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cta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(2):154---156

www.elsevier.es/otorrino

ASO CLÍNICO

ranulomatosis de Wegener causante de parálisis facial y cofosisilaterales

ntonio Gómez-Torres ∗, Isabel Tirado Zamora, Antonio Abrante Jiménez Francisco Esteban Ortega

nidad de Gestión Clínica de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Espana

ecibido el 20 de septiembre de 2011; aceptado el 3 de noviembre de 2011isponible en Internet el 23 de diciembre de 2011

PALABRAS CLAVEEnfermedad deWegener;Otitis;Parálisis facialbilateral

Resumen La parálisis facial bilateral (PFB) es una entidad infrecuente, que habitualmente sepresenta como manifestación de una enfermedad sistémica. Presentamos el caso de una mujerafecta de granulomatosis de Wegener (GW), con especial afectación de las vías respiratoriasaltas y ótica, que desarrolló hipoacusia y PFB resistente a tratamientos inmunosupresores ybolos de corticoides, con pruebas de imagen que no muestran afectación del nervio facial enlas estructuras óticas. Finalmente, la paciente mejoró de la PFB, pero la cofosis es permanentey se ha realizado un implante coclear. Las series publicadas sobre PFB son escasas, y no hacenreferencia a la GW como posible etiología.© 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDSWegener’sgranulomatosis;Otitis;Bilateral facial

Wegener’s granulomatosis causing bilateral facial paralysis and deafness

Abstract Bilateral facial paralysis (BFP) is an uncommon condition that typically occurs as amanifestation of systemic disease. We present a female patient with Wegener’s granulomato-sis (WG), particularly upper respiratory and ear impairment who develops hypoacusis and BFP,

paralysis resistant to immunosuppressive therapy and steroid boluses. Her imaging tests showed no invol-vement of the facial nerve as it passed through the ear structures. The patient finally improvedthe BFP; however, deafness is permanent and she has entered into a cochlear implant program.

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Published papers on BFP ar© 2011 Elsevier España, S.L

ntroducción

a granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedadultisistémica caracterizada por la formación de granulo-

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: gotoa83@hotmail.com (A. Gómez-Torres).

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001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los deoi:10.1016/j.otorri.2011.11.001

e and they make no reference to WG as a possible aetiology. rights reserved.

as y de vasculitis necrotizante. La afectación locorregionals común y puede incluir las manifestaciones otológicas.l otorrinolaringólogo constituye una parte esencial en unquipo multidisciplinar involucrado en el diagnóstico y trata-

iento de esta enfermedad1. La afectación del nervio facial

a sido descrita durante la evolución de la enfermedad, aun-ue es muy rara que se presente como síntoma inicial o bajoa forma de una parálisis facial bilateral (PFB)2.

rechos reservados.

fosis bilaterales 155

Figura 1 La resonancia magnética cerebral muestra unaod

cfcrinofaringe la causa más común . La hipoacusia neurosenso-rial también es frecuente en estos pacientes6.

La parálisis facial en pacientes con GW es poco frecuente,y en raras ocasiones es el primer signo de presentación de

Granulomatosis de Wegener causante de parálisis facial y co

La PFB es una rara entidad que generalmente se presentacomo una manifestación de una enfermedad sistémica,siendo las causas más comunes la enfermedad de Lyme,el síndrome de Guillain-Barré, la sarcoidosis, la meningitisbacteriana y los traumatismos craneoencefálicos3.

Caso clínico

Paciente de 33 anos, afecta de GW, con repercusión fun-damentalmente de las vías respiratorias altas y ótica (otitisde repetición). Desde junio de 2009 presentaba actividadinflamatoria ótica persistente, lo que provocó repetidasconsultas en los Servicios de Otorrinolaringología y de Cola-genosis. La paciente presentaba de forma crónica mareos,inestabilidad, cefaleas y episodios frecuentes de náuseas yvómitos.

A finales de agosto de 2009 se diagnosticó de otitis mediaserosa (OMS) y se procedió a una miringotomía con coloca-ción de tubos de ventilación bilaterales. Tras la intervenciónempeoraron las cefaleas, aumentó la pérdida auditiva y, dossemanas después, desarrolló una parálisis facial periféricaderecha grado III de la clasificación de House-Brackman, porlo que fue ingresada. Durante el ingreso se solicitó inicial-mente las siguientes pruebas diagnósticas: 1) hemograma ybioquímica, normales; 2) VSG de 74; 3) cultivo de exudadoótico, flora normal; 4) punción lumbar y análisis del LCRnormales, y 5) radiografía de tórax y Mantoux, negativas.Al tratarse de una paciente inmunodeprimida, se retiraroninicialmente los glucocorticoides, biológicos y citostáticoshasta tener los primeros datos microbiológicos. Se tuvo encuenta la posibilidad de una meningitis, tanto bacteriana,como tuberculosa o fúngica; se inició tratamiento con mero-penen y ampicilina.

Se solicitó una resonancia magnética, la cual mostrabadatos de otomastoiditis crónica bilateral de aspecto infla-matorio agudo, sin repercusión a nivel intracraneal. Durantesu ingreso la parálisis se hizo bilateral y se objetivó lapérdida del tubo de ventilación del oído izquierdo, colocán-dose uno nuevo. Se solicitó una tomografía computarizada,cuyo resultado fue de ocupación de mastoides de oído dere-cho sin signos de erosión de estructuras óseas y con untrayecto del facial íntegro, sin dehiscencias. Finalmente,la paciente desarrolló un cuadro vertiginoso de caracterís-ticas periféricas. La paciente recibió un total de 8 bolosde 1 g de metilprednisolona y se sustituyeron los inmuno-supresores previos por micofenolato sódico, obteniéndoseuna mejoría parcial y siendo dada de alta con seguimientoen las consultas externas (figs. 1 y 2).

En la actualidad, la paciente ha mejorado de la clínicavertiginosa, de la OMS y de la PFB; sin embargo, la cofosises permanente y ha entrado en un programa de implantecoclear en otro centro hospitalario.

Discusión

La afectación del área otorrinolaringológica (ORL) repre-senta los síntomas clásicos de pacientes con GW, y aparecen

en más del 70% de los pacientes como síntoma inicial. Enla evolución de la enfermedad, casi la totalidad de lospacientes presentan alguna manifestación ORL4. La afecta-ción ótica en la GW puede consistir en OMS, en otitis media

Fa

tomastoiditis bilateral de aspecto inflamatorio agudo, sin evi-encia de repercusión intracraneal.

rónica, en pérdida auditiva neurosensorial, en parálisisacial y en vértigo. La OMS es la afectación ótica más fre-uente, siendo la obstrucción tubárica o la inflamación de la

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igura 2 La tomografía computarizada cerebral no muestranomalías en los trayectos del nervio facial.

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a enfermedad. Es secundaria a la compresión del nervio enl oído medio, especialmente en su trayecto por el canal dealopio, cuando éste es dehiscente, o debido a la existenciae una vasculitis que afecta a la microvascularización delervio7.

La PFB es una rara entidad, que generalmente indica unalteración de mayor seriedad que la parálisis unilateral3.xisten pocas series de casos de PFB en la literatura. En laerie de Keane sobre 43 pacientes, se senala la parálisis deell como la causa más frecuente, seguida por el síndromee Guillain-Barré3,8. La serie de Wormald es más pequena,4 pacientes, pero también senala la parálisis de Bell comoa causa más común3,9. Otras series son mucho más reduci-as y se limitan a varios casos de PFB. En estas series, no seace referencia a la GW como causante de parálisis bilate-al. Solo hemos encontrado en la literatura una referencia

un paciente afecto de GW que desarrolló PFB10.Otras enfermedades sistémicas que afectan al oído medio

al hueso temporal con las que se debe establecer el diag-óstico diferencial de la afectación ótica de la GW son lauberculosis, hongos, sífilis, enfermedad de Lyme, sarcoi-osis, poliarteritis nodosa, Churg-Strauss y tumores de lasstructuras vecinas10. La importancia de un diagnóstico pre-oz y una rápida instauración del tratamiento es vital para laejora del pronóstico de la afectación del nervio facial11,12.En el caso que relatamos, se suspendieron los glucocor-

icoides y se inició tratamiento antimicrobiano de ampliospectro ante la sospecha de un cuadro infeccioso. Tras laealización de las pruebas complementarias que no indica-on la existencia de un cuadro infeccioso, se sustituyó elratamiento por bolos de metilprednisolona y por micofe-olato sódico. La colocación de tubos de ventilación en losídos se realizó ante la sospecha de una causa compresivaue afectaba al nervio facial. Tras mejoría, la paciente fueada de alta con tratamiento inmunosupresor domiciliario yon controles en las consultas externas. La PFB remitió, asíomo la clínica vertiginosa; desafortunadamente, la cofosisa sido irreversible, y la paciente, finalmente, ha entradon un programa de implante coclear.

El tratamiento de vasculitis con anticuerpos anticito-lasma de neutrófilos ANCA positivas está bien definido,ero debe ajustarse a las características del paciente y laravedad de la granulomatosis; también debe considerarse

l riesgo de efectos secundarios inherentes al tratamiento.as recaídas son todavía elevadas en pacientes con GW.stos pacientes suelen recibir una combinación de cor-icoides e inmunosupresores. Tras lograr la remisión, se

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A. Gómez-Torres et al

uele sustituir la ciclofosmamida por un inmunosupresorenos tóxico. Fármacos biológicos deben ser instaurados

on mucha cautela, ya que sus efectos adversos son pocos,ero potencialmente graves13. La mejora en el pronósticoe estos pacientes se debe a un correcto tratamiento, a unarofilaxis antiinfecciosa ajustada y a un cuidadoso manejoe las complicaciones13.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener conflicto de intereses.

ibliografía

1. Gubbels SP, Barkhuizen A, Hwang PH. Head and neck manifesta-tions of Wegener’s granulomatosis. Otolaryngol Clin North Am.2003;36:685---705.

2. Hern JD, Hollis LJ, Mochloulis G, Montgomery PQ, Tolley NS.Early diagnosis of Wegener’s granulomatosis presenting withfacial nerve palsy. J Laryngol Otol. 1996;110:459---61.

3. Torres GM, Barcellos AN, Santos AR, Fonseca MT. Parálisis facialbilateral simultánea. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60:210---2.

4. Roca B. Epistaxis y enfermedad sistémica. Acta OtorrinolaringolEsp. 2009;60:456---8.

5. Takagi D, Nakamaru Y, Magachi S, Faruta Y, Fukuda S. Otolo-gic manifestations of Wegener’s granulomatosis. Laryngoscope.2002;112:1684---90.

6. Amor Dorado JC, Barreira Fernández MP, Regueiro Villarín S,González-Gay MA. Manifestaciones audiovestibulares en las vas-culitis sistémicas. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;6:432---42.

7. Kloeck I, Crols R, De Belder T, Vandist V, Schmelzer B. Wegener’sgranulomatosis presenting as otomastoiditis. A case report. B-ENT. 2006;2:7---12.

8. Keane JR. Bilateral seventh nerve palsy: analysis of 43 cases andreview of literature. Neurology. 1994;44:1198---202.

9. Wormald PJ, Sellars SL, De Villiers JC. Bilateral facial nervepalsies: Groote Schuur Hospital experience. J Otolaryngol Otol.1991;105:625---7.

0. Shiva Prasad BN, Balasubramanian R. Chronic otitis media andfacial paralysis as a presenting feature of Wegener’s granulo-matosis. Singapore Med J. 2009;50:155---7.

1. Drinias V, Florentzson R. Facial palsy and Wegener’s granuloma-tosis. Am J Otolaryngol. 2004;25:208---12.

2. Bibas A, Fahy C, Sneddon L, Bowdler D. Facial paralysis inWegener’s granulomatosis of the middle ear. J Laryngol Otol.

2001;115:304---6.

3. Hellmich B, Lamprecht P, Gross WL. Advances in the the-rapy of Wegener’s granulomatosis. Curr Opin Rheumatol.2006;18:25---32.