GLOMERULONEFRITIS GLOMERULONEFRITIS AGUDA-SIND. AGUDA-SIND. NEFRÓTICO NEFRÓTICO

SERVICIO DE SERVICIO DE PEDIATRIAPEDIATRIA

GNA GNA

La glomerulonefritis es un síndrome clínico La glomerulonefritis es un síndrome clínico patológico, aplicado a un conjunto de entidades patológico, aplicado a un conjunto de entidades de afección glomerular inflamartoria, mediado de afección glomerular inflamartoria, mediado por inmunocomplejos. por inmunocomplejos.

Glomerulonefritis.Glomerulonefritis.Se caracteriza por la aparición de:Se caracteriza por la aparición de: edemaedema hematuria macro-microscópícahematuria macro-microscópíca proteinuriaproteinuria HTAHTA

GlomerulonefritisGlomerulonefritis

La lesión primaria se encuentra en el La lesión primaria se encuentra en el glomérulo, e histológicamente se glomérulo, e histológicamente se caracteriza por proliferación mesangial y caracteriza por proliferación mesangial y del endotelio capilar, con infiltración de del endotelio capilar, con infiltración de PMN. PMN.

Clasificación etiológica.Clasificación etiológica.

1-Post-infecciosa1-Post-infecciosaBacteriasBacterias VirusVirus OtrosOtros

Estreptococo B- Estreptococo B- hemolítico G Ahemolítico G A

CMVCMV ToxoplasmaToxoplasma

S. aureusS. aureus ParotiditisParotiditis RicketsiasRicketsias

S. pneumoniaeS. pneumoniae Ebstein BarrEbstein Barr PaludismoPaludismo

EnterococoEnterococo Hep. BHep. B

LeptospiraLeptospira VaricelaVaricela

Clasificación etiológicaClasificación etiológica

2-Enfermedades sistémicas.2-Enfermedades sistémicas.

3- Hereditarias.3- Hereditarias.

Clasificación evolutiva.Clasificación evolutiva.

1- Aguda:1- Aguda:

Se resuelve en semanas o meses.Se resuelve en semanas o meses.

Desde formas leves de hematuria Desde formas leves de hematuria microscópica y proteinuria hasta microscópica y proteinuria hasta formas graves con hematuria formas graves con hematuria macroscópica, hipertensión e ins. macroscópica, hipertensión e ins. Renal, algunas veces puede Renal, algunas veces puede presentar Sínd nefrótico.presentar Sínd nefrótico.

GNAGNA

Presenta hipocomplementemia que Presenta hipocomplementemia que se normaliza a los 2 mesesse normaliza a los 2 meses

Clasificación evolutivaClasificación evolutiva

2- Rápidamente progresiva.2- Rápidamente progresiva. 3- Persistente.3- Persistente. 4- Crónica.4- Crónica.

Edad más frecuente: entre los 4-9 años, con Edad más frecuente: entre los 4-9 años, con un pico de incidencia a los 5,5 años.un pico de incidencia a los 5,5 años.

En pediatría la infección más frecuente es la En pediatría la infección más frecuente es la GNA post estreptocócica (85%)GNA post estreptocócica (85%)

En CR la mayoría de casos de GNAP es En CR la mayoría de casos de GNAP es secundaria a piodermitis, pero también se ve secundaria a piodermitis, pero también se ve posterior a infección en farínge.posterior a infección en farínge.

PATOLOGIAPATOLOGIA

Los riñones muestran un aumento asimétrico Los riñones muestran un aumento asimétrico de tamañode tamaño

Nivel glomerular hay proliferación difusa de Nivel glomerular hay proliferación difusa de células mesangiales, epiteliales y células mesangiales, epiteliales y endoteliales, con aumento de matríz endoteliales, con aumento de matríz mesangial, e infiltración por PMN.mesangial, e infiltración por PMN.

En casos graves: presencia de semilunas e En casos graves: presencia de semilunas e inflamación intersticialinflamación intersticial

Hay disminución de la perfusión glomerularHay disminución de la perfusión glomerular

PATOGENIAPATOGENIA

La lesión glomerular es resultado de la La lesión glomerular es resultado de la formación de inmunocomplejos (Ag-Ac), pero no formación de inmunocomplejos (Ag-Ac), pero no se conocen los mecanismos precisos por los se conocen los mecanismos precisos por los cuales los Streptococos inducen su formación.cuales los Streptococos inducen su formación.

MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS Generalmente se presenta de entre 5 a 21 días Generalmente se presenta de entre 5 a 21 días

después de la infección cutánea o faríngea por después de la infección cutánea o faríngea por Streptococo B- hemolítico GA.Streptococo B- hemolítico GA.

Dependiendo de la afectación renal, así va a ser Dependiendo de la afectación renal, así va a ser la sintomatología:la sintomatología:

Edema (93% casos).Edema (93% casos).

-más notorio en cara.-más notorio en cara.

-puede haber anasarca.-puede haber anasarca.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

Hematuria macroscópica (30-50% Hematuria macroscópica (30-50% casos)casos)

Hematuria microscópica (94% de Hematuria microscópica (94% de los casos)los casos)

HTA (81% casos). Generalmente HTA (81% casos). Generalmente asx.asx.

Oliguria.Oliguria.

Otros síntomas generalesOtros síntomas generales::

CefaleaCefalea NáuseasNáuseas VómitosVómitos Dolor abdominalDolor abdominal

- Habitualmente la fase aguda remite en un plazo - Habitualmente la fase aguda remite en un plazo de 1 mes, pero las anomalías urinarias pueden de 1 mes, pero las anomalías urinarias pueden persistir por hasta un año.persistir por hasta un año.

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

Paciente pálido, edematosoPaciente pálido, edematoso Pueden haber soplos cardiacos focales por Pueden haber soplos cardiacos focales por

hipervolemiahipervolemia Palpación hepática dolorosa por congestiónPalpación hepática dolorosa por congestión Puede haber adenopatías cervicales por Puede haber adenopatías cervicales por

faringitis.faringitis. CrépitosCrépitos

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

LaboratorioLaboratorio:: EGO:EGO:--presencia de eritrocitos, cilindros presencia de eritrocitos, cilindros

eritrocitarios.eritrocitarios.

--leucocitos, PMN.leucocitos, PMN.

-proteinuria: 3+, 4+, pero -proteinuria: 3+, 4+, pero cuantitativamente sólo un bajo % alcanza cuantitativamente sólo un bajo % alcanza niveles de S. Nefrótico (40 mg/m2/h)niveles de S. Nefrótico (40 mg/m2/h)

-Densidad urinaria elevada.-Densidad urinaria elevada.

Exámenes en sangre:Exámenes en sangre:

Hemograma:Hemograma:-anemia leve por hemodilución-anemia leve por hemodilución-morfología e índices eritrocitarios normales-morfología e índices eritrocitarios normales-glóbulos rojos pueden estar deformados-glóbulos rojos pueden estar deformados NU-Creat:NU-Creat:--valores normales o ligeramente elevadosvalores normales o ligeramente elevados ASO:ASO:--puede puede en el 50% casos sec. a faringitis, pero si en el 50% casos sec. a faringitis, pero si

es sec. a piodermitis es poco útil.es sec. a piodermitis es poco útil.

Complemento sérico: (C3)Complemento sérico: (C3)

Disminuido en el 96% de los casos=>1eras 2 Disminuido en el 96% de los casos=>1eras 2 semsem

-A las 8 semanas cerca del 100% se ha -A las 8 semanas cerca del 100% se ha normalizadonormalizado

Cultivo: Cultivo: -aislamiento de E. B- hemolítico en el 50% de los -aislamiento de E. B- hemolítico en el 50% de los

casos no tratados con ABscasos no tratados con ABs

Estudios por imágenes:Estudios por imágenes:--poco útiles.poco útiles.-Rx tórax.-Rx tórax.

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES 1) 1) Insuficiencia cardiorrespiratoria:Insuficiencia cardiorrespiratoria:--Es la más frecuente y la más letalEs la más frecuente y la más letal-Paciente con disnea, ortopnea, polipnea-Paciente con disnea, ortopnea, polipnea-Retracciones intercostales, subcostales-Retracciones intercostales, subcostales-Taquicardia, ritmo de galope-Taquicardia, ritmo de galope 2) 2) Encefalopatía hipertensiva:Encefalopatía hipertensiva:-signos y síntomas de HT intracraneana -signos y síntomas de HT intracraneana

(cefalea, vómitos, convulsiones)(cefalea, vómitos, convulsiones)-mirada fija, alteración del estado de -mirada fija, alteración del estado de

concienciaconciencia

• 3) 3) Insuficienciencia renal aguda Insuficienciencia renal aguda sintomáticasintomática

--En niños es una complicación que rara vez se En niños es una complicación que rara vez se observaobserva

-Hay oliguria o anuria-Hay oliguria o anuria

-Transtornos agregados: hipocalcemia, -Transtornos agregados: hipocalcemia, hiperpotasemia, acidosis, uremiahiperpotasemia, acidosis, uremia

Tiempo promedio de síntomas.Tiempo promedio de síntomas.

Edema, oliguria 1 sem.Edema, oliguria 1 sem. Hip. Arterial 1 sem.Hip. Arterial 1 sem. Hematuria macro. 1 sem.Hematuria macro. 1 sem. Proteinuria 4 sem.Proteinuria 4 sem. Hipocomplementemia 4-6 sem.Hipocomplementemia 4-6 sem. Hematuria micro 4-6 Hematuria micro 4-6

meses.meses.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Con diferentes causas de hematuria:Con diferentes causas de hematuria: Enfermedades glomerulares.Enfermedades glomerulares. Infecciones urinarias (bacterias, cistitis, Infecciones urinarias (bacterias, cistitis,

epididimitis, TB)epididimitis, TB) Alt hematologicas (coagulopatías, Alt hematologicas (coagulopatías,

tombocitopenia).tombocitopenia). Anomalías anatómicas.Anomalías anatómicas. Ejercicio.Ejercicio.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO Medidas generales:Medidas generales:

--reposo relativoreposo relativo

-peso diario-peso diario

-control de la diuresis-control de la diuresis

-control diario de PA por turno.-control diario de PA por turno.

-dieta hiposódica-dieta hiposódica

GNA NO COMPLICADA:GNA NO COMPLICADA:

Dieta hiposódicaDieta hiposódica por 4 semanas, sin por 4 semanas, sin restricción proteica. Restricción moderada de restricción proteica. Restricción moderada de la ingesta de líquidos y alimentos ricos en la ingesta de líquidos y alimentos ricos en potasio, durante los primeros 5-10 días.potasio, durante los primeros 5-10 días.

Furosemida:Furosemida:

--Dosis: 2 mg/Kg/dosis 2-3 veces x día VO, Dosis: 2 mg/Kg/dosis 2-3 veces x día VO, dependiendo del grado de edema del dependiendo del grado de edema del paciente.paciente.

Penicilina G benzatínica: Penicilina G benzatínica: --Dosis habitual.Dosis habitual.

En caso de piodermitis, debe En caso de piodermitis, debe lavarse con jabón con lavarse con jabón con hexaclorofeno y ungüento de hexaclorofeno y ungüento de neomicina las lesiones.neomicina las lesiones.

Nifedipina:Nifedipina:

--0.5 mg VO, SL, prn si la PA es 0.5 mg VO, SL, prn si la PA es 150 mmHg la sistólica, y/o 150 mmHg la sistólica, y/o a 110 a 110 la diastólica.la diastólica.

GNA COMPLICADAGNA COMPLICADA

Furosemida:Furosemida: dosis: 2-4 mg/Kg/dosis cada 4-6 horas IV, dosis: 2-4 mg/Kg/dosis cada 4-6 horas IV,

hasta que desaparezcan la disnea y el galope.hasta que desaparezcan la disnea y el galope. -Importante: debe de aplicarse lentamente, a -Importante: debe de aplicarse lentamente, a

4 mg/min, para evitar efectos secundarios 4 mg/min, para evitar efectos secundarios (vómitos, tinitus, ototoxicidad).(vómitos, tinitus, ototoxicidad).

Antihipertensivos de acción rápida: Antihipertensivos de acción rápida: -Nifedipina:: 0.3-0.5 mg/Kg-Nifedipina:: 0.3-0.5 mg/Kg SL ó VO SL ó VO

(acción en 20 min).(acción en 20 min).-Labetalol: 1-3 mg/Kg/hora-Labetalol: 1-3 mg/Kg/hora-Diazóxido: 2-5 mg/Kg/dosis en bolo -Diazóxido: 2-5 mg/Kg/dosis en bolo

(acción en 30-60 seg)(acción en 30-60 seg)

SINDROME SINDROME NEFROTICONEFROTICO

DEFINICIÓNDEFINICIÓNConjunto de enfermedades Conjunto de enfermedades glomerulares, capaces de provocar glomerulares, capaces de provocar proteinuria masiva, igual o mayor a 40 proteinuria masiva, igual o mayor a 40 mg/m2 de superficie corporal/hora ( 50 mg/m2 de superficie corporal/hora ( 50 mg/kg/día) y que conduce a una mg/kg/día) y que conduce a una hipoalbuminemia, edema e hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemiahiperlipidemia

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA La incidencia en CR es de La incidencia en CR es de

aproximadamente de 1.6/100 000 aproximadamente de 1.6/100 000 menores de 15 años.menores de 15 años.

Hay tendencia familiar en 2-18 % de los Hay tendencia familiar en 2-18 % de los casos.casos.

Edad más frecuente de aparición: 1.5-6 Edad más frecuente de aparición: 1.5-6 años de edad (80% de los casos).años de edad (80% de los casos).

Ligeramente más frecuente en niños que Ligeramente más frecuente en niños que en niñasen niñas

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA Anomalía patogénica=> Anomalía patogénica=> permeabilidad pared permeabilidad pared

capilar capilar glomerular glomerular

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia presión oncótica presión oncótica

hipercolesterolemia hipercolesterolemia mayor a 200 mayor a 200

mg/dlmg/dl EdemaEdema vol IV (hipovolemia) vol IV (hipovolemia) presión presión

perfusión renalperfusión renal TFG: TFG: reabs. Na+ reabs. Na+

y aguay agua

estimulación SRAA estimulación SRAA

hiperaldosteronismo 2rio + hipersecresión horm hiperaldosteronismo 2rio + hipersecresión horm ADHADH

Proteinuria

• Aumento de lípidos séricos:Aumento de lípidos séricos:

TGs, colesterol, lipoproteínasTGs, colesterol, lipoproteínas La hipoproteinemia estimula la La hipoproteinemia estimula la

síntesis generalizada de proteínas síntesis generalizada de proteínas en hígado, incluidas las en hígado, incluidas las lipoproteínaslipoproteínas

PATOGENIAPATOGENIA La alteración de la membrana basal La alteración de la membrana basal

del capilar glomerular puede del capilar glomerular puede presentarse estructural como en las presentarse estructural como en las glomerulonefritis o funcional como glomerulonefritis o funcional como Síndromes nefróticos idiopáticos de Síndromes nefróticos idiopáticos de cambios mínimos.cambios mínimos.

ETIOLOGIAETIOLOGIA 1) 1) S. N. PRIMARIO O IDIOPATICOS. N. PRIMARIO O IDIOPATICO:(>90% :(>90%

casos en niños). casos en niños). hereditariohereditario

A) A) CongénitoCongénito ES RARO no hereditario ES RARO no hereditario

Paciente nace edematoso, con Paciente nace edematoso, con placenta agrandada, o podría placenta agrandada, o podría evidenciarse en los 1eros 3 meses evidenciarse en los 1eros 3 meses de vida (máximo 1er año)de vida (máximo 1er año)

• B) AdquiridoB) Adquirido

Enfermedad de cambios mínimos (70-Enfermedad de cambios mínimos (70-80%)80%)

Esclerosis focal y segmentaria (10%)Esclerosis focal y segmentaria (10%) GN mesangioproliferativa (6-7%)GN mesangioproliferativa (6-7%) GN mesangial difusa leve (2-3%)GN mesangial difusa leve (2-3%) GN membranosa (1.5%)GN membranosa (1.5%)

Otras:-GN con semilunasOtras:-GN con semilunas

-GN proliferativa local y -GN proliferativa local y segmentariasegmentaria

2) S.N. Secundario: cuando se identifica 2) S.N. Secundario: cuando se identifica una causauna causa

Infecciones: GN Infecciones: GN postestreptococicapostestreptococica, endocarditis, , endocarditis, sífilis 2ria, sífilis 2ria, hepatitis B, SIDA hepatitis B, SIDA mononucleosis mononucleosis infec.infec.

Fármacos: oro, Fármacos: oro, mercurio, mercurio, penicilamina, penicilamina, AINES, captopril.AINES, captopril.

NeoplasiasNeoplasias

LES, vasculitis, LES, vasculitis, dermatomiositis, AR, dermatomiositis, AR, amiloidosis, amiloidosis, sarcoidosis.sarcoidosis.

AHF: DM, síndrome AHF: DM, síndrome Alport, drepanocitosis, Alport, drepanocitosis, síndrome nefrótico síndrome nefrótico congénito.congénito.

Otros: tiroiditis, Otros: tiroiditis, obesidad maligna, obesidad maligna, mixedema, picaduras mixedema, picaduras de abejas, etcde abejas, etc

SINDROME NEFROTICO IDIOPATICOSINDROME NEFROTICO IDIOPATICO

LESIÓN Prevalencia en niños

Clínica común ylaboratorio

Cambios mínimos 70% Proteinuria altamente selectiva, ausencia hematuria, PA nl, C3 nl, R/ adecuada esteroides

Mesangioproliferativa 15-20 % Hematuria, C3 normal

Esclerosis focal y segmentaria

10% Hematuria, leucocituria, proteinuria escasa, C3 normal.

MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

Edema: inicialmente facial, Edema: inicialmente facial, periorbitario, que posteriormente periorbitario, que posteriormente aparece en Ms Is y zonas declive, aparece en Ms Is y zonas declive, dejando “fóvea”dejando “fóvea”

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas. ApatíaApatía Diuresis disminuídaDiuresis disminuída Orina espumosa, escasa, oscuraOrina espumosa, escasa, oscura AnorexiaAnorexia Ganancia de peso de un 15-20%Ganancia de peso de un 15-20% Diarrea, dolor abdominalDiarrea, dolor abdominal PA nlPA nl

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Laboratorio:Laboratorio: -EGO-EGO: : proteinuria 3+ ó 4+proteinuria 3+ ó 4+ microhematuria escasamicrohematuria escasa relación proteínas/creat relación proteínas/creat 3.5 es 3.5 es

muy sugestivo de Síndrome Nefróticomuy sugestivo de Síndrome Nefrótico Sed. Urinario: generalmente no Sed. Urinario: generalmente no

hay leucocitos ni eritrocitos. A menudo se hay leucocitos ni eritrocitos. A menudo se observan cilindros hialinos y células observan cilindros hialinos y células epiteliales.epiteliales.

-PFR: -PFR: normales en 90% casosnormales en 90% casos -C3: -C3: normal ennormal en casi el 100% de los casoscasi el 100% de los casos

-Proteinuria de 24 horas-Proteinuria de 24 horas: excede 2 g: excede 2 g -Niveles séricos de lípidos-Niveles séricos de lípidos: hiperlipidemia : hiperlipidemia

generalizadageneralizada -Hemograma completo-Hemograma completo -Proteínas totales y fraccionadas-Proteínas totales y fraccionadas -Ca+ sérico: va a estar -Ca+ sérico: va a estar por por fracción unida fracción unida

a la albúmina.a la albúmina.

SIGNOS DE BUEN PRONÓSTICOSIGNOS DE BUEN PRONÓSTICO(Sugiere SN lesiones mínimas)(Sugiere SN lesiones mínimas)

Ausencia de hematuriaAusencia de hematuria Ausencia de HTAAusencia de HTA Niveles de C3 normalesNiveles de C3 normales Pruebas de función renal normalPruebas de función renal normal Proteinuria selectivaProteinuria selectiva Buena respuesta al tratamiento con esteroides Buena respuesta al tratamiento con esteroides

TRATAMIENTOTRATAMIENTO Dieta hiposódica, sin restricción hídricaDieta hiposódica, sin restricción hídrica Prednisona: (Meticorten) Prednisona: (Meticorten) 60mg/m2/día/tid /1mes (2mg/Kg/ día)60mg/m2/día/tid /1mes (2mg/Kg/ día)

40mg/m2/día/2do mes (día por medio) VO40mg/m2/día/2do mes (día por medio) VO

20mg/m2/día/3er mes (día por medio) VO20mg/m2/día/3er mes (día por medio) VO

10mg/m2/día/4to mes (día por medio) VO10mg/m2/día/4to mes (día por medio) VO Con este esquema, entran en remisión Con este esquema, entran en remisión

completa el 93% de los niños con SN lesiones completa el 93% de los niños con SN lesiones mínimasmínimas

RECAÍDASRECAÍDAS

Recaídas poco frecuentes: 1 c/6 Recaídas poco frecuentes: 1 c/6 mesesmeses

Recaídas frecuentes: 2 o + en 6 Recaídas frecuentes: 2 o + en 6 meses ó 3 o más por año.meses ó 3 o más por año.

Esteroide dependiente: responden Esteroide dependiente: responden pero decaen al ss esteroide 1 mespero decaen al ss esteroide 1 mes

Remisión completa:=> cuando Remisión completa:=> cuando además de desaparecer el edema y además de desaparecer el edema y la proteinuria, se normaliza la la proteinuria, se normaliza la albúmina sérica.albúmina sérica.

Complicaciones de esteroides:Complicaciones de esteroides:

Sind. Cushing (acné, estrías,hirsutismo, Sind. Cushing (acné, estrías,hirsutismo, aumento del apetito)aumento del apetito)

HiperglicemiaHiperglicemia HipocalemiaHipocalemia IrritabilidadIrritabilidad Sucept. A infeccionesSucept. A infecciones Respuesta a esteroides en SN idiopático:Respuesta a esteroides en SN idiopático:

--10% 1 sem10% 1 sem-70% 2 sem-70% 2 sem-85% 3 sem-85% 3 sem-92% 4 sem-92% 4 sem-93% 8 sem-93% 8 sem

TratamientoTratamiento Penicilina benzatínica: 50000 U/kg/dosisPenicilina benzatínica: 50000 U/kg/dosis si es alérgico a penicilina: eritromicina si es alérgico a penicilina: eritromicina

50mg/kg/bid hasta proteinuria (-)50mg/kg/bid hasta proteinuria (-)

Vacuna pneumococica polivalente a los Vacuna pneumococica polivalente a los > de 2 años, cuando estén en remisión.> de 2 años, cuando estén en remisión.

Si paciente es < de 5 años y no ha sido Si paciente es < de 5 años y no ha sido vacunado contra la HI se aplica la vacunado contra la HI se aplica la vacuna stat.vacuna stat.

INDICACIONESINDICACIONES PARA BIOPSIA PARA BIOPSIA RENALRENAL

SN con criterios de mal pronósticoSN con criterios de mal pronóstico SN secundario SN secundario SN esteroide resistente o esteroide SN esteroide resistente o esteroide

dependiente dependiente SN con recaídas frecuentesSN con recaídas frecuentes SN en pacientes < de 1 añoSN en pacientes < de 1 año RequisitosRequisitos::-tener 2 riñones-tener 2 riñones-TP-TPT normales-TP-TPT normales-Plaquetas normales-Plaquetas normales-PIV, US renal previo-PIV, US renal previo

TRATAMIENTO CON TRATAMIENTO CON CITOTÓXICOSCITOTÓXICOS

SN esteroide resistenteSN esteroide resistente SN con recaidas frecuentesSN con recaidas frecuentes SN esteroide dependienteSN esteroide dependiente SN con intolerancia severa a los esteroidesSN con intolerancia severa a los esteroidesCiclofosfamida: 2-3mg/kg/día/8-12 semanasCiclofosfamida: 2-3mg/kg/día/8-12 semanasClorambucil: 0,2-0,3mg/kg/día/8-12 semanasClorambucil: 0,2-0,3mg/kg/día/8-12 semanasCiclosporina A:6mg/kh/día/6-12 mesesCiclosporina A:6mg/kh/día/6-12 meses (útil (útil

en SNLM, sin embargo las recaídas son en SNLM, sin embargo las recaídas son frec. al suspenderlo.frec. al suspenderlo.

COMPLICACIONES CITOTÓXICOSCOMPLICACIONES CITOTÓXICOS

LeucopeniaLeucopenia AlopeciaAlopecia InfeccionesInfecciones Cistitis hemorrágicaCistitis hemorrágica MesoteliomasMesoteliomas esterilidadesterilidad

PRONÓSTICOPRONÓSTICOExcelente en pacientes Excelente en pacientes esteroides sensiblesesteroides sensibles

Curso 5-10 añosCurso 5-10 años

Mayoría de niños que responde Mayoría de niños que responde a esteroides, sufre recaídas a esteroides, sufre recaídas hasta que el proceso remite hasta que el proceso remite espontáneamente hacia el final espontáneamente hacia el final del 2do decenio de vida.del 2do decenio de vida.

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

Infecciones:Infecciones: Mayor suceptibilidad a infecciones bacterianas Mayor suceptibilidad a infecciones bacterianas

durante las recaídas por :durante las recaídas por :-disminución en niveles de inmunoglobulina-disminución en niveles de inmunoglobulina-déficit de proteínas-déficit de proteínas-disminución actividad bactericida de los -disminución actividad bactericida de los

leucocitosleucocitos Peritonitis espontánea x S. PneumoniaePeritonitis espontánea x S. Pneumoniae: :

complicación más frecuente. complicación más frecuente. => Tx: Peni sódica 200 000 U/kg/d/qid/ 10 días=> Tx: Peni sódica 200 000 U/kg/d/qid/ 10 días

ComplicacionesComplicaciones

Hipercoagulabilidad: hemoconcentración, Hipercoagulabilidad: hemoconcentración, aumento de factores de coagulación, pérdida aumento de factores de coagulación, pérdida urinaria de antitrombina III.urinaria de antitrombina III.

Trombosis: cava inf. venas renales, hepáticas, Trombosis: cava inf. venas renales, hepáticas, pulmonares, profundas de las piernas, seno pulmonares, profundas de las piernas, seno sagital, arteria pulmonar y femorales.sagital, arteria pulmonar y femorales.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTREDIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE GNA Y GNA Y SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICO

GNAGNA Síndrome Síndrome nefróticonefrótico

ProteinuriaProteinuria < de 40 mg/m2/día< de 40 mg/m2/día > 40/m2/día> 40/m2/día

EdemasEdemas + localizado + localizado (palpebral)(palpebral)

Edema + Edema + generalizadogeneralizado

Presión arterialPresión arterial ElevadaElevada normalnormal

ColesterolColesterol normalnormal ElevadoElevado

Proteínas séricasProteínas séricas normalnormal disminuidasdisminuidas

ASOASO Puede estar +Puede estar + negativonegativo

Complemento C3Complemento C3 disminuidodisminuido normalnormal

Hematuria, Hematuria, cilindroscilindros

presentepresente rararara

R/ a esteroidesR/ a esteroides nono SiSi

HipervolemiaHipervolemia SiSi nono

Aspecto orinaAspecto orina oscuraoscura EspumosaEspumosa

BibiografíaBibiografía

Revista Pediatrics in ReviewRevista Pediatrics in Review.Vol. 24 .Vol. 24 No. 1. Marzo 2003. Págs 16-28.No. 1. Marzo 2003. Págs 16-28.

Manual de diagnóstico y terapéutica Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. Gilbert Madrigal. en pediatría. Gilbert Madrigal. Segunda reimpresión. Editorial UCR. Segunda reimpresión. Editorial UCR. Pág 413-434, 478-482.Pág 413-434, 478-482.