epilessia e disturbi cognitivo epilessia e sindrome epilettica pediatrico ragusa 2009... · 1...

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Epilessia e disturbi cognitivo Epilessia e disturbi cognitivo comportamentalicomportamentali

Gemma IncorporaGemma IncorporaRagusa poggio del soleRagusa poggio del sole33--4 aprile 20094 aprile 2009


•Sindrome convulsiva e/o tipo di epilessiaSindrome convulsiva e/o tipo di epilessiaSindrome convulsiva e/o tipo di epilessiaSindrome convulsiva e/o tipo di epilessia

•ComorbiditComorbiditComorbiditComorbiditàààà

•Terapia farmacologicaTerapia farmacologicaTerapia farmacologicaTerapia farmacologica





Epilessia e sindrome epilettica

� Disturbi del comportamento

� Iperattività

� Depressione, ansietà

� Disturbi di memoria

� Di apprendimento, di lettura e di scrittura

� Disturbi di linguaggio

� Ritardo mentale

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Disturbi del comportamento

Tutte le epilessie idiopatiche o sintomatiche parziali o generalizzate

� Epilessia del lobo frontale

� Epilessia rolandica tipica e atipica

� POCS ( punte onde continue in sonno)

� GEFS+

Epilessie frontali Epilessie frontali Epilessie frontali Epilessie frontali

LOBO FRONTALELOBO FRONTALELOBO FRONTALELOBO FRONTALE

Parte anteriore corteccia Parte anteriore corteccia Parte anteriore corteccia Parte anteriore corteccia prefrontale*dorsoprefrontale*dorsoprefrontale*dorsoprefrontale*dorso lateralelateralelateralelateraleorbito frontaleorbito frontaleorbito frontaleorbito frontale

Parte posteriore area Parte posteriore area Parte posteriore area Parte posteriore area premotoriapremotoriapremotoriapremotoria e area motoriae area motoriae area motoriae area motoria

La corteccia frontale ha una funzione di regolazione del comporLa corteccia frontale ha una funzione di regolazione del comporLa corteccia frontale ha una funzione di regolazione del comporLa corteccia frontale ha una funzione di regolazione del comportamento:tamento:tamento:tamento:

••••attribuisceattribuisceattribuisceattribuisce significato agli stimoli sensorialisignificato agli stimoli sensorialisignificato agli stimoli sensorialisignificato agli stimoli sensoriali

••••pianificapianificapianificapianifica llll’’’’azioneazioneazioneazione

••••controllacontrollacontrollacontrolla llll’’’’esecuzioneesecuzioneesecuzioneesecuzione

••••correggecorreggecorreggecorregge

“Disfunzione frontale “

� convulsioni

� Alterazione funzioni cognitive

� Alterazione del comportamento

Convulsioni che originano dal frontale

� paziente normale, profilo neurologico non rilevante

� Deficit cognitivi specifici che rispondono alla sede

anatomica di inizio dell’epilessia (ampia variabilità)

Il deficit cognitivo si associa a sintomi comportamentali vari, ma soprattutto ad alterazioni delle funzioni esecutive

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Le funzioni esecutive comprendono un insieme di Le funzioni esecutive comprendono un insieme di Le funzioni esecutive comprendono un insieme di Le funzioni esecutive comprendono un insieme di processi processi processi processi neurocognitivineurocognitivineurocognitivineurocognitivi complessi complessi complessi complessi

� Individuazione del problemaIndividuazione del problemaIndividuazione del problemaIndividuazione del problema� Definizione dellDefinizione dellDefinizione dellDefinizione dell’’’’obiettivoobiettivoobiettivoobiettivo� Formulazione del pianoFormulazione del pianoFormulazione del pianoFormulazione del piano� Monitoraggio dellMonitoraggio dellMonitoraggio dellMonitoraggio dell’’’’esecuzioneesecuzioneesecuzioneesecuzione

attivazione di strategie appropriateattivazione di strategie appropriateattivazione di strategie appropriateattivazione di strategie appropriateintuizione di risposte non adeguateintuizione di risposte non adeguateintuizione di risposte non adeguateintuizione di risposte non adeguate

� Valutazione risultato finaleValutazione risultato finaleValutazione risultato finaleValutazione risultato finale

Epilessia del frontale e comportamento

In età pediatrica le alterazioni delle funzioni esecutive sono difficili da rilevare e compaiono in età prescolare

Esistono periodi critici dello sviluppo durante i quali i lobi frontali sono particolarmente vulnerabili agli insulti e altri durante i quali l’outcome è più ottimale

I bambini con lesioni prenatali sono a più alto rischio di deficit neurocomportamentale

Jacobs R e coll 2007

Cosa cercare nella disfunzione del lobo frontale

� Valutare le funzioni esecutive

� Valutare le capacità di ragionamento astratto

� Perseverazione

� Disturbi attentivi

� Linguaggio ( fluenza)

� Disturbi della memoria

E. frontale E. mesiale del temporale

� Rara

� Rare anomalie EEG

� Manifest.motorie in sonno

� Durata breve ripetizione frequente

� Lesioni alla RMN circa 30%

� Disfunzione delle funzioni esecutive, compromissione cognitiva, iperattività

� Più frequente

� Frequenti anomalie EEG

� Manif. non motorie, non in sonno

� Durata+lunga in veglia

� Lesioni alla RMN

� Depressione, ansietàDeficit di memoria

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Solo tre episodi critici

Alterazioni delle funzioni cognitive

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Epilessia

Ritardo mentale

Comportamento autistico

Sclerosi Tuberosa PiPiPiPiùùùù comuni manifestazioni neurologichecomuni manifestazioni neurologichecomuni manifestazioni neurologichecomuni manifestazioni neurologiche

Epilessia con punteEpilessia con punteEpilessia con punteEpilessia con punte----onde continue in sonno onde continue in sonno onde continue in sonno onde continue in sonno lentolentolentolento

� Involuzione psicomotoria, sindrome da iperattività, ritardo del linguaggio, ritardo psicomotorio

� Alterazioni EEG con punte-onde continue in sonno lento

� Convulsioni

Epilessia con punte-onde continue in sonno lento

Dopo un periodo variabile di alcuni anni questo disordine comincia a regredire

� Regrediscono le convulsioni eil tracciato EEG migliora fino alla normalizzazione

� Migliora anche la situazione neuropsicologica

� Non sempre si raggiunge la normalità e spesso residuano importanti deficit





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Comorbidità più comuni

� Emicrania

� Ritardo mentale

� ADHD

� Disturbi del comportamento sociale

� Depressione

Danno Danno Danno Danno

cerebralecerebralecerebralecerebrale

epilessiaepilessiaepilessiaepilessia


Danno Danno Danno Danno

cerebralecerebralecerebralecerebrale Ritardo mentaleRitardo mentaleRitardo mentaleRitardo mentale

Ritardo mentaleRitardo mentaleRitardo mentaleRitardo mentale


Ritardo mentaleRitardo mentaleRitardo mentaleRitardo mentale

Relazione tra epilessia e ritardo mentaleRelazione tra epilessia e ritardo mentaleRelazione tra epilessia e ritardo mentaleRelazione tra epilessia e ritardo mentale

BesagBesagBesagBesag 2006200620062006





Effetti collaterali

� Sul comportamento

� Sul comportamento alimentare

� Sulle funzioni cognitive

� Sull’occhio

� Sul rene

� Sul metabolismo elettrolitico

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Farmaci anticonvulsivantiin età pediatrica

� Farmacocinetica particolare

� Clearence 4 volte più alta nel neonato,

raggiunge il valore dell’adulto in adolescenza

� Sindromi convulsive tipiche solo del bambino

� Comorbidità cognitive e comportamentali frequenti nel bambino

Funzioni cognitive

Riduzione delle performance scolastiche, del linguaggio, scarsa attenzione, psicosi

Ansietà, agitazione, sonnolenza, astenia,vertigini, confusione, atassia

CONCLUSIONI

E’ compito del pediatra evidenziare la presenza di disturbi neuro cognitivi nei pazienti con epilessia e valutare le comorbidità

Per ogni tipo di epilessia o di sindrome convulsiva è molto importante completare la diagnosi con la valutazione neurocognitiva

Alcuni disturbi neurocomportamentali sono comuni a specifiche forme di epilessia

Riconoscere queste problematiche ci consente di trattarle precocemente

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