HELLP syndrom

T.BinderGyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha

2008

Charakteristika

• 1982 - Weinstein• součást progrese onemocnění preeklampsií• konec II. a III.trimestr gravidity• H - mikroangiopatická hemolytická anémie• EL - elevace jaterních enzymů• LP - snížený počet destiček

Rizikové skupiny

• primipary s krátkou anamnézou nechráněného pohlavního styku

• multipary při změně partnera

• vyšší věk, rasa

• chronická onemocnění ledvin, jater, diabetes, hypertenze

• nositelky trombofilních mutací?

• nositelky antifosfolipidového syndromu?

Incidence

• odráží úroveň prenatální péče

• USA - 7,6 případu / 1000 živě narozených dětí, u těžkých preeklampsií 24,4%

• ČR - 4-5 případů / 1000 porodů

• řada případů prepartálně nediagnostikovaných

• manifestace první hodiny po porodu

Etiologie

• onemocnění placenty• porucha imunity ? genová porucha? porucha

metabolismu tuků?• vyšší množství volných řetězců fetální DNA v

mateřské krvi • aktivace destiček endotheliální vrstva

poškození cévní stěny konsumpce fibrinogenu depozita spasmus ischémie lokální hemoragie

Klinické symptomy

• epigastrická bolest

• bolest v pravém hypogastriu + bolest v pravé podklíčkové krajině

• epigastrická bolest s propagací do zad při iritaci pankreatu

• nauzea, případně i zvracení

• bolest hlavy

• orgánové poruchy

• 50 % absence klinických symptomů

• hypertenze se vyvine u většiny pacientek

• proteinurie je závažnější

Diferenciální diagnostika

• Těžká preeklampsie• Akutní steatóza jater• TTP• HUS• ITP• Nemoci žlučníku• Diabetes insipidus

• Gastroenteritis• Glomerulonefritis• Peptický vřed• Pyelonefritis• Systémový lupus

erythematodes• Virové hepatitidy

Laboratorní vyšetření

• KO (schistocyty)

• LDH

• bilirubin

• AST

• ALT

• hladina kyseliny močové

• kreatinin

• urea

• ztráty bílkovin /24 hod.

• clearence kreatininu

• komplexní hemokoagulační vyšetření

• ( alfa- fetoprotein )

Kardiopulmonální poruchy

• nekardiogenní plicní edém

• RDS dospělých

• srdce nebývá většinou postiženo - srdeční selhání z městnání jen u preexistujícího srdečního onemocnění

Poruchy CNS

• transitorní kortikální slepota

• serósní odchlípnutí makuly a retiny

• cévní spasmy

• hemorrhagie

• edém mozku

• eklamptický záchvat 3,8x častější

Jaterní poruchy

• subkapsulární hematom

• ruptura jater s hemoperitoneem

• jaterní selhání

Poruchy ledvin

• Glomerulární endotelióza průtok krve, glomerulární filtrace• oligurie• těžká proteinurie• hyperurikémie• hypokalcurie exkrece sodíku• suprese systému renin-angiotenzin

Hematologické poruchy

• hemolýza červených krvinek• konsumpční trombocytopénie• aktivace koagulační kaskády• konsumpce fibrinogenu• pokles AT III DIC

Císařský řez

• ztráta krevní

• operační komplikace

• handicap pro další těhotenství a porod

• infekční komplikace

HELLP syndrom a plod

• horší perinatální ukazatele

• nezralost

• IUGR

• intrauterinní smrt plodu

• syndrom náhlého úmrtí

Primární prevence

• není známa

• olej jater halibuta - NEMK

• kalcium - stabilizace b. membrán

• malé dávky aspirinu

• LMWH ?

Sekundární prevence

• vyhledávání rizikových skupin těhotných

• včasná diagnóza časných stádií preeklampsie

• intervaly prenatálních kontrol ne delší než 2 týdny po 24.g.t.

• Pozor: jedná se o systémové onemocnění ! Orgánová morbidita včetně eklamptického záchvatu není v přímé souvislosti s hodnotou krevního tlaku!!!

Léčba

• Kortikoidy u lehkých forem onemocnění- zlepšení laboratorních ukazatelů onemocnění, z perinatologického hlediska velmi kontroverzní výsledky

• Jedinou kauzální léčbou, bezpečnou pro těhotnou žen i pro plod, je v současnosti včasné ukončení těhotenství!!!!

Léčba

• hospitalizace• antihypertenziva• LMWH• antikonvulziva• kortikoidy• stabilizace koag.

poměrů

• týmová spolupráce• konzervativní léčba

selhává• drtivá většina končí

per sectionem• pečlivá peroperační

příprava• drenáž operační rány

…………………..děkuji za pozornost