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HELIOS Klinik Blankenhain


Dr. med. J. Rose

Sekundärerrenaler Hyperparathyreoidismus -chirurgischer Part


Definition

Hyperparathyreoidismus ist kontinuierliche Mehrsekretion von Parathormon

1. Primärer Hyperparathyreoidismus

- solitäres NSD-Adenom (80%)

- Mehrdrüsenerkrankung( sporadisch, familiär, MEN)

- NSD-Karzinom (0,4%)

2. Sekundärer Hyperparathyreoidismus

- Niereninsuffizienz


gesunder Regelkreis


Ursachen

• chron. Niereninsuffizienz

• terminale Niereninsuffizienz

• Nierentransplantation

• Malabsorptionssyndrom (Mb. Crohn, Sprue)

• Vit.-D-Resistenz

• Vit.-D-Mangel

• Hohe Plasma-Phosphat-Konzentration


Pathophysiologie

• PTH Sekretion wird durch 3 Faktoren beinflusst:

1. Kalzium ( Erniedrigung steigert die PTH-Sekretion )

2. Posphat ( Erhöhung steigert die PTH-Sekretion )

3. Vitamin D³ ( Erniedrigung steigert die PTH-Sekretion )

Chronische Niereninsuffizienz:- Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, Vitamin D³-Mangel

Stimulation der PTH-Sekretion

Mobilisierung der Kalziumspeicher( Knochen )


pathologischer Regelkreis


Symptome

• renale Osteopathie– Knochenschmerzen (Fersen, der BWS und der Schulter)

– Osteofibrose

– Osteomalazie

– Osteoporose

• Myopathie

• Kalziphylaxie (ischämische Hautnekrosen durch Gefäßverkalkung)

• Kalziumphosphatablagerung– Myokard, Lunge

– Niere, Gefäße

– periartikulär


Diagnose

• Parathormon 1-100x erhöht• Serum-Kalzium normal bis erhöht• Serum-Phosphat erhöht• alkalische Phosphatase erhöht• Röntgen des Skelett (subperiostale Resorptionszonen)• Knochenbiopsie (Fibroosteoklasie, Osteoidose)• Calzitriol erniedrigt


Stadien-Einteilung

• Stadium 1 – keine OP-Indikation

– Ca2+ (2,1 – 2,6 mmol/l) < 2,6

– Alka. Phosphatase (50 – 80 U/l) < 300

– Röntgen normal

• Stadium 2 – relative OP-Indikation (Klinik)

– Ca2+ (2,1 – 2,6 mmol/l) < 2,6

– Alka. Phosphatase (50 – 80 U/l) > 300

– Röntgen subperiostale Resorption

• Stadium 3 – absolute OP-Indikation

– Ca2+ (2,1 – 2,6 mmol/l) > 2,6

– Alka. Phosphatase (50 – 80 U/l) normal/ erhöht

– Röntgen normal/ subperiostale Resorption


Konservative Therapie

• Beschränkte diätetische Phosphatzufuhr• Gabe von Phosphatbindern• Kalzium-Substitution• Vit.-D-Substitution• Kalzimimetika

Ca. 15 – 20 % aller Dialysepatienten müssen sich einer Parathyreoidektomie unterziehen.

Die Notwendigkeit der OP steigt mit Dialysedauer.(nach 15 Jahren Dialyse um den Faktor 18 höher als in den ersten 5 Jahren)


OP Indikation

• kein PTH-Abfall trotz Vit.-D-Gabe

• PTH > 10-fach angestiegen

• Parathyreoideamasse > 1 g / > 500 mm³

• Serum-Kalziumwert > 2,8 mmol/l

• persistierende Hyperkalzämie nach Nierentransplantation

• schwere Hyperphosphatämie

• Auftreten von Nierensteinen

• Biomechanische Probleme ( Frakturen, Sehnenabrisse )

• Weichteilverkalkung

• Kalziphylaxie (ischämische Hautnekrosen durch Gefäßverkalkung)

• unstillbarer Pruritus, Knochenschmerzen, Spontanfrakturen,


Lokalisationsdiagnostik

• Die Exploration durch den erfahrenen Operateur führt in über 95 % zum Erfolg und ist damit der gesamten präoperativenLokalisationsdiagnostik überlegen.

• Lokalisationsdiagnostik nur von Bedeutung im Rahmen von Rezidiveingriffen.


Lokalisationsdiagnostik (Erfolgsrate)

• Sonographie (25-75%)

• Nebenschilddrüsen-Szintigraphie (< 75%) (Sesta-Mibi-Szintigraphie)

• CT (< 50%)• MRT (< 80%)

• CT-MIBI-SPECT Bildfusion (Single Photon Emission CT)„virtuelle Halsexploration“


SPECT-CT


Anatomie 1

• meistens 4 Nebenschilddrüsen (NSD)

• 15% der Menschen > als 4 NSD (meist 5 oder 6)

• sehr selten nur 3 NSD

• NSD etwa 30 - 70mg schwer , 5x3x1mm groß.

• Gefäßversorgung überwiegend aus Ästen der A.thyreoidea inf., selten A. thyreoidea sup.

• NSD in Fettkapsel eingebettet

• Farbe: graugelb bei Kindern, später rötlich-braun, im Alter gelblich

• „Schwimm“-Test: Fett schwimmt in NaCl, NSD nicht


Anatomie 2

• Obere NSD: – aus 4. Schlundtasche– hinter oberer SD (Nähe Eintritt N.recurrens in

Memb. cricothyreoidea)– meist kranial A.thyreoidea inf. und dorsal

N.recurrens– Lagevariabilität selten

• Untere NSD:– aus 3. Schlundtasche ("überholen" obere NSD

in Embryogenese)– hinter unterer SD, in Nähe unterer SD-Pol oder

in Bindegewebe zwischen SD und Thymus (Lig.thyreothymicum)

– meist kaudal A.thyreoidea inf. und ventral N.recurrens– Ausgeprägte Lagevariabilität (oft im Thymus, da

ebenfalls aus 3. Schlundtasche)


Operation

• erste erfolgreiche Operation 30.07.1925 durch Dr. F. Mandlin Wien

• ab 60er Jahre ‚Standard’-OP nach Stanbury und Fordham

• seit 90er JahreNebenschilddrüsenchirurgie‚minimal-invasiv’


Technik

• Kocher-Kragenschnitt

• Präparation N.recurrens + A.thyroidea inf.

• Darstellung aller 4 NSD

→ SD nach medial ziehen und dorsalen Raum + retropharyngeal+ retrooesophageal darstellen (Präparation mit Babcock oder Ellis)

� zuerst obere NSD (geringe Lagevariabilität)

� dann kaudal:

– Kreuzung A.thyreoidea + N.recurrens

– Lig. thyreothymicum (häufig ektope Lokalisation)

– Thymushorn

– prätracheal, retrosternal

(digital →→→→ stumpfe Präparation)


Technik

• Kocher-Kragenschnitt

• Präparation N.recurrens + A.thyroidea inf.

• Darstellung aller 4 NSD

→ SD nach medial ziehen und dorsalen Raum + retropharyngeal+ retrooesophageal darstellen (Präparation mit Babcock oder Ellis)

Überzählige Drüsen bei 15 %

→→→→ transcervikale Thymektomie +

zentrale Halsdissektion nötig


Operationsverfahren

• totale Parathyreoidektomie (tPTX)

( mit Autotransplantation )

• subtotale Parathyreoidektomie (sPTX)


totale NSD-Resektion

tPTx mit transcervicaler Thymektomie und Autotransplantation:

– Entfernung aller 4 NSD + Thymektomie– „normalste“ NSD in Kochsalz über Eis lagern (+4°C)– Trennung in Milimeterstücke– Transplantation 20 Gewebs-Stücke in M. brachioradialis→ Funktionsaufnahme nach 3-6 Monaten

� bei Niereninsuffiziens, Kalziphylaxie

Vorteil: – Rezidiveingriffe mit

geringer Morbidität– Gewebeauswahl mgl.

Nachteil:– längere p.o. Hypokalzämie– „Seeding“ intramuskulär– bei Rezidiv Lokalisation

schwierig (zervikal? mediastinal? Auto-transplantat?)


Subtotale NSD-Resektion

sPTx (8/7) mit transcervicaler Thymektomie:– Auswahl der kleinsten NSD – Halbierung mit Klipp über (!) Gefäß, – Rest als Biopsie zur histo. Untersuchung– danach Entfernung aller übrigen NSD + Thymektomie

� bei nierentransplantierten Patienten

Vorteil: – kaum Hypokalzämie– bei Rezidiv leichte

Lokalisation– verbliebene Rest kann

normale FKT aufnehmen u. keine Rezidivgefahr bei guter Tranplantatfunktion

Nachteil: – Keine Gewebeauswahl– „Seeding“ zervikal– bei zervikalem Rezidiv

höhere Morbidität


Kryokonservierung

Die Kältekonservierung von NSD-Gewebe ist eine Sicherheitsmaßnahme in der Chirurgie des sHPT, die den Patienten vor einer lebenslangen notwendigen Substitution mit Kalzium und Vitamin D bewahren kann.

Indikation zur Replantation : > 6 Monate substitutions bedürftige Hypokalzämie


Kryokonservierung

• Technik: entnommene Epithelkörperchen wird in 1x1x3mm Partikel geteilt

• Je 10 dieser Fragmente pro Röhrchen

• Insgesamt ca. 10 Röhrchen

• Aufbewahrung in flüss. Stickstoff (-196°C)

• Auftauvorgang im Wasserbad bei 37°C

• Retransplantation von ca. 30 Partikeln

• 66% erfolgreiche Funktionsaufnahme des Transplantates


Rezidiv-OP

• bei sPTx lateraler Halsschnitt (medial der Gefäße, lateral des Sternocleidomastoideus )

• Bei tPTx OP in Sternotomiebereitschaft (ektope NSD)

• Entfernung des Autotransplantat:

Entfernung in Lokalanästhesie, häufig infiltrativesWachstum des Transplantates „Seeding“

→ schwierige Quantifizierung des zu belassenden Restes

Rezidiv-OP nach beiden Verfahren technisch schwierig!!


OP Komplikationen

• Schluckbeschwerden, Heiserkeit, Atemprobleme, Nackenschmerzen (kurzfristig)

• Verletzung benachbarter anatomischer Strukturen (Ösophagus, Trachea, Gefäße)

• Nervenläsionen mit Taubheitsgefühl, Lähmungen, insbesondere Recurrensparese (<1% länger 6 Monate)

- Einseitige Schädigung: Atem- und Schluckproblemen- Beidseitige Schädigung: Atemwegsverengung oder

–verschluss (Tracheotomie erforderlich)• Blutungen und Nachblutungen • Hypokalzämie (Hypoparathyreoidismus)

- Sensibilitätsstörungen, Krämpfen → Therapie mit Kalzium 3-4g/d und Vit. D3 (Rocaltrol ®) bis zu 0,75 µg/d

• Allergien, Infektionen, Wundheilungsstg., Narben

• HPT-Persistenz (<5% → bei >50% NSD nicht gefunden)


postoperativ

• Stunden p.o.

- klinische Herz-Kreislauf-Überwachung

- Laboruntersuchung mit Kalziumwert

- Kontrolle von Verband und Wunddrainagen

• 1. Tag p.o. Entfernung der Wunddrainagen

• 2. Tag p.o. HNO-Untersuchung zur Stimmbandfunktion

• 3. - 4. Tag p.o. Entfernung des Hautfaden

• Vor Entlassung Besprechung des Befundes (Histologie) und Festlegen des weiteren Vorgehens in Koordination mit Hausarzt, Nephrologen und Endokrinologen.


Nachsorge

• Kalzium-Kontrolle mit ggf. Substitution

• Behandlung renaler Osteopathie mit Calzitriol

• PTH-Kontrolle

� ersten p.o. Tage 70% Besserung der Knochenschmerzen

� 90% Besserung der Allgemein-Symptomatik (Juckreiz, Muskelschwäche) innerhalb weniger Wochen

� Keine Rezidiv-Nephrolithiasis


persistierender sHPT u. Rezidiv

1. Ein persistierender sHPT liegt dann vor, wenn nach einer vorübergehenden Besserung innerhalb der ersten 6 Mo. Nach Erst-OP erneut typische Symptome oder Laborparameter auftreten.

2. Eine spätere neuerliche Manifestation gilt als Rezidiv.

Ursachen:1. belassener Drüsenrest zu groß2. zurückgelassene überzählige Drüse3. selten Überfunktion des Autotransplantats

! Lokalisationsdiagnostik vor Reoperation !! Reoperation ist nach beiden Verfahren technisch schwierig !


Vielen Dank!

helios klinik blankenhain - dialyseshunt.com · – ausgeprägte lagevariabilität (oft im thymus,...

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