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MALATTIE DELL’EMOSTASI
EMOSTASI =
PROCESSO ATTIVO DI
COAGULAZIONE DEL SANGUE
PER IL CONTROLLO
DELLE EMORRAGIE
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MALATTIE DELL’EMOSTASI
COINVOLGONO
ENDOTELIO
PIASTRINE
FATTORI DELLACOAGULAZIONE
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Figura 53.2 - Origine, differenziazione e maturazione delle piastrine: fattori e citochine coinvolti.
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Figura 53.3 - Ultrastruttura di un megacariocito umano maturo e di una piastrina a riposo.
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Coagulation cascade
TT
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PATOGENESIDeficit
EMOSTASI
PRIMARIA:
Piastrinopatie
Piastrinopenie
Deficit EMOSTASI
PRIMARIA e SECONDARIA:
M.di Von Willebrand
CID
Deficit
EMOSTASI
SECONDARIA:
Coagulopatie
IDENTIFICARE IL DIFETTO
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CAUSE PRINCIPALI DI TROMBOCITOPENIE
I. DIMINUITA PRODUZIONE DI MEGACARIOCITI
• INFILTRAZIONE MIDOLLARE (TUMORI, FIBROSI)• APLASIA MIDOLLARE (ANEMIA APLASTICA, FARMACI, • ALCOLISMO)
II. SEQUESTRO SPLENICO NEGLI IPERSPLENISMI(ipertensione portale, disordini linfo- e mielo-proliferativi)
III. AUMENTATA DISTRUZIONE DI PIASTRINE CIRCOLANTI(autoanticorpi, consumo )
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AUMENTATA DISTRUZIONE DI PIASTRINE CIRCOLANTI
• CAUSE IMMUNITARIE(Porpora idiopatica trombocitopenica
acuta o cronica: ITP)
- Anticorpi anti-piastrine (cause autoimmunitarie primitive o secondarie ad infezioni)
- Anticorpi anti-farmaci (antibiotici, eparina, diuretici)
- Immunocomplessi circolanti (LES)
• CAUSE NON IMMUNITARIE
- protesi valvolari
- Coagulazione intravascolare disseminata (DIC o CID)
- Vasculiti
- MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE
* Sindrome di Moschowitz(porpora trombotica
trombocitopenica: TTP)* Sindrome uremico-emolitica
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CAUSE PRINCIPALI DI TROMBOCITOPATIE
I. DIFETTI DI ADESIONE:
• Sindrome di Bernard-Soulier
• Malattia di Von Willebrand
II. DIFETTI DI AGGREGAZIONE:Tromboastenia di Glanzmann
III. DIFETTI DI SECREZIONE:• Difettiva attività di ciclo-ossigenasii (congenita;
da assunzione di aspirina e altri FANS)•Alterata biogenesi dei granuli (“storage pool defects”;
sindrome di Chediack-Higashi)
IV. DIFETTI DOVUTI A FARMACI(calcio antagonisti, anestetici, certi antibiotici)
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Malattie della coagulazione
Cause congenite
Malattia di von Willebrand;
Emofilia A (deficit fattore VIII);
Emofilia B (deficit fattore IX);
Deficit qualitativi o quantitativi del fibrinogeno;
Emofilia C (deficit fattore XI);
Deficit di fattore VII;
Deficit di fattore XII, V, XIII, X e II;
Deficit combinati di fattori V + VIII, VII + VIII, VIII + IX.
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Cause acquisite
Deficit vitamina K
Insufficienza epatica
Coagulazione intravascolare disseminata (CID)
Deficit di fibrinogeno
1. terapia con L-asparaginasi
2. morso di serpente
Anticorpi anticoagulanti circolanti (anti-fattore VIII)
1. tumori
2. LES
3. idiopatici
4. post-partum
Malattie della coagulazione
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EMORRAGIAVALUTARE
GRAVITÀ
IDENTIFICARE:
a) CAUSA
b) DIFETTO
VALUTARE
TERAPIA
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VALUTARE LA GRAVITÀ
SEDELOCALE DIFFUSA
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MUCOSA
CUTANEA
MUSCOLARE
ARTICOLARE
VALUTARE LA GRAVITÀ
TIPO
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IDENTIFICARE LA CAUSA
CONGENITA ACQUISITAPATOLOGIA
•Familiarità
•Spontaneità
•Gattonamento
•Deambulazione
•Menarca
•No Familiarità
•Interventi
•Traumi
•Patologia
associata
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IDENTIFICARE LA CAUSA
GENERALE LOCALECAUSA
DEFICIT EMOSTASI:
•E.Spontanea
•E. Provocata da
traumi modesti
•Interventi
•Traumi
•Patologia
associata
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PATOGENESIDeficit
EMOSTASI
PRIMARIA:
Piastrinopatie
Piastrinopenie
Deficit EMOSTASI
PRIMARIA e SECONDARIA:
M.di Von Willebrand
CID
Deficit
EMOSTASI
SECONDARIA:
Coagulopatie
IDENTIFICARE IL DIFETTO
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VALUTAZIONE CLINICA
EMOSTASI
PRIMARIA
EMOSTASI
SECONDARIASINTOMI
PETECCHIESI NO
ECCHIMOSISI SI
EMATOMISI SI
EMARTRINO SIwww.slidetube.it
Petecchie Porpora
Ecchimosi Teleangectasie
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EMARTRO
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VALUTAZIONE CLINICA
EMOSTASI
PRIMARIA
EMOSTASI
SECONDARIASINTOMI
E.MUCOSESPONTANEE TRAUMI
Comparsa
Emorragie dopo
TRAUMI/ CHIRURGIA
IMMEDIATO RITARDATO
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VALUTAZIONE DI LABORATORIO
TE
PT
PTT
PIASTRINE
screening
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20.000
60.000
100.000
140.000
Tempo di emorragia (min)
Con
ta p
iast
rinica
(piast
rine
/mm
3)
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI
PRIMARIA
CONGENITE ACQUISITETE Allungato
PT e PTT Normali
PLTs Normali
PIASTRINOPATIE •ASPIRINA
•FANS
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI
PRIMARIA
CONGENITE ACQUISITETE Allungato
PT e PTT Normali
PLTs Diminuite
PIASTRINOPENIE
CONGENITE
PIASTRINOPENIE
IMMUNI
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI
SECONDARIA
CONGENITE ACQUISITEPT Allungato
PTT Normale
•CARENZA F VII •INIBITORI
•EPATOPATIA
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI
SECONDARIA
CONGENITE ACQUISITEPT e PTT
Allungati
CARENZA :
•F X
•F II
•F V
•EPATOPATIA
•DEFICIT Vit.K
•TAO
•INIBITORI
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI
SECONDARIA
CONGENITE ACQUISITEPT Normale
PTT Allungato
CARENZA :
•F VIII
•F IX
•F XI
•INIBITORI
•L.A.
•EPARINA
•PRELIEVO ERRATO
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI
PRIMARIA e SECONDARIA
CONGENITE ACQUISITEPT Normale
TE e PTT Allungati
M. di Von
WILLEBRAND
CONGENITA
M.di Von
WILLEBRAND
ACQUISITA
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI
PRIMARIA e SECONDARIA
CONGENITE ACQUISITEPT , PTT ,TE
Allungati
AFIBRINOGENEMIA •CID
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