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difusa de Im vas respiratorias, y cierre temprano de las vas respiratorias a volm enes pulmonares ms altos. La DLCO es normal, lo que refleja un lecho capilar alveolar preservado,

7, Gases en sangre arterial. La desproporcin entre ventila cin y perfusin es frecuente en la bronquitis crnica. La A-a APOj est aumentada, y la bipoxemia es frecuente debido a reas importantes de relaciones v /Q bajas (cortoeir cuito fisiolgico); la liipoxemia en reposo tiende a ser ms profunda que en. el enfisema. Con la obstruccin cada ve?, mayor, se observa P C 0 2 creciente (hipercapnia) y addosis respiratoria, con alcaloss metabliea compensadora.

8 . Policitem ia. La hipoxemia crnica se relaciona con un aumento variable del hematcrito, mediado por eritropoyeti- na. Con la hipoxia ms grave y prolongada, el hematcrito puede incrementarse a bastante ms de 50%.

8 , E n fisem a . El enfisema se presenta com o una enfermedad no inflamatoria que se manifiesta por disnea, obstruccin progresiva e irreversible de las vas respiratorias, y anormalidades del intercambio de gases* en especial con el ejercicio.

1. R uidos respiratorios. En el enfisema tpicamente hay dis m unicin d la intensidad de los ruidos respiratorios, lo que refleja decremento del flujo de aire, tiem po espiratorio prolongado, e hiperinflacin pulmonar prominente. Las si bilandW i cuando las hay, son de menor intensidad. Los ruido* de Iim vas respiratorias, incluso crepitacin y ron ti idos son. poco comunes en ausencia de procesos auper*

orno Infeccin.2. Examen cardiaco. Puede haber taquicardia corao en la

bronquitis trnica, en particular con exacerbaciones o hi poxemia. La hipertensin pulmonar es la consecuencia frecuente de la obliteracin vascular pulmonar y la hipoxc* ma concomitante. El examen cardiaco puede revelar cierre prominente de b vlvula pulmonar {Pj aumentado, coro ponente pulmonar del segundo ruido cardiaco) o presin venosa yugular alta, y el edema perifrico que sobreviene por insuficiencia del hemicardio derecho,

3. Estudios de Imgenes. Suele haber hiperinflacin-, con. hemidiafragmas aplanados e incremento del dimetro a o teroposterior del trax. La destruccin del parnquima da lugar a atenuacin de las marcas vasculares perifricas pulmonares, a menudo con dilatacin de la parte proximal de la arteria pulmonar com o resultado de hipertensin pulmonar secundaria. Tambin pueden observarse eanjttog qusticos o ampollares.

4. Pruebas de funcin pulm onar. La destruccin del paren quima pulmonar y la prdida del retroceso elstico e los pulm ones son las causas fundam entales de las anormal! - da des que se observan en la funcin pulmonar. La prdida de retroceso elstico en el tejido pulmonar que apoya las vas respiratorias da por resultado compresin dinmica, aumentada de e*tas ltim as (figura %% en especial du* rantc la espiracin forzada: todos los ndices de flujo catn reducidos., Con 1 colapso prematuro de las vas respiratorias, el FEVt, la F V C y la relacin FEVj/FVC {PEV|%) estn reducidos. Al igual que con la bronquitis crnica y el asma, la curva de flujo-volumen espiratoria muestra considerable limitacin del flujo (figura 9 20), La prolongacin

del tiem po espiratorio, el cierre temprano de las vias res pirateras originado por prdida del retroceso elstico, y el atrapamiento consiguiente del aire, causan increm entos del RV y la FRC, La TLC est aumentada, aun cuando una cantidad considerable de este incremento suele provenir de gas atrapado en unidades pulmonares que se com unican mal o no se com unican, incluso ampollas. La DLCO por lo regular est dism inuida en proporcin con la magnitud del enfisema, lo que refleja la prdida progresiva de alvolo y sus lechos capilares.

5. Gases en sangre arterial. El enfisem a es una enfermedad que consta de destruccin de la pared alveolar. La prdida de los capilares alveolares crea reas de ventilacin alta en comparacin con la perfusin. Tpicamente, los individuos con enfisema se adaptarn a relaciones V/Q altas al aumentar su ventilacin por minuto. Pueden mantener concentraciones de PO2 y de PCO2 cercanas a lo normal pese a enfermedad avanzada. El exam en de jos gases arteriales siempre revela un incremento de i a A-a APQa- Con la gravedad mayor de la enfermedad y la prdida adicional de la perfusin cap lar, hay decremento de la DLCO, lo que da pie a desaturacin de hem oglobina arterial que se vincula con el ejercicio y, por ultimo* en reposo. La hipercapnia, h cidos!* respiratoria y una akalosis metablica compensadora, son frecuentes en la enfermedad grave.

6 . Policitem ia. Al igual que en la bronquitis crnica, la hi poxem ia crnica a menudo se relaciona con un heinat crto alto.

PUNTO DE CONTROL

Cui es la principal causa de la bronquitis crnica? Describa ios cambias, fisiopatolgkos en el enfisema en contraposicin con la bronquitis crnica,Las mutaciones que tienen lugar en cul propina muestran fuerte correlacin con riesgo incrementado de enfisema? Nombre ocho sntomas y signos d

C A P IT U IO 9 E nferm edad p u lm onar 23

Sfiterfdari pulmonar x v ( parttnquimatosa difu (e ti f fu s# \

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fRtfi9.maPM Oti-9a.orrrtBSfla.OPUD(3sa* doaconocdas iaSNajittaai*) tAM (iWangiolfriomintstosi^-r.tutis conocidas (oaurtKJntia | Nsurnons aasinotilpapor hsieraeiiaibfKiad) j Histiocitjal clulas do ungw+ians

FIGURA 9-23 atapf,ia* de enfermedad 0 w $ dpi parnquima pufmengr qye suelen llevar a enfermedad pulmonar restrittiva, En austfww de en% m da$ mftll^ MHA subyacente o antecedente de quimioterapia &f&dt0iifnpla fa enfermedad difusa del parenourna pulmonar puede 9rup*i se en trminos. ^ n # t '# P gn les categoria*. clnicas mu? m muestran. Dii*, Intersticial dtfwa M fffm p^mW f m w m m f), RWiA #f

32 C A P f t m O 9 E nferm edad p u lm onar

QUADRO 9 -5 Evento* luisres involucri n ia festn y fiferosH p v im o n a r tt

lestn tiuiaf

Activacin y c tr b * r * ile r^rrM^bitsd dei #feli vaiolar, con trombosis r timbiiiiilsva\t\ y retinan spftetol

Ftuj Nada eterttro, attv* y BraJNwwtri d# Unitotitesidn,!moaelKi yftbnMfc iM w ci aSkfenW-

Perpetuisi SIS! ! ifsmatif(fe tejidoResotirt iiKaistlli o tatr de twtiitots nttfstltttlpr ,^ft>r;i:;i>ri > fibrtttlast y protytdn d'iro d Mdcu&S. densittiiSM te o K t y m b M M ptete!

Se Cree que unn gatua fext ensa y eoptaj tte clula* e f e t w w chttes blanco, y m s productos spicificos, tm di.i tos eventos

ttiUmatottos y fibrifco er< te boss pu lm o n ar idioptica.El ew isto fe iop ao lg ico Inicial en la flbnttUr pulmonar Itflo

tica es lesin y ar.tivcin dc epitelio y el endoielio .lvolan1, as ciulss epiteliales tipo I se pierden y se reemplazan por clulas if> II en proliferacin, La# clulas epiteliales d i las varespirat-itt partllpan ia s rcekittmtenhi y 1 actetcin (meilfados por ito d na) de clula* i ftemalotias, tw tw ellas nntriltlo y linfoci- M, fi rev.lutttKmoy laactuacin tanto de nm ttftb s ctm tte ru ad a tambin estn mediados por te listn y la ac tivactii de! rata*)* vinculan *sf ix u r n ip m e llo tte la accin cootdinadbt miSpIrt citocmas y el dtt$ftepue te un repertorio cp d fio d i mtcul* d adhesin lu ter u n to n titu las eplwtoi*w no mi lucdtWa eupeHtosi. U fibroblasto* tambin se t i t> piw iis.iltiK.iiw* ptoinitematirias lcale, con proliferacin i c nterteto, la submueo*a, y la lu alveolar. Los fibroblastos escmpeftaii dita funcin doble: ii)crwtutan evento* irtflitiM* v is t e s t e s m ediante Su liberadt de dtocinas, ministras su? i(nt>u.en las molcula.? de m atri, ntrt ellas colgeno, q u nei* lucran en la tibrois tlsulst. la perpetuacin de o r m odelo de etlwKiM y proliferacin de brobiasujs y el alimento del ilp- ta de m atrii de tejido-* produce bajo la inluetck de clulas iiflamatorlas. stas no slo comprenden linfocitos. maerfogsIveotercs y ncittmiUo, sino umbiCtl itiastodlos y cmimifilo fin- rilc-ntes, que rituistrafi iRtM ncnM variable del nmero.

!.os datoi histolgicos predictli t u anormalidades fisiolgicas ue se vftssaian eii enfermedad difusa d d parnquima pymj'- . Elprocesftde tesin y formacin de tejido cicatr aal de los pul- iones no ed uniforme o sincrnko. l.a enfermedad tpicamente s ;u; proceso no |ui*:iji{neo, con reas de lesin y ftbrtisi* ftt aaaa 3, Crepitacirt nspiratoria, A metw4t> hay crepitacin iiis* piratori seca, fina y difusa, y rcllciti la abertura sucesiva en el m omento de a inspiracin de ttatdades respiratoriss que estn colapsadas debido a la fibrosis y te prdida del surfactnte normal.

4, D ed os e p a lillo de tam bor. Lo dedos de las manos y los pie* en palillo de tambor sor) titi dat frecuente, pero se desconoce te causa. N o hay Un ttlace estaMecido con alguna varible fisiolgica especifica, incluso hipoxetnia,

5, Examen cardaco. AI igual que con la hiposentia por otra causas, l cx.iracR cardiaco puede revelar evidencia dehpertcnsii* pulm onar con rm dodeeerredetevlvuiapulm onar (Pj) promit'tente, Esto pued acompaarse de sob recara u descom pensacin del llem icrdlo derecho, con presin vefioM yugular alta, soplo i t regurgitacin tricuspide, o un tercer ruido cardiaco 83) del lado derecho.

B. Estudios de im genesi o s datos radiogrfico* caractersticos son volm enes palm o nares pequeos, Cn densidades aumentadas ms prominentes

C A PTU LO 9 Enferm edad pu lm onar 233

0 5 10 Tiempo (a) Volumen (L)

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5 GURA 9-34 Defecto ventilatorio restrictivo, $