glomerulopatia poststreptococica

8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica

1/32

Glomerulopatia

poststreptococicaProf. Dr. M. VoiculescuCentrul de Medicina Interna Nefrologie Fundeni


2/32

Definitie un grup de glomerulopatii variabile histologic determinat de streptococul beta hemoliticgrup A

GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica


3/32

Celula mezangiala

Membrana bazalaCelula endotelialaCelula epiteliala

Lumen

Afectarea celulelor mezangialeNefropatia IgANefropatia IgM GN mezangioproliferativaNefrita lupica clasa II OMS Nefropatia diabetica

Leziuni de celule epitelialeNefropatia membranoasa

GN cu leziuni minimeGSFS Nefrita lupica clasa V OMS Nefropatia diabetica

Leziuni de celule endotelialeGN asociata infectiilor GN mezangiocapilaraGN cu Atc. anti MBGNefrita lupica clasa III si IV OMS VasculiteCrioglobulinemii Sindromul hemolitic uremic

Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite



4/32

Celula mezangiala

Membrana bazalaCelula endotelialaCelula epiteliala

Lumen

Leziuni de celule endotelialeGN asociata infectiilor GN mezangiocapilaraGN cu Atc. anti MBGNefrita lupica clasa III si IV OMS VasculiteCrioglobulinemii Sindromul hemolitic uremic

Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite



5/32

Epidemiologie B > F iarna si primavara infectie streptococica recenta serologic (+)in 80%

din cazuri



6/32

Etiologie streptococul beta hemolitic grup A tip 12, 1,2, 3, 4,

18, 25, 49- faringita streptococica- 5% din cazurile de faringita streptococica- la 6-20 zile de la debutul faringitei

- piodermita streptococica cu tip 2 si 49 (impetigo)- 25-50% din cazurile de impetigo- la 14-21 zile de la debutul impetigoului



7/32

Microscopie optica toti glomerulii sunt afectati GMP proliferativa endocapilara exudativa glomerulii sunt mari si infiltrati cu PMN, monociteeozinofile celulele si matricea mesangiala: prolifereaza celulele endoteliale: prolifereaza formarea de excrescente semilunare ocazional peretele capilar este subtire



8/32

Microscopie optica



9/32

Microscopie optica



10/32

Microscopie optica



11/32

Microscopie optica



12/32

Microscopie optica

Infiltrat inflamator cu neutrofile



13/32

Microscopie optica

Infiltrat inflamator cu eozinofile



14/32

Microscopie optica: excrescentasemilunara



15/32

Imunofluorescenta depozite granulare

3 aspecte- cer instelat (30%)

- mesangial (45%)

- ghirlanda (25%) depozitele contin: IgG, C3, properdina fibrina



16/32

Imunofluorescenta: aspect de cer instelat



17/32

Imunofluorescenta: aspect deghirlanda



18/32

Microscopie electronica

depozite dense subepiteliale (humps) intre depozite si MBG este o zona clara depozitele sunt concentrate la nivelul porului de filtrare dupa 4-8 saptamani depozitele dispar depozitele se regasesc si in

- MBG- subendotelial



19/32


Depozite dense subepiteliale humps



20/32




21/32




22/32

Patogeneza

Mecanismul imunologic (1):

A. Raspunsul imun umoral - CIC formate din:

- endostreptozin localizat in mesangiu- IgG si C3- IgG alterate de sialidaza

- CI locale formate din:- antigenul endostreptosin- antigenul cationic citoplasmatic



23/32

Patogeneza

Mecanismul imunologic (2)

B. raspunsul imun celular:- Limfocite TH4 sensibilizate



24/32

Macrofag-activatMicrovas +

Macrofagereprogramate prin

ingestia de celule

apoptotice

Granulocitein apoptoza

+Celule rezidente in

apoptoza

Canal limfatic

EmigrareMacrofagreparativ

Macrofagele n inflamatia acuta



25/32

Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (I)

Zymogenul: precursor al proteinazei cationice(Eritrotoxina B) 43KD, M pl 8,3

Elliot (1945): primul raport privin Zymogenul Parra (1980): antigen cationic streptococic

prezent inglomerulii bolnavilor cu GMNAc P-S

Gerlach (1983): Zymogenul = toxinaeritrogenica B



26/32

Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (II)

Poon-King (1993): streptococii nefritogeni produc oproteina fixatoare de plasmina = Zymogen

Zaum (1987), cu (1995); Parra (1996): anticorpii anti- Zymogen / proteinaza cationica sunt identificati inGMNAc PS



27/32

Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (III)

Tipul anticorpilor antizymogen: IgM si IgG



28/32

Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (IV)

Titru anticorpilor anti-Zymogen de:

- 1/3200: valoare predictiva (+) de 99%- 1/800: valoare predictiva (-) de 74%



29/32

Clinic: - asimptomatice

- simptomatice:- debut acut; stare generala alterata- la 10-14 zile de la infectie- hematuria microscopica (2/3); macroscopica (1/3)- proteinurie s. nefrotic (20%)- oligurie si anurie- IR in 50% din cazuri - edeme 75%- ascita- HTA- congestie sistemica (dispnee, tuse, staza in jugulare,

cardiomgalie, galop, edeme)- encefalopatie (cefalee, somnolenta)



30/32

Evolutie - vindecare completa: 90%

- vindecare partiala: 5%- agravare: 5% oligurie > 10 zile



31/32

Tratament (1) A. Profilactic

- igiena oro-faringiana

- antibiotice: nu previn dar reduc severitatea- vaccin antistreptococic (?)

B. Igieno-dietetic- spitalizare obligatorie-

hipo Na (1 - 2 g NaCl / zi),- hipoproteic (0,4 - 0,6 g / zi)



32/32

Tratament (2)C. Curativ

- diuretice (Furanthril / Furosemid) pentru

reducerea- edemelor,- s. congestiv - HTA

- anti hipertensive (hidralazina, blocati canale Ca,inhibitori

enzima de conversie)- rasini schimbatoare de ioni si dializa pentru hiper K


glomerulopatia poststreptococica

Documents