Ependimoma MixopapilarEpendimoma Mixopapilar

Revisión de la bibliografía.M. Mónica García Falcone

Clasificación OMS

Lesiones Tumorales del Eje Raquídeo

Lesiones Tumorales del Eje Raquídeo

http://www.jefferson.edu/

Generalidades

• 6-10% de los tumores pediátricos del SNC son ependimomas.– Los ependimomas pediátricos son intracraneales

infratentoriales + frec.

• 0.5-1% de los tumores del SNC se localizan en la m.e en población pediátrica.– 90-95% de los tumores de la me son gliales.• 60% astrocitoma pilocito + anaplasico.• 30% ependimomas 13% EMP.• 10% hemangioblastoma, subependymoma, ganglioglioma, paraganglioma, linfoma,

PNET neurocytoma, oligodendroglioma y metástasis.

Definición OMS

• Gliomas de lento crecimiento que se manifiestan preferentemente en adultos jóvenes y prácticamente se encuentran sólo en el cono-cauda equina de la ME.

• Histológicamente se caracterizan por células tumorales organizadas de forma papilar alrededor de cores estromas mucoides vascularizados.

• Grado I de la OMS.

Epidemiologia – Clínica

Imágenes Rx

• Es mandatoria la evaluación del eje raquídeo.• Masa bien delimitada, que realza c/contraste.– Puede tener degeneración quística o hemorragia.

Macroscopía e Histopatología

Tipos de Rosetas

Rosetas Ependimales Rosetas Perivasculares (pseudorosetas)

Lumen central bien definido (redondo u oval)+ células columnares alrededor.

Densa malla fibrilar de procesos citoplasmáticos

condensados, en forma de collar, alrededor de los vasos

sanguíneos del estroma.

Tratamiento y Pronóstico

Tarapore PE, Modera P, Naujokas A, Oh MC, Amin B, Tihan T, Parsa AT, Ames CP, Chou D, Mummaneni PV, Weinstein PR. Pathology of spinal ependymomas: an institutional experience over 25 years in 134 patients. Neurosurgery. 2013 Aug;73(2):247-55.

• Estudio retrospectivo que analiza 134 casos de ependimoma de todos los casos.• Un patologo especialista en neuropatologia re-evaluo todos los casos.• 85 varones, 49 mujeres, de 10 to 79 (media 41). T• 30 casos fueron grado I, 101 grado II tumors, y 3 grado III tumors. • Analisis de Kaplan-Meier demostro duration of 6 years for grade I, 14.9 years for

grade II, and 3.7 years for grade III (P , .001). In grade II ependymomas, mean PFS was 11.2 years with subtotal resection and 17.8 years with gross total resection (P, .01). PFS of patients who underwent subtotal resection was not significantly changed by adjuvant radiotherapy (P , .36).

• Estudio retrospectivo de 19 casos de EP en población pediátrica: 8 eran EMP (grado I), 11 EP espinal (10 casos grado II, y un caso grado III.).

• Se estudio por IHQ upregulation de HOXB13, NEFL, PDGFRa, EGFR, EPHB3, AQP1, y JAGGED 1.

• Se logro resección Cx total en in 75% de EMP y 100% EP espinal. • 100% de sobrevida; 50% de sobrevida libre de enfermedad para EMP

incluso siendo resección cx total. No recurrencias en EP espinal. • IHQ no diferencias significativos excepto con EPHB3, que tendió a ser

positivo en EMP (6 tumores reactivos de 9) mientras que en el EP espinal no (2 reactivos de 10).

• Estudio retrospectivo realizado sobre 8 casos de ependimomas espinales dx y ttrs en el Htal. MD Anderson de Houston entre 2006 y 2010.

• La Rx en población pediátrica tiene muchos EA (secondary malignancies, asymmetric bone growth, infertility, and bowel, heart, or liver dysfunction) por la larga expectativa de vida.

• Protom Pump Therapy tiene menos radiación a tejidos normales y permite control local de la enfermedad.

• Resultados: espectro de EA favorable en relación a Rx. Se requieren mas timepo de seguimiento para para evaluar recurrencias y EA tardíos.

IHQ

Marcadores Positivos Marcadores Negativos• GFAP,

• Mucina (PAS or Alcian blue, incluyende

paredes vasculares), • Vimentina, • S100 (50%)

• Citoqueratinas.

Dx Diferenciales

• Carcinoma mucinoso: CK+, GFAP-• Cordoma: cordones y lóbulos de células

physaliphorous, CK+, GFAP-• Meningioma: mucina-, GFAP-• Condrosarcoma mixoide,• Paraganglioma: células más uniformes y epiteliales,

cromatina en sal y pimienta; granulos secretores(ME), mucina-, GFAP-

• Schwannoma: mucina-

La histología suele ser característica. Sin embargo, las variantes mixomatosas asumen apariencia similar a cordoma mientras que variantes dominadas por células fusiformes pueden confundirse con Schwannoma.

Reflexiones Finales

• Los tumores pediátricos intra-espinales son infrecuentes.

• El ependimoma mixopapilar se presenta casi exclusivamente en la cauda equina y filum terminale, y en esta poblacion presenta mayor indice de recurrencia respecto de la adulta.

• El Dx es histológico; sin embargo, la IHQ es es muy útil cuando la histología es inusual.

Bibliografía Consultada1. Rogers HA, Mayne C, Chapman RJ, Kilday JP, Coyle B, Grundy RG. PI3K

pathway activation provides a novel therapeutic target for pediatric ependymoma and is an independent marker of progression free survival. Clin Cancer Res. 2013 Sep 27.

2. McCormick PC. Ependymomas. J Neurosurg Spine. 2013 Jul;19(1):1-2.3. Stephen JH, Sievert AJ, Madsen PJ, Judkins AR, Resnick AC, Storm PB,

Rushing EJ, Santi M. Spinal cord ependymomas and myxopapillary ependymomas in the first 2 decades of life: a clinicopathological and immunohistochemical characterization of 19 cases. J Neurosurg Pediatr. 2012 Jun;9(6):646-53.

4. Amsbaugh MJ, Grosshans DR, McAleer MF, Zhu R, Wages C, Crawford CN, Palmer M, De Gracia B, Woo S, Mahajan A. Proton therapy for spinal ependymomas: planning, acute toxicities, and preliminary outcomes. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012 Aug 1;83(5):1419-24. doi: 10.1016/j.ijrobp.2011.10.034. Epub 2012 Jan 13.

Bibliografía Consultada1. Tarapore PE, Modera P, Naujokas A, Oh MC, Amin B,

Tihan T, Parsa AT, Ames CP, Chou D, Mummaneni PV, Weinstein PR. Pathology of spinal ependymomas: an institutional experience over 25 years in 134 patients. Neurosurgery. 2013 Aug;73(2):247-55.

2. Benesch M, Frappaz D, Massimino M. Spinal cord ependymomas in children and adolescents. Childs Nerv Syst. 2012 Dec;28(12):2017-28.

3. Reni M, Gatta G, Mazza E, Vecht C. Ependymoma. Crit Rev Oncol Hematol. 2007 Jul;63(1):81-9. Epub 2007 May 4.

4. Huisman TA. Pediatric tumors of the spine. Cancer Imaging. 2009 Oct 2;9 Spec No A:S45-8.