gyakori immunológiai kórképek
DESCRIPTION
Gyakori immunológiai kórképek. Dr Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék. Az immunrendszer feladata. Saját és idegen felismerése Kórokozó mikroorganizmusok elleni védekezés A szervezet saját, megváltozott sejtjeinek a felismerése, eliminálása. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Gyakori immunológiai kórképekGyakori immunológiai kórképek
Dr Dankó KatalinDr Dankó KatalinDEOEC III. BelklinikaDEOEC III. BelklinikaKlinikai Immunológiai TanszékKlinikai Immunológiai Tanszék
Az immunrendszer feladata
Saját és idegen felismeréseKórokozó mikroorganizmusok elleni
védekezésA szervezet saját, megváltozott sejtjeinek
a felismerése, eliminálása
Az immunrendszer felépítése I
• Elsődleges nyirokszervekElsődleges nyirokszervek– csecsemőmirigy– csontvelő
• Másodlagos nyirokszervekMásodlagos nyirokszervek– lép– nyirokcsomók– mandulák– bőr-, nyálkahártyák immunsejtjei
Az immunrendszer felépítése II
1. Nem specifikus természetes immunitás1. Nem specifikus természetes immunitás• Ősibb, már születéskor jelen van• Nem feltétele a behatoló anyaggal való korábbi
találkozás• Nem jön létre memória• Részei:
a. sejtes elemek - monociták, makrofágok, granulocitákb. solubilis elemek - komplementrendszer
Az immunrendszer felépítése III
2. Specifikus immunitás2. Specifikus immunitásAz immunrendszer aktivitása egy meghatározott vegyülettel szemben (antigén)Jellemzői: tanulás – alkalmazkodás - memóriaRészei:
Limfociták:T-limfociták - sejtes immunválaszB-limfociták - ellenanyag termelésSzolubilis mediátorok
Vizsgálatok az immunrendszer betegségeiben
• Fehérvérsejt szám, qualitatív vérkép• Immunglobulin szintek• Specifikus ellenanyagok• Komplement szintek• Citokin szintek• Autoantitest meghatározás• Granulocyta-monocyta funkciók• bőrpróbák
Immunpatológia I
Külső behatással szembeni védekezés:Külső behatással szembeni védekezés:
• akutfázis reakció
• lokalizált gyulladás
• szervezet egészének reakciója - neuroendokrin rendszer - stresszreakció
• véredényrendszer változásai
• regenerációs mechanizmusok
Immunpatológia IIImmunhiányos állapotok
primer, szekunder
Allergiás állapotokAutoimmun betegségek
szisztémás, szervspecifikus
Az immunrendszer malignus betegségeiTranszplantációs immunitásTumorimmunitásTerhesség immunológiája
Immunpatológia II
Túlérzékenységi reakciók:I. típusú - IgE-közvetítettII. típusú - ellenanyag által közvetített
citotoxikusIII. típusú - immunkomplex közvetítettIV. típusú - sejtközvetített késői típusú
Autoimmunitás I
tolerancia
Autoantigének
autoimmunitás
Autoimmunitás II
1. Fiziológiás autoimmunitás
2. Kóros autoimmunitás betegség– szöveti antigének megváltozása– limfocita érési zavarok– genetikai tényezők (HLA)
Autoimmun betegségek I
• Autoantigénnel szembeni immunológiai reakció funkcionális rendellenesség betegség
• Állatmodellekben létre lehet hozni
• Autoreaktív B- vagy T-sejtekkel átvihető
• Jellegzetes szövettani eltérések
Autoimmun betegségek II
• Oki háttér
• külső tényezők– fertőző ágensek (vírusok, baktériumok)– gyógyszerek– toxikus anyagok
• genetikai tényezők
Az autoimmun betegségek csoportosítása
Poliszisztémás Sejtspecifikus Szervspecifikus SLE PBC Myasthenia gravisPM/DM Polichondritis Hólyagos bőrbetegségekRA SM CAHPSS Uveitisek Hashimoto-thyreoiditisSjögren-szindróma Immunthrombopeniak Basedow-Graves kórMCTD AIHA IDDMNDC ImmunneutropeniaVasculitisek
Poliszisztémás autoimmun kórképek I
Autoimmun támadás egy- vagy több általános sejtalkotórész ellen
több szerv érintettségejellegzetes marker-autoantitestek
Poliszisztémás autoimmun kórképek II
genetikai hajlam+környezeti és hormonális tényezők (női dominancia)
Előfázis: immunológiai eltérések klinikai tünetek nélkül
Nem differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések klinikai tünetekkel
Differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések jellegzetes klinikai tünetekkel
Nem differenciált collagenosis I
Arthritis, arthralgiamyositis, myalgiasavóshártya gyulladások (mellhártya,
szívburok)Raynaud jelenségvasculitisek (érgyulladások )
Nem differenciált collagenosis II
Kimenetel:Kimenetel:
• 50-60% progrediál differenciált autoimmun betegség
• 30-40% nem differenciálódik
• 10% - megszűnnek a tünetek
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) I
Immunkomplex-betegségbőrtünetek (pillangó erythema, discoid
bőrtünetek, fényérzékenységszájnyálkahártya fekélyekízületi gyulladás - nem destruálósavóshártya gyulladás vesebetegség
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) II
Idegrendszeri tünetekvérképzőszervi tünetekimmunológiai eltérések
– pozitiv LE-sejt– kóros anti-DNA– ANA pozitivitás– antifoszfolipid antitestek - antifoszfolipid
szindróma
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) III
• Labor: We, anaemia, leukopenia, lyphopenia, Thr, álpoz. szifilis serol., hemostasis zavarok, hypokomplementaemia
• Diagnózis: ACR kritériumok• Differenciáldiagnózis: infekciók, malignus
kórképek, egyéb immunol. kórképek • Alcsoportok:
Neonatalis lupusSubacut cutan LEGyógyszerindukált SLEIdőskori SLESec. APS
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) IV
• SLE és terhesség:– Csökkent fertilitás– Vetélések, koraszülés aránya – Fogamzásgátló ellenjavallt– Terhesség, szülés fellobbanthatja– Thromboemboliás szövődmények
• SLE kimenetele:– Gyakori spontán javulás– Gyakori halálokok: veseelégtelenség, interkurrens
fertőzések, thromboemboliás szövődmények, szívelégtelenség, súlyos neurológiai szövődmények
vespertilio
Lupus band test
Specifikus bőrtünetek
DLE
SCLE
Erythema exudativum multiforme
Raynaud syndrome Gangréna
Cryoglobulinaemiásvasculitis
Urticaria
vasculitis
Izom és izületi érintettségIzom és izületi érintettség• Errosiv polyarthritis• Aseptikus csont necrosis• Osteoporosis• Myositis
SerositisSerositis
pleuritis pericarditis
Pericardialis folyadék
AMI
Non-infectiv endocarditis
Cardiális érintettség
Sjögren-szindróma I
• Külső elválasztású mirigyek működése csökken - sicca szindróma
• primer és szekunder forma
• etiológia: vírusok szerepe (EBV, CMV, retrovírusok)
Sjögren-szindróma II
Glanduláris tünetek• Szemtünetek• Szájtünetek• Nyálmirigy duzzanat• légzőszervi eltérések (tracheitis,
pneumonitis) • gyomor-bélrendszeri tünetek
(atrophiás gastritis, chr. pancreatitis
Sjögren-szindróma III
Extraglandularis tünetek
• ízületi gyulladás
• vasculitis
• idegrendszeri tünetek
• izomgyulladás
• veseeltérések
Immunológiai sajátosság
anti-SSA és SSB antitest
Tünetek
Keratoconjunctivitis
Xerostomia
Keratoconjunctivitis sicca
Keratoconjunctivitis sicca
Bacterial keratitis
Szekunder Sjögren - Vasculitis
Nyálmirigy biopszia Fokális lymphocyta infiltráció
Nyálmirigy scintigraphia
Sialographia
Rose-Bengal teszt
Polymyositis, dermatomyositis
A proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége (nyelési nehézség, lézgőizom érintettség)
laboratóriumi eltérések (CK, LDH)pozitív EMGpozitiv izombiopsiabőrtünetek: Gottron papulák, heliotróp rash (malignitás lehet a háttérben!)
PM/DM - csoportok
1. Felnőttkori PM
2. Felnőttkori DM
3. Myositis tumorral társulva
4. Gyermekkori PM/DM
5. PM/DM más autoimmun betegséggel társulva
6. Zárványtestes myositis
POLYMYOSITIS – bőrtünetek is lehetnek
Mechanikus kéz
Raynaud jelenség
POLYMYOSITIS - szövettan Endomysialis infiltratio: CD8+ T-sejt
POLYMYOSITIS - szövettan Az izomrostok focalis invasioja
POLYMYOSITIS - szövettan Izomroston MHC-I overexpresszió
POLYMYOSITIS – szövettanNecrosis, fibrosis
DERMATOMYOSITIS - Pathognomikus bőrtünetek
Gottron jelGottron papula
DERMATOMYOSITIS - Karakterisztikus bőrtünetek
Heliotrop rash
Periungualis teleangiectasia
Linearis extensor erythema
DERMATOMYOSITISKarakterisztikus tünetek
Facialis erythemaV-jel
Sál-jel Periorbitalis oedema
DERMATOMYOSITIS - Ritkább bőrtünetek
Calcinosis cutisFelszínes erosiok, necrosis
Poikiloderma athrophicans
vasculare
Livedo reticularis
Alopecia
DERMATOMYOSITIS - szövettan Perimysealis infiltratio:
CD4+ T-sejt, macrophagok, B-sejt
JUVENILIS DERMATOMYOSITIS - bőrtünetek
JUVENILIS DERMATOMYOSITIS - bőrtünetek
Szisztémás sclerosis I
• Immunológiai eltérések + kisérkeringési zavar kötőszövet szaporulat, fibrosis a bőrben és belső szervekben
• vegyszer expozíció
Szisztémás sclerosis II
• Jellegzetes bőrtünetek
• Raynaud jelenség
• ízületi fájdalom és gyulladás
• tüdőfibrosis
• szívérintettség
• nyelőcső - gyomor-bélrendszer érintettsége
• veseeltérés
ANA +, anti-Scl70, anti-centromer Ab +
Körömágy kapilláris microszkópia
Scleroderma
1. Esophagus és GIT
Belsőszervi érintettség
Scleroderma: colon diverticulosis
Tüdő fibrosis
Kevert kötőszöveti betegség (MCTD)
• Raynaud jelenség
• kézhátduzzanat, az ujjak orsószerű duzzanatával
• polyarthritis-polyarthralgia
• myositis
• tüdőérintettség
• anti U1-RNP +
Vasculitisek I
• Nagyerek vasculitisei– Takayasu arteritis– arteritis temporalis
• Közepes erek vasculitisei– polyarteritis nodosa (PAN)– Kawasaki betegség
Vasculitisek II
• Kiserek vasculitisei– Wegener granulomatosis– Churg-Strauss szindróma– mikroszkópos polyangiitis– Henoch-Schönlein purpura– cryoglobulinaemiás vasculitis– bőr-leukocytoclasticus vasculitis
Szisztémás autoimmun kórképek kezelése
• Immunszupresszív terápia– corticosteroid
– citosztatikumok (azathioprin, cyclophosphamid, metothrexat)
– Cyclosporin A
• Kiegészítő kezelések– adjuváns terápia (keiringésjavítók, sicca kezelése stb)
– plasmaferesis
– human immunglobulin
– fizioterápia