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中枢性低換気症候群
患者と介護人のための情報ガイドブック 第
1.2版
– 2012 年
11月
このガイドブックは、先天性中枢性低換気症候群（CCHS）の一般的な病態、臨床医の診断および CHS管理についての基本的な情報を、患者と
介護人のみなさまに提供することを目的としたものです。また CHSに罹患した方の日常生活についての情報も提供しています。
www.ichsnetwork.euでもご覧になれます。
中枢性低換気症候群 - 患者と介護人の情報ガイドブック –EUCHS 協会編集 –2012年 11月、第 1版・第 2刷 – ページ 2
N° 両両両両
1
2 CHS
3
4 CHS
5 CCHS
6 ROHHAD ・
7 CHS
8 CHS
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18 :
両両両両 両両両両 両両両両
19 CHS
20 CHS
21 CHS
22 CHS
23
中枢性低換気症候群 - 患者と介護人の情報ガイドブック –EUCHS 協会編集 –2012年、第 1版 – ページ 3
1.
CHS 1970
CHS CHS
CHS
CHS 2004
2009 CHS EU
Isabella Ceccherini ・ AgnetaMarkstrom ・
Raquel Porto ・
Helena Estevao ・ MarekMigdal ・ Moritz Rohrbach ・
Matthias Frerick ・ Francesco Morandi ・ Martin Samuels ・
Angeles Garcia ・ Giancarlo Ottonello ・ Johannes Schoeber ・
Barbara Gnidovec ・
Jochen Peters ・ Irena Senecic ・
Miriam Katz-Salamon ・
Andreas Pfleger ・ Ha Trang ・
David Kilner ・ RaffaelePiumelli ・
Alessandro Carcano, A.I.S.I.C.C
Philippe Imoucha, A.F.S.O Linda Middleton Mary
Vanderlaan CCHS ・
EU-CHS ・ 2012 4
中枢性低換気症候群 - 患者と介護人の情報ガイドブック –EUCHS 協会編集 –2012年、第 1版 – ページ 4
2.
CHS
CCHS CHS
CCHS LO-CCHS
・
Rapid-Onset Obesity with Hypothalamic and Autonomic Dysfunction ROHHAD
CHS 50,000 200,000
50
100 CHS
CHS
CHS 1962
CHS
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3.
PO2 70-100 mm Hg 9.7-13.3 kPa SpO2 95 100%
pCO2 35 45 mm Hg
TV RR MV
TV (ml) x RR (min-1
)= MV (ml x min-1
)
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40 12 18 1 1
7 10 ml
hypo ventilation
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4. CHS
CHS
CCHS LO-CCHS
PHOX2B
ROHHAD
CHS
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•
•
•
•
•
•
•
•
CHS :
•
•
•
•
CHS
•
•
•
CHS
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50 mmHg 6.7 kPa
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SpO2 CO2 SpO2 < 95% CO2 > 50 mmHg 6.7 kPa
CHS
CCHS LO-CCHS PHOX2B
PHOX2B
20%
CHS
CHS
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5. CCHS
CCHS
CCHS
CCHS
CCHS
5 10%
中枢性低換気症候群 - 患者と介護人の情報ガイドブック –EUCHS 協会編集 –2012年、第 1版 – ページ 12
CCHS
4 23 PHOX2B
PHOX2B 8
20 25 33
PHOX2B
PHOX2B PHOX2B
PHOX2B 50%
PHOX2B
中枢性低換気症候群 - 患者と介護人の情報ガイドブック –EUCHS 協会編集 –2012年、第 1版 – ページ 13
CCHS
CCHS
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,
blue breath holding episodes
CHS
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CCH
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6. ROHHAD
ROHHAD
, , ・ Rapid-onsetObesity, Hypoventilation, Hypothalamic and
Autonomic Dysfunction
ROHHAD 両
ROHHAD
ROHHAD
両 両 両
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CCHS
24
24
ROHHAD 1)
2) 3)
ROHHAD
ROHHAD
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ROHHAD
ROHHAD
ROHHAD
ROHHAD
ROHHAD CHS ・
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7. CHS
CCHS 2003
23 4
PHOX2B
90% DNA
20 24 39
PARM 20/24 20/39
20/20
10%
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1)
2) 3) 24 4)
20/25 24
PARM
CCHS
PHOX2B
50
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PHOX2B 両
両両両両
90%
5 10%
PHOX2B
PHOX2B
PHOX2B
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CCHS
PHOX2B
PHOX2B 20/25
PHOX2B CHS
ROHHAD ROHHAD PHOX2B
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8. CHS
CHS CHS
CHS
4
• .両両両両
• –
• DP DP
• NPV 3 Port-a-lung 3
NPV
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•
NIV
•
• DP
•
・
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CHS
CHS
CHS 24 12
・
CHS
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CHS
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・
CHS
CHS CHS
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CHS
–––– ・・・・
HME
・
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10.
両
�
�
�
24
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CHS
•
•
•
•
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•
•
CCHS 3
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11
CHS
?
•
•
・・・・
・ 3
4 2 2
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X
24
・
12 15
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・
6
pCO2
6 12
・・・・
・
10 15
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CCHS
・
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12
6
24 10 12
CHS
CHS
2
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24
• 1
•
•
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13
CHS
SpO2
?
SpO2 pCO2
SpO2 95% 30-45 pCO2
mmHg SpO2 90% pCO2 50 mm Hg
SpO2
SpO2 CHS
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95%
CHS
92%
•
•
•
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•
• LED
CO2
CO2
• CO2 両
• CO2
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CHS
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14
CHS
2
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•
•
•
•
-
-
-
-
•
• /
•
•
•
2・3
・
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•両
•両
CHS
CHS
•
•
•
•
•
•
• CCHS
• 両
•
•
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• ・
• SALT
• /
• /
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15
CH
CHS
CHS
CHS
CHS
SpO2 90%
CHS
CHS
CHS
CHS
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CHS
CHS
CHS
CHS
CHS
CHS
CHS
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16
CHS
CHS
CHS
CHS
CHS
CHS
CHS
CHS CHS
CHS
CHS CHS
CHS
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CHS
CHS
CHS
CHS
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17
CHS
CHS
CHS
CHS
CHS プ
CHS
ECG 48-72 ECG
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CHS
CHS 。
/
麻酔の後は、パルス酸素飽和度測定（酸素飽和度または SpO2）と心電図（ECG –心調律）を備え
た回復室で CHS 罹患者をモニターしなければいけません。定期的な観察には SpO2、心拍、呼吸
数、血圧、体温、血糖が必要です。理想的には、二酸化炭素濃度（CO2）もモニタ―するとよい
でしょう。麻酔科医は患者が回復室を出られるまでの時間を判断します。時間は 2・3 時間に及
ぶこともあります。さらに長期になると普通は★高度治療室 high dependency または集中治療室
へ移動することになります。
24
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SpO2 CO2
両両両両
CHS
SpO2 ECG CO2
BP T°
CHS
両
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CHS CHS
CHS
CHS
–
RSV 1
RSV 24
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18 –
CHS
両
•
•
•
•
•
CHS
CHS
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CHS
CHS
CHS
•
•
•
•
•
•
SpO2 = 95-100% ±
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CHS
CHS
BLS
BLS
BLS
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CHS
•
•
中枢性低換気症候群 - 患者と介護人の情報ガイドブック –EUCHS 協会編集 –2012年、第 1版 – ページ 58
CPR
•
•
•
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� CHS
�
�
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19 CHS
HS
CHS ANS ANS
CHS
CHS
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CHS CHS
CHS
CHS
CCHS
CHS
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CHS
ANS
CHS
CHS
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CHS
CHS
CHS
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20 CHS
CHS
CHS ANS
CCHS
CCHS GERD
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?
CCHS
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21 CHS
CCHS
CCHS
ECG 24 72
Electrodos 両 両 monitor holter
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Dual Chamber pacemaker
Superior vena cave subclavian vein right ventricle 両 right atrium 両 tricuspid valve 両
/
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ECHO ECG
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CHS
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22 CHS
CHS
CHS CHS
20/28 20/33
CHS
ROHHAD
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