gpa granulomatose met polyangiitis - vasculitis …...gpa (wegener) • granulomatose met...
TRANSCRIPT
![Page 1: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/1.jpg)
GPA (Wegener)
• Granulomatose met Polyangiitis• Vroeger “de ziekte van Wegener”
FWS regiodag, 5 april 2014
Chris Hagen, internist nefroloog Meander Medisch Centrum Amersfoort
![Page 2: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/2.jpg)
Waarom de naamsverandering? • Wie verzint die naam eigenlijk?
– Literatuur, toewijzing aan eerste beschrijvingen door – Maar: we willen eigenlijk van de eigen namen af!
– Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis
– Groep wetenchappers die onderzoek doen naar vasculitis
![Page 3: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/6.jpg)
Vasculitis
• Vasculair = van het bloedvat • Itis = ontsteking
• Vasculitis = ontsteking van bloedvaten
![Page 7: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/7.jpg)
Vormen van Vasculitis • GPA (Wegener) • Microscopische Polyarteritis (MPA) • Polyarteritis Nodosa (PAN) • Churg-Strauss Syndroom • Arteritis Temporalis (reuscelarteritis) • vasculitis bij andere ziekten
– reuma of SLE – Infecties, allergie, ….
![Page 8: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/8.jpg)
Bloedvaten
![Page 9: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/12.jpg)
Aorta
Arterie
Arteriool
Capillair Venule
Vene
Middel grote vaten vasculitis
Kleine vaten vasculitis (bv. microscopic polyangiitis, Wegeners granulomatose)
(Polyarteritis nodosa, Kawasaki disease)
Grote vaten vasculitis (Reuscel arteritis, Takayasu arteritis)
J. C. Jennette and R. J. Falk. Small-Vessel Vasculitis. New Eng J Med 337:1512-1523, 1997!
![Page 13: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/13.jpg)
Indeling van Vasculitis • op basis van afwijkingen aan bloedvaten • welke organen zijn aangetast
– luchtwegen bij Wegener – astma bij Churg-Strauss – geen nierafwijkingen bij PAN
• ANCA
![Page 14: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/14.jpg)
Granulomatose met Polyangiitis (Wegener)
wat is het hoe wordt het herkend hoe wordt het behandeld (nu en in de toekomst)
![Page 15: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/15.jpg)
Vasculitis • bij Wegener van vooral de kleinste takjes • kan overal voorkomen • zichtbaar op bijvoorbeeld de huid (rode
vlekjes) • niet alleen bij Wegener
![Page 16: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/16.jpg)
huidvasculitis
![Page 17: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/20.jpg)
Normale nierfilter
![Page 21: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/21.jpg)
Nierfilter met schade bij ANCA vasculitis
![Page 22: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/22.jpg)
Nierfilter met schade bij ANCA vasculitis
![Page 23: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/23.jpg)
Chronische Nierschade • Reserve 90% • Risico voor HVZ • Hoge bloeddruk • Bloedarmoede • Kalkhuishouding
• DUS OPPASSEN!
![Page 24: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/24.jpg)
Actieve Ziekte Verschijnselen
• ontstoken luchtwegen – neus / luchtpijp / longen
• nieren • huid • zenuwen • ogen • gewrichten • vele andere verschijnselen
![Page 25: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/25.jpg)
Schade (blijvende verschijnselen) • Zadelneus, kortademigheid, neusslijmvlies en kraakbeen • Nierfalen • Littekens huid • Doof gevoel voeten • Gewrichtsklachten • Alles wat beschadigd raakt en niet (volledig) hersteld
Affected Body Part Doctor Kidney Nephrologist Joints Rheumatologist Lungs Pulmonologist Skin Dermatologist Sinus/Nose ENT Trachea ENT Nerves Neurologist GastrointesAnal Tract Gastroenterologist Eyes Othalmologist
Affected Body Part Doctor Kidney Nephrologist Joints Rheumatologist Lungs Pulmonologist Skin Dermatologist Sinus/Nose ENT Trachea ENT Nerves Neurologist GastrointesAnal Tract Gastroenterologist
Eyes Othalmologist
![Page 26: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/26.jpg)
Longafwijkingen bij Wegener
![Page 27: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/27.jpg)
Hoe stel je de diagnose?
• Verschijnselen die er aan doen denken • Bloed onderzoek: ontsteking, nierfunctie • Beeldvorming: rontgen, ct, mri, PET • Anca test • Biopsie nier neus huid long, etc
![Page 28: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/28.jpg)
Wat is ANCA • antistoffen gericht tegen witte bloedcellen • komen vrijwel alleen voor bij
– Wegener – MPA – Churg-Strauss
• niet bij alle patienten • stijgen als de ziekte actief is
![Page 29: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/29.jpg)
Hoe meet men ANCA • in bloedmonster • aankleuren van witte bloedcellen op
microscoop glaasje • onderscheiden van 2 patronen • twee testmethodes, fluorescentie test en
ELISA • samen zijn ze het beste
![Page 30: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/30.jpg)
IIF test
![Page 31: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/32.jpg)
cANCA
pANCA
![Page 33: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/34.jpg)
Waar krijg je last van? Begin van de ziekte
• Alle organen? – Wegener typisch luchtwegen (alle), nieren – MPA typisch geen luchtwegen – PAN: zenuwen spieren – Churg Strauss: astma, longen – Iedere patient is weer anders!!!
– Dat maakt herkenning ook zo moeilijk!!
![Page 35: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/35.jpg)
Een paar begrippen
• Aanloop • Actieve ziekte • Diagnose • Inductiebehandeling • Onderhoudsbehandeling • Remissie • Opvlamming
![Page 36: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/36.jpg)
Tijdslijn ANCA vasculitis
ç ç
Enkele weken tot jaren
Dagen tot weken
3-6 maanden Ongeveer een jaar
+/- een jaar ?
![Page 37: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/37.jpg)
Waar krijg je last van? Later tijdens/na de ziekte
• Door actieve ziekte • Door schade
– Als gevolg van ziekte – Als gevolg van behandeling
![Page 38: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/38.jpg)
Behandeling, welke zijn er? • Standaard inductie behandeling:
prednison plus – Cyclofosfamide tabletten – Cyclofosfamide infusen (“pulse”) – Methotrexaat
• Standaard onderhoudsbehandeling: prednison 10 mg plus
– Azathioprine – Methotrexaat
• Alternatieven: – Rituximab – CellCept – Plasmaferese
![Page 39: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/39.jpg)
Wat zijn de bijwerkingen van de behandelingen
• Prednison – Infecties – Diabetes (suikerziekte) – Osteoporose (botontkalking) – Bol gelaat, vraatzucht – Geestelijke onrust, slecht slapen – ..
![Page 40: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/40.jpg)
Wat zijn de bijwerkingen van de behandelingen
• Cyclofosfamide – Infecties – Verhoogde kans op tumoren (lange
termijn) – Verminderde vruchtbaarheid – Haaruitval – ..
![Page 41: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/41.jpg)
Wat zijn de bijwerkingen van de behandelingen
• Azathioprine / CellCept – Infecties – Huidtumoren (lange termijn) – Allergie voor het middel – Leverafwijkingen – Diarree (alleen Cellcept)
![Page 42: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/42.jpg)
Waarom accepteren we die bijwerkingen? • omdat de ziekte ernstige schade kan
berokkenen, of zelfs dodelijk kan zijn • omdat de standaard behandeling zeer
effectief is
![Page 43: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/43.jpg)
Schade
• Alle restverschijnselen die overblijven na het doormaken van actieve ziekte – Soms door ziekte zelf – Soms door bijwerkingen van de
behandeling
![Page 44: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/44.jpg)
Schade • Luchtwegen
– Zadelneus, tussenschot gaatje – Slijmvlies schade neus – korsten, uitvloed – Voortdurende bijholteontsteking – Gehoorschade – Vernauwing luchtpijp – Longschade
• Kortademigheid • Infecties • Astma
![Page 45: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/45.jpg)
Schade Nieren
• Hoge bloeddruk • Verminderde nierfunctie • Dialyse, later niertransplantatie • Bloedarmoede • Etc….
![Page 46: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/46.jpg)
Schade overigen
• Zenuwen: – Doof gevoel voeten – Krachtsverlies
• Gewrichten – Verspringende pijnen
![Page 47: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/47.jpg)
Doel van de behandeling
• Onderdrukken van ziekteactiviteit • Met zo gering mogelijke kans op bijwerkingen • En beperken van schade door
– Snelle start behandeling – Vroege opsporing nieuwe ziekteactiviteit – Niet te veel behandeling – Maar ook niet te weinig!
• Kortom: behandeling is een voortdurende tweestrijd tussen risico op schade door medicamenten en schade door ziekteactiviteit
![Page 48: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/48.jpg)
Behandeling op lange termijn
• Wat na de standaardbehandeling? (18 maanden)
• Doorgaan of stoppen • Kans op opvlamming moet worden
afgewogen tegen de bijwerkingen van behandeling
• wat zijn de kansen?
![Page 49: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/49.jpg)
Stoppen of doorgaan?
• Toegenomen kans op opvlamming bij: – Al eerder opvlamming! – Wegener met luchtwegklachten – Anti-PR3
• Minder kans bij: – Alleen nierbetrokkenheid – Anti-MPO
• Maar: dit is verre van absoluut!!!!!
![Page 50: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/50.jpg)
Lange termijn risico
• Doorgaan met behandeling verhoogd risico op: – Infecties – Kwaadaardige ziektes – Bij prednison: botontkalking, diabetes,
vetzucht
![Page 51: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/51.jpg)
Wat is beste onderhoudsbehandeling?
• Individueel bepaald • Lage dosis Azathioprine • Al dan niet in combinatie met lage dosis (5-10 mg)
prednison • CellCept is niet beter dan Azathioprine • Er zijn geen regels, want goed onderzoek ontbreekt • REMAIN trial over kort of lang behandelen loopt
![Page 52: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/52.jpg)
Kom ik er ooit vanaf?
• Ja, sommige patiënten wel • Schade blijft vaak • Soms doorgaande sluimerende ziekte van met
name luchtwegen • Soms herhaalde opvlammingen • Vaak chronische klachten
• Ongeveer 50% van de patienten krijgt wel een keer een opvlamming
![Page 53: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/53.jpg)
Controle als alles rustig lijkt
• Specialistische controle “levenslang” • Eerst vaak, op geleide verschijnselen en therapie
wisselingen • Daarna om de drie maanden • Lab onderzoek naar ontsteking, nierfunctie,
controle lever (bijwerkingen van medicamenten) • Na lange remissie misschien a 6 maanden • Altijd terug bij klachten!
![Page 54: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/54.jpg)
Onderzoek naar nieuwe behandelingen?
• Europees samenwerkingsverband EUVAS • zoeken naar gelijke effectiviteit, maar met minder
bijwerkingen • zoeken naar nieuwe behandelingen, hopelijk met
minder bijwerkingen
![Page 55: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/55.jpg)
EUVAS European Vasculitis Studygroup samenwerking van >50 Europese centra hebben als doel:
– verbeteren van therapie voor systemische vasculitis (lees Wegener en MPA)
– verbeteren van diagnostiek en bevorderen van onderzoek
![Page 56: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/56.jpg)
TRIALS = behandelings-onderzoek resultaten • methotrexaat is even goed als endoxan bij vroege
ziekte • overstappen op azathioprine na drie maanden • Plasmawisselingen bij ernstig nierfalen • Pulse cyclofosfamide • Rituximab bij opvlammingen
![Page 57: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/57.jpg)
Wat brengt de toekomst? ➩ minder bijwerkingen ➩ behandeling afgestemd op ernst van de ziekte ➩ nieuwe behandelingsvormen
![Page 58: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/58.jpg)
Nieuwe behandelingen
• Rituximab – eindelijk zonder cyclofosfamide?
![Page 59: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/59.jpg)
Antistof
![Page 60: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/60.jpg)
Rituximab en ANCA vasculitis • 2 onderzoeken klaar • Werkt net zo goed als endoxan
• Maar bijwerkingen? – Net zo veel bijwerkingen (infecties) – Lange termijn nog niet duidelijk
• Vergoeding??
![Page 61: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/61.jpg)
Ingediende Vragen • GPA en voeding. Waarom is juist mediterraan dieet goed? • Mijn GPA gaat gecombineerd met een onlangs geconstateerde kwaadaardige tumor bij de
pancreas. Mogelijk een antwoord op de konsekwenAes voor een operaAe. • We zouden graag wat meer willen weten over problemen met de nieren die eiwit lekken in
combinaAe met de Wegener en daardoor waarschijnlijk hoge bloeddruk en hartritmestoornissen veroorzaken.
• Hoe lang heb je alle medicijnen nodig. En dan bedoel ik hoofdzakelijk Prednison, Azathioprine en co-‐trimoxacol. In juni 2010 werd de diagnose GPA/Wegener gesteld. Is de ANCA-‐waarde de graadmeter hiervoor?
• KNO gebied (neusklachten) • Onlangs ben ik opgenomen met een ontstoken alvleesklier. Het vermoeden bestaat dat de
oorzaak ligt in het gebruik van Azathioprine (ik gebruik dit medicijn ruim 1,5 jaar 3 table[en per dag). De nefroloog durfde in januari 2014 niet te minderen, omdat de kans op een opvlamming hoog is (hoog ANCA posiAef: PR3). Is er een alternaAef voor de azathioprine?
![Page 62: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/62.jpg)
Vragen 2
• De relaAe chemo en zon in hoeverre bv. strandwandelingen maken (Methotrexaat) • De relaAe GPA en voeding (orthomoleculaire voeding en supplementen zoals pro-‐bioAca houden
rekening met candida-‐risico bijv. Is dit veilig naast de reguliere behandeling. • Hoe kun je het risico van opvlamming als paAënt zo mogelijk voorkomen. • Wat is de rol van de huisarts naast die van de hoofdbehandelaar (de onze zegt niets van GPA te
weten, dus doet hij verder niks) waar moet je op le[en als paAënt en wat kun je aan de specialist vragen om in de gaten te houden.
![Page 63: GPA Granulomatose met PolyAngiitis - Vasculitis …...GPA (Wegener) • Granulomatose met Polyangiitis • Vroeger “de ziekte van Wegener” FWS regiodag, 5 april 2014 Chris Hagen,](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022012910/5e604cbe2f12651edf0abbe9/html5/thumbnails/63.jpg)