ganglioneuroblastoma gigante del mediastino dott. rosalba ...chped.it/gico/genova 2007cc gnb gigante...

A.O.R.N. A.O.R.N. SantobonoSantobono -- PausiliponPausilipon di Napolidi NapoliS.C. Chirurgia Pediatrica generale ed oncologicaS.C. Chirurgia Pediatrica generale ed oncologica

Direttore: dott. Antonio Direttore: dott. Antonio MartoneMartone

GanglioneuroblastomaGanglioneuroblastoma gigante del gigante del mediastinomediastino

Dott. Rosalba Dott. Rosalba CaldarazzoCaldarazzo

GICOP, marzo 2007GICOP, marzo 2007

20042004--20062006

TUMORI NEUROBLASTICI OPERATI=47TUMORI NEUROBLASTICI OPERATI=47

Neuroblastoma Neuroblastoma 3434GanglioneuroblastomaGanglioneuroblastoma

IntermixedIntermixed 88NodulareNodulare 22

Ganglioneuroma Ganglioneuroma 33


Anamnesi prossimaAnamnesi prossima

-- V.M. 12 anni,V.M. 12 anni,♀♀-- Due settimane prima del ricoveroDue settimane prima del ricovero, dolore , dolore

toracico toracico durante ldurante l’’attivitattivitàà sportivasportivainterpretato come stiramento muscolareinterpretato come stiramento muscolare

-- Dopo 10 giorniDopo 10 giorni:: xgrafiaxgrafia del torace,del torace, RmnRmn= = massa massa mediastinicamediastinica

-- Ricovero Ricovero nella nostra Strutturanella nostra Struttura


RMNRMN

Quattro prelievi con Quattro prelievi con thrucutthrucut n° 16n° 16

Esili Esili frustolifrustoli di stroma di stroma schwannianoschwanniano con con cellule gangliari sparse o in piccoli cellule gangliari sparse o in piccoli aggregati, in gran parte di aggregati, in gran parte di aspetto maturoaspetto maturo..Tali aspetti sono compatibili con un Tali aspetti sono compatibili con un tumore tumore neuroblasticoneuroblastico, inclassificabile, inclassificabile in in rapporto alle riferite dimensioni della rapporto alle riferite dimensioni della massamassa


GanglioneuroblastomaGanglioneuroblastoma nodulare al taglionodulare al taglio

Si decide la chirurgia primariaSi decide la chirurgia primaria

•• Assenza diAssenza di zone di zone di necrosinecrosi alle indagini alle indagini Tac, Tac, RmnRmn

•• NormalitàNormalità dei valori urinari di dei valori urinari di AVM e OVMAVM e OVM•• Aspetti maturi all’esame istologicoAspetti maturi all’esame istologico

ganglioneuroblastomaganglioneuroblastoma??ganglioneuromaganglioneuroma??


Intervento chirurgicoIntervento chirurgico

Toracotomia nel VI spazio intercostale Toracotomia nel VI spazio intercostale snsnMassa di consistenza Massa di consistenza parenchimatosaparenchimatosa, di , di

colorito giallastro, colorito giallastro, plurilobataplurilobata, poco , poco vascolarizzata che occupa tutto l’emitoracevascolarizzata che occupa tutto l’emitorace

Asportazione inAsportazione in 6 6 frammentiframmenti il maggiore dei il maggiore dei quali di cm 15x12,5x5 quali di cm 15x12,5x5 di una massa di di una massa di 1.130 1.130 grgr


I frammenti asportatiI frammenti asportati

postoperatoriopostoperatorio

•• Marcata Marcata ipoproteinemia ipoproteinemia 1,8g/dl1,8g/dl•• Marcata Marcata ipoalbuminemiaipoalbuminemia 0,8g/dl0,8g/dl•• Tempo di Tempo di protrombinaprotrombina 38%38%•• FibrinogenoFibrinogeno 120mg/dl120mg/dl•• AntitrombinaAntitrombina IIIIII 32%32%

emorragia imponente : emorragia imponente : 500ml 500ml intraintra-- + 300ml nelle prime due ore+ 300ml nelle prime due ore

Esame Esame istopatologicoistopatologico

Tumore Tumore neuroblasticoneuroblastico costituito per la costituito per la maggior parte da maggior parte da componente componente ganglioneuromatosaganglioneuromatosa ee da da solo alcuni nidisolo alcuni nidimicroscopici ”residui “microscopici ”residui “di cellule di cellule neuroblasticheneuroblastiche in vario stadio di in vario stadio di differenziazionedifferenziazione

GanglioneuroblastomaGanglioneuroblastoma intermixedintermixed


XgrafiaXgrafia torace a due anni torace a due anni dall’intervento dall’intervento

xgrafiaxgrafia torace a due anni dall’interventotorace a due anni dall’intervento

ganglioneuroblastoma gigante del mediastino dott. rosalba ...chped.it/gico/genova 2007cc gnb gigante...

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