göğü hastalıkları Çıkmış sorular - e-tus.net file01.11.2016 1 solunum sistemi...

01.11.2016

1

Solunum Sistemi Hastalıkları Çıkmış Sorular

1 2

3

Laringomalazi• Laringomalazi en sık görülen konjeital larinks anomalisidir.

• Laringomalazi bebek ve çocuklardaki en sık stridor nedenidir.

• Stridor ile giden konjenital laringeal anomalilerin %60’ında neden laringomalazidir.

• Semptomlar ilk 1-2hafta başlar ve ilk 6 aya kadar artar. Semptomlar supin pozisyonda, beslenirken veya ağlarken daha belirgindir, uyurken kaybolabilir.

• Tanı genelde semptomlar ile konulur ve fleksibl laringoskopi ile doğrulanır.

• Bazı çocuklarda beslenme zorluğuna ve disfajiye neden olabilir.

• Disfajiden şüphelenilirse kontrastlı yutma çalışmaları ve/veya ösogagusun fiberoptik endoskopik değerlendirmesi yapılmalıdır.

• Tedavi...Sadece takip yapılır. Fakat progresif solunum sıkıntısı, siyanoz, BGG varsa supraglattoplasti yapılır. 4

01.11.2016

2

5 6

7 8

01.11.2016

3

9 10

Kistik Fibrozis

• Akciğerdeki en erken patoloji bronşiolittir. Zamanla bronşit gelişir.

• Goblet hücre hiperplazisi ve submukozal bezlerin hipertrofisi belirgin patolojik bulgulardır, kronik havayolu enfeksiyonuna bağlıdırlar.

• Tablo ilerledikçe broşiyolar tıkanıklıklar, bronşiolektazi, bronşiektaziler belirgin hale gelir. Üst loblar daha çok etkilenir.

• İnterstisyel hastalık belirgin değildir.

• Paranasal sinüler doludur, polipoid lezyonlar ve kemir erozyonu olabilir.

• Pankreas genel küçüktür, Langerhans adacıklarındaki β-hücreleri normaldir.

• Erkeklerin >%95’inde epididim, vas deferens ve seminal vezikül tıkalı ve atreziktir.

11 12

01.11.2016

4

13 14

15 16

01.11.2016

5

17

Primer Siliyer Diskinezi

• PSD de vakaların yarısında Situs inversus totalis görülür.

• Situs inverusu totalis olanlarında %25’inde PSD saptanır

• Nodal cilia patolojisine bağlı embriyonel etkilenme sonucu Kartagener triadı gelişir.

• Situs inversus totalis + Kronik sinüzit + Bronşektazi

• Prenatal USG de beyin ventriküllerinde genişleme ile berabr situs inversus sapatnırda PSD düşünülmelidir.

• PSD de ortalama tanı yaşı 4 (oldukça geç)

• Tanı için ilk şart şüphelenmek!!!

18

19 20

01.11.2016

6

21 22

Kistik Fibrozis

• Ter testinin yaşamın ilk 2 hafta yapılması zordur fakat şüphe varsa ilk 48 saatten sonra yapılabilir.

• Testte pilokarpin kullanılır.

• Cl > 60 mEq/L ve ≥1 kriter varsa TANISAL

• 40-60 mEq/L sınır değer, tekrar gerekir

• < 40 mEq/L normal

• Nasal epitel potansiyel farkı ölçümü ter testi şüpheli veya normal olan hastalarda tanı için kullanılabilir.

• Topikal amilorid ile voltaj farkı artarken

• β-adrenerjikler ile voıltaj yanıtı yoktur

23

Kistik Fibrozis

24

01.11.2016

7

25 26

Obstrüktif Uyku-Apne

• 2-8 yaş arasında daha sıktır. Horlama görülür.

• İnspirasyon sırasında üst havayollarında daralma vardır. OUA varlığında bu daralma tonsil ve adenoid seviyesindedir.

• Sigara, allerjik rinit, erken dönemdeki viral enfeksiyonlar bu durumu tetikler.

• Horlama, davranış değişiklikleri, öğrenme güçlüğü, aşırı gündüz uyuklamaları, metabolik bozukluklar, kardiyovasküler bozukluklar ile karşımıza çıkar.

• Tanı polisomnografi ile konulur.

• Uygun vakalarda adenoidektomi-tonsillektomi uygulanır.

• Cerrahi yapılamayan veya cerrahiden sonra yakınmaları devam eden vakalara CPAP başlanabilir.

27 28

01.11.2016

8

29

α -1 Antitripsin (α -1 AT) Eksikliği

• α -1 AT eksikliği çocuklarda nadiren akciğer hastalığı bulguları verir, eksiklik çocularda sıklıkla karaciğer hastalığı şeklinde karşımıza çıkar.

• Homozigot α -1 AT eksikliği 3.-4. dekatta panasiner pulmoner amfizem, pannikulit ve vaskülit tablosuna yol açar.

• α -1 AT tip ve konsantrasyonu 14q31-32.3 kromozomal segmentinde yer alır. Karaciğer, akciğerepitel hücrelerinde ve monositlerde üretilir.

• α -1 AT eksikliğine bağlı erken erişkin başlangıçlı amfizemde en sık PiZZ (SERPINA1 )mutasyonu görülür.

• α -1 AT ve diğer antiproteazlar akciğerdeki ölü bakteri ve lökositlerden salınan proteolitik enzimleri inaktive ederler. Bu anti protezların eksikliğinde inaktive edimeyen proteolitik enzimler pulmoner dokuda yıkıma yol açarak amfizeme neden olurlar.

30

49. Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağında tek taraflı

hiperlüsent akciğer radyolojik bulgusu vermez?

A) Astım

B) Lober bronşlarda yabancı cisim

C) Macleod sendromu

D) Konjenital lobar amfizem

E) Adenovirus pnömonisi

31

49. Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağında tek taraflı

hiperlüsent akciğer radyolojik bulgusu vermez?

A) Astım

B) Lober bronşlarda yabancı cisim

C) Macleod sendromu

D) Konjenital lobar amfizem

E) Adenovirus pnömonisi

32

01.11.2016

9

Amfizem ve Overinflasyon

Lokalize Obstrüktif Overinflasyon

• Bir lob veya alt segmentler etkilenir.

• Etkilenen alanın perküsyonunda hiperrezonans alınır, solunum sesleri azalmıştır.

• Distandü akciğer mediasteni iterek karşı tarafa geçebilir.

• Lokalize obstrüktif overinflasyon görülen durumlar

• Unilateral hiperlüsen akciğer

• Swyer-James (MacLeod) sendromu

• Konjenital lober amfizem

• Pulmoner Vasküler anomaliler (unilateral pulmoner agenezi, sol pulmoner arter anomalisi, pulmoner venolobar sendrom (scimitar sendrom))

33


Unilateral Hiperlüsen Akciğer

• Bu tablo akciğer parankimi, havayolları, pulmoner damarlar, göğüs duvarı veya mediastinum kaynaklı olabilir.

• Hastalar pnömoni tablosu ile başvurabilir, hemoptizi görülebilir.

Swyer-James(Macleod) Sendromu

ASYE (sıklıkla Adenovirüs, RSV, mikoplazma, kızamık) sonucu gelişir.

Kronik öksürük, rekürren pnömoni, hışıltı vardır (bazen asemptomatik)

CT ve bronkoskopi de sıklıkla bronşektazi görülür.

V/Q sintigrafisi tanıda yardımcıdır.

Spesifik tedavi yoktur.

34


Konjenital Lober Amfizem

• %50 vakada sebep bulunabiliyor. Bronş kartilajında konjenital eksiklik, aberran damarların eksternal basısı, bronşial stenoz, bronşial mukoza flapleri, bronşların katlanması gibi.

• Genelde yenidoğan döneminde bulgu verir, %5 vaka 5-6ay civarında

• Çoğu vaka antenatal tanı alır.

• Klinik hafif takipne ve hışıltıdan ağır siyanoz ve solunum sıkıntısına kadar değişebilir.

• En sık sol üst lop etkilenir.

• Etkilenen aşırı distansiyon nedeni ile lob non-fonksiyonedir.

• Ayırıcı tanıda pnömoni, pnömotoraks, kistik adenomatoid malformasyon düşünülmelidir.

35

Havayolunda Yabancı Cisim

• Laringeal yabancı cisim; tam obstrüksiyonda hemen Heimlich manevrası uygulanmazsa asfiksi gelişebilir. Cisim sagital planda durursa ses kısıklığı, krup, stridor ve dispne gelişebilir.

• Trakeal yabancı cisim; vakaların %90’ında boğulma hissi olur, %60 vakada stridor vardır.

• Bronşial yabancı cisim; PA ve lateral göğüs filmi çekilmelidir. Ekspirasyonda çekline PA göğüs ilmi en iyi bilgiyi verir. Ekspiriyumda yabancı cisim bronşu kapatarak distalde lokal amfizem, hava hapsi ve tıkalı bölgede inflasyon görünümüne yol açar. Amfizem erken dönemde görülürken atelektazi geç dönemde ortaya çıkar.

• Bronkoskopi kararı öykü ve fizik muayeneye göre planlanır.

36

01.11.2016

10

50. Kistik fibroziste, aşağıdakilerden hangisi solunum yolu

komplikasyonlarından biridir?

A) Trakeomalazi

B) Pulmoner alveolar mikrolitiazis

C) Nazal polipler

D) Laringosel

E) Bronkojenik kist

37

50. Kistik fibroziste, aşağıdakilerden hangisi solunum yolu

komplikasyonlarından biridir?

A) Trakeomalazi

B) Pulmoner alveolar mikrolitiazis

C) Nazal polipler

D) Laringosel

E) Bronkojenik kist

38

39

49. Sistemik arterlerden beslenen ve gaz değişiminde rol almayan akciğer dokusu ile karakterize konjenital akciğer anomalisi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Konjenital lober amfizem

B) Kistik adenomatoid malformasyon

C) Pulmoner sekestrasyon

D) Konjenital pulmoner lenfanjiektazi

E) Bronkojenik kist

40

01.11.2016

11

49. Sistemik arterlerden beslenen ve gaz değişiminde rol almayan akciğer dokusu ile karakterize konjenital akciğer anomalisi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Konjenital lober amfizem

B) Kistik adenomatoid malformasyon

C) Pulmoner sekestrasyon

D) Konjenital pulmoner lenfanjiektazi

E) Bronkojenik kist

41

Pulmoner Sekestrasyon

• Akciğerin gelişimsel anomalidir. İntra(daha sık) veya ekstra pulmonerolabilir. İsimlendirme viseral plevra içindeki lokalizasyona göre olur.

• Sekestre dokunun bronşlarla bağlantısı yoktur. Beslenmesi sistemik arterlerden olur; geri dönüş ekstralobar ise VCI, intralobar ise pulmonervenlere olur.

• Sekestre dokuda gaz değişimi yoktur ve sol-sağ şanta veya alveolar ölü boşluğa neden olmaz.

• Sekestre doku içerisinde gastrik veya pankreatik doku bulunabilir.

• Sekestre doku bölgesinde solunum sesleri azalmıştır ve perküsyonda matite alınır.

• PAAC filminde tanı ile uyumlu ise CT ve CT anjio planlanır.

42

Pulmoner Sekestrasyon

• İntrapulmoner sekestrasyon; sıklıkla alt lobtadır ve kendi plevrası yoktur.

• Sıklıkla enfeksiyonla karşımıza çıkar. İleri yaşta hemoptizi görülür.

• Cerrahi olarak çıkarılır.

• Ekstrapulmoner sekestrasyon; erkeklerde daha sık ve hemen hemen daima sol akciğer tutulur. Kendi plevrası vardır.

• Diğer konjenital anomaliler eşlik edebilir, diyafragma hernisi, kolonikduplikasyon, vertebral anomaliler ve pulmoner hipoplazi gibi.

• Subdiyafragmatik yerleşirse antenatal abdominal kitle olarak görülür.

• Sekestrasyonun etkilediği bölge çıkarılır.

43

50. Restriktif akciğer hastalıklarında, solunum fonksiyon testlerine ait aşağıdaki parametrelerden hangisi tipik olarak azalır?

A) Zorlu ekspiratuvar volüm 1 saniye

B) Maksimal mid ekspiratuvar akım hızı

C) CO difüzyon kapasitesi

D) Total akciğer kapasitesi

E) Zirve ekspiratuvar akım

44

01.11.2016

12

50. Restriktif akciğer hastalıklarında, solunum fonksiyon testlerine ait aşağıdaki parametrelerden hangisi tipik olarak azalır?

A) Zorlu ekspiratuvar volüm 1 saniye

B) Maksimal mid ekspiratuvar akım hızı

C) CO difüzyon kapasitesi

D) Total akciğer kapasitesi

E) Zirve ekspiratuvar akım

45

RV ve TLC: Obstrüktif hastada artar. Restriktif hastalarda her ikiside azalır.FRC: Alveolar interstisyel hastalık ve torasik deformitelerde azalır. FRC azalmasının majorpatofizyolojik sonucu HİPOKSEMİ’dir. FRC azalmasında alveolar oksijen basıncı düşer. FRC intratorasik havayolu obstrüksiyonlarında artar.

46

15. Kistik fibrozisin genetiği ile ilgili olarak aşağıdaki

ifadelerden hangisi doğrudur?

A) En sık beyaz ırkta görülür.

B) En sık zenci ırkta görülür.

C) En sık sarı ırkta görülür.

D) Eskimolarda sık görülür.

E) Irk farkı gözetmez.

47

15. Kistik fibrozisin genetiği ile ilgili olarak aşağıdaki

ifadelerden hangisi doğrudur?

A) En sık beyaz ırkta görülür.

B) En sık zenci ırkta görülür.

C) En sık sarı ırkta görülür.

D) Eskimolarda sık görülür.

E) Irk farkı gözetmez.

48

01.11.2016

13

Kistik Fibrozis (KF)

• Primer defekt ‘cystic fibrosis transmembrane conductance regulatory protein (CFTR)’ disfonksiyondur.

• Prevalans 1/3500,

• beyazlarda daha sıktır.OR kalıtılır.

• CFTR 1480 aa oluşur. Havayolu epiteli, GIS (pankreas ve biliyer sistem), ter bezleri, GÜS tarafından salgılanır.

• Klor kanallarında görevlidir.

• En sık görülen mutasyon fenilalanin delesyonu sonucu ortaya çıkan F508del mutasyonudur.

49

49. Primer siliyer diskinezi ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

A) Olguların tümünde nazal polip gelişimi vardır.

B) Vakaların yarısında situs inversus görülür.

C) Kronik ishal, hastalığın bulgularından biridir.

D) Işık mikroskobu ile silyalardaki bozukluğun gösterilmesi

ile tanı konulur.

E) Tedavide silya atımlarını düzenleyen spesifik ilaçlar kullanılır.

50

49. Primer siliyer diskinezi ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

A) Olguların tümünde nazal polip gelişimi vardır.

B) Vakaların yarısında situs inversus görülür. ??

C) Kronik ishal, hastalığın bulgularından biridir.

D) Işık mikroskobu ile silyalardaki bozukluğun gösterilmesi

ile tanı konulur.

E) Tedavide silya atımlarını düzenleyen spesifik ilaçlar kullanılır.

51


• PSD de vakaların yarısında Situs inversus totalis görülür.

• Situs inverusu totalis olanlarında %25’inde PSD saptanır

• Nodal cilia patolojisine bağlı embriyonel etkilenme sonucu Kartagener triadı gelişir.

• Situs inversus totalis + Kronik sinüzit + Bronşektazi

• Prenatal USG de beyin ventriküllerinde genişleme ile berabr situs inversus sapatnırda PSD düşünülmelidir.

• PSD de ortalama tanı yaşı 4 (oldukça geç)

• Tanı için ilk şart şüphelenmek!!!

52

01.11.2016

14


• Toraks CT de bronşektaziler (sağ orta veya lingual) vardır.

• SFT de progresif intratorasik obstrüksiyon görülür

• Siliadaki yapısal defektin elektron miroskobi ile gösterilmesi tanıda altın standarttır. Örnek materyal burun epiteli veya endobronşial fırçalama ile alınır.

• En sık görülen yapısal defekt dynein kolların kısalığı veya yokluğudur (%90).

• Yapısal defekt olmaması PSD tanısını ekarte ettirmez, yaklaşık %30 vakada yapı normal bulunur.

• Akut havayolu enfeksiyonu veya enflamasyonu da siliada yapısal değişiklik yapar.

53


• Nasal nitrik oksit ölçümü PSD için yeni yeni kullanılması planlanan bir tarama testidir. PSD de nasal NO konsantrasyonu düşüktür.

• Genetik testler halen çalışılıyor.

• PSD düzeltecek bir tedavi yok

• Tedavide havayolunun temizlenmesi temeldir.

• Postural drenaj, perküsyon yeleği, PEEP, egzersiz

54

55 56

01.11.2016

15

Pürülan Plörezi (Ampiyem)

• Ampiyemin 3 fazı vardır:

Eksudatif

Fibrinopürülan; septa gelişir, plevrayı delerek fistüle ve pyopnömotoraksa neden olabilir (özellikle etken stafilokok ise)

Organize; fibroblast proliferasyonu vardır. Lokalize püy kalın duvarlı abseye ilerleyebilir.

• Klinik serofibrinöz plörezi gibidir, ayrım torasentez ile olur.

• Septaların ayrımı USG ve CT ile yapılır.

• Torasentez ile alınan mayinin pH<7.2, Gram boyamada bakteri görülüyor ve nötrofil sayısı >100.000 ise ampiyem kabul edilir.

57 58

59 60

01.11.2016

16

61

Bronşektazi

• Bronşektazi gelişiminde üç mekanizma sözkonusudur

1. Obstrüksiyon: Dıştan bası veya içeriden tıkanıklık sonucu

2. Enfeksiyonlar: Pertusis, kızamık, RSV, togavirüs, kızamıkçık, adenovirüs, M.tbc bağlı kronik inflamasyon ve sonucta bronş duvarı hasarı

3. Anormal kartilaj yapısı: konjenital vakalardaön plandadır.

• Patolojik olarak farklı bronşektazi formları vardır; ayrım HRCT ile

Silindirik: Bronş dış hattı normal, bronşial ünitede diffüz dilatasyon

Varikoz: Dilatasyo daha fazla, dış hat düzensiz, varikoz ven gibi

Sakküler: dilatasyon ilerler, bronş sonunda sıvı dolu keseler var. En ağır formdur.

62

49. Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağında en sıkeozinofilik akciğer hastalığına neden olur?

A) Churg-Strauss sendromu

B) Allerjik bronkopulmoner aspergillozis

C) Löffler sendromu

D) İdyopatik hipereozinofilik sendrom

E) Langerhans hücreli granülomatoz

63

49. Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağında en sıkeozinofilik akciğer hastalığına neden olur?

A) Churg-Strauss sendromu

B) Allerjik bronkopulmoner aspergillozis

C) Löffler sendromu

D) İdyopatik hipereozinofilik sendrom

E) Langerhans hücreli granülomatoz

64

01.11.2016

17

Eosinofilik Akciğer Hastalıkları

• Alveolar boşluk ve intersitisyel alanlara diffüz eosinofil inffiltrasyonu ile karakterize hastalıklar grubudur.

• Vakaların çoğunda inflamasyona rağmen akciğer yapısı korunur ve sekelsiz iyileşir.

• Periferik kanda sıklıkla eosinofili vardır.

• Löffler sendromu çocuklarda en sık eosinofilik infiltratif hastalıktır.

• Bu hastalıkların sınıflandırması

• Nedeni bilinen ve idiopatik

• Akut (<1ay) ve kronik (>1ay) (Löffler pnömonisi he akut ne de kronik sınıfa girer)

• Enfeksiyöz ve non-enfeksiyöz

65

50. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda pulmonerhemosiderozise yol açan ikincil nedenlerden biri değildir?

A) Goodpasture sendromu

B) Sistemik lupus eritematozus

C) Wegener granülomatozu

D) Henoch-Schönlein purpurası

E) Hemolitik üremik sendrom

66

50. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda pulmonerhemosiderozise yol açan ikincil nedenlerden biri değildir?

A) Goodpasture sendromu???

B) Sistemik lupus eritematozus

C) Wegener granülomatozu

D) Henoch-Schönlein purpurası

E) Hemolitik üremik sendrom

67 68

01.11.2016

18

51.Yaygın bronşiektazisi olan kistik fibrozisli 10 yaşındaki kız çocuk nefes darlığında artma ve göğsünde hışıltı yakınmalarıyla getiriliyor. Balgam kültüründe üreyen mikroorganizmaya yönelik antibiyotik tedavisine rağmen düzelme olmuyor. Solunum fonksiyon testlerinde FEV1 değerinin her zamankine göre düşük olduğu ve reversibilitesinin olmadığı saptanıyor. Yapılan ileri tetkiklerde IgE değeri 1040 IU/ml olarak bulunan hastanın balgam yaymasında eozinofili gözleniyor.

Bu hastada kistik fibrozise eşlik eden durum en büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir?

A) Allerjik bronkopulmoner aspergillozis

B) Astım

C) Allerjik rinit

D) Toxo cara enfeksiyonu

E) İdyopatik eozinofilik pnömoni

69

51.Yaygın bronşiektazisi olan kistik fibrozisli 10 yaşındaki kız çocuk nefes darlığında artma ve göğsünde hışıltı yakınmalarıyla getiriliyor. Balgam kültüründe üreyen mikroorganizmaya yönelik antibiyotik tedavisine rağmen düzelme olmuyor. Solunum fonksiyon testlerinde FEV1 değerinin her zamankine göre düşük olduğu ve reversibilitesinin olmadığı saptanıyor. Yapılan ileri tetkiklerde IgE değeri 1040 IU/ml olarak bulunan hastanın balgam yaymasında eozinofili gözleniyor.

Bu hastada kistik fibrozise eşlik eden durum en büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir?

A) Allerjik bronkopulmoner aspergillozis

B) Astım

C) Allerjik rinit

D) Toxo cara enfeksiyonu

E) İdyopatik eozinofilik pnömoni

70


Allerjik Bronkopulmoner Aspergilloz (ABPA)

• Sıklıkla Aspergillus fumigatusa karşı gelişir.

• Hastalık öncesinde vakaların büyük çoğunluğunda astım vardır, %15 CF.

• Aspergilus ile temas miktarı ile ciddiyet arasında korelasyon yoktur.

• Klinikte dispne, öksürük, solunum sıkıntısı, kahverengi mukus plakları, periferal eosinofili, parankim infiltrasyonu ile beraber olan pulmonereosinofili ile karşımıza çıkar.

• Astımdan ayrımında şüphe varsa A.fumigatusa karşı spesifik IgE

saptamak için cilt prick testi yapmak gerekir. Prick negatif ise

intradermal test yapılır. Her ikisi negatif ise tanı ekarte edilir.

71


Allerjik Bronkopulmoner Aspergilloz (ABPA)

• CF vakalarında tablonun kötüleşmesini açıklayacak bir faktör yoksa ABPA akla gelmelidir. Fakat ABPA, CF da<6yaş nadirdir.

• CF vakalarında total IgE >500 IU/mL olursa ABPA kuvvetle düşünülmeli.

• Tipik astım histolojisi ile beraber bronşta mukoid kitleler, eosinofilikpnömoni, bronkosentrik granülomlar vardır. Mukus ile dolu bronş dallarında septalı hyphaeler sıklıkla saptanır.

• Bu tabloda mantarlar mukozayı invaze etmezler.

• >%60 vakada kültürde mantar ürer.

• IgE düzeyleri hastalık aktivitesi, atağı, tekrarı ve remisyonu izlemede faydalıdır.

72

01.11.2016

19

73 74

11-Kistik fibrozis genetiği ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

a. CFTR genindeki bütün mutasyonlar benzer kliniğe neden olur.

b. Otozomal dominant kalıtılan bir hastalıktır.

c. ΔF 508 mutasyonu için homozigot olan hastalarda pankreatik yetmezlik görülmez.

d. Pulmoner hastalığın şiddetini, modifiye edici gen belirler.

e. CFTR mutasyon taşıyıcılığı özellikle Çinlilerde ve Japonlarda sık görülür.

75

11-Kistik fibrozis genetiği ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

a. CFTR genindeki bütün mutasyonlar benzer kliniğe neden olur.

b. Otozomal dominant kalıtılan bir hastalıktır.

c. ΔF 508 mutasyonu için homozigot olan hastalarda pankreatik yetmezlik görülmez.

d. Pulmoner hastalığın şiddetini, modifiye edici gen belirler.

e. CFTR mutasyon taşıyıcılığı özellikle Çinlilerde ve Japonlarda sık görülür.

76

01.11.2016

20

Kistik Fibrozis

• Genotip ile klinik fenotip oldukça karmaşıktır ve prediktif değildir.

• Ağır olarak tabir edilen mutasyonlar hemen her zaman pankreatikyetmezlikle giderken, bunlara genelde hızlı ilerleyen akciğer hastalığı eşlik eder.

• 3849+10kb C T mutasyonunda ter testi normaldir.

• Bazı CFTR gen poliformizmi olan kişilerde KF bulguları erişkin yaşa kadar ortaya çıkmayabilir.

• Kromozom 11 ve 20 deki bazı bölgeler akciğer hastalığı ağırlığı ile ilişkili bulunmuştur.

• Sınıf I-II-III mutasyonlarında yaşam süresi daha kısadır.

77 78

37-Sekiz aylık kız bebek 3 kez tekrarlayan hışıltı şikâyeti ile

hastaneye getiriliyor.

Bu hastanın ayırıcı tanısında aşağıdakilerden hangisi

öncelikle düşünülmez?

A. Vasküler halka

B. Kistik adenomatoid malformasyon

C. Kistik fibrozis

D. Gastroözofageal reflü

E. α1-antitripsin eksikliği

79

37-Sekiz aylık kız bebek 3 kez tekrarlayan hışıltı şikâyeti ile

hastaneye getiriliyor.

Bu hastanın ayırıcı tanısında aşağıdakilerden hangisi

öncelikle düşünülmez?

A. Vasküler halka

B. Kistik adenomatoid malformasyon

C. Kistik fibrozis

D. Gastroözofageal reflü

E. α1-antitripsin eksikliği

80

01.11.2016

21

Hışıltı (Wheezing)

81

2013

82

2013

83 84

01.11.2016

22

2015

85

2015

86


87

2015

88

01.11.2016

23

2015

89

Kronik ve Rekürren Solunum Semptomları

90

2015

91

2015

92

01.11.2016

24

Soru-1

Ani bebek ölüm sendromu ile ilgili bilgilerden hangisi yanlıştır?

A. Erkek bebeklerde daha sıktır.

B. Patognomonik bulgusu retinal hemorajilerdir.

C. Serotonin reseptörleri ile ilgili bozukluklar tespit edilmiştir.

D. Bebekleri yan yatırmak ani bebek ölüm riskini arttırır.

E. Anne ile bebeğin aynı odada kalması ani bebek ölümü riskini azaltır.

93

Soru-1

Ani bebek ölüm sendromu ile ilgili bilgilerden hangisi yanlıştır?

A. Erkek bebeklerde daha sıktır.

B. Patognomonik bulgusu retinal hemorajilerdir.

C. Serotonin reseptörleri ile ilgili bozukluklar tespit edilmiştir.

D. Bebekleri yan yatırmak ani bebek ölüm riskini arttırır.

E. Anne ile bebeğin aynı odada kalması ani bebek ölümü riskini azaltır.

NOT: SIDS oldukça önemli olmasına rağmen çok sık soru çıkan bir konu

değil. Fakat mutlaka risk faktörleri, SIDS arttıran ve azaltan faktörler tekrar

edilmeli.

94

Ani Bebek Ölüm Sendromu (SIDS)

• SIDS, ani, beklenmeyen ve kapsamlı otopsiye rağmen açıklanamayan bebek ölümüdür.

• SIDS için en riskli dönem 2-4 aydır ve çoğu ölüm ilk 6 aydadır. Erkek bebekte %30-50 daha fazladır

• SIDS tanısı konulan bebeklerin otopsilerinde patognomonik bulgu yoktur.

• Fakat bu bebeklerde peteşial hemorajiler sıktır ve daha yaygındır. Sıklıkla pulmoner ödem vardır.

• SIDS tanılı bebeklerin %65’inde kronik, düşük derecede asfiksi vardır.

• SID tanılı bebeklerin BOS’larında daha yüksek düzeyde vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) saptanmıştır.

95

Soru-2

BRUE (Brief Resolved Unexplained Event) tablosunda aşağıdakilerden

hangisi görülmez?

a. Solukluk

b. Düzensiz solunum

c. Hipotoni

d. Hipertoni

e. Kusma

96

01.11.2016

25

Soru-2

BRUE (Brief Resolved Unexplained Event) tablosunda aşağıdakilerden

hangisi görülmez?

a. Solukluk

b. Düzensiz solunum

c. Hipotoni

d. Hipertoni

e. Kusma

NOT: SIDS ayrılması gereken konulardan biri. Şu ana kadar hiç soru çıkmamış. 2016 da tanım değişikliği olması nedeni gözönüne gelen bir konu, bu yüzden soru gelebilir. Düşük risk faktörleri bu konudan soru gelebilecek bir diğer nokta.

97

Brief Resolved Unexplained Events (BRUE)(Eski ismi; Apparent Life-Threatening Events)

• Mayıs 2016’da ALTE terimi BRUE olarak değiştirildi.

• BRUE: <1yaş bebekte bakım veren kişi tarafından ≥1 defa kısa süreli, ani, spontan gerileyen aşağıdaki durumların bildirilmesidir.

1. siyanoz veya solukluk;

2.soluk olmaması veya azalmış, düzensiz solunum;

3. belirgin tonus değişikliği (hipo veya hiper);

4. yanıt verme düzeyinde bozulma

• BRUE için düşük riskli durumlar***

• Yaş >60 gün; doğum ≥32GH ve düzeltilmiş GH ≥45hafta; sağlık personeli tarafından CPR yapılmamış olması; olayın <1dk sürmesi; ilk atak olması

98

Soru-3

3 yaşında kreşe giden erkek çocuk 2 haftadır devam eden tek taraflı, yeşil

renkli ve kötü kokulu burun akıntısı yakınması ile getirildi.

Aşağıdakilerden hangisi ilk olarak düşünülmelidir?

a. Nasal polip

b. Allerjik rinit

c. Rinitis medikamentosa

d. Burunda yabancı cisim

e. Vazomotor rinit

99

Soru-3

3 yaşında kreşe giden erkek çocuk 2 haftadır devam eden tek taraflı, yeşil

renkli ve kötü kokulu burun akıntısı yakınması ile getirildi.

Aşağıdakilerden hangisi ilk olarak düşünülmelidir?

a. Nasal polip

b. Allerjik rinit

c. Rinitis medikamentosa

d. Burunda yabancı cisim

e. Vazomotor rinit

100

01.11.2016

26

Burunda Yabancı Cisim

• Sıklıkla küçük veya gelişimsel olarak geri çocuklarda

• Tek taraflı tıkanıklık, hapşırma, ağrı, mukopürülan akıntı, burunda kötü, burun kanaması ve tüm vücutta kötü koku gibi semptomlar ve bulgular vardır.

• Özellikle tek taraflı tıkanıklık ve akıntı varlığında akla burunda yabancı cisim gelmelidir.

• Tedavi yabancı cismin çıkarılması

• Komplikasyon: Aspirasyon, travma, koanal stenoz, doku ve kartilaj kaybı-nekrozu, septal perforasyon, aşısı olmayan çocuklarda tetanoz, nadiren toksik şok sendromu

101

Soru-4

Solunum sisteminin embriyolojik gelişiminde diyafragma hangi

dönemde farklılaşmaya başlar?

a. Kanaliküler evre

b. Pseudoglandüler evre

c. Alveolar evre

d. Terminal evre

e. Embriyonal evre

102

Soru-4

Solunum sisteminin embriyolojik gelişiminde diyafragma hangi

dönemde farklılaşmaya başlar?

a. Kanaliküler evre

b. Pseudoglandüler evre

c. Alveolar evre

d. Terminal evre

e. Embriyonal evre

103

Solunum Sistemi

GestasyonYaşı

Evre 1 Embriyonal evre İlk 5 hafta

Evre 2 Pseudoglandüler evre 5-16.hafta arası

Evre 3 Kanaliküler evre 13-25. hafta arası

Evre 4 Terminal evre 24-40. hafta arası

Evre 5 Alveolar evre 36.hafta-postnatal

Kaynak: Handbook of Neonatal İntensive Care

104

01.11.2016

27

Solunum Sistemi

• Primordiyumun önbarsak endoderminden köken alır.

• Evre 1…Primitif tüpün ventral bölümünden kesecik şeklinde gelişmeye başlar. Önce trakea sonra bronşlar oluşur.

• Evre2…Bronş dallanması devam eder. Terminal bronşioller şekilllenir. Mukus glandları ortaya çıkar. Diyafram gelişir.

• Evre3…Respiratuvar bronşioller oluşur, sakkül olarak adlandırılırlar. Tip1-tip2 pnömositlere dönüşecek olan solunum epiteli gelişir.

• Evre4…Kapiller ağ genişlemeye başlar. Yeni alveoler kanallar ve alveoller oluşur.

• Evre5…Alveollerde septasyonlar oluşur, gaz alışverişi için yüzey alanı genişler. Alveol gelişimi 18 yaşa kadar devam eder.

105

Soru-5Akciğer volümleri ile ilgili olarak aşağıdaki tanımlamalardan hangisi

yanlıştır?

a. Fonksiyonel rezidüel kapasite: İstirahat ekspirasyonu sonunda akciğerdeki hava hacmi

b. Tidal volüm + İnspiratuar rezidüel volüm toplamı inspiratuar kapasiteyi oluşturur.

c. Rezidüel volüm:Maksimal ekspirasyondan sonra kalan hava volümü

d. Vital kapasite+Fonksiyonel rezidüel kapasite toplamı Total akciğer kapasitesini oluşturur.

e. Ekspiratuar rezidüel volüm+ Rezidüel volüm toplamı fpnksiyonel rezidüel kapasiteyi oluşturur.

106

Soru-5Akciğer volümleri ile ilgili olarak aşağıdaki tanımlamalardan hangisi

yanlıştır?

a. Fonksiyonel rezidüel kapasite: İstirahat ekspirasyonu sonunda akciğerdeki hava hacmi

b. Tidal volüm + İnspiratuar rezidüel volüm toplamı inspiratuar kapasiteyi oluşturur.

c. Rezidüel volüm:Maksimal ekspirasyondan sonra kalan hava volümü

d. Vital kapasite+Fonksiyonel rezidüel kapasite toplamı Total akciğer kapasitesini oluşturur.

e. Ekspiratuar rezidüel volüm+ Rezidüel volüm toplamı fpnksiyonel rezidüel kapasiteyi oluşturur.

107

Solunum Sistemi Fizyolojisi

108

Solunum fizyolojisinde kullanılan ölçütlerin tanımlanması

Vital kapasite (VC) Maksimal inspirasyondan sonra yapılan maksimal ekspirasyon ile oluşan toplam hacim

İnspirasyon kapasitesi (IC)

İstirahat ekspirasyonundan sonra yapılan maksimal inspirasyon hacmi

Ekspirasyon rezervvolüm (ERV)

İstirahat ekspirasyonundan sonra yapılan maksimal ekspirasyon hacmi Buna ekspirasyon yedeği de denir.

Fonksiyonel rezidüelkapasite (FRC)

İstirahat ekspirasyonu sonunda akciğerdeki hava hacmi

Rezidüel volüm (RV) Maksimal ekspirasyondan sonra kalan hava volümü

Tidal volüm (TV) Sakin soluma sırasında akciğerlere alınan hava hacmi

Total akciğer kapasitesi (TLC)

Vital kapasite+Rezidüel volüm

Dakika ventilasyon Bir dakikada akciğerlere giren ve çıkan hava hacmi

01.11.2016

28


109

Soru-6

İntratorasik havayolu obstrüksiyonunda aşağıdakilerden hangisi artar?

a. Tidal volüm

b. Vital kapasite

c. Fonksiyonel rezidüel kapasite

d. PaO2

e. İnspiratuar rezerv volüm

110

Soru-6

İntratorasik havayolu obstrüksiyonunda aşağıdakilerden hangisi artar?

a. Tidal volüm

b. Vital kapasite

c. Fonksiyonel rezidüel kapasite

d. PaO2

e. İnspiratuar rezerv volüm

111


112

01.11.2016

29

Soru-7

Şekilde Soru işareti olan bölge

solunum fonksiyon testindeki hangi

parametreyi ifade eder?

a. FEF %25-75

b. FVC

c. FEV1

d. FEF max

e. FEF %75

?

113

Soru-7

Şekilde Soru işareti olan bölge

solunum fonksiyon testindeki hangi

parametreyi ifade eder?

a. FEF %25-75

b. FVC

c. FEV1

d. FEF max

e. FEF %75

114

Soru-8

Aşağıdaki hastalık-SFT bozukluğu eşleştirmesinden hangisi

yanlıştır?

a. Astımda FEV1/FVC azalır

b. Restriktif akciğer hastalığında FEF %25-75 normalden daha vertikaldir

c. Restriktif akciğer hastalığında FEV1/FVC azalır

d. Astım da FEFmax azalır

e. Restriktif akciğer hastalığında FVC azalır

115

Soru-8

Aşağıdaki hastalık-SFT bozukluğu eşleştirmesinden hangisi

yanlıştır?

a. Astımda FEV1/FVC azalır

b. Restriktif akciğer hastalığında FEF %25-75 normalden daha vertikaldir

c. Restriktif akciğer hastalığında FEV1/FVC azalır

d. Astım da FEFmax azalır

e. Restriktif akciğer hastalığında FVC azalır

116

01.11.2016

30

117

Eğri konkav!!!FEF max

FEF %25-%75FEV1/FVC

AZALIR

Eğri vertikal!!!FEV1/FVC normalDiğer akım hızları pek etkilenmez.

Soru-9

Ağır Astım atağında hastaneye getirilen 4 yaşındaki erkek

çocuk solunum yetmezliği bulguları olması nedeni yoğun

bakıma alınıyor Aşağıdakilerden hangisinin yapılması

hastanın solunumuna yardımcı olan tedavilerden biridir?

a. PEEP

b. Mekanik ventilasyonda küçük tidal volüm ile solunum yaptırma

c. PIP düşürülmesi

d. Solunum sayısının arttırılması

e. Heliox kullanılması

118

Soru-9

Ağır Astım atağında hastaneye getirilen 4 yaşındaki erkek

çocuk solunum yetmezliği bulguları olması nedeni yoğun

bakıma alınıyor Aşağıdakilerden hangisinin yapılması

hastanın solunumuna yardımcı olan tedavilerden biridir?

a. PEEP

b. Mekanik ventilasyonda küçük tidal volüm ile solunum yaptırma

c. PIP düşürülmesi

d. Solunum sayısının arttırılması

e. Heliox kullanılması

119

Pulmoner Mekanikler

• Havayolu rezistansı, havayolu çapının 4.kuvveti ile ters orantılıdır. Yani havayolu çapı yarıya inerse rezistans 16 kat artar.

• Havayolu rezistansının arttığı durumlarda hava akımında turbulans olur.

• Turbulan akımın oluşmasında gazın dansitesi önemlidir. Bu yüzden astım veya viral bronşiolit gibi tablolarda dansitesi daha düşük olan helyum-oksijen karışımından fayda görülür.

• Solunum işinde harcanan kalori, harcanan toplam kalorinin %2’sini oluşturur. Bu oran kronik akciğer hastalığı veya konjestif kalp hastalığı varsa %40’a çıkar.

• Solunum sırasında ekspiriyum süresi, inspiriyum süresinden daha uzundur. Bu süreler zaman sabiti ile tanımlanır.

120

01.11.2016

31

Pulmoner Mekanikler

• Kompliyansın azaldığı hastalıklarda (pnömoni, atelektazi, pulmoner ödem gibi) zaman sabiti kısalmıştır.

• Rezistansın arttığı durumlarda (astım, bronşiolit, aspirasyon gibi) zaman sabiti uzamıştır.

• Zaman sabiti kısalmış hastalara uygulanan mekanik ventilasyonda daha küçük tidal volüm ile daha hızlı solunum ile PİP (pik inflasyon basıncı) düşürülür.

• Havayolu rezistansı artan hastalarda artmış solunum hızına bağlı inspirasyon zamanı azalması sonucunda tidal volüm azalır, ekspirasyon yeteri kadar olmaz ve uygunsuz olarak PEEP yüksek kalır (oto-PEEP veya intrensik PEEP).

• Bu nedenle bu hastaların mekanik ventilasyonunda daha yavaş solunum hızı ve daha fazla tidal volüm tercih edilir.

121

Soru-10

Aşağıdaki hastalıkların hangisinde klasik paradoksal

solunum görülür?

a. Krup

b. Astım

c. Bronşiolit

d. Bronşta yabancı cisim

e. Pnömoni

122

Soru-10

Aşağıdaki hastalıkların hangisinde klasik paradoksal

solunum görülür?

a. Krup

b. Astım

c. Bronşiolit

d. Bronşta yabancı cisim

e. Pnömoni

123

Havayolu Dinamikleri

• Havayolu 3 anatomik parçaya ayrılır.

1. Ekstratorasik… Burun-toraks girişi arasında

2. İntratorasik-ekstrapulmoner… Toraks girişi-ana bronş arası

3. İntrapulmoner… Akciğer parankimi içi

• Ekstratorasik tıkanıklıklarda, inspiriyumda obstrüksiyonun altında negatif basınç belirgin olduğundan stridor ve retraksiyonlar varken ekspiriyumda tıkanıklık altında pozitif basınç belirgin hale gelir ve göğüs duvarı dışa doğru bombeleşir. Buna klasik paradoksal solunum denir.

124

01.11.2016

32

Soru-11

Aşağıdaki hastalıklardan hangisi ölü boşluk ventilasyonuna

örnek oluşturur?

a. Pnömoni

b. Astım

c. RDS

d. Pulmoner emboli

e. İntrapulmoner obstrüksiyon

125

Soru-11

Aşağıdaki hastalıklardan hangisi ölü boşluk ventilasyonuna

örnek oluşturur?

a. Pnömoni

b. Astım

c. RDS

d. Pulmoner emboli

e. İntrapulmoner obstrüksiyon

126

Ventilasyon-Perfüzyon (V/Q) İlişkisi

• Kötü perfüze olan bölgenin havalanmasına ölü boşluk ventilasyonu denir.

• Ölü boşluk ventilasyonuna örnek pulmoner emboli ve hipovolemi

• Kötü ventile olan bölgenin perfüze edilmesi sonucunda intrapulmoner sağ-sol şant (venöz karışım-venous admixture) gelişir.

• Buna örnek pnömoni, astım, RDS, intrapulmoner obstrüksiyon

127

Soru-12

Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde fizyopatolojik açıdan

bakıldığında oksijen desteği verilmesi ile hipokseminin

düzelmesi diğerlerine göre daha zordur?

a. Larengotrakeit

b. Astım

c. Eosinofilik pnömoni

d. Kas distrofisi

e. Epiglot düzeyinde yabancı cisim

128

01.11.2016

33

Soru-12

Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde fizyopatolojik açıdan

bakıldığında oksijen desteği verilmesi ile hipokseminin

düzelmesi diğerlerine göre daha zordur?

a. Larengotrakeit

b. Astım


d. Kas distrofisi

e. Epiglot düzeyinde yabancı cisim

129

Kan Gazlarının Yorumlanması

130

LEZYON ETKİ TİPİK KAN GAZI

Karina üzerinde obstrüksiyonSolunum merkezi depresyonuEtkisiz nöromusk fonksiyon

Alveolar hipoventilasyon Erken PCO2 artışıPO2 düşüşüO2 tdv yanıt: MÜKEMMEL

İntrapulmoner havayolu obstrüksiyonu(Astm, bronşiolit)

Venöz karışımV/Q bozukluğu

Hafif: PCO2 ve PO2 düşükOrta: N PCO2, PO2 daha düşükAğır: PCO2 artmış, PO2 daha da düşükO2 tedavisine yanıt: İYİ

Bu vakalarda hiper ve hipoventile alanlar homojen değildir. Hiperventile alandan gelen düşük PCO2 kan ile ortalama PCO2 düşerken yine hiperventile alandan gelen yüksek PO2 içeren kan diğer bölgelerden gelen düşük PO2’yi kompanse etmez.

Alveolar-İnterstisyel patoloji Diffüzyon defektiSağdan sola şant

Ağırlığına bağlı olarak erken dönemde PO2 düşerNormal veya düşük PCO2 fakat haslsizlikgelişirse PCO2 artarO2 tedavisine yanıt: ORTA-KÖTÜ

Bu vakaların en belirgin özelliği erken dönemde gelişen hipoksemidir. PaCO2 yüksekliği ilerleyen dönemde kas güçsüzlüğü veya halsizlik sonucu gelişen hipoventileasyon sonucu ortayaçıkar.

Soru-13

Aşağıdaki santral sinir sistemi lezyonlarından hangisinden hiperventilasyon görülmesi beklenir?

a. Diensefalik patolojilerde

b. Medüller lezyonlarda

c. Bihemisferik lezyonlarda

d. Tegmentum hasarında

e. Mcaudal pontin lezyonlarda

131

Soru-13

Aşağıdaki santral sinir sistemi lezyonlarından hangisinden hiperventilasyon görülmesi beklenir?

a. Diensefalik patolojilerde

b. Medüller lezyonlarda

c. Bihemisferik lezyonlarda

d. Tegmentum hasarında

e. Mcaudal pontin lezyonlarda

132

01.11.2016

34

Solunumun Düzenlenmesi

Santral Solunum Merkezi

• SSS depresyonunda yavaş ve yüzeyel solunum görülebilir. Bunun sonucunda hipoventilasyon ve solunumsal asidoz gelişir.

• Bihemisferik ve diensefalik patolojiler Cheyne-Stokes solunumuna yol açabilir.

• Cheyne-Stokes solunumu: Apne ve hiperventilasyon periyotlarının olduğu solunum tipidir.

• Rostral beyin sapı veya tegmentum hasarlarında santral nörojenhiperventilasyon ve solunumsal alkaloz gelişebilir.

• Mid-caudal pontin arasındaki lezyonlarda uzamış inspiratuarduraklamalarla karakterize apneik solunum vardır.

• Medüller lezyonlarda ataksik, düzensiz solunum veya apne olur.

133

Soru-14

Aşağıdakilerden hangisi solunum düzenlenmesinde rol oynayan periferik reseptörler için söylenemez?

a. PaO2 deki değişikliğe duyarlıdır

b. Pa CO2 deki değişikliği duyarlıdır

c. pH daki değişikliğe duyarlıdır.

d. Teofili ve kafein gibi ilaçlar periferik reseptörler üzerinden apneik spelleri azaltırlar

e. Opiat ile deprese olmazlar

134

Soru-14

Aşağıdakilerden hangisi solunum düzenlenmesinde rol oynayan periferik reseptörler için söylenemez?

a. PaO2 deki değişikliğe duyarlıdır

b. Pa CO2 deki değişikliği duyarlıdır

c. pH daki değişikliğe duyarlıdır.

d. Teofili ve kafein gibi ilaçlar periferik reseptörler üzerinden apneik spelleri azaltırlar

e. Opiat ile deprese olmazlar

135

Solunumun DüzenlenmesiSensörler

• Santral kemoreseptörler (KR) posterior hipotalamus, serebellum, locusceruleus, raphe, beyin sapındaki nükleuslarda yer alırlar.

• Bu reseptörler H iyonundaki değişikliklere yanıt verirler. H iyonu artınca solunumsal yanıtı stimüle ederler.

• BOS’a H ve HCO3 göreceli olarak geçişi yeterli değil iken CO2 geçişi oldukça iyidir. Bu nedenle PaCO2 artışı hemen BOS’ta da CO2 düzeyini arttırır ve BOS pH düşer(normal BOS pH 7.32). Bunun sonucunda kemoreseptörler ventilasyonu arttırır.

• PaCO2 deki persistan artışa bağlı BOS’a zamanla HCO3 geçişi olur ve BOS pH’sı normale döner. Buna örnek kronik obstrüktif akciğer hastalığı olanlarda ventilasyon yanıtının olmaması gösterilebilir.

• Teofilin ve kafein santral KR’lerin PaCO2’ye karşı ventilasyon yanıtını arttırırlar, apneik spelleri azaltırlar.

136

01.11.2016

35


• Periferal kemoreseptörler (KR) karotis arter bifurkasyonunun biraz üzerinde ve aortik arkta yer alırlar.

• Karotis arterdeki kemoresektörler PaO2’ye duyarlıdır. PaO2 <100 torrolduğunda stimulasyonları belirgin şekilde artar. <50 torr olduğunda stimulasyon hızlı bir şekilde artar.

• Stimulasyon sonucu tidal volüm ve solunum sayısı artar.

• PaO2 ve kardiyak atım etkilenmediği sürece anemi ve dishemoglobinemilerkarotis KR’leri stimüle etmez.

• Karotisteki KR’lerin solunuma etkisi yaş küçüldükçe artar. Özellikle prematürelerde oldukça önemlidirler.

• Periferal KR’ler hemen her zaman hipoksiye cevap olarak oluşan ventilasyon artışından sorumludurlar.***

137


• Diğer etkiler; vazokonstrüksiyon, bradikardi, hipertansiyon, ADH salınımı, adrenal medulla ve adrenal korteks stimülasyonu.

• Karotisteki reseptölerin uyarısı sonucu gelişen bradikardi çoğu zaman akciğer inflasyonu sonucu gelişen taşikardi ile gölgelenir. Fakat akciğer genişlemesinin engellendiği durumlarda karotis uyarısına bağlı gelişen bradikardi ortaya çıkar.

• Periferal KR’ler PaCO2 artışı ile de stimüle olurlar. Santral reseptörlere göre çok daha erken yanıt verirler.

• pH daki düşme de periferik KR stimüle eder.

• Periferik KR’ler santral KR farklı olarak anestezi ve opiat alımı ile depreseolmazlar, persistan hipoksi gibi durumlarla adaptasyon geliştirmezler.

138

Soru-15

Hering-Breuer refleksi hangi reseptörler üzerinden gelişir?

a. İrritan reseptörler

b. J reseptörleri

c. Gerilim reseptörleri

d. Arteriyal baroreseptörler

e. Kas reseptörleri

139

Soru-15

Hering-Breuer refleksi hangi reseptörler üzerinden gelişir?

a. İrritan reseptörler

b. J reseptörleri

c. Gerilim reseptörleri

d. Arteriyal baroreseptörler

e. Kas reseptörleri

140

01.11.2016

36

Solunumun Düzenlenmesi

Pulmoner reseptörler

• Gerilim reseptörleri: Havayolu düz kaslarındadırlar. Akciğer genişlemesi ile stimüle olurlar ve uyarı vagus ile yayılır. Temel etkileri solunum hızını düşürmek ve ekshalasyon süresini uzatmaktır. Buna Hering-Breuerinflasyon refleksi denir.

• İrritan reseptörler: Havayolu mukoz membranındaki epitel hücreleri arasında yer alır. Soğuk hava, zararlı gazlar, kimyasal dumanlar ile stimüleedilirler. Bronkokonstriksiyon ve hiperpne gelişir.

• J reseptörleri: Jukstakapiller bölgede yer alırlar. İnterstisyel ve alveolarduvar ödemlerinde stimüle olurlar. Yüzeyel ve hızlı solunum, dispnegelişir.

141

Soru-16

Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde çomak parmak görülmez?

a. Çölyak hastalığı

b. Ülseratif kolit

c. Talasemi

d. Fabry hastalığı

e. Orak hücreli anemi

142

Soru-16

Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde çomak parmak görülmez?

a. Çölyak hastalığı

b. Ülseratif kolit

c. Talasemi

d. Fabry hastalığı

e. Orak hücreli anemi

143

Solunum Yolu Hastalıklarına Tanısal Yaklaşım

144

01.11.2016

37

Soru-17

Aşağıdakilerden hangisi CHARGE sendromunda bulunmaz?

a. Kardiyak defekt

b. Renal anomali

c. Koanal atrezi

d. Kulak anomalisi

e. Büyüme geriliği

145

Soru-17

Aşağıdakilerden hangisi CHARGE sendromunda bulunmaz?

a. Kardiyak defekt

b. Renal anomali

c. Koanal atrezi

d. Kulak anomalisi

e. Büyüme geriliği

146

Koanal Atrezi

CHARGE

• Choloboma

• Hearth disease

• Atresia choanae

• Retarted growth (ve gelişimsel veya SSS anomalisi)

• Genital anomaliesveya hipogonadizm

• Ear anomalies veya sağırlık

VATER

• Vertebral defekt

• İmperfore Anüs

• TÖF

• Renal defekt

147

Soru-18

Burun tıkanıklığı, ağıdan nefes alma, horlama ve uykudan boğulma hissi ile uyandığı belirtilen 7yaşındaki erkek hastada aşağıdakilerden hangisinin olmasını beklemezsiniz?

a. Hiposmi

b. Okul başarısına azalma

c. Sol kalp yetmezliği

d. Gece terörü

e. Enürezis

148

01.11.2016

38

Soru-18

Burun tıkanıklığı, ağıdan nefes alma, horlama ve uykudan boğulma hissi ile uyandığı belirtilen 7yaşındaki erkek hastada aşağıdakilerden hangisinin olmasını beklemezsiniz?

a. Hiposmi

b. Okul başarısına azalma


d. Gece terörü

e. Enürezis

149

Tonsiller ve Adenoidler

• Tonsiller ve adenoidler çocuklardaki üst havayolu obstrüksiyonunun da önemli yer tutarlar.

• Havayolu obstrüksiyonu sonucunda obstrüktif uyku-apne, obstrüktif uyku-hypopne, üst havayolu rezistans sendromu ve bunlara bağlı büyüme geriliği görülebilir.

• Havayolu obstrüksiyonuna bağlı semptomlar

• Burun tıkanıklığı, ağızdan nefes alma, hiposmi, hiponasal konuşma, iştah azalması, okul başarısında azalma, sağ kalp yetmezliği

• Horlama, boğulma hissi, gasping, apne, anormal uyku, gece terörü, terleme, enürezis, uykuda yürüme

150

Soru-19

Aşağıdakilerden hangisi ciddi kronik akciğer hastalığı düşündüren bulgulardan biri değildir?

a. Kronik pürülan balgam

b. Hiperkarbi

c. Egzersiz intoleransı

d. Çomak parmak

e. Tekrarlayan hışıltı

151

Soru-19

Aşağıdakilerden hangisi ciddi kronik akciğer hastalığı düşündüren bulgulardan biri değildir?

a. Kronik pürülan balgam

b. Hiperkarbi

c. Egzersiz intoleransı

d. Çomak parmak

e. Tekrarlayan hışıltı

152

01.11.2016

39


153

Soru-20

8 yaşında erkek çocuk özellikle spor sonrası ortaya çıkan öksürk yakınması ile getiriliyor. İlk planda aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

a. Reaktif hava yolu hastalığı

b. Psikojenik öksürük

c. Klamidya enfeksiyonu

d. Postnasal polip

e. GÖR

154

Soru-20

8 yaşında erkek çocuk özellikle spor sonrası ortaya çıkan öksürk yakınması ile getiriliyor. İlk planda aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

a. Reaktif hava yolu hastalığı

b. Psikojenik öksürük

c. Klamidya enfeksiyonu

d. Postnasal polip

e. GÖR

155

Öksürük Özellikleri ve Etiyoloji

Prodüktif Astım, bronşit, KF, bronşektazi

Kaba, yüksek sesli Trakeit

Stridorla beraber Larengeal obstrüksiyon, larenjit

Paroksismal KF, pertussis, yabancı cisim

Kesik kesik Klamidya pnömonisi

Gece Astım, üst-alt solunum yolu allerjileri, sinüzit

Sabah kalkınca şiddetli Kronik bronşit, KF, bronşektazi

Ağır egzersizler Astım, KF, bronşektazi

Uykuda olmayan Öksürük alışkanlığı (psikojenik)

Hışıltı Reaktif hava yolu156

01.11.2016

40

Öksürükle İlgili Klinik İpuçları

ÖZELLİK ETİYOLOJİ

Kesik kesik, paroksismal Pertussis, KF, yabancı cisim, klamidya-mikoplazma

Derin iç çekme ile Pertussis

Tüm gün, gece yok Psikojen

Havlar gibi, kaba Krup, psikojen, trakeit, trakeomalazi, epiglottit

Boğuk sesli Larengeal tutulum

Ani başlangıçlı Yabancı cisim, pulmoner emboli

Egzersiz sonrası Reaktif hava yolu hastalığı

Gıda ile ilişkili Aspirasyon, GÖR, TÖF

Boğaz temizleme Postnasal polip

Prodüktif Enfeksiyon

Mevsimsel Allerjik rinit, reaktif havayolu

İmmun supresyon Pnömoni

Dispne Hipoksi, hiperkarbi

Hayvan teması C.psittaki,Y.pestis, franciella, hantavirüs vb

Çalışma günlerinde Mesleksel 157

Soru-21

Yaklaşık 2 aydır devam eden hırıltı nedeni ile takip edilen hastada aşağıdakilerden hangisi ön tanılarınız arasında yer almaz?

a. Bronkojenik kist

b. Trakeomalazi

c. Vasküler halka

d. Hiperkalsemi

e. Lobar amfizem

158

Soru-21

Yaklaşık 2 aydır devam eden hırıltı nedeni ile takip edilen hastada aşağıdakilerden hangisi ön tanılarınız arasında yer almaz?

a. Bronkojenik kist

b. Trakeomalazi

c. Vasküler halka

d. Hiperkalsemi

e. Lobar amfizem

159


160

01.11.2016

41

Soru-22

Çocuklarda kronik ses kısıklığının en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

a. Vokal kord paralizisi

b. Krup

c. Vokal kord nodülleri

d. Laringomalazi

e. Subglottik stenoz

161

Soru-22

Çocuklarda kronik ses kısıklığının en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

a. Vokal kord paralizisi

b. Krup

c. Vokal kord nodülleri

d. Laringomalazi

e. Subglottik stenoz

162

Vokal (Ses Telleri) Nodüller

• Çocuklardaki kronik ses kısıklığının (hoarseness) en sık nedenidir.

• Sesin kötü veya yanlış kullanımı sonucu vokal kordların ön-orta bölgelerinin birleşim yerinde oluşurlar.

• Simetrik, bilateral yerleşimlidirler

• Sebep sesin kötü kullanımı ise ses kısıklığı akşam saatlerinde kötüleşir.

• Ses terapisi veya davranışssal terapi gerekir, büyüdükçe nodüller geriler.

• Sebep laringofaringeal reflü ise ses kısıklığı sabah saatlerinde daha belirgindir. Bu durumda antireflü tedavi yapılır.

163

Soru-23

4 yaşındaki kız hasta çerez yerken morarması olması nedeni ile acil servise getiriliyor. Öyküsünde evde çerez yerken çocuğun aniden öksürmeye başladığı, kısa süreli ağız etrafında morarmasının olduğu ve arka arkaya öksürdüğü, 1-2 dakika sonra yakınmalarının düzeldiği öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde bilateral solunum sesleri normaldi, akciğer grafisindeher iki taraf eşit havalanıyordu. Bu hastada bir sonraki basamakta ne yapılmalıdır?

a.Aileye hastanın normal olduğu söylenerek eve gönderilir

b.Hasta günlük takip amacı ile poliklinik takibine alınır

c.Akciğer bilgisayarlı tomografisi çekilir

d.Bronkoskopi yapılır

e.Hastaneye yatırılır ve 24 saat gözleme alınır.

164

01.11.2016

42

Soru-23

4 yaşındaki kız hasta çerez yerken morarması olması nedeni ile acil servise getiriliyor. Öyküsünde evde çerez yerken çocuğun aniden öksürmeye başladığı, kısa süreli ağız etrafında morarmasının olduğu ve arka arkaya öksürdüğü, 1-2 dakika sonra yakınmalarının düzeldiği öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde bilateral solunum sesleri normaldi, akciğer grafisindeher iki taraf eşit havalanıyordu. Bu hastada bir sonraki basamakta ne yapılmalıdır?

a.Aileye hastanın normal olduğu söylenerek eve gönderilir

b.Hasta günlük takip amacı ile poliklinik takibine alınır

c.Akciğer bilgisayarlı tomografisi çekilir

d.Bronkoskopi yapılır

e.Hastaneye yatırılır ve 24 saat gözleme alınır.

165

Havayolunda Yabancı Cisim

• Öykü varsa mutlaka ciddiye alınmalıdır.

• Özellikle öksürük, boğulma hissini takiben yeni ortaya çıkan hışıltı havayolunda yabancı cismi akla getirmelidir.

• Yabancı cismler sıklıkla bronşa yerleşir (%58 sağ bronş), larinks ve trakea yerleşim %10 civarındandır. Ösofagusa takılan yabancı cisim trakeaya bası yaparak yanlış değerlendirmelere neden olabilir.

• %15-30 vaka asemptomatik tir ve radyografileri normaldir.

• %10-25 vakada yabancı cisim opaktır, opak olmayan cisimlerde CT

• Kuvvetli şüphe varsa görüntüleme normal olsa da bronkospi yapılmalıdır.

166

Soru-24

Aşağıdakilerden hangisi konjenital lobar amfizem için yanlıştır?

a. Prenatal tanı konulabilir

b. Ayırıcı tanıda kistik adenomatoid malformasyon akla gelmelidir.

c. Genelde yenidoğan döneminde bulgu verir.

d. En sık sağ üst lob tutulur

e. Aberran damarların eksternal basısına bağlı gelişebilir.

167

Soru-24

Aşağıdakilerden hangisi konjenital lobar amfizem için yanlıştır?

a. Prenatal tanı konulabilir

b. Ayırıcı tanıda kistik adenomatoid malformasyon akla gelmelidir.

c. Genelde yenidoğan döneminde bulgu verir.

d. En sık sağ üst lob tutulur

e. Aberran damarların eksternal basısına bağlı gelişebilir.

168

01.11.2016

43


Konjenital Lober Amfizem

• %50 vakada sebep bulunabiliyor. Bronş kartilajında konjenital eksiklik, aberran damarların eksternal basısı, bronşial stenoz, bronşial mukoza flapleri, bronşların katlanması gibi.

• Genelde yenidoğan döneminde bulgu verir, %5 vaka 5-6 ay civarında

• Çoğu vaka antenatal tanı alır.

• Klinik hafif takipne ve hışıltıdan ağır siyanoz ve solunum sıkıntısına kadar değişebilir.

• En sık sol üst lop etkilenir.

• Etkilenen aşırı distansiyon nedeni ile lob non-fonksiyonedir.

• Ayırıcı tanıda pnömoni, pnömotoraks, kistik adenomatoid malformasyon düşünülmelidir.

169

Soru-25

Aşağıdakilerden hangisi Bronşiolitis Obliteransa neden olabilen etkenlerden biri değildir?

a. Klamidya

b. Varisella

c. Kızamık

d. Mikoplazma

e. İnfluenza

170

Soru-25

Aşağıdakilerden hangisi Bronşiolitis Obliteransa neden olabilen etkenlerden biri değildir?

a. Klamidya

b. Varisella

c. Kızamık

d. Mikoplazma

e. İnfluenza

171

Bronşiolitis Obliterans (BO)

172

01.11.2016

44

Soru-26

Öncesinde herhangi bir sağlık problemi olmayan 14 aylık erkek çocuk yaklaşık 2 haftadır giderek artan solunum sıkıntısı, dispne ve siyanoz yakınmaları ile getiriliyor. Tablonun başlangıcında burun akıntısı, tıkanıklığı ve ateş olduğu, takipte solunum bulgularının öne çıktığı öğreniliyor. Akciğer grafisinde hiperlüsen akciğer alanları, V/P sintirafisinde güve yeniği görünümü saptanan hastada tanınız aşağıdakilerden hangisidir?

a. Pnömoni

b. Bronşiolit

c. Bronşiolitis obliterans

d. Kistik adenomatoid malformasyon

e. Kistik fibrozis

173

Soru-26

Öncesinde herhangi bir sağlık problemi olmayan 14 aylık erkek çocuk yaklaşık 2 haftadır giderek artan solunum sıkıntısı, dispne ve siyanoz yakınmaları ile getiriliyor. Tablonun başlangıcında burun akıntısı, tıkanıklığı ve ateş olduğu, takipte solunum bulgularının öne çıktığı öğreniliyor. Akciğer grafisinde hiperlüsen akciğer alanları, V/P sintirafisinde güve yeniği görünümü saptanan hastada tanınız aşağıdakilerden hangisidir?

a. Pnömoni

b. Bronşiolit


d. Kistik adenomatoid malformasyon

e. Kistik fibrozis

174

Soru-27

Aşağıdakilerden hangisi kistik adenomatoid malformasyonaeşlik eden komplikasyonlardan biri değildir?

a. Amfizem

b. Pulmoner hipoplazi

c. Pnömotoraks

d. Solunum yolu enfeksiyonları

e. Malignite

175

Soru-27

Aşağıdakilerden hangisi kistik adenomatoid malformasyonaeşlik eden komplikasyonlardan biri değildir?

a. Amfizem

b. Pulmoner hipoplazi

c. Pnömotoraks

d. Solunum yolu enfeksiyonları

e. Malignite

176

01.11.2016

45

Konjenital Kistik Malformasyon

• Gestayonun 35.gününden önce oluşan bir hasar vardır. Eğer dokuda kartilaj dokusu varsa hasar daha geç dönemde olmuştur (10-24 GH).

• Tanı IU USG ile konulabilir. Doğum sonrası CT.

• Büyük lezyonlar etkilenmemiş dokuya baskı yaparak pulmonerhipoplaziye neden olabilir.

• Erken dönemde solunum sıkıntısı, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve pnömotoraks ile karşımıza gelebilir. Küçük lezyonlar çocukluk dönemine kadar asemptomatik kalabilir.

• Tedavide antenatal girişim tartışmalıdır. Postnatal dönemde semptomatik vakalarda cerrahi uygulanır.

• Malignite potansiyeli vardır. Bu nedenle ilk 1 yılda çıkarılması önerilir.

177

Soru-28

Pumoner sekestrasyonla ilgili bilgilerden hangisi yanlıştır?

a. Ekstrapulmoner yerleşimli ise sıklıkla solda yer alır.

b. Kendi plevrası olabilir

c. Enfeksiyonlar ile bulgu verebilir

d. Akciğer grafisinde hava-sıvı seviyeleri görülür

e. Beslenmesi sistemik arterden olur.

178

Soru-28

Pumoner sekestrasyonla ilgili bilgilerden hangisi yanlıştır?

a. Ekstrapulmoner yerleşimli ise sıklıkla solda yer alır.

b. Kendi plevrası olabilir

c. Enfeksiyonlar ile bulgu verebilir

d. Akciğer grafisinde hava-sıvı seviyeleri görülür

e. Beslenmesi sistemik arterden olur.

179

Bronkojenik Kist

• 16.GH öncesinde ön barsağın trakeal divertikülünün tomurcuklanmasında anormallik sonucu gelişir.

• Silialı epiterl ile kaplıdır.

• Sıklıkla sağda orta hat yapılarının yanında yer alır.

• Klinikte ateş, göğüs ağrısı, prodüktif öksürük en sık karşılaşılan semptomlardır.

• Akciğer grafisinde hava-sıvı seviyesi veren kist yapısı vardır.

• Operasyon öncesi CT ve MR önerilir.

180

01.11.2016

46

Soru-29

Kardiyak kökenli pulmoner ödem tablosunda aşağıdakilerden hangisinin akciğer grafisinde görülmesini beklemezsiniz?

a. Plevral efüzyon

b. Hava bronkogramları

c. Septal çizgilenmeler

d. Ödemim santral yerleşimli olması

e. Kalp gölgesinin büyümesi

181

Soru-29

Kardiyak kökenli pulmoner ödem tablosunda aşağıdakilerden hangisinin akciğer grafisinde görülmesini beklemezsiniz?

a. Plevral efüzyon

b. Hava bronkogramları

c. Septal çizgilenmeler

d. Ödemim santral yerleşimli olması

e. Kalp gölgesinin büyümesi

182

183

Soru-30

Aşağıdakilerden hangisi aspirasyona bağlı akciğer hasarına yatkınlık yaratn durumlardan biri değildir?

a. Yarık damak

b. Makrognati

c. Akalazya

d. Skleroderma

e. Obesite

184

01.11.2016

47

Soru-30

Aşağıdakilerden hangisi aspirasyona bağlı akciğer hasarına yatkınlık yaratn durumlardan biri değildir?

a. Yarık damak

b. Makrognati

c. Akalazya

d. Skleroderma

e. Obesite

185 186

Soru-31

8 yaşında erkek hasta hışıltı ve tekrarlayan öksürük atakları nedeni ile getirildi. Yakınmalarının son 2 yıldır, özellikle okul zamanı olduğu, haftasonları, uzun okul tatilleri ve yaz tatilleri sırasında olmadığı, bir çok defa tekrarlayan antibiyotik ve inhaler tedavileri aldığı belirtiliyor. En olası ön tanınız aşağıdakilerden hangisidir?

a. Hışıltılı çocuk

b. Astım

c. Tekrarlayan viral enfeksiyonlar

d. Hipersensivite pnömonisi

e. Kistik fibrozis

187

Soru-31

8 yaşında erkek hasta hışıltı ve tekrarlayan öksürük atakları nedeni ile getirildi. Yakınmalarının son 2 yıldır, özellikle okul zamanı olduğu, haftasonları, uzun okul tatilleri ve yaz tatilleri sırasında olmadığı, bir çok defa tekrarlayan antibiyotik ve inhaler tedavileri aldığı belirtiliyor. En olası ön tanınız aşağıdakilerden hangisidir?

a. Hışıltılı çocuk

b. Astım

c. Tekrarlayan viral enfeksiyonlar

d. Hipersensivite pnömonisi

e. Kistik fibrozis

188

01.11.2016

48

Soru-32

Bir önceki soruda (soru-31) verilen vakada tanıyı doğrulamak için aşağıdaki testlerden hangisi en uygundur?

a. Solunum Fonksiyon Testi

b. Deri Testi

c. Bronkoalveolar lavaj

d. Ter Testi

e. Serolojik testler

189

Soru-32

Bir önceki soruda (soru-31) verilen vakada tanıyı doğrulamak için aşağıdaki testlerden hangisi en uygundur?

a. Solunum Fonksiyon Testi

b. Deri Testi

c. Bronkoalveolar lavaj

d. Ter Testi

e. Serolojik testler

190

191

Hipersensivite Pnömonisi (HP)

• BAL HP tanısındaki en sensitif testlerden biridir. BAL materyalindeki hücrelerin %50’den fazlasının lenfosit olması uyarıcıdır.

• BAL sıvısındaki lenfosit CD4/CD8 oranı ≤1 (özellikle diğer lenfatik granülomatöz hastalıklardan ayrımda çok önemli)

• NOT: Kriptojenik organize pnömonide de lenfosit CD4/CD8 oranı ≤1

• Antijen teması, tipik öykü, karakteristik fizik muayene bulguları, BAL da CD8 hücre gibi önemli bulgular var akciğer biyopsisi gerekir.

• Patolojide respiratuar ve terminal bronşiollerde non-kazeözgranülomlar ve multinükleer dev hücreler vardır. Peribronşial fibrozis HP tanısını destekler.

192

01.11.2016

49

Soru-33

Aşağıdakilerden hangisi hipersensivite pnömonisindegörüntelemesinde görülen bulgulardan biri değildir?

a. HRCT de orta-üst zonda opasiteler

b. HRCT de bal peteği görünümü

c. Amfizematöz görünümler

d. Bronşektazi

e. Akciğer fibrozisi

193

Soru-33

Aşağıdakilerden hangisi hipersensivite pnömonisindegörüntelemesinde görülen bulgulardan biri değildir?

a. HRCT de orta-üst zonda opasiteler

b. HRCT de bal peteği görünümü

c. Amfizematöz görünümler

d. Bronşektazi

e. Akciğer fibrozisi

194

Soru-34

Hipersensivite pnömonisi ön tanısı olan hastaya hastalıktan sorumlu olduğu düşünülen antijen inhalasyon yolu ile verilerek challenge testi yapılıyor. Aşağıdakilerden hangisini görmeyi beklemzsiniz?

a. Lenfosit sayısı artar

b. Nötrofil sayısı artar

c. DLCO düşer

d. FVC düşer

e. FEV1 düşer

195

Soru-34

Hipersensivite pnömonisi ön tanısı olan hastaya hastalıktan sorumlu olduğu düşünülen antijen inhalasyon yolu ile verilerek challenge testi yapılıyor. Aşağıdakilerden hangisini görmeyi beklemzsiniz?

a. Lenfosit sayısı artar

b. Nötrofil sayısı artar

c. DLCO düşer

d. FVC düşer

e. FEV1 düşer

196

01.11.2016

50

Hipersensivite Pnömonisi (HP)

• Tipik muayene bulgusu (ral, öksürük, dispne) olan hastada HRCT de orta ve üst zonda buzlu cam opasiteler ve nodüller tipik HP görünümüdür.

• Tedavi almayan hastalarda hava hapsi, bal peteği görünümü, amfizem ve fibrozis görülebilir.

• İnhalasyon ile antijen verilerek challenge test yapılabilir. Temas ile klinik bulgular ortaya çıkar; nötrofil sayısı artar; DLCO, FVC, FEV1 düşer (oran aynı kalabilir).

• Tedavide en önemli nokta çevre kontrolüdür.

• İmmun inflamatuar yanıtı önlemek için prednizolon 0.5/1 mg/kg/gün

197

Soru-35

Aşağıdakilerden hangisi Wegener Granülomatozun’dakiakciğer grafisi bulgularından biri değildir?

a. Obstrüktif akciğer hastalığı görünümü

b. Pulmoner hemoraji

c. Nodüler görünüm

d. Kaviteler

e. İnfiltrasyonlar

198

Soru-35

Aşağıdakilerden hangisi Wegener Granülomatozun’dakiakciğer grafisi bulgularından biri değildir?

a. Obstrüktif akciğer hastalığı görünümü

b. Pulmoner hemoraji

c. Nodüler görünüm

d. Kaviteler

e. İnfiltrasyonlar

199

Soru-36

14 yaşında kız hasta öksürük, solunum sıkıntısı, bacakta döküntüler ve eklem ağrısı yakınması ile getiriliyor. Fizik muayenede belirgin ral-ronküs saptanmıyor fakat hastanın takipneik olduğu görülüyor. Akciğer grafisinde bilateral hilarlenfadenopatiler ve retiküler opasitelerr görülüyor. Bu hastada ön tanınız nedir?

a. Pnömoni

b. Hipersensivite pnömonisi


d. Sarkoidoz

e. Kistik fibrozis

200

01.11.2016

51

Soru-36

14 yaşında kız hasta öksürük, solunum sıkıntısı, bacakta döküntüler ve eklem ağrısı yakınması ile getiriliyor. Fizik muayenede belirgin ral-ronküs saptanmıyor fakat hastanın takipneik olduğu görülüyor. Akciğer grafisinde bilateral hilarlenfadenopatiler ve retiküler opasitelerr görülüyor. Bu hastada ön tanınız nedir?

a. Pnömoni

b. Hipersensivite pnömonisi


d. Sarkoidoz

e. Kistik fibrozis

201

Soru-37

Sarkoidoz ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

a. ACE yüksekliği saptanabilir

b. Hiperkalsiüri görülebilir

c. Solunum fonksiyon testlerinde restriktif patoloji görülebilir

d. BAL sıvısında CD4 hakimdir

e. Spontan gerileme nadirdir

202

Sarkoidoz

• Non-kazeifiye granülomlar ile karakterize bir çok organı tutan idiyopatik inflamatuar bir hastalıktır; <8 yaş nadirdir.

• Akciğer tutulumu genelde asemtomatiktir ve anormal akciğer grafisi ile yakalanır.

• Semptomatik vakalarda solunum sıkıntısı, öksürük ve dispne olur.

• Çocuklar sıklıkla iridosiklit, döküntü ve artritle gelir.

• Fizik muayenede ral-ronküs olmadan solunum hızında artış görülür.

• En sık görülen fakat non-spesifik olan laboratuvar bulguları;

• Hipergamaglobulinemi, hiperkalsiüri, hiperkalsemi, ALP yüksekliği (KC hast varsa), kronik hastalık anemisi

• Tedavi edilmeyen vakaların %75’inde ACE yüksektir.

203

Sarkoidoz

• SFT ‘de spesifik bulgu yoktur.

• BAL sarkoidozu hipersensivite pnömonisinden (HP) ayırmada önemli

• Sarkoidozda BAL sıvısında CD4 hakimdir.

• Tanı için şunların bir arada olması oldukça tanısaldır

• Lenfosit oranı >%16

• CD4/CD8 oranı >4 (bu oran <1 ise vaka %100 sarkoidoz değildir)

• Bronş biyopsisinde non-kazeöz granülomlar (bronş duvarı, alveol septaları ve pulmoner ven ve arter duvarlarında)

• Anormal ACE düzeyleri

204

01.11.2016

52

Sarkoidoz

• Pulmoner görüntüleme olarak direkt akciğer grafisi, HRCT, PET (positron emission tomography) kullanılabilir. Evreleme direkt akciğer grafisine göre yapılır.

• Evre 1: Bilateral hilar LAP ve sağ paratrakeal LAP

• Evre 2: Bilateral hilar LAP ve retiküler opasiteler

• Evre 3: Üst loplarda daha belirgin retiküler opasiteler+Hilar LAP regresyonu

• Evre 4: Retiküler opasitelerde gerileme+akciğerde volüm kaybı, bronşektaziler ve kalsiyum depozitleri

• Pulmoner sarkoidoz vakaların %75’inde spontan geriler.

• Tedavide kesin endikasyon evre3 hastalık + solunum semptomlarının olması; SFT de progresif restriktif bulguların varlığıdır.

• Tedavide steroid verilir. Hasta tolere edemezse veya hastalık ilerliyorsa immunsupresifler kullanılabilir.

205

Soru-38

Eosinofilik akciğer hastalıkları ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

a. Löffler sendromu çocuklarda en sık eosinofilik infiltratif hastalıktır.

b. Allerjik bronkopulmoner aspergillozda (ABPA) tanı öncesi astım öyküsü vardır

c. HRCT en iyi ileri görüntüleme metodudur

d. HRCT de periferal alanlarda köpüksü alveolar infiltrasyonar vardır.

e. Bal sıvısındaki eosinofil sayısı artmıştır.

206

Soru-38







207

Soru-38







Bu görünüm HRCT de değil akciğer

grafisinde görülür.

208

01.11.2016

53

Soru-39

Aşağıdaki parazitik enfeksiyonlardan hangisi eosinofilikakciğer hastalığına yol açmaz?

a. Trichinella spiralis

b. Ascaris

c. Toxocara cati

d. Strongyloides stercoralis

e. Filariazis

209

Soru-39

Aşağıdaki parazitik enfeksiyonlardan hangisi eosinofilikakciğer hastalığına yol açmaz?

a. Trichinella spiralis

b. Ascaris

c. Toxocara cati

d. Strongyloides stercoralis

e. Filariazis

210

211

Soru-40

Eosinofilik pnömoni ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

a. Akut eosinofilik pnömoni ARDS ile karışabilir.

b. Kronik eosinofilik pnömonide hem obstrüktif hemderestriktif değişiklikler görülebilir

c. Akut eosinofilik pnömonide hem BAL sıvısında hem de periferik kanda eosinofili saptanır.

d. Hem kronik hem de akut tablonun tedavisinde steroidkullanılır.

e. Kronik eosinofilik pnömoni vakalarının çoğunda sigara kullanımı öyküsü yoktur

212

01.11.2016

54

Soru-40

Eosinofilik pnömoni ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

a. Akut eosinofilik pnömoni ARDS ile karışabilir.

b. Kronik eosinofilik pnömonide hem obstrüktif hemderestriktif değişiklikler görülebilir

c. Akut eosinofilik pnömonide hem BAL sıvısında hem de periferik kanda eosinofili saptanır.

d. Hem kronik hem de akut tablonun tedavisinde steroidkullanılır.

e. Kronik eosinofilik pnömoni vakalarının çoğunda sigara kullanımı öyküsü yoktur

213


Akut Eosinofilik Pnömoni (AEP)

• Enfeksiyoz pnömoniyi veya ARDS’yi taklit eder.

• Dispne, ateş, öksürük, ağrı (>%50) semptomları 7 gün içinde başlar. Miyalji ve karın ağrısı eşlik edebilir.

• Takipne, taşikardi, raller vardır. Hızla kötüleşme ve MV ihtiyacı olur.

• BAL sıvısında eosinofil sayısı ≥%25 iken periferde eosinofili yoktur.

• SFT de restriktif değişiklikler vardır

• Etiyolojide kimyasal inhalasyonu, sigara ve sigara dumanının yeri vardır.

• Tanı kriterleri; akut başlangıç, bilateral infiltrasyon, o2 satürasyonudüşüklüğü veya PaO2 ≤60 mmHg, BAL sıvısında eosinofil sayısı ≥%25.

• Tedavide steroid kullanılır. Relaps nadirdir.

214


Kronik Eosinofilik Pnömoni

• Çoğu vaka sigara kullanmıyordur.

• Dispne, öksürük, ateş ve kilo kaybı vardır. Takipne, raller ve nadiren hışıltı duyulur.

• Akciğer grafisinde pulmoner ödem yoktur; köpüksü, yama tarzında periferal parankim tutulumu vardır.

• Periferde eosinofil ≥5000/mm3 (AEP ten farkı) ve BAL da eosinofil >%40

• SFT de obstrüktif+restriktif değişiklikler (AEP’ten farkı)

• Tedavide steroid kullanılır.

• Bu tablonun Churg-Strauss sendromu öncesi görülen bir tablo olduğu düşünülmektedir.

215

Soru-41

Churg-Strauss sendromunun solunum sistemi tutulumu ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

a. Hastalarda astım öyküsü vardır

b. Rinite bağlı septal perforasyon gelişir.

c. Akciğer grafisinde yer değiştiren infiltrasyonlar vardır

d. SFT de obstrüktif tipte değişiklikler saptanır

e. BAL sıvısında eosinofili saptanır

216

01.11.2016

55

Soru-41







217

Soru-41







Septal perforasyonWG de görülür.

218

Soru-42

Aşağıdaki akciğer tutulumu yapan hastalıklarından hangisinde astım ve kistik fibrozis ile birlikteliği diğerlerine göre daha fazla görülür?

a. Eosinofilik pnömoni

b. Allerjik bronkopulmoner aspergilloz

c. Churge-Straus sendromu

d. Bronşiolitis obliterans

e. Pulmoner alveolar proteinozis

219

Soru-42

Aşağıdaki akciğer tutulumu yapan hastalıklarından hangisinde astım ve kistik fibrozis ile birlikteliği diğerlerine göre daha fazla görülür?

a. Eosinofilik pnömoni

b. Allerjik bronkopulmoner aspergilloz

c. Churge-Straus sendromu

d. Bronşiolitis obliterans

e. Pulmoner alveolar proteinozis

220

01.11.2016

56

Soru-43

Aşağıdakilerden hangisi santral bronşektazi ile giden allerjik bronkopulmoner aspergilloz tanı kriterlerinden biri değildir?

a. HRCT de akciğer infiltrasyonu

b. Periferal kanda >500 mm3 eosinofili

c. Bronkoalveolar lavaj sıvısında <%25 eosinofili

d. Serumda A.fumigatusa karşı antikorların saptanması

e. Total IgE düzeyinin >417 IU/mL olması

221

Soru-43

Aşağıdakilerden hangisi santral bronşektazi ile giden allerjik bronkopulmoner aspergilloz tanı kriterlerinden biri değildir?

a. HRCT de akciğer infiltrasyonu

b. Periferal kanda >500 mm3 eosinofili

c. Bronkoalveolar lavaj sıvısında <%25 eosinofili

d. Serumda A.fumigatusa karşı antikorların saptanması

e. Total IgE düzeyinin >417 IU/mL olması

222

223

Soru-44

Aşağıdakilerden hangisi interstisyel akciğer hastalığına neden olduğu düşünülen mikroorganizmalardan biri değildir?

a. RSV

b. Adenovirüs

c. İnfluenza

d. Klamidya

e. Mikoplazma

224

01.11.2016

57

Soru-44

Aşağıdakilerden hangisi interstisyel akciğer hastalığına neden olduğu düşünülen mikroorganizmalardan biri değildir?

a. RSV

b. Adenovirüs

c. İnfluenza

d. Klamidya

e. Mikoplazma

225 226

Soru-45

Aşağıdakilerden hangisi interstisyel akciğer hastalıklarında görülen solunum fonksiyon testi bulgularında biri değildir?

a. Fonksiyonel rezidüel kapasite (FRC) azalmıştır

b. Vital kapasite azalmıştır

c. Total akciğer kapasitesi (TLC) azalmıştır

d. RV/TLC oranı artmıştır.

e. FRC/TLC oranı azalmıştır.

227

Soru-45

Aşağıdakilerden hangisi interstisyel akciğer hastalıklarında görülen solunum fonksiyon testi bulgularında biri değildir?

a. Fonksiyonel rezidüel kapasite (FRC) azalmıştır

b. Vital kapasite azalmıştır

c. Total akciğer kapasitesi (TLC) azalmıştır

d. RV/TLC oranı artmıştır.

e. FRC/TLC oranı azalmıştır.

228

01.11.2016

58

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

• Pulmoner fonksiyon testinde, fonksiyonel rezidüel kapasite azalmıştır, fakat vital kapasite ve total akciğer kapasitesi daha fazla etkilenmiştir.

• FRC/TLC oranı ve RV/TLC oranı artmıştır.

• BAL enfeksiyon, kanama ve aspirasyon açısından yardımcıdır.

• Biyopsi genelde tanı için gereklidir.

• Destek tedavisi önemlidir. Oksijen, beslenme gibi.

• Steroidler başlangıç tedavisidir. Alternatif tedaviler; hidroksiklorokin, azatiopirin, siklosporin, siklofosfamid, mtx, IVIG, GM-CSF, yüksek doz puls steroid.

• Son dönem hastalarda akciğer tx.

229

Soru-46

Aşağıdakilerden hangisi bronşektazi için risk faktörü olan durumlardan biri değildir?

a. Skolyoz

b. Vasküler ring


d. Siliyer diskinezi

e. Plastik bronşit

230

Soru-46

Aşağıdakilerden hangisi bronşektazi için risk faktörü olan durumlardan biri değildir?

a. Skolyoz

b. Vasküler ring


d. Siliyer diskinezi

e. Plastik bronşit

231 232

01.11.2016

59

Soru-47

Bronşektazi tanısında altın standart aşağıdakilerden hangisidir?

a. Akciğer grafisi

b. İnce kesit HRCT

c. Torakal MR

d. BAL

e. Akciğer biyopsisi

233

Soru-47

Bronşektazi tanısında altın standart aşağıdakilerden hangisidir?

a. Akciğer grafisi

b. İnce kesit HRCT

c. Torakal MR

d. BAL

e. Akciğer biyopsisi

234

Soru-48

Aşağıdakilerden hangisi kistik fibrozis komplikasyonlarından değildir?

a. Gecikmiş puberte

b. Amiloidoz


d. Kolelityazis

e. Hipoproteinemi

235

Soru-48

Aşağıdakilerden hangisi kistik fibrozis komplikasyonlarından değildir?

a. Gecikmiş puberte

b. Amiloidoz


d. Kolelityazis

e. Hipoproteinemi

236

01.11.2016

60

237

Soru-49

Kistik fibrozis nedeni ile takşip edilen bir hastada aşağıdaki bulgulardan hangisi diğerlerine göre daha geç dönemde karşımıza çıkar?

a. Siyanoz

b. Hiperrezonans

c. Göğüs ön-arka çapının artması

d. Çomak parmak

e. Lokalize dinleme bulguları

238

Soru-49

Kistik fibrozis nedeni ile takşip edilen bir hastada aşağıdaki bulgulardan hangisi diğerlerine göre daha geç dönemde karşımıza çıkar?

a. Siyanoz

b. Hiperrezonans

c. Göğüs ön-arka çapının artması

d. Çomak parmak

e. Lokalize dinleme bulguları

239

Kistik Fibrozis

• Öksürük sürekli olan semptomdur. Büyük çocukta sabah saatlerinde ve aktivite sonrası belirgindir. Mukus pürülandır.

• İlk yaşta hışıltı sıktır. Bulguların ilerlemesi ile egzersiz intoleransı, nefes kesilmesi, BGG ortaya çıkar.

• AC hastalığının ilerleme hızı morbiditeyi ve mortaliteyi belirler.

• Erkek cinsiyet ve pankreas yetersizliği daha yavaş pulmoner fonksiyon azalması ile gider.

• Erken fizik muayene bulguları; göğüs ön-arka çapının artması, hiperrezonans, lokalize kaba raller, çomak parmak.

• Siyanoz geç bulgudur.

• Nasal polipler 5-20 yaş arası sorun oluşturur.

240

01.11.2016

61

Soru-50

Aşağıdakilerden hangisi ter testinde yanlış negatif sonuca neden olur?

a. Atopik dermatit

b. Hiponatremi

c. Klinefelter sendromu

d. Prostaglandin E infüzyonu

e. Fukosidozis

241

Soru-50

Aşağıdakilerden hangisi ter testinde yanlış negatif sonuca neden olur?

a. Atopik dermatit

b. Hiponatremi

c. Klinefelter sendromu

d. Prostaglandin E infüzyonu

e. Fukosidozis

242

243

Soru-51

Kistik fibroziste kullanılan insan rekombinant DN’az etkisi ile ilgili bilgilerden hangisi yanlıştır?

a. Pulmoner fonksiyonlarda düzelme olur

b. Pulmoner atak sayısında azalma olur

c. Pürülan sekresyon azalır

d. İyilik halini arttırır.

e. 12 aydan uzun kullanımında iyilik durumunu destekler

244

01.11.2016

62

Soru-51

Kistik fibroziste kullanılan insan rekombinant DN’az etkisi ile ilgili bilgilerden hangisi yanlıştır?

a. Pulmoner fonksiyonlarda düzelme olur

b. Pulmoner atak sayısında azalma olur

c. Pürülan sekresyon azalır

d. İyilik halini arttırır.

e. 12 aydan uzun kullanımında iyilik durumunu destekler

245

Kistik Fibrozis

• Pulmoner tedavide temel amaç sekresyon temizlenmesi ve enfeksiyon kontrolüdür.

• İnsan rekombinant DN’az (2.5mg), aerosol olarak günde tek doz

• Pulmoner fonksiyonlar toparlanır

• Pulmoner atak sayısı azalır

• Orta derecedeki hastadaki iyilik halini arttırır

• Pürülan sekresyon arttırır

• 12 aydan uzun kullanımda iyilik durumunu destekler

• N-asetil sistein + β-agonist inhalasyonu havayolu temizliğine yardım eder.

• Hipertonik (%7) salin, günde 2-4 defa, nebulizatörle; mukus klirensini ve pulmoner fonksiyonları iyileştirir.

246

Soru-52

Aşağıdakilerden hangisi kistik fibrozisli bir hastada pulmoner atağı düşündüren semptom ve bulgulardan biri değildir?

a. İnterkostal çekilmeler

b. İştah azalması

c. Balgam renginde değişiklik

d. Göğüs ön-arka çapında artış

e. Öksürük sıklığında artış

247

Soru-52

Aşağıdakilerden hangisi kistik fibrozisli bir hastada pulmoner atağı düşündüren semptom ve bulgulardan biri değildir?

a. İnterkostal çekilmeler

b. İştah azalması

c. Balgam renginde değişiklik

d. Göğüs ön-arka çapında artış

e. Öksürük sıklığında artış

248

01.11.2016

63

249

Soru-53

İvakaftor tedavisi hangi kistik fibrozis mutasyonunda kullanılır?

a. G551D

b. F508 del

c. Asp 507

d. 3849+10kb C T mutasyonu

e. Ala455Glu

250

Soru-53

İvakaftor tedavisi hangi kistik fibrozis mutasyonunda kullanılır?

a. G551D

b. F508 del

c. Asp 507

d. 3849+10kb C T mutasyonu

e. Ala455Glu

251

Soru-54

Aşağıdakilerden hangisi İvakaftor kullanımı sonrasında görülen bulgulardan biri değildir?

a. FEV1 yükselir

b. FVC yükselir

c. Pulmoner atak sıklığı azalır

d. Ter klor miktarı azalır

e. Kilo alımı artar

252

01.11.2016

64

Soru-54

Aşağıdakilerden hangisi İvakaftor kullanımı sonrasında görülen bulgulardan biri değildir?

a. FEV1 yükselir

b. FVC yükselir

c. Pulmoner atak sıklığı azalır

d. Ter klor miktarı azalır

e. Kilo alımı artar

253

Kistik Fibrozis

• Ivacaftor CFTR-G551D mutant proteinini aktive eden bir ilaç.

• G551D mutasyonu KF hastalarının yaklaşık %5’inde bulunur.

• Ivacaftor ≥6 yaş G551D mutasyonu olan KF hastalarına 150 mg, günde iki defa PO kullanılır.

• Bu tedavi ile

• FEV1 yükselir

• Pulmoner atak sıklığı azalır

• Ter klor miktarı azalır

• Kilo alımı artar

254

Soru-55

Aşağıdaki kistik fibrozis komplikasyonlarında hangisi diğerlerine göre daha erken yaşta görülür?

a. Allerjik Bronkopulmoner Aspergilloz

b. Rektal prolapsus

c. Polipozis

d. Pnömotoraks

e. Renal taş oluşumu

255

Soru-55

Aşağıdaki kistik fibrozis komplikasyonlarında hangisi diğerlerine göre daha erken yaşta görülür?

a. Allerjik Bronkopulmoner Aspergilloz

b. Rektal prolapsus

c. Polipozis

d. Pnömotoraks

e. Renal taş oluşumu

256

01.11.2016

65

257

Soru-56

Aşağıdakilerden hangidi primer siliyer diskineziye bağlı gelişen klinik bulgulardan biri değildir?

a. Bronşektazi

b. Situs inversus

c. Heterotaksi

d. Mikrosefali

e. Retinitis pigmentosa

258

Soru-56

Aşağıdakilerden hangidi primer siliyer diskineziye bağlı gelişen klinik bulgulardan biri değildir?

a. Bronşektazi

b. Situs inversus

c. Heterotaksi

d. Mikrosefali

e. Retinitis pigmentosa

259


260

01.11.2016

66

Soru-57

Primer siliyer diskinezi ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

a. En sık görülen yapısal defekt dynein kollarının kısalığı veya yokluğudur.

b. Yapısal defektlerin gösterilemediği durumlarda PSD tanısı ekarte edilmiş olur.

c. Siliada yapısal defektin gösterilmesi PSD tanısında altın standarttır.

d. Nodal silialar etkilenmişse Kartagener triadı gelişir.

e. Prenatal tanıda beyin ventriküllerinde genişleme ile beraber situs

inversus saptanırsa PSD düşünülmelidir.

261

Soru-57

Primer siliyer diskinezi ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

a. En sık görülen yapısal defekt dynein kollarının kısalığı veya yokluğudur.

b. Yapısal defektlerin gösterilemediği durumlarda PSD tanısı ekarte edilmiş olur.

c. Siliada yapısal defektin gösterilmesi PSD tanısında altın standarttır.

d. Nodal silialar etkilenmişse Kartagener triadı gelişir.

e. Prenatal tanıda beyin ventriküllerinde genişleme ile beraber situs

inversus saptanırsa PSD düşünülmelidir.

262

Soru-58

Aşağıdakilerden hangisinin eksikliği kalıtsal surfaktandisfonsiyon hastalıkları grubuna girmez?

a. SP-A

b. SP-B

c. SP-C

d. ABCA3

e. TTF1

263

Soru-58

Aşağıdakilerden hangisinin eksikliği kalıtsal surfaktandisfonsiyon hastalıkları grubuna girmez?

a. SP-A

b. SP-B

c. SP-C

d. ABCA3

e. TTF1

264

01.11.2016

67

Soru-59

Aşağıdakilerden hangisi kalıtsal surfaktan disfonksiyonuhastalılarında görülen patoloji bulgularından biri değildir?

a. Goblet hücre hiperplazisi

b. Alveolar makrofaj birikimi

c. İnterstisyel kalınlaşma

d. Alveolar proteinozis

e. Tip2 pnömosit hiperplazisi

265

Soru-59

Aşağıdakilerden hangisi kalıtsal surfaktan disfonksiyonuhastalılarında görülen patoloji bulgularından biri değildir?

a. Goblet hücre hiperplazisi

b. Alveolar makrofaj birikimi

c. İnterstisyel kalınlaşma

d. Alveolar proteinozis

e. Tip2 pnömosit hiperplazisi

266

Kalıtımsal Surfaktan Metabolizması Hastalıkları

• Surfaktan transportu, depolanması ve surfaktan fosfolipid metabolizmasında temel rol oynayan ABCA3’ü (Adenosin trifosfat-binding casette protein member A3) kodlayan gen 14. kromozomdadır.

• Surfaktan proteinlerinin ve ABCA3 uygun ekspresyonu için transkripsiyon faktörleri vardır ki en önemlisi TTF1 (tiroid transkripsiyon faktör 1)’dir; geni 16.kromozomdadır.

• SP-B, SP-C, ABCA3 ve TTF1 kalıtımsal hastalıklarına surfaktan disfonksiyon hastalıkları denir.

• Bu hastalıkların hepsinin patolojisinde alveoler tipII pnömosit hiperplazisi, alveolar makrofaj birikimi, interstisyel kalınlaşma ve alveolar proteinozis görülür.

267

Soru-60

40 haftalık erkek bebekte doğumdan kısa süre sonra solunum sıkıntısı başlıyor. Takipne RDS düşünülen hasta mekanik ventilasyon desteği ve surfaktan tedavisine rağmen kaybediliyor. Aşağıdaki şıklardan hangisi en olası tanıdır?

a. SP-A eksikliği

b. SP-B eksikliği

c. SP-C eksikliği

d. SP-D eksiliği

e. Yaş akciğer

268

01.11.2016

68

Soru-60

40 haftalık erkek bebekte doğumdan kısa süre sonra solunum sıkıntısı başlıyor. Takipne RDS düşünülen hasta mekanik ventilasyon desteği ve surfaktan tedavisine rağmen kaybediliyor. Aşağıdaki şıklardan hangisi en olası tanıdır?

a. SP-A eksikliği

b. SP-B eksikliği

c. SP-C eksikliği

d. SP-D eksiliği

e. Yaş akciğer

269

Kalıtımsal Surfaktan Metabolizması Hastalıkları

SP-B Eksikliği (Surfaktan Metabolizması Disfonsiyonu, Pulmoner1 (SMDP1))

• Yenidoğan döneminde solunum yetmezliği vardır. OR kalıtılır.

• RDS ile aynı klinik ve radyoloji farkı term bebekleri etkiler.

• MV, surfaktan ve steroid tedavilerine ve ECMO’ya dirençlidir.

• SFTPB’de fonksiyon kaybı mutasyonu vardır.

• Tanı için gen analizi önemli

270

Soru-61

Aşağıdaki hastalıklrdan hangisinin tedavisinde akciğetransplantasyonundan fayda görülmez?

a. SP-C eksikliği

b. Pulmoner alveolar proteinozis

c. Bronşektazi

d. Pulmoner hemosiderozis

e. Alfa-1 antitripsin eksikliği

271

Soru-61

Aşağıdaki hastalıklrdan hangisinin tedavisinde akciğetransplantasyonundan fayda görülmez?

a. SP-C eksikliği

b. Pulmoner alveolar proteinozis

c. Bronşektazi

d. Pulmoner hemosiderozis

e. Alfa-1 antitripsin eksikliği

272

01.11.2016

69

Soru-62

Bozulmuş alveolar makrofaj matürasyonu sonucu gelişen hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

a. Hemosiderozis

b. Akut eosinofilik pnömoni

c. Pulmoner alveolar proteinozis

d. Plastik bronşit

e. Sarkoidozis

273

Soru-62

Bozulmuş alveolar makrofaj matürasyonu sonucu gelişen hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

a. Hemosiderozis

b. Akut eosinofilik pnömoni

c. Pulmoner alveolar proteinozis

d. Plastik bronşit

e. Sarkoidozis

274

Pulmoner Alveoler Proteinozis

• Klinikte dispne, öksürük, halsizlik, kilo kaybı, göğüs ağrısı ve hemoptizi; geç dönemde siyanoz ve çomak parmak görülür.

• Pulmoner testlerde restriktif tipte değişiklikler; kan gazında hipoksi ve kronik solunumsal asidoz vardır.

• Tanı için altın standart biyopsidir.

• Tedavide tüm akciğer lavajı, SC veya inhale GM-CSF denenebilir.

• Akciğer tx fayda görmez.

275

Soru-63

Aşağıda diffüz alveolar hemorajiye neden olan hastalıklardan hangisinde kapiller tutulum eşlik etmez?

a. HÜS

b. Good-pasteus sendromu

c. Kriyoglobulinemi

d. Behçet hastalığı

e. IgA Nefropatisi

276

01.11.2016

70

Soru-63

Aşağıda diffüz alveolar hemorajiye neden olan hastalıklardan hangisinde kapiller tutulum eşlik etmez?

a. HÜS

b. Good-pasteus sendromu

c. Kriyoglobulinemi

d. Behçet hastalığı

e. IgA Nefropatisi

277 278

Soru-64

Aşağıdaki akciğer hastalıklarından hangisinde hastalığın seyri sırasında hem obstrüktif hem de restriktif değişiklikler görülebilir?

a. Akut eosinofilik pnömoni

b. Pulmoner Alveolar proteinozis

c. Pulmoner hemosiderozis

d. Good-Pasteur sendromu

e. Churge-Straus sendromu

279

Soru-64


a. Akut eosinofilik pnömoni………..RESTRİKTİF

b. Pulmoner Alveolar proteinozis….RESTRİKTİF


d. Good-Pasteur sendromu…………RESTRİKTİF

e. Churge-Straus sendromu……….OBSTRÜKTİF

280

01.11.2016

71

Soru-64


a. Akut eosinofilik pnömoni………..RESTRİKTİF

b. Pulmoner Alveolar proteinozis….RESTRİKTİF


d. Good-Pasteur sendromu…………RESTRİKTİF

e. Churge-Straus sendromu……….OBSTRÜKTİF

AKUT FAZDA OBSTRÜKTİFKRONİK FAZDA RESTRİKTİF(BENZER HASTALIK KRONİK

EOSİNOFİLİK PNÖMONİ)

281

Soru-65

Aşağıdaki atelektazi nedenlerinde hangisinin atelektazioluşturma mekanizması diğerlerinden farklıdır?

a. Granülomatöz doku

b. Pnömotoraks

c. Pulmoner abse

d. Bronşektazi

e. Plastik bronşit

282

Soru-65

Aşağıdaki atelektazi nedenlerinde hangisinin atelektazioluşturma mekanizması diğerlerinden farklıdır?

a. Granülomatöz doku

b. Pnömotoraks

c. Pulmoner abse

d. Bronşektazi

e. Plastik bronşit

283

Atelektazi

284

01.11.2016

72

Soru-66

Ampiyem tanısı olan çocuğa göğüs tüpünden plevral aralığa fibrinolitik ilaç verilmesi sonucu aşağıdakilerden hangisini beklemezsiniz?

a. Drenaj artar

b. Ateş düşer

c. Cerrahi girişim ihtiyacı azalır

d. Antibiyotik ihtiyacı azalır

e. Hastane yatış süresini kısaltır

285

Soru-66

Ampiyem tanısı olan çocuğa göğüs tüpünden plevral aralığa fibrinolitik ilaç verilmesi sonucu aşağıdakilerden hangisini beklemezsiniz?

a. Drenaj artar

b. Ateş düşer

c. Cerrahi girişim ihtiyacı azalır

d. Antibiyotik ihtiyacı azalır

e. Hastane yatış süresini kısaltır

286

Pürülan Plörezi (Ampiyem)

• Tüpten gelen kesilince, tüp çıkarılır.

• Tüpten ilaç uygulaması için uygun ilaç ve doz tam olarak belirlenememiştir

• Streptokinaz 15.000U/kg/gün, 50 mL SF içinde, 3-5 gün

• Ürokinaz 40.000U, 40 mL SF içinde, 12 saatte bir, toplam 6 doz

• Alteplase (doku plazminojen aktivatörü)

• Streptokinaz ile anaflaksi, her üçü ile hemoraji riski vardır.

• Göğüs tüpünden plevral aralığa fibrinolitik ilaç verilmesi

• Drenajı arttırır

• Ateşi düşürür

• Cerrahi girişim ihtiyacını azaltır

• Hastanede yatış süresini kısaltır287

Soru-67

Aşağıdakilerden hangisi pnömomediastinuma neden olan durumlardan biri değildir?

a. Akut astım atağı

b. Subkutan amfizem

c. Adenotonsillektomi

d. Anoreksia nervoza

e. Yabancı cisim

f. Diş çekimi

288

01.11.2016

73

Soru-67

Aşağıdakilerden hangisi pnömomediastinuma neden olan durumlardan biri değildir?

a. Akut astım atağı

b. Subkutan amfizem

c. Adenotonsillektomi

d. Anoreksia nervoza

e. Yabancı cisim

f. Diş çekimi

289

Pnömomediastinum

• Mediastinumda hava veya gaz olmasıdır.

• Tipik olarak akut veya kronik akciğer hastalıkları sırasında alveol rüptürü gelişmesi ile ortaya çıkar.

• <7 yaş pnömoni; daha büyük çocuklarda akut astım atağı en sık neden

• Diğer nedenler

• Kusma, diş çekimi, adenotonsillektomi, nasal kanüller hava verilmesi, menstrüel siklus, DM+KTA, doğum, akupunktur, anoreksia nervosa, helyum inhalasyonu, Ösofaguz perforasyonu (Boerhaave sendromu), penetran göğüs travması, yabancı cisim

• Klinikte dispne ve boyna yayılan bıçak saplanması şeklinde ağrı görülür. Karın ağrısı, öksürük ve boğaz ağrısı da görülebilir.

• Subkutanöz amfizem varlığı tanısaldır.

290

Soru-68

Aşağıdaki virüslerden hangisinin neden olduğu enfeksiyon hidrotoraksa neden olabilir?

a. Adenovirüs

b. RSV

c. Parvovirüs

d. HMPV

e. İnfluenza

291

Soru-68

Aşağıdaki virüslerden hangisinin neden olduğu enfeksiyon hidrotoraksa neden olabilir?

a. Adenovirüs

b. RSV

c. Parvovirüs

d. HMPV

e. İnfluenza

292

01.11.2016

74

Hidrotoraks

• Transuda tarzında plevral efüzyondur.

• Kardiyak, renal ve hepatik kaynaklı veya ağır malnütrisyondaki hipoalbümünemiye bağlı olabilir.

• Nadiren maligniteye bağlı vasküler obstrüksiyon, pulmoner embolizm ve adhezyonlar, VP shunt, PD ve konjenital parvovirus B19 sonucu gelişir.

• Sıklıkla bilateraldir fakat kardiyak nedene bağlı gelişmişse sadece sağda veya sağda sola göre daha fazla bulunabilir.

• Tanı plevral mayinin incelenmesi ile konulur.

• Tedavi altta yatan hastalığa bağlıdır. Sıvı belirgin bulgulara yol açıyorsa sıvı drene edilir.

293

Soru-69

Aşağıdakilerden hangisinin şilotoraks sıvısının özelliklerinden biri değildir?

a. Plevral sıvı trigliserid/plazma trigliserid oranı>1

b. Plevral sıvı kolesterol/plazma kolesterol oranı >1

c. Trigliserid >110 mg/dL

d. Lipoprotein analizinde şilomikroların varlığı

e. Yüksek immunglobulin düzeyi

294

Soru-69

Aşağıdakilerden hangisinin şilotoraks sıvısının özelliklerinden biri değildir?

a. Plevral sıvı trigliserid/plazma trigliserid oranı>1

b. Plevral sıvı kolesterol/plazma kolesterol oranı >1

c. Trigliserid >110 mg/dL

d. Lipoprotein analizinde şilomikroların varlığı

e. Yüksek immunglobulin düzeyi

295

Şilotoraks

• Bulgular plevral efüzyon gibidir. Plevral ağrı nadirdir.

• Şilotoraks olan yenidoğanların %50’sinde ilk gün solunum sıkıntısı vardır.

• Şiloz sıvı süt rengindedir, içinde yağ, protein ve lenfositler yoğundur. Bazı vakalarda sarı renkte veya kanlı olabilir.

• Yenidoğanda beslenme olmadığından sıvı berrak görünebilir.

• Şilotoraks sıvısında

• Trigliserid >110 mg/dL

• Plevral sıvı trigliserid/plazma trigiserid oranı >1

• Plevral sıvı kolesterol/plazma kolesterol oranı <1

• Lipoprotein analizinde şilomikronlar görülür

• İmmunglobulinler yüksektir ve T lenfositler vardır296

01.11.2016

75

Soru-70

Aşağıdakilerden hangisi pektus ekskavatumu olan vakalarda görülebilen EKG bulgularından biridir?

a. Torsades pointes

b. Atrial flatter

c. WPW sendromu

d. Supraventriküler aritmi

e. Uzun QT sendromu

297

Soru-70

Aşağıdakilerden hangisi pektus ekskavatumu olan vakalarda görülebilen EKG bulgularından biridir?

a. Torsades pointes

b. Atrial flatter

c. WPW sendromu

d. Supraventriküler aritmi

e. Uzun QT sendromu

298

Pektus Ekskavatum (funnel chest)

• Lateral göğüs filmi ile sternal depresyon değerlendirilir.

• EKG de sağ aks deviasyonu veya WPW sendromu görülebilir.

• EKO da mitral valv prolapsusu veya ventriküler kompresyon saptanabilir.

• Statik pulmoner fonksiyon testlerinde alt havayollarında obstrüktif değişiklikler görülebilir, daha nadir restriktif değişiklikler görülür.

• Tedavi deformite derecesine bağlıdır.

• Egzersiz intoleransı, kardiyovasküler problem varsa cerrahi düzeltme yapılabilir.

299

Soru-71

Aşağıdaki kardiyak anomalilerden hangisi hem pektusekskavatum hem de pektus karinatum da görülebilir?

a. Aort koarktasyonu

b. Mitral Valv Prolapsusu

c. Ventriküler dilatasyon

d. ASD

e. Koroner arter anomalisi

300

01.11.2016

76

Soru-71

Aşağıdaki kardiyak anomalilerden hangisi hem pektusekskavatum hem de pektus karinatum da görülebilir?

a. Aort koarktasyonu

b. Mitral Valv Prolapsusu

c. Ventriküler dilatasyon

d. ASD

e. Koroner arter anomalisi

301

göğü hastalıkları Çıkmış sorular - e-tus.net file01.11.2016 1 solunum sistemi...

Documents