glandele suprarenale

Download Glandele suprarenale

Post on 18-Jan-2016

106 views

Category:

Documents

13 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Glandele suprarenale. Introducere. situate retroperitoneal, ȋn contact cu polii renali superiori, avand o formă de virgulă Macroscopic, glanda prezintă o capsulă proprie, iar pe secţiune se diferenţiază: zona corticala (corticosuprarenala) zona medulara (medulosuprarenala). - PowerPoint PPT Presentation

TRANSCRIPT

  • GLANDELE SUPRARENALE

  • INTRODUCEREsituate retroperitoneal, n contact cu polii renali superiori, avand o form de virgul

    Macroscopic, glanda prezint o capsul proprie, iar pe seciune se difereniaz: zona corticala (corticosuprarenala)zona medulara (medulosuprarenala).

  • CORTICOSUPRARENALA ARE LA RNDUL EI TREI ZONE DISTINCTE:Glomerular - secret hormonii mineralocorticoizi: aldosteron, DOCFasciculat secret in principal glucocorticoizi: cortizolReticulat secret predominant androgeni suprarenalieni: dehidroepiandrosteron (DHEA) si androstendion

  • REGLAREA SECRETIEI GLANDELOR CSRProductia glucocorticoizilor si a hormonilor androgeni (zonele fasciculata si reticulata) se afla sub controlul ACTH-ului, care (+) atat sinteza si eliberarea acestora cat si cresterea glandelor CSR! Doar cortizolul este responsabil de FB (-) asupra secretiei de ACTH si CRHhipotalamushipofizaCSRCRHACTHCORTIZOLFB NEGATIV

  • REGLAREA SECRETIEI GLANDELOR CSRSinteza aldosteronului de catre zona glomerulara este reglata de catre:Sistemul Renina-AngiotensinaK+ACTH (intr-o mica masura)

  • SINDROMUL CUSHING

  • Forme ACTH dependenteHT: hipersecretie de CRHHP:boala CushingSecretie ectopica / paraneoplazica de ACTH

    Forme ACTH independenteIatrogene; Adenom / adenocarcinom csrHiperplasia macro/ micronodulara

    DEFINITIE: Sindrom realizat de excesul hormonilor glucocorticoizi, asociat sau nu cu exces de hormoni androgeni i mineralocorticoizi.

  • TABLOUL CLINIC

  • OBEZITATE FACIO-CERVICO-TRONCULARACrestere in greutate 2-10 kgDistributie centripedaFata rotunda, pletoricaBosa cervicalaUmplerea foselor supraclaviculare

  • Amiotrofia(musculatura proximala a membrelor)Leziuni cutanatePiele fragila fina transparentaVergeturi rosiiechimozeInfectii bacteriene ale unghiilor si pieliiVindecare dificilaAcnee, hirsutismHipertensiune arteriala rezistenta la tratament

  • Semne de virilizare la femeieSemne de feminizare la barbatginecomastieTulburari de dinamica sexualaInvolutia caracterelor sexuale secundareCatabolism osos: osteoporozaTulburare de glicoreglare scderea toleranei la glucoz sau diabet zaharat de tip 2Psiho-sindromulSindrom depresivDelir, manie

  • DIAGNOSTIC PARACLINIC CONFIRMAREA HIPERSECREIEI CORTICOSUPRARENALE

    Excesul glucocorticoid este confirmat de: ruperea ciclului de secreie a cortizolului (orele:8, 18) ( valorile vesperale sunt sensibil apropiate de cele matinale), cortizol salivar cortizolului urinar/24 ore, metaboliilor urinari ai cortizolului (17OH CS), Teste de frenaj prin utilizarea dexametazonei (glucocorticoid de sintez, cu efect direct asupra secreiei de ACTH, fr a fi eliminat n urin sub form de metabolii)Frenaj scurt = BRICAIRE (raspuns normal: cortizol seric (ora 8) postadministrare 1 mg dexametazona la ora 22 in ziua precedenta < 50 nmol/l (

  • DIAGNOSTIC PARACLINIC CONFIRMAREA HIPERSECREIEI CORTICOSUPRARENALEExcesul de androgeni suprarenalieni este confirmat prin: creterea metaboliilor urinari ai androgenilor (17CS), creterea DHEA i DHEASExcesul mineralocorticoid este de obicei modest, i este adesea sugerat de modificrile electrolitice (hipersodemie, hipopotasemie, hipercloremie)

  • DIAGNOSTIC PARACLINIC TESTE COMPLEMENTARE UZUALE

    Glicemie jeun/TTGO alteratHemogram discret leucocitoz, cu scderea limfocitelor i eozinofilelorBilan fosfo-calcic- creterea calciuriei, scderea fosforemiei i calcemie normalHipercolesterolemie i hipertrigliceridemieECG intervat PQ scurtat, complex QRS crescut, segment ST subdenivelat, und T plat sau chiar inversat

  • DIAGNOSTIC PARACLINIC DIAGNOSTICUL FORMEI ETIOPATOGENETICE

    Dozarea ACTHn formele ACTH dependente, valorile: (cele mai mari n formele paraneoplazice)n formele ACTH independente: valori Teste de frenaj: marea inhibiie = LIDDLE 2X8: se administreaza 4X4tb de dexametazona timp de 2 zile si a 3-a zi se dozeaza metabolitii urinari:Daca metabolitii urinari scad sub 50% din valoarea initiala = boala CushingDaca metabolitii urinari nu scad sub 50% din valoarea initiala=secretie excesiva de origine tumorala periferica (forma paraneoplazica, adenom/adenocarcinom csr)Explorare morfologic a suprarenalelorEcografie abdominal vizualizare tumori suprarenaliene cu dimensiuni peste 1cm n partea dreapt i peste 2 cm n partea stngCT abdominal examinare de elecieRMN abdominal - n caz de contraindicaie de efectuare a CT-ului abdominal (sarcin, alergie la substana de contrast)Explorarea morfologic hipofizar/hipotalamicExaminarea RMN cerebral

  • DIAGNOSTIC PARACLINIC DIAGNOSTICUL FORMEI ETIOPATOGENETICEExplorare morfologic a suprarenalelorEcografie abdominal vizualizare tumori suprarenaliene cu dimensiuni peste 1cm n partea dreapt i peste 2 cm n partea stngCT abdominal examinare de elecieRMN abdominal - n caz de contraindicaie de efectuare a CT-ului abdominal (sarcin, alergie la substana de contrast)Explorarea morfologic hipofizar/hipotalamicExaminarea RMN cerebral

  • 65 , CRESTERE IN GREUTATE, GINECOMASTIE, DIABET ET HIPERTENSIUNE

  • MACROADENOM HIPOFIZAR SECRETANT DE ACTH CU EXTENSIE CATRE CHIASMA OPTICA

  • TRATAMENTMedicamentosmitotane: reduce secretia steroidaKetokonazole: inhiba steroidogenezaTratament etiologicAdenom suprarenalian-suprarenalectomie unilateralaAdenocarcinoam: chirurgie+/- chimioterapieTratamentul tumorilor ectopiceBoala Cushing: chirurgie; in caz de esec : mitotane, re-interventie chirurgicala, suprarenalectomie biaterala+ radioterapie hipofizara

  • INSUFICIENTA CORTICOSUPRARENALIANA

  • CLASIFICAREA ICSR

    functie de sediul leziunii ICSR primara ICSR centrala functie de forma evolutiva ICSR cronica ICSR acuta

  • INSUFICIENTA CORTICOSUPRARENALIANA CRONICA PRIMARA BOALA ADDISON

  • DEFINITIE: SINDROMUL REALIZAT DE DEFICITUL SECRETOR CRONIC AL HORMONILOR GLUCOCORTICOIZI, MINERALOCORTICOIZI I ANDROGENI, DATORAT DISTRUGERII GLANDEI CORTICOSUPRARENALE.ETIOLOGIESUPRARENALITA TBCATROFIA CORTICALA PRIN AGRESIUNE AUTOIMUNAAlte cauze mai rare de boal Addison sunt:Metastazele bilaterale de cancer bronhopulmonar, mamar sau gastricInfiltraia limfogranulocitar din boala Hodkin sau non-HodkinInfecii fungice (histoplasmoz, blastomicoz, coccidiomicoz) sau infecii cu virus citomegalovirusHemocromatoza, amiloidoza, adrenoleucodistrofiaTratamente medicamentoase cu: ketoconazol, aminoglutemid, metirapon

  • TABLOUL CLINICAstenia simptom constant, cu agravare progresiv, de apariie zilnic, vesperal i este proporionat cu efortul depus.Hiperpigmentarea tegumentelor i a mucoasei : se instaleaz progresiv, pe zonele expuse la soare, apoi se generalizeazHipotensiunea arterial cu disadaptarea postural a valorilor tensionale, obiectivat clinic prin testul Schellong.

  • TABLOUL CLINICTulburri digestive apetitului, cu senzaie de saietate prelungit i constipaie; greturi, varsaturiScderea ponderal frecvent i relativ lentTendina la hipoglicemiePsihosindromul iritabilitate, instabilitate emoional, tendin la depresieAlte manifestri: crampele musculare, diminuarea libidoului, tulburri de dinamic sexual, tulburri de ciclu menstrual

  • EXPLORARI PARACLINICECONFIRMAREA INSUFICIENEI CORTICOSUPRARENALEDeficitul glucocorticoid : cortizol seric, cortizol liber urinar, 17OH CS Deficitul de androgeni : 17 CS , DHEA, DHEA-S Deficitul mineralocorticoid : aldosteron seric (clinostatism i ortostatism), tulburrilor electrolitice: hiposodemie, hipocloremie i tendina la hiperpotasemie. Concomitent, ionograma urinar relev o eliminare crescut de sodiu i clor, i o scdere a excreiei de potasiu.n situaia n care testele bazale sunt n limite normale, dar tabloul clinic pledeaz pentru o insuficien corticosuprarenal, se poate efectua proba de stimulare cu ACTH, cunoscut ca si testul la Synachten (250 g sau 1mg care va aprecia astfel rezerva funcional a CSR. Un raspuns normal= dublarea valorilor bazale ale cortizolemiei la 4 ore de la administrarea i.m. a 1 mg Synacthen

  • Alte explorri paraclinice:Dozare ACTH, evideniaz valori crescuteGlicemia a jeun sczut, iar TTGO platHemograma: anemie normocrom, neutropenie, eozinofilie moderat iu limfocitoz relativRx toracic umbr cardiac micorat = cord n picturECG QRS microvoltate, und T bifazic

  • STABILIREA ETIOLOGIEI AFECTRII CORTICOSUPRARENALIENE:

    Etiologia tuberculoasIntradermoreacia la tuberculin hiperergicRx toracicRx abdominal pe gol- evideniaz calcifieri punctiforme suprarenalieneCT abdominal- evideniaz glande suprarenale mrite de volum, cu inomogeniti datorate zonelor de necroz cazeoasEtiologia autoimunAnticorpi antisuprarenalCT abdominal- evideniaz atrofia glandelor suprarenale

  • CALCIFICARI PUNCTIFORME IN CAZUL ETIOLOGIEI TBC

  • TRATAMENT Substituia glucocorticoid Prednison, doz variabil ntre 5 -15 mg/zi in 2 prize ( administrarea unei doze mai mari dimineaa). hidrocortizonul in doza de 15-30mg/zi in 2 prize. !!!! n conditii de strs doza substitutiv se dubleaza sau se tripleazaSubstituia mineralocorticoid 9--fludroortizon (ASTONIN H) 0.1 mg/tb 0,05-0,2 mg/zi . Substituia cu androgeni suprarenalieni cu rol n special anabolizant, i mai puin cu efect virilizant. Decanofort (im), Norbetalon (im), sau Naposim (po).

  • INAINTE SI DUPA TRATAMENT

  • INSUFICIENTA CORTICOSUPRARENALIANA CRONICA CENTRALA (SECUNDARA)

  • ETIOLOGIE:

    Insuficiena hipofizar pluritrop necroza postpartum hipofizar(sindrom Sheehan), hipofizectomia chirurgical, radioterapia hipofizar, tumori hipofizare secretante/nesecretante cu compresia hipofizei sntoase, localizri hipofizare din sarcoidoz, tuberculoz, hemocromatoz sau metastazele hipofizare

    Intreruperea continuitii hipotalamo-hipofizare tumori supraselare, traumatisme, meningite

    Secreia insuficient de CRH (ca urma