UUUNNNIIIVVVEEERRRSSSIIITTT DDDEEEGGGLLLIII SSSTTTUUUDDDIII DDDIII RRROOOMMMAAA TTTOOORRR VVVEEERRRGGGAAATTTAAA

FACOLT DI MEDICINA E CHIRURGIA MASTER / PERFEZIONAMENTO IN

Gestione lesione della cute e delle ferite complesse (Wound Care)

TITOLO TESI

Prevenzione delle lesioni cutanee nei pazienti

con Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)

RELATORE STUDENTE

Dott.ssa Patrizia Nappini Augusto Vallocchia

RELATORE

Dott.ssa Francesca Bisciglia

ANNO ACCADEMICO 2014 2015

INDICE

INTRODUZIONE

CAPITOLO 1: La Sclerosi laterale amiotrofica: definizione e

caratteristiche

1.1 Introduzione

1.1.1 Dati epidemiologici

1.2 Eziopatologia della Sclerosi laterale amiotrofica

1.2.1 Manifestazioni cliniche della malattia

1.3 Apparato tegumentario e SLA: quale correlazione?

CAPITOLO 2: Percorso Assistenziale al paziente SLA nella regione

Lazio

2.1 Introduzione

2.2 Percorso assistenziale alle persone affette da SLA

2.3 Il ruolo del case manager e lanalisi dei bisogni del paziente con SLA

2.3.1 Piano Assistenziale Individuale Domiciliare per i pazienti SLA

CAPITOLO 3: Prevenzione delle lesioni cutanee per i pazienti SLA

3.1 La sindrome ipocinetica

3.2 Elementi fondamentali della prevenzione

3.3 Protocollo di prevenzione delle lesioni cutanee nel paziente SLA

3.4 Alcuni pazienti: dati

CONCLUSIONI

Allegati

Bibliografia

pag. 1

pag. 3

pag. 3

pag. 7

pag. 11

pag. 13

pag. 18

pag. 20

pag. 20

pag. 23

pag. 25

pag. 32

pag. 36

pag. 36

pag. 41

pag. 42

pag. 67

pag. 75

pag. 77

pag. 80

1

INTRODUZIONE

La SLA annoverata tra le malattie rare nellelenco delle malattie croniche

invalidanti stilato dal Ministero della Salute determina una degenerazione progressiva

del motoneurone centrale e periferico, con un decorso del tutto imprevedibile e

differente da soggetto a soggetto, con esiti disastrosi per la qualit di vita oltre che

sulla sua sopravvivenza e richiede unassistenza continua da parte di personale

specializzato.

LAssistenza Domiciliare Professionale prevede lintervento di operatori

specializzati (Medici, Infermieri, OSS, etc..) formati per assistere la persona, o

supportare il familiare, anche in attivit quali ad esempio ligiene personale, la

somministrazione dei pasti, lutilizzo di apparecchi medicali di semplice uso e

competenza nel gestire la complessit della patologia. Altres apparecchiature tecniche

di natura pi complesse a seconda anche dello stato evolutivo della malattia quali:

ventilatori automatici, pompe peristaltiche, apparecchiature pulsoasimmetriche,

gestione della cannula tracheostomica, gestione del circuito esterno del paziente, ecc..

Per giungere a questo traguardo necessario avvalersi di un team

multidisciplinare con competenze specifiche di natura culturale, psicologica, e

spirituale, in grado di seguire il paziente durante tutto il corso della patologia,

sostenendolo nel difficile percorso della sua vita quotidiana e delle scelte individuali

che la SLA frequentemente impone.

Ogni malattia o condizione che determini una perdita parziale o totale

dellautonomia del soggetto che ne affetto, aumenta in maniera esponenziale, il

rischio di insorgenza di lesioni da decubito, costituendo una ulteriore complicanza in

un quadro clinico gi compromesso.

2

La conoscenza dello stato di rischio permette di sviluppare efficaci misure di

prevenzione di lesioni cutanee e ladozione di specifici presidi ed ausili per una

corretta mobilizzazione.

Ladozione di strumenti standardizzati per il riconoscimento precoce del

rischio di insorgenza di lesioni cutanee, di un protocollo di cura della cute e di corretta

mobilizzazione, condiviso da tutto il personale dedicato allassistenza di questi

pazienti, rappresentano strumenti efficaci di prevenzione di lesioni cutanee e un mezzo

per evitare inutili sofferenze alla persona.

3

CAPITOLO 1

La Sclerosi Laterale Amiotrofica: definizione e caratteristiche

Sommario: 1.1 Introduzione 1.2 Dati epidemiologici - 1.3 Eziopatologia della Sclerosi Laterale

Amiotrofica 1.3.1 Manifestazioni cliniche della malattia 1.4 Apparato tegumentario e SLA: quale

correlazione?

1.1 Introduzione

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come Morbo di Lou

Gehrig (dal nome di un giocatore di baseball, che rese nota tale patologia allopinione

pubblica nel 1939), o malattia di Charcot, dal nome del neurologo francese, Jean-

Martin Charcot, il quale pose come base per i suoi studi le scoperte di alcuni suoi

colleghi neurologi francesi sul motoneurone, (in particolare le scoperte di Franois-

Amilcar Aran, che descrisse per primo un quadro clinico caratterizzato da un

progressivo deficit motorio degli arti superiori associato ad atrofia muscolare che

denomin Atrofia Muscolare Progressiva), una malattia neurodegenerativa

progressiva che colpisce selettivamente i motoneuroni, cio le cellule nervose cerebrali

e del midollo spinale che permettono i movimenti della muscolatura volontaria e

pertanto definita anche come malattia del motoneurone.

Esistono due gruppi di motoneuroni; il primo motoneurone o motoneurone

corticale (Upper Motor Neuron) si trova nella corteccia cerebrale e trasporta il segnale

nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale. Il

secondo motoneurone o motoneurone periferico spinale (Lewel Motor Neuron )

4

invece formato da cellule nervose che trasportano il segnale dal tronco encefalico e dal

midollo spinale ai muscoli.

Quello che caratterizza questa malattia la concomitante degenerazione di

entrambi i motoneuroni, che determina la morte graduale nel tempo delle cellule

colpite1.

Letimologia del termine sclerosi laterale amiotrofica trova la sua

rispondenza nelle caratteristiche della malattia: la parola amiotrofico composta da tre

termini greci, che sono a (corrispondente alla negazione), mio (come muscolo), trofico

(sviluppo), quindi significa che i muscoli si indeboliscono e si atrofizzano; laggettivo

laterale si riferisce alla zona del midollo spinale (in particolare, i cordoni laterali che

contengono i fasci cortico-discendenti, cio le vie piramidali formate dalle sinapsi che

connettono il primo motoneurone sito nella corteccia cerebrale, con il secondo

motoneurone sito nelle corna anteriori del midollo spinale).

Il processo abiotrofico-degenerativo che colpisce sia il primo che il secondo

neurone di moto, coinvolge anche i fasci che permettono un controllo del primo

motoneurone sul secondo motoneurone (sito nelle corna anteriori del midollo spinale).

Ne deriva un rimaneggiamento di questa area che, dopo la morte neuronale, viene ad

essere occupata da una reazione proliferativa dellastroglia e al tempo stesso un pallore

delle vie mielinizzate per cui progressivamente questa zona colpita dal morbo tende a

indurirsi che spiega lutilizzo del termine sclerosi2.

I primi segni della malattia compaiono quando la perdita progressiva dei

motoneuroni supera la capacit di compenso dei motoneuroni superstiti fino ad

arrivare ad una progressiva perdita di forza muscolare, ma, nella maggior parte dei

1 AISLA Onlus Associazione Italiana Sclerosi Laterale Amiotrofica. Reperibile presso: URL:http:// www.aisla.it Accesso il 12 luglio 2015. 2 Aebischer P, Kato AC, Difendersi dal morbo di Gehrig. Scientific American 2008; 473: 62.

http://www.aisla.it/

5

casi, con risparmio delle funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali (vescicali

ed intestinali).

La SLA in genere progredisce lentamente e, se ben curata, consente una

qualit di vita accettabile. La gravit pu variare molto da un paziente allaltro,

perch diversi possono essere i muscoli colpiti, la velocit del peggioramento e

lentit della paralisi. Nel singolo malato levoluzione pu essere valutata solo

attraverso il controllo neurologico periodico (ogni 2-3 mesi). comunque necessario

essere molto cauti nelle previsioni. In genere si osserva una progressiva perdita

delle capacit di movimento, che pu arrivare alla completa immobilit. Anche la

masticazione, la deglutizione e la capacit di parlare possono essere compromesse.

Gradualmente si manifesta nel soggetto la paralisi respiratoria, cui si pu ovviare

solo ricorrendo alla ventilazione meccanica. Anche nelle fasi pi avanzate la malattia

colpisce soltanto il sistema motorio e risparmia tutte le altre funzioni neurologiche.

La SLA non compromette gli organi interni (il cuore, il fegato, i reni) n i

cinque sensi (vista, udito, olfatto, gusto, tatto). Sono raramente toccati i muscoli che

controllano i movimenti oculari e quelli degli sfinteri esterni che trattengono le feci

nellintestino e le urine nella vescica. Il pensiero, le attivit mentali e le funzioni

genitali sono preservati.

Questa una caratteristica che la rende particolarmente drammatica: pur

bloccando progressivamente tutti i muscoli, non toglie la capacit di pensare e la

volont di rapportarsi agli altri. La mente resta vigile ma prigioniera in un corpo che

diventa via via immobile. Occorre tuttavia precisare che in una minoranza dei casi, si

possono avere alterazioni cognitive, per lo pi di lieve entit, ma talora tali da

6

configurare un quadro di demenza fronto-temporale. Questa forma di demenza

nettamente distinta dalla pi frequente demenza di Alzheimer, in quanto si caratterizza

prevalentemente per alterazioni del comportamento, piuttosto che compromissione di

memoria o linguaggio.

La malattia fu descritta per la prima volta nel 1860 dal neurologo francese

Jean-Martin Charcot, ma ancora adesso le cause sono ancora ignote. Negli ultimi anni

stato riconosciuto un ruolo sempre pi importante alla genetica, come fattore

predisponente, che unitamente ad altri fattori (ad esempio ambientali), pu contribuire

allo sviluppo della malattia.

Nonostante i progressi nella medicina moderna ancora oggi le cause sono ancora

ignote e nessun test in grado di fornire una diagnosi definitiva di SLA. comune

lidea tra la comunit scientifica che si tratti di una malattia multifattoriale.

Attualmente le ipotesi pi accreditate per spiegare la degenerazione dei motoneuroni

propri della SLA sono due: un danno di tipo eccitotossico, dovuto ad un eccesso di

acido glutammatico (50-100 M), derivante dalla trasformazione di metionina, e un

danno di tipo ossidativo, dovuto ad uno squilibrio tra sostanze ossidanti e sostanze

riducenti intorno ai motoneuroni colpiti.

La diagnosi di SLA attualmente, basata solo dalla presenza di particolari

segni clinici e sintomi che il medico deve riconoscere, riconducibili al motoneurone

superiore e a quello inferiore. Solo indagini specialistiche su sangue e urina o con

apparecchiature specifiche (come lelettromiografia) possono essere utili per escludere

7

altre sindromi o patologie simili. interessante notare che gli errori diagnostici in

queste condizioni si aggirano intorno al 5% - 10% dei casi3.

importante quindi, nella situazione attuale, essere rapidi nella diagnosi in

modo di intervenire precocemente sui sintomi e permettere al paziente di ricevere la

terapia in maniera tempestiva, consci del fatto che il tempo che intercorre tra la

comparsa dei primi segni allaccertamento della patologia di circa 12 mesi.

1.1.1 Dati epidemiologici

La SLA annoverata tra le malattie rare4, con una incidenza intorno ai 2-3 casi

ogni 100.000 abitanti/anno, e la prevalenza pari a 10 casi ogni 100.000 abitanti, nei

paesi occidentali. Lesordio si colloca tipicamente in et adulta, con un picco di

incidenza tra i 55 ed i 65 anni, ma tutte le fasce dellet adulta possono essere colpite e

nel 5% dei casi lesordio al di sotto dei 30 anni. La malattia colpisce entrambi i sessi

con una lieve predominanza nel sesso maschile, rapporto 1,2:1.

La prevalenza maschile stata inizialmente spiegata sia dalla presenza di fattori

protettivi ormonali nelle donne, sia dallesposizione maggiore degli uomini a fattori di

rischio riconducibili allambente in cui si svolge lattivit lavorativa ossia tutti quei

fattori che possono essere associati allaumento del rischio in modo complesso e

spesso con un contributo casuale ma non ancora documentato.

3Davenport R. J., Swingler R. J., Chancellor A. M., Warlow C. P., Avoiding false positive diagnoses of

motor neuron disease: lessons from the Scottish Motor Neuron Disease Register. J. Neurol Neurosurg

Psychiatry 1996; 60: 147151. 4 Elenco delle malattie definite rare del Ministero della Salute. Reperibile presso: URL:http:www.salute.gov.it/portale/temi/p2_6.jsp?lingua=italiano&id=898&area=Malattie%20rare&m

enu=esenzionit. Accesso 7 settembre 2015.

http://www.salute.gov.it/portale/temi/p2_6.jsp?lingua=italiano&id=898&area=Malattie%20rare&menu=esenzionithttp://www.salute.gov.it/portale/temi/p2_6.jsp?lingua=italiano&id=898&area=Malattie%20rare&menu=esenzionit

8

Attualmente sono circa 3500 i malati in Italia con un aumento di 1.000 nuovi

casi ogni anno. Le forme familiari sono circa il 5% del totale5: si rileva una eredit

mendeliana e una penetranza alta. In questo caso, let di esordio di circa un

decennio inferiore rispetto ai casi di SLA sporadici, colpisce il sesso maschile e quello

femminile nella stessa percentuale e presenta una degenerazione progressiva pi

elevata6.

Prevalentemente colpisce persone adulte con una et media di esordio intorno

ai 60-65 anni; lincidenza aumenta allaumentare dellet. I dati statistici rilevano una

maggiore concentrazione di casi in Lombardia, Campania, Lazio e Sicilia7. A tale

proposito in data 30 settembre 2009 il Registro Nazionale delle Malattie Rare (RNMR)

ha pubblicato i seguenti casi certificati di Sclerosi Laterale Amiotrofica (codice di

esenzione RF0100) divisi per regione:

5Logroscino G, Traynor BJ, Hardiman O, et al. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Europe. J.

Neurol Neurosurg Psychiatr 2010 Apr; 81(4):385-90. 6 Gros-Louis F, Gaspar C, Rouleau G.A., Genetics of familial and sporadic amyotrophiclateral sclerosis. Biochim Biophys Acta 2006; 1762: 956972. 7.Istituto Superiore di Sanit. Osservatorio delle malattie rare. Reperibile presso:

U.R.L.: http: www.osservatoriomalattierare.it/sla-che-cose-19067. Accesso 12/09/2015.

http://http:%20www.osservatoriomalattierare.it/sla-che-cose-19067

9

Mentre l'incidenza, cio il numero di nuovi casi che vengono diagnosticati in

un anno, rimane costante, aumenta la prevalenza, cio il numero di persone che

convivono con questa malattia in un determinato momento. Questo aumento

sostanzialmente dovuto al miglioramento dellassistenza, al generale miglioramento

delle condizioni di

vita della persona malata, al cambiamento etico/culturale nei confronti delle proprie

scelte di vita, di quotidianit (anche se casistiche riferiscono una stima di vita intorno ai

3-5 anni)

Pur essendo presenti aree in cui stato riportato un eccesso di casi rispetto a quanto

mediamente atteso (come in Nuova Guinea Occidentale e nella penisola di kii del

Giappone)8 non associabile il presentarsi della malattia rispetto allappartenenza ad

unarea geografica determinata9.

8Spencer PS, Palmer VS, Ludolph AC. On the decline and etiology of high-incidence motor system

disease in West Papua (southwest New Guinea). Mov Disord 2005 Aug; 20(12):119-26.

Kuzuhara S, Kokubo Y. Marked increase of parkinsonism-dementia phenotypes in the high incidence

amyotrophic lateral sclerosis (ALS) focus in the Kii peninsula of Japan. Alzheimers and Dementia

2010; 2(3):417. 9Stime Dati Eurals 2012. Numero stimato malati prevalenti per Regione/Numero stimato nuovi malati allanno per regione..

10

11

1.2. Eziopatogenesi della SLA

Le cause della SLA sono ancora sconosciute, comunque ormai accertato che la SLA

non dovuta ad una singola causa; si tratta invece di una malattia multifattoriale,

determinata cio dal concorso di pi circostanze (AISLA Onlus). Fino ad ora la ricerca

scientifica cerca di comprendere il ruolo di alcuni fattori considerati predisponenti

nellinsorgenza della patologia, quali:

Predisposizione genetica: sono stati individuati ormai oltre 20 geni, le cui

mutazioni sono coinvolte nello sviluppo della malattia. Tali mutazioni tuttavia sono

state riscontrate anche in soggetti che nel corso della loro vita non hanno mai

sviluppato la SLA per un fenomeno che viene denominato penetranza incompleta.

Questo significa che il ruolo delle mutazioni geniche oggi note pu essere considerato

quello di contribuire allo sviluppo della malattia.

Fattori tossico-ambientali: nellipotesi che esistessero diversi elementi (ad esempio

metalli o pesticidi) in grado di portare a progressiva degenerazione del MN sono stati

effettuati moltissimi studi, a tuttoggi non conclusivi.

Altri possibili meccanismi che si stanno studiando per spiegare le cause alla base della

morte dei motoneuroni sono imputabili a:

Accumulo di proteine anomale allinterno della cellula: laccumulo di proteine

alterate allinterno del motoneurone contribuisce a portare la cellula a morte. Nella

maggior parte dei pazienti la proteina che si accumula denominata TDP43 (sia

nelle forme sporadiche che in alcune forme famigliari); nei pazienti portatori di

12

mutazione del gene SOD1 la proteina anomala la SOD1 (codificata dal gene

alterato) e nei pazienti con mutazione del gene FUS la proteina omonima.

Meccanismi di eliminazione di proteine intracellulari deficitari: attraverso alcuni

meccanismi di detersione della cellula, i motoneuroni eliminano i prodotti anomali

(autofagia, lisosomi ecc.). In questa patoogia, tali meccanismi potrebbero essere

alterati.

Neuroinfiammazione: oltre al motoneurone esiste una sofferenza delle cellule

gliali, che si trovano in uno stato infiammatorio nocivo per le cellule. E dibattuto

se questo stato infiammatorio sia una concausa oppure una conseguenza del danno

moto neuronale.

Alterazione dei meccanismi di trasporto intraneuronale: alcune mutazioni

genetiche rare codificano per proteine che sono implicate nel trasporto assonale (il

trasporto di sostanze tra nucelo e periferia della cellula).

Stress ossidativo: il danno dovuto ai radicali dellossigeno ed ad altre sostanze

tossiche che si accumulano fisiologicamente allinterno della cellula, potrebbe

portare alla morte di cellule limitate come i motoneuroni, con un processo simile

allinvecchiamento fisiologico.

Alterazioni mitocondriali: il mitocondrio, organello che responsabile della

produzione energetica allinterno della cellula potrebbe essere coinvolto nei

meccanismi che portano a morte il motoneurone.

Carenza di fattori di crescita: si tratta di sostanze, prodotte naturalmente dal nostro

organismo, che aiutano la crescita dei nervi e che facilitano i contatti tra i

motoneuroni e le cellule muscolari.

13

Eccesso di glutammato: una delle prime ipotesi formulate per giustificare la

degenerazione dei motoneuroni. Il glutammato un aminoacido usato dalle cellule

nervose come segnale chimico: quando il suo tasso elevato ne determina

uniperattivit che pu risultare nociva. Tutto ci sembra che giochi un ruolo

importante nella SLA. Il Riluzolo, unico farmaco approvato nella terapia della

SLA, dalla Food and Drug Administration (FDA) che agisce riducendo lazione

del glutammato.

1.2.1 Manifestazioni cliniche della malattia

Allesordio della malattia, i sintomi non sono immediatamente distinguibili e

possono essere confusi con quelli di altre patologie meno gravi. I sintomi iniziali,

dovuti alla degenerazione del motoneurone periferico, sono solitamente costituiti da

atrofia muscolare progressiva, inizialmente a carico degli arti superiori con partenza

dalle estremit distali (si parla infatti di "mano di scimmia"), a cui si associa

dimagrimento muscolare, una diminuzione progressiva della forza, brevi contrazioni

(mioclonie), a volte crampi e riflessi osteo tendinei accentuati. Sono inoltre rilevabili

disturbi della fonazione che si manifestano con un tono di voce indistinta e difficolt a

pronunciare la lettera erre; non sono presenti disturbi della sensibilit, deterioramento

intellettivo n alterazioni della funzionalit intestinale o vescicale;.10.

Dopo circa un anno dall'interessamento muscolare si possono avere segni di

degenerazione del motoneurone centrale con spasticit (segno del coinvolgimento del

primo motoneurone) ed iperriflessia, particolarmente agli arti inferiori, o di segni della

10 SLAITALIA. Libera Associazione contro la Sclerosi Laterale Amiotrofica. Disponibile presso: URL:http:// slaitalia.it . Accesso 12 luglio 2015.

http://

14

via piramidale motoria, come il segno di Hoffmann e il segno di Babinski (che consiste

nell'estensione in alto dell'alluce del piede e lo "sventagliamento" all'infuori delle altre

dita, previa stimolazione della pianta del piede ad esempio con un ago).

Le parti del corpo interessate dai sintomi iniziali della SLA, dipendono dai

muscoli che per primi vengono colpiti. Circa il 75% delle persone presenta

inizialmente sintomi ad un arto, acquisendone consapevolezza nel momento in cui si

cammina o si corre, oppure notando una tendenza ad inciampare pi spesso.

Altri pazienti con l'esordio all'arto, sperimentano la difficolt ad eseguire

compiti semplici che richiedono destrezza o forza prettamente manuale, come

abbottonare una camicia, scrivere o girare una chiave in una serratura.

Circa il 25% dei casi di SLA sono ad "esordio bulbare". I pazienti che

mostrano tale sintomo notano inizialmente difficolt nell'articolare parole e frasi

(disartria), con unevoluzione che porta fino alla perdita della comunicazione verbale

(anartria). Pu anche essere presente un problema di motilit delle corde vocali che

determina a volte disfonia.

Si associa inoltre una progressiva difficolt ad ingoiare liquidi e/o solidi che

vanno di traverso (disfagia). La lingua pu presentarsi atrofica e con fascicolazioni

in seguito allinteressamento del XII nervo cranico (nervo ipoglosso); inoltre

presente una facile stancabilit dei muscoli della masticazione, che insieme alla

disfagia spesso responsabile di dimagrimento e malnutrizione (rendendo quindi

necessario un intervento per posizionamento di PEG).

Sebbene la SLA influisca in modo predominante sui neuroni motori, il 50%

dei pazienti presenta delle anomalie anche a carico del sistema neuropsicologico, sotto

il controllo della corteccia frontale, soprattutto per quanto riguarda le funzioni

15

esecutive, quali: lastrazione, la pianificazione, linibizione comportamentale e

cognitiva e la categorizzazione11.

Oltre alle possibili disfunzioni cognitive, circa il 1545% dei pazienti

sperimenta il cosiddetto "effetto pseudobulbare", conosciuto anche come "labilit

emotiva", che consiste in manifestazioni dellespressione emotiva, come il riso, il

pianto o il sorriso, espressi per in maniera inappropriata rispetto al contesto o alla

situazione, incontrollabili rispetto alla propria volont e pertanto vissute dal paziente

come fonte di disagio o imbarazzo12.

Per essere diagnosticati come affetti da SLA, i pazienti devono mostrare segni

e sintomi di danno sia al primo che al secondo motoneurone, senza che essi possano

essere attribuiti ad altre cause.

Anche se la sequenza di comparsa dei sintomi emergenti e la velocit di

progressione della malattia variano da persona a persona, alla fine i pazienti non sono

quasi mai in grado di stare in piedi o di camminare, uscire o entrare dal letto da soli,

mettersi a posto le coperte o sdraiarsi o alzarsi dal letto e utilizzare utensili.

Le difficolt a deglutire e masticare compromettono la capacit del paziente

di mangiare normalmente ed aumenta cos il rischio di polmonite ab-ingestis con

soffocamento, a causa del rischio che il cibo, prenda una strada diversa da quella

esofagea. Inoltre, la difficolt a deglutire comporta un eccesso di saliva in bocca con

talora una perdita che prende il nome tecnico di scialorrea.

11 Phukan J, Pender NP, Hardiman O. Cognitive impairment in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Lancet Neurol 2007; 6(11):994-1003. 12 Palmieri A, Abrahams S, Sorar G, Mattiuzzi L, DAscenzo C, Pegoraro E, et al. Emotional lability in MND: relationship to cognition and psychopatology and impact on caregivers. J Neurol Sci Dic 2009;

278:16-20.

16

La conseguenza la compromissione di una alimentazione adeguata per

sostenere il proprio organismo e soprattutto i neuroni che in questo momento specifico

avrebbero bisogno di un apporto di sostanze nutritive maggiore del normale..

Una piccola percentuale di pazienti va incontro allo sviluppo di demenza

frontotemporale, caratterizzata da profondi cambiamenti della personalit; questo pi

comune tra i malati con una storia familiare di demenza.13 Una percentuale maggiore di

pazienti lamenta problemi con la generazione di parole, con lattenzione o per quanto

riguarda i processi decisionali.

In una piccola percentuale di pazienti (circa il 5%) la malattia esordisce con i

disturbi della respirazione, alcuni pi gravi con linsufficienza respiratoria, altri pi

subdoli con i disturbi del sonno, la cefalea mattutina, la perdita di appetito, facile

irritabilit. I disturbi respiratori si manifestano nella maggior parte dei casi lungo il

decorso della malattia a causa dellindebolimento dei muscoli intercostali,

compromettendo la capacit vitale e la pressione inspiratoria forzata, rappresentando

cos la pi comune causa di morte tra i soggetti affetti da tale patologia in seguito ad

una insufficienza polmonare o allinsorgere di una polmonite14. La ventilazione C-PAP

o in alternativa la B-PAP (pressione positiva Bilevel) frequentemente utilizzata per

sostenere la respirazione, inizialmente solo di notte, e con laggravarsi della malattia,

anche di giorno. Nelle fasi pi avanzate della patologia, pu rendersi necessario luso di

forme di ventilazione meccanica per un impiego di lunga durata, avvalendosi di un

intervento di tracheotomia. E necessario ribadire che se il supporto ventilatorio pu

13 AssiSLA Onlus. Associazione Regionale per lassistenza integrata contro la Sclerosi Laterale

Amiotrofica. Disponibile presso:

URL: http:// www.assisla.it Accesso 12 luglio 2015. 14 Fondazione Stefano Borgonovo onlus. Disponibile presso: URL: http://www.stefanoborgonovo.it Accesso 12 luglio 2015.

http://www.assisla.it/http://www.stefanoborgonovo.it/

17

migliorare i problemi respiratori e prolungare la sopravvivenza, non incide sulla

progressione della malattia. Da uno studio (McDonald et al, 1996), si evince che i

pazienti SLA con ventilazione meccanica invasiva, non sembrano differire, in termini

di benessere psicologico, dai pazienti che non hanno subito lintervento15

E indispensabile che i professionisti dellassistenza sanitaria, siano

consapevoli delle manifestazioni cliniche a cui pu andare incontro un paziente affetto

da SLA, per essere in grado insieme al paziente di prendere decisioni informate,

studiate in anticipo, sui trattamenti disponibili, la cui efficacia dimostrata dalle

migliori evidenze scientifiche e dalle linee guida, in modo da alleviare le sofferenze dei

pazienti e garantire una assistenza che risponda ai requisiti di appropriatezza clinica e

competenza professionale.

E altres necessario sottolineare il fatto che la malattia non influisce sulla

capacit della persona di vedere, sentire, odorare, gustare o percepire sensazioni tattili,

cos come conservata la funzione degli sfinteri urinari e intestinali, sebbene a causa

della forzosa immobilit e ai cambiamenti dietetici, possono insorgere problemi di

stitichezza che richiedono una intensa gestione medicale. Anche la pulsione sessuale

conservata: per questo pu essere motivo di ansia e depressione se non soddisfatta. La

gestione dellaffettivit e il coinvolgimento del partner, pu alleviare la sofferenza e

costituire un elemento sul quale fondare il benessere psicologico della persona.

Numerosi studi empirici, basati su interviste ai pazienti SLA, rilevano come la

percezione della propria qualit di vita sia parzialmente indipendente dal declino della

funzionalit fisica16.

15 Mc Donald ER, Hillel A, Wiedenfeld SA. Evaluation of the psychological status of ventilatory-supported patients with ALS/MND. Palliat Med Jan 1996; 10(1):35-41. 16 Palmieri A, Sorar G, Lombardi L, Dascenzo C, Baggio L, Ermani M. Quality of life and motor impairment in ALS: italian validation of ALSAQ. Neurol Res 2010; 32(1):32-40.

18

1.3 Apparato tegumentario e SLA: quale correlazione?

Il corso della SLA quindi progressivo, senza regresso: dal sintomo iniziale

alla fase terminale di solito si manifesta la tetraplegia con conseguente immobilit del

paziente. Diversamente da quanto accade nei malati ipomobili, stata rilevata gi in

passato, una bassa incidenza di lesioni da pressione nei malati affetti da SLA.

A tal proposito, ci sono diversi studi e ricerche in campo medico (lo stesso

Charcot nella sua descrizione originaria della SLA non fa menzione di piaghe da

decubito) svoltesi nel corso degli anni, che hanno tentato di spiegare ed analizzare

questo fenomeno al fine di elaborare una spiegazione razionale a livello scientifico.

Negli anni Sessanta negli Stati Uniti alcuni ricercatori17 avevano analizzato la

pelle di pazienti affetti da SLA e da atrofia muscolare progressiva spinale, rilevando

che il derma di tali soggetti, presentava una peculiare caratteristica collagenolitica.

Allinterno della comunit scientifica subito si inizi a contestare tale ipotesi

e si rimarc la non attendibilit di tali studi in quanto non si riscontrava nessun legame

tra lelastosi dermica e la SLA18. Successivamente altri studi19 hanno contribuito alla

discussione scientifica giungendo alla conclusione della presenza di fibrille di

collagene con una densit maggiore, nei pazienti SLA, proporzionalmente al

progredire della malattia.

Occorre sottolineare che il derma rappresenta un elemento essenziale della

pelle, che costituisce il 15 20% del peso totale di un essere umano.

17 Fullmer H.M., Siedler H.D., Krooth R. S., Kurland L.T. A cutaneous disorder of connective tissue in amyotrofic lateral sclerosis. A histochemical study. Neurology 1960; 10:717. 18 Cerimele D., Mapelli G. Studio istologico e istochimica sulla cute di soggetti affetti da Sclerosi Laterale Amiotrofica, Rivista di patologia nervosa e mentale 1966; 87(6): 521-30. 19 Ono S, Tyokura Y, Mannen T, Ishibashi Y. Increased dermal collagen density in amiotrofic lateral scleroris. 81-92.

19

Lelemento principale del derma il collagene che rende la cute consistente e

resistente e il ruolo pi importante quello di tenere uniti tutti i tessuti. Laltra fibra

che compone la pelle lelastina dotata di propriet elastiche e che si intreccia con

quelle del collagene.

Il taglio, lattrito, lanalgesia, lo spasmo, linfezione e la cattiva alimentazione

sono tutti fattori rilevanti nellinsorgenza di lesioni cutanee, ma determinante il

ruolo svolto dalla pressione (Siegel et al. 1973)20: infatti la cellula per un corretto

metabolismo richiede una circolazione sufficiente a fornire le sostanze nutritive.

Quando ci non avviene significa che siamo di fronte ad una funzione cellulare

depressa.

Le lesioni da decubito sono la conseguenza di ischemie tessutali causate da

una aumentata pressione capillare per un tempo prolungato. (Ono et al. 1988)21.

Losservazione pi importante, ripresa pi volte negli studi successivi22,

che la pelle dei pazienti affetti da SLA sottoposta a forze di stiramento, torna

lentamente alla posizione originale. Considerata dagli autori una scoperta scientifica

singolare, stata denominata delayed return phenomenon. Il derma reticolare

esaminato al microscopio ha mostrato delle fibre di collagene in quantit ridotta

rispetto ai pazienti non SLA, pi liberamente intrecciate e separate da ampi spazi

riempiti marcatamente da materiale amorfo positivo al rosso rutenio.

Queste osservazioni suggerivano che questo fenomeno del ritorno ritardato

nei pazienti SLA, una specifica caratteristica non precedentemente riportata.

20 Siegel R J, Vistenes LM, Laub D R. Use of the water bed for prevention of pressure sores. Plast Reconstr Surg. 1973; 51:31-37. 21 Ono S, Tyokura Y, Mannen T, Ishibashi Y. Increased dermal collagen density in amiotrofic lateral scleroris. Journal of the Neurological Sciences. January 1988; 83:1:1-92. 22 Watanabe S, Yamada K, Ono S, Ishibashi Y. Skin changes in patients with amyotrophic lateral sclerosis: light and electron microscopic observations 1987; 1007.

20

CAPITOLO 2

Percorso Assistenziale al paziente SLA nella regione Lazio.

2.1 Introduzione 2.2 Percorso assistenziale alle persone affette da SLA - 2.3 Il ruolo del case-manager

e lanalisi dei bisogni del paziente con SLA -2.3.1 Piano di Assistenza Individuale Domiciliare per i

pazienti SLA -

2.1 Introduzione

La Sclerosi Laterale Amiotrofica, malattia rara caratterizzata da una

degenerazione dei motoneuroni, ha ottenuto il riconoscimento di malattia rara con

codice identificativo RFO100 in base al Decreto del Ministero della Sanit n. 279 del

18/05/2001.

La Commissione Regionale per la Sclerosi Laterale Amiotrofica istituita con

Determinazione del Direttore 23 maggio 2006, n.1447, sorta allo scopo di

schematizzare un percorso assistenziale efficace e razionale. Dopo un anno di lavoro,

la commissione ha presentato un modello che non volendo costituire un atto

puramente teorico, dovr essere necessariamente discusso e approvato in una

conferenza regionale di consenso e successivamente valicato con unapplicazione

sperimentale su due ASL della Regione Lazio che si organizzeranno in completa

autonomia secondo le proprie risorse.23

La conferenza di consenso declarata vedr coinvolte le seguenti istituzioni: il

Ministero della Salute, la Regione Lazio, lAgenzia di Sanit Pubblica (ASP), i comuni

23 Commissione Regionale per la Sclerosi Laterale Amiotrofica.2006. Disponibile presso: U.R.L: http://www.wlavita.org/doc/Normativa/Percorso_SLA_Lazio.pdf. Accesso 12 ottobre 2015.

http://www.wlavita.org/doc/Normativa/Percorso_SLA_Lazio.pdf

21

del Lazio e le altre Regioni che vorranno partecipare, le aziende sanitarie, i distretti, i

medici di medicina generale, il personale infermieristico e tutti gli operatori sanitari e

non che a vario titolo partecipano alle cure dei malati di SLA e delle loro famiglie

affinch attraverso un confronto comune si possa giungere ad una gestione condivisa

della patologia, nel tentativo dichiarato di migliorare gli standard qualitativi e di

razionalizzare la spesa sanitaria.

Nel testo stato altres dichiarato che la sperimentazione sul territorio sar

svolta con il monitoraggio della Commissione regionale e delle associazioni di

volontariato direttamente coinvolte nella grave patologia.

La necessit di definire uno specifico e razionale percorso assistenziale per i

pazienti affetti da SLA, deriva dal fatto che la patologia anche se rara, ha un forte

impatto sociale e coinvolge numerose figure professionali specialistiche in base alla

stadiazione. Inoltre, proprio per il fatto che si tratta di una patologia rara, si avverte la

mancanza di una cultura sanitaria e di esperienze specifiche nel campo degli operatori

sanitari preposti allassistenza, tali da compromettere lefficacia e lappropriatezza

delle prestazioni, relative ai bisogni dei pazienti.

La presa in carico di un paziente con una possibile diagnosi di SLA, parte dal

medico di medicina generale, ma pi frequentemente dal medico specialista neurologo,

a seconda dei sintomi con cui si manifesta la patologia.

Il neurologo rappresenta la figura professionale predominante nel processo di

cura, dal momento che colui che si fa carico di coinvolgere e coordinare tutte le altre

figure professionali che con laggravamento della malattia risultano sempre pi

rilevanti, come ad esempio, lo pneumologo, il nutrizionista, fisiatra, logopedista,

otorinolaringoiatra, psicologo, anestesista, ecc. E importante rilevare per, che dal

22

momento che la SLA determina una perdita progressiva dellautonomia, la possibilit

che un paziente possa recarsi autonomamente nelle strutture di riferimento, possibile

solo nelle fasi iniziali della patologia. Come rilevato dalla Commissione, col

progredire dei deficit motori, il ruolo dellassistenza territoriale di tipo socio-sanitaria

diventa predominante per laiuto alla persona nella gestione della malattia.

Il paziente affetto da SLA necessita pertanto, di percorsi assistenziali

complessi ed articolati, in base ai sintomi manifestati: il deficit della muscolatura

dellapparato buccofonatorio, o limpossibilit di usare gli arti superiori per scrivere,

leggere o usare il computer, riducono la possibilit di svolgere attivit di vita

quotidiana; la progressiva compromissione della funzione respiratoria determina la

necessit di un monitoraggio (emogasanalisi e spirometrie) e il supporto di

apparecchi meccanici per la ventilazione (ventilatori invasivi e non) o di aspiratori

delle secrezioni bronchiali.

Dal momento che la progressiva ingravescenza della patologia comporta un

deficit della deglutizione, necessario sin dal momento della diagnosi, effettuare un

monitoraggio continuo dello stato nutrizionale, fino al momento del supporto

nutrizionale parenterale o enterale.

La Federazione Europea delle Societ di Neurologia (EFSN) ha pubblicato le

linee guida sulla gestione clinica della Sclerosi Laterale Amiotrofica, per fornire

raccomandazioni basate su prove cliniche e suggerimenti riguardo la diagnosi e la

gestione dei pazienti con SLA. A tale scopo sono stati analizzati tutti i sistemi di

riferimento disponibili, gli studi, la bibliografia esistente e le raccomandazioni

precedenti. Le raccomandazioni, adottate per consenso dalla totalit della

commissione, sono state successivamente pubblicate sullEuropean Journal of

23

Neurology, ponendo laccento sulla importanza della valutazione da parte di un

neurologo esperto di tutti i pazienti che presentano dei sintomi riconducibili alla SLA,

e di una diagnosi precoce attraverso indagini di tipo neurofisiologiche, eseguite con

una certa priorit24.

Lapproccio multidisciplinare rappresenta il punto di partenza di un piano

assistenziale, che ha inizio con la comunicazione della diagnosi per proseguire per

tutta la durata della malattia. Al momento della diagnosi, i centri di riferimento

provinciale per la SLA, prendono in carico il paziente, analizzano le disfunzionalit

presenti e i bisogni assistenziali, procedendo alla formulazione di una proposta di

piano assistenziale individuale che deve essere condiviso con tutti i professionisti

coinvolti.

2.2 Percorso assistenziale alle persone affette da SLA

La SLA comporta una serie di conseguenze sul piano fisico, psicologico,

relazionale e sociale della persona che ne affetta: necessario pertanto, rendere

consapevole il paziente e i suoi familiari delle scelte che col progredire della patologia

si trover a gestire e che richiedono una piena informazione, utilizzando un linguaggio

chiaro e semplice per descrivere il decorso e la progressione della patologia.

La mancanza di cure adeguate e la perdita progressiva dellautonomia

personale e di tute le funzioni che investono la sfera sociale e relazionale,

compromettono la qualit di vita del paziente che arriva a sentire il proprio corpo come

murato vivo (Locked-in-Syndrome), mentre le facolt mentali restano immutate

24 SLA, linee guida per la gestione clinica dei pazienti della Federazione Europea delle Societ di

Neurologia. 2012. Disponibile presso:

U.R.L.://http://osservatoriomalattierare.it. Accesso 21 ottobre 2015.

24

durante tutte le fasi della malattia, e questo induce a percepire la propria esistenza

come una lunga agonia.

Non un caso il fatto che la maggior parte dei pazienti affetti da SLA,

lamenti di non essere stati adeguatamente informati sulle conseguenze delle proprie

scelte e, quindi, costretti a subire i danni morali e materiali di interventi tardivi o

inadeguati relativi per esempio al proprio stato nutrizionale e respiratorio. Come

dichiarato dalla Commissione, questi pazienti pagano con le proprie sofferenze la

mancanza di un sistema organizzato per dare risposte ai loro bisogni.

Allo stato attuale, non esiste una reale presa in carico del paziente con SLA,

almeno per quanto riguarda la fase iniziale della patologia, con conseguenze negative

dal punto di vista assistenziale e della prevenzione, dal momento che spesso gli

interventi sono tardivi e rivolti esclusivamente ai malati in fase avanzata, quando le

funzioni vitali sono assicurate dalle apparecchiature elettromedicali.

I pazienti affetti da SLA, desiderano essere coinvolti attivamente nei processi

decisionali relativi alla loro patologia, dal momento che questa non pregiudica in alcun

modo la loro lucidit mentale.

Lobiettivo primario per assistere i malati di SLA, o tutti coloro affetti da

patologie incurabili a prognosi infausta, da parte dei professionisti sanitari, quello di

alleviare le sofferenze inutili e migliorare la qualit della vita dei pazienti e della loro

famiglia, adoperandosi con tutti i mezzi messi a disposizione dalla scienza e dalla

tecnologia per sostenerli ed assisterli durante questo difficile percorso di vita, nella

maniera pi dignitosa possibile.

Per giungere a questo traguardo necessario avvalersi di un team

multidisciplinare con competenze specifiche di natura culturale, psicologica, e

25

spirituale, in grado di seguire il paziente durante tutto il corso della patologia,

sostenendolo nel difficile percorso della sua vita quotidiana e delle scelte individuali

che la SLA frequentemente impone.

2.3 Il ruolo del case-manager e lanalisi dei bisogni del paziente con SLA

Un ruolo rilevante nella gestione del paziente affetto da SLA, rappresentato

dal case manager, un professionista del servizio infermieristico che coordina gli

interventi per una corretta gestione della persona malata, effettuando in primis il

monitoraggio dei bisogni assistenziali, unitamente al Care management, che dovr

pianificare in stretta relazione con i Comuni, lattivit socio-assistenziale per laiuto

alla persona da integrarsi con gli interventi sanitari in relazione ai bisogni assistenziali

rilevati, sia per quanto riguarda il paziente che la sua famiglia.

Le criticit individuate ed analizzate dalla Commissione, nellattuazione

sistematica della presa in carico dei malati di SLA, sono riassunte nella seguente

tabella:

Fase del percorso Criticit

Diagnosi Inadeguatezza dellorganico dei centri di riferimento ospedalieri:

Comunicazione non appropriata della diagnosi.

Presa in carico

ospedaliera

Inadeguatezza delle strutture ospedaliere;

Mancanza di una cartella clinica condivisa tra ospedale e territorio;

Carenza strutturale dei centri di riferimento;

Difformit e carenze nelle procedure di rientro a casa del paziente;

Assenze di strutture idonee allospitalit di pazienti SLA privi di

nucleo

Presa in carico

territoriale

Mancanza di collegamento tra ospedale e territorio;

Inadeguatezza delle strutture distrettuali;

Mancanza di un referente medico per il malato;

Difficolt nellintegrazione socio sanitaria dellassistenza al malato di

26

SLA;

Assenza di meccanismi certi e garantiti per il trasporto di pazienti da

ospedale al proprio domicilio e viceversa.

Gestione delle

urgenze

Assenza di procedure per la gestione delle urgenze;

Lintervento dellARES 118 vincolato al trasporto presso il pronto

soccorso pi vicino.

Per coordinare e gestire in maniera razionale ed efficiente le risorse

disponibili, seppure scarse, si rende necessario inquadrare il paziente lungo il decorso

della patologia, in relazione alla complessit dei sintomi e dei bisogni rilevati: come

indicato nella relazione della Commissione, occorre evidenziare le aree principali

allinterno delle quali convogliare le energie necessarie e sulle quali concentrare gli

interventi.

In questo modo si rende possibile una pianificazione degli interventi

assistenziali attraverso lanalisi dei bisogni della persona e del nucleo familiare, che

dovranno comunque essere rimodulati e resi flessibili, in base al variare della

situazione.

Le principali aree individuate dalla Commissione, sono quelle che si

riferiscono alla capacit del paziente di muoversi, di respirare, di alimentarsi, e di

comunicare, in riferimento allingravescenza della patologia e dei sintomi ad essa

connessa, per rispondere ad unesigenza di attuare interventi mirati e individualizzati.

La combinazione delle 4 aree individuate ha identificato i 4 stadi presentati in

tabella, dal meno critico A al pi complesso D, definendo le varie fasi della malattia.

27

Aree di bisogno

Respirazione R

0. Normale

1. Insufficienza restrittiva lieve (70%

28

Dal momento che tale patologia, cos come i programmi per la cura delle

malattie rare, caratterizzata da elevati livelli di complessit e dallimpiego di

tecnologie non usuali, il modello organizzativo di rete clinica integrata scelto,

rappresentato dal modello Centro & Satellite (Hub & Spoke), che prevede la

concentrazione dellassistenza di maggiore complessit nelle strutture di eccellenza

(Hub/Centro) e lorganizzazione del sistema di invio da centri periferici

funzionalmente sotto ordinati (Spoke/Satellite) in grado di garantire quelle prestazioni

che si collocano al di sotto della soglia di complessit per essi specificatamente

prevista.

Per la presa in carico territoriale stata prevista nella regione Lazio,

listituzione in ogni ASL, di una specifica commissione denominata Commissione per

la presa in carico del paziente SLA, il Care management e il Case manager, nonch

lidentificazione sul territorio delle suddette ASL, di strutture Hospice ed RSA di

riferimento, in base alla Programmazione prevista dal Piano regionale rete ospedaliera,

per coprire nel modo pi uniforme possibile lintero territorio della regione e

predisporre un adeguato percorso assistenziale alla persona affetta da SLA.

Con DGR n. 1324 del 2003 la Regione Lazio ha individuato il Policlinico A.

Gemelli come Centro di Riferimento per la SLA, e lAzienda ospedaliera San

Filippo Neri come Presidio per la SLA, per lerogazione a livello istituzionale, di

tutte quelle attivit tecnicamente non domiciliabili.

La Commissione per la presa in carico del paziente SLA, presieduta dal

Direttore Sanitario Aziendale, con il compito di integrazione tra ospedale e territorio,

servizi e figure professionali, finalizzata a svolgere un ruolo di facilitatore e di

intermediazione, lavorando in stretta collaborazione con il Centro ed i Satelliti,

29

mediante una programmazione e una efficiente organizzazione per rimuovere i

numerosi ostacoli burocratici che si frappongono tra utente e struttura sanitaria, che

contribuiscono ad aumentare il disagio e le difficolt di gestione della malattia dei

pazienti e dei loro caregivers.

Il Care Management rappresenta una nuova funzione professionale per

garantire il miglior percorso diagnostico, terapeutico ed assistenziale, sulla base di

progetti personalizzati. La suddetta opera viene svolta allinterno dei servizi che

prendono in carico la persona con un bisogno/socio-sanitario ed una intensit

assistenziale complessa. Lobiettivo previsto quello di garantire lattuazione di tutti

quegli interventi previsti nel Piano Assistenziale Individuale (PAI) per ogni singolo

paziente, garantendo che gli interventi assistenziali effettuati siano svolti in maniera

coordinata senza sovrapposizioni, in modo da evitare intralci e/o vuoti di assistenza.

La funzione del Care Management riferibile al processo collaborativo di

accertamento, pianificazione facilitazione, coordinamento del percorso di cura,

valutazione ed advocacy delle scelte e dei servizi in modo da dare risposte efficaci, ai

bisogni sanitari dellindividuo e della famiglia, al fine di promuovere outcome di

qualit e con un soddisfacente rapporto costo-efficaci. (CSMA, 2010)25.

Inoltre, il Care Management deve operare in stretta relazione con i Comuni,

lattivit socio-assistenziale per laiuto alla persona, integrando il percorso

assistenziale sanitario con quello sociale, in relazione ai bisogni rilevati del paziente e

della sua famiglia.

Il Centro di riferimento, la Commissione e il Care management, cooperano

insieme al mantenimento della qualit di vita del paziente, monitorando levolversi

25 Case Management Society of America 2010 (CSMA). Standards of Practice for Case Management. Disponibile presso: URL:http://cmsa.org.

30

della patologia attraverso il controllo dei sintomi principali, creando percorsi

assistenziali diversi, ma complementari e comunicanti, in grado di modulare una

risposta flessibile alle esigenze assistenziali (vedi Commissione Regionale per la

Sclerosi Laterale Amiotrofica) cos schematizzabili:

- riabilitazione ad alta intensit post-acuzie e formazione;

- assistenza domiciliare (CAD, cooperative, societ di servizio);

- residenzialit temporanea (RSA);

- residenzialit temporanea ed assistenza domiciliare (RSA, CAD,

Cooperative, societ di servizio);

- residenzialit temporanea e cure palliative domiciliari (Hospice);

- residenzialit a tempo indeterminato.

Le fasi principali del processo di Case Management riguardano:

- Identificazione e selezione degli utenti che potrebbero beneficiare delle

prestazioni di Case Management, compreso lottenimento del consenso

allassistenza rispetto allappropriatezza del caso.

- Identificazione e valutazione del problema da parte dellUnit di Valutazione

Multidimensionale, dopo il completamento della selezione del caso e

limmissione allinterno del Case Management.

- Sviluppo del Piano di Assistenza Individuale (PAI) per definire gli obiettivi

dellintervento e la priorit dei bisogni assistenziali da soddisfare, stabilendo le

prestazioni e le risorse necessarie per raggiungere gli obiettivi di cura e i risultati

desiderati.

- Sviluppo e coordinamento delle attivit di cura: attuazione del PAI.

31

- Valutazione del PAI e follow-up.

Le attivit di case Management si esplicano attraverso visite domiciliari,

identificazione e valutazione dei bisogni e loro rivalutazione durante tutto il percorso

di cura, colloqui individuali e riunioni dellequipe che ha in carico il paziente, attivit

educative, attivit telefoniche di monitoraggio/prenotazioni, accompagnamento nella

realizzazione del percorso di assistenza.

Se il Care Management rappresenta la funzione, il Case Manager26

rappresenta il professionista sanitario a cui sono state attribuite le funzioni di

responsabile del caso clinico, guida, consigliere, consulente, educatore (empowerment)

e di advocacy, intesa come azione di mediazione tra le necessit della persona assistita

ed i possibili ritardi, problemi o conflitti nellerogazione delle cure da parte dei

professionisti/servizi.

Al case manager richiesto altres, il compito di coordinamento funzionale, finalizzato

a facilitare lintegrazione nella realizzazione del percorso assistenziale, definito dal

Sistema Sanitario Nazionale o sociosanitario, attraverso le proprie UVM o equipe

multidisciplinari, con lobiettivo di migliorare lefficacia e garantire unappropriata

utilizzazione delle risorse disponibili.

Tra i vari compiti affidati al case manager rientrano le seguenti funzioni:

- rispetto dellosservanza dellorario di lavoro da parte degli operatori incaricati

dellassistenza;

- monitoraggio e controllo per il raggiungimento degli obiettivi definiti nel PAI;

- programmazione degli obbiettivi assistenziali definiti, dellintera equipe;

26 Linee Guida sul sistema di cure domiciliari e laccesso ai servizi territoriali. Disponibile presso: URL:http://www.agenas.it. Accesso 25 ottobre 2015.

http://www.agenas.it/

32

- raggiungimento dei parametri qualitativi stabiliti con lufficio di qualit della

societ incaricata;

- coordinamento con le figure mediche previste nel PAI (fisiatra, neurologo,

bronco pneumologo, anestesista, MMG per la programmazione ed lesecuzione

di visite ed esami specialistici, ecc.);

- comunicazione con il distretto dellASL di appartenenza e con tutte le figure

professionali coinvolte nellassistenza al paziente con SLA;

- segnalazione delle problematiche rilevate dal nucleo famigliare o di eventuali

bisogni assistenziali del paziente stesso, per modificare la routine operativa;

- valutazione di idoneit ed efficacia della tecnologia presente presso il domicilio

del paziente (dal letto di degenza alla pompa peristaltica, dal ventilatore

meccanico al materiale monouso).

2.3.1 Piano di Assistenza Individuale Domiciliare per i pazienti SLA

La presa in carico dei pazienti malati di sclerosi laterale amiotrofica,

costituisce un iter complesso e articolato in una serie di percorsi assistenziali che

costituiscono la premessa alla deospedalizzazione e quindi allassistenza medico-

infermieristica domiciliare.

La procedura di de-ospedalizzazione ha inizio con lavvallo dellequipe

medica del reparto di degenza della struttura ospedaliera che ha in carico il paziente

con diagnosi SLA, la quale propone all Unit Valutativa Multidimensionale (UVM)

dellAzienda Sanitaria Locale (ASL) di appartenenza del paziente, un Piano di

Assistenza Individuale (PAI).

33

LUnita Valutativa Multidimensionale composta dal Responsabile della

struttura sanitaria di riferimento oppure dal Direttore del Distretto o suo delegato, che

unitamente al Medico di Medicina Generale (MMG), al medico specialista neurologo,

allassistente sociale, allinfermiere coordinatore dellequipe, allo psicologo e ad altre

figure professionali, valuta il piano proposto, modificandolo o confermandolo, in

relazione ai bisogni assistenziali rilevati, riguardanti il paziente, nellambito del

proprio domicilio.

Nel PAI devono essere riportati gli obiettivi di salute identificati, diversificati

in relazione ai bisogni assistenziali del paziente quali, il miglioramento della qualit di

vita e dello stato cognitivo-percettivo, il miglioramento o mantenimento dello stato

funzionale globale, il recupero tono-forza-trofismo muscolare, il recupero o

mantenimento della deambulazione, la prevenzione delle complicanze relative alla

ipomobilit/immobilit.

Il PAI rappresenta un documento dettagliato che deve contenere informazioni

precise sul presidi biomedicali a disposizione del paziente, le ore concesse di

assistenza e i profili professionali coinvolti, per una presa in carico responsabile e

competente, della persona assistita nella sua esperienza di malattia, verso una qualit

di vita e di morte che rispetti la sua dignit e il suo principio di autodeterminazione.

Nel documento dovr essere descritto dettagliatamente, il materiale utilizzato

e le attivit specifiche per ogni profilo professionale ed una cartella clinica

documentale.

In generale, lassistenza domiciliare per questo tipo di pazienti viene

esternalizzata a societ assistenzialistiche, fornitrici di tecnologia ad alta qualit

34

biomedicale, necessariamente accreditate presso la Regione o la ASL territoriale di

appartenenza del paziente.

La domiciliarizzazione del paziente SLA necessita di una ampia

documentazione amministrativa, in pronta visione degli organi responsabili della ASL

di appartenenza: in primis, la comunicazione ai Vigili del Fuoco e allAzienda che

gestisce lerogazione dellenergia elettrica, per certificare lidoneit dellalloggio e la

conformit dellimpianto elettrico privato, tale da supportare gli apparecchi

elettromedicali. La societ che si aggiudica lappalto inoltre, responsabile delle

apparecchiature e dei presidi che vengono consegnati al domicilio del paziente

(aspiratore, pulsossimetro, sollevatore, letto di degenza, carrozzina, materasso

antidecubito, pompa peristatica, materiali di consumo, sondini per aspirazione, cannule

tracheostomiche, circuiti esterni per i pazienti, filtri antibatterici, prodotti nutrizionali,

ecc).

Tutto il materiale utilizzato deve essere a norma e le procedure stabilite

contrattualmente.

Il personale dedicato allassistenza deve essere adeguatamente formato dal

punto di vista teorico-pratico e deve possedere competenze specifiche riguardo

lutilizzo dei presidi elettromedicali, la gestione del paziente ipomobile e la

prevenzione delle complicanze legate alla patologia e naturalmente attitudine al lavoro

di equipe e capacit relazionali.

In caso di reclutamento di personale, da parte di una ditta esternalizzata,

aggiudicataria del processo assistenziale, la procedura si compone di un primo

colloquio conoscitivo e individuale per una valutazione motivazionale e personale

delloperatore, a cui segue la valutazione del curriculum formativo, eventuali

35

certificati (compreso il casellario giudiziario) e attestati riguardanti la formazione

continua.

Il personale che supera positivamente la fase colloquiale e documentale inizia

un percorso di formazione specifica teorico-pratica con frequenza obbligatoria, tenuto

da professionisti operanti allinterno dellazienda erogatrice del servizio di assistenza.

Il discente sar ritenuto idoneo allassistenza, solo dopo il superamento di un

esame valutativo tenuto da un esaminatore nominato dallufficio di qualit della

struttura giudicataria, esterno alla docenza del corso a cui far seguito un periodo di

affiancamento presso il domicilio di uno dei pazienti SLA in carico alla struttura.

Il percorso formativo si riterr concluso con la redazione di un certificato di

idoneit rilasciato dal case manager responsabile dellequipe assistenziale che

autorizza il dipendente ad operare in autonomia allinterno dellequipe.

36

CAPITOLO 3

La prevenzione delle lesioni cutanee nel paziente SLA

Sommario: 3.1 La sindrome ipocinetica 3.2 Elementi fondamentali della prevenzione - 3.3 Protocollo

di prevenzione delle lesioni cutanee nel paziente SLA -

3.1 La sindrome ipocinetica

Con il termine di sindrome ipocinetica27 sintende un insieme di processi

patologici complessi, conseguenti ad una progressiva inattivit fisica dovuta a

prolungata degenza a letto, indipendentemente dalla malattia causa dellallettamento.

Limmobilit determina una serie di conseguenze sullorganismo a livello dei

vari distretti biologici causando dei danni irreversibili, fino alla perdita

dellautosufficienza. Le alterazioni pi frequenti interessano lapparato

cardiovascolare, respiratorio, gastro-intestinale, il circolo venoso e arterioso e quello

neuromuscolare.

1) A livello dellapparato cardiovascolare, lipomobilit comporta che:

- il ridotto movimento comporta una riduzione del consumo energetico e una

diminuzione delle richieste metaboliche, a cui si aggiunge una progressiva

riduzione della gittata cardiaca con conseguente ipotrofia del muscolo cardiaco.

In questo caso, il cuore diviene meno adattabile alla domanda di ossigeno nel

momento di un bisogno aumentato (es. durante la deambulazione o la

fisioterapia), causando una progressiva desaturazione di ossigeno nel sangue, non

27 Forma O, Lui P. Il paziente ipomobile dalla cute sana allulcera. Mattioli; Fidenza 2006. 62-65.

37

bilanciata da meccanismi di compenso, e linstaurarsi di un deficit di perfusione

tessutale.

- Lipomobilit/immobilit incide anche sul ritorno venoso, dal momento che

viene a mancare la vis a tergo per riduzione/assenza della pompa muscolare

esercitata dai muscoli degli arti inferiori e anche della vis a fronte, per

diminuzione della pressione negativa esercitata dallespansione della gabbia

toracica.

- La prevalenza del tono simpatico cardiaco, a causa dellalterazione della

regolazione neurovegetativa, determina la liberazione di catecolamine con

aumentato rischio di disturbi ischemici coronarici.

- La ridotta recettivit dei barorecettori, pu causare la comparsa di ipotensione

posturale, o altri sintomi come vertigini, o crisi sincopali con rischio di cadute e

fratture.

2) A livello dellapparato respiratorio, la sindrome ipocinetica si traduce in:

- un modificato rapporto ventilazione perfusione con difficolt negli scambi

respiratori specie a livello apicale, dove gli alveoli hanno un diametro superiore.

- un aumento del rischio di insufficienza respiratoria acuta, in caso di allettamento

prolungato, con frequenti complicanze flogistiche a carico delle alte e basse vie

respiratorie.

- una diminuzione del surfactante alveolare con comparsa di zone di atelettasia

per ridotta funzionalit alveolare ed aumento del rischio infettivo.

- alterazioni respiratorie imputabili alla ipotrofia dei muscoli intercostali, del

diaframma e dei muscoli accessori del collo ed addominali, oltre ai fenomeni di

osteoporosi a carico del tessuto osseo con minore espansibilit.

38

3) A livello neurologico come conseguenza della ipomobilit si assiste ad:

- una riduzione della velocit di conduzione dei nervi periferici con aumento dei

tempi di reazione.

- Riduzione del volume del cervello per atrofia, conseguente laumento delle

dimensioni dei ventricoli e delle cisterne liquorali.

- Riduzione del numero totale delle cellule neuronali con conseguente

diminuzione della memoria e della capacit attentiva.

- Riduzione della velocit di conduzione dei nervi periferici con aumento dei

tempi di reazione.

- Alterazione dello stato di coscienza, di solito multifattoriale, ma pi spesso

causato dallazione di farmaci psicotropi, predisponendo il soggetto

allinsorgenza di lesioni da pressione nelle zone di appoggio.

4) Alterazioni distrettuali del circolo venoso ed arterioso che agiscono come fattore

aggravante lo sviluppo delle lesioni cutanee. Per valutare il livello di compromissione

del circolo sanguigno viene presa in esame la differenza di temperatura fra aree

cutanee limitrofe, distinguendo tra:

- aree in cui la differenza di temperatura tra area della lesione e cute circostante

inferiore a 1C, nelle quali si assiste alla presenza di decubiti che guariscono in

tempi relativamente brevi.

- Aree che presentano una differenza di temperatura < a 2.5 C , presenti nei

soggetti con preesistenti disturbi vascolari; in tal caso la previsione di guarigione

si aggira intorno alle 16 settimane.

39

- Aree che presentano una differenza di temperatura > a 2.5, sono presenti

maggiormente nei pazienti terminali.

Il livello di compromissione del circolo28 (Arvati M, 2006), pu essere

anche aggravato dalla pressione esercitata da un corpo su una superficie e dal grado

di distribuzione della forza comprimente sulla superficie stessa. Se un corpo giace

su un supporto che non si adatta plasticamente alla sua forma, la compressione

provoca ischemia. E dimostrato scientificamente, che solo la cute plantare

costituita da una struttura in grado di sopportare alte pressioni, mentre le altre aree

non presentano tale caratteristica. La pressione del sangue normalmente nei

capillari, di 33 mmHg nellestremit arteriosa, e di 16 mmHg allestremit venosa.

Se la forza comprimente non altera i valori pressori intracapillari, non c il rischio

dellinsorgenza dellulcera, anche se la persona giace immobile per lunghi periodi;

al contrario, se la forza comprimente supera la pressione interna capillare (> 16

mmHg), compaiono i segni dellocclusione, dando inizio alla fase ischemnica.

Il danno cutaneo insorto, in funzione della pressione moltiplicata per il tempo di

appoggio. Ne deriva che una pressione elevata per un tempo breve meno lesiva per

la cute che non una pressione pi bassa per un tempo maggiore.

4) Alterazioni nutrizionali e dellapparato gastro-intestinale:

- Lo stato nutrizionale direttamente proporzionale allinsorgenza delle lesioni

da pressione, a causa sia della perdita proteica che della diminuita esigenza

primaria della nutrizione, e/o dei disturbi legati alla deglutizione. Gli

indicatori di rischio pi utilizzati sono: lalbumina serica non inferiore a

28 Arvati M. La sindrome ipocinetica, in Il paziente ipomobile dalla cute sana allulcera. Fidenza: Mattioli; 2006. pp. 63-64.

40

3,3g/dl e la conta linfocitaria con un numero di linfociti superiore a

1200/mmc.

- Lo strato adiposo agisce come cuscinetto protettivo, aumentando il livello di

ridistribuzione della pressione, anche se possiede in proporzione meno vasi

rispetto al tessuto magro, caratteristica che potrebbe renderlo pi vulnerabile

alla compressione.

- La perdita della massa e del tono muscolare determina un aumento

dellesposizione dellosso sulla superficie di appoggio, causando un ostacolo

al normale flusso di sangue attraverso meccanismi di compressione e

stiramento.

- La riduzione dei livelli sierici di albumina, inferiori a 1,6 gr/dl, espongono il

soggetto ad un maggior rischio di insorgenza di lesioni da decubito, rispetto

alla sola perdita di peso, dal momento che lipoalbuminemia predispone

alledema dei tessuti, con conseguente ridotta elasticit, resistenza e vitalit

della cute per ridotto apporto di ossigeno e di nutrienti ai tessuti interessati.

Questa condizione rende le cellule pi sensibili allischemia anche in rapporto

a pressioni modeste e per periodi brevi.

Allo stesso tempo, la capacit della cute di guarire e di resistere alle

infezioni, influenzato pi dalla idratazione e funzionalit renale che non dal

peso del corpo.

41

3.2 Elementi fondamentali della prevenzione

La prevenzione delle lesioni cutanee da pressione, si basa su tre elementi

fondamentali per mantenere la cute in buone condizioni: detersione, igiene e

protezione.

La detersione tramite la rimozione meccanica, la doccia o il bagno, ha lo

scopo di rimuovere laccumulo di scorie, sebo e residuo di creme che possono

provocare fenomeni di tipo infiammatorio della cute.

Il sudore o la ritenzione di acqua in aree bagnate o nelle pieghe cutanee,

possono essere responsabili di fenomeni di macerazione e sviluppo di lesioni

erosive della cute.29 Esiste una chiara correlazione tra livelli generali di pulizia e

una miglior salute della cute. Limportante lutilizzo di detergenti che rispettano il

pH acido della cute a livello dello strato corneo. Sono da preferire i detergenti non-

ionici costituiti da sostanze quali, Nonidet P-40 (o Triton X-100) e Tween-20,

mentre sono da escludere i detergenti anionici di cui fanno parte i saponi a base di

Sodium Lauryl Sulfate (o Sodium Dodecyl Sul fate)30.

Una corretta idratazione aiuta a mantenere lintegrit della cute e quindi la

funzione di barriera e di protezione svolta dalla stessa, contro lazione di agenti

esterni. Una corretta idratazione mira a salvaguardare sia il Natural Moisturizing

Factor, sia la sostanza intercellulare.

Il Natural Moisturizing Factor (NMF) costituito da un insieme di sostanze

che permettono allo strato corneo di mantenere la corretta idratazione della cute. Il

40% del NMF costitutito da aminoacidi e da altre sostanze come lacido

29 Flour M. The pathophysiology of vulnerable skin. Disponibile presso: URL: http://www.worldwidewounds.com. Accesso: 16 novembre 2015 30 Van Ruissen F, Le M, Carrol JM, Van Der Valk PGM, Schalkwijk J. Differential effects of detergents on keratinocyte Gene Expression. J Invest Dermatol. 1998. 110(4):358-63.

http://www.worldwidewounds.com/

42

pirrolidone, il lattato, gli zuccheri, lurea, il cloro e il potassio, garantendo la

robustezza ed un corretto pH.

La matrice lipidica intercellulare dello strato corneo composta da una

miscela di ceramici, colesterolo e acidi grassi liberi. La funzione di barriera della

cute contro lazione di agenti esterni assicurata da una corretta igiene e da azioni

di rinforzo e/o riparazione svolti attraverso la protezione e lidratazione.

Una efficace idratazione si ottiene attraverso luso di sostanze umettanti o

igroscopiche che migliorino la capacit di trattenere o richiamare lacqua nello

strato corneo.

Lobiettivo degli emollienti di ridurre i segni clinici di secchezza, come la

ruvidit e la presenza di scaglie e di migliorare sensazioni come quella di prurito e

ispessimento. Gli emollienti presenti in commercio contengono sostanze quali, il

glicol propilene, lurea o il glicerolo, che favoriscono la penetrazione dellacqua,

assorbita dallambiente circostante e dal derma, nello strato corneo con unazione

attiva.

3.3 Protocollo di mobilizzazione del paziente con SLA

Unit Operativa

Assistenziale Pazienti SLA

Protocollo di prevenzione

delle lesioni cutanee e

corretta mobilizzazione

Data: novembre 2015

Revisione maggio2016

1.Scopo................................................................................................................... p. 43

2. Obiettivo ............................................................................................................ p. 44

3. Campo di applicazione....................................................................................... p. 44

43

4. Standard di risultato........................................................................................... p. 44

5. Indicatori ........................................................................................................... p. 45

6. Materiale ........................................................................................................... p. 45

7. Operatori coinvolti ............................................................................................. p. 46

8. Tempi richiesti nellesecuzione del protocollo................................................... p. 46

9. Preparazione del paziente, degli operatori e dellambiente p. 49

10. Procedura operativa .. p. 50

11. Smaltimento del materiale ............................................................................... p. 60

12. Responsabilit e campo di attivit .... p. 61

13. Complicanze . p. 62

14. Valutazione e monitoraggio p. 62

15. Bibliografia .. p. 65

16. Data di stesura e revisione ... p. 65

17. Glossario .. p. 66

1. Scopo

Definire gli interventi specifici per la prevenzione delle lesioni cutanee e per il

mantenimento di uno stato di cute sana, nei pazienti SLA, ipomobili/immobili.

La conoscenza dello stato di rischio permette al professionista sanitario esperto di

concentrare le misure preventive su specifici soggetti31.

31 Panel for Prediction and Prevention of Pressure Ulcers in Adults. Pressure Ulcers in Adults: Prediction and Prevention. Clinical Practice Guideline, Number 3. AHCPR Publication No. 92-0047.

Rockville, MD: Agency for Health Care Policy and Research, Public Health Service, U.S. Departement

of Health and Human Services. May 1992

44

2. Obiettivo

Mantenere in uno stato di salute la cute, mediante accurata detersione e idratazione,

migliorando la tolleranza del tessuto alla pressione al fine di prevenire linsorgenza

delle lesioni.

- Ridurre al minimo il danno alla cute causato dalle forze di frizione e di

stiramento, attraverso corrette tecniche di posizionamento, spostamento e

rotazione.

- Pianificare una sistematica e corretta mobilizzazione del paziente ipomobile.

- Utilizzare correttamente gli ausili antidecubito.

3. Campo di applicazione

Il suddetto protocollo destinato a medici, infermieri, OSS, e caregiver che operano

in ambito domiciliare, nelle RSA, e/o strutture dedicate alla cura dei pazienti affetti da

SLA, allettati o ipomobili, a rischio di sviluppo di lesioni cutanee.

4. Standard di risultato

Negli ospedali lincidenza delle lesioni da decubito ha riscontrato valori compresi tra il

2,7% e il 29,5% aumentando esponenzialmente il tasso al 60% nei pazienti

tetraplegici. I soggetti ricoverati preso case di cura specializzate presentano un tasso di

incidenza intorno al 23%, mentre non sono noti dati statistici riferiti al problema in

oggetto, per quanto riguarda i pazienti assistiti nel proprio domicilio.

45

Lassistenza infermieristica ha un ruolo determinante nellindividuazione delle azioni

di prevenzione e delle azioni di cura rivolte a soggetti la cui capacit di mobilizzazione

compromessa nello strutturare regimi specifici di trattamento preventivo per evitare

linsorgenza di lesioni cutanee.

La valutazione del rischio di contrarre lesioni da decubito, attraverso lutilizzo di scale

di valutazione standardizzate, come lIndice di Braden o lIndice di Norton, permette

di prevenire tali lesioni (consigliate dalle linee guida internazionali dellAHCPR).

5. Indicatori

- Prevenzione delle lesioni cutanee nel 90% dei pazienti con SLA.

- Appropriato utilizzo degli ausili antidecubito da parte del 90% degli operatori

che svolgono attivit di assistenza domiciliare.

6. Materiale

Il materiale elencato viene distinto in relazione al suo utilizzo:

- Come strumenti di valutazione del rischio, lIndice di Braden o di Norton (in

allegato).

- Per la detersione della cute utilizzo di saponi neutri ed oli emollienti, ed

acqua non eccessivamente calda, guanti monouso non sterili, bacinella,

spugna monouso, asciugamano monouso, telino impermeabile.

- Per la protezione della cute, prodotti barriera o spray al silicone e creme

emollienti per evitare fenomeni di secchezza e disidratazione e medicazioni

in schiuma o film di poliuretano per la protezione della cute peristomale..

- Per la corretta mobilizzazione del paziente, utilizzo del sollevatore.

46

- Ausili antidecubito, quali, cuscini, materassi e sovramaterassi, letto articolato.

7. Operatori coinvolti

Il protocollo risulta essere il prodotto della collaborazione di 3 infermieri operanti

presso unit che si occupano dellassistenza diretta delle persone affette da SLA, di cui

uno esperto in wound care, del neurologo, del geriatra, del dietologo, del medico di

medicina generale e del dermatologo.

8. Tempi richiesti nellesecuzione del protocollo

L AHCPR ha stilato un elenco delle strategie di implementazione per assistere le

organizzazioni sanitarie interessate alla adozioni di documento di consenso come il

protocollo per la prevenzione delle lesioni da decubito. I contenuti di questa linea

guida sono state traslate per la prevenzione delle lesioni cutanee nei pazienti , affetti da

SLA, con grave disabilit fisica e motoria.

Di seguito sono riportate sul diagramma di Gantt, la descrizione delle attivit e i tempi

previsti per la loro esecuzione, adattandoli al contesto organizzativo locale

47

Descrizione attivit

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24

Individuazione campo di attivit oggetto del protocollo

Individuazione gruppo di lavoro multidisciplinare

Riunione del team per stabilire calendario incontri e

distribuzione del lavoro

Ricerca evidenze/linee guida

Analisi critica

Integrazione /adattamento locale

Pianificazione del protocollo

Consegna del protocollo redatto ai responsabili dellarea

medica ed infermieristica

Comunicazione del protocollo agli operatori sanitari per

verificare condizioni di fattibilit

Riunione del team di lavoro con i responsabili dellarea

medica e infermieristica per discussione del testo

proposto

Presentazione del protocollo alla Direzione

Sanitaria per lapprovazione dello stesso

Formazione e addestramento del personale medico ed

infermieristico operante nelle aree individuate

Definizione delle griglie di verifica/osservazione da

sottoporre agli operatori coinvolti

Coordinamento delle attivit di implementazione del

protocollo con il team di lavoro per definire le modalit

operative di adozione dello strumento

Valutazione impatto dello strumento rispetto agli

standard attesi

Tempi richiesti espressi in settimane

48

FASI PROGRAMMAZIONE DELLE ATTIVITA TEMPI

PREVISTI

1 Individuazione allinterno del servizio specialistico domiciliare di un

campo di attivit, oggetto di un progetto di miglioramento, per

limplemetazione di un protocollo assistenziale dedicato alla detersione,

debridement e medicazione delle ulcere venose non infette, allarto

inferiore.

1 settimana

2 Scelta del gruppo multidisciplinare allinterno del quale individuare

loperatore sanitario con un livello avanzato di conoscenze e competenze,

in grado di fornire il supporto necessario per il processo formativo e di

implementazione

1 settimana

3

Costituzione del gruppo di lavoro multidisciplinare (costituito da 3

infermieri, di cui uno esperto in wound care, un neurologo, un geriatra, un

dermatologo, un medico di medicina generale, un dietologo) che si riunir

per condurre una valutazione delle modalit organizzative necessarie per

limplementazione del protocollo, stabilendo un calendario degli incontri e

la distribuzione del lavoro.

1 settimana

4

Il gruppo costituito procede alla ricerca delle evidenze e linee guida,

allanalisi critica mediante lo strumento Appraisal Instrument for Clinical

Practice Guidelines, allintegrazione, adattamento locale, e pianificazione

del protocollo.

5 settimane

5

Trasmissione formale del protocollo elaborato per la lettura, ai responsabili

delle Unit Operative di area medica e infermieristica, in formato cartaceo

o file.

Lobiettivo di promuovere limplementazione e ladesione al protocollo

redatto dal gruppo multidisciplinare, coinvolgendo i responsabili dellarea

medica e i coordinatori infermieristici che operano allinterno delle aree

individuate.

2 settimane

6 Presentazione del protocollo da parte dei coordinatori, al personale medico

ed infermieristico operante nelle aree individuate per verificare le

condizioni di fattibilit e per eventuali suggerimenti

2 settimane

7

Riunione del team di lavoro con i responsabili dellarea medica e

infermieristica per discussione del testo proposto.

1 settimana

8 Presentazione del protocollo redatto alla Direzione Sanitaria per la

necessaria approvazione. 1 settimane

9 Formazione e addestramento del personale medico ed infermieristico 3 settimane

49

9. Preparazione del paziente, degli operatori e dellambiente

E importante che il percorso di cura avvenga in un ambiente adeguatamente

preparato, rispettando adeguati criteri: la temperatura deve essere intorno ai 22-24 C

ed una umidit relativa del 50%, evitando correnti daria dirette sul paziente.

Prima di agire sarebbe opportuno un periodo di stabilizzazione delle condizioni del

paziente di circa 15 minuti.

Loperatore sanitario dedicato allassistenza del paziente con SLA, deve essere fornito

del materiale di protezione individuale, e conoscere le manovre di movimentazione dei

carichi. Gli operatori sanitari preposti alla cura e alla mobilizzazione del paziente,

provvedono alla preparazione del materiale occorrente, prima dellesecuzione delle

manovre assistenziali, predisponendo i presidi e gli ausili in prossimit del letto della

persona da assistere.

operante nelle aree individuate

10 Definizione delle griglie di verifica/osservazione da sottoporre agli

operatori coinvolti. 1-2 settimane

11

Coordinare le attivit di implementazione del protocollo da parte del team

di lavoro con i responsabili delle unit operative, per definire le modalit

operative di adozione dello strumento

2 settimane

12

Valutazione impatto dello strumento rispetto agli standard attesi.

La verifica deve essere pianificata con tutto il gruppo interdisciplinare,

con scadenze regolari nelle prime settimane per valutare lesatta adesione

al protocollo e discutere delle eventuali problematiche riscontrate durante

limplementazione

6-8 settimane

50

10. Procedura operativa per la protezione della cute e la prevenzione delle

lesioni cutanee nel paziente affetto da SLA

Scopo: I pazienti con grave disabilit fisica e motoria, dovrebbero essere sottoposti

ad unispezione della cute e delle mucose sistematica, almeno una volta al giorno,

prestando notevole attenzione alle prominenze ossee, alle articolazioni (posizione dei

piedi e delle mani), alle zone dove sono inseriti presidi terapeutici quali il respiratore

e le stomie (Evidenza = C). I dati rilevati devono essere registrati allinterno della

cartella clinica del paziente. I principi fondamentali da rispettare sono:

- La cute dovrebbe essere pulita non appena si sporca e comunque la

frequenza deve tener conto delle necessit e dei desideri del paziente.

- Ridurre al minimo i fattori ambientali che possono causare la disidratazione

della cute, cio una scarsa umidit (inferiore al 40%) ed esposizione al freddo.

- Ridurre al minimo la forza e la frizione applicate alla cute, attraverso

lutilizzo di ausili e presidi specifici per la protezione della cute e la

mobilizzazione del paziente.

- Non praticare massaggi in corrispondenza di salienze ossee dal m