gaucher sunum 9 kasım

48
| www.genzyme.com Erik Familial Hypercholesterolemia USA Dr. Ertan Çam

Upload: wwwtipfakultesi-org

Post on 14-Apr-2017

159 views

Category:

Health & Medicine


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: Gaucher sunum 9 kasım

|www.genzyme.com

Erik Familial Hypercholesterolemia USA

Dr. Ertan Çam

Page 2: Gaucher sunum 9 kasım
Page 3: Gaucher sunum 9 kasım
Page 4: Gaucher sunum 9 kasım
Page 5: Gaucher sunum 9 kasım
Page 6: Gaucher sunum 9 kasım
Page 7: Gaucher sunum 9 kasım
Page 8: Gaucher sunum 9 kasım
Page 9: Gaucher sunum 9 kasım
Page 10: Gaucher sunum 9 kasım
Page 11: Gaucher sunum 9 kasım
Page 12: Gaucher sunum 9 kasım
Page 13: Gaucher sunum 9 kasım
Page 14: Gaucher sunum 9 kasım

14

Femurdaki Patolojik Değişikliklerin Örnekleri

Hemorrajik İnfarktlar

Nekroz

Kortikal Skleroz

Osteoskleroz

Kortikal kemik kaybı

Erlenmeyer flask Deformitesi

Clinical Involvement

Page 15: Gaucher sunum 9 kasım
Page 16: Gaucher sunum 9 kasım

16

Page 17: Gaucher sunum 9 kasım

17

Page 18: Gaucher sunum 9 kasım

18

Page 19: Gaucher sunum 9 kasım
Page 20: Gaucher sunum 9 kasım
Page 21: Gaucher sunum 9 kasım
Page 22: Gaucher sunum 9 kasım
Page 23: Gaucher sunum 9 kasım

24

5 Hematologtan sadece 1’i Gaucher hastalığının 6 ortak işaret ve semptomları bulunan hastada Gaucher hastalığından şüphelenmiştir.

Leukaemia Lymphoma MultiplMyelom

Gaucher Hastalığı

Kronik granülosit lösemi

Kanama hastalığı

Cevap yok

Hek

imle

rin o

ranı

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

80%

90%

100%

Market Research: Gaucher's disease Awareness Amongst Hematologists, August 2005, Holden Pearmain, Ltd., N=406 : US – 136, Canada – 50, Brazil – 50, Argentina – 50, Spain – 50, Japan – 50, Australia – 20

Gaucher Hastalığı TeşhisiAyrıcı Tanı

Hekimlerin; 42 yaşında erkek hastada anemi, trombositopeni, hepatomegali, splenomegali, akut kemik ağrısı ve kronik kemik ağrısı bulguları sonucu tanıları

Page 24: Gaucher sunum 9 kasım
Page 25: Gaucher sunum 9 kasım
Page 26: Gaucher sunum 9 kasım
Page 27: Gaucher sunum 9 kasım
Page 28: Gaucher sunum 9 kasım
Page 29: Gaucher sunum 9 kasım
Page 30: Gaucher sunum 9 kasım
Page 31: Gaucher sunum 9 kasım

Bacterial DNA

Plasmid

Culture Medium

Bacterium

Protein

CHO Host Cell

Rekombinant Glikoserobrosidaz’ın Üretimi: Cerezyme

Human glucocerebrosidase

gene

Page 32: Gaucher sunum 9 kasım
Page 33: Gaucher sunum 9 kasım
Page 34: Gaucher sunum 9 kasım
Page 35: Gaucher sunum 9 kasım
Page 36: Gaucher sunum 9 kasım
Page 37: Gaucher sunum 9 kasım

40Ver 1 Jan 2010

8,1

16,6

37,3

05

10152025303540

>2 yıl

AVN

İnsi

dans

Ora

nı(H

er 1

,000

kiş

i-yıl)

Avasküler nekrozun , tanı ve Cerezyme’ a başlamaya göre görülme oranı

<2 yılTanı ve Cerezyme tedavisi arasındaki

zaman aralığı

Cerezyme ile erken başlama ve Avasküler Nekroz insidansı

Cerezyme öncesi

Mistry PK et al., Br J Haematol 2009; 147: 561-570. Klinik Veriler

AVN gelişme riski, tanı sonrası Cerezyme tedavisine ilk 2 yıl içerisinde başlayan hastalarda , tanıdan 2 yıl sonra tedaviye başlayanlarla karşılaştırıldığında %41oranında

daha azdır.

-8.5

n=2700

Page 38: Gaucher sunum 9 kasım
Page 39: Gaucher sunum 9 kasım
Page 40: Gaucher sunum 9 kasım
Page 41: Gaucher sunum 9 kasım
Page 42: Gaucher sunum 9 kasım
Page 43: Gaucher sunum 9 kasım
Page 44: Gaucher sunum 9 kasım
Page 45: Gaucher sunum 9 kasım
Page 46: Gaucher sunum 9 kasım
Page 47: Gaucher sunum 9 kasım

İletişim Bilgileri

Murat AktaşBölge Bilimsel Tanıtım Sorumlusu

(Clinical Science Associate) Gaucher & Mps-I

Genzyme0 533 580 72 77

Page 48: Gaucher sunum 9 kasım

55

SORULARINIZ VE DEĞERLİ KATKILARINIZ...

TEŞEKKÜRLER