eu-ipff-ov savjetodavni vodič: vodič za život s...

Posljednje ažuriranje 2. lipnja 2017.

EU-IPFF-ov savjetodavni vodič: Vodič za život s idiopatskom plućnom fibrozom

Vodič za život s idipatskom plućnom fibrozom

Sadržaj1. Dobro došli ............................................................................................................ 4

2. O EU-IPFF-u ......................................................................................................... 7

3. Kako smo izradili ovaj vodič .................................................................................. 9

4. Što je idiopatska plućna fibroza (IPF)? ................................................................. 11

5. Koji su simptomi? ................................................................................................. 15

6. Koji su rizični faktori? .......................................................................................... 17

7. Kako se dijagnosticira IPF?.................................................................................. 19

8. Što je multidisciplinarni tim (MDT)? ...................................................................... 24

9. Stručni centri za bolesti plućnog intersticija i IPF ................................................. 28

10. Koja su mi oblici liječenja dostupni? ................................................................... 35

11. Kako će bolest napredovati? .............................................................................. 45

12. Kako mogu voditi brigu o sebi? .......................................................................... 48

13. Gdje mogu potražiti podršku? ............................................................................ 58

15. Aneks 1: Pitanja za liječnika .............................................................................. 67

15. Zahvale ............................................................................................................. 72

16. Literatura ........................................................................................................... 74

Popis slikaSlika 1: Definicija idiopatske plućne fibroze

Slika 2: Razumijevanje što je idiopatska plućna fibroza

Slika 3: Položaj pluća i dišnih puteva u tijelu

Slika 4: Kako idiopatska plućna fibroza utječe na plućno tkivo

Slika 5: Razlika između tkiva zdravih pluća i pluća s IPF-omi primjeri radioloških nalaza zdravih pluća i pluća s IPF-om

Slika 6: Česti znakovi i simptomi IPF-a

Slika 7: Rizični faktori za IPF

Slika 8: Način dijagnosticiranja IPF-a

Slika 9: Multidisicplinarni tim za IPF

Slika 10: Zbrinjavanje IPF-a

Slika 11: Kako s vremenom napreduje IPF

2


Ovaj je vodič namijenjen isključivo u edukativne svrhe

Odricanje od odgovornosti: Europska federacija za idiopatsku plućnu fibrozu i povezane

bolesti (EU-IPFF) je izradila ovaj vodič u svrhu edukacije javnosti i pacjenata. Molimo,

savjetujte se s liječnikom ako trebate prodiskutirati o bilo kojim medicinskim podacima.

Dijagrami i slike predstavljaju samo razne stadije bolesti. Naša namjera nije da u potpunosti

prikažemo napredovanje bolesti.

F. Hoffmann-La Roche LTD i Boeringher Ingelheim su financijski podržali Savjetodavni vodič.

Recenzija:

Ana Hečimović dr.med specijalist pulmolog i Sandra Karabatić magistra sestrinstva

33

1.dio

Dobro došli

4


1. Dobro došli Ako Vam je nedavno dijagnosticirana idiopatska plućna fibroza (IPF), vjerojatno ste zabrinuti

i imate pitanja o kojima biste željeli diskutirati sa svojim liječnikom i zdravstvenim timom.

To bi moglo biti o:• samoj bolesti

• opcijama liječenja ili

• kako će IPF utjecati na Vaš svakodnevni život.

Također ste možda uplašeni, zabrinuti, ljuti ili zbunjeni. Nadamo se da Vam ovaj vodič može pomoći. Ovaj vodič je sastavila Europska federacija za idiopatsku plućnu fibrozu i povezane bolesti (EU-IPFF) kako bi Vam pružila određene važne informacije o IPF-u.

Međutim, ovaj vodič je izrađen isključivo u edukativne svrhe; molimo, savjetujte se sa svojim liječnikom ako želite prodiskutirati o bilo kojim medicinskim informacijama. Ne pružamo medicinske savjete, a sadržaj ovog vodiča ne zamjenjuje preporuku ili medicinsko mišljenje Vašeg liječnika.

Vodič uključuje slijedeće teme:• koje simptome bolesti možete imati

• pretrage koje ćete možda prolaziti zbog postavljanja dijagnoze

• praćenje vaše bolesti i

• Vama dostupne mogućnosti liječenja (sa ili bez lijekova).•

Za Vas će možda biti emocionalno iscrpljujuće razgovarati o bolesti, ali određene stvari Vam mogu olakšati zbrinjavanje Vašeg stanja. To uključuje dostupnost i pristup multidisci-plinarnom timu liječnika, medicisnkim sestrama i specijalistima te promjene načina života. Ovaj vodič uključuje informacije o navedenom. Također uključuje informacije o izgledima napredovanja bolesti i o drugim povezanim stanjima koja se mogu pojaviti.

5


S obzirom da je IPF rijetka bolest, možda ćete se osjećati izolirano ili usamljeno nakon Vaše dijagnoze. Bolesnička udruženja i grupe za IPF mogu imati ogroman utjecaj na Vas te Vam pružiti platformu za povezivanje s drugim bolesnicima i njegovateljima u smislu dijeljenja savjeta i iskustava s Vama, Vašom obitelji i prijateljima. Uključili smo podatke za kontakt s relevantnim udruženjima u 13. dijelu. Nadalje, također smo uključili priče bolesnika i njego-vatelja radi pružanja iskustva iz prve ruke o različitim predmetima koji se spominju u ovom vodiču. Te su priče jasno diferencirane u tekstu.

Nadamo se da će ovaj vodič koristiti Vama, Vašoj obitelji i prijateljima, ili svakome koga poznate, a nedavno mu je dijagnosticiran IPF.

Dobro su došle sve sugestije radi informacija koje trebaju biti uvrštene u ovaj vodič – molimo, kontaktirajte nas ([email protected]).

Srdačan pozdrav,

Liam Galvin

Tajnik

6

mailto:secretariat%40eu-ipff.org?subject=

2. dio

O EU-IPFF-u

7


2. About the EU-IPFFEuropska federacija za idiopatsku plućnu fibrozu i povezane bolesti (EU-IPFF) je sastavljena od 14 bolesničkih organizacija iz deset europskih zemalja te je prva paneuropska organizaci-ja tog tipa. Opredijeljeni smo za promjenu stavai javnog mišljenja o IPF-u u Europi.

EU-IPFF zastupa prava bolesnika s IPF-om u Europi. To činimo promocijom poboljšanja kvalitete života i prognoze bolesnika s IPF-om te bolesnika koji pate od drugih intersticijskih bolesti pluća.

Intersticijske bolesti pluća obuhvaćju veliku skupinu poremećaja od kojih su neki karakteri-zirani progresivnim stvaranjem ožiljaka u plućnom tkivu. Promjene se zbivaju u tkivu između zračnih mjehurića (alveola), a jedna od uloga tog tkiva je i održavanje normalne građe plućnog parenhima (tkiva).

Za više informacija, posjetiti našu internetsku stranicu: www.eu-ipff.org

8

3. dio

Kako smo izradiliovaj vodič

9


3. Kako smo izradili ovaj vodič? Ovaj vodič smo izradili na osnovi trenutno dostupnih informacija koje se daju bolesnicima s IPF-om od strane:

• bolnica

• bolesničkih udruga i

• farmaceutske industrije.

To uključuje:• devetnaest vodiča koje izdaju bolesničke udruge

• sedamnaest vodiča koje izdaju bolnice i

• četiri vodiča koje izdaja farmaceutska industrija.

Medicinski stručnjaci i udruge bolesnika su pregledali, ocijenili i uredili informacije za sastavl-janje visokokvalitetnog, nepristranog i sveobuhvatnog vodiča za bolesnike.

Održana su dva sastanka na kojima su sudjelovali predstavnici bolesnika i članovi EU-IPFF-ovog znanstvenog savjetodavnog odbora (u studenom 2016.god. u Brusselu i u veljači 2017. god. u Milanu) radi pregleda i ocjene prikupljenih informacija.

Za više informacija ili ako želite podijeliti svoja pitanja ili komentare koje možda imate o sadržaju ovog vodiča, molimo, kontaktirajte: [email protected]

LiteraturaLiteratura koja je korištena za izradu ovog dokumenta u tekstu je naznačena u uglatim zagradama. Potpun popis literature možete naći u 16. dijelu.

10

mailto:secretariat%40eu-ipff.org?subject=

4. dio

Što je idiopatska plućna fibroza (IPF)?

11


4. What is Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)?

Slika 1: Definicija idiopatske plućne fibroze (prilagođeno iz: [1])

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je rijetka, kronična, progresivna bolest koja zahvaća tkivo pluća. Bolest uzrokuje postupan, trajni pad plućne funkcije.[2] IPF se tipično javlja u osoba

starijih od 45 godina, a prosječna dob bolesnika je 65 godina.[3] Bolest je češća kod muškaraca nego kod žena.[4] Oko 110 000 osoba u Europi boluje od IPF-a, a godišnje

se dijagnosticira 35 000 novih bolesnika.[5] Bolest je ireverzibilna i bez liječenja polovina bolesnika s IPF-om umire unutar 2 - 5 godina od postavljanja dijagnoze.[6]

Slika 2: Razumijevanje što je idopatska plućna fibroza (prilagođeno iz: [7])

I Nepoznatog uzroka

Odnosi se na pluća

Stvaranje ožiljnog tkiva

Idiopatska

Plućna

Fibroza

P

F

Što je IPF: Što IPF nije:

Stvaranje ožiljaka na plućima

Poteškoće s disanjem

Nepoznatog je uzroka

Nije rak

Nije cistična fibroza

Nije zarazana

12


Što se događa u IPF-u? U IPF-u dolazi do oštećenja stanica koje obrubljuju plućne mjehuriće (‘alveole’) što u konačnici dovodi do stvaranja ožiljnog tkiva. Budući da se promjene zbivaju na plućnim mjehurićima i između njih IPF pripada intersticijskim bolestima pluća (IBP). Intersticijske bolesti pluća obuhvaćaju skupinu bolesti koje između ostalog karakterizira stvaranje ožiljaka u plućnom tkivu između plućnih mjehurića.

U IPF-u ožiljno tkivo se stvara oko alveola što otežava prolaz kisika u krvotok.[8] Posljedica toga je da mozak, srce i drugi vitalni organi možda ne dobivaju dostatnu količinu kisika koja im je potrebna za pravilan rad.[9] Količina ožiljnog tkiva se povećava s vremenom kako bolest napreduje, ali dinamika kojom se to zbiva je varijabilna. Stvaranje ožiljaka je nepovratno

(ireverzibilno).

Slika 3: Položaj pluća i dišnih puteva u tijelu (prilagođeno iz: [10])

13


Idiopatska plućna fibroza (IPF) je rijetka bolest koja zahvaća tkivo pluća.

Slika 4: Kako idiopatska plućna fibroza zahvaća plućno tkivo (prilagođeno iz: [11])

Slika 5: Razlika između tkiva zdravih pluća i pluća zahvaćenih IPF-om;te primjeri rendgenskih snimaka zdravih pluća i pluća kod IPF-a (prilagođeno iz: [12] [13])

Zdravo plućno tkivo je rastezljivo što

omogućava jednostavno disanje

U IPF-u plućno tkivo je oštećeno i tijekom vremena dolazi do stvaranja ožiljaka.

Ovaj proces se naziva fibroza.

S pogoršanjem IPF-a stvaranje ožiljaka se širi po plućima što

otežava disanje. Tkivo zahvaćeno fibrozom ne

može se oporaviti.

Zdrava pluća Pluća zahvaćena IPF-om

Tkivo pluća zahvaćenih IPF-omTkivo zdravih pluća

Rendgenska snimka zdravih pluća Rendgenska snimka pluća kod IPF-a

14

5. dio

Koji su simptomi

15


5. Koji su simptomi? TSimptomi IPF-a se postupno javljaju te mogu varirati od osobe do osobe. Najčešći siptom IPF-a je kratkoća daha (dispneja) koja je udružena sa slijedećim simptomima:

• kronični suhi kašalj• gubitak apetita• postupan, neobjašnjiv gubitak težine• umor, malaksalost i osjećaj opće slabosti i• bolovi u zglobovima i mišićima [4]

Kod polovine bolesnika s IPF-om mogu se pojaviti batićasti prsti (zadebljanje vrhova prstiju na nogama ili rukama).[4]

Prilikom auskultacije pluća (slušanja pluća stetoskopom-slušalicama) kod bolesnika s IPF-om čuje se karakterističan zvuk koji podsjeća na razdvajanja tzv. čičak trake. To su zvukovi ‘otvaranja’ koje proizvode mali dišni putevi prilikom udisanja, odnosno kada zrak ulazi u njih.[10]

Slika 6: Česti znakovi i simptomi IPF-a (prilagođeno iz [1])

Shortness of breath

DryCough

FingerClubbing

RecurringInfections

Achingmuscles

and joints

Gradual,unintendedweight loss

Tiredness & generally

feeling unwell

Rapidshallow

breathing

Kratkoćadaha

Suhi kašalj

Batićasti prsti

Ponavljajuće infekcije

Bolovi u mišićima i

zglobovima

Postupan, neobjašnjiv

gubitak težine

Umor i opća slabost

Ubrzano plitko

disanje

16

6. dio

Koji su faktori rizika?

17


6. Koji su faktori rizika? Veza između simptoma IPF-a i rizičnih faktora za IPF nije u potpunosti jasna, ali su daljnja istraživanja u tijeku. Što točno uzrokuje IPF i dovodi do razvoja bolesti još uvijek ne znamo, međutim postoji nekoliko stvari koje povećavaju rizik oboljenja od IPF-a kao što su:

• pušenje• izloženost onečišćenjima iz okoliša te na radnom mjestu• mikrobniološki agensi (kronična virusna infekcija)• gastroezofagealnu refluksnu bolest (GERB) i• ako netko drugi u Vašoj obitelji ima plućnu fibrozu.[14]

Slika 7: Rizični faktori za IPF (prilagođeno iz: [1])

Cigarette smoking

Environmental and occupational

exposures

Viral lung infections

Genetic link

Gastro-oesophageal reflux diseas (GERD)

Pušenje Izloženost onečišćenjima iz okoliša i na

radnom mjestu

Gastroezofagealna refluksna bolest (GERB)

Genetskapredodređenost

Virusne infekcije

18

7. dio

Kako se postavlja dijagnoza IPF-a?

19


7. Kako se postavlja dijagnoza IPF-a? Simptomi koji se javljaju kod IPF-a javljaju se i kod drugih, češćih plućnih bolesti. Nažalost to znači da se postavljanje dijagnoza često odgađa i često se postavlja neispravna dijagnoza[10]

što onda odgađa i specjializiranu skrbi. [15]

Dijagnoza IPF-a obično se postavlja nakon šest do osamnaest mjeseci od početka simptoma bolesti.[15] [16] Kako bi se dijagnoza postavila što ranije i smanjilo vrijeme do postavljanja dijagnoze potrebno je bolesnike uputiti u specijalizirane centre za IBP.

Ako se kod Vas sumnja na IPF, potrebno je uključiti multidisciplinarni tim radi potvrde dijagnoze:

• specijaliste za respiratorne bolesti (pulmolog);• radiologe i• patologe.

Prvi korak je da Vas Vaš obiteljski liječnik uputi specijalistu za respiratorne bolesti (pulomolgu). Pulmolog će ili provesti neke od slijedećih dijagnostičkih postupaka kako bi potvrdio dijagnozu ili će Vas uputiti u specijalizirani centar koji se bavi IPF-om.

Dijagnostički postupci

Auskultacija pluća (slušanje pluća)

Auskultacija pluća je jedan od najvažnijih dijagnostičkih postupaka jer omogućava postavljanje dijagnoze IPF-a u ranoj fazi. [17] Jedno od ključnih kliničkih obilježja kojim se može prepoznati IPF je kada se čuje pucketanje (krepitacije) poput razdvajanja čičak-trake.

Testovi plućne funkcije

Spirometrija je najčešći test plućne funkcije koji se izvodi kod bolesnika s IPF-om.

Prilikom izvođenja testova plućne funkcije bit ćete zamoljeni da udišete i izdišete na različite načine.

Ovi testovi pokazuju utjecaj IPF-a na vaš način disanja i kako dobivate kisik. Testovi omogućuju liječniku da izmjeri ukupnu količinu zraka u Vašim plućima te da procijeni protok zraka u i iz pluća što pokazuje koliko dobro Vaša pluća rade [19]

Izvođenje testova je bezbolno, ali njihovo izvršavanje od Vas zahtijeva dosta napora.

20


Šestominutni test hoda

Ovim testom mjeri se udaljenost koji možete prijeći za šest minuta i koliko kisika je prisutno u Vašem tijelu tijekom hodanja.[20] Pokazuje i da li i koliko brzo ostajete bez kisika prilikom hodanja i trebate li dodatno liječenje kisikom.

Rendgenska snimka prsnog koša

Rendgenska snimka pluća daje dvodimenzionalnu sliku Vašeg prsnog koša uz korištenje male količine zračenja. Rendgenska snimka prsnog koša često otkriva kada nešto nije u redu s Vašiim plućima. Međutim ona nije dostatna za otkrivanje IPF-a.

Ako Vaš stručni medicinski tim sumnja da možda imate IPF, preporučit će Vam da učinite rendgensku snimku pluća kako bi se vidjelo postoje li promjene na plućima koje ukazuju na stvaranje ožiljaka u plućom tkivu.[1] Međutim, 5 – 15 % bolesnika sa značajnim stvaranjem ožiljaka će još uvijek imati urednu rendgensku snimku pluća. Stoga je važno imati na umu da se dijagnoza IPF ne može postaviti samo na temelju rendgenske snimke pluća.[10]

Laboratorijske pretrage krvi

Laboratorisjke pretrage krvi provode se kako bi se isključili drugi poznati uzroci intersticijskih bolesti pluća (IBP), kao što su autoimune bolesti*.[21]

Kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije (HRCT)

Nalaz kompjuterizirane tomografije visoke rezolucije ili HRCT nalaz je najvažnija slikovna metoda koju koristimo za dijagnosticiranje IPF-a.

Nalaz CT-a visoke rezolucije omogućava liječnicima detaljne snimke Vašeg prsnog koša i pluća.

Snimanje je brzo i bezbolno te koristi relativno male količine rendgenskog zračenja. U polovini svih slučajeva HRCT nalaz je dovoljan za potvrdu dijagnoze IPF-a, te nije potrebna biopsija pluća.[12]

Bronhoskopija sa transbronhijalnom biopsijom pluća

Bronhoskopija je pretraga prilikom koje liječnik uvodi, uz lokalnu ili opću anesteziju, bronhoskop (tanka fleksibilna cijev) kroz nos ili usta. Bronhoskop prolazi do pluća kroz dušnik i bronhe.

21


Potom liječnik kroz dišne puteve (bronhe) uzima malene komadiće plućnog tkiva za anlizu što nazivamo ‘transbronhijalna biopsija pluća’. Veličina komadića tkiva je ograničena samom pretragom i ponekad ti uzorci nisu doostani da bi se pronašao točan uzrok promjena na Vašim plućima.[10]

* Autoimune bolesti su bolesti u kojima tijelo proizvodi protutijela koja napadaju vlastita tkiva što može dovesti do oštećenja ili u pojedinim slučajevima uništenja takvog tkiva.

Bronhoalveolarna lavaža (BAL)

BAL je pretraga za koja se također izvodi za vrijeme bronhoskopije. Pretragu još nazivamo i bronhoalveolarno ispiranje, a cilj pretrge je anliza tekućine koji putem bronhoskopa ubrizgamo u pluća, a potom je liječnik aspirira i prikuplja u posebnu posudu. Uzorak stanica iz prikuljene tekućine se zatim šalje na analizu. Ovo je minimalno invazivan postupak kojim se može ili isključiti ili postaviti dijagnoza neke druge bolesti plućnog intersticija. O mogućim rizicima bronhoskopije obavijestit će Vas Vaš liječnik.

Biopsija pluća

Biopsija pluća je kirurški postupak kojim se odstrani manji komadić pluća i šalje na analizu. Biosija pluća je potrebna ukoliko liječnici ne mogu postaviti dijagnozu IPF-a na temelju:

• Vaših medicinskih podataka (anamneze)• kliničkog pegleda• nalaza krvi i• nalaza CT-a visoke rezolucije.

A Biopsija pluća se radi nakon uvida u snimke CT-a visoke rezolucije (HRCT-a) kako bi se procjenila proširanost bolesti i mjesto uzimanja uzoraka.[10] Ovisno o Vašim individualnim faktorima rizika te stavu kirurga odlučuje se o načinu kako će kirurška biopsija biti učinjena:

• takozvanim ‘otvorenim kirurškim zahvatom’ ili• video-asistiranim torakoskoskopskim kirurškim zahvatom (VATS).

VATS je manje invazivana metoda od otvoreni kirurški zahvat, ali je važno napomenuti nisu svi bolesnici prikladni za biopsiju pluća

Genetsko savjetovanje

Genetsko savjetovanje može biti korisno za bolesnike s obiteljskom anamnezom plućne fibroze.

22


Kako liječnici postavljaju dijagnozu idiopatske plućne fibroze (IPF-a)?Kad postoji sumnja da imate plućnu fibrozu liječnici moraju učiniti različite stvari za potvrdu dijagnoze kao i pronaći uzrok. Ako Vaš liječnik sumnja da imate idiopatsku plućnu fibrozu (IPF), morate biti temeljito obrađeni kako bi se isključila svaka druga intersticijska plućna bolest (ILD).

Ako medicinski tim nije pronašao mogući uzrok Vaše IPB-a, a HRCT nalaz ukazuje na uzorak „uobičajene intersticijske pneumonije’ (UIP) znači da imate IPF. Ako HRCT nalaz pokazuje da nemate UIP uzorak, liječnici mogu dijagnosticirati IPF korištenjem specifičnih HRCT tehnika i prepoznavanjem promjena plućnog tkiva.

Najtočnija dijagnoza IPF-a postavlja se temeljem multidisciplinarne diskusije među stručnja-cima za IBP . Multidisciplinarna diskusija je kada različiti medicinski stručnjaci rade zajedno. Vidjeti objašnjenje multidisciplinarih timova u sljedećem dijelu.

Slika 8: Način dijagnosticiranja IPF-a (prilagođeno iz [21])

Suspektni IPF

Nije IPF

Poznati uzrok IBP-a ?(CTD, lijekovi, izloženosti, itd.)

HRTC prsnog koša

IPF

Kirurška biopsija pluća

Multidisciplinarna diskusija

DA

Nije UIP

NE

UIP Moguć UIPNe odgovara UIP-u

UIPMogući/vjerojatni UIPNenklasificirana fibroza

23

8. dio

Što je multidisciplinarnitim (MDT)?

24


8. Što je multidisciplinarni tim (MDT)? Multidisciplinarni timovi (MDT-i) su sastavljeni do osoba specijaliziranih za različite medicinske vještine uključujući:

• liječnike različitih specijalnosti;• medicinske sestre u različitim specijalnostima i• druge zdravstvene djelatnike.

Dijagnoza idiopatske plućne fibroze (IPF) je multidisciplinarna, što znači da se zaključak donosi temeljem diskusije i mišljenja iskusnih kliničkih liječnika, radiologa i patologa na području IPF-a. Na međunardonoj je razini dokazano da ovaj pristup poboljšava točnost dijagnoza.

Stoga, u idiopatskoj plućnoj fibrozi oni trebaju surađivati radi potvrde Vaše dijagnoze te pružanja najboljeg mogućeg liječenja. Ovaj pristup može poboljšati točnost Vaše dijagoze i izbjeći nepotrebne pretrage kao i rezultirati boljim iskustvom za Vas. Svaki vodeći specijalizirani centar za IPB ima MDT za donošenje odluka o liječenju. [22]

Specijalisti uključeni u MDT se razlikuju po zemljama, a tim može uključivati:

• pulmologa

• torakalnog radiologa

• patologa

• medicinsku sestru specijaliziranu za intersticijske plućne bolesti

• koordinatora multidisciplinarnog tima [23]

• fizioterapeuta ili reumatologa/imunologa*

Nažalost, ovaj multidisciplinarni pristup nije uvijek moguć.

Međutim, vrlo je važno pokušati razmjeniti informacije između različitih specijalista prilikom analize svakog pojedinog slučaja.

Slika 9: IPF multidisciplinarni tim (prilagođeno iz: [10])

* U sklopu organizacije ERN-Lung (Europska mreža za rijetke plućne bolesti), minimalni sastav MDT timova se sastoji od: dva pulmologa, jednog iskusnog plućnog radiologa (mogu biti vanjski radiolozi), jednog iskusnog plućnog patologa (može biti vanjski patolog), jedne medicinske sestre, jednog fizioterapeuta, jedne medicinske sestre s GCP certifika-tom, jednog socijalnog radnika, jednog tajnika/tajnice i pristupa imunologu ili reumatologu ili obomah.

BOLESNIK

Pulmolog / liječnik opće prakse

Med. sestre /liječnički asistenti

Drugi članovi tima/konzultanti

Partneri/podrška zajednice

25


Iz Irske

Priča bolesnika: Moje iskustvo s medicinskom sestrom specijaliziranom za IPFD.C.

Nakon dijagnosticiranja IPF-a, moja supruga i ja smo bili shrvani. Nismo znali kamo se okrenuti ili što učiniti. Sledili smo se, nakon što je liječnik otišao iz prostorije, bili smo prepušteni našoj medicinskoj sestri specijaliziranoj za respiratorne bolesti. Ona je nastavila objašnjavati moju dijagnozu, liječenje i plan zbrinjavanja dok nisam u potpunosti razumio s čime imam posla.

Imali smo sestru posvećenu našem slučaju u vezi svakog pitanja, brige ili upita u svakom trenutku. To je bila neprocijenjiva podrška mojoj supruzi i meni s obzirom da smo imali mnogo pitanja u vezi s mojim zdravljem, liječenjem i budućnošću. Sestra je uvijek bila dostupna s potrebnim informacijama te nam iznova objašnjavala.

26


IZ Ujedinjenog Kraljevstva:

Priča medicinske sestre specijalizirane za IPB: Annette Duck Medicinska sestra specijalizirana za IPB [intersticijske plućne bolesti] je sastavni dio regionalnog multidisciplinarnog tima.

Educirane medicinske sestre specijalizirane za IPB će razumijeti raziku između IPF-a i drugih IPB-a te zašto je važno ustanoviti točnu dijagnozu radi daljnjeg zbrinjavanja i opcija liječenja IPF-a.

One će moći pružiti podršku bolesnicima i razgovarati s njima o njihovim pretragama te dobivenim nalazima. Također mogu pomoći u raznim opcijama liječenja, prognozi i planiranju zbrinjavanja.

Sestre specijalizirane za IPB upućene su u prirodu i dinamiku bolesti te mogu odgovoriti na pitanja koja bolesnici mogu imati o progresiji bolesti i neizvjesnoj budućnosti.

Sestre specijalizirane za IPB ostaju uporište za podršku od dijagnoze nadalje, pružajući informacije cijelo to vrijeme. Također znaju kako i kada uključiti druge zdravstvene specijaliste kao što su pulmolozi zbog potrebe terapije kisikom, fizioterapeuti i timovi za palijativnu skrb za zbrinjavanje težih simptoma bolesti.

Sestre specijalizirane za IPB obično se mogu obratiti direktno službama za rehabil-itaciju plućnih bolesti te će biti u vezi s liječnicima opće prakse [obiteljski liječnici] i službama lokalne podrške, uključujući patronažne sestre.

Imati sestru specijaliziranu za IPB koja zna i razumije IPF i koja se također može snalaziti u zdravstvenom sustavu treba biti imperativ za svakog boelsnika koji ima dijagnozu IPF-a.

27

9. dio

Stručni centri za intersticijske plućne

bolesti i IPF

28


9. Stručni centri za intersticijske plućne bolesti i IPF Stručni centri specijalizirani su za zbrinjavanje i skrb bolesnika s rijetkim bolestima. Stručni centri su označeni na nacionalnoj razini od strane svake EU zemlje članice.

Stručni centri za IPB/IPF specijalizirani za IPB-e (intersticijske pluće bolesti). Namjena im je pružiti bolesnicima s IPF-om (između ostalih) skrb najvišeg standarda i omogućiti:

• pravovremenu dijagnozu• odgovarajuća liječenje i • praćenje. [24]

Stručni odbor za rijetke bolesti Europske unije (EUCERD) preporučuje stručnim centrima pružanje širokog raspona specijaliziranih usluga, što treba uključivati:

• konzultacije• medicinske preglede• specijaliziranu opremu• genetsko testiranj i konzultacije te • društvenu skrb.

Stručni centri također doprinose istraživanju i suradnji s različitim udrugama, uključujući bolesničke udruge za rijetke bolesti. [25]

Europska komsija je organizirala Europske referentne mreže (ERNs), namijenjene zbrin-javanju kompleksnih i rijetkih bolesti i stanja koja zahtijevaju visokospecijalizirano liječenje i resurse. Stručni centri su uključeni u Europske referentne mreže i organiziraju putovanja za stručnu ili izvangraničnu skrb u određenim slučajevima. Više informacija o ERN-ima je dostupno ovdje (https://ec.europa.eu/health/ern/policy_en)

Europska referentna mreža za respiratorne bolesti (ERN-LUNG) je pokrenuta u ožujku 2017. a IPF je dio ovog programa. Više informacija o ERN-LUNG-u je dostupno ovdje. (http://ec.europa.eu/health/sites/health/files/ern/docs/ernlung_factsheet_en.pdf)

Popis stručnih centara u Europi se može naći ovdje. (http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=EN&LnkId=7029&Typ=Pat&CnsGen=n&fdp=y&from=right-Menu) u cilju razmjene informacija između različitih specijalista prilikom analize slučaja.

29

http://ec.europa.eu/health/sites/health/files/ern/docs/ernlung_factsheet_en.pdf


Iz Njemačke

Priča bolesnika: Moja dijagnoza i moj život s IPF-om

K.G.Čak i nekoliko godina prije nego što mi je dijagnosticiran IPF,primijetio sam da teže dišem prilikom vježbanja ili planinarenja. Na početku 2012. godine počeo sam kašljati i osjećati kratkoću daha. Moj liječnik mi je dijagnosticirao bronhitis i propisao mi primjenu kortizonskog spreja, ali nije bilo poboljšanja.

Zatim sam napravio HRCT, bronhoskopiju uz opetovanu auskultaciju pluća, ali još uvijek nisam imao jasnu dijagnozu, što nije bilo ispravno. Glavni liječnik na klinici za plućne bolest na koju sam odlazio htio je napraviti biopsiju, ali oklijevao sam u preuzimanju tog rizika. Umjesto toga, posjetio sam sveučilišnu kliniku za plućne bolesti. Nakon pregleda mog HRCT nalaza i auskultacije pluća, tamošnji liječnik je odmah dijagnosticirao IPF.

Liječnik je objasnio što to znači i počeli smo s liječenjem pirfenidonom uz kontrole svaka tri mjeseca.

U početku je šok od bolesti bio ogroman. Što sam više čitao o IPF-u, saznavo kako je i neizlječiva i fatalna, uz prosječno preživljenje od 2 - 3 godine nakon postavljanja dijagnoze, sve sam više shvaćao koliko je situacija bila ozbiljna.

Posvetio sam se prikupljanju svih dostupnih informacija o bolesti, njezinoj progresiji, mogućnostima liječenja i najnovijim istraživanjima o njoj.

Pridružio sam se bolesničkoj udruzi za potporu ‘Lungenfirose e.V.’. Preporučio bi svakom s IPF-om da se pridruži oudruzi za podršku.

Također sam sudjelovao u dvama kliničkim ispitivanjima (Panorama i Riff) na Tho-rax-Clinic u Heidelbergu u Njemačkoj. Sudjelovanje u takvim ispitivanjima je uvelike korisno – ne samo da sudjelujete u istraživanju novih mogućnosti liječenja i testiranjima lijekova, već također prolazite mjesečne preglede i medicinsko praćenje tijekom ispitivanja, što može pomoći u poboljšanju Vaše prognoze.

Do danas mi ide prilično dobro. Moja plućna funkcija je ostala relativno stabilna, gotovo uopće ne kašljem, a još uvijek mogu putovati na daljim relacijama avionom i još uvijek mogu vježbati (uz određena ograničenja).Ostao sam optimističan u vezi potencijalnog

30


napretka u istraživanjima s IPF-om. Snalaženje u zdravstvenom sustavu treba biti ‘prioritet’ za svakog bolesnika kojem je dijagnosticiran IPF.

Možda jednog dana – i baš na vrijeme – se dogodi udarna medicinska vijest. To je ono čemu se nadam, čak i kada za postupak odobrenja novih lijekova treba vremena.

Savjetovao bih svakom bolesniku s IPF-om da razmijeni priče i iskustva s drugim bolesnicima s IPF-om putem grupe za podršku i da se bore protiv napretka bolesti aktivnim umom, fizičkom aktivnošću i pozitivnim stavom prema životu.

31


Iz Grčke

Priča bolesnika: Prepoznavanje IPF-a i suočavanje s realnošću

S.P.

Bila je jesen 2008. i radio sam s prijateljem na branju maslina na jednom od mojih imanja. Moj prijatelj , čuvši moje disanje, me upitao imam li problema s plućima. Odgovorio sam da nemam problema, ali da ponekad imam problema s disanjem te da sam morao prekinuti s poslom kako bi duboko udahnuo. Nadalje, imao nekoliko kilograma viška te sam znao na moram na dijetu. Stoga sam razmišlajo o odlasku pulmologu da mi pregleda pluća.

Nakon tog razgovora nisam imao dovoljno snage za hodanje ili bilo kakav manualni rad jer sam imaosve više problema s disanjem, pa sam odlučio otići liječniku.

Nasreću, pulmonolog kod kojeg sam išao je bio upoznat s IPF-om. Putem komp-juterizirane tomografije s visokom rezolucijom [HRCT], već je mogao vidjeti stvaranje ožiljaka na mojim plućima. Nakon toga sam trebao otići u bolnicu radi dodatnih dijagnostičkih ispitivanja. Išao sam u državnu bolnicu u Ateni jer sam živio na selu gdje nema pulmologa. Napravio sam sve pretrage, uključujući bronhoskopiju i biopsiju te su mi uspostavili dijagnozu IPF-a.

Otišao sam liječniku u bolnicu, zajedno sa svojom ženom, koje mi je uvijek bila podrška.

Pitao ne ozbiljnim glasom: “Tko vam je predložio pretrage pluća?”

I ja sam odgovorio: “Moj prijatelj koji je čuo kakve probleme imam s disanjem.”

Ali on je rekao: “Zaboravite i ignorirajte to.”

Bio sam sretan i napustio prostoriju, ali sam čuo kada je rekao iza mojih leđa; “Vi možete živjeti još samo nekih 3 - 5 godina.”

Onda sam se okrenuo i upitao ga: “Što ste rekli, doktore? Znači nema lijeka?”

Nije mi odgovorio. Samo je rekao da mi može dati kortizon u kasnijoj fazi, kada bolest uznapreduje i kada će mi trebati kisik.

32


S obzirom na njegovo ponašanje, shvatio sam da liječnik nije želio diskutirati ništa više o tome. Okrenuo sam se svojoj ženi koja je čula cijeli razgovor i bila je uistinu šokirana.

Upitala je liječnika: “Zar ne trebate pratiti progresiju bolesti?”

Odgovorio je: “Opravdano je učiniti HRCT nakon šest mjeseci i vidjeti koliko brzo bolest napreduje.”

Razgovor je tako završio te smo se vratili našoj kući. Poslušao sam liječnički savjet i uspio zaboraviti na bolest. Međutim, moja žena me nije prestala podsjećati da trebam napraviti HRCT nakon šest mjeseci.

Ipak, pokušavao sam slijediti savjet svog liječnika i zaboraviti na bolest.

Dakle, s jedne strane je bila moja žena koja me podsjećala na CT, a s druge strane sam mogao čuti liječnikov glas kako govori: “Zaboravite to, zaboravite to.” Nakon nekog vremena, primijetio sam da mi se disanje pogoršava i dvije godine kasnije napokon sam odlučio otići na pretrage. Bilo je proljeće 2012.

Tako sam otišao istom liječniku u Ateni, donio mu novi CT nalaz koji sam napravio, zajedno sa starim.

Pogledao ih je i rekao mi: “Nažalost, Vaša bolest napreduje”.

Opisao je kako će bolest ji dalje napredovati, dok ne umrem, s obzirom da ne postoji lijek protiv IPF-a. Otišao sam i bio stvarno razočaran. Gubio sam tlo pod nogama, nisam mogao ni hodati i sve oko mene se počelo crniti. Toliko misli u glavi, nisam znao što učiniti i bio sam uistinu očajan.

Vratio sam se kući i otišao ravno u kupaonicu jer sam se htio istuširati. Bio sam izgubljen i kretao sam se ne razmišljajući.

Otišao sam u sobu gdje sam imao računalo i očajnički sam počeo tražiti informacije o IPF-u dok nisam pronašao internetsku stranicu pulmologa. Onda sam pročitao opis bolesti i pisalo je da nema lijeka. Međutim, spomenuto je i da je pronađen novi lijek koji je pokazao dobre rezultate –omogućavajući bolesnicima dulje preživljenje.

33


Onda sam nazvao tog pulmologa te smo ugodno razgovarali. Bio je potpuno različit od prethodnog liječnika, daleko ljubazniji i pristupačniji. Poslušao je moju priču, ohrabrio me te mi pružio psihološku podršku kao što to i čini sve ove godine.

Polako sam počeo shvaćati da čak i ako imam rijetku bolest, nisam sam i moj život ne mora stati. Morao sam nastaviti živjeti i nositi se s bolešću. Počeo sam tražiti druge bolesnike s IPF-om jer sam shvatio da je najgore ostati zatvoren. Trebao sam razgovarati o IPF-u. Dijeljenje iskustava može pomoći jer shvatite da drugi ljudi doživljavaju isto i imaju iste brige, ali još uvijek se bore, ne predaju se. Neki od njih su pobijedili bolest, izbjegli depresiju i našli pravi način za borbu protiv IPF-a.

Na kraju, kao predsjednik Nacionalnog udruženja za plućnu fibrozu, susreo sam se s mnogim bolesnicima s IPF-om te sam čuo njihove priče. Nosim teret svoje vlastite bolesti plus teret drugih članova udruženja. Nadam se da moje svjedočanstvo može pomoći drugim bolesnicima s IPF-om i izvan Grčke.

34

10. dio Koje su mi mogućnosti

liječenja dostupne?

35


10. Koja su mi mogućnosti liječenja dostupna? Za zbrinjavanje IPF-a preporučuje se i liječenje lijekovima te drugi oblici liječenja. Također svajetuje se ići na redovite medicinske preglede.

Čim Vam se postavi dijagnoza IPF-a, potrebno je ponuditi Vam psihološku podršku. Uputno je i da stupite u kontakt s bolesničkim grupama koje Vam mogu pružiti potporu u svim stadijima Vaše bolesti.

Slika 10: Zbrinjavanje IPF-a (prilagođeno iz: [1])

Farmakološko

Plućna rehabilitacija

Liječenje kisikom

Psihološka podrška

Transplantacija pluća

Palijativna skrb

Klinička ispitivanja

36


Pharmacological treatmentsU ovom trenutku ne postoji kurativno liječenje za osobe s IPF-om. Međutim, dva lijeka koja su odobrene od strane Europske agencije za lijekove mogu usporiti napredovanje bolesti. [26] [27] Jedan od tih lijekova sadrži djelatnu tvar (sastojak) nintedanib, a drugi sadrži djelatnu tvar pirfenidon.

Više informacija o ova dva lijeka možete naći na sljedećim poveznicama:

Nintedanib summary of product characteristics http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/003821/WC500182474.pdf

Pirfenidone summary of product characteristics: http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/002154/WC500103049.pdf

Oba odobrena lijeka su antifirotici. Oni pomažu u prevenciji stvaranja ožiljaka na plućima i pokazalo se da smanjuju gubitak plućne funkcije za oko 50 % tijekom godine dana [26] [27] [28]. (Izmjereno spirometrijom – metodom mjerenja kapaciteta pluća)

Nedavne smjernice za IPF ne favoriziraju niti jedan lijek u odnosu na drugi; one daju preporuku za primjenu bilo nintedaniba ili pirfenidona u liječenju IPF-a [28] što znači da će Vaš liječnik ocijeniti koji će lijek propisati svakom bolesniku pojedinačno.

Uvijek morate konzultirati svog liječnika kako biste razmotrili opcije liječenja jer je svaki bolesnik drugačiji i ne postoje dva ista plana liječenja. Nadalje, svaka europska zemlja ima vlastite službene smjernice za IPF i njegovo liječenje. Kriteriji plaćanja i refundacije za ove lijekove također se mogu razlikovati među zemljama. Konačna odluka o liječenju donosite zajedno sa svojim liječnikom jer je potrebno uzeti u obzir mnoge faktore.

Ako imate daljnjih pitanja o mogućnostima farmaceutskog oblika liječenja i/ili želite prijaviti određene nuspojave, razgovarajte s liječnikom ili ljekarnikom.

37

http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/003821/WC500182474.pdf









Klinička ispitivanjaKlinička ispitivanja su ona koja ispituju djelotvornost i sigurnost novog lijeka na ljudima. Do sada je provedeno više kliničkih ispitivanja dizajniranih za liječenje IPF-a pa provjerite sa svojim liječnikom jesu li u tijeku neka isptivanja u kojima biste mogli sudjelovati. Također možete pronaći šire informacije o kliničkim ispitivanjima koja su u tijeku koristeći ClinicalTrials.gov (na svejtskoj razini) ili EU registar kliničkih ispitivanja.

38


Iz Njemačke

Priča bolesnika: Što me natjeralo na sudjelovanje u dvama kliničkim ispitivanjima

K.G.

Kliničke stududije su važan dio ispitivanja novih djelatnih tvari za učinkovito liječenje bolesti, uključujući IPF za koji još uvijek ne postoji izliječenje. Znanstvenici iz područja farmaceutike te specijalisti u sveučilišnim klinikama i studijskim centrima rade zajedno na istraživanju ili ispitivanju novih djelatnih tvari na bolesnicima.

Sudjelovanje zahtijeva visok stupanj posvećenosti i volje za preuzimanje rizika. Sudionik ne saznaje rezultate ispitivanja dugo nakon završetka ispitivanja. Imajući sve to na umu, ono što je mene, kao bolesnika, natejralo na sudjelovanje u dvama ispitivanjima?

Prvo i najvažnije, bez tih ispitivanja ne bi bilo željenog medicinskog napretka u liječenju moje bolesti. Kao sudionik u ispitivanju služim razvoju novih mogućnoti liječenja. Nadam se da neću gubtii dragocjeno vrijeme uzimajući placebo (tableta bez djelatne tvari), ali da ću primati novu djelatnu tvar. Pokušavam to ispuniti pomno prateći kako moja bolest napreduje tijekom ispitivanja (obično 12 mjeseci).

Ovo je prednost sudjelovanja u ispitivanju. Tijekom ispitivanja sam pažljivo pregledavan(a) svakog mjeseca od strane medicinskih sestara i liječnika s bogatim iskustvom u kliničkim ispitivanjima. Pregled je uključivao laboratorijske pretrage iz krvi, testove plućne funkcije, moje fizičko i opće stanje te druge detalje. Te pretrage su osobito važne i zanimljive za bolesnika s progresivnom bolešću poput IPF-a.

Kao sudionik u ispitivanju osjećate da ste pod kontrolom, što je vrlo smirujuće. Osjećao sam se dobro informiranim o razvoju mog zdravlja. S ogromnim zadovoljstvom sam prihvatio mjesečnu mogućnost diskusije s osobljem koje sudjeluje u ispitivanju o svim pitanjima koja sam imao. Te mjesečne ocjene su izuzetno važne, zanimljive i uklanjaju dvojbe i strahove kod bolesnika s teškom bolešću i nepredvidljivom prognozom.

Mogu samo preporučiti sudjelovanje u ispitivanju – čak iako bolesnik nije uključen u dizajn i postavljanje ciljiva. Nažalost, očekuje se da se uključite u isptivanje na temelju vrlo malo informacija.

39


Nefarmakološko liječenjeTransplantacija pluća je jedino djelotvorno liječenje osoba s IPF-om, ali postoji nekoliko nefarmakoloških mjera liječenja koja mogu pomoći u poboljšanju kavalitete Vašeg života. [29] Ona i drugi oblici a liječenja mogu pomoći smanjiti teret koji nosite Vi, Vaša obitelj i Vaši njegovatelji.

Plućna rehabilitacija

Plućna rehabilitacija uključuje različite aktivnosti čija je svrha ublažavanje simptoma IPF-a i poboljšanje ukupne kvalitete života. Plućna rehabilitacija može uključivati:

• fizički trening• nutricionističko savjetovanje ili• učenje tehnike disanja

Plućna rehabilitacija može biti osobito učinkovita za:

• olakšavanje simptoma;• povećanje granice mogućnosti Vašeg vježbanja (što opet može smanjiti Vašu sklonost psihosocijalnim tegobama kao što su anksioznost ili depresija); i• smanjenje vremena provedenog u bolnici [30]

Liječenje kisikom

S obzirom da IPF smanjuje prolaz kisika u krvotok i po Vašem tijelu, možete patite zbog niskih vrijednosti kisika u krvi u Vašim arterijama, što se naziva hipoksemija. Hipoksemija se može javiti dok:

• odmarate• spavate (noćna hipoksemija) ili• vježbate

Za smanjivanje učinaka hipoksemije vaš lječnik će vam propisati terapiju kisikom koja ćedovesti do poboljšanja nekih simptoma IPF-a i ukupne kvalitete Vašeg života.[31] Terapija kisikom može pomoći u smanjenju kratkoće daha i poboljšanju Vaše sposobnosti obavljanja svakodnevnih zadataka.

U početku, možda će Vam trebati dodatni kisik samo tijekom vježbanja i dok spavate, ali s napredovanjem bolesti možda će Vam trebati kisik cijelo vrijeme kako biste održavali razinu kisika u krvi na normalnoj razini. Postoji nekoliko različitih načina za provođenje liječenja kisikom, putem:

• koncentratora• maske za lice• boca s kisikom (komprimirani plin) i• tekućeg kisika.

40


Koncentrator kisika

Koncentrator kisika je malen električni uređaj koji usisava zrak iz okoline i odvaja kisik od drugih plinova. Omogućuje samo protok kisiku kroz cijev kojom se kisik dovodi u Vaša pluća putem nazalne kanile. Nazalu kanilu čine dvije male plastične cjevčice koje se stavljaju u obje Vaše nosnice.

Maska za lice s kisikom

Ponekad možete dobivati kisik kroz masku za lice koja prianja preko Vašeg nosa i usta, s vrpcom oko glave.

Boce s kisikom

Ambulantni kisik’ se daje u bocama koje možete koristiti dok hodate ili vježbate u ili izvan kuće. Mnogi bolesnici koriste prenosivi koncentrator kisika za ambulantni kisik. Boce s kisikom se mogu spojiti sa regulatorom kisika koji isporučuje zadani protok kisika i to samo kada udišete.

Tekući kisik

Ako koristite kisika u visokim protocima, onda Vam liječnik može preporučiti primjenu

tekućeg kisika. Nalazi se u velikim spremnicima koje koristite za punjenje manjeg uređaja.

Kisik i putovanje

Možete putovati s kisikom, ali različite zračne kompanije mogu imati različita pravila tako da, molimo, provjerite s njima. Vaš liječnik i Vaša lokalna bolesnička organizacija Vam mogu u tome pomoći.

Liječnik će Vam reći koji tip uređaja za liječenje kisikom trebate koristiti, kao i koliko kisika trebate i koliko često. Uvijek provjerite sa svojim liječnikom ako niste sigurni kako koristiti kisik.

41


Psihološka podrška

Saznanja o IPF-u i njegovom liječenje mogu poboljšati kvalitetu Vašeg života. S obzirom da je IPF progresivna bolest bez poznatog lijeka, često se možete osjećati bolje ako razgovarate o pitanjima krajnjeg stadija sa stručnim poznavateljima. Kada je moguće, bliski članovi Vaše obitelji se trebaju uključiti u te razgovore.

Palijativna skrb se može koristiti za kontrolu simptoma te je dio holističkog pristupa u zbrinjavanju IPF-a.[32] Usmjerena je pružanju ublažavanja fizičke boli i većeg stresa kao i problema povezanih s Vašim stanjem. Palijativna skrb uključuje stvari poput:

• planiranja uznapredovale skrbi; i• edukacije bolesnika i njegovatelja.[33]

Palijativna skrb također može uključivati fizičke, mentalne, društvene i duhovne aktivnosti – ovisno o Vašim potrebama i preferencijama. Cilj je poboljšati kvalitetu Vašeg života te života Vaše obitelji i njegovatelja.

Bez obzira na stupanjj progresije Vaše bolesti, palijativna skrb mora biti integralani dio Vaše ukupne skrbi, a nužna je bolesnicima s IPF-om koji se bliže kraju.[26]

Potrebno je pričati s Vašim liječnicima u smislu diskusije kako palijativna skrb može pomoći Vama i Vašoj obitelji.

Palijativna skrb u krajnjem stadiju bolestiSaznanja o IPF-u i njegovom liječenje mogu poboljšati kvalitetu Vašeg života. S obzirom da je IPF progresivna bolest bez poznatog lijeka, često se možete osjećati bolje ako razgovarate o pitanjima krajnjeg stadija sa stručnim poznavateljima. Kada je moguće, bliski članovi Vaše obitelji se trebaju uključiti u te razgovore.

Palijativna skrb se može koristiti za kontrolu simptoma te je dio holističkog pristupa u zbrinjavanju IPF-a.[32] Usmjerena je pružanju ublažavanja fizičke boli i većeg stresa kao i problema povezanih s Vašim stanjem. Palijativna skrb uključuje stvari poput:

• planiranja uznapredovale skrbi; i• edukacije bolesnika i njegovatelja.[33]

Palijativna skrb također može uključivati fizičke, mentalne, društvene i duhovne aktivnosti – ovisno o Vašim potrebama i preferencijama. Cilj je poboljšati kvalitetu Vašeg života te života Vaše obitelji i njegovatelja.

Bez obzira na stupanjj progresije Vaše bolesti, palijativna skrb mora biti integralani dio Vaše ukupne skrbi, a nužna je bolesnicima s IPF-om koji se bliže kraju.[26]

Potrebno je pričati s Vašim liječnicima u smislu diskusije kako palijativna skrb može pomoći Vama i Vašoj obitelji.

42


Učenje kako zbrinjavati nedostatak daha

Palijativna skrb također Vam može pomoći u zbrinjavanju epizoda nedostatka zraka. Vrlo je važno naučiti kako minimalizirati, nositi se i zbrinjavati nedostatak daha.

Učenje kako zbrinjavati i živjeti s nedostkom daha može napraviti veliku razliku u kvaliteti vašeg života.Vaše emocije mogu utjecati na disanje i tjeskobu u vezi s nedostatkom daha, kao i pogoršati disanje. Opuštanje Vam može pomoći u smanjenju osjećaja nedostatka daha te je korisno za ublažavanje tjeskobe, stoga pokušajte naći što Vas opušta.

Zbrinjavanje kašlja

Palijativna skrb može uključivati i postupke koji smanjuju simptome kašlja. Važno je moći kontrolirati kašalj jer on igra važnu ulogu u zbrinjavanju IPF-a s obzirom da Vas kašalj stavlja u izolaciju i posramljuje, osim ako ga možete kontrolirati, što znači da može otežati interakciju i komunikaciju s drugim osobama. U stvari, zbrinjavanje Vašeg kašlja je značajan faktor u održavanju ukupne kvalitete Vašeg života.

Transplantacija plućaVaš liječnik Vas može uputiti u centar za transplataciju pluća u kojem ćete biti procijenjeni kao kandidat za transplantaciju jednog ili oba oštećena plućna krila od donora.

Ovo je jedina kirurška metoda koja može:

• potpuno poništiti učinak IPF-a na pluća• poboljšati kvalitetu Vašeg života i• produljiti Vaš životni vijek.[34]

Oko 30 % transplatacija pluća u svijetu otpada na bolesnike s IPF-om. [35]

Nažalost, samo 5 % svih bolesnika s IPF-om su prikladni kandidati za transplataciju pluća. Kriteriji za selekciju kandidata za transplataciju su prilično strogi, a uključuju niz faktora kao što su bolesnikov(a);

• dob• opće stanje• izgledni ishod nakon postupka;• težina IPF-a i• progresija IPF-a.

Kriteriji su utemeljenji od strane lokalnih zdravstvenih tijela vlast te je potrebno razgovarati sa svojim liječnikom o tome možete li Vi biti prikaldan kandidat. [26]

Ako ste priladan kandidat, važno je sjetiti se da postoje rizici povezani s postupkom, uključujući ozbiljne komplikacije, infekciju ili odbijanje novog plućnog krila ili pluća.

43


Napuci: kako formirati većinu Vaših razgovora s liječnikomDobar razgovor s Vašim liječnikom je vrlo važan kada živite s IPF-om.

Postavljajte pitanja Nemojte se bojati postavljati pitati svom liječniku ili dogovoriti još jedan posjet ako je potrebno.

Povedite nekoga sa sobomNe idite liječniku sami; nečija potpora Vam može uvelike pomoći.

Dijelite informacije sa svojim liječnikomPodijelite s liječnikom ono što mislite da je važno da on znaju.

Snimajte sastanakUpitajte svog liječnika ako smijete snimati razgovor tako da ga možete kasnije ponovno preslušati.

Uzimajte bilješke Uzimajte bilješke dok Vam liječnik daje određene sugestije.

44

11. dio

Kako će bolest napredovati?

45


11. Kako će bolest napredovati?Progresija IPF-a varira od osobe do osobeVažno je sjetiti se da progresija IPF-a može značajno varirati od bolesnika do bolesnika.[36] Nemoguće je točno predvidjeti kako brzo će IPF napredovati u Vašem slučaju. [37]

Spora progresija Većina ljudi s IPF-om ima sporo, ali stalno pogoršanje bolesti. Ako u Vašem slučaju IPF sporo napreduje, možete imati simptome dugo vremena prije dijagnoze, a onda bolest može napredovati relativno sporo.

Stabilna bolest Dio osoba s IPF ostaju stabilno.

Brza progresija Kod nekih bolesnika bolest brzo napreduje sa smrtnim ishodom što se naziva rapidnom progresijom. [38]

Akutne egzacerbacije Manji broj bolesnika može imati nepredidljivo akutno (iznenadno i kratkotrajno) pogoršanje bolesti, koje se naziva akutna egzacerbacija. Događaji poput ovog mogu biti fatalni ili mogu dovesti do značajnog pogoršanja bolesti.

Ako nije moguće prepoznati uzrok ovog akutnog repiratornog pada, ponekad se koristi termin ‘idiopatske akutne egzacerbacije IPF-a’, pri čemu se idiopatska odnosi na nepoznatog uzroka.

Akutna egzacerbacija se može dogoditi u bilo kojem trenutku. Ponekad se osobi ne dijag-nosticira IPF do prve akutne egzacerbacije.

Glavni rizični faktor za akutnu egzacerbaciju IPF-a je uznapredovala bolest

SLika 11: Kako s vremenom napreduje IPF (prilagođeno iz: [21])

Progresija bolesti

Time

Stabilna bolest

Spora progresijaAkutne

egzacerbacijeRapidnaprogresija

46


TOpasnost od akutne egzacerbacije zahtijeva Vaše redovno praćenje od strane liječnika tako da oni mogu:

• utvrditi kako bolest napreduje• vidjeti kako odgovarate na liječenje i • odlučiti o sljedećim koracima koje treba poduzeti.

Kao dio Vašeg redovog praćenja, učint ćete testiranje plućne funkcije radi praćenja progresije Vaše plućne bolesti. [32]

Druga stanja koja mogu imati bolesnici s IPF-om (ko-morbiditeti)Uz IPF, kao vodeće stanje koje dovodi do slabosti i malaksalosti, bolesnici s IPF-om mogu imati i druge pridružene bolesti . Bolesti koje se javljaju u isto vrijeme nazivaju se komor-biditeti. Ako imate komorbiditete uz Vaš IPF, omi mogu imati dodatan negativan učinak na kvalitetu Vašeg života i Vašu prognozu. To je razlog zašto je kod zbrinjavnja IPF-a važno prepoznati i liječiti sve komorbiditete koji se mogu razviti. [39]

Komorbiditeti mogu utjecati na pluća (plućni komorbiditeti) ili druge dijelove Vašeg tijela (neplućni komorbiditeti).

Plućni komorbiditetiPlućni komorbiditeti uključuju:• plućnu hipertenziju• emfizem• vensku tromboemboliju• kroničnu opstruktivnu plućnu bolest (KOPB) i• rak pluća. [40] [41]

Neplućni komorbiditeti

Neplućni komorbiditeti uključuju:

• koronarnu arterijsku bolest• kongestivno zatajenje srca• poremećaj disanja u spavanju• gastroezofagealnu refluksna bolest (GERB) i• tjeskobu ili depresiju.

Za potpune definicije komorbiditeta, molimo posjetite (http://erj.ersjournals.com/content/46/4/1113) Glavni rizični faktor za akutnu egzacerbaciju IPF-a je uznapredovala bolest.

47

12. dio

Kako mogu voditibrigu o sebi?

48


12. Kako mogu voditi brigu o sebi? IPF je visokosloženo stanje. Bolest se treba zbrinjavati zajedno sa svojim simptomima. Neophodno je da određena stanja zbrinjavate sami, što Vam omogućuje da:

• kontrolirate svoju skrb• postavite realne ciljeve i • pripremite se za svoju budućnost.

Trebate raditi pažljivo i u suradnji s timom koji skrbi za Vas kako bi preuzeli aktivnu i pozitivnu uloge u Vašoj skrbi i konačnom ishodu.

Vaš liječnik će Vas najbolje savjetovati kako se nositi s izazovima povezanim s Vašim stanjem, ali ovdje je nekoliko sugestija za promjene u načinu života koje možete učiniti za poboljšanje kvalitete svog života:

Prestanite pušitiAko prestanete pušiti ili izbjegavate izlaganje dimu od cigareta, možete:

• povećati razinu kisika u Vašem tijelu• sniziti krvni tlak i srčanu frekvenciju i• smanjiiti rizik od raka i srčanih bolesti.

Čineći spomenuto, možete si pomoći u prevenciji daljnjeg oštećenja svojih pluća.

Ostanite aktivniAko redovito vježbate u umjerenoj mjeri, ne samo da to pomaže u održavanju zdrave težine, već također jača vaše mišiće i drži Vaše tijelo u dobroj formi što će Vam pomoći u zbrinjavanju kratkoće daha.

Jedite zdravoU održavanju Vašeg zdravlja Vam može pomoći ako jedete uravnoteženu, zdravu prehranu uključujući:

• voće• povrće• cjelovite žitarice• lagano meso i• mliječne proizvode niske masnoće. Vaša prehrana treba imati niski udjel:• zasićenih kisleina• natrija (sol) i• dodanog šećera

49


Puno odmarajte Spavanje je neophodno za jačanje Vašeg imunološkofg sustavai i poboljšanje ukupnog osjećaja dobrog stanja.

Pridržavajte se plana cijepljenja Osobito je važno da se pridržavate plana cijepljenja protiv gripe i upale pluća. Također trebate izbjegavati izalganja infekcijama – jer mogu pogrošati Vaš IPF.

Izbjegavajte stres Ako ste fizički i emocionalno opušteni, to može pomoći u izbjegavanju prekomjerne potrošnje kisika Tehnike opuštanja mogu pomoći i naučiti Vas rješavati paniku koja se može javljati uz kratkoću daha.

Pridružite se bolesničkoj grupiVažno je postati aktivno uključen i biti proaktivan u zbrinjavanju izazova života s IPF-om. U Vašem nošenju s bolešću može pomoći ako:

• se pridružite drugim osobama s IPF-om• stvorite osjećaj zajedništva• podijelite iskustva i • osjećate se shvaćenim.

Uključite svoju obitelj i njegovatelje Može biti teško razgovarati o bolesti sa svojom obitelji i prijateljima, ali razgovor može pomoći u prevladavanju Vaših strahova i problema. Držite ih blizu sebi, uključite ih i informirajte o svojoj bolesti jer to Vam može pomoći u nošenju s dijagnozom IPF-a te ćete se osjećati manje usamljeno.

Opuštanje i usredotočena svjesnost Postoje različite tehnike opuštanja koje Vam mogu pomoći u upravljanju emocionalnim i psihološkim izazovima koji se mogu javiti kod dijagnoze IPF-a. Usredotočena svjesnost Vam pomaže da:

• se fokusirate na ono što je najvažnije u Vašem životu• nađete motivaciju• budete pozitivni dok se nosite s fizičkim izazovima i izazovima načina života s IPF-om • i smirite se kada ste u streesu, obeshrabreni, uplašeni ili u bolovima.

YogaJoga je korisna za bolesnike s IPF-om jer može stimulirati Vaša pluća putem fokusiranog disanja. Također Vam pomaže da vježbate svoju dijafragmu (mišić koji upravlja plućima). Osnovne vježbe disanja mogu poboljšati plućnu funkciju i olakšati probleme s disanjem

50


Savjeti koje Vam zdravstveni stručnjak kaže mogu pomoći Vaš liječnikUvjerite se da imate pulmologa koji je stručnjak za plućnu fibrozu i kojem vjerujete.

Prodiskutirajte sa svojim pulmologom što učiniti ako se simptomi pogoršaju.

Vaš liječnik Vam treba pružiti sve informacije koje su Vam potrebne za zbirnjavanje nuspojava i profilaktičko liječenje (liječenje za prevenciju simptoma ili bolesti). U pojedinim slučajevima, nakon razgovora s Vama, Vaš liječnik može promijeniti dozu Vaših lijekova dok se ne riješe simptomi. Ponekad liječenje mora biti privremeno obustavljeno.

Obavijestite svog liječnika ako još netko u Vašoj obitelji ima IPF ili drugi tip plućne fibroze. U obiteljskoj plućnoj fibrozi pušenje je osobito opasno.

Anamneza Vaše bolestiČuvajte detaljnu i potpunu dokumentaciju o Vašoj bolesti tako da Vaš liječnik ima potpunu sliku o Vašoj zdravstvenoj skrbi, što može uključivati kopiju:

• Vaših kliničkih nalaza i• primjenjivanih lijekova.

Budite informirani, čitajte međunarodne smjernice te pohađajte poslijediplomske studije i međunarodne kongrese.

51


Iz Nizozemske

Priča bolesnika

Važnost meditacije tijekom putovanja s IPF-om

WKada mi je dijagnosticiran IPF, shvatio sam da mislim o njemu po cijeli dan te ga ne mogu izbaciti iz glave. Prilikom obavljanja različith aktivnosti sa svojom suprugom uvijek pomislim da bi mi to mogao biti posljednji put. Stoga smo odlučili da potražim određenu psihološku pomoć jer nam nije bila ponuđena.

Drugi korak je bio naći psihologa u kojeg mogu imati povjerenja.

Otišli smo na praznike na Kos u Grčkoj gdje sam pohađao tečaj meditacije sa svojom suprugom što nam je puno pomoglo. Naučili smo kako očisiti um i kako odabrati o čemu želimo razmišljati. Zahvaljujući tome lakše se mogu nositi s IPF-om.

Mislim da se ne pridaje dovoljno pažnje mentalnom utjecaju postavljanja dijagnoze IPF-a.

52


Iz Irske

Priča bolesnika: Moje iskustvo usredotočenom svjesnosti

M.C.

Svjesnost mi je pomogla u smanjenju stresa i tjeskoba koje sam imao zbog IPF-a. Biti svjestan mi je pomoglo da uočim (ponekad gledamo, ali ne vidimo) i uživam čak i u malim stvarima u životu koje ponekad uzimamo zdravo za gotovo.

Kako biti sretan je trenutno vrlo vrijedno spoznajno iskustvo za mene. Vrijeme može biti dragocjeno uz IPF tako da svjesnost znači da njegujem takve trenutke.

Ono što je bito je da mi je usredotočena svjesnost pomogla riješiti se stvari u koje sam se običavao zapetljati (kao kad bi zaglavio u prometnoj gužvi) i kao rezultat toga sam sada mirnija osoba.

Spoznao sam da je važnost pravilnog disanja ključno obilježje usredotočenosti. Ono pomaže u prijenosu kisika do mozga te ima smirujući učinak, što je jedino što može koristiti bolesnicma s IPF-om.

53


Iz Italije

Podučavanje usredotočene svjesnosti kod bolesnika s IPF-om

Roberto FerrariEksperimentirali smo s tehnikama usredotočene svjesnosti na bolesnicma s IPF-om. [41] Bolesnici s IPF-om su bili uključeni u 12-mjesečno ispitivanje čiji cilj je bio pokazati da je usredotočena svjesnost odgovarajući i ostvariv pristup u raznim fazama bolesti.

Ispitivanje je otkrilo da usredotočena svjesnost može dovesti do značajnih poboljšanja, osobito u raspoloženju bolesnika i njihovoj razini stresa.

Prakticiranje usredotočene svjesnosti znači obraćanje pažnje na ono što se događa, upravo u tom dragocjenom trenutku u Vašem tijelu, u Vašem umu i u vanjskoj okolini. Ovdje se ne radi samo o fokusiranosti, već o tome da ostanete smireni i svijesni, sa stavom radoznalosti, ljubaznosti i nekritičnosti.

To je način bivanja, koji trebate vježbati te uključuje:

• različite vježbe meditacije• osluškivanje Vašeg tijela i• svijest o tome što se događa oko Vas upravo u tom dragocjenom trenutku.

Omogućuje Vam razvoj sposbnosti suočavanja s problemima u Vašem svakodnevnom životu. Svatko može vježbati usredotočenu svjesnost, ali se ona može ojačati nakon programa koji traje osam tjedana, a naziva se MBSR (Smanjenje stresa na bazi usre-dotočene svjesnosti – org. Mindfulness Based Stress Reduction).

Tijekom posljednjih 30 godin učinkovitost je testirana na različtim zdravstvenim stanjima koja uključuju patnju. Danas se usredotočena svjesnost smatra fundamentalnim dijelom komplementarne medicine koji se može integrirati s tradicionalnim farmaceutskim liječenjem. Neuroznanost je pokazala da svjesnost može utjecati na aktivnosti i strukturu mozga, olakšavajući sposobnost kontrole svojih valstitih emocija.

Instruktor sam u bolesničkoj grupi s IPF-om koja prakticira usredotočenu svjesnost u bolnici od 2011. god. te mi je to omogućilo praćenje ovih bolesnika kao i da uočim kako se kvaliteta njihovog života povećava. Svjesnost je blagodjelotvorna, čak i ako se prakticira samo nekoliko minuta u danu. Može biti korisno sredstvo da se pojedinac umiri kada ima respiratornu krizu. Ako prakticirate svjesnost pola sata dnevno svaki dan, može Vam pomoći promijeniti raspoloženje tijekom teškog dana i baviti se svojom bolešću.

Zaključak je da Vam može pomoći u rekonekciji sa životom i da ga u potpunosti iskusite.

54


Svjedočanstva drugih ljudi s IPF-om iz Italije koji koriste usre-dotočenost

“Nisam se osjećao(/-la) dobro stvarno dugo vremena. Sada mi usre-dotočena svjesnost pomaže da dišem lako i lagano.

“Usredotočena svjesnost me naučila razumijevati da je vrlo važno ne poricati bolest. Bolje je suočiti se sa svojom bolešću bez tjeskobe i impulzivnog reagiranja.”

“Mislio(/-la) sam da me ništa više ne može iznenaditi. Ali morao(/-la) sam promijeniti svoj um i otvoriti ga svjesnosti.

“Jučer se moj lift pokvario te sam bio(/-la) zaglavljena u njemu 45 minuta. Općenito, vrlo sam strašljiva i u takvim slučajevima obično paničarim i imam respira-torne krize. Ali ovaj put sam si rekao(/-la) ‘Probjamo provesti u praksi to što sam naučio(/-la) sa svjesnošću. Počeo(/-la) sam misliti na svoje disanje dok nije doašo tim za spašavanje. Nisam

bio(-la) pod stresom, niti tjeskoban(/-a) te je vrijeme prošlo mirno. Mislim da je važno podijeliti ovo iskustvo sa svim bolesnicima s IPF-om.”

“Učinak usredotočene svjesnosti je usitinu pozitivan. Danas, dok sam proživljavao(/-la) respiratornu krizu shvatio(/-la) sam da se trebam fokusirati na svoje disanje i to mi je pomoglo da ponovno dišem normalno i da se smirim. Ova tehnika se čini usitinu važnom za rješavanje moje krize.”

“Ovaj sam tjedan imao(/-la) dugačku operaciju kod zubara. Općenito, tako nešto mi izaziva puno kašljanja. Međutim, zahvaljujući onome što sam naučio(-la) tijekom usredotočene svjesnosti, uspio(/-la) sam disati svjesno te uopće nisam kašljao(-la). Prije iskustva svjesnosti, nisam misilio(/la) da tako nešto može biti izvedivo za mene.”

“Zahvaljući usredotočenoj svjesnosti, naučio(/-la) sam kako slušati svoje tijelo i svoje disanje. Uzima mi više vremena od očekivanog, ali to je nevjerovatna vježba. To

nije samo pitanje utvrđivanja izvjesnih ciljeva, već uživanja u samom trenutku jer to je toliko savršeno.”

“Nisam dobar(/-ra) u prakticiranju usredotočene svjesnosti vlastitim snagama, ali pokušavam raditi tu vježbu tijekom svoje svakodnevne rutine, pokuša-vajući osluškivati svoje disanje i svoje tijelo. Ispalo je da je uistinu važno za mene, nova dimenzija i nešto što neću prekinuti prakticirati.”

“Ne događa se tako često, ali kada sam sam(a), prilikom noćnog kašljanja, fokusiranje na disanje mi pomaže u spajanju svog tijela i fokusiranju na sadašnji trenutak”

“Zahvaljući usredotočenoj svjesnosti naučio(/-la) sam da u svakom trenutku, čak iako je teško, sam živ(a) i živim svoju sadašnjost. Prije tog prakticiranja, bio(/-la) sam vrlo nervozan(/-na); sada nisam uvijek smiren(a) i ponekad se još uvijek unervozim, ali samo pokušavam živjeti vlastiti život u sadašnjem trenutku. Još uvijek sam vrlo uzbuđen(a) u vezi s time.”

55


From Italy

Koristi nordijskog hodanja za osobe s IPF-om

Debora Arletti

Nordijsko hodanje je izvedivo tijekom cijele godine te je svakome pristupačno. Možete ga prakticirati vani, razgibavati sve dijelove svoga tijela uz zabavu. To je dobar način da nađete vlastitu ravnotežu, na siguran i dinamičan način. Ova tehnika se zasniva na obnovi Vašeg prirodnog načina hodanja, uz pomoć dva štapa koji Vas pridržavaju. Nordijsko hodanje uključuje sve Vaše mišiće te je korisno za Vaš kardiovaskularni sustav i Vašu posturu.

Ova aktivnost Vam omogućuje prakticiranje Vašeg prirodnog načina hodanja, ono koje najviše odgovara Vašoj fizičkoj formi. Također možete iskoristiti nordijsko hodanje za rad na svojoj posturi tako da budete svjesniji vlastitog načina kretanja. Distribucija Vaše težine između nogu i dva štapa te držanje ispravne posture će Vam omogućiti ispravno vježbanje uz malo umora.

Nordijsko hodanje može biti izuzeno vrijedno za bolesnike s različitim bolestima tako što im omogućava zajedničko vježbanje u vanjskom prostoru.

Ova aktivnost može biti osobito korisna za osobe s IPF-om, jer dva štapa daju fizičku podršku kao pomoć u hodanju. Možete prakticirati ovu vrstu aktivnosti svaki dan.

Uz pomoć iskusnog instruktora nordijsko hodanje može imati značajnu korist na Vaše disanje.

56


Iz Italije

Korisni učinci joge za osobe s IPF-om

Gaetano Zanni

Prakticiram i podučavam jogu već više od 25 godina. Otkrio sam da može biti korisna za osobe s IPF-om kada sam počeo surandnju s Rosalbom Mele i talijanskim bolesničkim udruženjem ‘AMA fuori dal buio’.

Prakticiranje joge može pomoći osobi s IPF-om jer one pate od kratkoće daha, a dah je osobito važan za prakticiranje joge.

Sudjelovao sam kao gost na sastanku održanom u bolnici na kojem su zdravstveni stručnjaci i bolesnici s PF-om sjedili za istim stolom. Tada sam shvatio da su ti bolesnici oni koji usitinu trebaju naći tehnike koje im mogu pomoći da se nose s kratkoćom daha.

To vodi do uspješne suradnje s „AMA fuori dal buio“ i s zdravstvenim stručnjacima koji se bave IPF-om. Kreirali smo događaje joge za osobe s IPF-om. Oni koji su sudjelovali u tim događajima uspjeli su postići ogromne koristi za disanje. Joga im je omogućila bolje disanje tijekom i nakon vježbanja.

Tek smo na početku ovog iskustva. Vjerujemo da je važno raditi u multidisciplinarno timu, što podrazumijeva da joga ima pozitivan učinak na dobro stanje osoba koje žive s IPF-om.

Prakticiranje joge daje mnoge pozitivne rezultate za osobe s IPF-om i bilo bi divno kada bi ju sva bolesnička udruženja prakticirala.

57

13. dio Gdje mogu naći podršku?

58


13. Gdje mogu naći podršku?Za osobe koje žive s IPF-om Život s IPF-om može uzeti svoj danak, u fizičkom i emocionalnom smislu. Spoznaju kako se nositi s Vašim stanjem i prihvaćanje svoje prognoze je osobito teško prolaziti sam.

Prikupljanje što više podataka o IPF-u može pomoći da osjećate bolju kontrolu.

Bolesničke organizacije su dobro mjesto za početak jer pružaju informacije posvećene osobama koje žive s IPF-om. Pridruživanje lokalnoj grupi podrške može Vam biti korisno, jer možete susresti druge bolesnike s IPF-om te razgovarati o svojim iskustvima. Podrška Vaše obitelji i prijatelja je neophodna, ali dopiranje do drugih bolesnika s IPF-om kroz isto iskustvo može biti osobito korisno. Takve grupe mogu biti izvrstan izvor razmjene mudrosti, isksutva, snage i solidarnosti.

Mnoge grupe podrške su organizirane unutar bolnica ili u lokalnoj zajednici – Vaš liječnik ili medicisnka sestra specijalizirana za respiratorne bolesti treba Vam moći znati reći više. Također možete stupiti u kontakt s drugim bolesncima u Vašoj zemlji koristeći organizacije iz tablice na stranici 69. Oni su svi članovi EU-IPFF-a.

Opći savjet za njegovateljeSkrb o nekome s IPF-om je težak i zahtijevan zadatak koji može biti i emotivo i fizički iscrplju-jući. Ako brinete o nekom tko pati od IPF-a, obavijestite svog obiteljskog liječnika tako da Vas može savjetovati o vlastitom zdravlju te Vas uputiti na specijaliziranu podršku ukoliko Vam je potrebna.

Sjetite se da vodite brigu o sebi, jer svakodnevni život njegovatelja može biti izazovan.

Konačno, nemojte se bojati upitati liječnike, medicinske sestre koji su podrška Vašem rođaku ili prijatelju s IPF-om za savjet kako im najbolje pomoći.

Postoje mnoge organizacije za podršku njegovateljima koje Vam također mogu pomoći putem svog iskustva. U nekim zemljama EU-a njegovatelji mogu ostvariti financijsku pomoć ili neke druge vrste beneficija – Vaš liječnik bi Vam morao znati reći više o tome.

Ovdje su određene sugestije koje Vam mogu pomoći da budete učinovit njegovatelj.

Budite uključeni Budite aktivno uključeni u medicisnko liječenje Vaših bližnjih te sudjelujte u njihovim posjetima liječniku.

59


Pohađajte sastanke grupe ili udruženja za podršku te imajte aktivnu ulogu

Saznajte koje lijekove Vaši bližnji uzimaju te napravite popis lijekova.

Saznajte kako radi medicinska oprema koju koriste Vaši bližnji.

Potičite samostalnost i zdrav način života

Pustite svojim bližnjima da rade sve koliko god mogu.

Pomozite svojim bližnjima u održavanju zdrave prehrane i programa vježbanja. Pomozite im da obrate pažnju na svoju težinu.

Raspitajte se o palijativnoj skrbi

Raspitajte se o opcijama palijativne skrbi čak puno ranije nego Vam se čini da će biti potrebna.

Pomozite u prevenciji infekcija Pomozite u prevnciji respiratornih infekcija, na primjer na sljedeći način:

• pranje ruku• obaviti cijepljneje• izbjgavanje javnog prijevoza i• izbjegavanje mjesta masovnog okupljanja ljudi.

Pazite na sebeVodite brigu o sebi. Nađite nekoga tko može preuzeti Vaše zadtatke kada ste zauzeti s drugim stvarima.

60


Savjeti jednog njegovatelja drugim njegovateljima SurađujtePlanirajte svoju rutinu zajedno i iznosite uvečer kako je prošao dan.

Potičite mentalno i fizičko zdravljeBudite svjesni što je moguće u psihičkom i fizičkom smislu te pružajte podršku.

Potičite osjećaj sigurnosti i ugode.

Potičite redovnu fizičku aktivnost poput planinarenja i vožnje bicikla. Ako je moguće, organi-zirajte ove aktivnosti zajedno s obitelji, prijateljima ili bolesničkim grupama.

Pripremajte zdravu i probavljivu hranu zajedno sa svojim partnerom.

Nađite stvari u kojima doista uživateIskoristite iskustva u Vašem društvenom i kulturnom okruženju. Preuzimajte zadatke koji usrećuju Vašeg partnera i koji Vas spajaju.

61


Iz Austrije

Svjedočanstvo njegovatelja: Briga o osobi s IPF-om

H.W.

S obzirom da je mom mužu diajgnosticiran IPF, sve se promijenilo. Sada me puno više treba – život se uvelike razlikuje.

Za njega je sve počelo teškom infekcijom nalik gripi. Imao je vrućicu, jako se znojio te je bio iscrpljen. Onda se pojavio gubitak težine i prethdno nepostojeća kratkoća daha prilikom penjanja stubama. Preselili smo se u stan, koji je omogućavao mom mužu manje koraka.

Onda smo krenuli u potragu za dijagnozom. Naš obiteljski liječnik je propisao rendgen prsnog koša, ali ništa neobično nije bilo primijećeno. Pulmolog je zatim propisivao sprejeve za inhalaciju, ali oni nisu pomogli; kratkoća daha se zadržala. Zatim se sumnjalo na alergijski alveolitis te je liječen kratkom kurom kortizona – bez učinka.

Moj muž je pronašao informacije putem organizacije za samopomoć čiji liječnik je predložio stupanje u kontakt sa specijalistom. Otišli smo u Sveučilišnu bolnicu u Bečkoj općoj bolnici (AKH Wien) gdje su, nakon dvije godine bez dijagnoze, liječnici rekli da se radi o idiopatskoj plućnoj fibrozi. Stvarno je bilo olakšanje na kraju dobiti dijagnozu i znati da se ne radi o raku. Međutim, naše olakšanje je bilo kratkog vijeka kada smo saznali više o prognozi dijagnoze i shavtili da ne postoji lijek.

Od tada sve se promijenilo. Bio sam vrlo zabrinut što će se desiti sljedeće i što treba učiniti da život bude vrijedan življenja. Sada kada smo saznali prognozu, prailgodili smo naš život u skladu s time.

Moj muž je počeo raditi s bolesničkom grupom, stvorio je kontakte sa specijalistima za IPF i zajedno s njima izradio informativnu brošuru o IPF-u za bolesnike. Bio je fizički oslabljen, ali je odlučio boriti se protiv IPF-a što mu je dalo – i danas mu nastavlja davati – smjer i optimizam da čini nešto s ciljem za zajednicu.

Često je situacija više opterećujuća za mene nego za mog muža. Pokušavam ga poštediti što više obaveza je moguće, potičući ga da ostane u fizičkoj formi, vježbajući i šetajući vani, ali dalje od prometa.

62


Njegovi mišići postaju slabiji ako se dobvoljno ne giba. Također pati od stalnog umora i potrebno mu je puno podrške za svaki napor. Povezana stanja kao što je neuropatija dodatno ograničava njegovu razinu aktivnosti. Svaki je dan različit.

Svako putovanje, kratko ili dugo, mora biti planirano do najsitnijih detalja. Kisik mora biti pri ruci za napornije aktivnosti. Određene dane naše su rute kraće,

ponekad su dulje. Rad ograničavanja egzacerbacija, izbjegavamo događanja i javni prijevoz tijekom sezone gripe. Gotovo sve zahtijeva dodatno planiranje. Ipak, nastavljamo prolaziti brojne zajedničke trenutke zadovoljstva.

Moj savjet za bolesnike s IPF-om je održavati:

• komunikaciju s obitelji i prijateljima te• činiti radnje koje ispunjavaju Vaš život, Vaše raspoloženje i Vašu hrabrost.

To će Vam pomoći u održavanju Vaše dobre forme.

63


Iz Nizozemske

Priča njegovatelja: Moja žena ima IPFi ja sam njezin njegovatelj

Henk je čovjek od malo riječi. Dakako, riječi koje on izgovori dolaze direktno iz srca. Prije tri godine njegovoj ženi Carli je dijagnosticiran IPF i u tom trenutku oni su bili zajedno svega nekoliko godina. Ipak, to je ojačalo njihovu vezu i, kako Henk kaže, morali su naučiti kako se nositi s njime. Carla sada ima 61 godinu ,a Henk 64.

Najveća promjena je da Carla više ne radi te je kod kuće cijeli dan,

dok Henk vodi brigu o kući. On je navikao na to ranije te ne mari za činjenicu da njegova žena sada može obavljati manje stvari.

Henk kaže:

Još uvijek možemo činiti puno stvari. Još uvijek možemo hodati, iako trebamo gurati kolica i nositi kisik. U kući nije tako loše, ali nam je trebalo određeno vrijem da se naviknemo na to.

Moram hodati pokraj nekoga s cjevčicom u nosu i ljudi gledaju u mene. Na početku bi okretao glavu na drugu stranu, ali sada pogledam u te ljude direktno u oči, kao da im želim reći ‘Je li to imate možda nešto za reći?’.

Možda misle da sam jadan i da mi to baš i nije zabavno, ali to je daleko od biti jadan. Na početku, Carla je već mogla vidjeti sve prepreke, ali ja ih nisam želio vidjeti. Možda to daje različit pristup između muškaraca i žena jer one obično više misle unaprijed.

Carla mi kaže da ne zna što se događa u mojoj glavi, i naravno da ne zna. Ponekad sjedim i plačem, čak i kad sam kod liječnika, a ponekad mi se oči samo zasuze. Međutim, ne možemo vidjeti u budućnost i ponekad je vrlo važno nositi se s time. Imam duboko poštovanje za Carlu jer je prošla korz mnoštvo stvari tijekom života.

Bilo je teško nositi se s činjenicom da nije mogla biti kandidat za transplataciju pluća, tako da smo proveli cijeli tjedan u bolnici za ništa. Ali Carla je vrlo snažna žena i zajednoi smo dovoljno jaki da prolazimo kroz ovo.

64


Stoga pokušavamo provoditi što je više vremena moguće zajedno, čineći zabavne stvari. I sada kada sam umirovljen, drago mi je da ne moram više raditi.

Carla ima svoje stvari koje radi i ide posjećivati svoje unuke, jer i mora nastaviti tako. Tada mogu ostati kod kuće i raditi po kući; od siječnja sam kod kuće i sada možemo na praznike kada god želimo i možemo uživati u njima!

65


European support for people with IPF

Zemlja Član EU-IPFF Internetska stranica

Austrija Lungenfibrose Forum http://www.lungenfibroseforum.at/

Austrija LOT Austria http://www.selbsthilfe-lot.at/home.php

Belgija Belgische Vereniging voor Longfibrose vzw (BVL)

http://www.longfibrose.org/

Belgija Association Belge contre La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (ABFPI)

http://www.fibrosepulmonaire.be/

Francuska Association Pierre Enjalran Fibrose Pulmonaire Id-iopathique (A.P.E.F.P.I)

http://www.apefpi.com/

Njemačka Lungenfibrose e. V. http://www.lungenfibrose.de/

Grčka Hellenic Pulmonary Fibrosis Association LUNGS OF LIFE

https://www.facebook.com/Hellen-ic-Pulmonary-Fibrosis-Association-Lungs-of-life-1814181852162622/

Irska Irish Lung Fibrosis Association (ILFA)

http://www.ilfa.ie/

Italija AMA - FUORI DAL BUIO http://www.fuoridalbuio.it/

Španjolska Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI)

http://fibrosispulmonar.es/

Nizozemska Longfibrose NL http://www.longfibrose.nl/

Ujedinjeno kraljevstvo

British Lung Foundation (BLF)

www.blf.org.uk/ipf


Action for Pulmonary Fibrosis (APF)

http://www.actionpulmonaryfibrosis.org/


Pulmonary Fibrosis Trust http://www.pulmonaryfibrosistrust.org/

66

http://www.lungenfibroseforum.at/

http://www.selbsthilfe-lot.at/home.php

http://www.longfibrose.org/

http://www.fibrosepulmonaire.be/

http://www.apefpi.com/

http://www.lungenfibrose.de/

https://www.facebook.com/Hellenic-Pulmonary-Fibrosis-AssociationLungs-of-life-1814181852162622/



http://www.ilfa.ie/

http://www.fuoridalbuio.it/

http://fibrosispulmonar.es/

http://www.longfibrose.nl/

http://www.blf.org.uk/ipf

http://www.actionpulmonaryfibrosis.org/

http://www.pulmonaryfibrosistrust.org/

14. Aneks 1: Pitanja za liječnika

67


Prilikom dijagnoze

1. Što mogu nastaviti raditi sada kada imam IPF?

2. Što više ne mogu raditi sada kada imam IPF?

3. Koje probleme mogu očekivati?

4. Pogoršavaju li se simptomi s vremenom?

• 5. Kako vanjski faktori utječu na moja pluća, na primjer:• jaki mirisi• životinjsko krzno i• vrijeme?

6. Kako mogu dobiti drugo mišljenje?

Liječenje

7. Ima li drugih dostupnih liječenja, osim farmakološkog liječenja (lijekovi)?

8. Zašto ste propisali upravo ovo liječenje?

9. Što trebam učinti da se bolje nosim sa svojom bolešću?

10. Što trebam učiniti ako se moji simptomi iznenada pogoršaju?

11. Što trebam učiniti ako se iznenada jako uplašim?

12. Mogu li potražiti nadležnu medicnsku sestru?

13. Mogu li dobiti svoj plan liječenja u pisanom obliku?

14. Hoće li terapija kisikom meni biti od pomoći?

15. Annex 1: Questions for your doctor

68


Lijekovi

15. Osjećam da mi lijek koji uzimam ne pomaže; kao mogu biti siguran da

uzimam ispravan lijek?

16. Kako znam da pravilno primjenjujem kisik?

17. Prebacujem se s jednog lijeka na drugi; kako mogu znati da novi lijek bolje

djeluje od prethodnog?

Prehrana

23.Utječe li moja prehrana na IPF? Ako da, kako?

24. Trebam li provoditi mjere posebne prehrane i trebal li izbjegavati određenu

hranu?

25. Trebam li dobivati ili gubiti težinu?

26. Bi li imalo smisla posjetiti nutricionista?

Kretanje i sport

18. Kako svakodnevne aktivnosti ili tjelovježba utječe na IPF?

19. Koji je najbolji oblik vježbanja za mene?

20. Prilikom vježbanja, treba li me nadzirati fizioterapeut ili mogu sam vježbati

i baviti se sportom?

21. Trebam li uzimati više lijeka prije ili poslije vježbanja?

22. Mogu li putovati avionom sa svojom bocom kisika?

69


Testiranje plućne funkcije

32. Je li testiranje plućne funckije bolno? Hoće li me umoriti?

33. Trebam li prestati uzimati lijek prije testiranja plućne funkcije?

34. Kako se testiranje plućne funkcije izvodi?

35. Kako testiranje plućne funkcije utječe na moja pluća i moje ukupno

zdravlje?

36. Koliko dugo treba za dobivanje nalaza plućne funkcije?

37. Što je dobar nalaz plućne funkcije?

38. Koliko često se vrši testiranje plućne funkcije?

Pušenje

27. Što se događa ako ne prestanem pušiti?

28. Mnogo puta sam pokušavao prestati pušiti, ali nisam mogao; što trebam

učiniti?

29. Gdje mogu dobiti pomoć za odvikavanje od pušenja?

30. Može li električna cigareta biti zamjena?

31. Što mogu učiniti ako drugi oko mene nastave pušiti i to utječe na moje

zdravlje?

70


Problemi s osjećajima i mislima

39. Ponekad se osjećam tužno, tjeskobno ili ljuto zbog svoje bolesti pluća. Je

li normalno da se tako osjećam?

40. Što mogu učiniti u vezi sa svojim osjećajima vezanim uz IPF?

41. Tko mi može pomoći s mojim osjećajima vezanim uz IPF?

42. Koji osjećaje imaju drugi ljudi u vezi sa svojom plućnom bolesti?

43. Gdje i kako mogu stupiti u kontakt s drugim osobama sa sličnom bolesti

pluća?

Kraj života

44. Ako liječenje ne poboljšava zdravlje mojih pluća, znači li to da mi ne

preostaje puno života?

45. Što trebam učiniti ako se moje zdravlje brzo pogoršava?

46. Ako dobijem morfij, hoću li brže umrijeti?

47. Postoji li mogućnost da ću umrijeti jer sam jako zabrinut?

71


15. ZahvaleŽelimo zahvaliti svim članovima EU-IPFF-a kao i članoviima znanstvenog savjetodavnog odbora na vrijednoj pomoći i sudjelovanju prilikom izrade ovog savjetodavnog vodiča.

Članovi EU-IPFF-a• LOT Austria, Austrija.

• Lungenfirose Forum, Austrija.

• Association Belge contre La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (ABFPI), Belgija.

• Belgische Vereniging voor Longfirose vzw (BVL), Belgija.

• Association Pierre Enjalran Fibrose Pulmonaire Idiopathique (A.P.E.F.P.I),

Francuska.

• Lungenfirose e.V., Njemačka.

• Hellenic Pulmonary Fibrosis Association, Lungs Of Life, Grčka.

• Irish Lung Fibrosis Association (ILFA), Irska.

• AMA - fuori dal buio, Italija.

• Longfirose NL, Nizozemska.

• Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI),

Španjolska.

• Action for Pulmonary Fibrosis (APF), Ujedinjeno Kraljevstvo.

• British Lung Foundation (BLF), Ujedinjeno Kraljevstvo.

• Pulmonary Fibrosis Trust, Ujedinjeno Kraljevstvo.

72


Članovi Znanstvenog savjetodavnog odbora• Helmut Prosch, Medicinsko sveučilište u Beču, Austrija.

• Wim Wuyts, Sveučilišne bolnice Leuven, Belgija.

• Benjamin Bondue, Erasme Hospital, Université Libre de Bruxelles, Belgija.

• Vincent Cottin, CHU Lyon, Francuska.

• Benoit Wallaert, Bolnica Albert Calmette Lille, Francuska.

• Francesco Bonella, Ruhrlandklinik, medicinski fakultet, Sveučilište Duisburg

Essen, Njemačka.

• Andreas Günther, Sveučilišna bolnica Giessen, Njemačka.

• Demosthenes Bouros, Nacionalno i Kapodistrijsko sveučilište Atene, Grčka

• Katherine O’Reilly, Mater Misericordiae, Sveučilišna bolnica, Dublin, Irska.

• Elisabetta Balestro, Azienda Ospedaliera di Padova, Università degli Studi di

Padova, Italija.

• Stefania Cerri, Sveučilišteu Modeni, Italija.

• Luca Richeldi, University of Southampton, Ujedinjeno Kraljevstvo.

• Marlies Wijsenbeek, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam, Nizozemksa.

• Maria Molina, Health Universitat de Barcelona Campus, Španjolska.

• Claudia Valenzuela, Hospital La Princesa - Comunidad de Madrid,

Španjolska.

• Helen Parfrey, Papworth Hospital, Ujedinjeno Kraljevstvo.

• Anne-Marie Russell, Imperial College London, Ujedinjeno Kraljevstvo.

73


16. Literatura[1] Boehringer Ingelheim & EU-IPFF, “Life with IPF – an eBook,” [Online]. Available: https://

www.boehringer-ingelheim.com/file/28552/download?token=dBRrll77. [Accessed 13 April 2017].

[2] L. Nalysnyk, J. Cid-Ruzafa and P. Rotella, “Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature,” Eur Respir Rev, vol. 21, no. 126, pp. 355-361, 2012.

[3] J. Cordier and V. Cottin, “Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis: from history to earlier diagnosis,” Eur Respir J, vol. 42, p. 916–923, 2013.

[4] E. Meltzer and P. Noble, “Idiopathic pulmonary fibrosis,” Orphanet, March 2008. [Online]. Available: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&-data_id=7029&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Idiopathic-pulmonary-fibro-sis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/. [Accessed 13 April 2017].

[5] IPF World, “European IPF Charter,” [Online]. Available: http://www.ipfcharter.org/. [Accessed 21 July 2015].

[6] B. Ley, C. Ryerson and E. Vittinghoff, “A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis,” Ann Intern Med, vol. 156, no. 10, pp. 684-691, 2012.

[7] British Lung Foundation, “Idiopathic pulmonary fibrosis and other types of inter-stitial lung disease,” 2014. [Online]. Available: http://spirohub.com/wp-content/uploads/2015/10/BLF-patient-information-ILD-and-IPF.pdf. [Accessed 13 April 2017].

[8] NHS Choices, “Pulmonary Fibrosis (idiopathic),” [Online]. Available: http://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-fibrosis/Pages/Introduction.aspx. [Accessed 13 April 2017].

[9] National Heart, Lung, and Blood Institute, “What Is Idiopathic ulmonary Fibrosis?,” National Heart, Lung, and Blood Institute, 20 September 2011. [Online]. Available: https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. [Accessed 13 April 2017].

[10] Pulmonary Fibrosis Foundation, “Patient Information Guide,” Pulmonary Fibrosis Foundation, 2015. [Online]. Available: http://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/patient-information-guides/pff_patinfoguide_v0215.pdf?sfvrsn=0. [Accessed 13 April 2017].

[11] Roche, “Fight IPF Consultation Guide,” February 2017. [Online]. Available: http://www.

74


fightipf.co.uk/content/dam/fightipf/files/en_gb/REU048%20Consultation_guide_UK.pdf. [Accessed 13 April 2017].

[12] Intermune, “Idiopatic Pulmunar Fibrosis in Europe,” [Online]. Available: http://www.osservatoriomalattierare.it/documenti/category/7-documenti-vari?download=13:sche-da-fibrosi-polmonare-idiopatica. [Accessed 13 April 2017].

[13] AMA fuori dal buio, “IPF patients guide,” [Online]. Available: https://www.osserva-toriomalattierare.it/documenti/category/2-linee-guida-sulle-malattie-rare?down-load=14:ipf-guida-pazienti-e-familiari-2014. [Accessed 13 April 2017].

[14] Y. D. Haim, “IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS,” FLORIDA MD, pp. 26-28, 2012.

[15] D. Lamas, S. Kawut and E. Bagiella, “Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study,” Am. J. Respir. Crit. Care Med, vol. 184, pp. 842-847, 2011.

[16] F. Bonella, M. Wijsenbeek and M. Molina-Molina, “European IPF Patient Charter: unmet needs and a call to action for healthcare policymakers,” Eur Respir J., vol. 47, no. 2, pp. 597-606, 2016.

[17] V. Cottin and J. Cordier, “Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis?,” European Respiratory Journal, vol. 40, pp. 519-521, 2012.

[18] Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease, “GOLD Spirometry Guide,” 2010. [Online]. Available: http://goldcopd.org/wp-content/uploads/2016/04/GOLD_Spirometry_2010.pdf. [Accessed 13 April 2017].

[19] Azienda Sanitaria Universitaria Integrata di Trieste, “Fibrosi polmonare,” 3 July 2016. [Online]. Available: http://www.aots.sanita.fvg.it/aots/InfoCMS/RepositPubbl/table34/16/Allegati/fibrosi%20polmonare.pdf. [Accessed 13 April 2017].

[20] Canadian Pulmonary Fibrosis Foundation, “Support Group Toolkit,” [Online]. Available: http://cpff.ca/get-involved/support-group-toolkit/. [Accessed 13 April 2017].

[21] G. Raghu, H. Collard and J. Egan, “An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management,” Am J Respir Crit Care Med, vol. 183, p. 788–824, 2011.

[22] S. Tomassetti, S. Piciucchi and P. Tantalocco, “The multidisciplinary approach in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: a patient case-based review,” Eur Respir Rev, vol. 24, no. 135, pp. 69-77, 2015.

75


[23] National Institute For Health and Care Excellence, “Idiopathic pulmonary fibrosis in adults: diagnosis and management,” 12 June 2013. [Online]. Available: https://www.nice.org.uk/guidance/cg163/resources/idiopathic-pulmonary-fibrosis-in-adults-diagno-sis-and-management-35109690087877. [Accessed 13 April 2017].

[24] EURORDIS, “Policy fact sheet - centres of expertise,” 2013. [Online]. Available: http://www.eurordis.org/sites/default/files/publications/factsheet_Centres_Expertise.pdf. [Accessed 13 April 2017].

[25] European Union Committee of Experts on Rare Diseases, “Recommendations on Quality Criteria for Centres of Expertise for Rare Diseases in Member States,” 24 October 2011. [Online]. Available: http://ec.europa.eu/health/sites/health/files/rare_diseases/docs/eucerd_centresexpertise_en.pdf. [Accessed 13 April 2017].

[26] European Medicines Agency , “Summary of product characteristics Ofev,” [Online]. Available: http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/003821/WC500182474.pdf. [Accessed 11 May 2017].

[27] European Medicines Agency, “Summary of product characteristics Esbriet,” [Online]. Available: http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/002154/WC500103049.pdf. [Accessed 11 May 2017].

[28] G. Raghu, B. Rochwerg and Y. Zhang, “An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline,” Am J Respir Crit Care Med, vol. 192, no. 5, p. 644, 2015.

[29] B. Bradley, H. Branley and J. Egan, “Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society,” Thorax, vol. 63, no. 5, pp. 1-58, 2008.

[30] C. Emery, R. Schein and E. Hauck, “Psychological and cognitive outcomes of a randomized trial of exercise among patients with chronic obstructive pulmonary disease,” Health Psychol, vol. 17, p. 232–240, 1998.

[31] V. De, B. Kessels and M. Drent, “Quality of life of idiopathic pulmonary fibrosis patients,” Eur Respir J, vol. 17, p. 954–961, 2001.

[32] J. Lee, S. McLaughlin and H. Collard, “Comprehensive care of the patient with idiopathic pulmonary fibrosis,” Curr Opin Pulm Med, vol. 17, no. 5, pp. 348-354, 2011.

[33] D. Lewis and J. Scullion, “Palliative and end-of-life care for patients with idiopathic

76


pulmonary fibrosis: challenges and dilemmas,” Int J Palliat Nurs, vol. 18, no. 7, pp. 331-337, 2012.

[34] J. Egan, “Follow-up and nonpharmacological management of the idiopathic pulmonary fibrosis patient,” Eur Respir Rev, vol. 20, no. 120, pp. 114-117, 2011.

[35] J. Christie, L. Edwards and A. Kucheryavaya, “The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: twenty-seventh official adult lung and heart-lung transplant report – 2010,” J Heart Lung Transplant, vol. 29, p. 1104–1118, 2010.

[36] D. Kim, H. Collard and T. King, “Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias.,” Proc Am Thorac Soc, vol. 3, pp. 285-292, 2006.

[37] KnowIPFnow, “Patient brochure: Living with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF),” 2015. [Online]. Available: https://knowipfnow.com/modules/enabled/force-download/download.php?url=%2Fipfmaterials%2FKnowIPFNowPatientBrochure.pdf. [Accessed 13 April 2017].

[38] M. Selman, G. Carrillo and A. Estrada, “Accelerated variant of idiopathic pulmonary fibrosis: clinical behavior and gene expression pattern,” PLoS ONE, vol. 2, p. e482, 2007 2007.

[39] C. King and S. Nathan, “Idiopathic pulmonary fibrosis: effects and optimal management of comorbidities,” Lancet Respir Med, vol. 5, no. 1, pp. 72-84, 2016.

[40] T. Corte, S. Wort and A. Wells, “Pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis: a review,” Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis, vol. 26, pp. 7-19, 2009.

[41] G. Raghu, V. C. Amatto, J. Behr and S. Stowasser, “Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systematic literature review,” European Respiratory Journal, vol. 46, p. 1113–1130, 2015.

[42] G. Sgalla, S. Cerri and R. Ferrari, “Mindfulness-based stress reduction in patients with interstitial lung diseases: a pilot, single-centre observational study on safety and efficacy,” BMJ Open Respiratory Research, vol. 2, p. e000065, 2015.

77

eu-ipff-ov savjetodavni vodič: vodič za život s...

Documents