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Es la enfermedad hereditaria grave más frecuente en la población blanca. Tiene una incidencia aproximada de 1 por cada 2500 recién nacidos y una frecuencia de Portadores de 1 por cada 25 .( Rut Hernández Vázquez 2012)
La fibrosis quística o mucoviscidosis es una enfermedad hereditaria genética, autosómica recesiva cuyo gen tiene su locus en el brazo largo del cromosoma 7.
Su efecto básico radica en un trastorno en el transporte del cloro y del sodio a través de las células epiteliales exocrinas, las cuales se hallan fundamentalmente en el aparato respiratorio, en el aparato digestivo, en el páncreas y en las glándulas sudoríparas Los pacientes producen un moco espeso y viscoso que obstruye los conductos del órgano donde se localiza.
1 INTRODUCCION
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2 DEFINICION
La FQ es un trastorno multisistemico causa formación y acumulación de moco espeso y viscoso.
Afecta pulmones, intestinos, páncreas e hígado. Causada por una mutación en el gen llamado (CFTR) “Regulador de la conductancia transmenbrana de la fibrosis quística”.
¿QUE ES?
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3 SIGNOS Y SINTOMAS
Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida.
LOS SÍNTOMAS EN LOS RECIÉN NACIDOS PUEDEN ABARCAR:
Retraso en el crecimiento.Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niñez.
Piel con sabor salado.
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Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden abarcar:
Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave.
Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido).
Náuseas e inapetencia
Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan.
Pérdida de peso
SIGNOS Y SINTOMAS
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3 SIGNOS Y SINTOMASLos síntomas relacionados con los pulmones y
los senos paranasales pueden abarcar:Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones.
Fatiga.
Congestión nasal causada por los pólipos nasales.
Episodios recurrentes de neumonía.
Fiebre
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3 SIGNOS Y SINTOMAS
Inflamación repetitiva del
páncreas.
Los síntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son: Esterilidad (en los hombres).
Síntomas respiratorios.Hipocratismo digital 8
4PROTEÍNA DE MEMBRANA DEL
CANAL DE CLORO
MEMBRANA APICAL DE
CÉL. EPITELIALES
SINTETIZADA GEN CFTR
REGULADO POR AMPc
FUNCIONES
SECRECIÓN IONES CL−
CONTROLA PROTEÍNAS CANALES:
AUXILIARES DE Cl-SODIO (CENa)
FLUIDIFICA SECRECIONES
INHIBIR ABSORCIÓN Na+
REGULA FLUJO DE AGUA
FISIOPATOLOGIA
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G L Á N D U L A SS E C R E C I Ó N
PROTEÍNACFTR – TRGQDEFECTUOSA
PRODUCE:
• HIPO SECRECIÓN Cl-• HIPERABSORCIÓN Na+• ARRASTRA ABUNDANTE
AGUA
MOCO DESHIDRATADO – ESPESODESECAMIENTO DE SECRECIONES
Na+
H2O
FISIOPATOLOGIA
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OBSTRUCCIÓN CONDUCTOS> DELGADOS
PULMONES E INTESTINO APARECE HIPERTOFIA DE LAS GLÁNDULAS
ATROFIA CONDUCTOS DEFERENTES → INFERTILIDAD
FISIOPATOLOGIA
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OBSTRUCCIÓNBRONQUIAL
MEDIO PROPICIO BACTERIAS
(RICO NUTRIENTES)
RETENCIÓN DEL AIRE
(HIPERINFLACIÓN)
COLAPSOS (ATELECTASIA)
ENFISEMA
INFECC. CRÓNICASNEUMONÍAS
OBSTRUCCIÓNPANCREÁTICO
ENZIMASDIGESTIVAS
AGLOMERADAS
DEGENERACIÓN PANCREÁTICA
OBSTRUCCIÓNINTESTINAL
GRANDESBOLOS FECALES
MEGACOLON
FISIOPATOLOGIA
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5 TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
DNasa recombinate Azitromicina Corticosteroides inhalados y broncodilatadores
antiinflamatorio Tratamiento de sustitución de enzimas pancreáticos(lipasa, amilasa y proteasa)
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6 FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR
DRENAJE POSTURAL
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Utiliza la acción de la gravedad para el drenaje de las secreciones y posterior evacuación. Existen diferentes posturas de drenaje dependiendo del lóbulo o segmento pulmonar a drenar.
6 FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR
Técnicas Onda De Choque
Percusión
Transmisión de ondas de energía a la vía aérea con el fin de modificar y movilizar la secreción.
Modifica la vicoelasticidad y ayuda
en la expectoración.
Vibración
Junto con el drenaje postural ayuda en la
eliminación de la secreción. 17
Con ayuda de las manos se activa el flujo
espiratorio
Técnicas de compresión del gas o flujo espiratorio
Presión manual torácica
Espiración forzada(TEP)
Espiraciones forzadas a glotis abierta.
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Drenaje autógenoSe busca mejor flujo espiratorio por medio de espiraciones controladas teniendo en cuenta: despegue, arrastre y evacuación secreciones.
Tos dirigida
Facilita la evacuación de
secreción
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Espiración lenta prolongada(ELPR)
Técnica de ayuda espiratoria aplicada a los recién nacidos, se obtiene mediante una presión manual externa lenta, iniciada al final de una espiración espontánea siguiendo a volumen residual.
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TECNICAS INSTRUMENTALES
Sistemas presión espiratoria positivaPresión positiva a nivel de la boca, durante la espiración activa del individuo la espiración frenada por la resistencia que producen estos aparatos crea esa presión positiva que se transmite a la vía aérea.
Pep-Mask
Presión positiva que se produce en las vías aéreas es continua durante la fase espiratoria de la persona.
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Flutter Cornet Acapella
Sistemas de presión espiratoria positiva discontinua u oscilante producen una resistencia a la espiración que no es continua, la presión positiva que originan será variable.
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Espirometría incentivada inspiratoria
dirigida
Mejorar la ventilación y la función respiratoria, trabajo de la musculatura respiratoria, facilita la eliminación de secreciones bronquiales.
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Sistemas de Ventilación a Percusión Intrapulmonar (IPV)
Sistemas de percusión
Llega al paciente pequeños volúmenes de aire que buscan producir una vibración que desprenda las secreciones, lo que facilita su despegue y transporte .
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Sistemas de Percusión extrapulmonar
Producen una compresión en la pared torácica . Las compresiones son generadas a través de un chaleco que se infla y se densifla a una frecuencia muy alta.
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FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR
OXIGENOTERAPIA
La oxigenoterapia es una medida terapéutica que consiste en la administración de oxígeno a concentraciones mayores que las que se encuentran en aire del ambiente
Es la administración de fármacos en forma de aerosol por vía inhalatoria
AEROSOLTERAPIA
TRATAMIENTO NUTRICIONAL
1. Valoración estado nutricionalDeterminar el grado de afectación nutricional, planificar un adecuado soporte nutricionalespecializado y monitorizar la evolución.
2. Valoración estado nutricional
Peso
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3. Valoración del gasto
Energía obtenida de la oxidación de nutrientes es convertida por el organismo en trabajo tisular y orgánico.
4. Valoración de la ingesta
Recoger informacion sobre la ingesta de nutrientes para conocer si es suficiente y si se ajusta a lós aportes recomendados para la edad y el sexo.
TRATAMIENTO NUTRICIONAL7
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5. Valoración de las perdidas
Perdida de nitrógeno ya sea en orina, materia fecal, secreciones y sudor.
6. Balance nitrogenado
Constituye una medida del cambio netoen la masa proteica corporal total y asumeque prácticamente todo el nitrógeno corporalestá incorporado en las proteínas, las cualescontienen un 16% de nitrógeno.
TRATAMIENTO NUTRICIONAL7
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7. Balance energéticoRealizar medidas de gastos energéticos. para cubrir estos gastos, el organismo genera energía a partir de la oxidación de los nutrientes. Asumiendo que el organismo genera únicamente la energía que necesita,si conocemos la oxidación de nutrientesConoceremos las necesidades energéticas que tiene el organismo.
8. MonitorizaciónPosterior a la valoración:• Diseño soporte nutricional.• Nueva valoración para verificar eficacia del
tratamiento.• Seguimiento.
TRATAMIENTO NUTRICIONAL7
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BIBLIOGRAFIA8
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MANUELA MEJÍAS RUIZ. FISIOTERAPEUTA H. U. REINA SOFÍATECNICAS DE FISIOTERAPIA RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUÍSTICA
DAPENA FERNÁNDEZ FJ , 2003, INFORMACION TERAPEUTICA DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUDVOL 27–N Hernández Vázquez .2012 Cuidados de enfermería al niño con Fibrosis Quística
http://www.fibrosisquistica.org/images/recursos/123.pdfhttp://www.fibrosisquistica.co/home/educacao-medica.html http://www.neumologica.org/fibrosis%20quistica.htmhttp://alucinamedicina.com/tag/drenaje-postural/http://www.fibrosisquistica.org/index.php?pagina=generador&generador=6http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/10-FQ.pdfhttp://books.google.com.co/books?id=Yh2HhDosl3sC&pg=PA377&dq=fibrosis+quistica+pdf&hl=es&sa=X&ei=aStgVJDtMsGmNpSwg7gC&ved=0CCcQ6AEwAg#v=onepage&q=fibrosis%20quistica%20pdf&f=false
CIBERGRAFIA
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http://cepafiqui.wordpress.com/2009/07/21/fibrosis-quistica-informacion-sobre-esta-enfermedad/http://elmundodetrilicienta.wordpress.com/2011/12/07/tratamiento-de-la-fibrosis-quistica/http://www.fibrosisquistica.co/home/educacao-medica3.htmlhttp://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1695-61412010000300030&script=sci_arttexthttps://www.google.com.co/search?q=fibrosis+quistica&biw=1242&bih=606&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=XixgVPC8G8GfgwTnjIOwCw&ved=0CAYQ_AUoAQ#tbm=isch&q=fisioterapia%20respiratoria%20en%20ni%C3%B1os&revid=622208169&imgdii=_https://cordovaboss.wordpress.com/2012/05/https://www.google.com.co/search?q=retraso+en+el+crecimiento&biw=1366&bih=624&tbm=isch&tbo=u&source=univ&sa=X&ei=WuZeVNTKJczIsATIw4E4&ved=0CCoQsAQ#tbm=isch&q=dolor+abdominal&imgdii=_
BIBLIOGRAFIA