enfermedad trofoblástica gestacional i

Enfermedad trofoblstica gestacional I: epidemiologa, patologa, presentacin clnica y el diagnstico de enfermedad trofoblstica gestacional, y la gestin de la mola hidatiformePrincipio del formulario

John R. Lurain , MDFinal del formulario

I. II. III.

Recibi 13 de abril 2010 , recibido en forma revisada 16 de junio 2010 , aceptado el 30 de junio de 2010. publicado en lnea el 23 de agosto 2010.

Abstracto Texto completo PDF Imgenes Referencias

Esquema del artculoAbstracto Epidemiologa Patologa

A. Hidatidiforme B. Mola invasora C. Coriocarcinoma D. Tumor trofoblstico placentario E. El tumor trofoblstico epitelioide II. La presentacin clnica A. Mola hidatiforme completa B. Mola parcial C. Neoplasia trofoblstica gestacional II. Diagnstico A. La ecografa B. La gonadotropina corinica humana C. Diagnstico patolgico II. Hidatidiforme A. Tratamiento II. Seguimiento despus de la evacuacin molar III. Referencias IV. Derechos de autorLa enfermedad trofoblstica gestacional incluye mola hidatidiforme (completa y parcial) y la neoplasia trofoblstica gestacional (mola invasora, coriocarcinoma, tumor trofoblstico de la placenta, y el tumor trofoblstico epitelioide). La epidemiologa, patologa, presentacin clnica y el diagnstico de cada una de estas variantes de la enfermedad trofoblstica se discuten. Se presta especial atencin a la gestin de la mola hidatiforme, incluida la evacuacin, dos moles / embarazo un feto normal, la quimioterapia profilctica y seguimiento.Palabras clave: la quimioterapia , coriocarcinoma , enfermedad trofoblstica gestacional , neoplasia trofoblstica gestacional , mola hidatiforme

Enfermedad trofoblstica gestacional (ETG) es un espectro de proliferaciones celulares derivados de la placenta vellosidades trofoblsticas que abarca cuatro formas clnico principal: mola hidatiforme (completa y parcial), mola invasora, coriocarcinoma y tumor trofoblstico del sitio placentario (PSTT) ( Tabla ). El trmino

"neoplasia trofoblstica gestacional" (NGT) ha sido aplicada en conjunto con este ltimo tres condiciones, que puede progresar, invadir, metstasis, y llevar a la muerte si no se tratan.Comentario de los editores, consulte la Tabla de Contenidos

TABLE. Caractersticas clnico-patolgicas de la enfermedad trofoblstica gestacionalLa enfermedad trofoblstica gestacionalMola hidatiforme, completa 46, XX (principalmente), 46, XY En ausencia de feto / embrin Inflamacin difusa de las vellosidades Hiperplasia trofoblstica difusa

Caractersticas patolgicas

Las caractersticas clnicas15-20% sequelaehCG trofoblstica menudo> 100.000 mUI / mLMedical complicaciones

Hidatidiforme parcial Triploides (69, XXY, 69, XYY, XXX 69) Anormal del feto / embrin Inflamacin focal de las vellosidades Hiperplasia trofoblstica focal

35 aos y 40 aos. 13 , 14 Antes de mola hidatiforme predispone a otro molar el embarazo. El riesgo de un embarazo molar repetir despus de un lunar es alrededor del 1%, o alrededor de 10-20 veces el riesgo de la poblacin en general. 15 , 16 conglomerados familiares de biparental mola hidatidiforme completa asociada con la novela de mutaciones sin sentido en el gen NLRP7 cromosoma 19q tambin han sido

identificados. 17 Otro de los factores de riesgo obsttrico inform de los lunares parciales y completas es una historia de aborto espontneo, que la mujer tenga 2 -. a 3 veces mayor riesgo de un embarazo molar en comparacin con mujeres sin antecedentes de aborto involuntario 12 Aunque muchos posibles del medio ambiente etiologas de mola completa se han estudiado, la nica asociacin consistente ha sido una relacin inversa entre la -caroteno y la ingesta de grasas animales y la incidencia del embarazo molar. 18 , 19 induccin de la ovulacin para la fertilidad tambin puede estar asociada con un aumento en los embarazos que consiste de un feto normal o fetos y una gestacin molar. Los factores de riesgo incluyen el coriocarcinoma mola hidatiforme completa antes, la etnia y la edad materna avanzada. El coriocarcinoma es aproximadamente 1000 veces ms probable despus de una mola completa despus de que otro evento de embarazo. El riesgo tambin es mayor en las mujeres de ascendencia india, asitica y americana, as como los afro-americanos. Al igual que en los embarazos molares, la edad media de las mujeres con coriocarcinoma es mayor que la de los embarazos normales. 11 Tambin parece haber un mayor riesgo de coriocarcinoma en las mujeres con el uso prolongado de anticonceptivos orales y el grupo sanguneo A. 5 , 20 Volver al resumen del artculo

PatologaLos embarazos molares y neoplasias trofoblsticas gestacionales todos tienen su origen en el trofoblasto de la placenta.Trofoblasto normal se compone de citotrofoblasto, sincitiotrofoblasto y trofoblasto intermedio. Sincitiotrofoblasto invade el estroma endometrial con la implantacin del blastocisto y es el tipo de clula que produce la gonadotropina corinica humana (hCG). Funciones citotrofoblasto para abastecer el sincitio de clulas, adems de la formacin de Bolsas en que se convierten en las vellosidades corinicas que cubre el saco corinico. El corion velloso adyacente a la capa basal del endometrio y del endometrio en conjunto forman la placenta funcional materno-fetal de nutrientes y el intercambio de residuos. Trofoblasto intermedio se encuentra en las vellosidades, el sitio de implantacin, y el saco corinico. Los 3 tipos de trofoblasto puede resultar en GTD cuando proliferan. 21 , 22

HidatidiformeHidatidiforme se refiere a un embarazo anormal caracterizada por grados variables de proliferacin trofoblstica (sincitiotrofoblasto y citotrofoblasto dos) vesicular y la inflamacin de las vellosidades placentarias asociadas a una ausencia o un feto anormal / embrin. Dos sndromes de la mola hidatiforme se han descrito sobre la base de criterios tanto morfolgicos y citogenticos. 23 , 24 lunares hidatiforme completa someterse a la ampliacin hidatdico temprana y uniforme de las vellosidades en la ausencia de un feto o embrin determinable, el trofoblasto es consistente hiperplsico con diversos grados de atipia , y las vellosidades capilares estn ausentes ( Figura 1 ). Aproximadamente el 90% de las molas completas son 46, XX, procedentes de la duplicacin de los cromosomas de un espermatozoide haploide despus de la fecundacin de un vulo en el que los cromosomas maternos son inactivos o ausentes. El otro 10% de las molas completas son 46, XY, o 46, XX, como resultado de la fecundacin de un vulo vaco por dos espermatozoides (dispermy).Neoplasia trofoblstica (mola invasora o coriocarcinoma) sigue mola completa en el 15-20% de los casos. 23 , 24 , 25 , 26 ,27 parcial mola hidatidiforme demostrar tejido fetal o embrionario identificable, las vellosidades corinicas con edema focal que varan en tamao y forma, festoneado y prominentes inclusiones trofoblsticas del estroma, y una circulacin de las vellosidades funcionamiento, as como la hiperplasia trofoblstica focal con atipia leve solamente ( Figura 2 ). La mayora de los lunares parciales tienen un cariotipo triploide (generalmente 69, XXY), resultante de la fecundacin de un vulo de apariencia normal, por dos espermatozoides. Menos del 5% de las molas parciales desarrollarn GTN postmolar;. Metstasis son raras y el diagnstico histopatolgico de coriocarcinoma no se ha confirmado despus de una mola parcial23 , 24 , 27 , 28 , 29 , 30

FIGURA 1.

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Mola hidatiforme completa Mola hidatidiforme completa con vellosidades hidrpica, la ausencia de los vasos sanguneos las vellosidades, la proliferacin de citotrofoblasto hiperplsico, y sincitiotrofoblasto. Lurain. Enfermedad trofoblstica gestacional I. Am J Obstet Gynecol 2010.

FIGURA 2.


Mola hidatidiforme parcial Mola hidatiforme parcial con vellosidades corinicas de tamaos y formas con edema focal y festoneado, inclusiones trofoblsticas del estroma, y el funcionamiento de la circulacin de las vellosidades, as como la hiperplasia trofoblstica focal. Lurain. Enfermedad trofoblstica gestacional I. Am J Obstet Gynecol 2010.

Mola invasoraLa mola invasora es un tumor benigno que surge de la invasin del miometrio de una mola hidatidiforme por extensin directa a travs de canales de tejido o venosa ( Figura 3 ). Aproximadamente el 10-17% de los lunares hidatiforme se traducir en mola invasora, y alrededor del 15% de estas metstasis a los pulmones o en la vagina. Mola invasora, pero suele diagnosticarse clnicamente y no patolgicamente sobre la base de una elevacin persistente de hCG despus de la evacuacin molar y con frecuencia se tratan con quimioterapia sin un diagnstico histopatolgico. 31

FIGURA 3.


Mola invasora Mola invasora con una extensin directa del tejido molar, incluyendo las vellosidades que cubren hidrpica y trofoblasto hiperplsico, en el miometrio. Lurain. Enfermedad trofoblstica gestacional I. Am J Obstet Gynecol 2010.

CoriocarcinomaEl coriocarcinoma es una enfermedad maligna que se caracteriza por hiperplasia trofoblstica anormal y anaplasia, ausencia de vellosidades corinicas, hemorragia y necrosis ( Figura 4 ), con la invasin directa al miometrio y la invasin vascular ocasionando la diseminacin a sitios distantes, ms comnmente a los pulmones, el cerebro , el hgado, la pelvis y la vagina, los riones, los intestinos y el bazo. Coriocarcinoma se ha reportado en asociacin con cualquier caso de embarazo. Aproximadamente el 25% de los casos siguen el aborto o embarazo ectpico, el 25% estn asociados con la gestacin a trmino o prematuros, y el restante 50% se derivan de mola hidatidiforme, aunque slo el 2-3% de avance mola hidatidiforme a coriocarcinoma. 32

FIGURA 4.


Coriocarcinoma Coriocarcinoma compone de citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto anormal con hiperplasia y anaplasia, ausencia de vellosidades corinicas, hemorragia y necrosis. Lurain. Enfermedad trofoblstica gestacional I. Am J Obstet Gynecol 2010.

Tumor trofoblstico placentarioPSTT es una enfermedad extremadamente rara que se presenta en el sitio de implantacin placentaria y compuesta principalmente de mononucleares trofoblasto intermedio sin vellosidades corinicas infiltrarse en las hojas o los cables entre las fibras del miometrio ( Figura 5 ). PSTT se asocia con invasin vascular menos, necrosis y hemorragia de coriocarcinoma, y tiene una propensin a la metstasis linfticas. La tincin inmunohistoqumica revela la presencia difusa de lactgeno de la placenta humana y citoqueratina, mientras que la hCG es nico foco de atencin. Los estudios citogenticos han revelado que son ms a menudo PSTTs diploide de aneuploides. La mayora de las gestaciones siguen PSTTs nonmolar. 33

FIGURA 5.


Tumor trofoblstico placentario Tumor trofoblstico del sitio placentario con lminas de clulas mononucleares del trofoblasto intermedio sin vellosidades corinicas infiltrarse entre las fibras del miometrio. Lurain. Enfermedad trofoblstica gestacional I. Am J Obstet Gynecol 2010.

El tumor trofoblstico epitelioideTumor trofoblstico epitelioide (ETT) es una rara variante de PSTT que simula carcinoma. Con base en las caractersticas morfolgicas e histoqumicas, parece desarrollarse a partir de la transformacin neoplsica de corinica tipo trofoblasto intermedio. La mayora de ETTs presentan muchos aos despus de un parto a trmino. 34 , 35 Volver al resumen del artculo

La presentacin clnicaMola hidatiforme completaMola hidatidiforme completa con ms frecuencia se presenta con sangrado vaginal, por lo general ocurren en 6-16 semanas de gestacin en el 80-90% de los casos. Los otros signos y sntomas clnicos clsicos, como el agrandamiento uterino mayor de lo esperado para edad gestacional (28%), hiperemesis (8%) e hipertensin inducida por el embarazo en el primer o segundo trimestre (1%), son menos frecuentes en los ltimos aos aos debido a un diagnstico ms temprano como resultado del uso generalizado de la ecografa y pruebas precisas para la hCG. Bilaterales teca ampliacin lutena quiste de los ovarios se produce en aproximadamente el 15% de los casos, los niveles de hCG son a menudo> 100.000 mUI / mL, y los tonos cardacos fetales estn ausentes. 36 , 37 , 38 , 39

Mola parcialMola parcial no tiene las mismas caractersticas que se presenta como mola completa. Ms del 90% de los pacientes con molas parciales presentan sntomas de aborto incompleto o perdido, y el diagnstico generalmente se hace despus de la revisin histolgica de los especmenes legrado. El sntoma principal de la presentacin es el sangrado vaginal, lo que ocurre en aproximadamente el 75% de los pacientes. La ampliacin uterina excesiva, hiperemesis, hipertensin inducida por embarazo, hipertiroidismo, y los quistes teca lutena desarrollar con poca frecuencia. Los niveles de hCG son Preevacuation> 100.000 mUI / mL en 100.000 mUI / ml.49 , 50 La determinacin de hCG sola, sin embargo, rara vez es til para diferenciar mola completa de un embarazo normal intrauterino, gestacin mltiple, o de un embarazo complicado por enfermedades como la eritroblastosis fetal o infecciones intrauterinas que se asocian con una placenta ampliada, ya que los niveles de hCG son mayores en el trimestre final de la primera de embarazo en un momento en el diagnstico de embarazo molar suele ser considerado. Molas parciales, por el contrario, son ms a menudo no se distingue por niveles tan elevados de hCG,> 100.000 mUI / mL en 100.000 mUI / mL, el crecimiento excesivo del tero (> 20 semanas de tamao), y los quistes teca lutena> 6 cm de dimetro. Los pacientes con 1 de estos signos tienen una incidencia de aproximadamente el 40% de

la RTM postmolar frente al 4% para los que no tienen alguno de estos sntomas. Los pacientes con una edad> 40 aos, un nuevo embarazo molar, una mole aneuploides, y las complicaciones mdicas del embarazo molar, tales como la toxemia, el hipertiroidismo y la embolizacin trofoblstica, tambin estn en mayor riesgo de GTN postmolar. 59 Volver al resumen del artculo

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

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enfermedad trofoblástica gestacional i

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