• El Aparato de Golgi

1. Caracterización general de la estructura y la función

1. El dictiosomacomo unidad de procesamiento de proteínas y lípidos:

1. Direccionalidad del procesamiento Cis-Trans

2. Glucosilación de proteínas y de lípidos por proteínas catalíticas de membrana en su monocapa luminal: cinasas, manosidasas, sulfatasas, glucosidadas y glucosil transferasas.

3. Modificación de oligosacáridos ligados a la asparagina (N-glicosilación) de las Glucoproteínas

4. Glucosilación ligada a grupos OH de serina, treonina, Prolina y lisina (O-glicosilación)

5. Ensamblaje de mucina, los glocosaminoglicanos, proteoglucanos y el glucocalix.

2. Transporte a través de l Aparto de Golgi:

1. Modelo de maduración cisternal

2. Modelo de transporte vesicular.

•

• Ligado al RE, física, como funcionalmente.

• Debe su nombre a Camillo Golgi, biologo italiano 1898.

• Integrado por una serie de cisternas aplanadas de membrana con forma de sacos discoidales, apilados cada agrupacion se llama pila de Golgi (o dictiosoma) 3 a 8 cisternas por cada pila.

Tamaño y numero de

Dictiosomas

depende del tipo de

celula y actividad.

• Compuesto por bolsa aplanadas rodeadas de membranas (cisternas) y por vesículas aplanadas

• Constituido por tres regiones: • Red cis del Golgi

• Apilamiento del Golgi • Cisterna cis

• Cisterna medial

• Cisterna trans

• Red trans del Golgi

• El RE y CG son estructuras dinámicas rodeados de vesículas de transporte, parten de sus membranas y se fusionan con otras membranas.

Las vesículas portan lípidos y

proteínas desde los elementos de transición del RE al C. de Golgi, entre las cisternas del dictiosoma .

Y desde el complejo de Golgi hacia los gránulos de secreción, los endosomas y los lisosomas.

Camino de una proteína

secretada por el sistema de

endomembranas

Camino de una proteína

lisosomal a través del sistema

de endomembranas

• La mayoria de Vesículas

implicadas en transferencia de

lípidos y proteínas, se

consideran vesículas cubiertas,

(cubiertas o capas, de proteínas).

• La composición de la cubierta

depende de la función de cada

vesícula en particular.

• Las proteínas de cubiertas más

estudiadas son la clatrina, COPI y

COPII. «coat protein», proteína de

la cubierta.

Cada pila del Golgi tiene dos caras distintas La cara cis (o de formación), mira hacia los elementos de transición del RE.

El compartimiento del Golgi próximo a elementos de transición, es red cis-Golgi (RCG). Las vesículas cubiertas del RE, con lípidos y proteínas recién sintetizados, llegan a la RCG, con cuyas membranas se fusionan.

• Cara trans (o de maduración). Cara opuesta del complejo de Golgi

• Los compartimientos forman una red de túbulos, red trans-Golgi (RTG).

• Se forman vesículas cubiertas de transporte, que llevan las proteínas procesadas, desde C. de Golgi hasta los gránulos de secreción, endosomas, lisosomas y membrana plasmática.

• cisternas intermedias : cisternas situadas entre la RCG y la RTG.

• Tiene lugar gran parte del procesamiento de proteínas.

Aparato de Golgi. Cada unidad (dictiosoma) del complejo de Golgi, formado por un número

reducido de cisternas aplanadas.

(a) En la cara cis, las vesículas de transición provenientes del RE se fusionan con las membranas de la

red cis-Golg i(RCG).

(b) Desde la cara trans parten vesículas de transporte, que se forman en la red trans-Golgi (RTG).

vesículas de transporte llevan lípidos y proteínas hacia otros componentes del sistema de

endomembranas, o forman vesículas de secreción

Vesículas formadas en el RE (

proteína lípidos hacia RCG, )

Proteínas COPII.

Vesículas que parten e RTG O

DE Cisternas intermedias COP I.

Vesículas de RTG cubiertas por

COPI O clatrina.

Vesículas de

secreción

Cara Cis

(formadora)

Cisternas Vesículas de

transición

(provienen del

RE)

Modificación postraduccional de proteínas Glucosilación terminal

Marcaje de proteínas lisosomales

Síntesis y modificación de otras moléculas: Lípidos

Polisacáridos vegetales

Clasificación y distribución de componentes celulares

• Dos modelos que explican el movimiento de lípidos y

proteínas desde la RCG a la RTG, por las cisternas

intermedias del complejo de Golgi.

• Modelo de cisterna estacionaria

• Modelo de maduración

• Dos modelos explican el flujo de lípidos y proteínas

• Modelo de cisternas estacionarias: Dictiosoma estructura estable tráfico intercisternal mediado por vesículas de transporte, salen vesículas del RER, se fusionan a membranas de Golgi

• Modelo de maduración: Cada cisterna de Golgi son complejos transitorios, cambian gradualmente desde la RCG a la RTG, pasando por cisternas intermedias, maduran hasta llegar a la cara trans donde se forman las vesículas de secreción acumulan nuevas enzimas específicas de cada cisterna

• Existen dos tipos de transporte de los componentes celulares:

• Anterógrado:

REGolgiMembrana plasmática

• Retrógrado:

Membrana plasmáticaGolgiRE

18

Transporte retrógrado:

•Reciclaje de la

membrana plasmática

•Reciclaje de proteínas al

RE

•Protéinas mal

clasificadas

Transporte

normal

(anterógrado)

de las

proteínas de

secreción

clatrina

COP II

COP I

RE Aparato de Golgi

cisternas

Endosoma tardío o secundario

Endosoma temprano o primario

Vesícula de

secreción

Membrana plasmática

• Glicosilacion : Adición de cadenas laterales de

hidratos de carbono a residuos aminoacilicos (

glicoproteinas)

• Dos tipos glicosilaciones

• Glicosilacion N (RE)

• Glicosilacion O

• N-glicosilación ( glucosilacion Central ) en RE

adicion de una unidad especifica de

oligosacarido al grupo amino terminal de

residuos de asparangina.

• O-glucosilación: (Complejo Golgi) adición de

N-acetilgalactosamina a los grupos R de

serina y treonina (posterior adición de grupos

sulfato).

• Modificación a los oligosacáridos añadidos en RER

(adición de N-acetilglucosamina, fucosa, galactosa y

ácido siálico; eliminación de manosas)

• O-glucosilación: adición de N-acetilgalactosamina a los

grupos R de aminoácidos serina y treonina

• Eliminacion de manosas

http://premierbiosoft.com/glycan/glossary/glycosylation.html

• Lípidos de membrana: glucolípidos y esfingomielina a partir de la ceramida sintetizada den el REL

• Componentes de la matriz extracelular (peptidogliganos)

• En células vegetales se producen hemicelulosa y pectinas (pared celular)

Karina Orozco Page 34

Organelo digestivo de la célula

Sólo se encuentran en células

animales

Función: degradar

macromoléculas tanto de origen

interno como de naturaleza

extracelular

El ph ácido 4-5: actividad óptima de las enzimas

Posee unas 40 diferentes hidrolasas

Se inactivan en regiones de pH neutro como el citosol y el medio extracelular

Citosol

Hidrolasas ácidas

Nucleasas

Proteasas

Glicosidasas

Lipasas

Fosfatasas

Sulfatasas

Fosfolipasas

Glicosidasas Proteasas Lipasas Fosfatasas Nucleotidasas

Exoglicosidasas

Glucosidasas

Galactosidasas

Fucosidasas

Manosidasa

Endoglicosidasas

Lisozima

Sulfatasas

Endopeptidasas

Catepsina B y D

Aminopeptidasas

Catepsina C

Carboxipeptidasas

Catepsina A

Lipasa ácida

Ceraminidasa

Estearasa

Esfingomielinasa

Fosfatasa ácida

Fosfolipasas

Exonucleasa

ácida

Nucleotidasa

ácida

Esfingo-

fosfodiesterasa

Endonucleasas

Desoxirribonucleasas

Ribonucleasas

• Vesículas que contienen enzimas digestivas

(provenientes del RE → Golgi)

• Vesículas de diferentes procedencias

Espacio extracelular

Fagosomas

Autofagosomas

• Moléculas entran por endocitosis Vesículas recubiertas

• Se unen varias vesículas Endosomas primarios o tempranos

• Reciben hidrolasas lisosómicas del complejo de Golgi Endosomas secundarios o tardíos (pH ~6, empieza la digestión hidrolítica)

• Su pH continúa bajando (maduración) para que las hidrolasas actúen en el pH adecuado lisosomas

• Células especializadas como los

macrófagos y neutrófilos engullen

(fagocitan) partículas o

microorganismos y forman un

fagosoma

• Se fusiona con el lisosoma para que

la partícula o bacteria sea

degradada

Cooper G. 2002.

• Organelo se rodea de membrana del REL autofagosoma

• Se fusiona con un lisosoma o un endosoma secundario

• Objetivo Autofagia: degradar organelos obsoletos o bien obtener energía durante periodos de privación de alimento

Cooper G. 2002.

• Mutaciones en genes que codifican alguna de las hidrolasas

lisosomales, provocan enfermedades de depósito lisosomal

• Acumulación de sustratos que no pueden degradarse dentro

de los lisosomas, lo que tiene consecuencias severas, en especial

a nivel del sistema nervioso (retardo mental)

Enfermedad de inclusión celular (I-cell disease)

• Enzimas lisosomales no se encuentran dentro de los lisosomas de los fibroblastos, sino que están en la sangre (perdidas)

• No se han transportado adecuadamente desde Golgi al lisosoma y son secretadas • El complejo de Golgi carece o tiene una alteración en la enzima GlcNAc-

fosfotransferasa

Enfermedad de Hurler

• No existe o está defectuosa la enzima necesaria para hidrólisis

de glucosaminoglicanos

Enfermedad de Gaucher

Se caracteriza por demencia

El paciente muere alrededor de los 10 años

Deficiencia: Glucocerebrosidasa en los lisosomas

Megacariocito con glucocerebrósidos

acumulados en el lisosoma

• Se localizan en todas las células eucarióticas, contienen

enzimas oxidativas (catalasa y urato oxidasa)

• A diferencia de las mitocondrias y cloroplastos, los

peroxisomas solo posen una membrana y carecen de ADN

• Se especializan en llevar a cabo reacciones oxidativas

utilizando O2

• Generan H2O2 que utilizan para sus procesos oxidativos,

destruyendo el exceso por medio de la catalasa que poseen

• Tienen un papel importante en la síntesis de fosfolípidos especiales requeridos para la mielinización de las células nerviosas

• Realizan la b-oxidadción y liberan acetil-coA al citosol

• Las flavin oxidasas) oxidan sustratos orgánicos (R) con el oxígeno molecular, esta reacción produce peróxido de hidrógeno (H2O2):

RH2 + O2 → R + H2O2

• La acumulación en la célula de peróxido de hidrógeno puede resultar perjudicial, debido a su alta capacidad oxidativa inespecífica

• La Catalasa convierte el exceso de H2O2 a H2O mediante la reacción:

2H2O2 → 2H2O + O2

• 40,000 moléculas de H2O

2 /seg a cero°C, producen 1012

moléculas de oxígeno/seg

• La catalasa funciona también como peroxidasa, oxida sustratos como: fenol, ácido fórmico, formaldehído y alcohol, utilizando el H2O2 (reacción peroxidativa)

H2O2 + R′ H2 → R′ + 2H2O

• Importante en riñones e hígado, donde el peroxisoma destoxifica varias moléculas que entran al torrente circulatorio (cerca del 25% del etanol ingerido es oxidado a acetaldehído por esta vía)