Epidemiologia - Tumori Rari in Italia e nel TrivenetoDiego Serraino

SOC EPIDEMIOLOGIA E BIOSTATISTICA, REGISTRO TUMORI FVGIRCCS CRO - AVIANO

, Luigino Dal Maso

– Frequenza• i tumori rari presentano problemi a a livello clinico, per

l’organizzazione sanitaria e per la ricerca per le basse frequenzecon cui si presentano

– Incidenza• Incidenza meglio della prevalenza per i tumori rari• Prevalenza è meglio per le malattie non neoplastiche• La terapia può influenzare la scelta dell’indicatore• Attenzione agli aspetti regolatori relativi ai farmaci orfani

Soglia di rarità < 6/100.000/anno/popolazione

Tumori rari – considerazioni preliminari

Tumori rari: <6/105

da186 a198 in seguito alla revisione dellalista

NON per cambio di incidenza

Lista tumori rari: revisione

• Non una nuova classificazione

• ICD-O morfologie e topografie per definire entità rilevanticlinicamente

• Struttura gerarchica (3 livelli – tier)

Epiteliali e non epiteliali

Modifiche alla lista dei tumori rariVecchia lista Nuova lista

No. tipiTumori rari

No. TipiTumori rari

Tumori del tratto gastro-enterico 30 32 Tumori del tratto respiratorio inferiori 14 12 Tumori del sistema genitale femminile 25 28Tumori urogenitali 21 23Tumori neuroendocrini 8 10Tumori del sistema nervoso centrale 10 7Tumori a cellule germinali extra gonadici 2 3Linfomi 7 11Tumori ematologici 10 11Tumori endocrini 4 4Sarcomi 27 27Tumori degli annessi cutanei 1 1Melanoma dell’uvea 1 1Melanoma delle mucose 1 1Mesotelioma 2 2Tumori dell’occhio e dell’orecchio media 4 4Tumori embrionali 6 6Tumori della testa e del collo 13 13Neuroblastoma olfattivo e tumori odontogenici 2

186 198

0

500.000

1.000.000

1.500.000

2.000.000

2.500.000

3.000.000

1

Europa, Tumori rari: incidenza

1 tumore ogni 5 è raro

Num

ero

di n

uovi

cas

i/ann

o

Rari 22%

Tumorifrequenti

EuropeDistribution of major families of rare tumors within all rare cancers

haematological22%

female genital tract18%

digestive tract14%

head and neck (eye and middle ear) 14%

respiratory tract 8%

central nervous system

5%

sarcomas5%

male genital4%

endocrine tumors4%

neuroendocrine (lung excluded)

2%

urogenital2%

others (embryonal, non skin melanoma)

2%

0%

Tasso di incidenza/100,000

Distribuzione %

rari frequenti totalTratto digestivo 18 84 113 16Tratto respiratorio (inferiore) 5 32 58 8

Sistema genitale femminile 16 10 29 55Tratto urogenitale 7 75 92 8Sistema ematopoietico 28 6 39 72

Europa, Tumori rari e frequenti per sedi principali

0

2.000.000

4.000.000

6.000.000

8.000.000

10.000.000

12.000.000

14.000.000

16.000.000

18.000.000

20.000.000

1

Europa, Tumori rari: prevalenza

Rari 25%

Tumori frequenti

Casi

prev

alen

tian

no

25% dei casi prevalenti

198 tumori rari

TASSI DI INCIDENZA ETA’ SPECIFICI PER I TUMORI RARI E COMUNIEU-27

CONFRONTO SOPRAVVIVENZA RELATIVA PER I TUMORI RARI E COMUNIEU-27

CONFRONTO SOPRAVVIVENZA RELATIVA A 5 ANNI PER I TUMORI RARI E COMUNIIN BASE ALL’ETA’ ALLA DIAGNOSI - EU-27

Tumori rari nella popolazione Europea ma NON in quella

Italiana

Tumori frequenti nella popolazione Europea ma NON

in quella Italiana

1. Tumore del fegato e del tratto intrabiliare

2. Tumore della tiroide3. Mieloma multiplo4. Linfoma a cellule B5. Tumore della laringe

nessuno

TASSI DI INCIDENZA ETA’ SPECIFICI PER I TUMORI RARI E COMUNIGIAPPONE

Incidenza per età alla diagnosi dei tumori rari efrequenti in Italia.

0

50

100

150

200

250

Tassi (per 100.000/anno)

tumori frequenti tumori rari

Italia, Sopravvivenza a 5 anni: rari vs frequenti

0

20

40

60

80

100

120

0 1 2 3 4 5 6

rare

common

years

%

Prevalenza dei tumori rari e comuni in Italia

** The proportions of rare and common cancers do not sum to 100% for each cancer site, since some cancers could not be classified as rare or common because of unspecified morphology.

Numero di nuovi casi di tumori rari attesi in Italia nel Triveneto in base a tre cut off dei tassi di incidenza

Regione Popolazione Nuovi casi attesi conincidenza 0.1/100,000

Nuovi casi attesi conincidenza 1/100,000

Nuovi casi attesi conincidenza 6/100,000

Trentino Alto Adige 1,028,260 1 10 62

Veneto 4,912,438 5 49 295

Friuli Venezia Giulia 1,234,079 1 12 74

Totale Nord Est 7 71 413

Totale ITALIA 60,340,328 60 603 3,620

a The expected number of new cases arising in each Italian region was estimated by multiplying the incidence rate by the region-specificpopulation.

TUMORI RARI NEL TRIVENETO

I tumori neuroendocrini nel Registro Tumori del FVG

1995-2009

I tumori neuroendocrini nel Registro Tumori del FVG

1995-2009

Circa 30 nuovi caso/anno

I tumori neuroendocrini nel Registro Tumori del FVG

1995-2009Per sede, morfologia, sesso, età

I GIST nel Registro Tumori del FVG 1995-2009

GIST%inclusion%criteria%Site%(icdo*3t)a%

Cancer%sites:%%%%Esophagus%(C15)%Stomach%(C16)%Small%intestine%(C17)%Colon*Rectum%(C18*C20)%Connective,%subcutaneous%and%other%soft%tissues%(C49)%%

Morphology%(icdo*3m)b%

8004/3%8800/0*8800/1%8800/3%%8804/3%%8890/0*8890/1%%8890/3%%8891/0%%8891/3%%8935/0*8935/1%8936/0*8936/1%8936/3%%

Malignat%fusocellular%tumour%Soft%tissue%tumor%benign%Sarcoma%NOS%Epitheloid%sarcoma%Leiomyoma*leiomyomatosis%Leiomyosarcoma%Epitheloid%leiomyoma%Epitheloid%leiomysarcoma%Stromal%tumors%benign%or%NOS%Gastrointestinal%stromal%tumour%benign%or%NOS%Gastointestinal%stromal%sarcoma%

a%Cancer%sites%were%selected%according%to%International%Agency%for%Research%on%Cancer%criterium;%b%Morphology%codes%were%selected%according%to%ICD*O%codes%used%to%refer%true%GIST%to%Girona%Cancer%Registry;%

I GIST nel Registro Tumori del FVG 1995-2009

Table%1.%Number%of%GIST%malignanta%tumors%in%Friuli%Venezia%Giuliab%region%between%1995%and%2009%for%morphological%type.%Friuli%Venezia%Giulia%Cancer,%1995*2009.%

% 1995*2009%% No.%8800.3,%Sarcoma%NOS% 154%Cancer'sites:'''' '

Esophagus'(C15)' 1'Stomach'(C16)' 92'Small'intestine'(C17)' 55'Colon=Rectum'(C18=C20)' 6'' %

8890.3,%Leiomysarcoma% 35%Cancer'sites:'''' '

Esophagus'(C15)' 2'Stomach'(C16)' 9'Small'intestine'(C17)' 16'Colon=Rectum'(C18=C20)' 8'' %

8936.3,%Gastointestinal%stromal%sarcoma%% 4%Cancer'sites:'''' '

Stomach'(C16)' 1'Small'intestine'(C17)' 3'' %

8804.3,%Epitheloid%sarcoma%% 2%Cancer'sites:'''' '

Stomach'(C16)' 1'Small'intestine'(C17)' 1'' %

8004.3,%Malignant%fusocellular%tumor% 1%Cancer'sites:'''' '

Small'intestine'(C17)' 1'' %

Total% 196%a%Only%malignant%cases%were%included%because%information%about%non%malignant%cases%was%not%available;%bSource%Friuli%Venezia%Giulia%Cancer%Registry.%

I GIST nel Registro Tumori del FVG 1995-2009

I GIST nel Registro Tumori del FVG 1995-2009

Circa 13 nuovi caso/anno

Tumori rariRilevanza Epidemiologica del problema

• Definizione in progress…• Circa 85,000 persone vengono colpite ogni anno da uno di questi

tumori rari, tra un totale di circa 420,000 nuove diagnosi di tumore. Quindi, un tumore ogni 5 è un tumore raro.

• La sopravvivenza relativa a 5 anni dei tumori rari è del 54%, molto inferiore a quella dei tumori più frequenti, che è di circa il 74%.

• La prevalenza a 15 anni era nel 2006 di circa 630,000 persone, il 25% della corrispondente prevalenza per il complesso della patologia oncologica

Introduzione e obiettiviTumori rari e malattie rare una priorità di sanità pubblica (in Europa ed in Italia)L’esperienza dei precedenti progetti sui tumori rari in Italia (RITA e RITA2)RITA2 e la collaborazione con AIRTUM con obiettivi della monografia

Materiali e metodiDatabase (dati,controlli di qualità)Incidenza, sopravvivenza e prevalenza completaDefinizione di tumore rare e razionale della lista

RisultatiDimensione del problema tumori rari nel complessoRisultati tumore specifici con guida alla lettura dei risultati

Capitoli correlati: il punto di vista diAIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) SIAPEC (Società Italiana di Anatomia Patologica e Citologia diagnostica); SIE (Società Italiana di Ematologia);FAVO (Federazione Italiana delle Associazioni di Volontariato in Oncologia)Rare cancers Italy

Tumori rari nel complesso (tutti i 198 insieme)

• Dimensione del problema tumori rari espresso come:– incidenza sul totale dei tumori (proporzione e numero di casi attesi/anno)– prevalenza sul totale casi prevalenti (casi prevalenti con tumore raro)– Sopravvivenza rari vs frequenti

• I tumori rari sono tanti e molti estremamente rari• Incidenza dei tumori rari per età• Distribuzione nei diversi distretti corporei (incidenti e/o prevalenti)• Sopravvivenza per età vs i frequenti (sopravvivenza condizionata?)

Proposta 1

Accorpando le età ed inserendo la prevalenza completa invece che a 15 anni