Fimbres B Arturo, Gastelum R Emmanuel, Gutierrez G Mario, Moreno B Alejandro, Morales S Denys

Purpura vascular aguda

(Purpura de Schönlein-Henoch)

Introducción

Púrpura: alteración de la coloración de la piel o mucosas por extravasación de las células sanguíneas.

Petequias Equimosis

2mm

La vasculitis de Schönlein-Henoch es la púrpura no infecciosa más frecuente en la infancia.

Purpura de Schönlein-Henoch Se caracteriza por exantema

purpúrico. Afecta: extremidades inferiores y

glúteo, artritis, manifestaciones abdominales y renales.

La etiología es desconocida y su patogenia no está completamente dilucidada,

IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatogénesis de este síndrome.

Purpura de Schönlein-Henoch

Vasculitis

Primarias

• Afectación de vasos grandes, medianos y pequeños– Arteritis de Takayasu

• Afectación de vasos medianos y pequeños– Enfermedad de Kawasaki– Poliarteritis nodosa

• Afectando predominantemente a los vasos pequeños– Púrpura de Schönlein-Henoch– Vasculitis leucocitoclástica cutánea

• Relacionada con infecciones• Secundarias a enfermedades del tejido conectivo• Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal• Relacionadas con hipersensibilidad a drogas• Vasculitis postrasplante de órganos

Secundarias

Purpura de Schönlein-Henoch Primera descripción por

Haberden en 1801. Schönlein: asociación de

púrpura y artritis en 1837. Henoch describe las

manifestaciones gastrointestinales en 1874 y renales en 1899.

Epidemiología

Incidencia: 10-13/100,000 niños menores de 14 años por año.

El 75% de los casos se dan en niños menores de 8 años de edad y el 90%, menor de 10 años.

La edad media de aparición de esta enfermedad es de 6 años.

Ligero predominio en varones (1,2:1)

Epidemiología

Gravedad de las manifestaciones clínicas es diferente: Niños menores de dos años:

presentan manifestaciones muy leves.

En los pacientes adultos: más grave, presentando nefritis un 80-85% e insuficiencia renal un 13% de los casos.

La PSH más frecuente en otoño e invierno, y a veces tras una infección respiratoria.

Epidemiología

Antígenos implicados en la Púrpura de Schönlein-Henoch

Infecciones Infecciones de vías respiratorias altas. Sarampión.

Parvovirus B19. Mycoplama. Estreptococo. Tuberculosis. Helicobacter pylori.

Farmacos Vancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa.

Diclofenaco. Enalapril. Miscelanea

Leucemias y linfomas. CA de mama. CA de pulmón. Exposición al frío.

ETIOPATOGENIAGastélum Rosas Emmanuel Ramón

ETIOPATOGENIA

El depósito de la IgA en las paredes vasculares y en el mesangio renal.

60% de los enfermos de PSH tienen aumento de los niveles séricos de IgA.

Aumento de células productoras de IgA

Anomalías que afectan

exclusivamente a la IgA1

IgA1

IgA2

IgA1 presenta una región bisagra que separa los dominios CH1 y CH2

18 aminoácidos Con 5 lugares de glucosilación

N-acetilglucosamina, unida al aminoácido serina o treonina mediante puentes de oxígeno.

Galactosa y residuos de ácido siálico.

NeurominidasaSiatiltransferasa

IgA1 deficienteen ácido siálico o galactosa

Presenta tendencia a formar agregados quedan lugar a complejos macromoleculares.

Región bisagra deficiente en ácido siálico o galactosa interactúa con anticuerpos IgG antiglicanos y forman complejos IgA-IgG.

POSIBLES ALTERACIONES

Nikolova ausencia de ácido siálico es el factor crítico para activar la vía alternativa del complemento.

Receptores en las celulas mesangiales.

¿Existe relación entre infección y PSH?

Antecedente de infecciones del tracto respiratorio superior en un gran número.

¿Detonate?Adenovirus, Parvovirus, Micoplasma, Hepatitis B, Varicela.

InfeccionesInfecciones de vías respiratorias altas. Sarampión. Rubéola. Parvovirus B19.Mycoplama. Virus Coxsackie. Toxocara. Amebiasis. Salmonela. Clostridium.Morganella morganii. Estreptococo. Virus de la parotiditis. Tuberculosis. Legionella.Helicobacter pylori. AdenovirusFármacosVancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Cefuroxima. Diclofenaco. Enalapril.CaptoprilMisceláneaLeucemias y linfomas. Cáncer de mama. Cáncer de pulmón. Síndromesmielodisplásicos. Enfermedad granulomatosa crónica. Exposición al frío.Hipersensibilidad a alimentos

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Arturo Fimbres

Lesiones palpables de color rojo-violaceo

Arturo Fimbres

Artritis

Arturo Fimbres

Manifestaciones gastrointestinales

Arturo Fimbres

Manifestaciones renales

Nefritis 20-50% Hematuria macroscópica 20-40% Proteinuria 2/3 en presencia de

hematuria

Arturo Fimbres

Alejandro Moreno Bravo

EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO

Evolución y pronostico

La PSH es una enfermedad autolimitada en la mayoría de los casos (4 semanas en promedio)

15-40% de los niños presentan recaídas que en la mayor parte de los casos se resuelven en un período de 4 meses

Nefritis

30-40%Cronicid

ad1% Insuficienci

a renal terminal

Evolución y pronostico

30-50% de los niños que desarrollan nefritis presentan anomalías urinarias en el seguimiento a largo plazo

Correlación de la sintomatología inicial con el grado de afectación renal y el pronóstico

1% Insuficiencia renal terminal

•Buen pronostico

Hematuria sin

proteinuria o

proteinuria leve

•50 % IR

Nefritis asociada

a Sx nefrótico

Evolución y pronostico

La gravedad de la lesión renal, y el posible resultado final, se correlaciona más estrechamente con los cambios histopatológicos en la biopsia renal

Mal pronostico•Presencia de proteinuria importante•Hipertensión•Insuficiencia renal o insuficiencia renalterminal

Evolución y pronostico

El manejo clínico del niño con PSH podría ser el siguiente:

•Analítica de orina

•Determinación de creatinina plasmática

•Medición de la tensión arterial.

Presentación de la enfermedad

•Analítica de orina, al menos, cada 7 días

Enfermedad permanezca

activa

•El estudio de la orina se hará una vez al mes durante 3 meses

No aparecen datos de nefritis

•No precisa más seguimiento

Si durante este tiempo el estudio

es normal

•Estudio de orina similar al descrito

Recaída

En los pacientes que desarrollan nefritis, se debe medir la creatinina plasmática y la tensión arterial de forma periódica, hasta que la nefritis se haya resuelto

En las mujeres embarazadas con antecedentes de PSH durante la infancia, se debe hacer un seguimiento minucioso de la tensión arterial y de la excreción de proteínas en la orina durante todo el embarazo

DIAGNÓSTICO

Mario Humberto Gutiérrez Gil

El diagnóstico de la PSH se basa en los datos

clínicos. Excepcionalmente, hay que recurrir al estudio

histológico para establecerlo.

Diagnóstico de PSH en niños Púrpura Palpable No Trombótica En extremidades inferiores < 20 años

Dolor Abdominal

Hematuria

Hemorragia Intestinal

Estudio Histológico

Vasculitis Leucocitoclástica Depósitos de IgA

Tratamiento

Ningún tipo de tratamiento

Corticoides mejoran los síntomas.

1 mg/kg/día

REFERENCIAS

http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2001/168.pdfhttp://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/_USER_/Purpura_schonlein_henoch_trombocitopenica_idiopatica.pdf