EMORRAGIE DIGESTIVE EMORRAGIE DIGESTIVE

DA CAUSE RAREDA CAUSE RARE

Prof. Vito Maria StolfiProf. Vito Maria Stolfi

Cattedra di Chirurgia GeneraleCattedra di Chirurgia Generale

Università di Roma Tor VergataUniversità di Roma Tor Vergata

SEMINARI DI FISIOPATOLOGIA CLINICA E TERAPIA CHIRURGICA

ANNO XIX III Edizione in ricordo di Sergio Ferrarese

Aula “A. De Blasi”, Policlinico di Bari26 – 27 Novembre 2009

Prof. Vito Maria StolfiProf. Vito Maria Stolfi

Cattedra di Chirurgia GeneraleCattedra di Chirurgia Generale

Università di Roma Tor VergataUniversità di Roma Tor Vergata

EtàEtà

EMORRAGIE GI RAREEMORRAGIE GI RARE

distaledistale

prossimaleprossimale

adultaadulta

pediatricapediatrica

SedeSede

EsofagoEsofago

StomacoStomaco

Duodeno Duodeno

Digiuno,ileoDigiuno,ileo

ColonColon

SigmaSigma

RettoRetto

ESOFAGOESOFAGO

CAUSE COMUNICAUSE COMUNI CAUSE RARECAUSE RARE

BAMBINOBAMBINO

Esofago/gastrite da stress

Malattia emorragica (vit. K)

RGE

Esofagite Virale (HSV, CMV) Allergica Micotica Caustica

ADULTOADULTORGE

Esofago/gastrite da stress

VariciLesioni DieulafoyCorpo estraneoCisti da duplicazione

CAUSE COMUNICAUSE COMUNI CAUSE RARECAUSE RARE

Gastrite

FANS

Stress

Ulcera peptica

M. Crohn

Ipertensione portale Sindrome Zollinger-Ellison

Leiomioma

Varici

Malformazioni Vascolari

STOMACOSTOMACO

Duodeno Duodenite Ulcere

M. Crohn

Sindrome Zollinger-Ellison

Malformazioni Vascolari

Corpo estraneo

Iperplasia linfoide

Varici

Cisti da duplicazione

Emobilia

Diverticoli

DUODENODUODENO

CAUSE COMUNICAUSE COMUNI CAUSE RARECAUSE RARE

CAUSE COMUNICAUSE COMUNI CAUSE RARECAUSE RARE

Emorroidi

Ragade anale

Polipi

Diverticoli

Colite ulcerosa

M. di Crohn

Neoplasie

Malrotazione

M. di Hirchspung

Porpora di Shönlein-Henoch

Varici coliche

Iperplasia nodulare linfatica

S. uremico emolitica

Ulcera anastomotica

Ulcera solitaria del retto

Malformazioni vascolari

Diverticolo di Mekel

Duplicazione intestinale

Emangiomi

Linfomi

Farmaci

Disordini della coagulazione

Sanguinamenti distaliSanguinamenti distali

MALATTIA PEPTIA 55%

VARICI ESOFAGEE 14%

PATOLOGIE VASCOLARI 7%

S. DI MALLORY-WEISS 5%

LESIONI DELLA MUCOSA 4%

NEOPLASIE 4%

ALTRE CAUSE 11%

EMORRAGIE PROSSIMALIEMORRAGIE PROSSIMALI

MALATTIA DIVERTICOLARE 30-50%

ANGIODISPLASIE 15-30%

S. DIEULAFOY DEL COLON 0,3-1%

INVAGINAZIONE 3%

POLIPECTOMIA 2%

NEOPLASIE 2-9%

ULCERA SOLITARIA DEL RETTO 1-2%

Jensen DM, Machicado GA. Advanced therapeutic endoscopy. New York: Raven, 1994:201-8.

Richter JM, Christensen MR, Kaplan LM, Nishioka NS. Effectiveness of current technology in the diagnosis and management of

EMORRAGIE DISTALIEMORRAGIE DISTALI

MUCOSAMUCOSA

VASCOLARIVASCOLARI

NEOPLASTICHENEOPLASTICHE

COAGULAZIONECOAGULAZIONE

EMORRAGIE GIEMORRAGIE GI

Patologie da Patologie da indagare:indagare:

MUCOSAMUCOSA

S. DI MALLORY-WEISSS. DI MALLORY-WEISS

5%

mortalità 3-8%

Lacerazioni longitudinali della mucosa esofago-gastriche con sanguinamento arterioso

Lesioni singole nell’80% dei casi, raramente multiple

Localizzazione: Cardias,giunzione gastro-esofagea 90%

EZIOLOGIA:Secondarie ad importante aumento dellapressione intaddominale (vomito ripetuto) Alcolismo Abuso di salicilati

CLINICA:

Storia di emesi nel 30-50% dei casi

Ematemesi 80-90% dei pz

Raramente dolore addominale

DIAGNOSI:

Endoscopica + anamnestica

S. DI MALLORY-WEISSS. DI MALLORY-WEISS

TERAPIA:Circa il 5-10% dei pz necessiterà di trattamento chirurgico:Sutura della lesione mediante gastrotomia longitudinale prossimale; gravata da una mortalità 10-15%ELBEmoclipEHP

MALROTAZIONE DIGIUNALEMALROTAZIONE DIGIUNALE

M 56 aaGiunto in PS con rettorragiadolore addominaleAnemizzazioneCarenza marzialeInstabilità emodinamica

DIVERTICOLO DIVERTICOLO DI MECKELDI MECKEL

2%

Emoclip

Argon (APC)

Adrenalina

ELB

PostpolipectomiaPostpolipectomia

Proctosigmoidete acuta ischemica Proctosigmoidete acuta ischemica Dopo chirurgia aortoiliaca Ipotensione

Polipo mioghiandolare infiammatorio (IMPG):Polipo mioghiandolare infiammatorio (IMPG): polipo peduncolato solitario rosso, sferico ed polipo peduncolato solitario rosso, sferico ed iperemico costituito da tessuto di granulazione iperemico costituito da tessuto di granulazione infiammatorio nella lamina propria, proliferazione infiammatorio nella lamina propria, proliferazione di cellule muscolari lisce, iperplasia ghiandolare di cellule muscolari lisce, iperplasia ghiandolare ad eziologia ignotaad eziologia ignota

ULCERA SOLITARIA DEL RETTOULCERA SOLITARIA DEL RETTO

Localizzata nella parete anteriore del

retto a 4-12 cm dal margine anale

Associata a intussuscezione interna

del retto o prolasso a tutto spessore

FISIOPATOLOGIA:

Ischemia cronica da sforzi ripetuti

CLINICA:

Sanguinamenti durante la

defecazione

DIAGNOSI:RettoscopiaDefecografia

VASCOLARIVASCOLARI

LESIONI VASCOLARILESIONI VASCOLARI

ANGIODISPLASIA

FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVM)

EMANGIOMA CAVERNOSO

ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE)

S. DI DIEULAFOY (DL)

BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS)

TELEANGECTASIE EMORRAGICHE

ANGIODISPLASIEANGIODISPLASIE

1-5% dei sanguinamenti alti

Irregolare rete di piccoli vasi ectasici

capillari e venosi

sottomucosa e mucosa

Stomaco e bulbo duodenale

Più frequenti nel colon

spots rosso acceso

Dtm variabile

Lesioni singole o multiple

a margini regolari o irregolari

Primitive

Secondarie a radioterapia,

collagenopatie, IRC, cirrosi epatica,

ANGIODISPLASIEANGIODISPLASIE

DIAGNOSI:

Endoscopia

Angiografia selettiva

Endoscopia intraoperatoria con transilluminazione

Tatuaggio con blu di metilene

TRATTAMENTO:

Embolizzazione arteriosa selettiva

Iniezioni sclerosanti endoscopische

EPL, Clippaggio endoscopico

Argon Laser

Chirurgia

stomaco

TELEANGECTASIETELEANGECTASIE

Teleangectasia emorragica ereditaria

(S. DI RENDU-OSLER-WEBER)

CREST SYNDROME

S. Di Turner

Malattia di Von Willebrand

S. DI RENDU-OSLER-WEBER

Lesioni Viscerali

Teleangectasie

FAV

Aneurismi

Gastroenteriche

Polmone

Cervello

Fegato

milza

Malformazioni

vascolari

Autosomica dominante

Lesioni Cutanee

IV- V decade Epistassi ricorrenteSanguinamenti GI

StomacoDuodeno proxColon-Retto

3.9% VII decadeAngiomi rossi facilmente sanguinantidella mucosa antralePatogenesi ignotaDD con ipertensione portale

1: multiple strie rosse rilevate e irradiate dal piloro all’antro (watermellon)Eziologia per lo più ignota,raramente associata a collagenopatie o patologie autoimmune

2: lesioni più diffuse rossastre piatte localizzate nell’antroAssociata a cirrosi epatica nel 60% dei casi

ELBAPC

ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE)ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE)

EMOBILIAEMOBILIA

““Descritta da Glisson 1654Descritta da Glisson 1654

Sanblom introduce il termine “emobilia” nel 1948Sanblom introduce il termine “emobilia” nel 1948

Incidenza sottostimata per difficoltà diagnosticaIncidenza sottostimata per difficoltà diagnostica

TRIADE SINTOMATOLOGICA 40%:TRIADE SINTOMATOLOGICA 40%: Dolore ipocondrio destroDolore ipocondrio destro ItteroIttero Sanguinamento GI altoSanguinamento GI alto

ORIGINE DEL SANGUINAMENTOORIGINE DEL SANGUINAMENTO Fegato 50%Fegato 50% Colecisti 25%Colecisti 25% Dotti extraepatici 25%Dotti extraepatici 25% Pancres 5%Pancres 5%

COMUNICAZIONE PATOLOGICA TRA DOTTI BILIARI E VASI SANGUIGNI”COMUNICAZIONE PATOLOGICA TRA DOTTI BILIARI E VASI SANGUIGNI”

EMOBILIAEMOBILIAEZIOLOGIA : Trauma iatrogeno/contusivo 60% Metastasi della colecisti Tumori biliari primitivi Litiasi

DIAGNOSI: EGDS ERCP ECOGRAFIA TC + mdc RM

TRATTAMENTO Endovascolare Chirurgico

0.3-6%

Arteria ectasica tortuosa (aneurisma cirsoide congenito con dtm 1-5mm) collaterale dell’a. gastrica sx

accolta nella sottomucosa ma in prossimità della mucosa

preferenzialmente lungo la piccola curvatura a 6 cm dalla giunzione gastro-esofagea nel 75-90% dei casi

Localizzazione:preferenzialmente nel fondo gastrico, ma anche duodeno 18% colon 10% digiuno 2%esofago 2%

LESIONE DI DIEULAFOY (DL)LESIONE DI DIEULAFOY (DL)

Sanguinamento arterioso da lesione mucosale minuta

M:F=2:1

5° decade

Asintomatico

Paucisintomatico (dispepsia,

anoressia, dolore addominale)

Ematemesi massiva 28%

Ematemesi + melena 51%

Melena 18%

Instabilità emodinamica

Perforazione

Emoperitoneo

Anemia

LESIONE DI DIEULAFOY (DL)LESIONE DI DIEULAFOY (DL)

Lesione DL sulla piccola curvatura gastrica

Lesione DL corpo-antro digiuno

DIAGNOSI:

Endoscopica 82% (nel 33% con più esami)

Ecografia transesofagea

TC + mdc

Angiografica

Intraoperatoria

CRITERI ENDOSCOPICI:

1. Sanguinamento franco o micro-

sanguinamento pulsato da minuta

lesione della mucosa circondata da

mucosa sana

2. Visualizzazione di un’arteria protrusa

nel contesto di mucosa sana o di una

minima soluzione di continuo

LESIONE DI DIEULAFOY (DL)LESIONE DI DIEULAFOY (DL)

LD nel duodeno

LD nel duodeno

largo vaso esterno alla parete gastrica ed inusualmente ampia arteria sottomucosale (3 mm di calibro) che penetra nella muscolaris mucosae attraverso la sottomucosa.

Vaso di ampio calibro (3 mm) sottomucosale penetrante la muscolaris propria.

Y Yoshikumi, H Mashima, J Suzuki, et al. A case of rectal Dieulafoy’s ulcer and successful endoscopic band ligation. Can J Gastroenterol 2006;20(4):287-290.

LESIONE DI DIEULAFOY LESIONE DI DIEULAFOY DEL RETTODEL RETTO

S. Di BehcetS. Di BehcetPatologia infiammatoria

Maggiormente rappresentata in

Estremo Oriente e Giappone

2-3 decade

Ulcere buccali + 2 delle seguenti

localizzazioni:

genitali, uveiti, lesioni cutanee;

o test di Patergy positivo

Vasculiti con trombosi 8-32%

Localizzazione GI 3-5% e

generalmente più grave rispetto

ad altri distretti vascolari

SINTOMI ADDOMINALI: dolore, diarrea, vomito, stipsi, raramente sanguinamento e perforazione

FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVF)FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVF)

Rara lesione clinica rappresentata da anomali shunts artero-venosi

Possono avere qualunque localizzazione

AsintomaticaAnemizzazione cronicaEmorragia massiva

AngiografiaEndoscopiaAngio TC

Jeffrey K. Lee, John M. Carethers, and Pradipta Ghosh. ArterioVenous Malformation within Jejunal Diverticulum: An Unusual Cause of Massive Gastrointestinal Bleeding Hindawi Publishing Corporation Gastroenterology Researchand Practice Volume 2009, Article ID 384506.

DIVERTICOLO DIGIUNALE CON FAV ASSOCATA

Rottura di AAA nel tubo digerente

Trauma

Infezione micotica, TBC, LUE

Radioterapia

Neoplasie

Fistolizzazione dopo EVAR

Fistolizzazione dopo OPEN

Fistola Aorto-Enterica in AAAFistola Aorto-Enterica in AAA

Emorragia massiva

DD con varici esofagee

Peggioramento emodinamico in caso

di trasfusioni e ripristino della PA

Emorragia anche modesta o intermittente

Spesso secondaria ad infezione del graft

Fistola Aorto-Enterica in AAAFistola Aorto-Enterica in AAA

TRIADE SINTOMATICA:

Sanguinamento GI

Dolore addominale

Massa pulsante addominale

Spesso storia di sanguinamenti modesti ed intermittentiSpesso storia di sanguinamenti modesti ed intermittenti

ENDOSCOPIA

TC

ANGIOGRAFIA

Sostituzione protesica (100-95%)

Bypass extra-anatomico (80-50%)

Fistola Aorto-Duodenale in AAAFistola Aorto-Duodenale in AAA

Fistola Aorto-Duodenale in AAAFistola Aorto-Duodenale in AAA

Miklosh Bala, Jacob Sosna, Liat Appelbaum, Eran Israeli, Avraham I Rivkind Enigma of primary

aortoduodenal fistula. World J Gastroenterol 2009 July 7; 15(25): 3191-3193

Sanguinamento di varici esofagee in pz di 53 aa con cirrosi alcolica

Trattamento di varici con stent

Seppur raramente le varici si possono localizzare in Seppur raramente le varici si possono localizzare in

qualunque tratto dell’apparato digerentequalunque tratto dell’apparato digerente

NEOPLASIENEOPLASIE

EMANGIOMIEMANGIOMI

CAPILLARI

CAVERNOSI

MISTI

BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS)

KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER SYNDROME

PEUTZ-JEGHERS SYNDROME

TUMORI BENIGNI DI ORIGINE MESODERMICA

Malformazione venosa, piccola circolare, multifocale

Localizzazione:Cute, tessuti molli, GI, ma potenzialmente ovunque

Lesione cutanea: 1-2 cm blu-porpurea soffice numeroseLesione GI: sanguinamenti in età precoce di modesta entità, anemia cronica + carenza di ferro

Mutazione autosomica dominanteRaramente idiopatica

Terapia:Asportazione chirurgicaEBLSclerosiAntiangiogeneticiOctreotidelaser

BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME

S.J.Fishman, C.J.Smithers, J.Folkman, D.P.Lund, P.E.Burrows, J.B.Mulliken, V.L.Fox BlueRubberBlebNevusSyndrome. SurgicalEradicationofGastrointestinalBleeding AnnSurg2005;241:523–528

ANGIOLEIOMIOMAANGIOLEIOMIOMA

Tumore benigno estremamente raro < 1%Suddivisi da Ezinger in:• Leiomiomi superficiali• Angioleiomiomi• Leiomiomi profondi

Digiuno 44%Ileo 37%Duodeno 19%

Angioleiomiomi capilarriAngioleiomiomi venosiAngioleiomiomi cavernosiAngioleiomiomi combinati

VolvoloPerforazioneSanguinamento

U.Sadat, NS Theivacumar, J.Vat, A.Jah. Angioleiomyoma of the small intestine – a rare cause of gastrointestinal bleeding.W J of Surg Onc 2007,5:129

0.9-3.3% dei tumori gastrici maligniBassa aggressivitàPrognosi buona

Emorragie ricorrenti anche massive

Localizzazione: sottomucosa

DiagnosiGastroscopiaImmunoistochimica (Antigene Fattore VIII, CD34, CD31)TC

ELBAPCChirurgia

Emangioendotelioma gastrico (EHE)Emangioendotelioma gastrico (EHE)

P Sanjay, S Raman, J Shannon, G T Williams, A Woodward. Gastric epithelioid haemangioendothelioma: a rare cause of upper gastrointestinal bleeding Postgrad Med J 2005;81:e7

Stomach opened along the greater curve to show the tumour with overlying ulcerated mucosa

Immunostaining shows CD 34 positivity of many of the tumour cells

Emangioma cavernoso del rettoEmangioma cavernoso del retto

Molto raroAmartomi benigni di pertinenza del plesso vascolare sottomucosoDi origine mesodermica

Classificazione di Gentry•Capilarri: piccoli, asintomatici•Cavernosi: i più comuni; circoscritti o diffusi ed aggressivi

Vasi tortuosi ectasici, con flusso turbolento predisponente a tromboflebitiSebbene benigni possono avere crescita imponente ed invadere l’intera pelvi

DiagnosiECO: dilatazioni vascolariTC: dilatazioni vascolariMRI: ispessimento parete rettale, vasi serpiginosi nel grasso perirettale ;difficilmente visibili all’endoscopia

Tumori gastrointestinali stromali (GIST)Tumori gastrointestinali stromali (GIST)1% dei K gatrointestinali,

Incidenza: 1-2/100000

di cui 20-30% maligni

M 55-65 anni

LOCALIZZAZIONE:Stomaco 60-70%Piccolo intestino 20%Colon 5%Esofago 5%Occasionalmente omento e mesentere

Generalmente AsintomatciReperto occasionale durante Endoscopia o TC

Tumori gastrointestinali stromali (GIST)Tumori gastrointestinali stromali (GIST)

Linfoma di BurkittLinfoma di Burkitt3.9%Angiomi rossi facilmente sanguinantiLocalizzati nell’antro gastrico

1: multiple strie rosse rilevate e irradiate verso il piloroEtiologia per lo più ignota,raramente associata a collagenopatie o patologie autoimmune

2: lesioni più diffuse rossastre piatte localizzate nell’antroAssociata ad ipertensione portale

ELBAPC

1-5%Linfoma primitivo del GI o MALToma Linfoma della serie B NH conBasso grado di malignità oAlto grado di malignità

Lesioni linfoepitelialiAssociato ad HP nel 90%

1: polipoide2: ulcerativo3: ipertrofico (grandi lesioni nodulari)

Eradicazione HPAsportazione

Linfoma gastrico (PGL)Linfoma gastrico (PGL)

Raro tumore benigno

Descritte da Cruveilhier nel 1835

Localizzazione:Bulbo o II porzione del duodeno

Amartoma delle gh di BrunnerAmartoma delle gh di Brunner

Amartoma delle gh di BrunnerAmartoma delle gh di Brunner

CLINICA:

Anemizzazione,

Pancreatite

Sanguinamento GI

occlusione

DIAGNOSI:

endoscopica

Istologica + remissione della

sintomatologia dopo asportazione

TERAPIA:

Asportazione endoscopica

Chirurgia

Più frequenti nell’ileo, spesso Più frequenti nell’ileo, spesso multiplimultipli

asintomatici asintomatici

scoperti incidentalmente. scoperti incidentalmente.

dolore addominale spesso vago dolore addominale spesso vago e non specificoe non specifico

Causa rara di sanguinamento Causa rara di sanguinamento distale più frequente nei distale più frequente nei carcinoidi del rettocarcinoidi del retto

CarcinoidiCarcinoidi

DIAGNOSTICADIAGNOSTICA

EGDS, Colonscopia, Ecoendoscopia, Endoscopia EGDS, Colonscopia, Ecoendoscopia, Endoscopia intraoperatoria con transilluminazioneintraoperatoria con transilluminazione

““Qualunque sanguinamento enterico con endoscopia Qualunque sanguinamento enterico con endoscopia negativa andrebbe indagato con angio-TC” negativa andrebbe indagato con angio-TC”

[SJF. Saer; MR. Scheltinga: Primary aorto-enteric fistula. Br J Surg 2005;18:119-25][SJF. Saer; MR. Scheltinga: Primary aorto-enteric fistula. Br J Surg 2005;18:119-25]

Angiografia diagnostica con esame selettivo dei vasi Angiografia diagnostica con esame selettivo dei vasi mesenterici e del tripodemesenterici e del tripode

Scintigrafia con emazie marcate (99-Tc): sanguinamenti Scintigrafia con emazie marcate (99-Tc): sanguinamenti di piccola entità non visibili con altro immagingdi piccola entità non visibili con altro immaging

B: lesione tatuata con India ink e lipiodol

Endoscopia a doppio pallone

A: polipo angiodisplastico

VideoCapsula nel

duodeno:

Gh di Brunner

ipertrogfiche

VideoCapsula nel digiuno: angioma

VIDEOCAPSULAVIDEOCAPSULA