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Enfermedad de Hirschprung
Luis Humberto Cruz ContrerasHospital General “Dr. Miguel Silva”Morelia, Michoacán
Hospital General “Dr. Miguel Silva”Morelia, Michoacán
Enfermedad de Hirschprung
Aganglionosis en porción
distal del colon
Obstrucción funcional
Enfermedad de Hirschprung
• 1 caso por 5000 nacidos vivos (1,500-7000)
Epidemiología
• Mortalidad 80% sin tratamiento
• EnterocolitisComplicaciones
Enfermedad de Hirschprung
Clínica
> Niños > sexo masculino
Deposición meconio retrasada
Distensión
Vómito
Dolor
Exploración física
• Ano normal• Canal anal y recto sin heces
Diagnóstico
Recien nacido-6 meses
• Previamente se dx hasta los 6 años
Método de elección
• Biopsias por succión• Mucosa y submucosa
Estándar de oro
• Biopsia de espesor completo
Clasificación
Segmento corto•<40 CM
Segmento largo•> 40 CM
Segmento ultracorto•< 2cm DX CLINICO
UNIVERSAL
Patología
AGANGLIONOSIS
Patología
Hipertrofia de musculares
• Mucosae y propia
Hipertrofia de fibras nerviosas
• >40 micras
Plexo submucoso y mientérico
• Buena correlación desarrllo neural
Patología
Cortes seriados
Calidad de la muestra
Epitelio anal = INADECUADA NORMALMENTE LOS
2 CM DISTALES PRESENTAN
AGANGLIONOSIS -HIPOGANGLIONOSIS
Que no hacer
El dx NO debe realizarse en CORTES CONGELADOS
TRANSOPERATORIO
• SOLO SIRVE para valorar longitud de la resección
Las ayuditas
Acetilcolinesterasa
• TRANSOPERATORIONSE Enolasa neuronal-específica
Calretinina
PGP
Lo normal…
Enfermedad Hirschprung
ACETILCOLINESTERASA
Clasificación
Segmento corto•<40 CM
Segmento largo•> 40 CM
Segmento ultracorto•< 2cm DX CLINICO
UNIVERSAL
Tratamiento
Cirugía
• Quitar lo que no sirve• Se desciende el colon
Consuelo Velazquez
• 1916-2005
• Pianista y compositora nacida en Jalisco
• Inicio sus estudios en música a los 6 años
• Licenciatura en pianista concertista y
maestra de música
Consuelo Velazquez
• Pianista
• orquesta filarmonica de la UNAM
• orquesta sinfónica nacional
• Compositora música popular
• BESAME MUCHO, lo compuso cuando
tenía 16 años
Bésame mucho
• Cuando la compuso aún no había sido
besada
• Ha sido cantada por muchos cantantes de
todas nacionalidades
• Ha sido traducida a más de 20 idiomas
Consuelo Velazquez
• Se caso con Mariano Rivera Conde
• A su muerte su cuerpo fue trasladado a
Palacio de Bellas Artes
• Sus cenizas fueron inhumadas en Iglesia de
Santo Tomas Móro donde iba a misa todos
los domingos