embriologia y patologias congenitas (1)
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Universidad de Magallanes Facultad de Humanidades y Ciencias de la Salud
Departamento de Ciencias de la Salud Carrera de Kinesiología
Klga. Romy Barrientos
Es el primero en volverse funcional, durante el desarrollo del
embrión dentro del útero, como respuesta a la demanda de
nutrientes que hace el fututo bebe, ya que la difusión simple no es
suficiente.
El esbozo cardíaco se desarrolla a partir del tejido angiogénico que
aparece en embriones de 16 - 18 días de gestación.
Hacia el día 16, las células progenitoras cardíacas migran por la línea
primitiva hasta una posición craneal a los pliegues neurales, donde
establecen una región en forma de herradura en la capa esplácnica del
mesodermo de la placa lateral llamada campo cardiogénico primario (CCP)
Al migrar, estas células son especificadas por la vía de la
lateralidad para contribuir a los lados derecho e izquierdo del
corazón y para formar regiones cardíacas específicas, incluidos
aurículas, ventrículo izquierdo y parte del ventrículo derecho
Explica la naturaleza en espiral de la arteria pulmonar y la aorta y
asegura que esta última emerja del ventrículo izquierdo y que la
arteria pulmonar lo haga del ventrículo derecho.
El resto del corazón, incluidos parte del
ventrículo derecho, el cono cardíaco y
el tronco arterial, se deriva de células
del campo cardiogénico secundario
(CCS)
El CCS yace en el mesodermo
esplácnico cerca del piso de la parte
posterior de la faringe y es regulado
por células de la cresta neural que
migran por arcos faríngeos situados en
esta región.
la interrupción de vía de lateralidad
provoca muchos tipos distintos de
defectos cardíacos, como
dextrocardia, comunicación
interventricular(CIV),comunicación
interauricular (CIA), doble salida
del ventrículo derecho (DSVD) y
defectos del flujo de salida,
estenosis pulmonar entre otros.
Hacia el día 22 del desarrollo, el corazón se convierte en un tubo en
expansión continua formado por un revestimiento endotelial interno y
una capa miocárdica externa, Recibe drenaje venoso en su polo caudal
y empieza a bombear sangre fuera del primer arco aórtico y dentro de
la aorta dorsal por su polo craneal. El tubo cardíaco en desarrollo
sobresale cada vez más dentro de la cavidad pericárdica.
El Tubo cardiaco está formado por tres capas:
• Endocardio: que forma el revestimiento endotelial interno del
corazón.
• Miocardio: que constituye la pared muscular
• Epicardio o Pericardio visceral: que cubre la parte exterior
del tubo. Esta capa externa es responsable de la formación
de las arterias coronarias, incluido su revestimiento
endotelial y su musculatura lisa.
Durante la 4º semana, el corazón se curva en forma de asa (asa
cardíaca). Este proceso hace que el corazón se pliegue sobre si
mismo y asuma su posición normal en la parte izquierda del tórax,
con las aurículas en situación posterior y los ventrículos más
anteriormente.
Los principales tabiques del corazón se forman entre los días 27 y 37 del
desarrollo, cuando el embrión crece en longitud desde los 5 mm hasta
aproximadamente entre unos 16 o 17 mm.
Durante el 2do mes de vida intrauterina, el tubo cardíaco experimenta una serie
de modificaciones que llevan a la constitución del corazón adulto
Debido a su ubicación estratégica, los defectos en la formación de la almohadilla
endocárdica pueden causar malformaciones cardíacas, como comunicaciones
IA o IV y defectos que afectan los grandes vasos (es decir, transposición de los
grandes vasos , tronco arterial común y tetralogía de Fallot).
Tabicamiento de la aurícula primitiva
Incorporación del seno venoso en la pared de la aurícula
derecha.
Incorporación de las venas pulmonares en la pared de la
aurícula izquierda.
Incorporación del bulbo cardíaco en el ventrículo primitivo.
Tabicamiento del ventrículo primitivo
División del tronco arterioso en arterias aorta y pulmonar.
Desarrollo de las válvulas aurículo ventriculares y
sigmoídeas.
Los vasos sanguíneos aparecen en la esplacnopleura que
reviste el saco vitelino, a los 18 días.
A los 23 días, más o menos, el embrión presenta un sistema
circulatorio rudimentario, constituido por dos tubos cardiacos
primitivos, un sistema arterial y uno venoso.
El Sistema arterial, formado por dos arterias aortas, que
en el interior del pedículo de fijación se denominan arterias
umbilicales. Y dos arterias vitelinas.
El Sistema venoso, formado por dos venas umbilicales,
dos venas vitelinas y las venas cardinales
Mientras los arcos faríngeos se forman durante la
cuarta y quinta semanas, son penetrados por
arterias denominadas arcos aórticos, que tienen
su origen en el saco aórtico.
Los arcos aórticos terminan en una aorta dorsal a
cada lado del embrión.
Durante la vida fetal, la sangre se oxigena en la placenta, llegando
al feto por la vena umbilical.
Pasa a través del hígado por el conducto venoso de Arancio,
directamente a la vena cava inferior.
Cordón umbilical
Placenta
Embrión
Liquido
amniótico
Bolsa amniótica
El corazón fetal no tiene que bombear sangre a
los pulmones para recibir oxígeno.
El corazón fetal no necesita una separación de
la arteria pulmonar y la aorta. En el corazón
fetal esos dos vasos sanguíneos están
conectados por un vaso sanguíneo
denominado conducto arterial. Al nacer, el
conducto arterial se cierra y se separan la
arteria pulmonar y la aorta.
El corazón fetal también tiene una abertura
entre las cavidades superiores (las aurículas
derecha e izquierda) denominada agujero oval.
Los pulmones solo
reciben el 10% del
flujo sanguíneo
Vena umbilical 80% sat
Art. Umbilical 58% sat
Conducto venoso
Foramen oval
Conducto arterioso
Circulación en
paralelo
Lado derecho
mayor presión
En el momento del nacimiento ocurren
cambios repentinos en el sistema
vascular, ocasionados por la interrupción
de la circulación sanguínea placentaria y
por el comienzo de la respiración
pulmonar.
Presión en el lado derecho del corazón
como las resistencias vasculares
pulmonares disminuyen bruscamente
como consecuencia del llenado de los
alvéolos pulmonares.
Durante el nacimiento el bebe
respira por primera ves, pasando
desde una oxigenación placentaria a
pulmonar
Cierre de las arterias y venas
umbilicales, por contracción de la
musculatura lisa de sus paredes
Cierre del agujero oval, debido al
aumento de presión de la aurícula
izquierda consecuencia del incremento
del retorno venoso.
La primera respiración empuja al
septum premium con el septum
secundum, siendo reversible,
produciéndose con el llanto del R.N una
derivación de izquierda a derecha, lo que
explica los episodios cianóticos del
recién nacido
Conducto
venoso
Vena
umbilical
Conducto
arterioso
ligamento
venoso
Ligamaneto
redondo
Ligamento
arterioso
Cierre de los
conductos
Circulación en serie
Sin comunicación de la
sangre venosa con la
arterial
Lado derecho
Baja presión
La unión constante lleva de forma gradual a la función de los
dos tabiques hacia el año de edad.
20% de las personas adultas presentan un agujero oval
permeable.
Esta afección no se trata, a menos que existan otros
problemas cardíacos o que la persona haya sufrido un
accidente cerebrovascular causado por un coágulo de sangre
en el cerebro.
Como el aparato circulatorio del feto es diferente del
aparato circulatorio del bebé después del nacimiento,
podrían transcurrir varios días o semanas antes de que se
descubran algunos defectos cardíacos congénitos.
Anormalidad en la estructura y/o función del corazón del
recién nacido, establecida durante la gestación.
Correspondiendo a malformaciones del corazón resultantes de
un desarrollo embrionario alterado.
Debido a la complejidad del desarrollo del corazón y de
los grandes vasos, las malformaciones congénitas de
estos órganos son relativamente frecuentes.
La mayoría de los niños con cardiopatías congénitas no
tienen otros tipos de defectos de nacimiento. Sin
embargo, las anomalías cardíacas también pueden ser
parte de síndromes genéticos y cromosómicos, algunos
de los cuales pueden ser hereditarios.
Las malformaciones cardíacas representan casi la mitad de las
malformaciones que se encuentran al nacer. Aproximadamente
el 0,8% - 1% de todos los nacidos vivos presentan este tipo de
malformaciones.
90% de todas las malformaciones sigue siendo de origen
desconocido. Se habla en estos casos de un origen
multifactorial
Agente o sustancia que es capaz de provocar
malformaciones en el embrión.
Agentes químicos: Alcohol, drogas y otras sustancias como
medicamentos, talidomida, fenitoina, isotetrinoina.
Agentes biológicos: Infecciones virales, rubeola, toxoplasmosis,
infection por VIH.
Padre o Madre con antecedentes de C.C
Metabolismo maternal: enfermedades maternas, diabetes y el
lupus eritematoso, hipertencion.
Agentes físicos: radiaciones
Pueden o no estar presentes
Cardiopatía congénita mas frecuenta al
nacer
la sangre se escapa por él, pasando del
lado izquierdo del corazón al derecho. Si
es poca la cantidad de sangre que se
escapa, los problemas posiblemente sean
leves. Pero si es mucha la cantidad, el
corazón trata de compensar y se agranda.
Los niños que tienen un defecto del
tabique generalmente tienen dificultad
para respirar y un retraso del crecimiento.
Un poco de esa sangre es impulsada a
través del orificio al ventrículo derecho en
lugar de circular en forma normal al resto
del organismo.
Los vasos sanguíneos de los pulmones
pueden dañarse debido al volumen
elevado de sangre que reciben del
ventrículo derecho.
El ventrículo izquierdo podría verse
obligado a bombear más fuerte y rápido
de lo normal. Este esfuerzo adicional
puede agrandar el corazón.
El vaso sanguíneo provisorio que
comunica la arteria pulmonar izquierda
a la aorta en el corazón fetal no se
cierra después del nacimiento.
El resultado de este defecto es que
llega demasiada sangre a los
pulmones. La gravedad del problema
depende del tamaño de la abertura y el
grado de prematurez del bebé.
CAP, puede ocasiona insusficiencia
cardiaca congestiva o cor-pulmonale
Estrechamiento de la válvula aórtica.
Cuando la válvula aórtica está
estenosada, el ventrículo izquierdo
tiene que bombear más fuerte para
impulsar la sangre por la válvula. El
esfuerzo excesivo puede agrandar el
ventrículo izquierdo, lo cual puede dar
lugar a una insuficiencia cardíaca.
Un niño con estenosis aórtica leve
puede presentar pocos o incluso
ningún síntoma hasta alcanzar la
edad adulta. El grado de obstrucción
puede empeorar con el transcurso del
tiempo.
Válvula que permite que la sangre pase
de la cavidad inferior derecha del
corazón (el ventrículo derecho) a los
pulmones. Cuando esta válvula está
estenosada, el ventrículo derecho tiene
que esforzarse más se agranda.
Los bebés con estenosis valvular
pulmonar grave pueden tener una
coloración azul en la piel porque su
organismo no recibe suficiente sangre
rica en oxígeno.
Muchos niños con estenosis valvular
pulmonar leve no tienen síntomas.
Parte de la aorta es anormalmente
estrecha.
Las arterias que nacen antes de la zona
estrechada reciben más sangre que las
arterias que nacen en la sección que se
encuentra después.
Esto aumenta la presión de la sangre
dentro de las arterias que suministran
sangre a la cabeza y los brazos, y
disminuye el flujo de sangre a las
piernas. El corazón debe esforzarse
más y se agranda. Con el tiempo este
esfuerzo adicional da lugar a una
insuficiencia cardíaca.
Asociada a :
1.Estenosis Pulmonar
2. Persistencia Foramen
interventricular
3. Aorta cabalgante
4. Hipertrofia ventrículo derecho
La válvula pulmonar estrechada
limita el flujo de sangre a los
pulmones, y la comunicación
interventricular permite que la sangre
pobre en oxígeno sea bombeada al
organismo junto con la sangre rica
en oxígeno. Juntos, estos defectos
reducen demasiado el nivel de
oxígeno de la sangre. Cuando se
bombea sangre pobre en oxígeno al
organismo, los labios y los dedos de
las manos y de los pies pueden
adquirir una coloración azul.
Por lo general todo bebé requiere tratamiento quirúrgico.
Mejoría temporal se puede realizar una operación de derivación, que
permite la llegada de más sangre a los pulmones y reduce la cianosis
hasta que las anomalías se puedan corregir, cuando el niño tenga
más edad.
La intervención de corazón abierto para corregir los defectos
típicamente se realiza entre los 8 meses y 5 años de edad.
Los estudios han demostrado que, cuanto menor la edad a la que se
realiza la intervención quirúrgica, mejor funcionará el corazón más
adelante.
Falta la válvula entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
Estos defectos generalmente permiten que cierta cantidad de sangre
circule por los pulmones, pero, de todos modos, la sangre pobre en
oxígeno es bombeada al cuerpo junto con la sangre rica en oxígeno. La
sangre pobre en oxígeno hace que los labios y los dedos de las manos y
de los pies adquieran una coloración azul.
Conducto
arterioso
persistente
La aorta sale del ventrículo derecho
(en lugar del ventrículo izquierdo) y la
arteria pulmonar sale del ventrículo
izquierdo (en lugar del ventrículo
derecho)
El problema cuando esto sucede es
que la sangre rica en oxígeno regresa
a los pulmones mientras que la
sangre pobre en oxígeno es
transportada al resto del organismo.
Un recién nacido puede recibir un
medicamento llamado prostaglandina
para mantener abierto el conducto
arterial.
Tratamiento: crear un defecto
denominado comunicación interauricular.
En un procedimiento denominado
septostomía
Los medicamentos y la septostomía con
balón son soluciones de corta duración,
pero permiten que el cuerpo reciba un
poco de sangre rica en oxígeno hasta que
pueda realizarse una intervención
quirúrgica para corregir la transposición.
La intervención puede realizarse durante
el primer mes de vida.
A causa de los muchos cambios que ocurren en la
transformación del sistema arterial y venoso
embrionario, ocurren variaciones, muchas de las
cuales son hallazgos de autopsias.
Origen atípico de la a.
subclavia derecha
Cayado aórtico doble
Debido a la complejidad del
desarrollo del corazón y de los
grandes vasos, las malformaciones
congénitas de estos órganos son
relativamente frecuentes.
Puede ejercer presión sobre la
tráquea y el esófago, ocasionando
dificultad para respirar y deglutir. La
gravedad de los síntomas depende
de qué tanta presión esté ejerciendo
el arco aórtico sobre estas
estructuras.
Ectopia del corazón (ectocardia)
La ectopia cordis es una enfermedad
poco frecuente que se define por
una posición anormal del corazón
fuera del tórax asociada a defectos
del pericardio parietal, diafragma,
esternón y, en la mayoría de los
casos, cardiopatía
Su diagnóstico puede ser realizado
en etapa tempranas del embarazo.
Dextrocardia
Anomalías de la formación del asa cardiaca:
Las cardiopatías congénitas varían de simples a complejas. El médico del
niño puede controlar ciertos problemas cardíacos y tratarlos con
medicamentos, otras condiciones requerirán cirugías, a veces a pocas
horas del nacimiento. Algunos problemas cardíacos simples pueden
incluso superarse espontáneamente, por ejemplo el ductus arterioso
permeable o la comunicación interauricular, ya que estos defectos
simplemente pueden cerrarse por sí mismos a medida que el bebé crece.
Otros bebés tendrán una combinación de defectos y necesitarán varias
operaciones a lo largo de sus vidas.
Embriología Medica, Langman, 12ª edición, T.W Sandler, 2012,
editorial Lappincott - Wolters kluwer
Cardiología Pediátrica, 2º edición, Fause Attie, 2013, editorial
Panamericana.
http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/congenit_sp.cfm
http://www.uchicagokidshospital.org/online-
library/content=S04877
Adaptación a la vida extrauterina