ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE

 

BREVE RESUMEN PATOLOGÍA OÍDO INTERNO

La patología del oído interno puede dividirse en:

Neural y coclear: relacionado con la hipoacusia.

Cocleovestibular y vestibular: relacionado con los vértigos (periféricos o centrales).

* Aunque esta división no sea siempre pura, pudiendo haber alteraciones que afecten a diversos lugares y con distinta intensidad.

VÉRTIGOS

El de origen periférico se caracteriza por:

• Giro de objetos rotatorio bien definido. • Aparición súbita y corta duración.• Influenciado por los movimientos. • Alteraciones vegetativas importantes.• Sin signos de focalidad neurológica.

El vértigo de origen central se caracteriza por:

• Giro de objetos rotatorio mal definido.• Aparición lenta y larga duración.• No influenciado por los movimientos.• Alteraciones vegetativas mínimas.• Signos de focalidad neurológica de aparición

común.

FUNCIÓN DEL VÉSTIBULO

En condiciones normales, cada vestíbulo envía una serie de impulsos tónicos a cada núcleo vestibular, en forma simétrica y de igual magnitud. Cuando existe una asimetría en la aferencia de los impulsos, el paciente se desplaza al andar o tiende a caerse hacia el lado de menor señal y sus ojos, se desplazan hacia el lado hipofuncionante (componente lento del nistagmo) y se recuperan con rapidez hacia el lado hiperfuncionante (componente rápido del nistagmo).

ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE También conocida como: Síndrome de Ménière. Vértigo de Ménière. Hidropesía endolinfática.

Con una Triada característica que define la enfermedad:

- Episodios espontáneos de vértigo recurrente.- Hipoacusia neurosensorial.- Acúfenos.

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia de estimada de 15/100.000 habitantes/año.

Máxima incidencia entre los 20-60 años.

No afecta a niños o adolescentes.

Predominio ligero en sexo femenino.

ETIOPATOGÉNIA

La fisiopatología está en relación con una homeostasis anormal de los fluídos del oído interno, ya sea un aumento en la producción de endolinfa o un problema para su reabsorción, generando esto un hidrops endolinfático.

Este aumento de presión o hidrops causaría microroturas de las membranas del oído interno y la posterior mezcla de endolinfa y perilinfa.

La causa desencadenante de este hidrops se desconoce a día de hoy.

DIAGNÓSTICO

No existe ninguna prueba diagnóstica, ni marcador analítico que identifique la EM.

El diagnóstico se basa en una correcta historia que representa una de las partes más importantes del manejo de estos enfermos.

Tampoco puede faltar una adecuada exploración neurológica, así como un riguroso control de la evolución clínica y evaluación de la respuesta al tratamiento.

SÍNTOMATOLOGÍA

Vértigo rotatorio de al menos 20 minutos, además de náuseas y vómitos.

Hipoacusia neurosensorial que inicialmente afecta a las frecuencias graves y que es progresiva y fluctuante.

Acúfeno habitualmente de tonalidad grave y que puede acompañarse de distorsión auditiva.

Sensación de plenitud ótica o de presión en el oído que puede durar desde minutos hasta horas y con frecuencia suele preceder al vértigo.

EXPLORACIÓN

La exploración debe ser completa y excluir otras causas de vértigo, hipoacusia y acúfenos, descartando enfermedades del sistema cardiovascular, del SNC y del área ORL, descartando procesos que puedan causar un hidrops endolinfático.

Se ha de realizar un hemograma, glucemia, colesterol, hormonas tiroideas, ANA/ENA y FTA-Abs en busca de procesos como: anemia, diabetes mellitus, hipercolesterolemia, hipotiroidismo, enfermedades autoinmunes y neurosífilis.

¿QUÉ DEBEMOS EXPLORAR EN NUESTRA CONSULTA? TA en supinación y en ortostatismo. Presencia de arritmias y de soplos carotídeos. Exploración neurológica buscando nistagmo. Estudio del equilibrio postural y coordinación

(Romberg y prueba dedo-nariz). Otoscopia en busca de inflamaciones, así como

realizar las pruebas de acumetría. Columna cervical para descartar la presencia de

un vértigo cervical por causa de una cervicoartrosis.

CLASIFICACIÓN DE LA EM (AAO-HNS)

EM cierta: aquella que cumple requisitos clínicos e histológicos.

EM definitiva: aquella con dos o más episodios de vértigo + hipoacusia fluctuante constatada en audiometríia tonal liminar + acúfeno + plenitud ótica.

EM probable: con una única crisis de vértigo + hipoacusia confirmada audiométricamente, pudiéndose acompañar o no de acúfeno y sensación de plenitud ótica.

EM posible: aquella que presenta episodios de vértigo pero sin hipoacusia confirmada o de estarlo, no tiene los episodios de vértigo propios de un Ménière.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Neurinoma del acústico. Accidente isquémico transitorio. Esclerosis múltiple. Migraña.

Otros: hipotiroidismo, diabetes, anemia severa, síndrome de Cogan…

EVOLUCIÓN Estadio inicial: vértigo recurrente súbito,

impredecible, que se acompaña de náuseas, vómitos y presión ótica. Cada episodio dura entre 20 minutos y 24 horas.

Estadio medio: vértigo con hipoacusia fluctuante (frecuencias graves). El vértigo alcanza su máxima severidad, aunque empieza a ser menos frecuente e intenso. El acúfeno progresa en intensidad.

Estadio avanzado: la hipoacusia se deteriora progresivamente, ya no es fluctuante. El vértigo disminuye, pero inician problemas de inestabilidad, sobre todo en la oscuridad. El síntoma más molesto es el acúfeno.

TRATAMIENTO

No existe ningún tratamiento médico óptimo que permita erradicar el vértigo.El objetivo es reducir la sintomatología asociada:

1. Detener el vértigo.2. Reducir los acúfenos.3. Frenar el avance de la hipoacusia.

Se recomienda que los tratamientos se realicen de forma escalonada y personalizada en función de la edad del paciente y su estado general.

Tratamiento para la crisis agudas: Iniciar el tto. con Sulpiride: 50 mg tres veces al día

entre 7 y 14 días. En caso de vómitos, administrar 100 mg IM hasta que cesen los síntomas. Una alternativa es la Tietilperazina (Torecan®), 6,5 mg tres supositorios al día.

Considerar la Cinarizina en síntomas leves/moderados a 30 mg tres veces al día entre 7 y 14 días.

Tratamiento para la crisis recurrentes: Medidas higiénico dietéticas:

o La restricción de sal, disminuye la acumulación de endolinfa, previniendo así el vértigo. Además se recomienda evitar el café y el tabaco.

Tratamiento farmacológico:o El uso de diuréticos en la prevención,

aunque en los últimos estudios se destaca que no hay evidencias a favor o en contra de su uso en esta enfermedad. Se emplean la Acetazolamida (Edemox) o la Hidroclorotiazida.

o Los Corticoides se han empleado, aunque tampoco hay estudios que demuestren su eficacia como para aconsejar su uso sistemático.

o La Betahistina (Serc), aumentando la circulación en el oído interno.

Rehabilitación:o En estadíos avanzados de la enfermedad,

cuando la hipoacusia es intensa y hay ausencia de las crisis de vértigo, se valora la adaptación de prótesis auditivas y programas de habituación vestibular.

En aquellos pacientes que no responden a tto. médico se puede llevar a cabo ttos. intervencionistas, que se clasifican en:

Tratamiento NO destructivo: Reduciendo el liquido endolinfático. No quirúrgico:

o Inyección Dexametasona 4mg/mL intratimpánica.- A razón de una dosis diaria durante 5 días. Se consigue un control del vértigo en el 82% de casos.

o Aplicando presión en el CAE con un generador de impulsos de Meniett. La mejoría a los 2 años varía de un 62% a un 92% en EM unilateral.

Quirúrgico:o Procuran modificar la evolución natural de la enfermedad al

reducir la frecuencia y la gravedad de los síntomas.

Dentro de los quirúrgicos no destructivos, se incluyen:

Procedimientos en el saco endolinfático dirigidas a aumentar el drenaje de endolinfa. Los resultados a 3 años de estudio no mostraron mejoría significativa.

La inserción de tubos de ventilación que disminuyen los cambios de presión del oído medio, basado en que supuestamente los síntomas son causados por trastornos de presión en el oído medio.

Tratamiento Destructivo: Eliminando receptores periféricos. NO Quirúrgico:

o Inyección de gentamicina intratimpánica: Existen pautas de inyección múltiple o única y de dosis altas o bajas, independientemente el control del vértigo es del 80-90%. Riesgo de hipoacusia irreversible es del 30%. Sólo se recomienda en EM unilateral.

Quirúrgico: Son irreversibles y debe evitarse realizarse en pacientes

con afectación bilateral y/o audición adecuada. Los procesos destructivos comprenden:o Laberintectomía: Indicada en hipoacusia severa en oído

enfermo + crisis de vértigo mal controladas con tto. médico. Se deja esta alternativa como último remedio.

o Neurectomía vestibular: Sección selectiva por abordaje neuroquirúrgico del nervio vestibular. Consigue un control del vértigo en el 95% con un riesgo de hipoacusia neurosensorial del 18%, asocia cefalea postoperatoria intensa en el 25% y en un 10% fístula de LCR.

o Sección del nervio cocleovestibular: Con el mismo resultado de la intervención anterior, pero con el agravante de la pérdida total de audición de oído operado.

¿CUANDO DERIVAR A ORL?

Ante un paciente con sospecha de padecer la enfermedad, para etiquetar adecuadamente la enfermedad.

Ante un paciente con hipoacusia ya que ha de ser controlada.

Ante pacientes con clínica intensa e incoercible de nauseas y vómitos intensos.

Cuando el paciente no esté controlado con el tratamiento médico y esto esté afectando a su calidad de vida, para valorar realizar tratamientos intervencionistas más agresivos.

RESOLUCIÓN DEL CASO CLÍNICO

Nuestras sospechas de Enfermedad de Ménière quedarían confirmadas, y no por esta única visita a su domicilio, sino porque al revisar su historial podemos ver un largo historial de patología similar al motivo del aviso domiciliario, por lo que no es una primera crisis, sino una más. Estas crisis las lleva sufriendo desde al menos el 2002, con periodos entre crisis de semanas, meses o años.

Con exploraciones muy similares en cada ocasión: vértigos, acufenos, maniobras de provocación positivas, nistagmus horizontales, cortejo vegetativo con vómitos y sudores, y acumulando con el paso del tiempo una leve, pero ya presente hipoacusia.

Dentro de la medicación que ha tenido prescrita podemos encontrar antieméticos (Primperan®), betahistina (Serc®), Torecan®, Idaptan®, Dogmatil®… Pudiendo atajar las crisis, pero sin poder evitarlas, hasta hoy.

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García Macarrón J. director editorial. Manual CTO de Medicina y Cirugía. 7ª ed. Madrid: McGraw-Hill; 2007.p.1228-1252.