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Purpura vascular aguda (Purpura de Schnlein-Henoch)

Fimbres B Arturo, Gastelum R Emmanuel, Gutierrez G Mario, Moreno B Alejandro, Morales S Denys

Purpura vascular aguda (Purpura de Schnlein-Henoch)IntroduccinPrpura: alteracin de la coloracin de la piel o mucosas por extravasacin de las clulas sanguneas.PetequiasEquimosis

2mmLa vasculitis de Schnlein-Henoch es la prpura no infecciosa ms frecuente en la infancia.Purpura de Schnlein-HenochSe caracteriza por exantema purprico.Afecta: extremidades inferiores y glteo, artritis, manifestaciones abdominales y renales. La etiologa es desconocida y su patogenia no est completamente dilucidada, IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatognesis de este sndrome.

Purpura de Schnlein-Henoch

VasculitisPrimarias Afectacin de vasos grandes, medianos y pequeos Arteritis de Takayasu Afectacin de vasos medianos y pequeos Enfermedad de Kawasaki Poliarteritis nodosa Afectando predominantemente a los vasos pequeos Prpura de Schnlein-Henoch Vasculitis leucocitoclstica cutnea Relacionada con infecciones Secundarias a enfermedades del tejido conectivo Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal Relacionadas con hipersensibilidad a drogas Vasculitis postrasplante de rganosSecundariasPurpura de Schnlein-HenochPrimera descripcin por Haberden en 1801.Schnlein: asociacin de prpura y artritis en 1837.Henoch describe las manifestaciones gastrointestinales en 1874 y renales en 1899.

EpidemiologaIncidencia: 10-13/100,000 nios menores de 14 aos por ao. El 75% de los casos se dan en nios menores de 8 aos de edad y el 90%, menor de 10 aos. La edad media de aparicin de esta enfermedad es de 6 aos. Ligero predominio en varones (1,2:1)

EpidemiologaGravedad de las manifestaciones clnicas es diferente:Nios menores de dos aos: presentan manifestaciones muy leves.En los pacientes adultos: ms grave, presentando nefritis un 80-85% e insuficiencia renal un 13% de los casos.La PSH ms frecuente en otoo e invierno, y a veces tras una infeccin respiratoria.

EpidemiologaAntgenos implicados en la Prpura de Schnlein-HenochInfeccionesInfecciones de vas respiratorias altas. Sarampin. Parvovirus B19. Mycoplama. Estreptococo. Tuberculosis. Helicobacter pylori. FarmacosVancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Diclofenaco. Enalapril. MiscelaneaLeucemias y linfomas. CA de mama. CA de pulmn. Exposicin al fro.ETIOPATOGENIAGastlum Rosas Emmanuel RamnETIOPATOGENIAEl depsito de la IgA en las paredes vasculares y en el mesangio renal.

60% de los enfermos de PSH tienen aumento de los niveles sricos de IgA.

Aumento de clulas productoras de IgA

Anomalas que afectan exclusivamente a la IgA1IgA1IgA2IgA1 presenta una regin bisagra que separa los dominios CH1 y CH2

18 aminocidos Con 5 lugares de glucosilacinN-acetilglucosamina, unida al aminocido serina o treonina mediante puentes de oxgeno.

Galactosa y residuos de cido silico.NeurominidasaSiatiltransferasaIgA1 deficienteen cido silico o galactosaPresenta tendencia a formar agregados quedan lugar a complejos macromoleculares.

Regin bisagra deficiente en cido silico o galactosa interacta con anticuerpos IgG antiglicanos y forman complejos IgA-IgG.POSIBLES ALTERACIONESNikolova ausencia de cido silico es el factor crtico para activar la va alternativa del complemento.

Receptores en las celulas mesangiales.

Existe relacin entre infeccin y PSH?

Antecedente de infecciones del tracto respiratorio superior en un gran nmero.Detonate?Adenovirus, Parvovirus, Micoplasma, Hepatitis B, Varicela.InfeccionesInfecciones de vas respiratorias altas. Sarampin. Rubola. Parvovirus B19.Mycoplama. Virus Coxsackie. Toxocara. Amebiasis. Salmonela. Clostridium.Morganella morganii. Estreptococo. Virus de la parotiditis. Tuberculosis. Legionella.Helicobacter pylori. AdenovirusFrmacosVancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Cefuroxima. Diclofenaco. Enalapril.CaptoprilMiscelneaLeucemias y linfomas. Cncer de mama. Cncer de pulmn. Sndromesmielodisplsicos. Enfermedad granulomatosa crnica. Exposicin al fro.Hipersensibilidad a alimentosManifestaciones clnicasArturo FimbresLesiones palpables de color rojo-violaceo

Arturo FimbresArtritis

Arturo FimbresManifestaciones gastrointestinales

Arturo FimbresManifestaciones renalesNefritis 20-50%Hematuria macroscpica 20-40%Proteinuria 2/3 en presencia de hematuria

Arturo FimbresAlejandro Moreno BravoEVOLUCIN Y PRONOSTICO

Evolucin y pronosticoLa PSH es una enfermedad autolimitada en la mayora de los casos (4 semanas en promedio)

15-40% de los nios presentan recadas que en la mayor parte de los casos se resuelven en un perodo de 4 mesesNefritis30-40%Cronicidad1%Insuficiencia renal terminalEvolucin y pronostico30-50% de los nios que desarrollan nefritis presentan anomalas urinarias en el seguimiento a largo plazo

Correlacin de la sintomatologa inicial con el grado de afectacin renal y el pronstico1%Insuficiencia renal terminalEvolucin y pronosticoLa gravedad de la lesin renal, y el posible resultado final, se correlaciona ms estrechamente con los cambios histopatolgicos en la biopsia renal

Mal pronosticoPresencia de proteinuria importanteHipertensinInsuficiencia renal o insuficiencia renalterminalEvolucin y pronosticoEl manejo clnico del nio con PSH podra ser el siguiente:

En los pacientes que desarrollan nefritis, se debe medir la creatinina plasmtica y la tensin arterial de forma peridica, hasta que la nefritis se haya resueltoEn las mujeres embarazadas con antecedentes de PSH durante la infancia, se debe hacer un seguimiento minucioso de la tensin arterial y de la excrecin de protenas en la orina durante todo el embarazoDiagnsticoMario Humberto Gutirrez GilEl diagnstico de la PSH se basa en los datos clnicos. Excepcionalmente, hay que recurrir al estudio histolgico para establecerlo.Diagnstico de PSH en niosPrpura PalpableNo TrombticaEn extremidades inferiores< 20 aosDolor AbdominalHematuriaHemorragia Intestinal

Estudio Histolgico

Vasculitis LeucocitoclsticaDepsitos de IgATratamientoNingn tipo de tratamientoCorticoides mejoran los sntomas.

1 mg/kg/daREFERENCIAShttp://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2001/168.pdfhttp://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/_USER_/Purpura_schonlein_henoch_trombocitopenica_idiopatica.pdf