een netelige vorm van vasculitis - snndv · –uveitis of episcleritis –recidiverende abdominale...
TRANSCRIPT
![Page 1: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/1.jpg)
Urticariële vasculitis een netelige vorm van vasculitis
Dr. Deepak Balak Dermatoloog UMC Utrecht
SNNDV Themadag Vasculitis
16 maart 2019 Antwerpen
![Page 2: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/2.jpg)
Disclosures Deepak Balak
(potentiële) Belangenverstrengeling
Geen
Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties met bedrijven
• Sponsoring of onderzoeksgeld • Honorarium of andere (financiële)
vergoeding • Aandeelhouder • Andere relatie, namelijk…
AbbVie (spreker, congresbezoek), Almirall (spreker), Celgene (spreker, congresbezoek), Janssen (spreker, congresbezoek), Leo Pharma (research-funding), Novartis (spreker) Sanofi-Genzyme (spreker)
![Page 3: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/5.jpg)
Chronische
urticaria
Urticariële
vasculitis
Lupus erythematodes
I Herkenning
II Onderzoek
III Behandeling
![Page 6: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/6.jpg)
• Clinicopathologische entiteit – Klinisch uitend met urticariële huidafwijkingen
– Histopathologisch kenmerken van leukocytoclastische vasculitis
• Zeldzame aandoening – Incidentie geschat op 0.5 per 100.000 persoonsjaren
– Voornamelijk vrouwen van middelbare leeftijd
– Prevalentie onder chronische urticaria patiënten circa 5-20%
• Potentieel ernstig ziektebeloop met betrokkenheid van een of meerdere orgaansystemen – Overlap met systemische lupus erythematodes (SLE)
Urticariële vasculitis is een bijzondere vorm van vasculitis
Kolkhir et al. J Allergy Clin Immunol. (2019); Davis et al. J Allergy Clin Immunol Pract. (2018)
![Page 7: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/7.jpg)
• Infectie – Onder andere hepatitis B/C, EBV, Lyme
• Auto-immuun aandoening – SLE, M. Sjögren
• Geneesmiddel-geïnduceerd – Onder andere methotrexaat, etanercept, NSAIDs, OCT pillen
• Maligniteit – Lymfomen, monoclonale gammopathieën, solide tumoren
• IgG4-ziekte en complementdeficiënties
• Idiopathisch
Davis et al. J Allergy Clin Immunol Pract. (2018)
De meeste gevallen van urticariële vasculitis zijn idiopathisch
![Page 8: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/8.jpg)
Jennette et al. Nat Rev Rheumatol. (2014)
Urticariële vasculitis is een van de cutane kleinevatenvasculitiden
![Page 9: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/9.jpg)
Urticariële vasculitis is een immuun-complex-gemedieerde vasculitis
Direct IF-onderzoek is vaak positief
Anti-C1q antilichamen bij deel van patiënten
Complementverbruik leidend tot verlaagd serum-complement
Trouw et al. Nat Rev Rheumatol. (2017)
![Page 10: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/10.jpg)
• Normaal serumcomplement: – Normocomplementair urticariële vasculitis (NUV)
• Beperkt tot de huid • Veelal mild en self-limiting beloop binnen gem. 3 jaar
• Verlaagd serumcomplement: – Hypocomplementair urticariële vasculitis (HUV)
• Ook wel anti-C1q-vasculitis genoemd • Potentieel betrokkenheid van meerdere organen • Bij geen systemische orgaanbetrokkenheid vaak geassocieerd met auto-
immuunziekten
– Hypocomplementair urticariële vasculitis syndroom (HUVS) • Ook wel Mcduffie syndroom genoemd • Ernstig ziektebeloop met betrokkenheid meerdere orgaansystemen • Overlap met SLE
Classificatie van urticariële vasculitis
Laag serumcomplement gelinked aan ernstig beloop
![Page 11: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/11.jpg)
• Major (2 uit 2) – Urticaria ≤ 6 maanden
– Hypocomplementemia
• Minor (minimaal 2 uit 6) – Leukocytoclastische vasculitis (dermaal neutrofiel infiltraat)
– Artralgie of artritis
– Glomerulonefritis
– Uveitis of episcleritis
– Recidiverende abdominale pijn
– Positieve antistoffen tegen C1q
Criteria hypocomplementair urticariële vasculitis syndroom
Cave laag serumcomplement en dermaal neutrofiel infiltraat
![Page 12: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/12.jpg)
Initiële presentatie urticariële vasculitis
Brewer et al. UpToDate. (2019); Davis et al. J Allergy Clin Immunol Pract. (2018)
![Page 13: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/13.jpg)
Purpura bij dermatoscopie & diascopie
Vázquez-López et al. Arch Dermatol. (2008); Suh et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. (2014)
![Page 14: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/14.jpg)
“Typische urticaria” “Atypische urticaria”
Therapieresistent karakter karakter
Vrouwen middelbare leeftijd
Systemische klachten
Wanneer moet je denken aan de mogelijkheid urticariële vasculitis?
* Jeukend
* Aanwezigheid 8-24 uur
* Soms asymmetrische
distributie
* Pijnlijk, brandend
* Aanwezigheid 24-72 uur
* Symmetrische distributie
* Purpura
* Heling met blauw-bruin
hyperpigmentatie
Overwegen diagnose urticariële vasculitis
![Page 15: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/15.jpg)
Biopsie is essentieel voor het stellen van
een diagnose urticariële vasculitis • Klassieke tekenen van leukocytoclastische vasculitis, o.a.
– Perivasculair leukocytair ontstekingsinfiltraat
– Erythrocyten extravasatie
– Leukocytoclasie
– Fibrinoïde necrose van de vaatwand
• Direct immunofluorescentie (DIF) onderzoek
– Depositie van IgM, IgG of C3, C4 in vaatwand of dermale-epidermale junctie (circa 70% van de gevallen)
• Cave spectrum histopathologie
– Timing laesie (duur 12-24 uur)
Overwegen herbiopsie bij sterke klinische verdenking
![Page 16: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/16.jpg)
Chronische
urticaria
Urticariële
vasculitis
Systemische
lupus
erythematodes
Overlap tussen urticaria-UV-SLE
![Page 17: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/17.jpg)
Urticariële vasculitis manifestaties HUID
Vaak * Urticaria-achtige papels en plaques * Annulair erytheem * Angio-oedeem
Minder vaak
* Purpura * Bruin-blauwe hyperpigmentatie
Zeldzaam * EEM-achtige huidafwijkingen * Livedo reticularis * Larynx oedeem * Raynaud fenomeen
Zeer zeldzaam
![Page 18: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/18.jpg)
Urticariële vasculitis manifestaties HUID ANDERE
ORGAANSYSTEMEN
Vaak * Urticaria-achtige papels en plaques * Annulair erytheem * Angio-oedeem
* Muscoskeletaal: artralgie of artritis
Minder vaak
* Purpura * Bruin-blauwe hyperpigmentatie
* Longen: o.a. emfyseem, COPD * Nieren: o.a. glomerulonefritis * Tr digestivus: abdominale pijn
Zeldzaam * EEM-achtige huidafwijkingen * Livedo reticularis * Larynx oedeem * Raynaud fenomeen
* Hart: o.a. pericarditis * Ogen: o.a. uveitis, episcleritis
Zeer zeldzaam
* Centraal zenuwstelsel: o.a. pseudotumor cerebri
![Page 19: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/19.jpg)
Geen richtlijnen qua diagnostische
aanpak bij urticariële vasculitis • Aanvullend laboratoriumonderzoek
– Complement (totaal, C3, C4)
– Ontstekingsparameters
– Nierfunctie (urine-sediment)
• Op indicatie overwegen van onder andere
– Hepatitisserologie
– Auto-immuun-serologie (ANA, anti-C1q)
– Beeldvormend onderzoek
Anamnese is meest leidend bij overwegen aanvullend diagnostiek
![Page 20: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/20.jpg)
Bij wie kan urticariële vasculitis ook voorkomen?
![Page 21: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/21.jpg)
Bij wie kan urticariële vasculitis ook voorkomen?
![Page 22: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/22.jpg)
Urticarial vasculitis in a French Bulldog
Declercq. Vet Dermatol. (2015)
![Page 23: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/23.jpg)
• Chronische urticaria
• Neutrofiele urticaria
• Auto-inflammatoire syndromen – Cryopyrinegeassocieerde periodieke syndromen (Muckle Wells syndrome) – Schnitzler syndroom
• Morbus Sweet
• EEM
• Prodromaal bulleus pemfigoïd
• Lupus erythematodes
Differentiële diagnose
![Page 24: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/24.jpg)
Beperkte evidence behandelopties voor
urticariële vasculitis
Kolkhir et al. J Allergy Clin Immunol. (2019)
![Page 25: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/25.jpg)
Take home messages
• Urticariële vasculitis is een zeldzame kleinevaten-vasculitis gekenmerkt door ≤ 24 uur bestaande urticariële huidafwijkingen en die histopathologisch tekenen van een leukocytoclastische vasculitis vertonen
• Het stellen van de diagnose urticariële vasculitis vereist clinicopathologische correlatie
• De ziekte-ernst is variabel en de urticariële vasculitis varianten gepaard met een hypocomplementemie zijn geassocieerd met een grotere kans op systemische orgaan-betrokkenheid en een ernstig ziektebeloop
![Page 26: een netelige vorm van vasculitis - SNNDV · –Uveitis of episcleritis –Recidiverende abdominale pijn –Positieve antistoffen tegen C1q Criteria hypocomplementair urticariële](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041621/5e3eed850142cd4f6f29e292/html5/thumbnails/26.jpg)
Urticariële vasculitis een netelige plezante vorm van vasculitis
Dr. Deepak Balak Dermatoloog UMC Utrecht
SNNDV themadag vasculitis
16 maart 2019 Antwerpen