Revista de la Sociedad de Medicina Interna de Buenos Aires

Las Glomerulopatas. Enfoque Clnico-patolgicoDr. Carmelo Pietrngelo **Doctor en Medicina de la UBA. Docente Autorizado de laFacultad de Medicina de la UBA.Jefe de Unidad de Internacin del Hospital de ClnicasJose de San Martn

Dao glomerular que por distintos mecanismos patognicos lleva a lesiones histolgicas que se manifiestan con distintos cuadros clnicos que suelen progresar al fallo renal crnico.

PatogeniaMecanismos inmunolgicos humorales o celulares es la fisiopatologa predominante, siendo en otros casos la patogenia desconocida.

Mecanismo Humoral (plasma)Anticuerpos anti membrana basal glomerular. Unin antgeno-anticuerpo (inmunocomplejos).Complemento y fracciones C3 C4 C1q.

Mecanismo Celular (tisular)Inmunidad mediada por clulas.Se depositan en el glomrulo y se activan mediadores del dao renal.Mediadores: Complemento, Neutrfilos, Monocito-Macrfago, Plaquetas y Factores de coagulacin, Prostaglandinas, Citokinas.

La respuesta del glomrulo es la expansin de la membrana basal y disfuncin de las clulas mesangiales, endoteliales y epiteliales que llevan progresivamente a la esclerosis glomerular.

HistologaMicroscopa pticaCLASIFICACIN

a-Enfermedad que la originab-Histologac-Evolucind-manifestaciones clnicas

primarias: ausencia de enfermedad sistmicasecundarias: a enfermedad sistmicaMicroscopa ptica (M/O)No proliferativasInmunofluorescencia (I/F)Depsitos GranularesMicroscopa Electrnica (M/E)Depsitos endomembranososDepsitos endomembranososAgudas CrnicasSndrome NefrticoSndrome NefrticoGlomerulopata LatenteGlomerulopata Terminal

Glomerulopatas primarias (ausencia de enfermedad sistmica)

a) No proliferativas (4). Clnica de sndrome nefrtico

1. Cambios mnimos2. Esclerosis focal y segmentaria3. Membranosa4. Mesangial leve

b) Proliferativas (4). Clnica de sndrome nefrtico

1. Endotelio capilar . Agudas2. Mesangio proliferativa. Crnicas3. Membrano proliferativa. Crnicas4. Proliferacin epitelial (semilunas).Subagudas

Glomerulopatas Secundarias

a) Sndrome nefrtico (4)

1. Amiloidosis2. Diabetes mellitus3. Lupus eritematoso sistmico4. Mieloma mltiple

b) Sndrome nefrtico (8) Complemento bajo (4)

1. Glomerulonefritis post-estreptocccica2. Glomerulonefritis lpica3. Glomerulonefritis membrano-proliferativa4. Glomerulonefritis crioglobulinmicaOtras (4)

1. Vasculitis: Schnlein Henoch.Panarteritis nodosa. Wegener2. Goodpasture3. Prpura trombocitopnica trombtica-Sndrome urmico hemoltico4. Mesangio-proliferativa

Inmunofluorescencia y Microscopa electrnica

Por anticuerpos anti membrana basal glomerularI/F: depsitos lineales. IgG, complemento.Ej.: GoodpastureM/E: depsitos densos endomembranosos

Por depsitos de inmunocomplejos circulantesI/F: depsitos granulares. IgG, complemento. Ej: post-estreptocccica, GN lpicaM/E: depsitos densos extramembranosos.

Por depsitos de IgAMesangioproliferativa (enfermedad de Berger)

A) SNDROME NEFRTICO

Proteinuria masiva, ms de 3,5 gr. da Grandes edemas Dislipemia, hipercolesterolemia Lipiduria, cilindros lipdicos y cuerpos ovales grasos. Disprotidemia: hipoalbuminemia, hiperalfa2 globulina y gammaglobulina baja (elevada en el lupus, amiloidosis, mieloma y macroglobulinemia)

Fisiopatologa y otras alteraciones:

Aumento de la permeabilidad glomerular-proteinuria-hipoprotidemia-albmina baja y genera edemas. La disminucin de la perfusin renal origina aumento de aldosterona y retiene sodio y agua. Tambin existe una respuesta inadecuada del pptido natriurtico. Por la proteinuria tambin pierde hierro, cobre, cinc, vitamina D y hormona tiroidea. La hiperlipemia se debe a un aumento de sntesis heptica paralelo al aumento de sntesis de albmina; otras postulaciones son aumento de sntesis de lpidos o disminucin del catabolismo de los quilomicrones. Complicaciones infecciosas por prdidas de inmunoglobulinas. Complicaciones tromboemblicas por aumento de fibringeno y disminucin de antitrombina IIIEtiologas del sndrome nefrtico:

a) Primarias (4): no proliferativas

1. Cambios mnimos. 80% en nios2. Esclerosis focal y segmentaria. Son el 10% de las glomerulopatas3. Membranosa: frecuente en adultosa) idiopticab) secundaria: infecciones: Sfilis, Paludismo, virus B, virus Ccolagenopatas: Lupus sistmiconeoplasias: pulmn, colon, estmago, rin, linfomasdrogas: penicilina, anti-inflamatoriosno esteroideostxicos: mercurio, oro.miscelnea: Sarcoidosis, Crohn, Guillain-Barr.4.Mesangial leve.

b) Secundarias (4)

1. Amiloidosis:depsito de fibrillas amiloideas2. Diabetes:depsitos de glicoprotenas3. Lupus :depsito de inmunocomplejos4. Mieloma:depsito de cadenas livianas.

B) SNDROME NEFRTICO

Oliguria Hematuria (100%).cilindros hemticos y glbulos rojos dismrficos Hipertensin arterial : renina angiotensina, retencin de sodio y agua, encefalopata hipertensiva, insuficiencia cardaca. Edema de cara y manos Proteinuria leve Cada del filtrado glomerular

Etiologas: (8): complemento bajo (4)y otras (4)complemento bajo (4):1. Glomerulonefritispost-estreptocccica (antiestreptolisinas),endocarditis subaguda2. Glomerulonefritis lpica(anti DNA)3. Glomerulonefritis membranoproliferativa(hipocomplementmica)4. Glomerulonefritis crioglobulinmica(IgM, IgG en fro)Otras (4)1. Vasculitis:Schnlein-Henoch (IgA). Poliarteritis nodosa(Au+).Wegener (Anca+)2. Goodpasture (anti MBG)3. Prpura trombocitopnica trombtica-Sndrome urmico hemoltico.4. Mesangio proliferativa (IgA)

C) GLOMERULOPATA LATENTE Microhematuria o microproteinuria

D)GLOMERULOPATA TERMINAL Insuficiencia renal crnica.El espectro de las enfermedades glomerulares es muy amplio y muy variada su clnica por lo cual el diagnstico preciso requiere frecuentemente la biopsia renal con estudio de microscopa ptica, inmunofluorescencia y microscopa electrnica.