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Enfermedades Autoinmunes Sistémicas

Dr. Vicenç Torrente Segarra

ACR REVIEW 2019Agenda Domingo-EAS

• Lupus

• Esclerosis Sistémica

• Vasculitis ANCA

• Arteritis Células Gigantes

• Polimialgia Reumática

CONTRACEPTION AND FERTILIYDr Talabi

• En USA >50% gestaciones son NO planificadas

• Para pacientes con LES disponemos de métodos anti-conceptivossuficientes.• LARC (long active)-muy efectivos (<1% gestaciones cada año)

• Efectivos (6-9% gestaciones cada año)

• Inefectivos (10-25% gestaciones cada año)

• Mejores medidas:• Implante subdérmico

• DIU

• Muy recomendable también el ‘pastilla de ‘emergencia’ de progesterona, incluso indicado si elevado riesgo trombótico

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CONTRACEPTION AND FERTILIYDr Talabi

• Elevado riesgo trombótico: a) aPL positivo; b) NL; c) Trombosis previa

• La contracepción dobla el riesgo trombótico en población general de 1-5 a 2-10/10.000 mujeres que la utilizan

• Utilizar medidas que incluya Estrógenos SOLO en pacientes con enfermedad controlada.

• En reproducción asistida no hay menor tasa de éxito (un 30%) que en població general, aunque:

• Se han descrito más brotes LES si uso de FSH/LH

• No se recomienda durante brote moderado-grave

• Los brotes suelen ser a nivel cutáneo, alopecia, articular (no renal)

• Asociar HBPM si positividad para aPL aunque no cumplan criterios AFL

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MEDICATIONS IN PREGNANCY AND LACTATIONDr Bermas

• Embarazo:• Teratógenos: MTX, LFN, MMF, CYC, Talidomida• AINE: un estudio refiere que en primeras 20SG riesgo de pérdida fetal; riesgo de

cierre prematuro ductus• AAS dosis bajas: compatible (1 estudio 2017 enconctró menor riesgo preeclampsia)• HCQ: no riesgo de malf. Congénitas; no EA; comparado con embarazos no-HCQ o que

la retiraron, menor tasa de brotes si tomaban HCQ durante embarazo y menospreeclampsi. SE INSISTE EN CONTINUARLA DURANTE TODO EL EMBARAZO

• Corticoides: no claro riesgo de alt. paladar; riesgo de PROM, IUGR, OP, diabetes gest, HTA

• MMF: deberíamos evitarla y retirarla 6 semanas antes de iniciar concepción.• AZA: es segura• TAC: no datos suficientes de alteraciones durante gestación

• Biológicos, todos permitidos:• BLM: se puede utilizar, hay registros de casos, descritas 3 anomalías congénitas, sin

patrón específico• RTX: descritas 2 anomalías congénitas, sin patrón específico• Otros biológicos: si se precisan para mantener inactividad LES, mejor continuarlos.• IIGG: permitidas.• JAKs: discontinuarlos antes de la concepción.

MEDICATIONS IN PREGNANCY AND LACTATIONDr Bermas

• Lactancia:• Grandes moléculas pasan mínimamente a leche materna

• NO COMPATIBLES: MTX, LFN, MMF, CYC, Talidomida

• NO hay datos: tofa, bari

• SÍ COMPATIBLES: • AZA, CsA, TAC, Biológicos, corticoides <20mg/d (si >20mg tomas

pecho deberían ampliarse a intervalos de cada 4h)

• AINE (mejor ibuprofeno), HCQ, SSZ, Colchicina, AAS infantil

Website: Toxnet.nlm.nih.gov

0805 RISK OF CVD IN SLE IS SIGNIFICANT EARLY AND HIGHLIGHTS RACIAL DISPARITIESDr Garg

• Mortalidad LES bimodal:• Etapas iniciales: infección• Etapas tardías: eventos CV (CVD)

• Hay datos recientes que sugieren CVD• en los 2 primeros años tras diagnóstico de LES• podría estar aumentado en 4x, y aparecer incluso antes del diagnóstico• Estos trabajos 2012-2017 incluían poca población de raza negra (10-

50%)

• Objetivo: estudiar CVD a largo plazo

• Métodos: • se desarrolla en Atlanta, 75% raza negra• Registro CDC y Registro Georgia Lupus y registro Nacional Mortalidad

(codificaciones)• Identificadores-Objetivo Primario: IAM, Ictus-AIT, enf. Vascular

periférica

0805 RISK OF CVD IN SLE IS SIGNIFICANT EARLY AND HIGHLIGHTS RACIAL DISPARITIESDr Garg

0806 A RANDOMIZED CONTROLLED TRIAL OF RTX VS AZA AFTER INDUCTION OF REMISSION WITH RTX FOR ANCA-ASSOCIATED VASCULITIS AND RELAPSING DISEASEDr Smith

• Estudio RITAZAREM

0806 A RANDOMIZED CONTROLLED TRIAL OF RTX VS AZA AFTER INDUCTION OF REMISSION WITH RTX FOR ANCA-ASSOCIATED VASCULITIS AND RELAPSING DISEASE-Dr Smith

0806 A RANDOMIZED CONTROLLED TRIAL OF RTX VS AZA AFTER INDUCTION OF REMISSION WITH RTX FOR ANCA-ASSOCIATED VASCULITIS AND RELAPSING DISEASEDr Smith

3 muertes grupo RTX1 en AZA

Pendiente analizarresultados niveles l-CD19

0808 LONG-TERM OUTCOME OF TCZ FOR GCA: PART 2 OF A PHASE 3 RCTDr Stone

0808 LONG-TERM OUTCOME OF TCZ FOR GCA: PART 2 OF A PHASE 3 RCTDr Stone

• 42% Pacientes que pararon 52sem tratamiento (TCZ semanal) permanecieron en remisión 2 años durante el seguimiento

• Pacientes en brazo TCZ –semanal original toleraron mejor retirada corticoides y respondieron más rápido a la reintroducción de ttoactivo tras brote

MOC CARE: SCLERODERMAUnas perlasDr Mayes

• Anticuerpos: • Scl-70 → riesgo EPID

• Centrómero → riesgo HTAP

• RNA polimerasa III → crisis renal esclerodérmica

• MMF ha demostrado similar eficacia que CYC en SLS-2 (Scleroderma Lung Study)• CYC pierde eficacia a los 18m, y no efecto en piel

• MMF menor toxicidad, no incide fertilidad, mejora piel

• Nintedanib: no efecto en piel, sí mejora progresión a EPID

Unas perlasDr Mayes

• Factores riesgo Crisis Renal esclerodérmica:• Proteinuria, debut reciente SSc <5a, afect cutánea difusa, RNA

polimerasa III, corticoterapia >10mg/d, anemia y DLCO disminuida.

• Factores riesgo de HTAP:• Telangiectasias, elevado BNP, elevado ácido úrico

• Considerar posible trastorno deglución si manometría alerta de baja contractilidad • tos seca no productiva con parámetros PFR/TACAR normales

Unas perlasDr Mayes

• Considerar TACAR en supino y prono para evitar falsos negativos de lesiones inflamatorias

• Ectasia Gástrica antral:• Sospechar si Anemia imp

• Ausencia otras causas

• RNA polimerasa III

0859 Long-term Outcome of a Randomized Controlled Trial Comparing Tacrolimus with Mycophenolate Mofetil as Induction Therapy of Severe Lupus NephritisDr Mok

• Objetivo: describir la evolución a 10 años de pacientes con nefritislúpica tratados con PDN + MMF vs. TAC como tto inducción en un ECA (RCT)

• Metodos: • aleatorizados a MMF (2-3g/d) (N=76) vs. TAC (0.1-0.06mg/kg/day)

(N=74)• en combinación con Prednisolona dosis altas (0.6mg/kg/d for 6-8 semanas

y reducción), entre 2005-2012.• Los respondedores 'completos' o 'parcilamente buena' respuesta

pasaron a AZA (2mg/kg/d).• Outcome:

• brote renal (proteinuria/nefritico)• empeoramiento fx renal (disminución eGFR en ≥30% con respecto al basal)• desarrollo de enf. crónica renal grado 4/5 (eGFR< 30ml/min)• mortalidad

• Se analizaron variables (Renales: urine P/Cr ratio [uPCr], eGFR) predictoras de peor evolución renal entre los 6-24m del tratamientopor análisis de área bajo la curva.


• Resultados: N=150, 92% mujeres, edad 35.5±12.8 años,

• Seguimiento 118.2±42 meses:

• Remisión Clínica 6m:• 59% en MMF

• 62% en TAC (NS),

• AZA se administró a 79% del total de pacientes


• OUTCOME:• No diferencias en ninguna variable de desenlace


• No diferencias en Rebiopsias en Bx de 40 pacientes con brote renal

• Otras Moléculas prometedoras:

• CENERIMOD. 0862 First Use of Cenerimod, a Selective sphingosine-1-phosphate 1 (S1P1) Receptor Modulator, for the Treatment of SystemicLupus Erythematosus: A Double-Blind, Randomised, Placebo-Controlled, Phase II, Proof-of-Concept Study-Dr Hermann• LES cutáneo o MSK • Modulador selectivo del receptors esfingosina-1-fosfato 1 bloquea

migración de linfocitos a órganos linfoides, reduciendo su ‘availability’• ORAL

• DAPIROLIZUMAB. 0944 Efficacy and Safety of Dapirolizumab Pegol in Patients with Moderately to Severely Active Systemic Lupus Erythematosus: A Randomized, Placebo-Controlled Study-Dr Furie• LES mod-grave• Fragmento Fab’ que se une a CD40 • EV

0660 Antiphospholipid Syndrome (APS) in Systemic Lupus Erythematosus (SLE) Leads to a More Severe DiseaseDr Riancho-Zarrabeitia

• Objetivo: investigar las diferencias entre pacientes con LES en funciónde la presencia de anticuerpos anti-fosfolípido (aPL) o síndrome anti-fosfolípido (AFL).

• METODOS: datos extraídos de registro RELESSER-T, registromulticéntrico, transversal, retrospectivo de pacientes con LES adultosevaluados en distintos centros en Espanya.

• Resultados: N=3651, 2283 LES no AFL/aPL, 552 LES con AFL, 816 LES con aPL

• Significativamente, LES + AFL (comparado con LES no AFL/aPL y LES-aPL) presentaron• más HTA, DL, DM; • más manifestaciones neuropsiquiátricas, cardíacas, pulmonares,

renales y oftalmológicas; • más anti-DNAds; • mayor puntuación SLICC y KATZ; • y mayor Mortalidad.

0653 Newly Diagnosed Lupus Nephritis in Elderly Predicts Good Renal Outcome: A Distinct Disease Subset from Young-onset Lupus NephritisDr Hiramoto

• Resultados: se registraron N=53 NL en'LES de inicio joven, N=9 NL n 'LES de inicio tardío'. • El valor eGFR basal fue menor en 'LES de inicio tardío', pero no

hubo diferencias en SLEDAI, periodos de seguimiento, dosis de prednisolona, uso de CYC ni MMF.

• El deterioro de la fx renal tendió a ser menor en 'LES de iniciotardío’.


• También tendió a ser mayor el recuento de células Tregcirculantes (CD3+/CD4+/CD25+/CD127dull). FIGURA 2.


• Conclusiones:• 1-se sugiere una mejor evolución de la NL en 'LES de inicio tardío'.

• 2-el aumento de células Treg en 'LES de inicio tardío' indica unaalteración del sistema inmune que aparece con una mayor edadpodría influir en los resultados.

0702 Seasonality of Cutaneous and Systemic Flares in Adults and Children in the Einstein Lupus CohortDr Tanner

• Conclusiones: • N=704 (LES adultos y pediátricos).

• más brote cutáneo en Verano (asociación clara, con exposición luzUV).

• más brote sistémico en el inicio de la Primavera y en el paso de Veranoa Otoño

0761 Polymyalgia Rheumatica: Winter Is ComingDr Marsman

• Objetivo: epidemias de brotes de Mycoplasma, Chlamydia, Parvovirus, se han sugerido como detonantes de exacerbacionesde PMR en diferentes pasíses del Norte de Europa tras• se desarrolla este estudio para estudiar la relación estacional con la

aparición de la PMR.

• Metodos: estudio retrospectivo de casos de diagnóstico recientede PMR entre 2012-2017. Se agruparon a los pacientes por el 'mes' de diagnóstico.

• Resultados: n=448, 55% mujeres, media edad 66 años.

0761 Polymyalgia Rheumatica: Winter Is ComingDr Marsman

• Los brotes aparecieron principalmente en:• Dicembre-Enero, Abril a Junio, y en Agosto

• El pico de Abril a Junio coincidió con mayor presencia de infeccionespor Mycoplasma pneumoniae.

• El pico de Diciembre-Enero coincidió con mayor presencia de infecciones por Parvovirus

0740 Rituximab Rescue Therapy in Patients with Systemic Sclerosis or Other Connective Tissue Diseases and Refractory Interstitial Lung DiseaseDr Aringer

• Objetivo: evaluar resultado uso RTX en un centro hospitalario en pacientes afectos de Enf. Intersticial Pulmonar Refractaria (EIPR) en EAS y ES.

• Metodos: • revisión datos recogida prospectiva de 200 EIPR 9-2018 de

pacientes con EIPR que presentaban de base: ES, DMPM, EMTC, Sjögren y que habían recibido RTX.

• EIPR se definió por TACAR, PFR (CVF-DLCO-CPT <80%).

• Se compararon datos basales pre-RTX y a los 12m.

0740 Rituximab Rescue Therapy in Patients with Systemic Sclerosis or Other Connective Tissue Diseases and Refractory Interstitial Lung DiseaseDr Aringer

• Objetivo: evaluar resultado uso RTX en un centro hospitalario en pacientes afectos de Enf. Intersticial Pulmonar Refractaria (EIPR) en EAS y ES.

• Resultados: N=21 EIPR, 15 ES, 2 SjÖgren, 4 DMPM.

• Recibieron RTX media de 13 [IQR 5-49] meses. Media Tiempo de seguimiento tras RTX 2.1 (0.1-9.8) años.• PFR Basal: FVC media 63.2%, CPT 72.1±17.3%, DLCOc 38.4±18.3%.

• Tras RTX se observó mejoría en +5.2±9% en CVF (p< 0.01) y +2.6±8.1% en CPT (p<0.04). No significativa en DLCO.

• 5/21 fallecieron (1 neo pulmón cél pequeña; 1 NEH; 2 fallo cardíacoderecho tras TEP; 1 malignidad no especificada).

• Conclusiones:• 1-se observó una estabilización de la función pulmonar de las EIPR,

especialmente en ES.

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