Pediatrik Germ Hücreli

TümörlerDr. BARIŞ YILMAZ MD

GCT’s

• Tüm çocukluk çağı kanserlerinin%2-3 ü

• 2,4/milyon çocuk

• Bimodal dağılım

• Ekstrakranial GCT ; %14 15-19 yaş grubu

• Primordial germ cell diye adlandırılan ortak

bir hücreden kök alan, hetorejen bir grup

tümör

• Primordial germ cell ilk defa 4. gh da tespit

edilmiş , 5 haftada mesenter den gonadal

tepeye doğru göç eder

• Bu göçe c-kit receptörü ve ligandı, stem-

cell faktör yada steel faktör aracılık eder

(fig 1)

• Gonadlarda malign potansiyel taşıyan üç

tip hücre bulunur (fig 2)

• Germ hücreleri,

• Stroma hücreleri ( testiste Sertoli/Leydig,

overde Teka Granulosa)

• Epitel hücreleri (yetişkin tip kanserlerde)

GENETİK VE MOLEKÜLER

BİYOLOJİ• Seks kromozom anomalileri artmış risk

• Kleinfelter

• Turner ve Swyer sendromu

• Pediatrik populasyonda 4 farklı biyolojik

karakterde subgruba ayrılır;

• Adolösan testis, adolösan over, adolösan

ekstragonadal ve infantil tümörler

PATOLOJİ

• .

PATOLOJİ

Yolk sac tm

Schiller- Duval body

Germinoma (seminoma)

Embriyonal Karsinoma

Choriocarcinoma

• Teratoma: over ve ekstragonadal germ hc

tm en sık tipi

• Gonaddal > sıkı kapsüllü

• Matür teratom 3 germ yaprağından oluşan

matür düzensiz dokular

• İmmatür teratom, puberteye yakın

dönemdeki kızlarda overde, çocuklarda ise

ekstragonadal sıktır

• Yolk sac tm: genç çocuklardaki en sık pür

malign tm infant ya da genç çocuklarda en

sık testiküler tm (beningn+malign)

• AFP-CEA

• CD34

• Erişkinde AML

• Germinoma: disgerminom (over) seminom

(testis)

• Over ve CNS nin en sık pür germ hc

malign tm

• 20 yaştan sonra

• Kriptorşidizm

• PLAP, c-kit, β-HCG

• Embriyonel karsinom: genellikle miks

malign tm komponenti. Pür form nadir

• AFP negatif

• OCT-4 , CD30 pozitif (yolk sac tm fark)

• Koryokarsinom: embriyonel ca benzeri

miks tm komponenti olarak sıktır

• Nadiren maternal met

• β-HCG pozitif

• Gonadoblastoma : y kromozomunun bir

kısmını içeren, disgenetik gonadları olan

fenotipik olarak dişi, bening tm

• Germ hc+ sex cord stroma

• PLAP OCT-4 +

• 2) Sex Kord Stromal tm’s

• Non germinatif gonadal komponentler

• ‘’Gynandroblastoma’’

• İnhibin +

• Peutz-Jeghers syndrome

Klinik Belirteçler

• AFP: 12-14 gh da pik yapar, 1 yaş

civarında 10 ng/dL nin altına düşer

• Half-life: 5-7 gün

• Yolk sac>hepatosit+GİS

• Β-HCG: sinsiotroblastlardan salgılanan

glikoprotein

• Half-life: 24-36 saat

• Multiple myelom, kc, ac, gis, pankreas,

mesane ca da yüksek

• Diğer: LDH, PLAP

• CA-125 (coelemic epitel kökenli)

KLİNİK BULGULAR

• OVER TM: çocukluk çağı tm lerinin %ın)1 i

• Pik 19 yaş

• 2/3 ü germ hücreli

• %80 karın ağrısı (silik>>>akut batın)

• Palpabl abdominal kitle,ateş, kabızlık,

amenore, vaginal kanama, nadiren dizüri

• USG

• CT (toraks+abdomen)

• 99mTc kemik sintig (kemik met nadirdir)

• AFP ve B-HCG

• Teratomlar : en yaygın germ hc tm

• 2. dekadın en sık tm

• Rüptür (akut-kronik kaçak)

• Lenfatik yayılım

• Disgerminom: overdeki en sık germ hc tm

• %20 bilateral

• 19 yaş pik

• Yolk-sac tm: kc,ac, lenf nodlarına met

• AFP çogunlukla yüksek

• Embriyonel Ca: testis tm aksine overde

nadir

• Pik 14 yaş, miks komponent

• Abdominal ağrı+kitle

• Amenore P prekoks,hirsutizm

• Koryokarsinom: pür nadir

• Genellikle miks komponenti

• P prekoks, gebelik şüphesi

• Agresif erken met kc, ac ve beyin

• Miks germ hc tm : %10-40 miks histoloji

• Pik yaş 16

• Gonadoblastoma: germ+sex kord stromal

hücrelerin karışımı

• Sex kromozomal anomaliler

• Sex-kord stromal tm:

TESTİKÜLER TM’s

• Erkek çocuklarda solid tm %2 si

• Ağrısız kitle

• Major risk faktörü inmemiş testis

(orşidopeksi 6-18 ay) , seminom,

embriyonel ca

• AFP-B HCG esansiyel

• CT abdomen, pelvis lenf nodları

• Toraks CT ve KS 99mTc-pertechnatate

• Teratomlar: 4 yaş altında en sık tm

• %15 i az diferansiye immatür

• Yolk sac: malign testiküler tm lerin en sık

olanı

• Embriyonel Ca: AFP/B HCG

• Sex-Kord stromal tm: genellikle puberte

öncesi

EKSTRAGONADAL TM’s

• Embriyonel gonadlar göç sırasında oluşan

defektif migrasyon

• Orta hat tm’s

• En sık Sakrokoksigeal yerleşim

• Sakrokoksigeal teratom : çocukluk

çağında en sık görülen ekstragonadal

germ hc tm

• %75 kızlarda

• %18 kongenital anomaliler

• %80 ilk ayda tanı alır

• %17 malign davranış

• Sakrokoksigeal Yolk sac: pik tanı yaşı 6-

12 ay

• Mediastinal: puberte sonrası erkeklerde

sık

• Kleinfelter Syndrome

• Yolk-sac , germino, koryokarsinom ve

teratom sık

• İntrakranial tm’s:

• Pineal gland %62 suprasellar bölge %31

• Visuel değişiklikler, P prekoks, DI,

hipopitüarizm, Parinaud sendromu

• 2/3 ü germinom

Tedavi - İzlem