Παρουσίαση Περιστατικού Καρδιακό Μύξωµα Καρδιολογική Κλινική Γ.Ν. ΔράµαςΤσαουσίδης ΑδάµΕιδικευόµενος Καρδιολογικής

Συµπτώµατα – Πρώτα ευρήµαταΑσθενής θήλυ 49 ετών µε ελεύθερο προηγούµενο ιστορικό

Κλινική εικόνα – 1η εξέταση (10/2013) Αίσθηµα παλµών από διµήνου Κλινική εξέταση: S1/S2: χωρίς φυσήµατα Δερµατικές καφεοειδείς κηλίδες δέρµατος-βλεννογόνου ΗΚΓ: Διαταραχές επαναπόλωσης πλαγίου τοιχώµατος, αραιές έκτακτες κολπικές συστολές Δοκιµασία κόπωσης: Αρνητική για µυοκαρδιακή ισχαµία 1ος υπερηχογραφικός έλεγχος: Ήπια πρόπτωση µιτροειδούς βαλβίδος και εκσηµασµένη πάχυσνη µεσοκολπικού διαφράγµατος

Συµπτώµατα – Ευρήµατα από ΓΕΣ

▪ Η ασθενής εµφανίζει αίσθηµα τεινεσµού και διαταραχές κενώσεων από µηνός.

▪ Εξέταση από Γαστρεντερολόγο (2/2014) ▪ Διενέργεια κολονοσκόπησης εµφανίζει αδενωµατώδη βλάβη στο ορθό µε ευρεία βάση 12 cm από το σφιγκτήρα.

▪ Τίθεται ερώτηµα εκτοµής

Διερεύνηση

! Διενέργεια αξονικής τοµογραφίας θώρακα για τη σταδιοποίηση της βλάβης στο ορθο:

Έλλειµµα πλήρωσης αριστερού κόλπου µε µερική απόφραξη δεξιάς άνω πνευµονικής φλέβας.

! Νέος υπερηχογραφικός έλεγχος:

Όγκος υπερηχογενής µε ευρεία βάση, περι τα 3 cm στη µέση και κατώτερη µοίρα του µεσοκολπικού διαφράγµατος.

Υπερηχογραφικός έλεγχος (1)

Υπερηχογραφικός έλεγχος (2)

Υπερηχογραφικός έλεγχος (3)

Διοισοφάγειος Υπερηχογραφία: Επιβεβαίωση ευρήµατος

3D ECHO

MRI Καρδιάς

! Όγκος µε ευρεία βάση αριστερού κόλπου στη µέση και κάτω µοίρα του µεσοκολπικού διαφράγµτος

! Μερική απόφραξη της δεξιάς άνω πνευµονικής φλέβας

MRI Καρδιάς

Διερεύνηση όγκου παχέoς εντέρου

! Βιοψία: Αρνητική για κακοήθεια ! CT Άνω Kάτω Kοιλίας – Θώρακα - Εγκεφάλου: Αρνητική για µεταστατική νόσο

! MRI Κοιλίας: Ριπαρότητα περικολικού λιπους ! Σύσταση για άµεση εκτοµή

Σκεψεις - Διαχείρηση! Όγκος µε ευρεία βάση (µύξωµα;) ! Ταχύτητα ανάπτυξης (0 → 2,8 mm εντός τετραµήνου) ! Απόφραξη Δεξιάς Πνευµονικής Φλέβας ! Χρόνος εκτοµής; ! Αντιπηκτικά: Πώς και πόσο προστατεύουν; ! Ποια βλάβη θα πρέπει να αντιµετωπιστεί πρώτα; ! Σε περίπτωση ανάγκης χηµειοθεραπείας ή ακτινοβολιών ποια η αντιµετώπιση

Καρδιοχειρουργικές εκτιµήσεις: 1η σύσταση για εκτοµή σε δεύτερο χρόνο 2η σύσταση για άµεση εκτοµή

Εξέλιξη - Αντιµετώπιση

!  

Πόρισµα παθολογοανατοµικής εξέτασης

Σωληνολαχνωτό αδένωµα π. εντέρου µε βαριά δυσπλασία και σχετικά περιορισµένη εξαλλαγη σε αδενοκαρκίνωµα καλής διαφοροποίησης µε περιορισµένη διηθηση του βλεννογόνου χιτώνα χωρις µεταστάσεις Τ1Ν0Μ0

Δε χρήζει χηµειοθεραπείας ή ακτινοβολίας

Εκτοµή Μυοκαρδιακής Μάζας Αριστερού Κόλπου (5/2014)

! Ευρεία εκτοµή µεσοκολπικού διαφράγµατος - Καθαρισµός στοµίου Πνευµονικής

! Τοποθέτηση περικαρδιακού patch ! Πόρισµα ιστολογικής εξέτασης: Μόρφωµα µε µυξώδες υπόστρωµα (ατρακτόµορφα αστεροειδή κύτταρα) χωρίς ατυπίες, µε στοιχεία ίνωσης του στρώµατος, αιµορραγικές διαποτίσεις, περιαγγειακές αθροίσεις από φλεγµονώδη κύτταρα, ενώ περιβάλλεται απο λεπτώδη κάψα.

! Συµπέρασµα: Καρδιακό Μύξωµα

Follow-up

! Οµαλή µετεγχειρητική πορεία – Υπερηχογραφικό µετεγχειρητικό follow up

! Συνέχιση αντιπηκτικής αγωγής µε ασενοκουµαρόλη

! Αίσθηµα παλµών, ριπές κολπικής µαρµαρυγής σε HOLTER

! Ετέθη σε µετοπρολόλη 25mg * 2

! ΗΚΓ: Διαταραχές επαναπόλωσης στο πλάγιο τοίχωµα

! Επεισόδιο κολπικής µαρµαρυγής

! Συγχορήγηση αµιωδαρόνης

! Ασθενής ασυµπτωµατική, παραµένει υπό αντιπηκτική αγωγή και β-blocker

! Αναµένεται νέα Μαγνητική Τοµογραφία

! Φυσιολογικός µετεγχειρητικός έλεγχος - Ακέραιο µεσοκολπικό Διάφραγµα

Υπερηχογραφικός µετεγχειρητικός έλεγχος (1)

Υπερηχογραφικός µετεγχειρητικός έλεγχος (2)

Υπερηχογραφικός µετεγχειρητικός έλεγχος (3)

Καρδιακές µάζες

! Θρόµβοι αριστερού κόλπου ! Καλοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι: Μύξωµα, Λίπωµα, Θηλοειδές ινoελάστωµα, Ράβδωµα, Ίνωµα, Αµάρτωµα, Αιµαγγείωµα, Μεσοθηλίωµα, Μυοβλάστωµα των κοκκ ιωδών κυττάρων , Κολποκοιλ ιακό οζώδες Τεράτωµα, Χηµοδέκτωµα, Νευριλείνωµα, Βρογχογενείς κύστεις

! Κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι: Σάρκωµα, Λέµφωµα ! Μεταστατικοί Όγκοι

Σχετική επίπτωση πρωτοπαθών όγκων καρδιάς

Τύπος Αριθµός ΠοσοστόΚαλοήθης 199 58,0Μύξωµα 114 33,2Λίπωµα 20 5,8Θηλοειδές ινοελάστωµα 20 5,8Ράβδωµα 17 5,0Ίνωµα 10 2,9Αµάρτωµα 4 1,2Αιµαγγείωµα 2 0,6Μεσοθηλίωµα 2 0,6Μυοβλάστωµα των κοκκιωδών κυττάρων

2 0,6Κολποκοιλιακό Οζώδες 2 0,6Τεράτωµα 2 0,6Άλλοι καλοήθεις όγκοι 4 1,2

Τύπος Αριθµός ΠοσοστόΚακοήθης 144 42Σάρκωµα 137 39,9Λέµφωµα 7 2,1

Atlas of Tumor Pathology. Tumors of the Heart and Great Vessels. Washington, DC, Armed Forces Institute of Pathology 1996, p 231

Μύξωµα

❑ Συχνότητα 0,02% (νεκροτοµικά ευρήµατα) ❑ Ο συχνότερος πρωτοπαθής καρδιακός όγκος ❑ Εµφανίζεται συχνότερα µεταξύ 30-50 ετών1

❑ Εξορµάται συνήθως απο το µεσοκολπικό διάφραγµα ❑ Σχηµατίζει (συνήθως) ινοαγγειακό µίσχο 4-8 cm ❑ Ο ρυθµός αναπτυξης τους δεν ειναι γνωστος (1,3-6,9 mm/mo αναφερεται σε µεµονωµένες εργασίες)2

1. Zheng JJ, Geng XG, Wang HC, Yan Y, Wang HY. Clinical and histopathological analysis of 66 cases with cardiac myxoma. Asian Pac J Cancer Prev. 2013;14(3):1743-6 2. Vazir A, Douthwaite H J Med Case Rep. 2011 Aug 25; 5():417.

Επιπλοκές µυξώµατος

➢ Θροµβοεµβολικά επεισόδια (περιφερική ή πνευµονική εµβολή, AEE) ➢ Αποφρακτικά φαινόµενα (Στένωση/Ανεπάρκεια µιτροειδούς βαλβίδας (συχνότερα), Συµφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, Πνευµονικό οίδηµα

➢ Συστηµατικές περιφερικές εκδηλώσεις (πυρετό, αρθραλγίες, εξανθήµατα, πληκτροδακτυλία, αναιµία, πολυκυτταραιµία, σ. Raynaud)

➢ Αρρυθµίες ➢ Αιφνίδιος θάνατος

Carney complex Σύνδροµο που χαρακτηρίζεται από:

1. Μύξωµα (7-10% όλων των µυξωµάτων)

2. Κηλιδώδη µελάχρωση του δέρµατος

3. Υπερδραστηριότητα ενδοκρινών αδένων

4. Όγκους όρχεων, µαστού, σβάνωµα, αδένωµα υπόφυσης, πολύποδες

Συχνότητα: ~ 500 περιστατικά (καταγεγραµµένα)

Ηλικία: 10-20ετών (συνήθως)

!Γενετικά µεταδιδόµενο σύνδροµο

(αυτοσωµική επικρατής κληρονοµικότητα) (60-75% περιπτώσεων)

!Πρωτοπαθείς µεταλλάξεις (25-40% περιπτώσεων)

Υπεύθυνες γονιδιακές µεταλλάξεις: o PRKAR1A –17q22-24 (60%) o 2-p16

Υπάρχει συσχέτιση των όγκων;Πρόκειται για Carney Complex;

ΥΠΕΡ ΚΑΤΑΚαφεοειδείς κηλίδες Αρνητικό οικογενειακό ιστορικόΜύξωµα κόλπου Απουσία πάθησης ενδοκρινών αδένωνΠολύποδες (Σωληνολαχνωτό αδένωµα ) Ηλικία

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ