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  • HELIOS Klinik Blankenhain

    HELIOS Klinik Blankenhain

    Dr. med. J. Rose

    Sekundärer renaler Hyperparathyreoidismus - chirurgischer Part

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Definition

    Hyperparathyreoidismus ist kontinuierliche Mehrsekretion von Parathormon

    1. Primärer Hyperparathyreoidismus

    - solitäres NSD-Adenom (80%)

    - Mehrdrüsenerkrankung( sporadisch, familiär, MEN)

    - NSD-Karzinom (0,4%)

    2. Sekundärer Hyperparathyreoidismus

    - Niereninsuffizienz

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    gesunder Regelkreis

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Ursachen

    • chron. Niereninsuffizienz

    • terminale Niereninsuffizienz

    • Nierentransplantation

    • Malabsorptionssyndrom (Mb. Crohn, Sprue)

    • Vit.-D-Resistenz

    • Vit.-D-Mangel

    • Hohe Plasma-Phosphat-Konzentration

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Pathophysiologie

    • PTH Sekretion wird durch 3 Faktoren beinflusst:

    1. Kalzium ( Erniedrigung steigert die PTH-Sekretion )

    2. Posphat ( Erhöhung steigert die PTH-Sekretion )

    3. Vitamin D³ ( Erniedrigung steigert die PTH-Sekretion )

    Chronische Niereninsuffizienz: - Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, Vitamin D³-Mangel

    Stimulation der PTH-Sekretion

    Mobilisierung der Kalziumspeicher ( Knochen )

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    pathologischer Regelkreis

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Symptome

    • renale Osteopathie – Knochenschmerzen (Fersen, der BWS und der Schulter)

    – Osteofibrose

    – Osteomalazie

    – Osteoporose

    • Myopathie

    • Kalziphylaxie (ischämische Hautnekrosen durch Gefäßverkalkung)

    • Kalziumphosphatablagerung – Myokard, Lunge

    – Niere, Gefäße

    – periartikulär

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Diagnose

    • Parathormon 1-100x erhöht • Serum-Kalzium normal bis erhöht • Serum-Phosphat erhöht • alkalische Phosphatase erhöht • Röntgen des Skelett (subperiostale Resorptionszonen) • Knochenbiopsie (Fibroosteoklasie, Osteoidose) • Calzitriol erniedrigt

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Stadien-Einteilung

    • Stadium 1 – keine OP-Indikation – Ca2+ (2,1 – 2,6 mmol/l) < 2,6

    – Alka. Phosphatase (50 – 80 U/l) < 300

    – Röntgen normal

    • Stadium 2 – relative OP-Indikation (Klinik) – Ca2+ (2,1 – 2,6 mmol/l) < 2,6

    – Alka. Phosphatase (50 – 80 U/l) > 300

    – Röntgen subperiostale Resorption

    • Stadium 3 – absolute OP-Indikation – Ca2+ (2,1 – 2,6 mmol/l) > 2,6

    – Alka. Phosphatase (50 – 80 U/l) normal/ erhöht

    – Röntgen normal/ subperiostale Resorption

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Konservative Therapie

    • Beschränkte diätetische Phosphatzufuhr • Gabe von Phosphatbindern • Kalzium-Substitution • Vit.-D-Substitution • Kalzimimetika

    Ca. 15 – 20 % aller Dialysepatienten müssen sich einer Parathyreoidektomie unterziehen.

    Die Notwendigkeit der OP steigt mit Dialysedauer. (nach 15 Jahren Dialyse um den Faktor 18 höher als in den ersten 5 Jahren)

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    OP Indikation

    • kein PTH-Abfall trotz Vit.-D-Gabe

    • PTH > 10-fach angestiegen

    • Parathyreoideamasse > 1 g / > 500 mm³

    • Serum-Kalziumwert > 2,8 mmol/l

    • persistierende Hyperkalzämie nach Nierentransplantation

    • schwere Hyperphosphatämie

    • Auftreten von Nierensteinen

    • Biomechanische Probleme ( Frakturen, Sehnenabrisse )

    • Weichteilverkalkung

    • Kalziphylaxie (ischämische Hautnekrosen durch Gefäßverkalkung)

    • unstillbarer Pruritus, Knochenschmerzen, Spontanfrakturen,

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Lokalisationsdiagnostik

    • Die Exploration durch den erfahrenen Operateur führt in über 95 % zum Erfolg und ist damit der gesamten präoperativen Lokalisationsdiagnostik überlegen.

    • Lokalisationsdiagnostik nur von Bedeutung im Rahmen von Rezidiveingriffen.

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Lokalisationsdiagnostik (Erfolgsrate)

    • Sonographie (25-75%)

    • Nebenschilddrüsen-Szintigraphie (< 75%) (Sesta-Mibi-Szintigraphie)

    • CT (< 50%) • MRT (< 80%)

    • CT-MIBI-SPECT Bildfusion (Single Photon Emission CT) „virtuelle Halsexploration“

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    SPECT-CT

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Anatomie 1

    • meistens 4 Nebenschilddrüsen (NSD)

    • 15% der Menschen > als 4 NSD (meist 5 oder 6)

    • sehr selten nur 3 NSD

    • NSD etwa 30 - 70mg schwer , 5x3x1mm groß.

    • Gefäßversorgung überwiegend aus Ästen der A.thyreoidea inf., selten A. thyreoidea sup.

    • NSD in Fettkapsel eingebettet

    • Farbe: graugelb bei Kindern, später rötlich-braun, im Alter gelblich

    • „Schwimm“-Test: Fett schwimmt in NaCl, NSD nicht

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Anatomie 2

    • Obere NSD: – aus 4. Schlundtasche – hinter oberer SD (Nähe Eintritt N.recurrens in

    Memb. cricothyreoidea) – meist kranial A.thyreoidea inf. und dorsal

    N.recurrens – Lagevariabilität selten

    • Untere NSD: – aus 3. Schlundtasche ("überholen" obere NSD

    in Embryogenese) – hinter unterer SD, in Nähe unterer SD-Pol oder

    in Bindegewebe zwischen SD und Thymus (Lig.thyreothymicum)

    – meist kaudal A.thyreoidea inf. und ventral N.recurrens – Ausgeprägte Lagevariabilität (oft im Thymus, da

    ebenfalls aus 3. Schlundtasche)

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    Operation

    • erste erfolgreiche Operation 30.07.1925 durch Dr. F. Mandl in Wien

    • ab 60er Jahre ‚Standard’-OP nach Stanbury und Fordham

    • seit 90er Jahre Nebenschilddrüsenchirurgie ‚minimal-invasiv’

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Technik

    • Kocher-Kragenschnitt

    • Präparation N.recurrens + A.thyroidea inf.

    • Darstellung aller 4 NSD

    → SD nach medial ziehen und dorsalen Raum + retropharyngeal + retrooesophageal darstellen (Präparation mit Babcock oder Ellis)

    � zuerst obere NSD (geringe Lagevariabilität)

    � dann kaudal:

    – Kreuzung A.thyreoidea + N.recurrens

    – Lig. thyreothymicum (häufig ektope Lokalisation)

    – Thymushorn

    – prätracheal, retrosternal

    (digital →→→→ stumpfe Präparation)

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    Technik

    • Kocher-Kragenschnitt

    • Präparation N.recurrens + A.thyroidea inf.

    • Darstellung aller 4 NSD

    → SD nach medial ziehen und dorsalen Raum + retropharyngeal + retrooesophageal darstellen (Präparation mit Babcock oder Ellis)

    Überzählige Drüsen bei 15 %

    →→→→ transcervikale Thymektomie +

    zentrale Halsdissektion nötig

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    Operationsverfahren

    • totale Parathyreoidektomie (tPTX)

    ( mit Autotransplantation )

    • subtotale Parathyreoidektomie (sPTX)

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    totale NSD-Resektion

    tPTx mit transcervicaler Thymektomie und Autotransplantation:

    – Entfernung aller 4 NSD + Thymektomie – „normalste“ NSD in Kochsalz über Eis lagern (+4°C) – Trennung in Milimeterstücke – Transplantation 20 Gewebs-Stücke in M. brachioradialis → Funktionsaufnahme nach 3-6 Monaten

    � bei Niereninsuffiziens, Kalziphylaxie

    Vorteil: – Rezidiveingriffe mit

    geringer Morbidität – Gewebeauswahl mgl.

    Nachteil: – längere p.o. Hypokalzämie – „Seeding“ intramuskulär – bei Rezidiv Lokalisation

    schwierig (zervikal? mediastinal? Auto- transplantat?)

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Subtotale NSD-Resektion

    sPTx (8/7) mit transcervicaler Thymektomie: – Auswahl der kleinsten NSD – Halbierung mit Klipp über (!) Gefäß, – Rest als Biopsie zur histo. Untersuchung – danach Entfernung aller übrigen NSD + Thymektomie

    � bei nierentransplantierten Patienten

    Vorteil: – kaum Hypokalzämie – bei Rezidiv leichte

    Lokalisation – verbliebene Rest kann

    normale FKT aufnehmen u. keine Rezidivgefahr bei guter Tranplantatfunktion

    Nachteil: – Keine Gewebeauswahl – „Seeding“ zervikal – bei zervikalem Rezidiv

    höhere Morbidität

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    Kryokonservierung

    Die Kältekonservierung von NSD-Gewebe ist eine Sicherheitsmaßnahme in der Chirurgie des sHPT, die den Patienten vor einer lebenslangen notwendigen Substitution mit Kalzium und Vitamin D bewahren kann.

    Indikation zur Replantation : > 6 Monate substitutions bedürftige Hypokalzämie

  • HELIOS Klinik Blankenhain

    Kryokonservierung

    • Technik: entnommene Epithelkörperchen wird in 1x1x3mm Partikel geteilt

    • Je 10 dieser Fragmente pro Röhrchen

    • Insgesamt ca. 10 Röhrchen

    • Aufbewahrung in flüss. Stickstoff (-196°C)

    • Auftauvorgang im Wasserbad bei 37°C

    • Retransplantation von ca. 30 Partikeln