hauptvorlesung innere medizin · sheehan-syndrom postpartale partielle oder komplette...
TRANSCRIPT
![Page 1: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/1.jpg)
Medizinische Klinik und Poliklinik ISchwerpunkt Endokrinologie und DiabetologieUniversitätsklinikum Würzburg
Hauptvorlesung Innere Medizin
Hypophysenerkrankungen
![Page 2: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/2.jpg)
![Page 3: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/3.jpg)
Hypophysenerkrankungen
Endokrine
Überfunktion
Endokriner
Funktionsausfall
Lokale
Symptomatik
Hypophysen-adenome
Andere hypophysäre
Raum-forderungen
Entzündliche/granulomatöse
Prozesse
CongenitaleFunktions-störungen
Empty sella
Infarzierung / Blutung
![Page 4: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/4.jpg)
Definition
Akromegalie: Folgen einer länger
anhaltenden hypophysären Mehrsekretion
von Wachstumshormon
![Page 5: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/5.jpg)
Akromegalie – klinische Zeichen
Symptom %Vergrößerung der Akren 100Kopfschmerz 60-90Zyklusstörungen bei prämenopausalen Frauen 40-90Sehstörungen 25-60Hypertonie 40Hypertrichosis 30-50Libidoverlust 40-60Carpaltunnel-Syndrom 65Diabetes mellitus/gestörte Glucosetoleranz 50Gelenkbeschwerden 20-70Schlafapnoe-Syndrom 40-70
![Page 6: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/6.jpg)
(Patho-)-Physiologie Wachstumshormon
GH
IGFI
Wachstum: Metabolismus: Sonstige:Längenwachstum
Organwachstum
Bindegewebszunahme
Lipolyse ↑Stimulation der ProteinsyntheseAntagonisierung der Insulinwirkung → Blutglucose↑
Natrium- und
Wasserretention
GigantismusAkromegalieOrganomegalie
DiabetogeneStoffwechsellage
Arterielle Hypertonie
![Page 7: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/7.jpg)
Akromegalie - Diagnostik
GH (Wachstumshormon):• pulsatile und zirkadiane Sekretion• kurze Serum-HWZ (ca. 20 min)• erhöht bei Stress, Fasten, körperlicher
Aktivität
-> für basales Screening ungeeignet
IGF-I:• Lange HWZ, nur geringe tageszeitliche
Schwankungen• Cave Alters-adaptierte Normwerte• Geeigneter Laborwert für Screening
![Page 8: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/8.jpg)
IGF-I Normwerte: Altersabhängigkeit
0100200300400500600700800900
IGF-
I (ng
/ml)
0 10 20 30 40 50 60 70 80Alter (Jahre)
n = 740
![Page 9: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/9.jpg)
Primäre Labordiagnostik bei Patient Hr. F.:► IGF-1 1176 ng/ml (Norm 87-238)► GH basal 17 ng/ml (Norm < 5)
Bestätigungsdiagnostik: Glucose-Suppressionstest
Als Beweisend für das Vorliegen einer Akromegalie gilt die fehlende Suppression von GH 2h nach 75 g Glucose p.o.
Ausschluss Akromegalie bei GH-Suppression < 1 ng/ml
Ergebnisse der Diagnostik
![Page 10: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/10.jpg)
1019.07.2017
Hr. F. TED
TED Welche Aussage ist richtig?1.Es liegen ein Diabetes mellitus und eine Akromegalie vor
2.Eine Akromegalie lässt sich ausschließen
3.Eine Akromegalie liegt vor, zusätzlich gestörte Glucosetoleranz
4.Es liegt nur ein Diabetes mellitus vor
![Page 11: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/11.jpg)
Akromegalie - Diagnostik
Klinischer Verdacht auf Akromegalie
Basales IGF-I
IGF-I im Normbereich IGF-I erhöht o. grenzwertig
GH nach oraler Glucosebelastung
Ausschluss Akromegalie, keine weitere Diagnostik
GH < 1 ng/ml GH ≥ 1 ng/ml
Akromegalie
Bildgebung
Screening
Bestätigungsdiagnostik
![Page 12: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/12.jpg)
Bildgebung bei V. a. Hypophysentumor
Diagnostik der Wahl ist die Kernspintomographie (MRT)!
![Page 13: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/13.jpg)
Probleme durch die lokale Raumforderung?
TumorTumor
TumorTumor ChiasmaChiasma
EinblutungEinblutung
KomprimiertesChiasma
EinblutungEinblutungCarotisCarotis
-Chiasmakompression – Sehstörung (Hemianopsie)
-Einblutung
- Lokale Schmerzsymptomatik –Kopfschmerzen
-Beeinträchtigung weiterer hypophysärer Achsen
-Stenosierung der A. carotis interna (selten!)
![Page 14: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/14.jpg)
Müssen wir sonst noch etwas beachten??
Welche Aussage ist falsch?1. Eine Abdomensonographie und eine Echokardiographie sollten
aufgrund der oft begleitenden Organomegalie erfolgen2. Die restliche Hypophysenfunktion wird sinnvollerweise erst nach
erfolgreicher operativer Therapie überprüft3. Eine Coloskopie zum Ausschluss polypöser Darmwandveränderungen
sollte erfolgen4. Eine augenärztliche Vorstellung zur Perimetrie ist Bestandteil der
präoperativen Diagnostik
![Page 15: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/15.jpg)
Merke:
Makroadenome der Hypophyse können mit einer Beeinträchtigung der hypophysären Funktion (partielle oder komplette
Hypophyseninsuffizienz) einhergehen!
![Page 16: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/16.jpg)
Ben-Shlomo et al. Pituitary 2011
Die Mortalität ist bei Patienten mit Akromegalie erhöht
![Page 17: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/17.jpg)
Therapieziele: klinisch• Beseitigung der Hormonüberproduktion• Beseitigung der lokalen Raumforderung• Erhaltung / Wiederherstellung der HVL-Funktion
Therapieziele: biochemisch• Normalisierung von IGFI (und hGH)
![Page 18: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/18.jpg)
Therapie bei Akromegalie I
Operation (in der Regel transsphenoidaler Zugangsweg)
Therapieansatz der ersten Wahl
durch in Hypohysenchirurgie geübte Neurochirurgen!
Heilung: Mikroadenom 80-95%;
Makroadenom: max. 50%
![Page 19: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/19.jpg)
SomatostatinanalogaOctreotid, Lanreotid, (Pasireotid)Senkung von IGF-I in 90%Normalisierung von IGF-I 50-60%
GH-AntagonistPegvisomantNormalisierung von IGF-I >90%
DopaminagonistenCabergolin, Bromocriptin,..Senkung von IGF-I in 30%Normalisierung von IGF-I 15-25%
Therapie bei Akromegalie II
Medikamentöse Therapie
![Page 20: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/20.jpg)
Therapie bei Akromegalie III
StrahlentherapieEinsatz, wenn eine chirurgische Entfernung von Tumorgewebe entweder technisch nicht (mehr) möglich ist, oder der operative Eingriff ein für den Patienten nicht vertretbares Risiko beinhaltet.
-Konventionelle fraktionierte Bestrahlung
-Stereotaktische Bestrahlung
-Radiochirurgie (Gammaknife)
beeinträchtigt im Mittel die HVL-Funktion schneller als Normalisierung der Akromegalie
![Page 21: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/21.jpg)
►Pat.-Vorstellung 2
![Page 22: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/22.jpg)
Verdacht auf Hypophyseninsuffizienz -Überprüfung der…
► Thyreotropen Achse:
►Basalwertbestimmung (TSH, fT3, fT4)
► Gonadotropen Achse:
►Basalwertbestimmung (LH, (FSH), Testosteron), Zyklus-Anamnese bei Frauen
► Somatotropen Achse:
► IGF-I,
ggf. GHRH-Arginin-Test (1 µg/kg GHRH i.v., 0,5 g/kg Arginin i.v., Bestimmung von hGH über 90 min)
► Corticotrope Achse
►ACTH-Stimulations-Test, (Insulin-Hypoglykämie-Test), ACTH
2219.07.2017
![Page 23: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/23.jpg)
Fr. R. 80 J Was macht die Hypophyse?
Im ACTH Stimulations-Test unzureichender Cortisol-Anstieg (<20 mg/dl nach 60 min)
![Page 24: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/24.jpg)
Säulen in der Diagnostik von Hypophysenerkrankungen
KLINIK
HORMONE
BILDGEBUNG
![Page 25: Hauptvorlesung Innere Medizin · Sheehan-Syndrom postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose Verursacht durch](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022041208/5d65a96488c9939a168b8fc3/html5/thumbnails/25.jpg)
Sheehan-Syndrom
►postpartale partielle oder komplette Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz infolge einer postpartalen Hypophysennekrose
►Verursacht durch mangelnde Blutversorgung (Ischämie, Nekrose) infolge eines Schocks, z. B. durch hohen Blutverlust peripartal.