DR.ALFREDO HERNANDEZ GRAUCIRUGIA CARDIOVASCULARINSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO

ANATOMIA Desplazamiento de la hoja septal y hoja

posterior Hoja anterior malformada y

adherencias anómalas Porción atrializada, fina del VD (VD

funcional reducido ) Además : CIA AP/EP: Anatómico CIV WPW

Es una enfermedad del corazón derecho, no solo de la Tricúspide

INSUFICIENCIA TRICUSPIDE en el Neonato Shunt D I a nivel atrial Exacerbado por : RVP elevada Pobre función VD, volumen

reducido Obst. Salida del VD Inhibida por : Disfunción del VI Incrementada presión de AI

Presentación ClínicaNeonatos

Alta tasa de muerte fetal * Hidropesía Cianosis ó

ambos ICC Hipoplasia pulmonar Cardiomegalia severa

EBSTEINCLASIFICACION Type A: adherencia de hoja septal y

posterior sin volumen restrictivo del VD funcional.

Type B: VD atrializado con hoja anterior normal.

Type C: Hoja anterior estenótica

Type D: Atrialización del VD excepto un pequeño componente infundibular.

EBSTEIN ES UNA ENFERMEDAD DEL CORAZON DERECHO,NO SOLO DE LA

V.TRICUSPIDE

EBSTEIN TIPOS

A

C

B

D

Carpentier A, Chauvaud S,. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988; 96: 92–101

EBSTEININCIDENCIA SEGÚN EL TIPO

Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD

J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57

EBSTEINEDAD DE PRESENTACION

J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57

Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD

EBSTEINTIPO DE CIRUGIA

Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD

J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57

EBSTEINMORTALIDAD POR TECNICAS

Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD

Imágenes

EBSTEIN INDICACIONES QX

Evaluación de cada caso Cianosis que se incrementa ICC ó Falla der. Inicio de Arritmias

PRONOSTICO ECOCARDIOGRAFIA

1. Cardiothoracic ratio greater than 0.85 (100% fatal)2. Echocardiography score grade 4/4 (>1.5:1; 100% fatal)3. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1) and cyanosis (100% fatal)4. Severe tricuspid regurgitation (mostly fatal)5. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1; 45% fatal in infancy)

Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up Christopher J. Knott-Craig, MD*a,

Ann Thorac Surg 2002;73:1786-1793

EBSTEINTRATAMIENTO QUIRURGICO

SHUNT

PLASTIA

TRASPLANTE

REEMPLAZO

CUAL CIRUGIA

STARNES

EBSTEIN : PLASTIA

Ann Thorac Surg 2000;69:1505-1510

Neonatal repair of Ebstein’s anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up

Christopher J. Knott-Craig, MD

STARNES

Reemtsen et al, JTCVS 2006;132:1285

EBSTEIN : PROTESIS

Celermajer D, Somerville J,. Ebstein’s anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 170–176

EBSTEIN : PATOLOGIA

Ebstein’s Anomaly Christine H. Attenhofer Jost, MD

Circulation. 2007;115:277-285.)

PROTOCOLO DE MANEJO DEL NEONATO

EBSTEIN en el NeonatoRESUMEN

PGE1 es el tratamiento inicial PGE1 permite elegir entre shunt ó cierre

de VT * shunt si persiste cianosis * shunt + Starnes si hay ICC +

Cianosis * Parche perforado si hay RVOTO Reparación con anatomía favorable * Dejando CIA abierto

DIAGNOSTICO