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EPILEPSIA
Ytel Garcilazo Reyes R2M1
Temario
Epidemiología
Historia y conceptos
Definición y clasificación
Diagnóstico temprano de epilepsia
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Farmacológico
Quirúrgico
Status epilepticus
2001: La OMS declaró que la epilepsia es un problema
de salud pública por su magnitud trascendencia y
vulnerabilidad
Población mundial
15% CC
50% Epilepsia (40 millones) 34 millones tienen TX
adecuado
18% lo consumen 6 millones tienen TX adecuado
82% si lo consume
La prevalencia global que acepta la OMS de 7 en 1000
Tasa de prevalencia
de 14 a 57 x 1000
personas
El número de personas
aproximado es de 1.5
millones de habitantes
Latinoamérica México
Prevalencia de epilepsia en América Latina x 1000 hab
Rubio, Resendiz, Senties, Alonso, Salgado, Ramos. Epilepsia. Programa Prioritario de epilepsia.
Sector Salud
Epidemiología
Casi 2 millones en EUA
tienen epilepsia
500, 000 son
refractarias a
tratamiento
Incidencia respecto a la edad
Manu Hedge, MD, PhD Epilepsia en adultos: enfoque diagnóstico y terapéutico ppt. Grand Rounds. Harrison
Problema de salud
Costos elevados
Cronicidad del padecimiento
Medicación prologada
Falta de productividad del paciente
La repercusión social
En aquellos en quienes se diagnosticó epilepsia a los 9
años de edad solo el 48% de ellos continuaban
estudiando 7 años después en comparación con el 79%
control que no padecía epilepsia
Epidemiología en México
Afecta a más de un millón de mexicanos
Población infantil
76% de los pacientes debutan antes de la adolescencia
PPE (programa prioritario de epilepsia)
CAIE (centros de atención integral para la Epilepsia)
Rubio, Resendiz, Senties, Alonso, Salgado, Ramos. Epilepsia. Programa Prioritario de
epilepsia. Sector Salud
3000 alumnos de 9 años
Demostró que la prevalencia fue de 18 niños por 1000
1.8% de niños con epilepsia en esta comunidad
Causas de epilepsia
Causas de Crisis Convulsivas
“Es mas difícil desintegrar un prejuicio que un
átomo”
A. Einstein
Desarrollo histórico
2000 aC
• Medicina babilónica
• “antashubba”
• “enfermedad de las caídas”
130 – 200 A.C
• Galeno
• Gran mal
• Petit mal
460 AC – 370 AC
• “enfermedad sagrada”
• VS
• “una enfermedad como cualquier otra”
„Epilambaneim„: „ser atacado por sorpresa'.
Talmud : Fenómenos de éxtasis episodios que presentaban con frecuencia los profetas Isaías, Daniel, Ezequiel y Jeremías
Antiguo testamento: Episodios paroxísticos que se consideraron considerados como episodios de sueño profundo (tadermah) “que se apoderaban de Abraham”
Nuevo testamento se detalla “El mal de San Juan” que padecía este apóstol
Siglo V-XV• Medievo
• Quema de epilépticos en piras
Siglo XIX
1860- 1870
• John Huglin Jackson
• Queen Square de Londres
• Definición
• Diferenció las que implicaban pérdida de la consciencia y las que no
1853-1890
• Campo del Arte y ciencia
• Asociados ajenjo
• Tarpenos CC
Desarrollo histórico
1886
• Victor Horsley
• Extirpó la corteza adyacente a una fractura craneal deprimida y curó a un paciente con crisis motoras focales
50 ´s
• Tx qx moderno
• Wilder Penfiel y Herbert Jasperen Montreal
1912
Haptmann
primera vez uso del
fenobarbital
Desarrollo histórico
1929
EEG
1937
Fenitoina por Houston Merrit y Tracey Putnam
1973
ILAE y OMS
Afección crónica
Etiología diversa
Desarrollo Histórico
Definiciones
Definiciones
Evento caracterizado
por descarga de las
neuronas excesiva o
sobresincronizada
(anormal)
Alteración súbita, involuntaria, limitada en tiempo, que se manifiesta con cambios en la actividad motora, autonómica y/o conciencia con carácter repetitivo y patrón estereotipado que se acompaña de descarga eléctrica cerebral
Crisis convulsiva: Crisis Epiléptica:
Definiciones
Epilepsia: afección de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes y no provocadas debidas a descargas excesivas de las neuronas cerebrales, asociadas a manifestaciones clínicas
Definido clínicamente como dos o mas convulsiones no provocadas separadas en tiempo
“síndrome caracterizado por crisis epilépticas o
convulsivas”
Características
• Limitada
Duración
• Predecible
• Acorde al área afectada
Manifestación
• Estereotipadas
• Espontáneas
Características
Elementos de la crisis
Pródromo AuraEstado
postictalInterictal
Patogenia
Fisiopatología
Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre
los mecanismos excitatorios e inhibitorios del SNC.
1. Existe inicialmente una actividad de descarga generada por la
entrada de Ca2+ y Na+ al interior de la neurona, causando una
despolarización prolongada de la membrana. Esto generaría
una punta en el EEG.
2. En condiciones normales, esta actividad es frenada mediante
una hiperpolarización mediada por los receptores GABA y los
canales de K+.
3. Las descargas repetidas originan un aumento del K+ extracelular,
del Ca2+ extracelular y de la activación mediada por los receptores
NMDA, con lo que se evita que tenga lugar la hiperpolarización
normal.
Neurotransmisor Efecto Mecanismo Canal iónico Receptor
Glutamato Excitador Influjo de cationes Acoplamiento
directo y unido a
prot G
NMDA
GABA Inhibición Aumento del
influjo de cloro o
eflujo de K
GABAA- Cl
GABAB- K
Acoplamiento
directo
AMPA
Despolarización Excitación
* entrada de sodio
* disminución de la salida de potasio
Hiperpolarización Inhibición
* aumento del influjo de cloro
* aumento de salida de potasio
Migración neuronal
La migración neuronal durante el desarrollo embrionario puede estar expuesta a factores genéticos y ambientales que se traducen en disgenesias
Epilepsias por anormalidades en el hipocampo
25% pueden ser secundarias a estos trastornos de migración
Algunas neuronas de la corteza cerebral y del hipocampo se caracterizan por establecer conexiones a manera de guías y cuando existen deficiencias en los factores neurotróficos se producen heterotopiasneuronales que van a ser epileptogénicas.
Involucro inmunológico
Los sistemas inmunológicos pueden ser la causa del desarrollo de factores epileptogénicos por la aparición de autoanticuerpos al dominio de proteínas receptores de glutamatoque han sido demostradas producen inmunorreactividad
La presencia de anticuerpos produce lisis neuronal por la acción de células T predominando las células CD8 lo cual facilita la liberación de glutamato
Kandel, Eric. Principios de Neurociencia, McGraw Hill. Cap 46 Crisis convulsivas y epilepsia
Electroencéfalograma
Las crisis epilépticas son el resultado directo o
indirecto de una variación de la excitabilidad de
neurona únicas o de grupos de neuronas
Se pueden hacer trazados de la actividad cerebral
con electrodos intracelulares que registran la
actividad eléctrica de neuronas individuales o con
electrodos extracelulares que detectan potenciales
de acción en neuronas próximas.
Kandel, Eric. Principios de Neurociencia, McGraw Hill. Cap 46 Crisis convulsivas y epilepsia
Electroencéfalograma
El trazado extracelular puede detectar también las actividad sincronizada de grandes cantidades de células, estas señales reciben el nombre de potenciales de campo
Los potenciales de campo aparece como oscilaciones eléctricas fugaces denominadas puntas
El EEG representa un conjunto de potenciales de campo registrados por múltiples electrodos colocados sobre la superficie del cuero cabelludo
El EEG de superficie refleja predominantemente la
actividad de las neuronas corticales próximas al
electrodo el EEG
Pero estructuras profundas como el hipocampo , el
tálamo o tronco encefálico no contribuyen de forma
directa al EEG de superficie.
El EEG humano normal muestra actividad en el espectro de 1 a 30 Hz con amplitudes de 2 a 100 μV.
Las frecuencias observadas se han dividido en varios grupos
α 8 a 13 Hz : vigilia relajada y son mas llamativas en las localizaciones parietales y occipitales
β 13 a 30 Hz : amplitud menor es mas acusada en las zonas frontales y otras regiones ocurre en el transcurso de la actividad mental intensa
δ . 5 a 4 Hz: normales durante la somnolencia y en la fase precoz del sueño
Θ 4 a 7 Hz : normales durante la somnolencia y en la fase precoz del sueño pero si están presentes durante la vigilia son un signo de disfunción cerebral
El DDP y la poshiperpolarización están configurados por las propiedades intrínsecas de membrana de la neurona (neuronas glutamatérgicas y
GABAérgicas)
El DDP va seguido de una posthiperpolarización
Desde el seno de un foco epileptógeno cada neurona posee una respuesta eléctrica estereotipada y sincronizada denominada
desplazamiento despolarizante paroxistico (DDP)
Esta actividad puede ser normal (1-2 segundos de 7 a 15 hz) : huso de sueño.
La poshiperpolarización1- canales de K dependientes del calcio y del voltaje 2-Conuctancia al cloruro (GABAA)
3- conductancia al potasio (GABAB)
Su desaparición gradual es el factor mas importante en el inicio de una crisis epiléptica clínica
La poshiperporlarización limita la duración el DDP
Muchos convulsivos actúan facilitando la
excitación o bloqueando la
inhibición
Los anticonvulsivantes
fármacos que bloquean la excitación o facilitan
la inhibición
DDP desplazamiento despolarizante
paroxístico
Consta de una gran despolarización que desencadena una salva de potenciales de acción
La despolarización depende en gran medida de los canales AMPA y NMDA activados.
Después de la despolarización , la célula se hipepolariza por la activación de los receptores GABA
Kandel, Eric. Principios de Neurociencia, McGraw Hill. Cap 46 Crisis convulsivas y epilepsia
NT Efecto Receptor
Glutamato Excitador
Despolarización
NMDA
AMPA
GABA Inhibición
Hiperpolarización
AMPA
Neurona piramidal cortical
Las ramas recurrentes del axón activan neuronas inhibidoras y causan inhibición por retroacción de la neurona piramidal
Las aferencias excitatorias extrínsecas pueden activar la inhibición anticipadora
Kandel, Eric. Principios de Neurociencia, McGraw Hill. Cap 46 Crisis convulsivas y epilepsia
excitadoras
inhibidoras
La organización espacial y temporal de un foco epileptógeno depende de la
interacción entre la excitación y la inhibición en circuitos nervios
Organización de un foco epileptógeno neocortical
La neurona A puede activar otra célula
piramidal B y cuando muchas de estas se
activan de forma sincrónica se pueden
registra una punta en el EEG, sin embargo la
célula A activa también las interneuronas
inhibidoras gabaérgicas que por inhibición
por retroacción pueden reducir la actividad
de las células Ay B así como bloquear la
activación de las células fuera del foco .
A
Foco epileptógeno
Región inhibidora circundante
Kandel, Eric. Principios de Neurociencia, McGraw Hill. Cap 46 Crisis convulsivas y epilepsia
La inhibición mediada por GABA falla mientras que la actividad de
los receptores AMPA y NMDA mediada por glutamato está
facilitada funcionalmente
Sin embargo a diferencia de lo que sucede en el periodo interictal, la despolarización persiste durante
segundos o minutos
Con el comienzo de una convulsión las neuronas del foco epileptógenose despolarizan como en la primera
fase de un desplazamiento despolarizante paroxístico
Kandel, Eric. Principios de Neurociencia, McGraw Hill. Cap 46 Crisis convulsivas y epilepsia
Crisis parciales La actividad eléctrica puede
propagarse a partir de un foco y
extenderse a través de las vías
intrahemisféricas a la corteza
contralateral y a los centros
subcorticaels
La generalización secundaria de la
actividad epiléptica parcial se
propaga a centros subcorticales a
través de proyecciones hacia el
tálamo
En las extensas interconexiones
talamocorticales inducen después la
rápida activación de los dos
hemisferios
Kandel, Eric. Principios de Neurociencia, McGraw Hill. Cap 46 Crisis convulsivas y epilepsia
Crisis generalizada
Las interconexiones
difusas entre el tálamo y
la corteza son la vía
primaria de propagación
de las crisis
Mecanismo fisiopatológico de crisis de ausencia
Dos formas de estimulación:
-Tónica: REM y al estar
despierto,
-Ráfaga: No REM
-Mediada x canales de
calcio T
Mechanism of Disease Epilepsy, NEJM 2003, 349:1257-66
RÍTMICO/ RÁFAGA
ARRÍTMICO/TÓNICO
RÍTMICO AL ESTAR DESPIERTO
Epilepsias generalizadas con
mutaciones en los canales iónicos
Un gran número de las generalizadas tienen patrones
de herencia complejos y pocos tienen patrón
mendeliano de herencia y se asocian con mutación
única
Mechanism of Disease Epilepsy, NEJM 2003, 349:1257-66
Mechanism of Disease Epilepsy, NEJM 2003, 349:1257-66
Los canales de Na y K son responsables
del potencial de acción
Despolarización- Na
Repolarización- K e inactivación de Na
Clasificación
Cla
sifi
caci
ón
Clasificación Epilepsia/Sx Epilépticos
de la ILAE de 1989 FOCALES
Idiopáticas
• Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
• Epilepsia de la Infancia con paroxismos occipitales
• Epilepsia primaria de la lectura
Sintomáticas
• Epilepsia parcial continua progresiva de la infancia (SxKojewnikow)
• Sx caracterizados por crisis con modos específicos de precipitación
• Epilepsias del lóbulo temporal, frontal, parietal y occipital
Criptogénicas
•Epilepsias del lóbulo temporal, frontal, parietal y occipital
Epilepsia 2005 46: 470-2.
Clasificación Epilepsia/Sx Epilépticos de la ILAE de 1989 EPILEPSIA O SX GENERALIZADOS
Idiopáticas
•Convulsiones Neonatales Benignas y/o familiares
•Epilepsia MioclónicaBenigna de la Infancia
•Ausencia Infantil y juvenil
•Epilepsia con Crisis de Gran Mal al Despertar
•Otras epilepsias generalizadas idiopáticas
•Epilepsias con crisis precipitadas por modos de activación específicos
Sintomáticas
• Sx West
• Sx Lennox Gastaut
• Crisis mioclónicas astáticas
• Ausencia mioclónicas
Criptogénicas
•Etiología no especificada•Síndromes específicos
Metabólicos y degenerativos
Epilepsia 2005 46: 470-2.
La primera clasificación fu publicada en 1960 y
actualizada en 1981 para las crisis convulsivas por
la ILAE
Hubo una motivación primaria para revisar la
clasificación en el 2005-2009 para que los
avances realizados en las neurociencias se
incorporaran la práctica clínica
M
Se elimina la naturaleza de las focales y se describen de acuerdo a sus manifestaciones clínicas
Los conceptos de focal y generalizada no aplican a los síndromes electroclínicos
Idiopático, sintomático y criptogénico se sustituyen por genético, estructural-metabólico y de causa desconocida
No todas las epilepsias están reconocidas como síndromes electroclínicos
1. Las convulsiones neonatales ya no son
una entidad por separado
2. La clasificación de ausencias ha sido
simplificada y modificada.
Las ausencias mioclónicas ahora se
reconocen (antes mioclónicas astáticas)
3. Los espasmos no se definían
explícitamente y ahora se incluyen con el
término “espasmos epilépticos” y se
incluyen ahora en la sección de
“Desconocido”
1- las convulsiones neonatales no son una entidad separada
2- La Clasificación previa de ausencia se simplifico, se agregó mioclónicas por ausencia y mioclónicas de los párpados.
4- los espasmos se incluyen como espasmos epilépticos” y se colocaron en el grupo de desconocidos.
5- Para las crisis focales se eliminó la subdivisión de parciales complejas y simples
6- Atónicas mioclónicas se reconocen actualmente (previamente mioclónicas astáticas)
Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE
Commission on Classification and Terminology, 2005–2009
M
Organización por especificidad
Síndromes electroclínicos
Epilepsias no sindromáticas con causas metabólicas
estructurales
Epilepsias de causa desconocida
Organización por especificidad
Síndromes electroclínicos- grupo de entidades que identifican un grupo de características electroclínicos.
Constelaciones- no son exactamente síndromes
electroclínicos. Se caracterizan por lesiones especificas u otras causas.
Incluyen la epilepsia mesial temporal, hamartoma hipotalámico,
epilepsia con hemiconvulsión, síndrome de Rasmussen.
Metabólicos estructurales-secundarios a lesiones estructurales o metabólicas . Tienen por tanto la
especificidad mas baja.
De causa desconocida- antes criptogénica
Inicio de convulsión y clasificación
Originadas en redes
bilaterales de
distribución rápida
Cortical o subcortical
No necesariamente
incluye toda la corteza
Pueden ser asimétricas
Se originan de redes limitadas a un hemisferio
Discretamente localizadas o ampliamente distribuidas.
La estructuras focales pueden originarse en estructuras subcorticales
Sitio consistente de inicio con propagación diferente
Generalizadas Focales
Etiología (antes idiopático, sintomático y criptogénico)
Genéticas:
• Como causa directa de un desorden genético en el que las convulsiones son el síntoma de la patología
• No excluye la posibilidad de factores ambientales contribuyan
Metabólicas estructurales
• EVC
• Trauma
• Infección
Causa desconocida
• La naturaleza de la causa es aun desconocida
• Puede ser genético pero puede ser consecuencia de un desorden separado
Crisis focales
Síndromes electroclínicos y otras
epilepsias
Evaluación de paciente con CC
Abordaje
- Obtener la mejor descripción posible del paciente y
de los testigos
- Búsqueda de otras etiologías que la pudieron
causar
- Exploración general cuidadosa
- Ordenar los estudios diagnósticos basados en
historia y hallazgos físicos
- Determinar el tratamiento anticonvulsivo adecuado
Puntos de énfasis en la historia
- Lóbulo frontal
- Hipermotores
- Comportamientos raros
- Desviación contralateral forzada de la mirada y giro de la cabeza
- Lóbulo temporal
- Alteración en el comportamiento
- Afasia / disfasia
- automatismos
- fenómenos auditivos
- Aura
Puntos de énfasis en la historia
- Heridas
- Incontinencia
- Duración (una convulsión tónico – clónica típica dura menos de 2 min)
- Fenómeno post-ictal
- Confusión
- Amnesia
- Cefalea
- Debilidad
- Déficit que usualmente duran minutos a horas
Factores de riesgo
- Historia familiar
- Lesiones estructurales
- Demencia o enfermedades neurodegenerativa
- Hipoxia perinatal o síndrome genéticos
- Retraso mental
Causas
Causas por grupo de edad
Niños
Infecciones
Anormalidades genéticas
Fiebre
Adolescentes y adultos
TCE
Alcohol
Infecciones
Drogas
Adultos mayores
Tumores
EVC
Diagnósticos diferenciales
Diagnósticos diferenciales
Jerome Engel, Gretchen B, Epilepsy:Global Issues for the practicing Neurologist. World Federation of Neurology 2005
Síncope o convulsión
Manu Hedge, MD, PhD Epilepsia en adultos: enfoque diagnóstico y terapéutico ppt. Grand Rounds. Harrison
Focales
Jerome Engel, Gretchen B, Epilepsy:Global Issues for the practicing Neurologist. World Federation of Neurology 2005
Abordaje diagnóstico
Abordaje diagnóstico
Tipos de crisis convulsivas
CONVULSIONES PARCIALES SIN
ALTERACIÓN DEL ESTADO DE ALERTA
Síntomas sin alteración evidente de la conciencia.
La actividad convulsiva que se produce dentro de estructuras cerebrales más profundas no se registra con el EEG estándar
Motores Sensitivos
Autónomos Psíquicos
Motoras
• En algunos pacientes los movimientos anormales comienzan en una región muy restringida, como los dedos de la mano y avanza de manera gradual hasta abarcar gran parte de la extremidad.
Marcha jacksoniana
•Algunos pacientes sufren una paresia focal de la parte afectada durante varios minutos a horas.
Parálisis de Todd
Sensoriales
De la visión (destellos luminosos o alucinaciones elaboradas)
Del equilibrio (sensación de caída o vértigo)
De la función autónoma (enrojecimiento facial, sudación, piloerección).
De la audición u olfato (temporal o frontal): Olor a goma quemada o gasolina, Sonidos raros
Sensación epigástrica ascendente
De miedo o de algún cambio inminente
De distanciamiento, de despersonalización
Micropsia
Macropsia
Parciales con alteración del estado de conciencia
Incapaz de responder
a órdenes visuales o
verbales
Aura
Inicio: Interrupción
brusca de la actividad
del paciente, mirada
perdida
Automatismos
EEG interictal de rutina suele ser normal o bien exhibir
pequeñas descargas denominadas puntas
epileptiformes u ondas agudas.
Porque se origina en la región medial del lóbulo temporal o en la región
inferior del lóbulo frontal, es decir, en regiones lejanas del
cuero cabelludo
Es difícil distinguir entre una convulsión parcial con
generalización secundaria y una convulsión generalizada tónico-clónica primaria, dado que los testigos tienden a prestar más
atención a la fase generalizada convulsiva, que es la más
espectacular de la convulsión y a ignorar los síntomas focales más sutiles que aparecen al inicio. La distinción entre estas
dos entidades es extremadamente
importante por el tipo de tratamiento
Crisis de ausencia
Breves y repentinos lapsos de pérdida de conciencia sin pérdida del control postural.
Segundos
No hay confusión posictal
Movimientos rápidos de los párpados, movimientos de masticación o clónicos de pequeña amplitud de las manos.
4-8 años o al principio de la adolescencia
Disminución del rendimiento escolar que son reconocidos por un profesor.
60 y 70% Remisión espontánea durante la adolescencia.
Crisis de ausencia atípicas
Pérdida de conciencia de mayor duración
Tiene un comienzo y un final menos bruscos
Signos motores más evidentes
EEG: patrón lento y generalizado de punta-onda, frecuencia de 2.5s o menos
Se suelen acompañar de anomalías estructurales: retraso mental.
No responden bien a los anticonvulsivos.
Crisis tónico clónicas generalizadas
10% de todas las personas que sufren epilepsia.
Consecuencia de trastornos metabólicos
Fase inicial: contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo
"grito ictal"
Cianosis y secreciones acumuladas en la orofaringe .
La contracción de los músculos mandibulares provoca mordedura de la lengua.
El considerable incremento del tono simpático origina un aumento del ritmo cardiaco, de la presión arterial y del tamaño pupilar.
Fase clónica : Sobreposición de periodos de relajación muscular sobre la contracción muscular tónica
La fase posictal : ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivación excesiva.
También en este momento aparece incontinencia vesical o intestinal.
Convulsiones Atónicas
Pérdida repentina, durante 1 a 2 s del tono muscular postural.
La conciencia se altera brevemente
No suele haber confusión posictal.
El EEG muestra descargas generalizadas y breves de punta-onda, seguidas inmediatamente de ondas lentas difusas
Convulsiones Mioclónicas
Están originadas por una disfunción cortical
En el EEG se observan descargas sincrónicas en
ambos lados de punta-onda
Son el signo predominante de la epilepsia
mioclónica juvenil
MIOCOLONÍA
Es una contracción muscular breve y repentina de una parte
del cuerpo o el cuerpo entero.
Síndromes
Abordaje
Guías de manejo de la Academia
Americana de Neurología
Estudios de laboratorio (no estudios clase I-III)
Electrolitos
BHC
Glucosa
Marcadores renales y hepáticos
Examen toxicológico de orina
Punción lumbar: considerar si hay evidencia de infección del SNC o inmunosupresión y si no hay contraindicaciones
Dos estudios clase III demostraron 8% de los pacientes con un primer episodio tenían anormalidades significativas
CT o RM (mas de dos estudios clase II)
Guías de manejo de la Academia
Americana de Neurología
- En 1 estudio clase I y en 10 clase II el 29% de los EEG demostró anormalidades epileptiformes después de una crisis no provocada
- Después de 3-4 EEG, 60 a 90% de los pacientes con epilepsia mostraron anormalidades
- Por lo tanto 10 a 40% de los pacientes con epilepsia tendrán un EEG normal
- 1-2% de los pacientes sin epilepsia tendrán descargas epileptiformes
- La Sensibilidad del EEG en mayor es las primeras 24 horas después de una convulsión, durante el sueño o después de la deprivación del sueño
- La sensibilidad será menor en áreas profundas de la corteza
Estudios de imagen
La AAN recomienda CT o RM para cualquier adulto con un primer episodio de convulsión no provocada (nivel B)
La TC es útil para lesiones estructurales gruesas
Otras consideraciones: Alteración del estado de conciencia persistente, fiebre, trauma cefalea persistente, neoplasia o anticoagulación. Mayores de 40 años con crisis parciales
Hay ciertos tipos de crisis focales que requieren RM
- Tumores pequeños o infartos
- MAV
- Procesos neurodegenerativos
- Esclerosis Mesial temporal
El objetivo del tratamiento farmacológico es
restaurar los patrones normales de actividad
Tratamiento farmacológico
¿Tratar o no tratar ?
- Tratamiento temprano si claramente la convulsión fue no provocada y el paciente tiene:
- EEG anormal
- Lesiones estructurales detectadas en imagen
- Historia de Status epiléptico
- Observación en
ausencia de estos
factores
- Antiepilépticos causan
muchos efectos
adversos y pueden no
altear el curso de la
enfermedad
Tratar No tratar
Eficacia
En un estudio prospectivo largo de pacientes con diagnóstico reciente de epilepsia:
525 pacientes con seguimiento a 13 años
63% estuvieron libres de convulsión (por al menos un año) con tratamiento anticonvulsivo
De los que no fueron tratados
- 47% libres de convulsión con el primer medicamento
- 14% libres de convulsión con el segundo o tercer medicamento
- 3% dos o mas fármacos para control
-Kiwan and Brodie, N Eng J med 342: 314: 2000
AE clásicos
Nuevos AE
Principios de manejo médico
- Cada AE debe llevarse a su dosis máxima antes de determinar su ineficacia
- Cuando hay cambio de AE se debe titular el nuevo a dosis terapéuticas antes de retirar al viejo
- Se deben usar niveles séricos para evaluar toxicidad si es que se sospecha y no olvidar tratar al paciente y no al nivel
- Si la monoterapia falla alternar monoterapia
- Si la monoterapia con dos drogas diferentes falla entonces considerar politerapia
- Usar el menor número posible de agentes
- Escoger fármacos con el menor número de efectos adversos
Neurotransmisor Efecto Mecanismo Canal iónico Receptor
Glutamato Excitador Influjo de cationes Acoplamiento
directo y unido a
prot G
NMDA
GABA Inhibición Aumento del
influjo de cloro o
eflujo de K
GABAA- Cl
GABAB- K
Acoplamiento
directo
AMPA
Despolarización Excitación
* entrada de sodio
* disminución de la salida de potasio
Hiperpolarización Inhibición
* aumento del influjo de cloro
* aumento de salida de potasio
Receptor GABA
Mecanismo de acción anticonvulsivantes
carbamazepinafenitoína
Disminuyen la conducción axonalpreviniendo el influjo de Na a través de canales rápidos de calcio
Etosuximidaácido valpróico
barbitúricos benzodiacepinas
Disminuye influjo presináptico a
través de canales tipo T en las
neuronas talámicas
Aumentan el tono inhibitorio mediante
facilitación de la hiperpolarización
regulada por GABA
Lamotrigina, topiramato(bloquean receptores
AMPA)
Felbamato (bloquea NMDA receptores)
Disminuyen los efectos
excitatorios del ácido glutámico
Medicamento Mecanismo de acción
Indicación Efecto adverso Contraindicaciones
Gaba
pote
nciad
ores
Carbamazepina Inhibe el disparo
sostenido de canales de sodio voltaje dependientes- Anticolinergico Anidiuretico antiarrtmico
Crisis parciales y también en generalizadas Asi como en neuralgia del trigémino
Diplopía, nause y sedación Osteomalacia Anemia aplásica, hiponatremia Anemia aplasica y megaloblastica Leucopenia Osteoporosis Dermatitis exfoliativa Rash
Crisis de ausencia o mioclonia Bloqueos AV
Oxcarbazepina Inhibe el disparo sostenido de canales de sodio voltaje dependientes
Parcial simple o compleja
Diplopía , mareo y somnolencia
Ausencia o mioclonia
etosuximida Modula el canal de calcio tipo T voltaje dependiente Inhibie la liberación de glutamato
Ausencias Ataxia Sedación Hepatotoxicidad Neutropenia Rash
Gabapentina Receptor adenosina A1 Canal de calcio tipo N y tipo L Canal de calcio sensible a dihidropirinidanas
Crisis parciales y dolor neuropáico
Edema periférico Aumento de peso
Ausencia Mioclónicas
Acido valproico Inhibición del GABA Bloqueo de los canales de calcio Inactivador de Na
Ciris parciales o complejas Migraña
Hepatotoxicidad Trombocitopenia Alopecia Pancreatitis
Lamotrigina
Inhibe la entrada de sodio y del disparo repetido y a los receptores de glutamato
Primarias generalizadas tónico clónicas Ausencia Parciales sin generalización
Ataxia ceffalea insomnio sedación Rash Anemia aplasica Stv Johnson
Dif
enilh
idan
toin
as
Fenitoina Modifica la entrada de sodio- disminuye el influjo de Na de canales inactivado Es un antiarritmico del tipo B Es el único no lineal – previene la propagación , no la inhibición
Crisis generalizadas Depresión del CNS depresión Hiperplasia gingival Hirsutismo Osteomalacia
Pacientes con arritmias Depresión Bradicardia sinusal Crisis de ausencia
topiramato Modla los canalaes de sodio Bloquea los receptotres AMPA de glutamato Gaba potenciador
Ataxia Mareo Somnolencia Perdida de peso Glaucoma Acidosis metabólica
vigabatrina Inhibe transaminasa GABA Epilepsia resitente simple o compleja Sx west
Defecto en capos visuales Vertiga Visión borrsoa Depresión Psicosis
Ben
zod
iace
pin
as clonacepam Agonista gaba En espasmo infantil Mareo ateaxia
Disminución de los rejejo s Amnesi anterograda
Miastenia gravis Coma Choque
Efectos Adversos
Topiramato –cálculos
Efectos adversos
Dosis y titulación de antiepilépticos
Cacho Díaz, Diplomado de sistematización de conocimientos médicos para aspirantes a residencias ppt
Dosis y titulación de antiepilépticos
Cacho Díaz, Diplomado de sistematización de conocimientos médicos para aspirantes a residencias ppt
Tratamiento
Algoritmo de tratamiento
Jerome Engel, Gretchen B, Epilepsy: Global Issues for the practicing Neurologist.
World Federation of Neurology 2005
Antiepilépticos recomendados
Tratamiento quirúrgico
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
20 a 30% de los pacientes
Reduce la frecuencia de sus convulsiones
El paciente debe tener un intento adecuado, pero relativamente breve, de tratamiento médico y después se debe remitir para la valoración quirúrgica.
Tratamiento quirúrgico
Lobectomía temporal: Resección de la porción anteromedial del lóbulo
temporal
Amigdalohipocampectomía: Resección más limitada del hipocampo y la
amígdala subyacentes
Lesionectomía: Resección neocorticalfocal o resección exacta de una lesión
previamente identificada.
Tratamiento quirúrgico
Transección subpial múltiple: interrumpe las
conexiones intracorticales. Útil cuando no es posible
resecar la región cortical y para evitar la
propagación de las convulsiones.
La sección del cuerpo calloso es eficaz en las
convulsiones tónicas o atónicas intratables: Síndrome
de Lennox-Gastaut
Tratamiento quirúrgico
RM
SPECT
PET
Pruebas neuropsicológicas
Amobarbital intracarotídeo
(prueba de Wada)
Mapa cortical
localización de una
región
aparentemente
epileptógena.
localizar las
funciones del
lenguaje y de la
memoria
Complicaciones de la cirugía
Complicaciones clínicamente significativas de la
cirugía son menores de 5%
Aproximadamente 70% de los pacientes tratados
con lobectomía temporal quedarán libres de convulsiones
15 a 25% tendrán al menos 90% de reducción
de sus convulsiones.
Los pacientes generalmente necesitan seguir con tratamiento antiepiléptico
Otras opciones
Estimulación del nervio vago
Beneficio al parecer es escaso
No es mayor que el intento de usar otro fármaco
Se desconoce el mecanismo
Estudios experimentales han indicado que la estimulación de los núcleos vagales ocasiona activación extensa de vías corticales y subcorticales e incremento del umbral para que surjan convulsiones.
radiocirugía estereotáctica: eficaz en algunas convulsiones parciales
Actividad eléctrica continua con una duración de más de 30 minutos, 2 ó más crisis convulsivas sin recuperación del estado de alerta entre una y otra
Status Epiléptico
Alteración de la conducta y/o del pensamiento con respecto al estado basal asociado a EEG con descargas epileptiformes.
Estado epiléptico No convulsivo
Hipotensión arterial
Descargas neuronales
Hiperpirexia
Inhibición centro
respiratorioContracciones musculares
De la convulsión
N.Supraóptico
SIADH
Hiponatremia
Hipoventilación pulmonar
Hipoxia general
Acidosis Láctica
Disminución Resist,Vasc.Cerebrales
Hipoglucemia
Edema cerebralvasodilatación
Hipoxia
cerebral
Hipertensión
Disminución flujo
sang.cerebral
ESTIMULACIÓN SNC SIMPÁTICO
HTA Taquicardia
Hiperglucemia
Aumento de flujo
sangre cerebral
Aumento metabolismo
cerebral
Mayor consumo
de o2
Mayor consumo
de glucosa
CONVULSIVO
A)PARCIAL
•Epilepsia parcial continua
•Estado de mal hemiconvulsivo
B)GENERALIZADO
*Mioclónicas
*Tónicas.
*Clónicas
*Tónicoclónicas
NO CONVULSIVO
A)PARCIAL
*Estatus parcial complejo
*Estado de mal parcial simple:
-Estado motor inhibitorio
-Estado de mal afasico
-Epilepsia Rolandica ó mal infantil
-Estado de mal visual
-Estado de mal gustatorio.
B)GENERALIZADO
*Ausencías “ Petit Mal ” tipico
*Ausencía atipico.
*Estado del mal durante el sueño.
Guías clínicas en atención primaria 2001
Chest 204;126:582-591
Estado epiléptico refractario
Crisis convulsivas con duración mayor a 2
horas, ó la presencia de crisis convulsivas
recurrentes con una frecuencia de 2 ó más
episodios en una hora, sin recuperación del
estado de alerta entre una y otra crisis.
Incidencia Anual
Estado Epiléptico Generalizado se encuentra 3.6-6.6/100,000
Estado Epiléptico No Convulsivo se encuentra incidencia de 2.6-7.8/100 000
12-30% debut de Epilepsia
Tratamiento Inmediato
Fármacos de Primera Línea fallan en 31–50% de los casos
Epidemiología
Estado epiléptico refractario
Más común: Tónico clónico generalizado
Aumenta morbilidad
Aumenta períodos hospitalización
Entidad más asociada a Estado epiléptico
refractario: Encefalitis
Entidad más asociada a Estado Epiléptico No
refractario: Niveles Antiepilépticos
Epidemiología
En México
60,000 casos
5-15% epilépticos.
0.5-1% estado epiléptico al año.
30% debutan con SE serán epilépticos
Mortalidad: infantes 3%,adultos 26%.
Revista Mexicana de Neurociencias 2001:1(1
Status Epiléptico
Urgencia médica que se debe tratar de forma inmediata
Disfunción cardiorrespiratoria, hipertermia, alteraciones metabólicas y conducir a una lesión neuronal irreversible.
Etiología
Medicamento anticonvulsivo no adecuado
Alteraciones estructurales:
Tumor
Mets
Trauma
Hipoxia
Infección
Daño cerebral previo:
Parálisis cerebral
Neurocirugía
Hipoxia perinatal
MAV
Sx de supresión:
Alcohol
BZD
Barbitúricos
Metabólicas
Hipogluc
Hipo Na
HipoCa
Hipo Mg
Teofilina
Penicilina G
Metronidazol
Isoniacida
Antidepresivos tricíclicos
Ciclosporina
Fenotiacinas
Imipenem
Quinolonas
Fármacos disminuyen umbral epileptógeno
Fase premonitoria
Estado epiléptico
precoz
Estado epiléptico
establecido
Estado epiléptico
refractario *
Evolución 4 fases:
Factores Asociados
Mal Pronóstico Otros
Edad
Comorbilidades
APACHE II
Ventilación Mecánica
Alteración Cardiovascular
Tiempo (30-60 min)
Estado Epiléptico Previo
Rabdomiolisis
Acidosis Láctica
Neumonía por aspiración
Edema Pulmonar
Insuficiencia Respiratoria
Diazepam 0.1 mg/kg o Midazolam 0.05 mg/kg
30 min
5-10 min
Inestabilidad
Hemodinámica
Midazolam 0.1-0.3mg/kg IV(carga) / .05-0.5mg/kg/hr(mant)
Propofol 1-2 mg/kg/hr hasta 10-12 mg/kg/hr / 24 hrs
Emerg Med NA 2011. 5164
Tiamina empírica
Ceftriaxona empirico+vancomicina
Diazepam: 2 mg/kg a 5 mg/min
Lorazepam .1 mg/kg a 2 mg/min
Midazolam?
Fenitoína: 20 mg/kg en no gluc
Segunda dosis 10 mg/kg si se
necesita
Seguridad para el paciente
Riesgo de recurrencia
- Después de un episodio no provocado a 2 años
- 25% si el EEG y examen neurológico es normal y no
hay factores de riesgo
- 45-65% si el paciente tiene factor de riesgo o EEG
anormal
- El riesgo de recurrencia aumenta a 80% después
de un segundo episodio no provocado
Seguridad del paciente
Están asociadas con morbilidad significativa y alta mortalidad y los pacientes deben de ser aconsejados en lo que respecta
- Status epilepticus
- SUDEP: sudden unexpected death in epilepsy
- Depresión y suicido
- Accidentes y trauma
- Alturas
- Incendios
- Albercas/regaderas
- Manejar
- Maquinaria pesada
GRACIAS
Rubio, Resendiz, Senties, Alonso, Salgado, Ramos. Epilepsia. Programa Prioritario de epilepsia. Sector Salud
Cacho Díaz, Diplomado de sistematización de conocimientos médicos para aspirantes a residencias ppt
Manu Hedge, MD, PhD Epilepsia en adultos: enfoque diagnóstico y terapéutico ppt. Grand Rounds. Harrison
Kandel, Eric. Principios de Neurociencia, McGraw Hill. Cap 46 Crisis convulsivas y epilepsia
Anthony S. Fauci, Braunwald Eugene, Dennis y otros . Harrison Principios de Medicina Intera . capítulo 363 Convulsiones y epilepsia
Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009
Jerome Engel, Gretchen B, Epilepsy:Global Issues for the practicing Neurologist. World Federation of Neurology 2005
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Mechanism of Disease Epilepsy, NEJM 2003, 349:1257-
Guías clínicas en atención primaria 2001
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Bibliografía