enfermedad de scheuermann

ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN Carlos Esteve de Miguel Rafael Esteve de Miguel Hospital San Rafael Facultad de Medicina Universidad Autnoma de Barcelona

RESUMEN: La enfermedad de Scheuermann es una cifosis anormal redondeada y rgida que se desarrolla en la pubertad y que est causada por una forma en cua de una o ms vrtebras, que muestran alteraciones radiogrficas peculia- res. La precocidad del diagnstico de esta lesin vertebral condiciona el resulta- do del tratamiento ortopdico, que ser eficaz mientras quede potencial de crecimiento en las vrtebras afectadas.

SUMMARY: Scheuermann's disease is an abnormal arcuate rigid kyphosis deve- lopping around puber.): produced by one or more wedge-shaped vertebrae, which show peculiar radiographic changes. An early diagnosis influences the re- sult of orthopaedic treatment, which is efficient while there is still growth potential in the affected verfebrae.

La hipercifosis torcica juvenil es una deformidad que se descuida frecuentemente. En los nios y los adolescentes un dorso re- dondeado se acostumbra a considerar como una alteracin postura1 casi propia de la edad. Sin embargo la hipercifosis puede estar en relacin con alteraciones estructu- rales importantes de la columna vertebral, como en la enfermedad de Scheuermann. Si estas alteraciones no se descubren pron- to y se tratan oportunamente, se establece una deformidad permanente, que puede ser importante. La enfermedad de Scheuer- mann es benigna en si y en su perodo de estado puede no molestar al paciente. En cambio sus secuelas tardas son dolorosas e invalidantes -aunque slo sea por su aspec- to esttico.

La cifosis juvenil de Scheuermann es una cifosis aumentada, redondeada y fija que se desarrolla en los aos de la pubertad,aunque el proceso puede haber empezado antes. (Fig. 1) . Est producida por una deformidad e; cua de una o m& vrtebras, que

~ i g ~ ~ ~ I . muestran adems otras alteraciones radio- Hipercifosis juvenil de Scheuermann en un mu- grficas. chacho de 14 aos.

Holger Scheuermann, un mdico dans, llam la atencin en 1920 sobre esta lesin y sus imgenes radiogrficas, diferenciando las curvas sagitales dorsales fijas, debidas a vrtebras cuneiformes, de las espaldas re- dondeadas corregibles activamente, debidas a alteraciones posturales. Su tesis doctoral (27) sobre el tema no fue aceptada y tuvo que esperar a los 80 aos para que le dieran un doctorado honorario en reconocimiento a su trabajo. Desde 1935 fue Jefe del Servi- cio de Radiologa del Hospital de Nios Li- siados de Dinamarca. El estudio de Soren- sen (29), en 1964, sobre 11 series de diversos autores, con un total de 1.338 pacientes publicados, sent bases para una mejor comprensin de la enfermedad.

A pesar de que este proceso no es raro, su etiologa no ha sido establecida. Desde su descripcin en 1920 se han publicado mul- titud de trabajos con hiptesis etiolgicas muy diversas. Se han descrito y documenta- do alteraciones metablicas, endocrinas, desequilibrios del crecimiento, etc. Las dos teoras clsicas que ms inters despertaron fueron la del propio Scheuermann y la de Schmorl.

Para Scheuermann la enfermedad sera una osteocondritis o necrosis avascular de los ncleos de osificacin secundarios, en forma de anillo, situados en las plataformas ceflica y caudal de los cuerpos vertebrales, a los que consideraba epfisis secundarias, para el crecimiento de los cuerpos. Sera pues un proceso similar a otras osteocondritis, como las descritas en otras localizaciones por Legg, Calv y Perthes y por Sever. Las lesiones osteocondrticas de dichos n- cleos produciran una alteracin del crecimiento epifisario, especialmente en su parte anterior y seran responsables de que adoptasen una forma de cuna. La causa productora de la alteracin epifisaria y de la cifosis consiguiente sera una alteracin es- ttica, con un reparto desigual de las presiones sobre las epfisis vertebrales. Por la ley de Delpech desminuira la actividad del cartlago en la parte anterior, sometida a una presin excesiva.

La teora de la osteocondritis de los n- cleos de osificacin secundarios nunca fue

aceptada universalmente. De hecho los Ila- mados "anillos epifisarios" de los cuerpos vertebrales no son en realidad epfisis y para algunos autores no tienen apenas parte aeti- va en el crecimiento del cuerpo vertebral (Schmorl,(28); Bick y Cope1 (5)). Primaria- mente son anillos cartilaginosos, a veces in- completos en su circunferencia, situados en los bordes superior e inferior de los cuerpos vertebrales. Aparecen irregularmente alrededor de los 10 aos y se osifican indepcn- dientemente. Al tratarse de estructuras peri- fricas no se encuentran en el eje de crecimiento del cuerpo vertebral. Schmorl dcno- min esta estructura Randleiste ("moldea- dor del borde"). Puede denominarse con el trmino simplemente descriptivo de ariillo vertebral. Su funcin es la de una apfisis y no la de una epfisis. Las alteraciones que ocurran en esta apfisis no han de alterar necesariamente el crecimiento del cuerpo vertebral. An as, el papel de estos ncleos de osificacin secundarios en el soporte de la parte anterior de la vrtebra, no puede descartarse de forma radical.

Los cuerpos vertebrales crecen en longitud por las placas cartilaginosas en forma de discos situadas en sus caras craneal y caudal. Estos cartlagos fueron denominados por Schmorl, cartlagos epifisarios. Como que no existen ncleos de osificacin epifisaria en las vrtebras, el nombre de cartlagos epifisarios es impropio. Mineiro (23) prefiere denominarlos cartlagos polares. En todo caso el cuerpo de las vrtebras cre- ce en longitud de modo similar a las difisis de los huesos largos, que s tienen verdade- ros cartlagos epifisarios en sus extremos metafisarios. El cuerpo de una vrtebra est expuesto a los mismos factores defornian- tes que influyen sobre el crecimiento de cualquier hueso largo. Las alteraciones metablicas o endocrinas y las presiones asi- mtricas (posturales o musculares) que mo- difican o alteran el crecimiento de los tiue- sos largos en otras partes del esqueleto, pueden actuar sobre los cuerpos vertebrales.

Son interesantes los trabajos experimen- tales de Mau (22) intentando reproducir en ratas las lesiones vertebrales de la cifosis juvenil. Fij las colas de ratas en crecimiento (de 6 a 7 semanas de edad) a la regin ester-

nal, a fin de provocarles una posicin de gran cifosis. Fueron sacrificadas tras pero- dos variables para seguir el curso de las lesiones vertebrales. La parte anterior de las vrtebras sometida a una hiperpresin, mostraba alteraciones de crecimiento tanto ms importantes cuanto ms tiempo haba durado el experimento y cuanto mayor era la cifosis. Opin que estos experimentos podan explicar lo que sucede en seres hu- manos, cuando hay una posicin ciftica persistente. La curva al principio es corregible, ms tarde se estructura y ya no respon- de al tratamiento corrector. Segn Mau el origen de la enfermedad de Scheuermann sera la sobrecarga de la columna en un mo- mento de desarrollo: los vasos sanguneos nutricios se comprimiran, resultando una necrosis sea y detencin del crecimiento.

En 1930 Schmorl(28) propuso que la cifosis del adolescente se producira por hernias del ncleo o pulposo en la mitad anterior de los cuerpos vertebrales, a travs de fi- suras congnitas o traumticas de las placas de cartlago hialino que separan el hueso esponjoso del tejido cartilaginoso fibroso del disco intervertebral. El tejido herniado pe- netrara ms o menos profundamente en la vrtebra, irrumpiendo entre las trabculas del hueso esponjoso, alterando al propio tiempo el proceso de crecimiento encondral de la parte anterior de la vrtebra, la cual se ira deformando en cua. La fuga del ncleo pulposo da tambin un pinzamiento del disco. El origen de las hernias discales intraesponjosas y de la cifosis consiguiente sera una desproporcin entre la resistencia de la plataforma intervertebral y la carga que soporta durante la adolescencia. Schmorl seal que, en su experiencia, la cifosis torcica juvenil se produca con mayor frecuencia en jvenes que realizaban trabajos pesados en flexin (generalmente agricultores). Hoy la lesin se encuentra frecuentemente en jvenes escolares sanos, que no han realizado trabajos pesados. En la localizacin toracolumbar y lumbar de la enfermedad de Scheuermann hay ms da- tos que permiten sealar el factor etiolgico de traumas repetidos o sobrecargas, que !,e producen bien cuando el nio est en posicin sentada prolongada, bien cuando la columna est en posicin de flexin duran-

te una actividad deportiva violenta. Tampoco la teora de Schmorl explica

plenamente la produccin de las cifosis juveniles. En algunas vrtebras cuneiformes si que se observan hernias cartilaginosas en la parte anterior del cuerpo, que parecen "mi- nar" el cartlago de crecimiento. Pero hay que sealar dos hechos: 1 ) Se encuentran hernias cartilaginosas con gran frecuencia en adolescentes sin cifosis juvenil, o en re- giones no cifticas de los que presentan cifosis juvenil. 2) En algunos pacientes con cifosis juvenil no se observan las hernias intraesponjosas.

De las restantes teoras patognicas tal vez convenga retener que la osteoporosis, bien sea concomitante con un proceso ge- neralizado, como la enfermedad de Turner, bien consecuencia de un dficit nutritivo, puede predisponer a la produccin de cifosis juvenil (Bradford y col., 6).

Ascani y col. (1) han practicado estudios antropomtricos encontrando en sus pacientes un aumento en la estatura y en la edad esqueltica, tendencia todava ms marcada en los varones que en las hembras. En sus estudios hormonales han encontrado unos valores basales de hormonas de crecimiento normales. Sin embargo los ni- veles de secrecin por estmulos qumicos fueron mayores que en los individuos normales. Debe recordarse que hay un aumen- to fisiolgico de secrecin de hormona del crecimiento en el perodo puberal y sta se hallaba todava incrementada en sus pacientes. Los esteroides adrenales sexuales no se diferenciaban de los normales. La secrecin de esteroides sexuales, que era cuantitativamente normal, produjo un avance del brote de crecimiento puberal fisiolgico y de la maduracin esqueltica. Estos estudios parecen demostrar que los pacientes de enfermedad de Scheuermann presentan una tasa de crecimiento ms rpi- da debido a la hipersecrecin de hormona de crecimiento; el exceso de estatura se acompaa por una maduracin anticipada y paralela del esqueleto, que se debe a una produccin ms temprana de los esteroides sexuales, que son los que controlan la maduracin y el cierre de las epfisis.

Asimismo parece existir un factor fami- liar (Hagen, 17) -aunque no se ha dilucida-

do si la causa es exclusivamente gentica o tambin ambiental. Tampoco se ha determi- nado un tipo especfico de herencia gentica.

Mecanismo patognico. Sea cual sea la causa ntima, la deformidad est producida por una detencin o enlentecimiento del crecimiento encondral en la parte anterior de los cuerpos vertebrales. En la regin torcica la lnea de gravedad pasa por delante de los cuerpos vertebrales. Por tanto hay ms presin en las partes anteriores de los cartlagos de crecimiento. Cuanto mayor sea la cifosis, mayor la diferencia de presiones. Una vez que existe la deformidad, se crea un crculo vicioso.

Si el paciente tiene unos msculos erectores de la columna vertebral potentes y la deformidad es corregible, puede enderezar la columna, desplazando el punto de apoyo hacia atrs. Se reduce la presin sobre la parte anterior de los cartlagos de crecimiento y -si no estn lesionados definitiva- mente- reanudarn su crecimiento.

Cuando los msculos son dbiles o no se usan o la deformidad es fija, el punto de apoyo es anterior y hay una inhibicin pro- gresiva del crecimiento anterior del cuerpo vertebral.

Estos factores mecnicos son secundarios, y actan cualquiera que sea la causa primaria de la cifosis.

Anatoma patolgica Los estudios histolgicos son escasos y se

limitan al material obtenido en las fusiones anteriores de los cuerpos vertebrales. En la histologa se encuentran defectos de las placas cartilaginosas de los cuerpos vertebrales y protrusin del material del ncleo pulposo hacia el hueso esponjoso del cuerpo vertebral. No se han encontrado signos de necrosis avascular ni de alteraciones infla- matorias en el cartlago ni el hueso. Segn los estudios de Aufdermaur (3), lppolito y Ponseti (19) y Ascani y col. (2) la histologa muestra que:

1) En la enfermedad de Scheuermann se encuentran reas del cartlago' de crecimiento de las plataformas vertebrales altera- das; dichas reas forman un mosaico alter- nando con reas normales.

2) La alteracin patolgica se encuentra

en la matriz cartilaginosa, la cual presenta una disminucin del nmero de fibras col- genas, que son ms delgadas y con un con- tenido en proteoglicanes aumentado.

3) La osificacin encondral est muy al- terada. El hueso se forma directamente del cartlago y no por depsito del tejido seo sobre un modelo de cartlago riecrtico y calcificado.

4) El aspecto radiolgico se ha de iriter- pretar pues como una falta de construcci0ri ms que como una destruccin de tejido seo.

Frecuencia La frecuencia de la enfermedad de

Scheuermann vara grandemente segn se utilicen estadsticas basadas en la clnica o en la radiografa. Se han llegado a sealar frecuencias de hipercifosis clnicas hasta de un 8,3% en la poblacin escolar, pero utili- zando criterios radiogrficos estrictos la frecuencia baja al 0,4%, segn Sorensen. La radiologa es esencial y el diagnstico se basa fundamentalmente en las lesiones de los cuerpos vertebrales. Si se tomaran en cuenta las ms mnimas irregularidades de su osificacin, la enfermedad sera muy frecuente. Fredenhagen (16) en revisiones de los reclutas del ejrcito suizo encontr entre un 25% y un 40% de mozos con alguna irregularidad de esta naturaleza. Baud (4) las encontr en el 60% de los escolares de Berna de 14 aos de edad.

Una posicin diagnstica media es considerar como enfermedad de Pcheuermatiti una cifosis torcica aumentada, redondca- da y rgida, que se desarrolla en los aos de la pubertad, que se caracteriza por una deformidad en cua de uno s ms cuerpos vertebrales. La columna vertebral puede mostrar adems otras anormalidades radiogrficas. Las localizaciones toracolumbar y lumbar mostrarn algunas variaciones pro- pias. Como se dir al tratar de la radiologa, si se siguen los criterios de Sorensen el diagnstico de enfermedad de Sctieuermariti es ms estricto y se limita a los pacientes con un aumento de la cifosis normal, sobrepa- sando los 40" y con tres o ms vrtebras adyacentes en forma de cua de 5 O o ms.

En nuestro ambiente se encuentra alrededor de un 5% de hipercifosis patolgicas eri

la poblacin escolar entre los 10 y 14 aos y, siguiendo el criterio que se acaba de expo- ner, en una cuarta parte de estas hipercifosis se encuentran signos clnicos y radiogrficos de enfermedad de Scheuermann, lo que representa un 1 a un 1,2% de esta poblacin.

Conviene sealar la dificultad de marcar los lmites entre lo normal y lo patolgico. En el estudio clnico y radiolgico de las cifosis se pueden encontrar todos los estados intermedios entre los individuos sanos, los que presentan una simple alteracin postu- ral y los que estn afectos de una enfermedad de Scheuermann.

Edad La enfermedad se manifiesta antes o du-

rante la pubertad, entre los 12 y los 15 aos de edad, aunque las lesiones bsicas anato- mopatolgicas podran iniciarse antes, como permiten suponer estudios anatmi- cos, como el de Mineiro (13). Sin embargo es difcil o imposible hacer un diagnstico Figura 2. radiolgico antes de los 10 a 11 aos. A par- Hipercifosis redondeada postura1 en una mucha-

cha de 14 aos. A. Aspecto de la hipercifosis. B. tir de los 12 a 13 aos ya se observan las alte- Correccin activa. raciones radiolnicas t ~icas. La fase evolu- tiva dura hasta los 18 aos.

Sexo No hay grandes diferencias en la presen-

tacin entre los dos sexos. Parece haber un ligero predominio del sexo masculino: 58% de varones y 42% de hembras en la revisin de Sorensen (29) de 1338 pacientes, cifras que coinciden con nuestra experiencia. En otras estadsticas se ha sealado un ligero predominio del sexo femenino, que podra ser debido a que una proporcin mayor de chicas solicitan tratamiento.

Hay dos hechos que podemos sealar aqu:

1) Las nias y adolescentes presentan ms frecuentemente dorsos redondos, pero la mayora sin lesiones tpicas de enfermedad de Scheuermann. (Fig. 2 ) .

2) Una mayor proporcin de nios y adolescentes masculinos hace esfuerzos o practica deportes violentos, que pueden desencadenar o agravar las lesiones tpicas de la enfermedad de Scheuermann.

Sintomatologa La enfermedad de Scheuermann se desa-

rrolla muchas veces de forma silenciosa. Los sntomas iniciales suelen ser el dolor y la deformidad.

Dolor. El dolor es infrecuente en la hipercifosis torcica, sobre todo en las fases precoces de la enfermedad. Su frecuencia aumenta en el perodo ms florido. Cuando existe, se localiza en la curva torcica, no siempre a nivel del vrtice de la cifosis, o en la regin interescapular. Es tpico que en los escolares aparezca en la posicin sentada prolongada.

El dolor es ms frecuente y acostumbra a ser ms intenso en la localizacin toracolumbar y lumbar que en la torcica; probablemente las tres cuartas partes de este grupo de pacientes aquejan dolor en relacin con el ejercicio (Hensinger y col. (18), Kehl y col. (20)). Salvo en casos excepcionales, los dolores mejoran y llegan a ceder, bien sea por el tratamiento, bien por la consoli- dacin de la rigidez vertebral.

Hipercifosis. Ms a menudo los pacientes jvenes llegan a la consulta del ortopeda por la preocupacin e insistencia de los pa- dres ante una hipercifosis. Otros casos han sido detectados en la revisin escolar. No podemos exagerar la importancia de estas revisiones sistemticas para el descubri- miento precoz de sta y otras alteraciones vertebrales, lo que permite su tratamiento precoz.

La enfermedad de Scheuermann tiene un cierto caracter gentico pues se encuentran con frecuencia antecedentes familiares.

Examen clnico La mayora de los pacientes tienen una

estatura mayor que la media para su edad y una edad esqueltica mayor que la civil, lo que Ascani y col. (1) relacionan con una hi- perincrecin de hormona del crecimiento. Generalmente son de tipo astnico, poco musculados, aunque no es excepcional ver pacientes bien desarrollados, de tipo atlti- co.

a) Con el paciente en posicin de pie la localizacin torcica clsica muestra una hipercifosis entre T4 y TI0 con vrtice en T7- T9, que se acompaa de un aumento com- pensador de la lordosis lumbar. (Fig. 1) En la

Figura 3. Localizaon toracolumbar de la e. de Scheuer- mann.

forma toracolumbar se ha desplazado cau- dalmente el vrtice de la curva hasta TI1 - T12. (Fig. 3). Las cifosis toracoluriibares y lumbares no se aprecian tan fcilmente por inspeccin. La musculatura de la regin lumbar puede enmascarar una ciiosis eri esta rea, a menos que el individuo sea del- gado. En la regin torcica hay una disminucin de la cifosis y el aspecto general puede ser el de una espalda plana.

La medicin clnica de la cifosis se puede hacer por el mtodo de Stagnara (30), eslo- cando una plomada tangencia1 al vrtice de la cifosis y midiendo la distancia desde el hilo a la apfisis espinosa de C7 y a la parte ms profunda de la lordosis lumbar. La se- misuma de estas distancias ser la medida de la cifosis. La medida media de las cifosis fisiolgicas es de unos 4 cm. Las curvas cor- tas y fijas tienen un pronstico peor que las curvas largas.

Las pruebas de correccin activa de la deformidad, mostrarn la rigidez e irreduc- tibilidad de la cifosis.

b) El examen en posicin sentada relaja- da, con los codos apoyados en los muslos,

es articularm mente til en la localizacin to- rac'olumbar o lumbar. A veces se observa una pigmentacin anormal de la piel sobre las apfisis espinosas lumbares, producida por el roce habitual contra el respaldo de las sillas. La posicin sentada en que permane- cen tantas horas los nios en su perodo escolar es importante en la produccin de la enfermedad en esta localizacin Doraue produce una hiperpresin en la pa i e aAte- rior de los cuerpos vertebrales toracolumbares. La enfermedad en esta localizacin sera el tributo que pagan los nios para convertirse en "homo sapiens": pasar por un largo perodo de "homo sedens" (Fau- chet (14).

C) En las localizaciones torcicas. con el en decbito prono persiste'una hi-

percifosis rgida, irreductible por las manio- bras de extensin activa y asistida; en las localizaciones toracolumbares la cifosis acostumbra a reducirse. La rigidez puede ser segmentaria, lo que produce una ligera pro- minencia angular de las apfisis espinosas, que perciben los dedos.

En esta posicin se pueden encontrar puntos de dolor local provocado por la presin, movilizacin transversal y percusin de las apfisis espinosas; sto es infrecuente en la localizacin toracolumbar.

En las localizaciones torcicas puede haber acortamiento de los msculos pectorales y en las toracolumbares puede haber li- mitacin de la movilidad lumbosacra y ti- rantez de los msculos isquiotibiales.

Evolucin ulterior El curso ulterior de las cifosis juveniles es-

tar en relacin con la deformidad residual e influenciado por las circunstancias de cada paciente (sexo, constitucin, ocupa- cin, etc.).

E l problema esttico es el ms constante en los casos no tratados o tratados insufi- cientemente. Una curva de ms de 45" a 50ser aparente incluso con vestidos grue- sos, tanto para el paciente como para los dems.

La persistencia de una cifosis importante producir una alteracin postura1 que re- percute sobre los otros segmentos vertebrales cervical, lumbar y lumbosacro, originan- do dolores vertebrales e incapacidad en la

edad adulta. La frecuencia del dolor en el adulto no se ha investigado sistemticamen- te. Sorensen (29) indic que un tercio de sus pacientes tuvieron dolor en la edad adulta, aunque no incapacitante. Sin embargo algunos pacientes aquejan dolor de espalda incapacitante (Bradford y col. (8, 10).

El dolor puede estar localizado en la curva torcica o en la regin lumbar baja. En la curva torcica probablemente por la artrosis secundaria y en la regin lumbar baja por la marcada lordosis lumbar que ha de adoptar el paciente para mantener la posicin erecta. La artrosis se instaura ms pre- cozmente y con mayor intensidad en las reas distrficas.

A la larga, la cifosis puede aumentar en la edad adulta. Este es un proceso, en cierto modo, fisiolgico pero que puede agravar la situacin a un paciente con secuelas de una enfermedad de Scheuermann.

Complicaciones neurolgicas Se han descrito algunas complicaciones

neurolgicas en la enfermedad de Scheuer- mann.

1. Compresin de la mdula en el vrtice de la cifosis.

El primer caso fue descrito por Kienbock (21): un paciente de 19 aos con cifosis juvenil grave que desarroll parapleja esps- tica. Despus se han descrito otros casos (revisin de Ryan y Taylor (26); algunos me- joraron con un tratamiento conservador, mientras que otros fueron intervenidos y se encontr una duramadre fuertemente com- primida contra la mdula en el vrtice de la cifosis.

2. Hernia discal en el vrtice de la cifosis. Aunque muy rara, una hernia discal en el

vrtice de la curva en un paciente con cifosis juvenil, puede producir complicaciones neurolgicas graves (Bradford y Garca (9)). Conviene hacer el diagnstico y un tratamiento precoz para evitar lesiones perma- nentes.

3. Quistes extradurales medulares. Es relativamente alta la frecuencia de

quistes extradurales en la regin dorsal, aso- ciados a la cifosis juvenil de Scheuermann:

los quistes producen una parapleja espsti- ca en la adolescencia. Elsberg y col. (13) consideraron que los quistes eran, o bien hernias de la aracnoides a travs de defectos congnitos en la duramadre o bien di- vertculos congnitos de la duramadre. Clo- ward y Bucy (12) sealaron que en 13 de sus 14 casos de quistes extradurales medulares existan los sntomas tpicos de la cifosis juvenil. Opinaron que la cifosis asociada era secundaria a la compresin por los quistes de los canales venosos que salen de los cuerpos vertebrales; la cifosis se produciran por stasis venoso en el interior de los cuerpos vertebrales. En estadsticas ulterio- res de quistes extradurales medulares dorsales, como la de Wise y Foster (31 ), se sea- la una asociacin con cifosis aunque no tan constante (entre 33 casos con quiste, 19 te- nan grados variables de cifosis).

A pesar de su relativa rareza, la posibili- dad de estas graves complicaciones neurolgicas obliga a hacer un examen neurolgi- co sistemtico de los pacientes con enfermedad de Scheuermann.

RADIOLOGIA El examen radiogrfico es esencial para el

diagnstico de la enfermedad de Scheuer- mann. Se hacen radiografas estticas de frente y de perfil, de perfil con correccin (hiperextensin) y, si son necesarias, locali- zadas.

Se requiere una tcnica radiolgica es- tandar. El paciente se sita con los brazos elevados, paralelos al suelo y las manos apoyadas en un soporte. La radiografa late- ral en hiperextensin (en decbito) ayudar a observar la flexibilidad de la curva.

El grado de cifosis y el de lordosis se pueden medir por el mtodo de Cobb. El grado de la cua vertebral se determina de una forma similar.

Cifosis torcica normal

de cifosis en individuos normales entre 3 y 70 aos de edad. En el grupo 10-19 aos la cifosis torcica media en el sexo masculino est entre 8O y 39O (media 25.1') y en el femenino entre 11 o y 41 o (media 2 G 0 ) . Se con- sidera que 40' es el lmite superior de la cifosis torcica normal.

Signos precoces de enfermedad de Scheuermann

Los signos radiogrficos precoces aparecen a los 11 a 12 aos de edad en el vrtice de la cifosis (Moe y col. (24)). Puede haber un retraso en la aparicin de la osificaci6n de los ncleos cartilaginosos anulares. Si estos han aparecido, pueden mostrar irrepula- ridades: densificacin y fragmentacin (Fig. 4). Otras veces su aspecto es normal. El sig-

En la enfermedad de Scheuermann tor- ~ e ~ l ~ i , d a d de osiiicacidn de los nYcleos rair ;-

cica est aumentado el grado de cifosis. laginosos anulares, Para Rocher y Prez-Casa (25) la cifosis torcica del adulto mide alrededor de 35". no ms frecuente en esta fase es la irregulari- Bardford y col. (10) citan como normales en dad de las plataformas vertebrales. Estas los nios cifosis entre 20 y 40'. El trabajo irregularidades pueden consistir en la im- ms completo en este respecto es el de Fon, pronta excesiva del ncleo (fig. 5) 0 en ver- Pitt y Thies (15) quienes estudiaron el grado daderas protrusiones en el hueso esponjoso

Figura 5. Depresin de las plataformas de los cuerpos vertebrales en un nio de 12 aos Que desarroll e. de Scheuermann. Fieura 6 .

"

Irregularidad importante en las plataformas de varios cuerpos vertebrales (ndulos de Schmorlj en una e. de Scheuermann.

de la parte central o anterior de los cuerpos vertebrales (ndulos de Schmorl) (Fig. 6). Los ndulos de Schmorl se encuentran en muchos, aunque no en todos los pacientes. Para Sorensen los ndulos de Schmorl son la imagen radiogrfica ms frecuente en las vrtebras cuneiformes, pero tambin se encuentran en vrtebras adyacentes.

Evolucin Una o ms vrtebras adquieren una for-

ma de cua. La falta de paralelismo entre las plataformas craneal y caudal puede estar li- mitada a los ngulos anteriores o extender- se a todo el cuerpo vertebral. Pueden estar afectadas las vrtebras entre la 3.a torcica y la 4.a lumbar, con mayor frecuencia las vrtebras torcicas centrales (Fig. 7). Puede ob-

Figura Z Hipercifosis torcica (74') en una e. de Scheuer- mann constituida, con vrtebras centrales en cua.

Figura 9. Alteraciones artrsicas avanzadas en un adulto sobre e. de Scheuermann.

40

Figura 8. E. de Scheuermann en un joven de 18 aos. Cin- co vrtebras en forma de cua ya estabilizada (entre g0 y 17' cada una).

servarse una forma con afectacin de la regin torcica media y de la regin lumbar alta, que deja libre la regin torcica baja.

La cifosis progresa entre los 13 y los 17 aos, aumentando la deformidad en cua y la formacin de ndulos de Schrnorl. El agravamiento de la cifosis cesa habitualmente con la madurez esqueltica y se cu- ran las irregularidades de las plataformas. Las curvas de gran magnitud (ms de 70") pueden seguir aumentando despus de la madurez esqueltica (Bradford y col. (8, 10 )). En fases avanzadas (Fig. 8) hay un aumen- to del dimetro anteroposterior del cuerpo vertebral. El borde anterior de la vrtebra es cncavo.

Cuando acaba el crecimiento queda una esclerosis de las plataformas de los cuerpos vertebrales y tambin ndulos de Schmorl bien definidos. Puede producirse un retor- no gradual a la normalidad de las vrtebras, disminuyendo las depresiones en las plataformas de los cuerpos vertebrales. Sin embargo puede persistir un aumento del dimetro anteroposterior de los cuerpos vertebrales y un estrechamiento de los espacios intervertebrales.

Tardamente se producen alteraciones artrsicas en las partes anteriores de los cuerpos vertebrales con labiacin de los bordes y formacin de osteofitos (Fig. 9).

Es infrecuente la fusin de la parte anterior de los cuerpos vertebrales torcicos. Puede producirse, aunque generalmente en pacientes de 50 o ms aos, como consecuencia de la fusin entre osteofitos gi- gantes. Butler (11) describi casos de fusin en pacientes de edades inferiores.

Localizacin toracolumbar y lumbar Las imgenes radiogrficas de las locali-

zaciones toracolumbar y lumbar son dife- rentes de las de la localizacin torcica (Fig. 10). La localizacin toracolumbar (TI1 -L2 o TI1 -L1) es ms frecuente que la lumbar (L2- L3). Acostumbra a estar lesionada ms de una vrtebra aunque las afectadas no siempre son consecutivas. Adems de la cifosis, se observan ndulos de Schmorl, que en es-

tas localizaciones acostumbran a localizar- se justo por detrs del borde anterior del cuerpo vertebral y a menudo son de mayor tamao que los de la regin torcica y per- sisten en la edad adulta. Los ndulos pueden separar el ngulo anterior del cuerpo vertebral (Fig. 11 ) . La escoliosis asociada no es frecuente en estas localizaciones.

Escoliosis La escoliosis es muy frecuente en los pa-

cientes con enfermedad de Scheuermann. La mitad aproximadamente presentan curvas laterales, que generalmente son ligeras, no mayores de lo0 (excepcionalmente, pueden tener mayor grado), sin predominio de uno u otro lado (Fig. 12). No hay predominio en uno u otro sexo.

Criterios diagnsticos radiolgicos Resumiendo, las alteraciones radiogrfi-

cas que permiten un diagnstico de enfermedad de Scheuermann son:

Figura 10. E. de Scheuermann de localizacin toracolumbar, con vrtebras cuneiformes T12, L 1 y L2.

Figura 11. Figura 12. Aspecto de un ndulo de Schmorl de localiza- Escoliosis torcica izquierda en una e. de cin TI2 (e. de Scheuermann toracolumbar). Scheuermann. En este caso la curva escolitica

mide 21, pero habitualmente la curva es de me- nor grado.

1. Uno o varios cuerpos vertebrales en forma de cua, de ms de 5". Si se siguen los criterios diagnsticos de Sorensen (29) se tienen que encontrar tres vrtebras en cua para hacer este diagnstico.

Hay que tener en cuenta que en los adul- tos jvenes normales los cuerpos de las vrtebras torcicas presentan una forma en cua, hasta de So, aunque con grandes variaciones individuales (Stagnara (30)).

2. Un aumento de la cifosis torcica por encima de 40 (que es la cifra media -entre 3 5 O y 45O- considerada normal). En las localizaciones toracolumbares no hay un aumento de la cifosis torcica, pero puede haber una disminucin o inversin de la lordosis lumbar.

3. Irregularidades en las plataformas vertebrales.

4. Pinzamiento de los espacios intervertebrales.

No siempre se presentan todas estas alteraciones simultneamente y se pueden encontrar pacientes con vrtebras cuneiformes pero sin irregularidades de las plataformas o viceversa, importantes aumentos de la cifosis sin vrtebras cuneiformes, e incluso encontrar alteraciones marcadas de los cuerpos vertebrales sin un aumento de la cifosis. Probablemente son variaciones o sub- tipos de la misma enfermedad.

Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial con otros tipos

de cifosis no acostumbra a ser difcil. Las dis- plasias esquelticas presentan alteraciones seas ms generalizadas. Las espondilitis, las fracturas y los tumores, presentan caractersticas clnicas y radiolgicas diferencia- les. En la prctica las dudas diagnsticas se presentan con las cifosis posturales y con la cifosis idioptica. El diagnstico diferencial de la enfermedad de Scheuermann con estas cifosis comienza en el examen clnico. Se eliminan las cifosis corregibles, que acostumbran a ser alteraciones posturales. En estas cifosis posturales las curvas se reducen notablemente en las radiografas en hiperextensin y no se observan las alteraciones radiolgicas que se acaban de describir.

Hay una forma de cifosis denominada por Stagnara (30) cifosis idioptica cuyo desarrollo es algo parecido al de la escoliosis

idioptica. Se trata de una hipercifosis torcica rgida que aumenta rpidamente en la pubertad y cuyas radiografas no muestran las lesiones caractersticas de la enfermedad de Scheuermann. Sin embargo final- mente 4 a 6 vrtebras torcicas centrales adquieren forma de cua, probablemente por la hiperpresin anterior durante el crecimiento.

TRATAMIENTO Las cifosis juveniles son susceptibles de

ser influenciadas beneficiosamente por el tratamiento. Sin embargo hasta ahora esta deformidad ha estado bastante abandsna- da. An cuando se observa por la familia e incluso por el mdico,una cifosis en el joven se acostumbra a achacar a una postura defectuosa, sin reconocer adecuadamente las importantes lesiones vertebrales que pueden existir y sus consecuencias ulterio- res en deformidad, dolor e incapacidad.

El pronstico depende de la edad de co- mienzo, del grado de la lesin de los cartlagos de crecimiento y de la deformidad fija existente. Por ello deben descubrirse y tratarse con mayor intensidad los casos poten- cialmente graves en pacientes jvenes.

El tratamiento de la cifosis se dirige a: 1. Disminuir la progresin de la deformidad. 2. Mejorar el dolor. 3. Mejorar el aspecto esttico.

Se dispone de una amplia panoplia de medios teraputicos, que muchas veces se usarn combinados: ejercicios, traccin en aparato de Cotrel, corss, yesos antigravita- torios. Como en la escoliosis, la duracin del tratamiento estar en funcin de la maduracin esqueltica, determinada por la progresin de la osificacin de las espfisis ilacas y por la actividad de las apfisis anulares.

Ejercicios En los ninos con una hipercifosis inicial

todava relativamente flexible el tratamiento consiste en ejercicios. Se hacen ejercicios de flexibilizacin de la columna vertebral y de estiramiento de los msculos isquiotibiales y pectorales. Se practican tambin ejercicios activos para reforzar los msculos erectores vertebrales de la regin torcica.

Aparatos ortopdicos Si la cifosis ya est ms avanzada y es ms

rgida los ejercicios se asocian a la coloca- cin de un aparato ortopedico. Este es ne- cesario cuando las vrtebras muestran ya claros signos de enfermedad de Scheuer- mann. E l tratamiento ser eficaz nicamen- te si existe todava potencial de crecimiento vertebral. En la columna vertebral inmadura que se mantiene en su posicin correcta mediante un aparato ortopdico, los cuerpos vertebrales mejoran su crecimiento, se remodelan y disminuye su forma de cua. Cuanto ms tiempo de crecimiento persiste ms correccin se podr obtener.

Se pueden colocar diversos tipos de aparatos ortopdicos. De entre ellos el aparato de Milwaukee (9) muestra una notable efi- cacia. En las cifosis bajas, cuyo vrtice est por debajo de 18 se pueden colocar otros aparatos ortopdicos ms cortos, que Ile- gan hasta las axilas. Cuando hay una rigidez importante de la columna vertebral puede ser conveniente colocar previamente un cors de yeso corrector, de hiperextensin.

El tratamiento de la hipercifosis con aparatos ortopdicos se diferencia del de la escoliosis en que se pueden esperar notables correcciones de los cuerpos vertebrales, en general en uno o dos aos. El grado de correccin est en relacin con el potencial de crecimiento de cada nio y puede ser hasta un 40% de la cifosis inicial.

Estimulacin elctrica La estimulacin elctrica de los msculos

del tronco, que se ha aplicado en el tratamiento de la escoliosis con resultados du- dosos y en general poco satisfactorios,parece tener un mejor campo de accin en el tratamiento de las hipercifosis. Se trata de un procedimiento que est todava en perodo de prueba. El estmulo se produce por un aparato electrnico con bateras, que se conecta a electrodos de superficie situados sobre los msculos paravertebrales, a fin de estimularlos y producir una extensin de la columna.

graves de pacientes que han acabado el crecimiento esqueltico y que tienen dolor importante en la columna, que no respon- de a los tratamientos conservadores.

En general el tratamiento quirrgico consiste en una artrodesis vertebral posterior, combinada con una instrumentacin de compresin de Harrington. Tan slo casos excepcionales con cifosis de ms de 70" pueden requerir un tratamiento quirrgico en dos etapas: la primera una operacin li- beradora de las partes blandas y fusin anterior y la segunda una artrodesis vertebral posterior (Bradford y col. (8)). Tambin est indicado un tratamiento quirrgico cuando se presentan sntomas neurolgicos secundarios a la cifosis.

Tratamiento quirrgico El tratamiento quirrgico es excepcional

en la enfermedad de Scheuermann. Hay que considerarlo en las hipercifosis muy

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enfermedad de scheuermann

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