HILGO C. AMARO PAUCAR

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL OIDO

DEFINICION

• Enfermedad en la cual la función o la estructura de los tejidos u órganos afectados empeoran con el transcurso del tiempo.

OTOESCLEROSIS• En la población general es casi el 1%. En las mujeres se acerca al 3%, siendo la

relación hombre-mujer de 1:2. El embarazo puede acelerar su progresión. Es más frecuente en la raza blanca.

• En estudios post-mortem se encuentra hasta un 10% de otoesclerosis que ha pasado asintomática o desapercibida.

• La otoesclerosis es una distrofia ósea del estribo y la cápsula ótica ( en el hueso temporal o peñasco, la cápsula ótica es aquella parte del laberinto óseo que aloja a la cóclea ) cuyo proceso inicial generalmente consiste en una disminución progresiva de la movilidad del estribo.

OTOSCLEROSIS

• Su causa está en estudio y se la está relacionando con una alteración en los genes COL1A1 y COL1A2, que tienen que ver con el colágeno tipo I, aunque está claro que no todos los casos presentan esta alteración cromosómica.

• Cerca de un 70% de los pacientes refieren una historia familiar de hipoacusia.

OTOESCLEROSIS

• Existe una alteración local del metabolismo óseo. El hueso original se reabsorbe y va siendo remplazado por tejido óseo de forma anómala , en un proceso que se denomina otoespongiosis (por su estructura esponjosa).

• El síntoma capital de esta enfermedad es una hipoacusia de conducción, progresiva, principalmente bilateral (75%) (especialmente en la mujer) , que se inicia generalmente entre los 15 y los 50 años, con mayor incidencia entre los 20 y 40 años.

OTOESCLEROSIS• Inicialmente puede aparecer en la impedanciometría un reflejo acústico invertido,

bifásico, efecto on-of

• Después una ausencia de reflejos acústicos , al inicio ipsilateral y después contralateral y un timpanograma de tipo A al inicio y despues tipo As.

• La audiometría indica al inicio una hipoacusia de conducción que puede progresar a una hipoacusia mixta o sensorioneural al irse comprometiendo la cóclea.

OTOESCLEROSIS

ENFERMEDAD DE MENIERE

• Es una hidropesía endolinfática idiopática, es un aumento de la cantidad de endolinfa en el espacio endolinfático.

• 10 – 150 / 100 000 habitantes x año. 20 – 40/60 años, Mujeres (+ frecuente).

ENFERMEDAD DE MENIERE• Trastorno en el mecanismo de producción, mantenimiento y absorción de endolinfa.

• Dilatación del laberinto membranoso principalmente en cóclea y sáculo debido al exceso de endolinfa.

• Las crisis se deberían a ruptura de la membrana de Reissner y a la mezcla de la perilinfa (K) con la endolinfa (Na), que ocasionaría la anulación funcional del laberinto por intoxicación potásica de las células.

ENFERMEDAD DE MENIERE• Sintomatología Tríada clásica: Hipoacusia perceptiva , acúfenos y vértigo .

• Comienza con un acúfeno suave que va acentuándose en minutos u horas, luego aparece sensación de oído tapado e hipoacusia y finalmente el vértigo.

• Pasada la crisis los síntomas desaparecen, el paciente queda libre de sintomatología vestibular en el intervalo intercrisis.

• Durante la crisis puede presentar sintomatología vagal con sudoración, náuseas y vómitos.

• Presenta algiacusia y diplacusia .

ENFERMEDAD D EMENIERE• Diagnostico Interrogatorio Examen otológico, de cabeza y cuello.

• Tríada sintomática, confirma el diagnóstico.

• Examen audiológico: Audiometría , con caída selectiva para los tonos graves, con prueba de reclutamiento positiva y fluctuante.

• Logoaudiometría Test del glicerol: es positivo si la audiometría mejora en 10 db en 3 frecuencias o la logoaudiometria en un 10%.

• Electrococleografia: es orientativo si PS/PA es superior al 35-40%.

• Electronistagmografía Pruebas vestibulares

EFERMEDAD DE MENIERE• Tratamiento De la crisis : paciente en cama, acostado sobre el lado del oído afectado

en oscuridad. Se administra clorpromacina 25 mg. c/ 8-12 hs. (sedante y depresor laberíntico), furosemida 20 mg, IM. c/ 12 hs. Y dimenhidrinato 1 comp. c/ 6 hs o 1 cm. IM c/ 8 hs. (antihistamínico y sedante laberíntico). Además dieta hiposódica con restricción de liquido.

• Tratamiento Prevención de hydrops: continuar con diuréticos por via oral, ansiolítico ( lorazepan 1mg.), vasodilatadores centrales y sedantes laberínticos en mayores de 50 años ( cinarizina y flunarizina ), tratamiento psiquiátrico , dieta hiposodica y modificaciones del estilo de vida.

• Tratamiento Laberintectomía química: se inyecta gentamicina a través del tímpano, pasa al oído interno y actúa sobre las células del equilibrio.

• Tratamiento Técnicas Quirúrgicas : Laberintectomía: elimina el neuroepitelio del utrículo, sáculo y los tres conductos semicirculares. Neurectomía selectiva de la rama vestibular del VIII par

NEURINOMA DEL ACUSTICO

• Los neurinomas son neoplasias que se derivan de la cubierta de las células de Schwann, de los nervios craneales, raíces medulares y nervio periféricos.

• El neurinoma del acústico es una neoplasia benigna que se origina de la rama vestibular del VIII nervio craneal.

• Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (90%). La frecuencia de estos tumores es de 1:100,000, más frecuente en mujeres. Predominan entre la 5ª y 7ª década de la vida.

• Se origina en la porción vestibular del nervio, en la región de Scarpa, cerca de la terminación de las leptomeninges.

NEURINOMA DEL ACUSTICO• Manifestaciones clínicas.

• Estadíos iniciales: Acúfenos, Pérdida de la discriminación al habla que progresa hacia hipoacusia sensorineuronal, Inestabilidad leve (80%).

• Estadíos avanzados: Afección a pares craneales III, V, VI, VII y la presencia de nistagmo optocinético, Pérdida del reflejo corneal, Parálisis facial, Síndrome de hipertensión endocraneana (Cefalea, visión borrosa y papiledema).

NEURINOMA DEL ACUSTICO• Estadios de Selesnick.

• Estadio intracanalicular: Hipoacusia, Vértigo y acúfenos.

• Estadio cisternal: Empeoramiento de la hipoacusia, disminuye el vértigo y el desequilibrio se hace más evidente.

• Estadio de comprensión del tallo cerebral: Hipoestesia corneal, cefalea occipital e inicio de ataxia.

• Estadio de Hidrocefalia: Disfunción del trigémino, afección de la marcha, cefalea generalizada, pérdida visual, espasticidad, debilidad muscular, y muerte por herniación de las amígdalas cerebelosas.

NEURINOMA DEL ACUSTICO• Diagnóstico.

• Audiometría tonal: Pérdida de los tonos agudos.

• Electronistagmografía: Hiporreflexia del lado afectado y preponderancia direccional al lado sano en el 80% de los casos.

• Potenciales evocados del tronco cerebral: Conducción central mayor 0.4 mseg. Aparición de onda “V”. No aparición de ondas.

• Estudios de Imagen:

• Radiografías: Proyecciones de Stenvers y transorbitaria comparativa.

• TAC: Existe un 15% de falsos negativos.

• El neurinoma no se aprecia sin medio de contraste.

• Resonancia Magnética: Es el método más sensible para el diagnóstico del neurinoma.

NEURINOMA DEL ACUSTICO

• Tratamiento. Se basa en la resección quirúrgica en un solo tiempo con preservación de las funcione neurológicas. Existen 2 modalidades de cirugía:

• Radioneurocirugía = Para tumores de pequeño tamaño.

• Cirugía abierta = Es el tratamiento de elección.

PRESBIACUSIA

• Es una hipoacusia neurosensorial simétrica y lentamente progresiva, debido al deterioro producido en el sistema auditivo generado por la edad, que se presenta en personas mayores de60 años de edad.

• 25% en edades entre los 65 y 75 años.

• 70 a 80% de los que tienen más de 75años.

FISIOPATOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS

PRESBIACUSIA SENSORIAL• Caída de tonos agudos.

• (Degeneración de órgano de Corti)

PRESBIACUSIA NEURAL

• Gran perdida de al escuchar y discriminar las palabras.

• Perdida de la población neuronal del ganglio de corti y fibras Nv. auditivo

PRESBIACUSIA METABÓLICA• Lesiones en la vía vascular.

• Caída global en todas las frecuencias.

PRESBIACUSIA MECÁNICA

• Por proceso evolutivo senil.

• Rigidez en la espina basal coclear.

PRESBIACUSIA• SIGNOS Y SINTOMAS:

• Las personas con pérdida de audición pueden experimentar alguno de los siguientes problemas o todos:

• dificultad para escuchar conversaciones, especialmente cuando hay ruido de fondo.

• siseo, ronquido o zumbido en los oídos (tinnitus o acúfenos).

• dificultad para oír la televisión o la radio aun volumen normal.

• fatiga e irritación causada por el esfuerzopara oír.

• mareo o problemas de equilibrio

MALA DISCRIMINACIÓN VERBAL

PERDIDA AUDITIVA

ALTERACIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA

PRESBIACUSIA• Historia clinica detallada

• Momento de aparición

• Curso desde su aparicion

• Oido implicado◦ factores que exacerban y disminuyen

• Sintomas relacionados

PRESBIACUSIA

• El tratamiento utilizado con mayor frecuencia es la implementación de prótesis auditivas (auxiliares auditivos), el cual debe ser configurado y calibrado según las necesidades audiológicas y el perfil audiométrico del paciente.