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  • Enfermedades Neuromusculares Dr. René Gutiérrez Jiménez

    Asesor: Dr. Aurelio Martínez Lozano

  • Miller: Miller's Anesthesia, 6th ed. 2005

    Condiciones que afectan algún

    componente de la unidad motora:

    neurona motora nervios periféricos

    placa neural, músculos

  • Neurológicas

    • Neurona motora superior

    – Lesiones con parálisis espástica con o sin atrofia

    – Esclerosis lateral primaria, traumatismos, enfermedades neurovasculares

    • Neurona motora inferior

    – Lesiones con parálisis flácida

    – Atrofia muscular espinal

    – Poliomielitis

  • Neurológicas

    • Nervio periférico

    – Lesiones inclusive en raíces nerviosas

    – Neuropatía diabética

    – Hernia de disco

    – Trauma

    – Compresión

    • Unión mioneural

    – Defecto en receptores o neurotransmisores

    – Miastenia gravis

  • Distrofias musculares

    Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: by John A. Herring

    Grupo de enfermedades determinadas

    geneticamente progresivas del sistema

    musculo esquelético

    Cambios patológicos en las fibras

    musculares sin anormalidades en la

    inervación del mismo y en los nervios

    periféricos

  • Características esenciales

    • Miopatía definida clínicamente sin lesion

    en nervios o sentidos

    • Afectan toda la musculatura

    • Es progresiva

    • Cambios histológicos incluyen

    degeneración muscular

    • Todas son hereditarias

  • Historia

    Edward Meryon (1852)

    • Cuatro casos de atrofia progresiva y debilidad

    muscular

    Guillaume-Benjamin-Amand Duchenne (1868) • Describe la parálisis muscular mieloesclerótica

    – Debilidad progresiva

    – Afección únicamente muscular

  • Sir William Richard Gowers (1879)

    • Signo de Gowers

  • Clasificación de Walton

    • Distrofias musculares puras.

    • Recesiva ligada al x.

    – Distrofia muscular de Duchenne

    – Distrofia muscular de Becker

    • Autonómica recesiva:

    – Cintura escapular y pélvica

    – Fascioescapular infantil

    • Autosómica dominante:

    – Congénita

    – Fascioescapulohumeral.

    – Escapuloperonea.

    – Distal.

    – Ocular.

    – Distrofias musculares con miotonía

  • Exploración física

    • Historia clínica (enfermedad progresiva)

    • Posición, marcha

    • Inspección de piel, facies y ojos

    • Fuerza muscular

    • Evaluación neurológica

  • Auxiliares diagnósticos

    • Laboratorio

    – CPK

    – Distrofina (Duchenne)

    • Electromiografía

    • Estudios de neuroconducción

    • Biopsia

    • Resonancia Magnetica

  • Histopatología

    • Perdida de fibras musculares por necrosis

    y fragmentación de las mismas

    • Hiperplasia del tejido graso

    • Aumento del tejido conectivo endomisial

  • Distrofia muscular de Duchenne

    • Distrofia muscular mas común

    • 2 a 4 años de edad

    • Ausencia de distrofina

    • 1 - 3,500 niños

    • Hombres

    • Síndrome de Turner gen X0

    • Translocaciones

  • Etiología

    • Mutación del gen xp21 del cromosoma X

    • La distrofina es necesaria para la

    estabilidad del citoesqueleto

    • Esto causa degeneración muscular

    progresiva y perdida funcional

  • Etiología de la degeneración

    muscular

    • Mecánica

    • Calcio

    • Vascular

    • Regulación genética

    • Glucolisación

    • Inflamatoria

  • Cuadro clínico

    • Manifestación clínica de los 3 a los 6 anos

    • Signo de Gower (15 meses)

    • Dificultad en la marcha (de puntas)

    • Pie equino

    • Extensores de la cadera

    • Realineación del cuerpo

    • Aumento de lordosis

    • Recurvatum

  • Cuadro clínico

    • Seudohipertrofia

    • Afección simétrica

    • La debilidad tiene distribución proximal – Glúteo mayor – Abductores – Psoas ilíaco. Músculos del abdomen – Por ultimo músculos intercostales

    • Signo de Meryon

  • Cuadro clínico

    • Trastornos de personalidad.

    • Deterioro intelectual.

    • Para los 10-15 años el niño tiende a estar en silla de ruedas.

  • Tratamiento médico

    • Terapia física

    • Apoyo psicológico y nutricional

    • Prednisona y Deflazacort

  • • Prolonga la deambulación por 2 años

    • Retrasa el avance de la capacidad vital y

    postpone la ventilación mecánica

    • Mejora la función cardiaca, disminuye la

    escoliosis y la cirugía de columna

  • Efectos secundarios

    • Obesidad

    • Hiperglucemia

    • Hipertensión

    • Osteoporosis

    • Fracturas vertebrales

    • Cataratas (5ª)

  • Intervenciones ortopédicas en el

    manejo de la distrofia de

    Duchenne

    Duchenne Muscular Dystrophy : Advances in Therapeutics

    Neurological Disease and Therapy ; V. 79 Author: Chamberlain, Jeffrey S.; Rando, Thomas A. Publication: New York Informa Healthcare, 2006.

  • Concepto

    Los principios de la rehabilitación

    ortopédica en la distrofia muscular de

    Duchenne se basa en el entendimiento de

    la evolución natural de la misma según

    los patrones de debilidad contractura y

    deformidad y estadificar el tratamiento

  • Etapa 1 (8ª-9ª) • Pie equino, marcha de puntas

    – Ortesis, liberación tendinosa

    • Fuerza del cuádriceps disminuida

    – Mangas de neopreno

    No hay beneficio demostrado

    para tratamiento quirúrgico

    en esta etapa

  • Fracturas

    • Pacientes con densidad mineral baja

    • Fémur 50%, tibia 25%

    • Tratamiento conservador

    • Posición funcional

  • Etapa 2 (9ª-12ª)

    • Pacientes dejan de caminar

    • Se relaciona con la posición del paciente

    • Evaluación de la extensión de cadera y

    rodilla

    • Tratamiento con ortesis

    • Tratamiento quirúrgico

  • Tratamiento Medico

    • Realizar ejercicios de estiramiento

    • La inactividad es perjudicial

    • El reposo duradero en cama ocasionará

    perdida importante de la potencia

    muscular.

    • Control de peso.

    • Apoyo psicológico (motivar a caminar).

  • Ortesis

    – Deben utilizarse al final de la ambulación independiente.

    – Ortesis suprarotulianas: • se usarán antes de que el niño quede limitado a

    la silla de ruedas.

    • Amplian el periodo de ambulación.

    • Mejoría funcional.

    • Evitar la formación de contracturas al deambular.

  • Ortesis

  • Clasificación de Shapiro y Specht

    • Abordaje temprano extensivo

    ambulatorio

    • Abordaje ambulatorio moderado

    • Abordaje ambulatorio mínimo

    • Abordaje de rehabilitación

    • Abordaje paliativo

  • Liberación percutánea de cadera aductores

    y tendón de aquiles

  • Transferencia de tendón del tibial posterior

  • Transferencia del tibial posterior a base del

    2do metatarsiano (Mubarak)

  • Etapa 3 (no ambulatorio)

    • Liberación tendinosa no recomendada

    • Pie equino varo severo

    – Osteotomía del tarso

    • Pacientes que no pueden usar zapatos

    – Tendotomías

    • Ortesis

    • Compresiones neuropatías

  • Silla de ruedas

    – Se utiliza cuando el niño no puede seguir con la ambulación independiente.

    – Debe contar con respaldo para evitar la hiperextensión del cuello.

    – Contar con apoyo adecuado para evitar escoliosis.

  • Síndrome piriforme

  • Osteotomía del tarso

  • Tratamiento de la escoliosis

    • 11ª- 13ª

    • Pacientes en silla de ruedas

    • Curvas en C con ápex en

    región toracolumbar

    • Avanza 10º al año

    • Mayor a 20º ocurre

    compromiso ventilatorio

  • Tratamiento de la escoliosis

    • Entre mas se retrase el tratamiento

    mayor el compromiso pulmonar

    • Capacidad vital -30% = intubación

    • Indicaciones quirúrgicas

    – Capacidad vital mayor a 30%

    – Corrección mayor a 30º

  • Tratamiento de la escoliosis

    • Fusión posterior

    • Nivel de artrodesis se discute

    • Nivel superior

    – Una arriba de la vertebra inicial

    • Nivel inferior

    – L5 si la oblicuidad pélvica es menor a 15º

    • Influyen en el paciente psicológicamente

  • Distrofia mu