ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALDr. Carlos Flores Berros Residente Enfermedades Respiratorias Infantiles Pontificia Universidad Catlica de Chile Mircoles, 27 de octubre de 2010

Introduccin

EPI representa un grupo heterogneo de distintos desrdenes .Diagnstico y tratamiento se han convertido en temas muy populares en la Neumologa en general. La EPI en nios es muy distinta en varios aspectos a la del adulto.

Introduccin

EPI Infantil: 0,36 x 100.000 habitantes.EPI Adultos: 80 x 100.000 habitantes. Espectro peditrico ms amplio. Compromiso del desarrollo y sistema inmunolgico.

Introduccin

Se caracteriza por infiltrados pulmonares difusos y alteraciones en el intercambio gaseoso.Las alteraciones presentes en lactantes son propias de ellos, pero las de nios mayores de 2 aos se ven tambin en adultos.

EPI v/s EPD: intersticio, va area, espacio alveolar, lecho vascular, canales linfticos y espacio pleural.

Introduccin

Reino Unido e Irlanda 1995 1998 : 3,6 casos x 1 milln de habitantes.

Clement et al, cuestionario en centros europeos para identificar pacientes familiarizados con EPI: Poblacin de 185 pacientes con EPI: 31 % menores de 2 aos.

Introduccin

Deutsch et al en CHILDRN, nueva clasificacin peditrica basada en 186 biopsias pulmonares obtenidas en 5 aos en nios menores de 2 aos en 11 centros en Amrica del Norte.

Clasificacin de EPI en nios de 0 a 2 aos

Clasificacin de EPI en nios de 0 a 2 aos

Introduccin

Langston y Dishop revisaron ms de 250 biopsias pulmonares de nios menores de 1 ao de edad, aplicaron clasificacin de Deutsch - 68 % de alteraciones prevalentes en lactantes.

Lactantes con EPIRobin R. Deterding, M.D.

Pediatric, Allergy, Immunology, and Pulmonology. Volume 23, Number 1, 2010

Lactantes con EPI

Grupo etreo desproporcionadamente comprometido.Ligado al desarrollo e injuria pulmonar. Representan alteraciones no vistas en los adultos.

Crtico reconocimiento de la potencial EPI y del diagnstico especfico.

Clasificacin EPI peditrica

ACDMPV: Displasia alveolocapilar asociada con desalineamiento de venas pulmonares. PIG: Glicogenosis intersticial pulmonar

EPI ms comunes en lactantes

Alteraciones difusas del desarrollo. Anormalidades del crecimiento. Glicogenosis pulmonar intersticial. Hiperplasia celular neuroendocrina de la infancia. Mutaciones disfuncionales del surfactante.

Sintomatologa

Hipoxemia. Taquipnea. Retraso en crecimiento. RGE. Hipertensin pulmonar (mortalidad 30 %).

Evaluacin EPI lactantes

Reconocer a aqullos que requieren estudio. Sndrome chILD requiere presencia de al menos 3 de 4 criterios definidos por CHILDRN en ausencia de otras patologas conocidas.

Criterios CHILDRN (Childrens Intersticial Lung Disease Research Network):

1.-Sntomas respiratorios (tos, polipnea o intolerancia al ejercicio).2.-Signos dificultad respiratoria (taquipnea, retraccin, crpitos, insuficiencia respiratoria). 3.-Hipoxemia. 4.-Anormalidades difusas de la Rx Tx o TAC.

Cohorte de lactantes con EPI

Aplicacin retrospectiva de la definicin a cohorte de 218 nios con EPI menores de 2 aos:91 % reuna 3 de los 4 criterios.

Evaluacin diagnstica

Broncoscopa con LBA. TAC-AR. Funcin pulmonar en lactantes. Pruebas genticas. Biopsia pulmonar: sntomas persistentes por ms de 2 meses, empeoramiento progresivo o riesgo vital.

Desrdenes difusos del desarrollo

Aparecen precozmente en el desarrollo.Diagnstico por biopsia pulmonar o post mortem.

Incluye agenesia acinar/alveolar, displasia alveolar congnita, y displasia alveolo capilar asociada a desalineamiento venoso (ACDMPV). ACDMPV: 200 casos en literatura, 10 % historia familiar, herencia autosmica recesiva.

Corte histolgico alvelo normal

Displasia capilar alveolar

Desrdenes difusos del desarrollo

RNT rpida falla respiratoria y severa hipertensin pulmonar que lleva a la muerte los primeros 2 meses. Unica alternativa teraputica es el trasplante.

Anormalidades del crecimiento pulmonar

Asociadas con defectos pre y post natales de la alveolarizacin (Ms comn, Deutsch).1.-Hipoplasia pulmonar: OHA, ENM. 2.-Enfermedad pulmonar crnica del prematuro: Injuria post natal- nueva DBP. 3.-Anormalidades del crecimiento en Sd. Down. 4.-AC asociadas a malformacin congnita cardaca

Glicogenosis Pulmonar Intersticial

2002: 7 casos de pulmones neonatales atpicos PIG reconocimiento creciente.Diagnstico histolgico: crculos, depsitos de glicgeno, clulas mesenquimticas que tapizan las paredes intersticiales. Microscopa electrnica.

Sntomas y requerimientos de O2 precozmente.

Hiperplasia celular neuroendocrina

Al primer ao de vida clsicos sntomas.No hay mucha tos ni sibilancias. Goal standard: Identificacin de un nmero especfico de clulas neuroendocrinas en los bronquiolos y cuerpos celulares neuroendocrinos en el intersticio en ausencia de otras patologas.

Hiperplasia celular neuroendocrina

Descripcin original en el ao 2005 por Deterding.Classic NEHI imgenes de vidrio esmerilado en lbulo medio y lngula y atrapamiento areo en lbulos inferiores. TAC: Sensibilidad 78 % y Especificidad 100 %.

Mutaciones disfuncionales del metabolismo del Surfactante

Identificacin de mutaciones genticas: revolucin.Sntomas precoces: SPB y ABCA3 Sntomas tardos: SPC y ABCA3 TAC o RX Tx: Infiltrados difusos, nebulosos, vidrio esmerilado. LBA.

Otras categorias

Alteraciones en husped sano como resultado de una injuria ambiental (2).Bronquiolitis crnica y Bronquiolitis obliterante + Neumona eosinoflica y Aspiracin. Pacientes trasplantados.

EPI en nios mayores de 2 aosTimothy J. Vece,M.D., and Leland L. Fan, M.D.

Pediatric Allergy, Immunology, and Pulmonology Vol 23, Number 1, 2010Mary Ann Liebert, Inc

Causas de EPI en nios mayores de 2 aos

EPI en mayores de 2 aos

1.-Neumona intersticial idioptica.2.-Enfermedades del tejido conectivo. 3.-Hemorragia alveolar. 4.-Neumonitis por hipersensibilidad.

Neumona Intersticial IdiopticaClasificacin ATS-ERS: 1.-Fibrosis idioptica pulmonar. 2.-Neumona intersticial no especfica. 3.-Neumona organizativa criptognica. 4.-Neumona aguda intersticial. 5.-Bronquiolitis asociada a EPI. 6.-Neumona intersticial descamativa. 7.-Neumona intersticial linfoide.

Neumona Intersticial IdiopticaClasificacin ATS-ERS: 1.-Fibrosis idioptica pulmonar*. 2.-Neumona intersticial no especfica. 3.-Neumona organizativa criptognica. 4.-Neumona aguda intersticial. 5.-Bronquiolitis asociada a EPI. 6.-Neumona intersticial descamativa. 7.-Neumona intersticial linfoide.

Enfermedades del tejido conectivo

LES. Esclerosis sistmica. Dermatomiositis/polimiositis. Sndrome de Sjogren.

Sndromes hemorragparos alveolares

Pequeas venas pulmonares daadas.Sntomas agudos. Clasificacin en dos grupos.

Tipos de sndromes hemorrgicos alveolares

Neumonitis por hipersensibilidad

Alveolitis extrnseca alrgica.Respuesta inmune anormal a partculas inhaladas. Ms comn en adultos. Edad: 10 aos.

Algoritmo diagnstico de EPI en nios mayores de 2 aos

Imgenes de la EPI en niosR. Paul Guillerman, M.D.

Pediatric Allergy, Immunology, and Pulmonology Vol 23, Number 1, 2010Mary Ann Liebert, Inc

Tcnicas de imgenes

Radiografa de trax, baja radiacin, bajo costo, fcil de tomar, rpida disponibilidad. Limitaciones Rx Tx: Baja resolucin e nespecificidad. Rx Tx normal no excluye EPI.

Tcnicas de imgenes

TAC-AR, examen preferido. Mayor sensibilidad que Rx Tx para detectar EPI, ms precisin para definir la extensin de la enfermedad y mayor acuciosidad para caracterizar el compromiso intersticial, lumen o va area.

Diferencias TAC-AR v/s TAC

Inspiracin v/s espiracin

Bronquiolitis obliterante

Glicogenosis pulmonar intersticial

Proteinosis pulmonar

Enfermedad de Niemann-Pick

Enfermedad tipo B

Neumonitis crnica

Antecedentes clnicos, histopatolgicos y tratamiento