Fenomeno di Raynaud: Fenomeno di Raynaud: l’importanza di una diagnosi precocel’importanza di una diagnosi precoce

Il Fenomeno di Raynaud (FR) è l’espressione clinica di unvasospasmo a livello delle estremità acrali del corpo.Scatenato da variazioni di temperatura ambientale o da stressemotivi, riconosce tre fasi: ischemica, ipossica e di riperfusione.Si associa ad una sintomatologia caratterizzata da parestesie, sensazione di intorpidimento, bruciore e dolore ed è a voltecomplicato da danno tissutale severo con ulcere che, senon trattate precocemente, possono condurre ad osteomielite,gangrena e setticemia.E’ importante quindi riconoscere il FR per intraprendere il percorsodiagnostico che condurrà alla ricerca della sua etiologia , essenziale per effettuare successivamente scelte terapeutiche e di follow-up aadeguate.

Primitivo o secondario?Primitivo o secondario?

Il FR può essere il risultato comune di diversi processi patologici.Il vasospasmo del FR «primitivo» è attribuito ad un difetto diregolazione del microcircolo. Gli attacchi sono occasionali, è completamente reversibile e non sembra progredire verso complicanze.Spesso il FR è invece il sintomo di una malattia cui è «secondario».Molte connettiviti, ed in particolare la Sclerosi Sistemica (SSc), esordiscono clinicamente con il FR, espressione di un danno dellecellule endoteliali che svolge un ruolo fondamentale nella patogenesi del conseguente danno tissutale.Un’anamnesi accurata è importante per individuare segni e sintomi che suggeriscano una possibile etiologia secondaria.

Il Fenomeno di Raynaud: riconoscerlo per una diagnosi precoceIl Fenomeno di Raynaud: riconoscerlo per una diagnosi precoce

Diagnosi differenziale del Fenomeno di RaynaudDiagnosi differenziale del Fenomeno di Raynaud

Connettiviti: SSc, LES, Artrite Reumatoide, Dermatopolimiosite, Sd Sjögren, Connettivite Mista, vasculiti

Meccanico: traumi, vibrazioni

Ostruzioni vascolari estrinseche (es.: sd della costa cervicale)

Farmaci: β-bloccanti, amfetamine, bleomicina, cisplatino, vinblastina, cocaina, nicotina, simpaticomimetici, interferon, clonidina

Aumentata viscosità sanguigna: linfomi, crioglobulinemie, policitemia vera

Miscellanea: ipotiroidismo, sd del tunnel carpale, paraneoplastico, cloruro di polivinile

La videocapillaroscopia: un importante ausilio diagnostico nel FRLa videocapillaroscopia: un importante ausilio diagnostico nel FR

Uno dei criteri fondamentali per definire la presenza del FR secondario è la presenza di un sovvertimento della normalearchitettura capillare.La presenza di FR associato ad anomalie capillari è infatti sufficienteper porre diagnosi di connettivite nell’ambito degli «scleroderma spectrum disorders».La videocapillaroscopia periungueale (VCP) , metodica non invasiva, economica e di rapida esecuzione, permette, attraverso l’utilizzo di un microscopio collegato ad una sonda ottica, di individuare le alterazioni indicative di microangiopatia sclerodermica già nellefasi più precoci della malattia.Una volta posta la diagnosi, la VCP è utile per monitorare l’andamento della malattia e la risposta al trattamento.

Il razionale per una diagnosi precoce: le opportunità terapeuticheIl razionale per una diagnosi precoce: le opportunità terapeutiche

Fino ad una decina di anni fa, le opzioni terapeutiche per il trattamento della SSc erano piuttosto limitate. Una diagnosi precoce permette di mettere in atto un trattamento sintomatico e preventivo delle complicanze, con significativa riduzione della morbidità.Inoltre, sebbene non esista ancora un trattamento capace di modificareradicalmente l’andamento della SSc, molti farmaci attualmente in commercio sono in grado di esercitare anche un effetto sul rimodellamento vascolare.Tra questi gli ACE-inibitori, farmaco salvavita nella gestione dellacrisi renale sclerodermica.I calcio-antagonisti e nitrati transdermici riducono frequenza e severità degli attacchi del FR. Gli analoghi delle prostaglandine,somministrati e.v. in infusione continua, sono non solo i più potenti vasodilatatori attualmente disponibili, ma esercitanoanche un effetto anti-proliferativo ed inibente l’aggregazionepiastrinica.Nuova arma terapeutica, gli antagonisti del recettoredell’endotelina 1, molecola ad azione vasocostrittrice che svolge un ruolo patogenetico chiave nella SSc, aiutano a prevenirele ulcere cutanee e rappresentano un importante presidio terapeutico nel trattamento dell’ipertensione polmonare secondaria a fibrosi interstiziale.

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