HELLP SÜNDROOM

Kadi Ploom

ITK Naistekliinik

HAIGUSJUHT

• 23.02.07 hospitaliseeriti erakorraliselt SEO• 28 nädalat korduvrase maksa-

neerupuudulikkusega RR normis diurees adekvaatne

• Kaebuseks naha sügelus halb enesetunne• Analüüsides väljendunud jääkainete ja

maksanäitajate tõus• Urea 13 kreatiniin 173 AST 76 ALT 46• Lisandus loote hüpotroofia kaal vastas 26+3

Esmane dgn

• Oodatav III sünnitus Rasedus 28 näd Intrahepaatiline kolestaas

• Preeklampsia? Ebaselge neerupuudulikkus• Alustati loote kopsude ettevalmistamisega• Anamneesis sapikivitõbi ja äge püelonefriit 2006• 2000 a raseduse lõpe 28 nädalal platsenta

enneaegse irdumise tõttu surnud poeg 1050g• 2002 vag ajaline tütre sünd

• Käesoleva raseduse ajal pidev halb enesetunne iiveldus nõrkus suukuivus

• Konsulteeritud erinevate spetsialistide poolt• 27.02.07 lisandus trombotsütopeenia 150-100 x

10/9 l• Tuli lõplik diagnoos HELLP ja raseduse

lõpetamine keisrilõike teel• Poeg 927 g Apgar 7/8

• Keisrilõike järgselt emaka atoonia • Dik sündroom• Emaka amputatsioon• Verekadu kokku 2500ml• Ülekanne 6 doosi ER massi 14 krüopretsipitaati

7 trombomassi 11 VKP• Medroli 250 mg i/v -125 mg kuni 5 päeva

• Raviga seisund stabisliseerus

• Maksa – neerunäitajad normaliseerusid

• Valk uriinis jätkuvalt negatiivne

• RR ajutine tõus ravitud Labetaloliga

• Haiglast lahkudes Hgb 135 Tromb 135

• Krea 69 Urea 5,5 AST 36 ALT 44

• Püsis madal üldvalk ja albumiin

HELLP TEOORIA

• H hemolysis

• EL elevated liver enzymes

• LP low platelets

• Sageli alahinnatud ja diagnoosimata jäänud

• Esineb iseseisva nähtusena või preeklampsia variandina

• Haptoglobiini langus 10%

• LDH tõus üle 600

• Bilirubiin üle 20

• AST ALT üle 70

• Trombotsütopeenia alla 100 000

• Patogenees ebaselge

• Trombotsüüdid on kõige usaldusväärsem marker

• D-dimeerid võivad olla varaseks markeriks kellel areneb HELLP

• Ravi krambi profülaktika RR kontroll hormoon

• Sünnitus kui laps eluvõimeline

• Multisüsteemne haigus

• Vasospasm ja koagulatsioonihäire

• Mingil põhjusel häirub veresoonte endoteel ja aktiviseeritakse trombotsüüdid

• Vabanevad vasoaktiivsed ained mis veelgi soodustavad vasospasmi ja trombI agregatsiooni

• Mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia• Erütrotsüüdid lagunevad läbides väikesi

kahjustatud sooni• Maksaensüümide tõus sekundaarne

tingituna fibriini ladestumisest maksa sinusoidides

• Rasketel juhtudel intrahepaatiline hemorraagia maksaruptuur subkapsulaarne hematoom

• Trombotsütopeenia tekib nende lagunemisest ja ärakasutamisest

• Enamus haigete hüübimisnäitajad on normis kuigi esineb varjatud koagulopaatiat mis ei ole laboratoorselt tõestatav

• Osad autorid DIK on Hellp osa

Sagedus

• Esineb 0,2-0,6% rasedatel

• Preeklampsia 5-7%

• Raske Hellp esineb kuni 12% preeklampsiatest

• Kui preeklampsiat ei ole jääb HELLP dgn sageli hiljaks

• 2/3 juhtudest algab enne sünnitust

• 1/3 kuni 7 päeva postpartum

KLIINIK

• Üldine halb enesetunne

• Epigastriumi valu

• Iiveldus oksendamine

• Peavalu

• Viirushaiguse kaebuste korral rasedal soovitav teha verepilt ja maksaensüümid

• Hellus paremal roidekaare all

• RR tõus ja proteinuuria tagasihoidlikud või puuduvad

• Tursed normaalselt kuni 30% rasedatest

• Dif dgn: äge maksarasvdüstroofia

• trombootiline trombotsütopeeniline purpura

• Hemolüütiline ureemiline sündroom

• Dgn hilineb tavaliselt 8 päeva

• Kahtlustatakse koletsüstiiti gastriiti hepatiiti

• Toidumürgitust jms

DIAGNOOS

• Hemolüüs

• AST ALT tõus

• Madalad trombotsüüdid

• Madal hematokritt ilmub viimasena

• Madal haptoglobiini tase viitab hemolüüsile

• Trombotsüüdid alla 150 nõuab tähelepanu

• Protrombiiniaeg(PT) APTT fibrinogeen tavaliselt normis

• Fibrinogeen alla 3 g/l koos teiste laboratoorsete muutustega viitab algavale HELLP

• Trombotsütopeenia on peamine HELLP marker

• D-dimeerid on subkliinilise koagulopaatia marker

KLASSIFIKATSIOON

• Osaline HELLP

• Täielik HELLP – kaalu sünnitust 48 t jooksul

• Klass I alla 50 000 trombotsüüdi

• Klass II alla 100 000

• Klass III alla 150 000

RAVI

• LDH ja trombotsüüdid vajavad jälgimist

• Halvenemine 24-48 t möödudes sünnitusest

• Maksa sonograafia on vajalik kui on tugev valu parema roidekaare all sõltumata analüüsidest

• Maksakapsli hematoomi ja ruptuuri oht

NÄIDUSTUS KEISRILÕIKEKS

• HELLP enne 30 nädalat ilma sünnitegevuseta ja Bishop alla 5

• HELLP ja hüpotroofia enne 32 nädalat

• Ema seisundi halvenemine

• Fulminantne HELLP

• Dekompenseeritud preeklampsia

• Epiduraal keelatud kui trombotsüüte alla 50 000 või DIK

• Vaginaalne sünnitus võimalik kui Hellp kerge või mõõdukas emakakael küps ja rasedust üle 32 nädala

• Magneesiumravi krambi profülaktikaks sõltumata hüpertensioonist

• Jälgida Mg toksilisust

• Vajadusel Ca glükonaat

• RR ravi vähendab aju hemorraagia riski

• Profülaktiline trombomassi ülekanne ei vähenda sünnitusjärgset verejooksu

• DIK korral VKP krüopretsipitaat er mass

• Suremus 1,1%

• Kuni 25 % tekib DIK platsenta irre ARDS maks neerupuudulikkus kopsuturse maksa ruptuur või subkapsulaarne hematoom

• Vastsündinu probleemid enneaegsus IUGR RDS

PROGNOOS

• Kuni 25 % tekib HELLP ka järgneva rasedusega

• Eriti ohustatud I tüübi HELLP

• Varase ebatüüpilise HELLP korral uuri antifosfolipiid sündroomi osas

HAIGUSJUHT

• 07.09.2007 hospitaliseeriti korduvsünnitaja sünnitegevusega

• Arm emakal oodtav V sünnitus

• Raseduse kulg siiani normis

• Eelneval 2 päeval halb enesetunne temp kuni 38

• Saabudes temp normis kaebus peavalule ebaselgele nägemisele

• RR 116/68 uriinis valk 1,88g/l ast 160alt 71 crp 135 trombotsüüdid 76

• Preeklampsia tõttu ravi magnesiumiga ja AB ravi infektsiooni tõttu

• Vaakumi teel sünnib tütar 3275 A8/9

• Ravi MgSo4 saab 24 t krambi profülaktikaks

• RR normis

• Analüüsides pos dünaamika kuni 10.09

• Kreatiniin ja uurea tõusevad Krea 277 urea 17

• Kaebused peavalule hingamisraskusele

• Medroli 250 mg i/v Magnesium ja Trandate ravi

• 15.09.07 kolm krambiepisoodi mis kupeeritud Diazepamiga

• CT peast pat leiuta

• Neuroloogilist eriravi ei vaja

• Lahkub koju 13 päeval

• Kreatiniin 73 uurea 13 valk uriinis neg

• RR 160/90 jätkab kodus Trandate ravi medroli vähenevas annuses