enfermedad de still del adulto (presentación mi)

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ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO Mónica Delgado Sánchez MIR 1 Reumatología HUNSC

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ENFERMEDAD DE STILL

DEL ADULTO

Mónica Delgado Sánchez

MIR 1 Reumatología

HUNSC

HISTORIA

Enfermedad inflamatoria sistémica

rara de etiología y patogenia

desconocida.

Eric Bywaters 1971 14 casos en >

16 años con clínica ~ ACJ (Still 1897).

ACJ = ESA

Rev Esp Reumatol 2001; 28:

32-37

EPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia en población

caucásica: 1 caso / 100.000 adultos.

Edad: 16-35 años distribución

bimodal (15-25 / 36-46).

1 : 1

Japón:

◦ Prevalencia: 0’73-1’47 casos /100.000

hab.

◦Reumatología 2001; 17 (4): 179-

183

Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-37

ETIOLOGÍA

Agentes infecciosos:◦ Virus: rubeola, herpes humano 7, ECHO,

sarampión, coxsackie, parvovirus B19,paragripal, VEB, CMV, VHB.

◦ Bacterias: yersinia, E. coli, mycoplasmapneumoniae, borrellia burgdorferi.

Genética:◦ HLA-DR2, DR4, DR8.

◦ HLA-Bw35 (E. menos activa), HLA-Cw4.

◦ Japoneses (riesgo mayor): DQB1*0602(DQ1), polimorfismos S01/SO1 del gen IL-18.

Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):

255-7

PATOGENIA (I)

PATOGENIA (II)

INFLAMOSOMA

CLÍNICA (I)

CLÍNICA (II)

• En agujas (> 39 ºC).

• 2 picos diarios (vespertinos) + intervalos

afebriles ritmo circadiano.

• Maculopapular asalmonado

evanescente.

• Acompaña al pico febril.

• Fenómeno de Koebner (+).

• 1/3 pruriginoso.

• Localización: tronco y

extremidades.

• Respeta cara, palmas y plantas.

• Exantema del residente.

Rev Esp Reumatol 2001; 28:

32-37

CLÍNICA (III)

• Poliarticular, simétrico, aditiva,

migratoria fija.

• Rodillas, muñecas, MCF, IFP, tobillos,

interapofisarias C2-C3.

• Rigidez matutina.

• Marca el pronóstico sinovitis

recurrente, artritis crónica, anquilosis.

• Líquido Ax: inflamatorio, PMN, C’ ↓.

• Biopsia sinovial: sinovitis crónica

inespecífica linfocitos, PMN y

plasmáticas. Rev Esp Reumatol 2001; 28:

32-37

CLÍNICA (IV)

Rev Esp Reumatol 2001; 28:

32-37

CLÍNICA (V)

Manifestaciones poco frecuentes:

CID.

PTT.

Rev Esp Reumatol 2001; 28:

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (I)

LABORATORIO:◦ Anemia trastornos crónicos.

◦ Leucocitos (12.500-40.000) neutrofílica.

◦ Trombocitosis (>400.00 plaquetas/mm3).

◦ Excepcional: pancitopenia yagranulocitosis.

◦ ↑ VSG, ↑ PCR.

◦ FR + ANA (-).

◦ ↑ transaminasas.

◦ Ferritina plasmática > 1.000 μg/l.

Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):

255-7

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (II)

FERRITINA:

◦ ≥1000 ng/ml + clínica.

◦ > 3000 ng/ml + sd febril agudo

(descartado infecciones virales y

bacterianas).

◦ > 4000 ng/ml ESA activa.

◦ Ferritina glicosilada < 20%.

◦ Ferritina x 5 valor normal.

◦ Marcador Dx, de actividad y

monitorización de efectividad del tto.Reumatología 2001; 17 (4): 179-

183

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (III)

RADIOLOGÍA:

◦ Fases iniciales: edema partes blandas,

osteopenia periAx, erosiones mínimas.

◦ Reducción espacio Ax intercarpiano,

carpometacarpiano.

◦ Anquilosis pericarpiana, IFP (en

ocasiones IFD), intercarpiana, columna

cervical, cadera, tobillo, rodilla.

◦ Compromiso hueso grande y ganchoso.

Rev Esp Reumatol 2001; 28:

32-37

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (I)

CRITERIOS CUSH (1987): ◦ Requiere todos de los siguientes: Fiebre > 39 grados

Artralgias o artritis

Factor reumatoide < 1:80

ANA < 1:100

◦ En adición, cualquiera dos de los siguientes: Leucocitos > 15.000

Rash típico del Still

Pleuritis o Pericarditis

Hepatomegalia, Esplenomegalia, o Linfadenopatía

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (II) CRITERIOS YAMAGUCHI (1992):

◦ Criterios mayores: Fiebre de 39º ó más, de 7 ó más días de duración.

Artralgia de 2 semanas o más de duración.

Rash típico.

Leucocitosis (10.000/mm3 o más) con ≥ 80% PMN.

◦ Criterios menores: Dolor de garganta.

Linfadenopatía y/o esplenomegalia.

Disfunción hepática.

FR y ANA negativos

◦ Exclusiones: Infecciones (especialmente sepsis y mononucleosis infecciosa)

Neoplasias (especialmente linfoma maligno)

Enfermedades reumáticas (PAN, AR extraarticulares).

5 ó más criterios que incluyan 2 ó más criterios

mayores

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (III)

CRITERIOS FAUTREL (2001): ◦ Criterios mayores: Fiebre en picos > 39 ºC.

Artralgias.

Eritema transitorio.

Faringitis.

PMN > 80%.

Ferritina glicosilada < 20%.

◦ Criterios menores: Brote maculo-papular.

Leucocitos > 10 x 109/l.

◦ 4 criterios > o 3 > + 2 <.

Reumatología vol. 15, sep. 2008, 197-

206

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

B. Fautrel. B. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008; 22:

773-792

TRATAMIENTO

B. Fautrel. B. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008; 22:

773-792

EN OTRAS SITUACIONES

Embarazo:◦ No aumenta el nº brotes.

◦ ESA activa: abortos, PP, muerte del feto.

Trasplante: TPHMO en enfermedadcrónica remisión parcial 1 año.

Amiloidosis: infrecuente.

Coxitis: más afectación en serieseuropeas prótesis total de cadera.

Inicio fulminante: CC en bolo 1 g e.v.

Rev Esp Reumatol 2001; 28:

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PRONÓSTICO

Curso autolimitado o monocítico 14-47%.

Curso policíclico o intermitente 23-57%.

Curso persistente 6-28%.

Corto plazo: bueno 90%. Más 80% tienen una clase f(x) I-II tras 20 años de seguimiento.

Destrucción articular mal pronóstico:◦ Poliartritis de comienzo.

◦ Hombros y caderas.

◦ Episodios similares < 16 años.

◦ Necesidad CC > 2 años.

Buen pronóstico: ausencia exantema.

Muerte: infecciones, amiloidosis, IHA, CID, taponamiento cardiaco, SDRA, PTT, neoplasias.

Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):

255-7

CONCLUSIONES

Enfermedad autoinflamatoria ST de origendesconocido.

Telegrama: picos febriles > 39 ºC +artralgias-artritis + rash cutáneo +leucocitosis (> 10.000/mm3) neutrofílica (>80%).

Artritis erosiva crónica hasta 1/3 de loscasos.

Criterios diagnósticos.

CC 1ª línea tto dependencia MTX.

ESA refractaria agentes biológicos(anakinra, tocilizumab).

CASO CLÍNICO (I)

20 años. Sin AP de interés.

EA: 3 semanas fiebre, artralgias en raquis, hombros ymuñecas, dolor costal derecho de características pleuríticas.

EF: palidez cutáneo-mucosa, taquipnea, ingurgitaciónyugular, adenopatías latero-cervicales, soplo sistólico, rocepericárdico, hipofonesis bilateral, hepatoesplenomegalia yedemas bimaleolares.

CASO CLÍNICO (II)

PC:

◦ Hb 9’3 g/dL, leucocitos 32.000/mm3 (N 93’8%), plaquetas

512.000/mm3, ATP 51’9%, GOT/GPT 177/108 U/L, GGT

225 U/L, LDH 1044 U/L, troponina I 3 ng/ml.

◦ PCR 262’8 mg/dL, VSG 97 mm/1ª h, ferritina 37.640 ng/ml.

◦ FR, ANA, anti-DNA, ANCA, antifosfolípidos, serologías,

hemocultivos, urocultivos, mantoux negativos.

◦ EAB arterial: insuficiencia respiratoria parcial.

◦ EKG: TQ sinusal con onda T negativas V4-V6.

◦ Rx tórax: cardiomegalia + DP bilateral (exudado).

◦ TAC toracoabdominal: mínimo derrame pleuropericardico +

hepatomegalia.

◦ Ecocardio: DP leve-moderado, FE VI 41%, Iª mitral

moderada-severa, estenosis mitral leve-moderada.

CASO CLÍNICO (III)

Tratamiento:◦ AINES + ABT de

amplio espectro.

◦ Bolos CC iv + prednisona oral en pauta descendente.

◦ ↓ CC nuevo brote ↑ prednisona + MTX.

BIBLIOGRAFÍA Fautrel B. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008; 22:

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Riera et all. Med Clin (Barc) 2007; 129 (7): 258-61.

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A. Iglesias et all. Rev Colom Reumatol 2008; 15:

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MUCHAS GRACIAS