HUÁNUCO – PERÚ2014

FISI

OPA

TOLO

GÍA

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HU

ÁNU

CO

4ERITEMA MULTIFORMECASO CLÍNICO

EST. MED.: RAYMUNDO GÓMEZ JOSÉ LUIS

Dra. PATRICIA KAREN PAUCAR LESCANOHOSPITAL BASE II - HUÁNUCO

DERMATOLOGÍA

ERITEMA MULTIFORME

Enfermedad aguda de la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica

ERITEMA POLIMORFO

ERITEMA

MULTIFORME

Enrojecimiento de la piel

Lesiones clínicas son polimorfas

MÁCULA PÁPULA

LESIONES VESÍCULO AMPOLLOSAS

No parece existir predilección racial.

La aparición del EM puede darse a cualquier edad

Pico de incidencia en pacientes jóvenes (30 – 40

años)

El 20% de los casos se presentan en la infancia.

Predomina ligeramente en el sexo masculino con una proporción que

oscila entre 3:2 a 2:1

EPIDEMIOLOGÍA

ERITEMA MULTIFORME

INFECCIONES

POR VIRUS FÁRMACOS

ENFERMEDADES SISTÉMICAS Y TUMORALES

OTROS:RADIOTERAPIAALCOHOLISMO

ETIOLOGÍA

INMUNOCOMPLEJOS EN SANGREINMUNOCOMPLEJOS EN PIEL

ANTICUERPO

ANTÍGENO

INMUNOCOMPLEJO

FISIOPATOLOGÍA

FACTOR DESENCADENANTE

La patogenia exacta es desconocida. Es una reacción mediada inmunológicamente frente a un agente infeccioso o un fármaco.

REACCIÓN DE HIPERSENSIBILIDAD

RETARDADA

VHS

FÁRMACOS

Comienza con la infección de las células epiteliales de la piel y después de las células CD34+

(precursoras de las célulasde Langerhans)

IFN-γ

TNF-α

En algunos EM severo se han identificado autoanticuerposfrente a las desmoplaquinas , mecanismo autoinmune que explicaría las ampollas intraepiteliales.

HISTOPATOLOGÍA

ESTRATO CÓRNEO NO ALTERADO

CUERPOS COLOIDES

DESPRENDIMIENTO DE LA EPIDERMIS

LINFOCITOS

ESTRATO CÓRNEO NO ALTERADO

CUERPOS COLOIDES

VACUOLIZACIÓN DE QUERATINOCITOS BASALES

LINFOCITOS

ERITEMAMULTIFORME

ERITEMA MULTIFORME

MENOR

ERITEMA MULTIFORME

MAYOR

SIND. STEVENS JOHNSON

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA

TÓXICA

VIRUS HERPES SIMPLE

FÁRMACOS

CLASIFICACIÓN

Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas

Curan en 1-2 semanas sin secuelas.

PIEL

MUCOSA

LESIÓN DIANA ESCARAPELA O IRIS

AFECTACIÓN MÍNIMA O INEXISTENTE DE

LAS MUCOSAS

ERITEMA MULTIFORME MENOR

LESIÓN TÍPICA DE ERITEMA MULTIFORME EN PALMA DE LA MANO

ZONAS CONCÉNTRICAS EN LESIÓN DIANA

LESIONES IRIDOFORMES

EROSIONES Y COSTRAS EN LABIOS ( EM ASOCIADO A HERPES)

ULCERACIONES Y COSTRAS EN EL BORDE BERMELLÓN DEL LABIO

Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas

Curan en 2-4 semanas sin secuelas.

PIEL

MUCOSA

LESIÓN EN ESCARAPELA PERO MÁS EXTENSAS

AFECTACIÓN DE UNA O MÁS MUCOSAS (CAVIDAD ORAL)

Enfermedad crónica manifestada por múltiples brotes agudos

ERITEMA MULTIFORME MAYOR

EROSIONES CON PSEUDOMEMBRANA DE FIBRINA EN LA MUCOSAS YUGAL DERECHA

AFECTACIÓN DE LA LENGUA Y LABIOS CON LESIONES EROSIVAS Y COSTROSAS

TÍPICAS EROSIONES Y COSTRAS SEROHEMÁTICAS EN LABIO INFERIOR

Lesiones agudas no autolimitadas.

PIEL

MUCOSA

Pequeñas vesículas diseminadas por la piel con despegamiento epidérmico

Afectación de una o másMucosas (oral, ocular, nasal, genital) con secuelas cicatriciales.

Enfermedad grave con mal estado general que incluye manifestaciones viscerales

SINDROME DE STEVENS JHONSON

Lesiones agudas no autolimitadas, sino progresivas

PIEL

MUCOSA

Similar al SSJ pero más extensa, con formación de ampollas y despegamiento epidérmico

Afectación similar a la SSJ pero más severa que también cura con cicatrices.

Afectación de la piel, las mucosas y órganos internos conun curso fulminante. Es una enfermedad extremadamente grave

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA

CLÍNICO

BIOPSIA DE PIEL

Edema intra e intercelular, Queratinocitos necróticos Linfocitos T a lo largo de la unión

dermoepidérmica Alteración vacuolar de la capa basal Fisuras en la unión

dermoepidérmica

Historia clínica Lesión en escarapela (EM

menor) Lesiones en mucosas (EM

mayor) Lesiones viscerales (SSJ,

NET)

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ERITEMAS

MULTIFORMES

ERITEMA MULTIFORME

LEVE

Tratamiento sintomático

ERITEMA MULTIFORME

POR VHS

Tratamiento ANTIVÍRICO

SSJ o NETHospitalización en unidad de quemados

TRATAMIENTO

Empeoran el pronóstico la existencia de una gran extensión de zonas denudadas, la edad avanzada, la insuficiencia renal concomitante y la afectación pulmonar

En las formas menores de EM las lesiones resuelven espontáneamente en unas tres semanas sin secuelas

En las formas mayores (SSJ y VNET) los pacientes pueden fallecer oacabar con graves secuelas. La tasa mortalidad para el SSJ se sitúa en torno al 10%, y para la NET se sitúa entre el 25-75%

PRONÓSTICO

HISTORIA CLÍNICA

Nombre: M.P.O. Edad: 6 años Sexo: Femenino Ocupación: Estudiante

Lugar de Nacimiento: Amarilis - HuánucoLugar de Procedencia: Cayhuayna - Huánuco

FILIACIÓN

HISTORIA CLÍNICA

Tiempo de enfermedad: Hace 4 díasForma de inicio: InsidiosoCurso de la enfermedad: ProgresivoSignos y Síntomas principales: Fiebre, odinofagia y presencia de máculas eritematosas en miembro inferiores

ENFERMEDAD ACTUAL

Relato: Paciente refiere haber empezado su enfermedad hace aproximadamente cuatro días con la presencia de lesiones ulcerativas en cavidad oral, las cuales hace dos días están siendo acompañadas con dolor al deglutir los alimentos y aparición de máculas eritematosas en extremidades inferiores, moderadamente dolorosas (3/5) por lo que es llevada al Servicio de Emergencia del Instituto Nacional de Salud del Niño

HISTORIA CLÍNICA

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:

Antecedente de presentar en tres oportunidades lesiones ulcerativas, de tamaños variados, dolorosas localizadas en la cavidad oral; cada episodio tiene una duración de 5 a 7 días, recibe sólo analgésicos condicional al dolor.

HISTORIA CLÍNICA

ENFERMEDAD ACTUAL

EXAMEN FÍSICO GENERAL

EXAMEN FÍSICO

FUNCIONES VITALES

Temperatura: 39.0°C Frecuencia Cardíaca: 63 lpmFrecuencia del Pulso: 63 ppm Frecuencia Respiratoria: 18 rpm Presión Arterial: 120/80 mmHg Peso: 22 kgTalla: 1.10 m IMC: 18,2 kg/m La exploración física mostró

alteraciones en la cavidad bucal y a nivel de miembros inferiores.

Máculas eritematosas con centro violáceo, bordes levemente elevados, dolorosas, no pruriginosas que comprometen cintura pélvica y miembros inferiores.

Lesiones ulcerativas en cavidad oral, centradas a nivel de la mucosa en el labio inferior.

HISTORIA CLÍNICA

Máculas eritematosas confluentes en zona glútea

Lesiones en diana que comprometen miembros inferiores

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

LABORATORIO

Hemograma: Hb 12 g/Dl, Hta 35%,Plaquetas 310000.

Gasometría: pH 7.44, pCO2 34 mmHg, pO2 79 mmHg, HCO3 23.5 mmol/L, Sat 96%.

BIOPSIA DE PIEL

Eritema multiforme con edema, inflamación y proliferación vascular y edema intracelular en el área basal del epitelio.

HISTORIA CLÍNICA

Síndrome eritematoso en miembros inferiores Síndrome ulcerativo en cavidad bucal

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA SINDROMICA:

DIAGNOSTICO DIFERENCIALES

• Enfermedades ampollares autoinmunes• Erupción polimorfa lumínica• Urticaria• Exantemas virales

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA ETIOLOGICA:

Eritema multiforme por tratamiento con AINES

Eritema multiforme por infección herpética

HISTORIA CLÍNICA

TRATAMIENTOPRINCIPAL: Disminuir la fiebre, erupción y hospitalización.

CORTICOIDES SISTÉMICOS:acorta la fiebre y erupción, pero aumenta personas Hospitalizadas (complicaciones).

FÁRMACOS ANTI-HSV: EM postherpético (regla).

TERAPIA CONTINUA CON FÁRM.

ANTI-HSV: previene

recurrencias.

AZATRIOPINA.

TALIDOMIDA.

PREVENCIÓN

1. PEREZ ANGULO, LLEYSON.2. RAYMUNDO GÓMEZ, JOSÉ LUIS.3. ROMERO ALANIA, SARA.4. ROJAS INGA, ISABEL.5. SANDOVAL FLORES, ISABEL MILISCKA.6. SOTO VENTURA, XAVIER HEYBERTT.7. VENTURA JORGE, MERLY.8. VICENTE AGUI, JEAN PAUL.

INTEGRANTES: