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En estado de alerta sobre la

hipertensión arterial pulmonar

Nursing. 2010, Mayo 11

LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL pulmonar (HAP) progresiva y finalmente fatal es una enfermedad de la vasculatura arterial pulmonar de causa desconocida. En muchos pacientes la enfermedad no se reconoce o no se trata hasta que está ya muy avanzada. El tiempo de supervivencia global promedio es inferior a 3 años, aunque con investigación y mejores estrategias de tratamiento el tiempo de supervivencia de los pacientes está mejorando1.

La HAP afecta a muchos miles de personas en todo el mundo cada año; se inicia generalmente en la cuarta o quinta décadas de la vida y afecta tres veces más a las mujeres que a los varones2.

Aunque la HAP es incurable, al saber reconocerla tempranamente usted puede ayudar a los pacientes a acceder a un tratamiento que les puede prolongar la vida.

¿Qué va mal en la HAP?En un adulto sano, la presión media de la arteria pulmonar (AP) es de 12-16 mmHg3. Las presiones de la AP son más bajas que las presiones arteriales

sistémicas porque la circulación pulmonar está diseñada para facilitar el intercambio de gases y acomodarse a cantidades variables de sangre proveniente del lado derecho del corazón. Las arterias pulmonares tienen menos músculo liso que las arterias sistémicas, por lo que sus paredes son más delgadas y más distensibles4. Estas cualidades permiten a las arterias pulmonares dilatarse y aceptar mayores volúmenes de sangre basándose en una necesidad fisiológica sistémica, como es una demanda metabólica superior de oxígeno durante el ejercicio.

Los trastornos asociados con una prevalencia aumentada de HAP incluyen VIH, enfermedad de células fusiformes, enfermedad vascular del colágeno, hipertensión portal, enfermedad de Graves y apnea del sueño (que podría ser una causa o factor contribuyente a HAP)4,5. Otras causas son fármacos o toxinas, predisposición hereditaria y obstrucción de la circulación pulmonar por trombos o tumores.

En un paciente con HAP, a lo largo del tiempo las células musculares lisas

Objetivo general. Proporcionar a los profesionales de enfermería información actualizada sobre la hipertensión arterial pulmonar (HAP).

Objetivos de aprendizaje. Después de leer este artículo, usted será capaz de:1. Describir la fisiopatología de la HAP.2. Identificar los criterios diagnósticos de la HAP.3. Indicar el tratamiento de los pacientes con HAP.

El reconocimiento precoz puede ayudar a que los pacientes sean diagnosticados y tratados más pronto de esta enfermedad potencialmente fatal

Vincent M. Vacca Jr, RN, CCRN, MSN

hipertensión arterial pulmonar

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proliferan en la íntima (la capa más interna de la pared vascular), lo que hace más gruesas las paredes de las arterias pulmonares. Este engrosamiento o remodelado es irreversible y conduce a un estado de vasoconstricción permanente3,4. Además, la producción por la vasculatura pulmonar de vasodilatadores como óxido nítrico y prostaciclina está deteriorada, lo que contribuye aún más al remodelado vascular pulmonar, a hipoxia sistémica y a trombosis pulmonar6,7. Como resultado, la presión media de la AP aumenta, lo que provoca un estado de hipertensión pulmonar sostenido.

Un paciente con HAP tiene una HAP media superior a 25 mmHg, con una presión auricular izquierda inferior a 15 mmHg5.

Los síntomas iniciales, como la disnea con el ejercicio, normalmente se relacionan con un gasto cardíaco (GC) reducido, aunque a menudo la HAP es asintomática en los estadios iniciales5.

El ventrículo derecho se agranda conforme el corazón intenta contrarrestar la presión de la AP anormalmente alta. Si el ventrículo derecho no es capaz de contrarrestar la presión de la AP, la presión aumenta en la aurícula derecha y en el sistema venoso sistémico y el paciente desarrolla signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, como ascitis, hepatomegalia congestiva, anasarca e incremento del perímetro abdominal.

Cuando usted ausculta el corazón del paciente con HAP puede oír un componente pulmonar acentuado del segundo ruido causado por la fuerza aumentada del cierre de la válvula. Asimismo, puede oír un murmullo de regurgitación pulmonar5. El paciente podría tener signos de insuficiencia ventricular derecha, como un murmullo de regurgitación tricúspide, hepatomegalia y edema periférico6.

La progresión de la HAP también predispone al paciente a trombosis pulmonar y a embolia pulmonar (EP). Además de un incremento en la resistencia arterial pulmonar al flujo sanguíneo, el exceso de sustancias vasoconstrictoras como endotelina 1 y

tromboxano2 también causa agregación

plaquetaria, lo que eleva el riesgo de trombosis4.

Puesto que los signos y síntomas precoces de HAP, como disnea y fatiga, pueden no ser específicos, se deben descartar otros trastornos que pueden elevar las presiones de la PA, como enfermedad pulmonar obstructiva crónica, síndrome de distrés respiratorio agudo, cardiopatía y hepatopatía6.

La gravedad de la HAP puede clasificarse utilizando una versión modificada del sistema de la New York Heart Association para clasificar la insuficiencia cardíaca. La Organización Mundial de la Salud y el American College of Chest Physicians apoyan el uso de este sistema para valorar el estado funcional de los pacientes con HAP. Los cuatro estadios son:

• Estadio I. Sin límites inducidos por los síntomas en la actividad física.• Estadio II. Pequeños límites inducidos por los síntomas en la actividad física.• Estadio III. Límites importantes inducidos por síntomas en la actividad física.

• Estadio IV. Insuficiencia cardíaca del lado derecho, con disnea y fatiga en descanso, e incapacidad de realizar cualquier actividad física sin síntomas8.

Otro método de evaluación de la gravedad de la HAP es la tolerancia al ejercicio, como la prueba de marcha de 6 min. La mejoría postratamiento en la distancia cubierta durante la marcha ha demostrado ser predictiva de supervivencia5.

Pruebas diagnósticasEn promedio, los pacientes con HAP no son diagnosticados hasta 2 años después de la aparición de los síntomas. Por entonces se ha producido ya un considerable daño a las arterias pulmonares4.

Una radiografía de tórax podría revelar un agrandamiento del ventrículo derecho; el agrandamiento de las sombras arteriales pulmonares principales e hiliares también sugiere HAP. El electrocardiograma podría revelar hipertrofia ventricular derecha y desviación del eje derecho.

Otras pruebas diagnósticas a considerar incluyen análisis de laboratorio como pruebas de función tiroidea, biomarcadores cardíacos (para descartar isquemia miocárdica causada por defectos de perfusión en los vasos pulmonares dañados) y péptido natriurético tipo B (BNP), un indicador de sobrecarga de presión ventricular derecha. Un análisis de gases en sangre arterial puede ayudar a descartar hipoxia y desequilibrios ácido-base. Todos los pacientes con HAP inexplicada deben someterse también a las pruebas de VIH. Puede pensarse en realizar un estudio de sueño para pacientes con síntomas de apnea de sueño.

Aunque la tomografía computarizada (TC) de tórax puede detectar enfermedad pulmonar intersticial y diferenciar la HAP de otros trastornos pulmonares, su valor diagnóstico es limitado cuando se utiliza sola. La angiografía tomográfica computarizada, la TC espiral, los escáneres de perfusión-ventilación y la angiografía pulmonar también pueden ayudar al diagnóstico de EP, que podría causar hipertensión pulmonar.

La cateterización del lado derecho del corazón es el estudio diagnóstico

definitivo de elección para determinar la extensión

de la HAP.

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Puesto que la EP puede ser resultado de la HAP o puede ser la causa de hipertensión pulmonar, anticipe un escáner de tórax para cualquier paciente con sospecha de HAP que presente falta de aliento repentino, grave o empeorado6.

La ecocardiografía Doppler es un método más específico para diagnosticar la HAP. Esta prueba proporciona una medición no invasiva de las presiones de la AP, información sobre la función cardíaca del lado derecho y del lado izquierdo y del estado valvular, y presencia de otras enfermedades cardíacas. Los hallazgos ecocardiográficos Doppler compatibles con HAP avanzada incluyen hipocinesia ventricular derecha, agrandamiento de la aurícula derecha e inclinación septal hacia el ventrículo izquierdo, y presencia de derrame pericárdico3,4.

El estudio diagnóstico definitivo es la cateterización del lado derecho del corazón, de elección para determinar la extensión de la HAP3. Este estudio puede medir directamente las presiones de la AP, la CO, la resistencia vascular pulmonar (RVP) y la presión de enclavamiento capilar pulmonar (PECP). Las presiones de la AP y la PECP reflejan el estado del volumen del paciente. En adultos sanos, las presiones AP y la PECP disminuyen después de la diuresis; en pacientes con HAP, estas presiones permanecen elevadas a pesar de la diuresis4.

La cateterización del lado derecho del corazón también puede medir los cambios de presión en respuesta a perfusiones de vasodilatadores. La presencia o ausencia de vasorreactividad pulmonar después de una perfusión de vasodilatadores u óxido nítrico no sólo sugiere el diagnóstico, sino que también ayuda a guiar el tratamiento, como se describe más adelante6.

Tratar la HAPPuesto que la HAP causa vasoconstricción, el tratamiento consiste en la administración de vasodilatadores. Durante la cateterización del lado derecho del corazón se lleva a cabo una provocación con vasodilatador utilizando epoprostenol o adenosina por vía i.v. u óxido nítrico inhalado para valorar la capacidad de respuesta a las medicaciones vasodilatadoras a

largo plazo. Una respuesta positiva a la provocación con vasodilatador se define como una reducción de 10 mmHg o más en la presión de la AP media, hasta una presión media de 40 mmHg o menos sin cambio o aumento en la CO. Utilizando estos datos, el médico desarrolla un plan de tratamiento.

• Los bloqueadores de los canales del calcio, como el nifedipino, el diltiazem o el amlodipino, se utilizan a menudo como agentes de primera línea para tratar la HAP en pacientes con una respuesta positiva a la provocación con vasodilatador. La dosis puede ajustarse basándose en la respuesta y en la tolerancia del paciente. El verapamilo no está indicado debido a sus efectos inotrópicos negativos5.• Los prostanoides i.v., como el epoprostenol i.v. o el treprostinil (subcutáneo o i.v.), podrían ser beneficiosos para pacientes que no responden a la provocación con vasodilatador5.

El epoprostenol imita la prostaciclina natural, un vasodilatador, y es un potente vasodilatador de la vasculatura pulmonar y sistémica. Puesto que el fármaco tiene una vida media corta, debe administrarse con perfusión continua. Aprobado para pacientes con HAP clase III y IV, el epoprostenol es el fármaco de elección para pacientes con HAP en estadio IV y se utiliza como medicación de rescate para pacientes que no responden a otros vasodilatadores. Las perfusiones de epoprostenol deben manejarse según el protocolo del centro. El fármaco causa reacciones adversas potencialmente graves, como insuficiencia cardíaca de alto gasto, en la que aumenta el CO del paciente, pero la vasodilatación lleva a hipotensión y a la hipoperfusión de órganos9.

El treprostinil tiene una vida media más larga que el epoprostenol y puede administrarse mediante perfusión por vía subcutánea a través de una bomba de 24 h al día, o por perfusión i.v. El treprostinil subcutáneo está aprobado para el tratamiento de HAP en estadios II, III y IV. Aunque la eficacia del treprostinil se correlaciona con la dosis, el aumento de dosis puede ocasionar incomodidad y dolor en el lugar de la perfusión9.

El epoprostenol y el treprostinil no deben interrumpirse bruscamente por el riesgo de un aumento de rebote de las presiones de la AP.

A los pacientes que no responden a la provocación con vasodilatador, puede administrarse uno de los siguientes fármacos:

• El bosentán, un antagonista de la endotelina oral indicado para el tratamiento de HAP, está aprobado para HAP en estadios III y IV. Este fármaco bloquea la endotelina I, un potente vasoconstrictor, y permite la vasodilatación de las arterias pulmonares. Este fármaco es teratogénico, de modo que las mujeres en edad de procrear que deban tomarlo han de usar dos formas fiables de contracepción y realizar frecuentes pruebas de embarazo durante la terapia. El bosentán también puede empeorar la función hepática, por lo que es necesario que el paciente se someta a pruebas funcionales hepáticas basales y mediciones mensuales de alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST). La terapia debe interrumpirse si el paciente desarrolla elevación de ALT o AST acompañada de otros signos y síntomas de disfunción o lesión hepática, o una concentración de bilirrubina igual o superior a dos veces el límite de la normalidad. El fármaco está contraindicado en pacientes con deterioro hepático moderado-grave2.• El sildenafilo, un inhibidor de la fosfodiesterasa oral, actúa como vasodilatador pulmonar selectivo y está aprobado para HAP en estadios II, III y IV. Puede utilizarse con prostaciclina de forma sinérgica. Los efectos del sildenafilo duran unas 3 h, y el efecto pico se produce a los 50 min.• El iloprost, un prostanoide inhalado, está aprobado para pacientes con HAP en estadios III o IV. Este fármaco tiene una vida media corta y requiere inhalaciones frecuentes que pueden ser engorrosas para el paciente.

La terapia combinada utilizando medicaciones de diferentes grupos, incluidos los bloqueadores de los canales del calcio, análogos de la prostaciclina, antagonistas de la endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa y óxido nítrico,

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podrían ofrecer más beneficios que la monoterapia2,5,9.

La efectividad de la medicación se mide generalmente con la prueba de la marcha de 6 min, datos hemodinámicos y supervivencia. Los resultados de la prueba de la marcha de 6 min también pueden ayudar al médico a detectar cualquier cambio en la capacidad de ejercicio del paciente y en la clase funcional de la HAP.

Para los pacientes que no mejoran o cuya condición empeora con el tratamiento médico, la única opción es el trasplante pulmonar o el trasplante de corazón-pulmón5. Alrededor del 74% de los pacientes siguen vivos 1 año después del trasplante pulmonar, y el 45% después de 5 años10. Sin embargo, el tiempo de espera para un donante de pulmón puede ser de hasta 3 años.11* Puesto que la HAP a menudo no se diagnostica hasta años después de la aparición de los síntomas, muchos pacientes no sobreviven lo suficiente como para recibir un trasplante.

Su papelLa educación sanitaria del paciente y de su familia es esencial para tratar con éxito la HAP. Instruya a su paciente:

• Sobre los medicamentos, incluyendo cómo tomarlos y cómo manejar las reacciones adversas. Explique a los pacientes que tomen perfusiones de epoprostenol o treprostinil en su domicilio y que no interrumpan de repente la medicación. Deben seguir un protocolo de abandono progresivo de la medicación por seguridad si la perfusión ha de interrumpirse. Los pacientes deben ver a sus médicos cada 3 meses durante el tratamiento12.• Explíquele estrategias para manejar la actividad y el descanso. Refiera a los pacientes a un programa de rehabilitación pulmonar que combine ejercicio y técnicas de relajación. Dígales a los pacientes que realicen las actividades necesarias cuando tengan la máxima energía y resistencia, y que descansen adecuadamente. Advierta a los pacientes que dejen cualquier

actividad que les cause falta de aliento u otros síntomas.• Insista en el seguimiento de una dieta baja en sodio para reducir el riesgo de retención de líquidos, que puede empeorar la disnea y la fatiga.• Enfatice la necesidad de controlar el peso diariamente y observar si hay edema periférico, un signo de retención de líquidos.• Debe usar oxígeno suplementario si está indicado.• Explíquele que llame al médico si, por ejemplo, presenta falta de aliento, dolor en el pecho, síncope, edema periférico o hemoptisis.

Refiera a los pacientes y a sus familias a los servicios sociales y grupos de apoyo, y hábleles sobre temas del final de la vida (incluyendo las directivas anticipadas, los cuidados paliativos) si es apropiado.

Un paciente típicoVeamos ahora el caso de Alicia G., de 31 años, que ha sido diagnosticada recientemente de HAP. Al no responder bien a la provocación con vasodilatador, fue ingresada en el hospital para administrarle tratamiento con treprostinil por vía subcutánea. Se le colocó una bomba subcutánea y se inició la perfusión continua con treprostinil. La dosis se tituló al alza una vez a la semana hasta que la Sra. Alicia G. alcanzó un alivio de los síntomas y tolerancia física a una dosis más alta.

Debido a la posibilidad de trombosis pulmonar, se le empezó a administrar warfarina oral, un anticoagulante. Se le realizaron pruebas sanguíneas semanales hasta que la medicación alcanzó un valor terapéutico.

La Sra. Alicia G. fue tratada también con diuréticos a corto plazo para resolver el edema periférico y se le administró oxígeno suplementario mediante cánula intranasal para aliviar su disnea. Se controlaron estrechamente los electrolitos séricos y la función renal; la diuresis rápida y excesiva puede ocasionar hipotensión, síncope e insuficiencia renal5.

Antes del alta, se le explicó su medicación y la dieta que debía seguir, se le dieron algunos consejos sobre el estilo de vida, y se trató de resolver sus preocupaciones.

Mirando hacia el futuroLos investigadores continúan buscando medicamentos mejores y más seguros para tratar la HAP. La terapia génica también está siendo estudiada como manera de mejorar el tratamiento de esta devastadora enfermedad9. Entretanto, al comprender la HAP, usted puede ayudar a su paciente a acceder a un tratamiento adecuado y a tener mejor calidad de vida. N

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Vincent M. Vacca Jr es profesor de enfermería clínica en la unidad de cuidados intensivos en el Brigham and Women’s Hospital en Boston, Massachusetts.

El autor declara que no mantiene ninguna relación económica que afecte al tema de este artículo.

* Estos datos corresponden a Estados Unidos. En España, el tiempo de espera medio es de 6 meses, y en algunos casos puede llegar a 1 año. (N. del T.)