FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA

Ana Rosa Molina SalasAna Rosa Molina SalasR.2 EndocrinologR.2 Endocrinologííaa

Caso clCaso clííniconicoMujer de 70 aMujer de 70 aññosos

Antecedentes personalesAntecedentes personales::–– No alergias medicamentosas conocidasNo alergias medicamentosas conocidas–– Diabetes Diabetes MellitusMellitus tipo 2tipo 2–– HTA de larga evoluciHTA de larga evolucióón en tratamiento medicon en tratamiento medico–– HipercolesterolemiaHipercolesterolemia–– ACFA en tratamiento anticoagulante (ACFA en tratamiento anticoagulante (SintromSintrom))–– En 2003: Estudiada por el S. EndocrinologEn 2003: Estudiada por el S. Endocrinologíía por a por

hiperparatiroidismohiperparatiroidismo primario por adenoma inferior primario por adenoma inferior izquierdo no intervenidoizquierdo no intervenido

–– En Dic.2009: Carcinoma de mama En Dic.2009: Carcinoma de mama ductalductal infiltranteinfiltrante grado grado II en seguimiento por ginecologII en seguimiento por ginecologíía y en tratamiento con a y en tratamiento con AramesilAramesil..

---- En 2010: Diagnosticada de carcinoma En 2010: Diagnosticada de carcinoma basocelularbasocelular y y actualmente ingresada en el servicio de cirugactualmente ingresada en el servicio de cirugíía pla pláástica por stica por ampliaciampliacióón de mn de máárgenes de carcinoma rgenes de carcinoma basocelularbasocelular en ala nasal en ala nasal con reconstruccicon reconstruccióón mediante colgajo bilobulado local.n mediante colgajo bilobulado local.

II

Tratamiento habitual:Tratamiento habitual:

–– EsomeprazolEsomeprazol 40 1c/24 h40 1c/24 h–– RamiprilRamipril 10 1c/24 h10 1c/24 h–– TorasemidaTorasemida 5 1c/24h5 1c/24h–– MetforminaMetformina--VildagliptinaVildagliptina

50 1c/24h50 1c/24h–– HemovasHemovas 600 1600 1--00--11

–– EscitalopramEscitalopram 10 1c/24h10 1c/24h–– AtorvastatinaAtorvastatina 20 1c/24h20 1c/24h–– MianserinaMianserina 00--11--11–– LantanonLantanon 10 1c/24h10 1c/24h–– AromasilAromasil

25(25(exemestanoexemestano) 1c/24h) 1c/24h

Enfermedad ActualEnfermedad ActualTraslado del servicio de cirugTraslado del servicio de cirugíía Pla Pláástica.stica.

La paciente presenta en el post La paciente presenta en el post -- operatorio crisis operatorio crisis hipertensivas con mal control al tratamiento medico hipertensivas con mal control al tratamiento medico precisando ser valorada por el servicio de nefrologprecisando ser valorada por el servicio de nefrologíía con a con necesidad de aumentar la medicacinecesidad de aumentar la medicacióón y recibir tratamiento n y recibir tratamiento con con trandatetrandate ((labetalollabetalol) intravenoso , junto con malestar ) intravenoso , junto con malestar general, vgeneral, vóómitos, intolerancia oral y cuadro compatible con mitos, intolerancia oral y cuadro compatible con insuficiencia cardiaca. insuficiencia cardiaca.

Por todo ello se decide traslado al servicio de medicina Por todo ello se decide traslado al servicio de medicina interna.interna.

ExploraciExploracióón fn fíísicasicaTA : 150 / 90 TA : 150 / 90 mm_Hgmm_Hg Temperatura: Temperatura: AfebrilAfebril SatSat.: 96%.: 96%

Consciente, orientada correctamente en tiempo y espacio. Consciente, orientada correctamente en tiempo y espacio. Bien Bien perfundidaperfundida e hidratada. Palidez e hidratada. Palidez mucocutmucocutááneaneaCyCCyC: Visible cicatriz quir: Visible cicatriz quirúúrgica de cirugrgica de cirugíía pla pláástica facial con stica facial con buen aspecto. No datos de ingurgitacibuen aspecto. No datos de ingurgitacióón yugular, ni signos n yugular, ni signos menmenííngeos. No palpo adenopatngeos. No palpo adenopatíías perifas perifééricas. No oigo soplos ricas. No oigo soplos carotcarotíídeosdeosAuscultaciAuscultacióón Pulmonar: n Pulmonar: HipoventilaciHipoventilacióónn bibasalbibasalAuscultaciAuscultacióón Cardiaca: Arrn Cardiaca: Arríítmica a 80 tmica a 80 lpmlpm. Tonos cardiacos . Tonos cardiacos apagadosapagadosAbdomen: Blando, Abdomen: Blando, depresibledepresible ,no doloroso a la palpaci,no doloroso a la palpacióón. Sin n. Sin datos de datos de peritonismoperitonismo, se palpa una , se palpa una hepatomegaliahepatomegalia a unos 2a unos 2--3 3 travesestraveses..Extremidades inferiores: Edemas bilaterales con leve fExtremidades inferiores: Edemas bilaterales con leve fóóvea. vea. Palpo pulsos Palpo pulsos pediospedios bilaterales y simbilaterales y siméétricostricos

AnalAnalííticaticaBioquBioquíímica:mica:Glucosa: 115Glucosa: 115Urea: 20Urea: 20Creatinina: 0.71Creatinina: 0.71NaNa : 143: 143K: 3,3K: 3,3Cl: 113Cl: 113OsmolaridadOsmolaridad: 304: 304PCR: 0,2PCR: 0,2VSG: 2VSG: 2

HematimetrHematimetrííaa::HbHb : 12,6: 12,6RDW : 15,5RDW : 15,5HtcoHtco: 38,1: 38,1VCM : 87,4VCM : 87,4SideremiaSideremia: 35: 35Transferrina: 201Transferrina: 201SatSat.: 13,7 %.: 13,7 %Ferritina: 45Ferritina: 45Plaquetas : 225000Plaquetas : 225000Leucocitos: 5400Leucocitos: 5400

AnalAnalííticaticaCoagulaciCoagulacióón:n:A.P.T.TA.P.T.T : 26: 26A.P.T.TA.P.T.T (ratio): 0.89(ratio): 0.89IP: 89IP: 89I.N.RI.N.R: 1,08: 1,08FibrinFibrinóógeno: 351geno: 351

Marcadores de mama:Marcadores de mama:NormalesNormales

ProteinogramaProteinograma:: NormalNormal

Hormonas en PlasmaHormonas en Plasma::T4 libre: 1,4 T4 libre: 1,4 ngng//dLdLTSH: 2.62 TSH: 2.62 µµUU/ml/mlCortisol: 11,0 Cortisol: 11,0 ngng//dldlRenina: No se recibiRenina: No se recibióó muestramuestraAldosterona: <30 Aldosterona: <30 PTH intacta: 283.0 PTH intacta: 283.0

Hormonas en Orina:Hormonas en Orina:Noradrenalina: 75 Noradrenalina: 75 µµgg/24h (0/24h (0--76)76)Adrenalina: < 3 Adrenalina: < 3 µµgg/24h (0/24h (0--18)18)Dopamina: 163 Dopamina: 163 µµgg/24h (0/24h (0--390)390)CromograninaCromogranina : En curso: En cursoMetanefrinasMetanefrinas: En curso: En curso

TomografTomografíía Axial Computarizadaa Axial Computarizada–– NNóódulos dulos hipodensoshipodensos en istmo tiroideo y en len istmo tiroideo y en lóóbulo tiroideo bulo tiroideo

izquierdo. izquierdo.

–– LesiLesióón nodular en mama derecha en cuadrante n nodular en mama derecha en cuadrante superointernosuperointerno de 12 x 11 x 11 de 12 x 11 x 11 mmmm, peque, pequeññas adenopatas adenopatíías as axilares derechas de hasta 7 axilares derechas de hasta 7 mmmm de tamade tamaññoo

–– Derrame pleural bilateral. Hernia de hiato que contiene Derrame pleural bilateral. Hernia de hiato que contiene fundusfundus y cuerpo gy cuerpo gáástrico.8 lesiones focales hepstrico.8 lesiones focales hepááticas ticas hipodensashipodensas sugestivas de quistes biliares, siendo la mayor sugestivas de quistes biliares, siendo la mayor de 17 mm.de 17 mm.

–– NNóódulo suprarrenal izquierdo de 16 dulo suprarrenal izquierdo de 16 mmmm que puede que puede corresponder a un adenomacorresponder a un adenoma

–– Hernia umbilical sin datos de complicaciHernia umbilical sin datos de complicacióón. Minima n. Minima reticulacireticulacióón de la grasa en omento mayorn de la grasa en omento mayor

EvoluciEvolucióónnFue valorada por S. psiquiatrFue valorada por S. psiquiatríía por un cuadro de a por un cuadro de desorientacidesorientacióón, con buena evolucin, con buena evolucióón con realizacin con realizacióón de RMN n de RMN dado el antecedente del C. de mama que no mostrdado el antecedente del C. de mama que no mostróómetmetáástasisstasis

Por intolerancia oral , se canalizPor intolerancia oral , se canalizóó vvíía femoral derecha por a femoral derecha por parte del servicio de parte del servicio de U.C.IU.C.I, presentando hematoma femoral , presentando hematoma femoral izquierdo por punciizquierdo por puncióón previa con ajuste del tratamiento n previa con ajuste del tratamiento anticoagulante. El cuadro de insuficiencia cardiaca evolucionanticoagulante. El cuadro de insuficiencia cardiaca evolucionóósatisfactoriamentesatisfactoriamente

A la vista de las crisis hipertensivas, el antecedente de A la vista de las crisis hipertensivas, el antecedente de hiperparatiroidismohiperparatiroidismo y el hallazgo en la y el hallazgo en la T.A.CT.A.C de una masa de una masa suprarrenal, se realizsuprarrenal, se realizóó interconsultainterconsulta con el Servicio de con el Servicio de EndocrinologEndocrinologíía para valoracia para valoracióón de la paciente, quedando n de la paciente, quedando pendiente de recepcipendiente de recepcióón de estudio hormonal (n de estudio hormonal (metanefrinasmetanefrinas))

FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMASe trata de un tumor productor de Se trata de un tumor productor de catecolaminascatecolaminas que se que se origina en las corigina en las céélulas lulas cromafinescromafines del sistema nervioso del sistema nervioso simpsimpááticotico

Es un tumor que de forma habitual, asientaEs un tumor que de forma habitual, asienta ::

–– Medula suprarrenal (90 % de los casos)Medula suprarrenal (90 % de los casos)–– ExtraExtra--adrenales (10 %) adrenales (10 %) ParagangliomaParaganglioma

11--2 / 100000 adultos y a2 / 100000 adultos y añño. La mayor frecuencia se concentra o. La mayor frecuencia se concentra en la 3en la 3ªª--55ªª ddéécada, siendo raros despucada, siendo raros despuéés de los 60s de los 60--70 a70 aññosos

EL 90 % son esporEL 90 % son esporáádicos y el otro 10 % surgen formando dicos y el otro 10 % surgen formando parte de parte de feocromocitomasfeocromocitomas familiaresfamiliares

DistribuciDistribucióón de formas esporn de formas esporáádicas dicas frente a familiares segfrente a familiares segúún la edadn la edad

Formas familiaresFormas familiaresEnfermedad de Von Enfermedad de Von HippelHippel--LindauLindau (cromosoma 3): (cromosoma 3):

Incluye un 10Incluye un 10--20% de los casos de 20% de los casos de feocromocitomafeocromocitomageneralmente bilaterales, asociados a angiomas retinianos, generalmente bilaterales, asociados a angiomas retinianos, hemangioblastomashemangioblastomas cerebelososcerebelosos, , cistoadenomacistoadenomaepididimalepididimal, quistes renales y pancre, quistes renales y pancreááticos y carcinoma ticos y carcinoma renalrenal

Neoplasia Endocrina MNeoplasia Endocrina Múúltiple tipo 2ltiple tipo 2 ((protooncogenprotooncogen RET, RET, cromcrom.10.10) )

MEN 2 AMEN 2 A : : CarcCarc. medular de tiroides (50%), . medular de tiroides (50%), hiperparatiroidismohiperparatiroidismo (25%) y (25%) y feocromocitomafeocromocitoma es menos es menos frecuente (generalmente bilateralfrecuente (generalmente bilateral) ) MEN 2 BMEN 2 B (5% de los MEN) :(5% de los MEN) :FeocromocitomaFeocromocitomageneralmente bilateral, generalmente bilateral, carccarc. medular de tiroides, . medular de tiroides, neuromas mucosos, neuromas mucosos, ganglioneuromatosisganglioneuromatosis intestinal y intestinal y hháábito bito marfanoidemarfanoide

FeocromocitomaFeocromocitoma FamiliarFamiliarSSííndrome de ndrome de paragangliomatosisparagangliomatosis familiar,familiar,generalmente suelen ser adrenales y bilaterales que generalmente suelen ser adrenales y bilaterales que no se acompano se acompaññan de otras alteraciones clan de otras alteraciones clíínicasnicas

Enfermedad de Von RecklinghausenEnfermedad de Von Recklinghausen(neurofibromatosis tipo 1)(neurofibromatosis tipo 1)

Otras asociaciones Otras asociaciones sindrsindróómicasmicas: Ataxia: Ataxia--telangiectasiatelangiectasia, , SturgeSturge--Weber y Esclerosis tuberosa, Weber y Esclerosis tuberosa, triada de triada de CarneyCarney....

FeocromocitomaFeocromocitoma MalignoMaligno10 % de todos los 10 % de todos los feocromocitomasfeocromocitomas. No existencia de . No existencia de diferenciacidiferenciacióón histoln histolóógica con los benignosgica con los benignos

InvasiInvasióón n locorregionallocorregional y/o mety/o metáástasis a distancia (pulmstasis a distancia (pulmóón, n, hueso, hhueso, híígado o ganglios linfgado o ganglios linfááticos)ticos)

Tratamiento de elecciTratamiento de eleccióón: Quirn: Quirúúrgico o rgico o citorreduccicitorreduccióónn

MIBG a dosis altas se consigue en un 50 % de los pacientes MIBG a dosis altas se consigue en un 50 % de los pacientes mejormejoríía en cuanto al tamaa en cuanto al tamañño de las meto de las metáástasis y /o hormonal. stasis y /o hormonal. Solo 4% remisiones completasSolo 4% remisiones completas

αα -- ββ bloqueantesbloqueantes como tratamiento de mantenimientocomo tratamiento de mantenimiento

Supervivencia a 5 aSupervivencia a 5 añños es del 50 %os es del 50 %

AnatomAnatomíía Patola PatolóógicagicaSuelen medir menos de 10 cm, con un peso medio de 10 Suelen medir menos de 10 cm, con un peso medio de 10 gramos, aunque algunos han llegado a pesar kilos.gramos, aunque algunos han llegado a pesar kilos.

La superficie al corte muestra La superficie al corte muestra ááreas de hemorragia y reas de hemorragia y necrosis. necrosis.

No existen diferencias histolNo existen diferencias histolóógicas entre benignos y malignosgicas entre benignos y malignos

El tumor estEl tumor estáá compuesto de ccompuesto de céélulas lulas cromafinescromafines pleompleomóórficasrficasgrandes y con unos tgrandes y con unos tíípicos grpicos gráánulos densos nulos densos cromafinescromafinesvisualizados por microscopvisualizados por microscopíía.a.

PatrPatróón de crecimiento n de crecimiento organoideorganoide, t, tíípico de estos tumorespico de estos tumores

Manifestaciones clManifestaciones clíínicasnicas1.1. HipertensiHipertensióónn estestáá presente en el 90presente en el 90-- 100% de los 100% de los

pacientes:pacientes:

•• HTA mantenida en la HTA mantenida en la ½½ de los pacientesde los pacientes•• HTA paroxHTA paroxíística en stica en ⅓⅓•• TA normal en menos de TA normal en menos de 1/51/5

2.2. CefaleasCefaleas intensas de comienzo abrupto, pulsintensas de comienzo abrupto, pulsáátil, bilateral, til, bilateral, breves o persistir durante una semanabreves o persistir durante una semana

3.3. PalpitacionesPalpitaciones, angustia o temblor, angustia o temblor

4.4. SudoraciSudoracióónn excesivaexcesiva

5.5. HipotensiHipotensióón n OrtostOrtostááticatica: (Raro) Tumor secretor de : (Raro) Tumor secretor de epinefrina, dopa o dopaminaepinefrina, dopa o dopamina..

Tria

da c

lási

ca

Otros sOtros sííntomasntomas::6.6. Alteraciones cardiacasAlteraciones cardiacas: : CardiomiopatCardiomiopatííaa dilatada, hipertrdilatada, hipertróófica fica

(ambas reversibles al resecar el tumor) y miocarditis. (ambas reversibles al resecar el tumor) y miocarditis. Isquemia miocIsquemia miocáárdica.rdica.

7.7. Arritmias cardiacas:Arritmias cardiacas: FA y FV (precipitadas por la anestesia)FA y FV (precipitadas por la anestesia)

8.8. Digestivos:Digestivos: AlteraciAlteracióón de la motilidad intestinaln de la motilidad intestinal

9.9. Alteraciones metabAlteraciones metabóólicaslicas: Acidosis l: Acidosis lááctica, ctica, hipercalcemiahipercalcemia, , ppéérdida de peso, fiebre, rdida de peso, fiebre, hipermetabolismohipermetabolismo, diabetes , diabetes mellitusmellitus(raro)(raro)

10.10. LocalizaciLocalizacióón en vejigan en vejiga: Un 10 % de los : Un 10 % de los extrarrenalesextrarrenales se se localizan en vejiga. Produce paroxismos al orinar. localizan en vejiga. Produce paroxismos al orinar. Hematuria indolora en un 50Hematuria indolora en un 50--60 %60 %

11.11. OtrosOtros: : PolicitemiaPolicitemia Vera, signos oftalmolVera, signos oftalmolóógicos, gicos, livedolivedoreticularisreticularis, fen, fenóómeno de Raynaud, efecto masa..meno de Raynaud, efecto masa..

Indicaciones para la detecciIndicaciones para la deteccióón n sistemsistemááticatica::

1.1. HTA con caracterHTA con caracteríísticas epissticas episóódicas que sugieren dicas que sugieren feocromocitomafeocromocitoma

2.2. HTA refractaria al tratamientoHTA refractaria al tratamiento3.3. Labilidad prominente de la tensiLabilidad prominente de la tensióón arterialn arterial4.4. Intensa respuesta Intensa respuesta presorapresora durante la anestesia, cirugdurante la anestesia, cirugíía o a o

embarazoembarazo5.5. Historia familiar de Historia familiar de feocromocitomafeocromocitoma o un trastorno familiar o un trastorno familiar

como MENcomo MEN--2, enfermedad de VHL, neurofibromatosis o 2, enfermedad de VHL, neurofibromatosis o tumores tumores glglóómicosmicos

6.6. Masas suprarrenales descubiertas de modo incidentalMasas suprarrenales descubiertas de modo incidental7.7. MiocardiopatMiocardiopatííaa dilatada idiopdilatada idiopááticatica8.8. Diabetes Diabetes MellitusMellitus inestable, linestable, láábil o de difbil o de difíícil control, sobre cil control, sobre

todo si se asocia a HTA y/o ptodo si se asocia a HTA y/o péérdida de pesordida de peso

SSííntesis de ntesis de catecolaminascatecolaminasTirosinaTirosina

DopaDopa

DopaminaDopamina

NorepinefrinaNorepinefrina

EpinefrinaEpinefrina

Tirosina hidroxilasa

Aa L-aromáticos decarboxilasa

Dopamina β- hidroxilasa

Feniletanolamina N-metiltraansferasa

Ac.vanilmandélico

COMT

COMT Normetanefrina

MetanefrinaCOMT

Ac.VanilmandélicoMAO

MAO

Diagnostico: LaboratorioDiagnostico: LaboratorioExcreciExcrecióón urinaria de n urinaria de catecolaminascatecolaminas, , metanefrinasmetanefrinas o o AVM en orina de 24 horas:AVM en orina de 24 horas:

–– Refleja la secreciRefleja la secrecióón integrada de n integrada de catecolaminascatecolaminas–– Debemos incluir la determinaciDebemos incluir la determinacióón de creatininan de creatinina–– Recipiente con acido fuerte (HCL) Recipiente con acido fuerte (HCL) -- FrigorFrigorííficofico–– FFáármacos como rmacos como LabetalolLabetalol y y buspironabuspirona pueden hacer pueden hacer

falsos positivos. En cambio contrastes radiogrfalsos positivos. En cambio contrastes radiográáficos ficos pueden dar falsos negativospueden dar falsos negativos

–– La determinaciLa determinacióón de n de metanefrinasmetanefrinas es la prueba mes la prueba máás s sensible y especsensible y especíífica de las 3fica de las 3

–– Diagnostico si Diagnostico si catecolaminascatecolaminas o metabolitos urinarios o metabolitos urinarios elevados 2elevados 2--3 veces por encima del valor m3 veces por encima del valor mááximoximo

Diagnostico: LaboratorioDiagnostico: LaboratorioCatecolaminasCatecolaminas , , metanefrinasmetanefrinas plasmplasmááticasticas: :

–– Se reservan para casos sospechosos de Se reservan para casos sospechosos de feocromocitomafeocromocitomacon determinaciones urinarias en el lcon determinaciones urinarias en el líímite para confirmar mite para confirmar el diagnel diagnóósticostico

–– No tomar paracetamol durante 3No tomar paracetamol durante 3--5 d5 díías antes de la pruebaas antes de la prueba–– MMáás s úútil las til las metanefrinasmetanefrinas libres que las libres que las catecolaminascatecolaminas–– Muy Muy úútiles cuando se recogen durante un episodio tiles cuando se recogen durante un episodio

paroxparoxíístico:stico:CatecolaminasCatecolaminas normales o normales o minimamenteminimamente elevadas elevadas determinadas cuando el paciente estdeterminadas cuando el paciente estáá hipertenso son hipertenso son una fuerte indicaciuna fuerte indicacióón en contra de n en contra de feocromocitomafeocromocitomaCatecolaminasCatecolaminas nomalesnomales tanto en plasma como en tanto en plasma como en orina no excluyen la presencia de orina no excluyen la presencia de feocromocitomafeocromocitoma si si las muestras se han obtenido con paciente las muestras se han obtenido con paciente normotensonormotenso

CatecolaminasCatecolaminas Fraccionadas OrinaFraccionadas OrinaMetanefrinasMetanefrinas en Orinaen Orina

S = 98 % E = 98 %S = 98 % E = 98 %MetanefrinasMetanefrinas las mlas máás sensibles y especs sensibles y especííficosficosMuestra: Orina 24 horas, medio acido (10 Muestra: Orina 24 horas, medio acido (10 mLmL CLH). CLH). FrigorFrigoríífico durante y despufico durante y despuéés de la recoleccis de la recoleccióónnSin tomar medicaciSin tomar medicacióón, sin haber estado expuesto a n, sin haber estado expuesto a medios de contraste radiolmedios de contraste radiolóógicogicoMantener el contenedor protegido de la luzMantener el contenedor protegido de la luzMMéétodo: Cromatograftodo: Cromatografíía la lííquida alta resoluciquida alta resolucióónnLas sustancias que interfieren dependen de cada Las sustancias que interfieren dependen de cada ananáálisis especlisis especíífico, por lo que debe de consultarse con fico, por lo que debe de consultarse con el laboratorio concreto aquellas cuestiones relacionadas el laboratorio concreto aquellas cuestiones relacionadas con el ensayocon el ensayo

CatecolaminasCatecolaminas FraccionadasFraccionadas--MetanefrinasMetanefrinas PlasmaPlasma

Muestra: Plasma EDTA. Separar Congelar Muestra: Plasma EDTA. Separar Congelar inmediatamente. Requiere 2 inmediatamente. Requiere 2 mLmL de plasmade plasmaPaciente en reposo 20Paciente en reposo 20´́ si extraccisi extraccióón programadan programadaEn crisis hipertensivas por sospecha de En crisis hipertensivas por sospecha de feocromocitomafeocromocitoma, sacar inmediatamente durante la crisis, sacar inmediatamente durante la crisisContenedor: Tubo lilaContenedor: Tubo lilaConservaciConservacióón y envn y envíío: Enviar inmediatamente a la o: Enviar inmediatamente a la unidad unidad preanalpreanalííticatica. Centrifugar, separar y congelar. Centrifugar, separar y congelarSe realiza en el REFERENCE LABORATORYSe realiza en el REFERENCE LABORATORYMMéétodo: Cromatograftodo: Cromatografíía la lííquida de alta resoluciquida de alta resolucióón n ––DetecciDeteccióón electroqun electroquíímicamica

Interferencias biolInterferencias biolóógicas positivasgicas positivas::

Interferencias biolInterferencias biolóógicas negativas: gicas negativas:

- Clonidina- Paracetamol- Teofilina- Bloqueantes β adrenérgicos- Diazoxido- Abstinencia etílica

- Catecolaminas exógenas- Doxazosina- Fentolamina- Prazosin- Labetalol- Minoxidil- Hidralazina

- Agonistas α-adrenérgicos- Bloqueantes de canal de Ca- IECA- Bromocriptina- Haloperidol- Metildopa- Clorpromazina (crónico)

DiagnDiagnóóstico: Otrosstico: OtrosCromograninaCromogranina A:A:–– No es especifica del No es especifica del feocromocitomafeocromocitoma y puede estar y puede estar

elevada en otros tumores de origen neuroendocrino y elevada en otros tumores de origen neuroendocrino y en IRC. Aumenta con la toma de en IRC. Aumenta con la toma de omeprazolomeprazol. Puede . Puede ser ser úútil en el seguimiento postoperatoriotil en el seguimiento postoperatorio

Test de supresiTest de supresióón con clonidina:n con clonidina:–– No usado actualmenteNo usado actualmente

Diagnostico de localizaciDiagnostico de localizacióónn1.1. TomografTomografíía Axial Computarizadaa Axial Computarizada

2.2. Resonancia MagnResonancia Magnéética Nucleartica Nuclear

3.3. GammagrafGammagrafííaa metayodobencilguanidinametayodobencilguanidina (MIBG)(MIBG)

4.4. OctreoscranOctreoscran

5.5. TomografTomografíía por emisia por emisióón de positrones (PET)n de positrones (PET)

6.6. CateterizaciCateterizacióónn venosa para determinar venosa para determinar catecolaminascatecolaminas

TomografTomografíía Axial Computarizadaa Axial ComputarizadaEs la tEs la téécnica de imagen mcnica de imagen máás utilizadas utilizada

Visualiza tumores de 0,5 Visualiza tumores de 0,5 -- 1 cm, encuentra lesiones de 1 cm, encuentra lesiones de hemorragia o necrosis hemorragia o necrosis intratumoralintratumoral

Sensibilidad entre 85 Sensibilidad entre 85 –– 94 %94 %

Especificidad del 75 %Especificidad del 75 %

Menor coste frente a la Menor coste frente a la R.M.NR.M.N

No ofrece signos indicativos de la naturaleza benigna / No ofrece signos indicativos de la naturaleza benigna / maligna del tumormaligna del tumor

Resonancia MagnResonancia MagnééticaticaClCláásicamente tiene una mayor intensidad en T2sicamente tiene una mayor intensidad en T2

Ventaja : El paciente no recibe irradiaciVentaja : El paciente no recibe irradiacióónn

MMáás sensible y especs sensible y especíífica que la fica que la T.A.CT.A.C (dudoso)(dudoso)

TTéécnica de eleccicnica de eleccióón en :n en :–– NiNiññosos–– EmbarazadasEmbarazadas–– AlAléérgicos al contrastergicos al contraste–– Sospecha de localizaciSospecha de localizacióón en cavidad cardiaca o junto al n en cavidad cardiaca o junto al

corazcorazóón o en vasos principalesn o en vasos principales

GammagrafGammagrafííaa por por metayodobenilguanidinametayodobenilguanidina (MIBG)(MIBG)

Principal indicaciPrincipal indicacióón: n:

–– DetecciDeteccióón de tumores no localizados por la TAC y RMN n de tumores no localizados por la TAC y RMN ante datos clante datos clíínicos y bioqunicos y bioquíímicos de micos de feocromocitomafeocromocitoma

–– Descartar Descartar multicentricidadmulticentricidad cuando TAC y RMN solo cuando TAC y RMN solo detecten un tumor y se trate de un caso familiar o detecten un tumor y se trate de un caso familiar o hereditariohereditario

Proporciona informaciProporciona informacióón anatn anatóómica y funcional del tumormica y funcional del tumor

ConfirmaciConfirmacióón de reseccin de reseccióón en seguimiento postoperatorion en seguimiento postoperatorio

Utiliza I131.Bloqueo de tiroides 1Utiliza I131.Bloqueo de tiroides 1--2 d2 díías antesas antes

MIBGMIBGFalsos negativosFalsos negativos–– TricTricííclicosclicos–– GuanetidinaGuanetidina–– SimpaticomimSimpaticomimééticosticos–– ReserpinaReserpina–– LabetalolLabetalol–– CaCa antagonistasantagonistas

Falsos positivosFalsos positivos–– CaptaciCaptacióón aumentada n aumentada

de la mde la mééduladula–– Tumor Tumor carcinoidecarcinoide–– Carc.MedularCarc.Medular tiroidestiroides–– TTéécnica incorrectacnica incorrecta

OctreoscanOctreoscanEl 75 % tumores expresan receptores de El 75 % tumores expresan receptores de somatostatinasomatostatina (SST)(SST)

Localizar tumores extraLocalizar tumores extra--adrenales y sobre todo metadrenales y sobre todo metáástasisstasis

MMáás sensible que la MIBG (dudoso)s sensible que la MIBG (dudoso)

2424--48 horas para visualizaci48 horas para visualizacióón n óóptimaptima

Algunos tumores malignos disminuyen la expresiAlgunos tumores malignos disminuyen la expresióón de los n de los receptores de la SST. La ausencia de captacireceptores de la SST. La ausencia de captacióón sern seríía a indicador de mal pronindicador de mal pronóósticostico

P.E.TP.E.T

MolMoléécula mcula máás especs especíífica:fica:66--18F18F--fluorodopaminafluorodopamina(no disponible en el hospital)(no disponible en el hospital)

CateterizaciCateterizacióónnvenosavenosa

En el pasado se usaba para descartar el diagnostico de feocromocitoma

Hoy en día muy raro

TratamientoTratamiento

1.1. Tratamiento mTratamiento méédicodico

2.2. Tratamiento de las crisis hipertensivasTratamiento de las crisis hipertensivas

3.3. Tratamiento quirTratamiento quirúúrgicorgico

Tratamiento MTratamiento MéédicodicoMMáás usados usado: FENOXIBENZAMINA: FENOXIBENZAMINA (no (no comercializado en Espacomercializado en Españña)a)

–– αα –– Bloqueante no competitivoBloqueante no competitivo–– Expande el volumen intravascularExpande el volumen intravascular–– Disminuye frecuencia y gravedad de las crisis HTA en la Disminuye frecuencia y gravedad de las crisis HTA en la

intervenciintervencióónn–– Efectos secundarios: HipotensiEfectos secundarios: Hipotensióón n ortostortostááticatica , taquicardia , taquicardia

refleja, 2refleja, 2--3 semanas en lograr expansi3 semanas en lograr expansióón volumenn volumen

PrazosinPrazosin y y DoxazosinaDoxazosina: : BloqueantesBloqueantes αα--1 selectivos1 selectivos

–– No provocan taquicardia refleja, acciNo provocan taquicardia refleja, accióón mn máás cortas corta

Tratamiento MTratamiento MéédicodicoAntagonistas del Calcio: Antagonistas del Calcio:

–– ÚÚtiles en pacientes tiles en pacientes normotensosnormotensos con crisis HTAcon crisis HTA

Usar Usar ββ -- BloqueantesBloqueantes::

–– Si taquicardia o arritmia ySi taquicardia o arritmia y NUNCA ANTES DEL NUNCA ANTES DEL BLOQUEO BLOQUEO αα

Tratamiento de las crisis hipertensivas: Tratamiento de las crisis hipertensivas: NitroprusiatoNitroprusiato ssóódico dico intravenosointravenoso

Tratamiento de las arritmias: LidocaTratamiento de las arritmias: Lidocaíínana

Tratamiento quirTratamiento quirúúrgicorgicoRemitir a cirujano experimentado en el tratamiento del Remitir a cirujano experimentado en el tratamiento del feocromocitomafeocromocitoma y que colabore con anestesista y que colabore con anestesista experimentadoexperimentado

Desde 1992: Desde 1992: SuprarrenalectomSuprarrenalectomííaa laparosclaparoscóópicapicatransperitonealtransperitoneal ((GadnerGadner) De elecci) De eleccióónn

Si antecedentes de Si antecedentes de feocromocitomafeocromocitoma familiar o MEN: familiar o MEN: LaparotomLaparotomííaa abdominal trasversa para poder hacer la abdominal trasversa para poder hacer la exploraciexploracióón manual bilateraln manual bilateral

El abordaje lateral ofrece una mejor exposiciEl abordaje lateral ofrece una mejor exposicióón y una menor n y una menor ppéérdida de sangre en el paciente con un tumor srdida de sangre en el paciente con un tumor sóólidolido

FinalFinal

Gracias por vuestra atenciGracias por vuestra atencióónn