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Vol. 22 No. 1 2011 Sommaire

Editorial

3 · Les pédiatres praticiens doivent être visibles en tant que médecins de famille de l’enfant et de l’adolescent!C. Kind

4 · Nouvelle illustration de couverture pour Paediatrica/ Nuova copertina per PaediatricaB. Regazzoni-Apothéloz

Politique Professionnelle

5 · Echos du comitéC. Kind

6 · Tarmed NewsM. Belvedere

Recommandations

7 · Recommandations pour l’alimentation des nouveaux-nés sains durant les premiers jours de vieCommission de Nutrition de la SSP, Société Suisse de Néonatologie

9 · Nouvelles courbes de croissance pour la SuisseC. Braegger, O. Jenni, D. Konrad, L. Molinari

Formation continue

12 · RCIU et retard de croissance – indication pour l’hormone de croissanceU. Zumsteg

14 · Diagnostic: Enfant pauvre. Inégalité et santé de l’enfant – Pauvreté dans le quotidien pédiatriqueC.Sidler

16 · Insuffisance cardiaque chez l’enfant, état des connaissances, perspectives de traitementSt. di Bernardo, T. Boulos, Y. Mivelaz, N. Sekarski

20 · Morsures de tiques, méningo-encéphalite verno-estivale et vaccination de l’enfant contre l’encéphalite à tiques C. Berger

23 · Délibération en éthique clinique, une aide à la décisionC. Choudja, N. von der Weid, M. Beck Popovic, L. Benaroyo

Informations

26 · Les nouvelles checklists pour les examens de prévention de la SSP sont disponiblesT. Baumann, N. Pellaud

27 · Le Registre pédiatrique suisse du rein 1970–2010 E. Maurer, C. Kuehni, E. Leumann, T. Neuhaus, G. Laube, SAPN

30 · Young Researcher’s Day 2010 of the Annual Meeting of the SSP 2010, Crans-MontanaJ.-P. Bourquin, V. Cannizzaro, R. Huber

32 · Journée scientifique des groupes de protection de l’enfant des hôpitaux suisses Thème: les enfants dans un contexte de violence domestique

K. Albermann, C. Nittel

33 · Make a wishF. Morrison, C. Capell

35 · Courrier des lecteurs

Actualité des sous-spécialités pédiatriques

36 · Gastro-entérologie pédiatrique

37 · Quiz FMH 42

Lus pour vous

41 · Accidents d’enfantsO. Reinberg

42 · Lus pour vous

46 · Recensions

48 · Varia

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Vol. 22 No. 1 2011 Editorial

contribuer à la conception du bus et à la planification et réalisation des diffé-rentes manifestations. Nous cherchons donc urgemment des pédiatres prêts à s’engager dans cette campagne et à contribuer ainsi à la visibilité de la pédia-trie en tant que médecine de famille pour enfants et adolescents.

Annoncez-vous, s’il vous plaît, au secrétariat général de la SSP!

Chers membres de la SSP,

Lors de la dernière assemblée générale nous avons décidé de soutenir l’initiative populaire «Oui à la médecine de famille». La prise de conscience qu’il est vital pour la pédiatrie pratique de répondre présent lorsque les cartes pour la méde-cine de premier recours seront redistri-buées, l’a emporté sur les réserves com-préhensibles à l’encontre de la définition «médecin de famille» pour le pédiatre praticien. Les généralistes et les pé-diatres vivent de manière semblable les multiples tracasseries de la pratique quotidienne et la situation précaire concernant la relève. Il est donc essen-tiel pour la pédiatrie pratique que les améliorations attendues de l’initiative profitent aussi aux pédiatres.

Dans les discussions directes, les res-ponsables du comité d’initiative et de l’Association des médecins de famille et de l’enfance MFE nous assurent réguliè-rement que les pédiatres sont bien évi-demment partie intégrante de l’initiative. En réalité cela n’apparaît dans aucune des déclarations faites à ce jour par le comité d’initiative. À distance c’est com-préhensible, les généralistes se considé-rant, malgré leur grand nombre, une es-pèce menacée d’extinction et ils agissent donc sur la défensive. Dans cet esprit, la communication vers l’extérieur met l’ac-cent avant tout sur l’unité et sur des messages sans équivoque. Les préoccu-pations différenciées d’une minorité comme les pédiatres s’intègrent mal dans ce concept et sont bien trop facile-ment oubliées.

Malgré cela nous devons introduire l’as-pect pédiatrique dans la discussion poli-tique. Les enfants et les adolescents ont droit à une prise en charge ambulatoire de premier recours adaptée à leur be-

soins. Pour la réaliser de façon optimale en Suisse, il faut des médecins généra-listes possédant au moins des connais-sances de base en médecine de l’enfant et de l’adolescent. Les études de méde-cine, dans leur forme actuelle, ne sont plus en mesure de les transmettre, cela doit donc se faire pendant la formation postgraduée.Les parents doivent avoir la possibilité de choisir, comme médecin pour leurs enfants, soit un spécialiste en pédiatrie, soit leur propre médecin de famille, qui aura effectué une partie de sa formation postgraduée en pédiatrie. La mise en pratique de l’initiative «Oui à la médecine de famille» pour toute la population suisse doit promouvoir aussi ce volet.

Pour réaliser cet objectif et donner la vi-sibilité nécessaire à la pédiatrie, nous devons procéder sur deux axes. D’une part nous devons encore et encore rendre attentifs les responsables de l’ini-tiative du fait que les pédiatres existent et que nous voulons être vus. Le comité l’a fait ces derniers mois non sans suc-cès. D’autre part, pour être perçus, nous devons aussi nous impliquer – et cela ne réussira que par notre engagement per-sonnel et financier. Le Société Suisse de Médecine Générale (SSMG) a investi à ce jour 1.2 millions de nos francs dans l’ini-tiative et attend évidemment que la SSP participe dans la mesure – plus modeste – de ses moyens et forces.

Pour la visibilité de la pédiatrie, la me-sure décisive sera l’engagement person-nel du plus grand nombre de pédiatres praticiens à la campagne de promotion. Celle-ci démarre le 1er avril 2011 avec un bus exposition qui fera, tout au long de l’année, un «tour de Suisse» pour soute-nir à différents endroits des manifesta-tions en faveur de la médecine de fa-mille. Nous avons la possibilité de

Les pédiatres praticiens doivent être visibles en tant que médecins de famille de l’enfant et de l’adolescent!Christian Kind, président de la SSP, St Gall Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

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Ce travail est né d’un projet éducatif «école-musée» d’un groupe d’élèves du cycle primaire de la ville de Lugano.Les enfants, accompagnés par leurs maîtres et des spécialistes, ont visité à plusieurs reprises le Musée des Cultures sur un parcours qui présente «l’hybride» dans d’autres cultures, notamment celles primitives de la région mélanésienne.Au terme de ce parcours éducatif, les en-fants ont construit en toute liberté leur hy-bride … qui a trouvé place dans une expo-sition temporaire d’une salle du musée, puis dans un livre.

En tant que pédiatre, j’ai trouvé ce par-cours très intéressant. Les enfants, qui ont

Questo lavoro é nato sulla scorta di un pro-getto educativo scuola-museo di bimbi di asilo e elementari del Luganese: hanno vi-sitato a più riprese il Museo delle Culture e fatto con insegnanti e specialisti un per-corso educativo sul concetto dell’«ibrido».Hanno così creato le loro statue ibride che sono state accolte in esposizione tempo-ranea allo stesso Museo poi pubblicate in un libro.

Quale pediatra trovo naturalmente questo percorso molto interessante. I bambini non si fanno certo impressionare da mo-stri veri o apparenti … ancora una volta ci

l’habitude de composer avec les monstres, se sont très bien tirés d’affaire avec les Hy-brides en donnant une fois de plus une le-çon aux adultes: des êtres équilibrés, riches en couleurs font face en cercle aux autres hybrides, affirmant ainsi leur iden-tité dans la différence.

CopyrightCittà di Lugano, Museo delle Culture, 2011.

CorrespondanceDrssa Bianca Maria Regazzoni-Apothélozvia Giuseppe Motta 356850 Mendrisiobm.regazzoni@bluewin.ch

danno una lezione nella loro capacità di rappresentazione dell’essere ibrido, a co-lori, equilibrato che ben afferma la sua identità nella differenza.

CopyrightCittà di Lugano, Museo delle Culture, 2011.

CorrispondenzaDrssa Bianca Maria Regazzoni-Apothélozvia Giuseppe Motta 356850 Mendrisiobm.regazzoni@bluewin.ch

Nouvelle illustration de couverture pour PaediatricaBianca Maria Regazzoni-Apothéloz, Mendrisio

Nuova copertina per PaediatricaBianca Maria Regazzoni-Apothéloz, Mendrisio

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accords conclus ces derniers mois. Les se-crétaires généraux des deux organisations se sont mis en réseau et ont décidé d’un échange de routine des procès verbaux des comités. Notre représentant auprès de MFE, Stephan Rupp, sera invité ponc-tuellement aux réunions du comité de la SSP pour échanger les points de vue. Pour motiver encore une fois les pédiatres à s’engager auprès de MFE, le comité a dé-cidé de faire assumer par la SSP la contri-bution extraordinaire de CHF 50 pour l’ini-tiative «Oui à la médecine de famille», demandée aux membres de MFE en plus de l’augmentation de la cotisation.

Réseaux de soins intégrés

Un groupe de travail commun avec le Fo-rum de pédiatrie ambulatoire, dirigé par Nicole Pellaud, élabore un document de fond concernant les aspects pédiatriques des réseaux de soins. Il s’agit d’une part de désigner les points pour lesquels la SSP devra s’engager dans la discussion poli-tique, d’autre part de fournir aux pédiatres des indications pratiques concernant les réseaux et de préparer un modèle de pa-pier d’information destiné aux parents. La publication est prévue pour ces prochains mois.

Cours de perfectionnement

Suite au fort recul du sponsoring, les cours de perfectionnement de 2010 ont malheu-reusement tous bouclé avec un déficit. Le contrat actuel stipulant que la SSP porte seule les risques d’une perte, le comité s’est mis à la recherche, de concert avec l’organisateur MedConnection de Pius Bür-ki, de moyens pour inverser cette ten-dance. Les organisateurs n’ont pas accep-té notre souhait d’une influence directe de la SSP sur la conception des cours et ont résilié le contrat. Ils ont l’intention de re-conduire les cours en les proposant sans le label SSP.Vu l’offre existante de cours de formation continue pédiatrique, le comité de la SSP ne voit pas la nécessité de mettre sur pied, à présent, des cours propres à la SSP, tout en restant ouvert à une collaboration plus ou moins étroite avec des organisateurs de congrès, actuellement actifs dans le cir-cuit ou nouveaux.

Durant le 4ème trimestre 2010, le nucleus restreint s’est réuni le 9 novembre, le co-mité le 16 décembre. De nombreux membres du comité sont en outre enga-gés dans des groupes de travail et organi-sations externes; les échanges par cour-riel sont nourris. Les principaux sujets peuvent être résumés sous les titres sui-vants:

Nouvelles courbes de croissance et checklists pour les examens préventifs

Après avoir obtenu le consensus des groupes de spécialistes concernés, le comité a avalisé les nouvelles courbes élaborées par le groupe de travail zuri-chois et les déclare officiellement re-commandées par la SSP. Les auteurs commentent l’historique de ces courbes dans ce numéro de Paediatrica. Les nou-velles courbes y sont intégralement im-primées. Pour la première fois de son histoire, la Suisse dispose donc de courbes de croissance validées par la so-ciété de spécialistes et valables pour tout le pays.

Dans ce même numéro, devenu de ce fait très volumineux, se trouvent les nou-velles checklists pour les examens pré-ventifs. Elles ont été élaborées par un groupe de travail dirigé par Thomas Bau-mann. Leur historique est également présenté dans ce numéro.

Avec ces deux nouveautés, les pédiatres disposent de deux instruments essen-tiels pour la prise en charge des enfants, qu’ils soient en bonne santé ou malades, mis à jour et dans une présentation ac-tualisée. La SSP les met à la disposition de ses membres sur son site internet, d’où ils peuvent être téléchargés gratui-tement, ou sous forme imprimée, au prix coûtant. Des remerciements infinis de notre société sont adressés pour l’énorme travail fourni à toutes et tous les collègues qui y ont contribué.

Nouveau logbook, révision du programme de formation postgraduée

Suite à la consultation, le nouveau logbook, rédigé en trois parties selon les souhaits de l’ISFM, a été adapté en plusieurs points et finalement avalisé par le comité. Il a été soumis à l’ISFM pour sa finalisation et sa traduction. La commission pour la forma-tion postgraduée a su tirer profit de façon optimale de la marge de manœuvre laissée par les indications bureaucratiques, pour en faire un instrument aussi simple et facile à manier que possible. Nous devrions donc disposer, après un temps d’adaptation, d’un instrument utilisable. Nous remercions cha-leureusement la commission et son prési-dent Christoph Rudin.La révision du programme de formation postgraduée a été adoptée par la commis-sion pour la formation postgraduée et mise en consultation auprès du comité de la SSP et de tous les directeurs de centres de formation postgraduée. Elle devrait être avalisée par le comité avant ce prin-temps et transmise à l’ISFM.

Relations avec le CMPR (Collège pour la médecine de premier recours) et MFE (Médecins de famille et de l’enfance)

Le CMPR s’est donné une nouvelle struc-ture et a réalisé la séparation claire qui avait la faveur de la SSP: d’une part le CMPR société de discipline médicale pour les médecins de famille, respon-sable en tant que fondation de la préven-tion, de la qualité et de la formation continue, d’autre part l’organisation pro-fessionnelle MFE assumant la mission syndicaliste. Cela a pour conséquence qu’à côté d’une représentation forte au sein du MFE, il nous faut aussi des repré-sentants au CMPR. Nous cherchons d’ur-gence des pédiatres praticiens qui sou-haitent s’engager!La collaboration avec MFE devrait se voir renforcée et améliorée par plusieurs

Echos du comitéChristian Kind, président SSP, St GallTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

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Vol. 22 No. 1 2011Politique professionnelle

La proposition d’attribuer aux positions concernant la pédiatrie du développement (03.0310 à 03.0340) la valeur intrinsèque qualitative de la sous-spécialité de pédia-trie du développement a été acceptée par la commission tarifaire. Ces modifications n’interviendront qu’en 2012 car il n’y aura pas de nouvelle version du Browser en 2011. Il sera alors possible pour les méde-cins avec un titre de sous spécialité en pé-diatrie du développement de facturer ces prestations sans avoir de droits acquis.

La révision tarifaire Tarvision a débuté en octobre 2010 dans le cadre de la FMH. Les positions spécifiquement pédiatriques prépondérantes dans le chiffre d’affaire nous sont connues, grâce aux données des trust centers. Elles concernent l’exa-men de l’enfant, les contrôles du dévelop-pement et les conseils en pédiatrie du dé-veloppement. L’échographie de la hanche du nouveau-né se retrouve dans le top 20. Celui-ci ayant déjà fait l’objet de négocia-tions dans le reengeneering III, il ne devrait pas nécessiter de nouvelles discussions. Le groupe tarifaire va se pencher sur les points clefs du tarif afin de déterminer les adaptations qui devront être proposées. Le point le plus important sera l’adaptation de la valeur de la prestation technique (PT). Celle-ci sera abordée plus tard dans les discussions.

Nous somme toujours à l’affût de manifes-tations de personnes intéressées à partici-per au groupe tarifaire.

Vous trouverez de plus amples informa-tions dans les courriers que vous recevez et sur les sites suivants:www.tarmedsuisse.chwww.swiss-paediatrics.orgwww.hausaerzteschweiz.chwww.fmh.ch

Correspondancemarco.belvedere@bluewin.ch

Tarmed NewsMarco Belvedere délégué tarifaire de la SSP, ZurichTraduction: Denis Aladjem, Genève

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Vol. 22 No. 1 2011 Recommandations

les critères ci-dessous afin d’introduire une alimentation précoce:• Poids de naissance < 2 500 g ou < per-

centile 3• Diabète maternel et nouveaux-nés avec

signes de fœtopathie diabétique (poids de naissance > 4 500 g ou > percentile 97)

• Hypothermie (température rectale < 36.5°)

On proposera à tous les nouveaux-nés avec risque élevé d’hypoglycémie une ali-mentation précoce qui devrait débuter peu de temps après la naissance, mais au plus tard après 2 heures de vie. Pendant les 2–3 premiers jours de vie, le nouveau-né doit être mis au sein toutes les 3–4 heures. Après la tétée, on proposera au nouveau-né une préparation initiale pour nourris-sons, jusqu’au moment où la quantité de lait maternel est suffisante. Dans cette si-tuation, une préparation de dextrine-mal-tose 10% représente une alternative à la préparation initiale pour nourrissons. Les solutions de glucose (p. ex. glucose 10%) ne sont pas conseillées. Nous vous ren-voyons par ailleurs aux recommandations de la Société Suisse de Néonatologie2).

Préparations initiales pour nourrissons Pour l’alimentation des nourrissons qui ne sont pas ou seulement partiellement allai-tés, nous disposons de préparation ini-tiales pour nourrissons.

Compléments

Prophylaxie avec vitamine K (règle du 4)Une dose de 2 mg de Konakion MM par voie orale est recommandée à l’âge de 4 heures, de 4 jours et de 4 semaines5).

Prophylaxie avec Vitamine DIl est recommandé d’apporter, durant la première année de vie, à tous les nourris-sons, allaités ou non, une dose journalière de 300–500 UI de vitamine D, indépen-damment de leur exposition au soleil. Un apport de 1000 UI par jour au maximum ne devrait pas être dépassé6). Il est recom-mandé de débuter la prophylaxie par la vi-tamine D dès les premiers jours de vie.

Prévention des allergies

Les maladies atopiques sont plus fré-quentes dans certaines familles et le risque de développer une allergie dépend

Alimentation de nouveaux-nés sains durant les premiers jours de vie

IntroductionLes recommandations pour l’alimentation de nouveaux-nés en bonne santé dans les ma-ternités ont été publiées pour la dernière fois en 20031) par la Commission de Nutrition de la Société Suisse de Pédiatrie et la Société Suisse de Néonatologie. Les recommanda-tions actuelles révisées tiennent compte en particulier des directives pour le traitement de l’hypoglycémie de la Société Suisse de Néonatologie2) et des recommandations ac-tuelles pour l’alimentation du nourrisson de la Commission de Nutrition de la SSP3).

Definitions

Nouveaux-nés sains à la maternité• Naissance à partir de 37 0/7 semaines

de grossesse• Poids de naissance au dessus de 2 500 g

AllaitementLes principes de l’encouragement à l’allai-tement sont établis dans les recommanda-tions de l’OMS/UNICEF pour le succès de l’allaitement.

Jour 1Première mise au sein dans les 2–3 heures après la naissance, puis – selon l’état d’éveil – toutes les 4–6 heures.

Jour 2Allaitement libre, à la demande, en aug-mentant progressivement la fréquence,

5–8 fois par jour. Après la montée du lait 8–12 fois par jour.

Jour 4/5Après avoir informé les parents, une ali-mentation par une préparation initiale pour nourrissons est introduite en cas de:• perte de poids persistante (pesée indi-

quée si suspicion d’apport liquide insuffi-sant, limite de tolérance: perte de poids jusqu’à 10% du poids de naissance)

• absence ou retard de la montée du lait• Attention: les préparations à base de

dextrine-maltose sont insuffisantes

Règles de supplémentation

Jour 1-3Le nouveau-né à terme en bonne santé n’a besoin que rarement, peu après la nais-sance et pendant les premiers jours de vie, d’un apport en liquide (préparations à base de dextrine-maltose) ou d’une préparation initiale; un tel apport ne devrait se faire que sur indication médicale.

Nouveaux-nés à terme en bonne santé (à partir de 37 0/7 semaines de grossesse)• Pleurs et agitation malgré des mises au

sein répétées (signes de soif)• Lorsque les pleurs et l’agitation du bébé

sont ressentis par la mère comme étant une manifestation de faim ou de soif (souci concernant l’apport nutritionnel pour l’enfant)

• Signes de déshydratation (perte de poids > 10%)

• Signes cliniques d’hypoglycémie, doit être confirmée par un dosage de la glycémie.

Nouveaux-nés à risque élevé d’hypo-glycémie ou de déshydratation Les nouveaux-nés à risque d’hypoglycémie doivent être dépistés rapidement d’après

Recommandations pour l’alimentation des nouveaux-nés sains durant les premiers jours de vieRévision des recommandations du 4.1.2011

Commission de Nutrition de la Société Suisse de Pédiatrie* etSociété Suisse de Néonatologie/Swiss Society of Neonatology**Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

* Peter Baehler, Dominique Belli, Christian Braeg-ger, Raoul Furlano, Josef Laimbacher, Johannes Spalinger, Peter Studer, René Tabin.

** Thomas M. Berger, Hans Ulrich Bucher, Andreas Malzacher, Riccardo Pfister, Matthias Roth, Martin Stocker, Anita Truttman.

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Vol. 22 No. 1 2011Recommandations

de l’histoire familiale (nombre de per-sonnes atteintes, degré de gravité de leur maladie). Pour les nouveaux-nés et nour-rissons avec un risque d’allergie élevé, l’al-laitement exclusif sera conseillé avant tout – comme pour tous les nouveaux-nés par ailleurs. De nombreuses études montrent un effet préventif de l’allaitement exclusif pendant les premiers mois de vie7), 8), 9). Les restrictions diététiques imposées à la mère n’apportent aucun avantage docu-menté au nourrisson allaité. Une telle pré-vention ne peut donc pas être recomman-dée. Pour les nouveaux-nés et nourrissons à risque élevé d’allergie ne pouvant être allaités ou ne l’étant que partiellement, on peut utiliser, pendant les six premiers mois, des produits lactés de substitution partiellement hydrolysés (laits HA)10). Une revue Cochrane ne démontre toutefois qu’une évidence limitée en faveur d’un ef-fet préventif de ces produits pour l’allergie au lait de vache pendant les six premiers mois de vie11). Il n’y a pas de preuve scienti-fique d’un effet préventif des produits HA après l’âge de six mois. L’utilisation pro-phylactique de préparations initiales pour nourrissons à base de soja n’est pas re-commandée12). Nous vous renvoyons par ailleurs aux recommandations 2009 de la Commission de Nutrition de la SSP3).

Références1) Spalinger J, Schubiger G, Bärlocher K, Bucher U.

Ernährungskommission der Schweizerischen Ge-sellschaft für Pädiatrie. Ernährung gesunder Neu-geborener in den ersten Lebenstagen. Paediatrica 2003; 14: 24–25.

2) T.M. Berger, S. Das-Kundu, R.E. Pfister, R. Pfister, M. Stocker, U. Zimmermann Prevention and the-rapy of hypoglycemia in infants with a gestational age above 34 0/7 weeks in maternity wards. 2007 Guidelines Swiss Society of Neonatology. www.neonet.ch)

3) Baehler P, Baenziger O, Belli D, Braegger Ch, Dé-lèze G, Furlano R, Laimbacher J, Spalinger J, Studer P, Tabin R. Commission de nutrition de la SSP. Re-commandations pour l’alimentation du nourrisson 2009. Paediatrica 2009; 20 (5): 16–19.

4) World Health Organization. Protecting, Promoting and Supporting Breast-feeding: The Special Role of Maternity Services. A Joint WHO/UNICEF state-ment. Geneva 1989.

5) Schubiger G, Laubscher B, Bänziger O. Prophylaxie à la vitamine K chez le nouveau-né: nouvelles re-commandations. Paediatrica 2002; 13 (6): 56–57.

6) European Food Safety Authority: Tolerable upper intake levels for vitamins and minerals. EFSA 2005 (ISBN 92-9199-014-0).

7) Agostoni C, Braegger C, Decsi T, Kolacek S, Ko-letzko B, Michaelsen KF, Mihatsch W, Moreno LA, Puntis J, Shamir R, Szajewska H, Turck D, van Gou-doever J. Breast-feeding: A Commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gas-troenterol Nutr 2010; 50(1): 85–91.

8) Gdalevich M, Mimouni D, David M, Mimouni M. Breast-feeding and the onset of atopic dermatitis in childhood: A systematic review and meta analy-sis of prospective studies. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 520–527.

9) Gdalevich M, Mimouni D, Mimouni M. Breast-fee-ding and the risk of bronchial asthma in childhood: A systematic review with meta-analysis of pros-pective studies. J Pediatr 2001; 39: 261–266.

10) von Berg A, Koletzko S, Grubl A, et al. The effect of hydrolyzed cow’s milk formula for allergy preven-tion in the first year of life: the German Infant Nu-tritional Intervention Study, a randomized double-blind trial. J Allergy Clin Immunol 2003; 111: 533–540.

11) Osborn DA, Sinn JKH. Formulas containing hydro-lysed protein for prevention of allergy and food in-tolerance in infants. Cochrane Database of Syste-matic Reviews 2006; 4. Art. No.: CD003664. DOI: 10.1002/14651858.CD003664.pub3.

12) Commission de nutrition de la société allemande et de la société suisse de pédiatrie. Prise de posi-tion pour l’utilisation de préparations pour nourris-sons à base de protéines de soja. Paediatrica 2006; 17 (5): 20–22.

CorrespondanceProf. Dr. med. Christian BraeggerPrésident de la Commission de Nutrition de la SSPAbteilung Gastroenterologie und ErnährungKinderspitalUniversitäts-Kinderkliniken – EleonorestiftungSteinwiesstrasse 75CH-8032 Zürich

Prof. Dr. med. Thomas M. BergerPrésident de la Société Suisse de NéonatologieNeoIPSKinderspital LuzernCH-6000 Luzern 16

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Vol. 22 No. 1 2011 Recommandations

pement de la maturation osseuse et des caractères sexuels secondaires. Les don-nées de la 1ère ZLS ont permis de décrire en détail la cinétique de la croissance et de dé-velopper de nouvelles méthodes statis-tiques2). La particularité de la 1ère ZLS est d’avoir documenté et décrit, en détail et in-dividuellement, les mesures et la crois-sance de chaque enfant.

Pourquoi faut-il des courbes de croissance?

Bien que la 1ère ZLS représente mondiale-ment la banque de données la plus exhaus-tive concernant la croissance de l’enfant3), plusieurs arguments parlent en faveur d’une révision des courbes de percentiles utilisées actuellement dans les cabinets médicaux et dans les hôpitaux.

Changement des habitudes d’allaitementDéjà en 1995 l’OMS a attiré l’attention sur le fait que la croissance et la prise de poids des enfants allaités n’est pas reproduite correctement par les courbes de crois-sance utilisées actuellement4). Différentes études démontrent en effet que pendant les premières semaines les nourrissons al-laités grandissent et prennent du poids plus rapidement que les bébés non allai-tés, mais qu’après quelques semaines, leurs croissance et prise de poids sont nettement plus lentes que celles des bé-bés non allaités4).C’est le cas aussi pour la 1ère ZLS (fig. 1):

Introduction

Pendant ces dernières deux années, le Groupe de travail «courbes de croissance» de la clinique pédiatrique universitaire de Zurich a élaboré de nouvelles courbes de croissance. Les courbes ont été approu-vées par la Société Suisse de Pédiatrie (SSP), la Commission de nutrition de la SSP, le Groupe de travail obésité de la SSP, la Société suisse d’endocrinologie et dia-bétologie pédiatriques (SSEDP) et la So-ciété suisse pour la pédiatrie du dévelop-pement (SSPD).

Pour le suivi de la croissance on utilise en Suisse, depuis plus de 30 ans, les courbes de percentiles de l’étude longitudinale zu-richoise. De nombreuses et nombreux col-lègues regrettent que ces courbes soient retirées. Mais il y a pour cela de bons argu-

ments que nous voulons approfondir dans cet article.

Rétrospective

Les courbes de percentiles émanant des données de la première étude longitudinale zurichoise (Zürcher Longitudinalstudie, ci-après ZLS) sont utilisées surtout en Suisse alémanique. Ces courbes étaient impri-mées par la firme Nestlé. La 1ère ZLS englo-bait 234 enfants (137 filles et 137 garçons) nés de 1954 à 19561). Le but premier de la 1ère ZLS était une description la plus com-plète possible de la croissance de l’enfant1). Pour cela, plus de 20 différentes mesures anthropométriques ainsi que l’âge osseux ont été enregistrés à intervalle d’au moins un an. La 1ère ZLS permettait des conclu-sions concernant la régularité de la crois-sance de l’enfant, la valeur pronostique des mesures corporelles, la relation entre les différentes mesures anthropométriques, la relation entre la croissance des parents et celle de leurs enfants ainsi que le dévelop-

Nouvelles courbes de croissance pour la SuisseGroupe de travail «courbes de croissance» de la clinique pédiatrique universitaire de Zurich, par ordre alphabétique: Christian Braegger*, Oskar Jenni**, Daniel Konrad*** et Luciano Molinari**

Responsabilité rédactionnelle: Oskar JenniTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

Figure 1: à gauche: évolution moyenne du poids (percentile 50) des garçons de la 1ère étude longitudinale zurichoise (1. ZLS, en noir) et de l’actuelle Multicenter Growth Reference Study de l’OMS (MGRS OMS, en rouge). A droite: évolution relative du poids.

* Département gastroentérologie et alimentation.** Département pédiatrie du développement.*** Département endocrinologie/diabétologie, Clinique pédiatrique universitaire de Zurich.

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tuelles et fiables n’existant pas, nous avons renoncé à plus de précisions (percentiles).

Indice de masse corporelle (IMC)A l’origine des courbes pour l’IMC se trouvent également la MGRS de l’OMS8), 9) et la recons-truction des données du NCHS10), 11). Le surpoids est défini par un IMC > percentile 90, l’obésité par un IMC > percentile 97 et l’obé-sité extrème par un IMC > percentile 99.5.

Périmètre crânienLa MGRS ne comporte pas de données pour le périmètre crânien au delà de l’âge de 5 ans. Dans le monde, il y a de nom-breuses études concernant le périmètre crânien durant les 18 premières années, mais présentant d’importantes diffé-rences. Le groupe de travail a donc déci-dé de maintenir les données suisses de l’étude longitudinale zurichoise. Les courbes présentées ici sont basées sur les données de la 2ème étude longitudinale zurichoise (110 enfants nés à terme, an-nées de naissance 1974–1978) et de l’étude zurichoise des générations (en-fants de participants à la première étude, 320 enfants, années de naissance 1974–1992).

Courbes de croissance pour nouveau-nés (prématurés)Les courbes de croissance de prématurés et nouveaux-nés à terme proviennent de la publication de Voigt et collègues13). Les données englobent les naissances uniques en République Fédérale d’Allemagne de 1995 à 2000 (2.3 millions de nouveaux-nés). Ces courbes de percentiles sont des-tinées à l’examen du nouveau-né et ne doi-vent pas être utilisées pour l’évaluation de la croissance postnatale (voir14)).

Vitesse de croissancePour l’appréciation de la croissance il est primordial de connaître la vitesse de crois-sance. Des courbes de percentiles pour la vitesse de croissance ne sont pourtant pas faciles à obtenir, car elle reposent sur des données longitudinales de la croissance. Nous devrons donc recourir, aussi à l’ave-nir, à la 1ère ZLS ou aux courbes de Sempé. Les courbes présentées ici sont basées sur l’étude transversale de la 1ère ZLS (tabl. 57 et 58 dans1)). La publication de Prader et coll.1) reste par ailleurs une référence précieuse aussi pour d’autres mesures an-thropométriques.

Il n’est pas rare que cette constatation ait été à l’origine d’investigations inutiles ou du conseil d’introduire des aliments de complément voire de sevrer des nourris-sons pourtant nourris de façon optimale. La cause est à chercher dans le fait que la plupart des anciennes courbes de percen-tiles (également les courbes de la 1ère ZLS) se basent sur les données d’enfants qui n’étaient en majorité pas allaités. C’est la raison pour laquelle l’OMS a lancé la Multi-center Growth Reference Study (MGRS) qui s’appuie sur une population d’enfants en bonne santé et alimentés de façon opti-male (c’est à dire allaités), issus de diffé-rentes cultures.

Echantillonage particulier de l’étude longitudinale zurichoiseLe but de la 1ère ZLS était de documenter les décours de croissance individuels. Avec 137 garçons et 137 filles l’échan-tillonnage est trop petit pour obtenir des données normatives de référence va-lides. Par ailleurs la 1ère ZLS se base sur une population d’enfants issus plutôt des couches sociales moyennes et favorisées de la région de Zurich. L’étude n’est donc pas représentative pour toute la Suisse. Pendant les quinze dernières années il s’est aussi avéré que, suite à un effet de génération très marqué, les courbes de percentiles pour le poids de la 1ère ZLS ne sont plus fiables. Les enfants sont au-jourd’hui beaucoup plus lourds qu’il y a 50 ans.

Méthodes statistiques modernesLes courbes de croissance de la 1ère ZLS reposent sur des percentiles empiriques lissées par des fonctions de Spline. Cette technique pour le calcul de courbes de percentiles est aujourd’hui obsolète. La méthode LMS de Tim Cole5), 6) constitue la méthode de référence, avec laquelle ont été calculées les courbes de l’OMS et les courbes publiées dans cet article. Les percentiles calculés avec cette méthode sont généralement harmonieux. La mé-thode utilise les données de façon effi-cace, une transformation de Box-Cox permettant d’obtenir leur distribution normale. La méthode permet aussi d’ob-tenir, par un calcul simple, le score des déviations standards (SDS, z-Scores), né-cessaire à une évaluation scientifique et clinique différenciée d’une croissance in-dividuelle.

Percentiles différents en Suisse alémanique et romandeLes courbes de percentiles de la 1ère ZLS sont utilisées surtout en Suisse aléma-nique. Les Romands se servent plutôt des courbes de Michel Sempé et collègues, Pa-ris dont l’origine sont, comme pour la 1ère ZLS, les International Children’s Center Studies7). Le remplacement de ces deux types de courbes utilisées en Suisse par les courbes de l’OMS permettra, pour la première fois, une solution identique pour toute la Suisse.

Les nouvelles courbes de croissance pour la Suisse

Il n’existe pas de courbes de croissance idéales pour la Suisse. Les courbes pré-sentées dans cet article, élaborées par le groupe de travail de la clinique pédiatrique universitaire de Zurich, représentent un compromis pragmatique.

Taille et poidsLes courbes pour la taille proviennent de la Multicenter Growth Reference Study de l’OMS (MGRS)8), 9), qui a relevé des données sur la croissance de 8500 en-fants de 0 à 5 ans, nourris de façon opti-male (c’est à dire allaités) et originaires de différents continents et pays (Brésil, Ghana, Inde, Norvège, Oman, Etats-Unis d’Amérique) ainsi que de la reconstruc-tion des données pour l’âge de 5 à 18 ans du National Center for Health Statistics (NCHS), comprenant 22 917 enfants nés en 197710), 11). Les données de 0–5 ans (MGRS) ne montrent pas de différence entre les pays retenus, les courbes peu-vent donc être considérées comme fiables aussi pour la Suisse.

Malheureusement les courbes pour le poids de 1977 du NCHS n’ont été recons-truites que jusqu’à l’âge de 10 ans10), 11). Le groupe de travail de la clinique pédiatrique universitaire de Zurich a donc recalculé, à partir des données du MGRS9) et du NCHS12), selon la méthode LMS de Cole, la courbe pour le poids jusqu’à l’âge de 18 ans présentée ici.

En dessous des courbes pour le poids sont en outre indiqués, par deux traits pour les garçons et trois pour les filles, les signes pu-bertaires (stades pubertaires, volume des testicules et ménarche). Des normes ac-

11

Vol. 22 No. 1 2011 Recommandations

L’élaboration des études longitudinales zurichoises bé-néficie du soutien du Fonds National Suisse (2010–2013, SNF 32473B_129956, Oskar Jenni).

Références1) Prader A, Largo RH, Molinari L, Issler C. Physical

growth of Swiss children from birth to 20 years of age. First Zurich longitudinal study of growth and develop-ment. Helv Paediatr Acta Suppl 1989; 52: 1–125.

2) Gasser T, Kohler W, Muller HG, Kneip A, Largo R, Molinari L, et al. Velocity and acceleration of height growth using kernel estimation. Ann Hum Biol 1984; 11(5): 397–411.

3) Tanner JM. A brief history of the study of human growth. In: Ulijaszek SJ, Johnston FE, Preece MA, editors. The Cambridge Encyclopedia of Human Growth and Development. Cambridge, UK: Cam-bridge University Press; 1998: 3–12.

4) WHO. An evaluation of infant growth: the use and in-terpretation of anthropometry in infants. Bulletin of the World Health Organization 1995; 73: 165–174.

5) Cole TJ. Fitting smoothed centile curves to refe-rence data. J R Stat Soc 1988; 151: 385–418.

6) Cole TJ, Green PJ. Smoothing reference centile curves: the LMS method and penalized likelihood. Statistic Med 1992; 11: 1305–1319.

7) Sempé M, Pédron G, Roy-Pernot MP. Auxologie méthode et séquences. Paris: Théraplix; 1979.

8) WHO. The WHO Child Growth Standards. http://www.who.int/childgrowth/mgrs/en/. Accès le 12. décembre 2010.

9) De Onis M, Garza C, Victora CG, Onyango AW, Frongillo EA, Martines J. The WHO Multicentre Growth Reference Study. Food Nutr Bull 2004; 25 (1 Suppl): 3–84.

10) WHO. Growth reference data for 5-19 years. www.who.int/growthref/growthref_who_bull/en/in-dex.html. Accès le 12. décembre 2010.

11) De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth refe-rence for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ 2007; 85(9): 660–667.

12) Hamill PV, Drizd TA, Johnson CL, Reed RB, Roche AF. NCHS growth curves for children from birth to 18 years. United States. Vital Health Stat 11; 1977; (165): i-iv–1–74.

13) Voigt M, Fusch C, Olbertz D, Hartmann K, Rochow N, Renken C, et al. Analyse des Neugeborenenkol-lektivs der Bundesrepublik Deutschland – 12. Mit-teilung: Vorstellung engmaschiger Perzentilwerte (-kurven) für die Körpermasse Neugeborener. Ge-burtsh Frauenheilk 2006; 66: 956–970.

14) Bucher HU. Wie soll ein Übergewicht für Gestationsal-ter definiert werden. Paediatrica 2010; 21(5): 42–44.

15) Cole T. LMSGrowth – Microsoft Excel add-in (written with Excel 2000). http://www.healthforallchildren.co.uk/pro.epl?DO=PRODUCT&WAY=INFO&ID=185. Accès le 12. décembre 2010.

CorrespondancePD Dr. med. Oskar JenniAbteilung EntwicklungspädiatrieKinderspital ZürichSteinwiesstrasse 758032 ZürichOskar.Jenni@kispi.uzh.ch

Poids pour tailleLes courbes de poids pour taille émanent de la MGRS de l’OMS8), 9). Elles sont desti-nées à l’évaluation de la prise de poids pendant les premières années de vie et sont utiles pour évaluer une prise de poids insuffisante et un poids insuffisant pour la taille individuelle.

Calcul des Standard Deviation Scores (SDS, z-Scores)Les Standard Deviation Scores (SDS, z-Scores) peuvent se calculer avec Excel Add-in LMSGrowth de Huiqi Pan et Tim Cole15). On peut télécharger l’Excel Add-in à partir de15).

Où peut-on obtenir les nouvelles courbes de croissance?

On peut télécharger les différents sets de courbes à partir des sites internet de la cli-nique pédiatrique universitaire de Zurich (www.kispi.uzh.ch) et de la Société Suisse de Pédiatrie (www.swiss-paediatrics.org) sous forme de document pdf. Ils sont dis-ponibles en langue allemande, française et italienne. En outre on peut trouver, dans la plage réservée aux membres du site inter-net de la SSP, les tableaux avec les percen-tiles standards et les valeurs LMS sous forme de documents Excel. Vous pouvez commander la version imprimée des courbes auprès de la Fondation Rossfeld:Bürozentrum und Berufsschule Rossfeld,Reichenbachstrasse 122,Postfach 699, 3004 Bern 4, fax 031 300 02 99, buerozentrum@rossfeld.ch.

Les courbes ne peuvent être modifiées sans l’accord du Groupe de travail «courbes de croissance» de la clinique pédiatrique universitaire de Zurich.

Remerciements Le groupe de travail remercie Monika Bloessner (OMS, Genève) pour les précieuses indications concernant les courbes de l’OMS, Manfred Voigt (Institut für Perinatale Auxologie am Klinikum Südstadt in Rostock) pour avoir mis à disposition les tableaux du collectif de nouveaux-nés, Susanne Staubli (Clinique pédiatrique universitaire de Zurich) pour la mise en page des courbes et Felix H. Sennhauser (Clinique pédiatrique universitaire de Zu-rich) pour le mandat et son soutien au groupe de travail.

Des remerciements particuliers vont aux comités de la Société Suisse de Pédiatrie, de la Société suisse d’en-docrinologie et diabétologie pédiatriques et de la So-ciété suisse pour la pédiatrie du développement, à la Commission obésité de la SSP pour la vérification et la reconnaissance des courbes de croissance.

12

Vol. 22 No. 1 2011Formation continue

ont été conduites afin de déterminer le gain en taille adulte et l’évolution des paramètres métaboliques. Aux Etats Unis, la Food and Drug Administration (FDA) a admis le traitement de longue durée d’enfants de petite taille avec un RCIU et qui n’avaient pas rattrapé leur taille jusqu’à l’âge de deux ans. En Europe la décision a été prise en 2003, à des con-ditions plus sévères: enfants à partir de 4 ans avec une taille < –2.5 DS. En Suisse le traitement d’enfants avec RCIU par hor-mone de croissance est remboursé par les assurances maladie depuis le 1.12.2008; les critères en vigueur sont résumés dans le tableau 2.

Début du traitement et dosage

Il est généralement admis que pour tous les traitements par hormone de croissance, l’effet de rattrapage est d’autant plus mar-qué, que le traitement est débuté tôt. Mais pour les raisons mentionnées plus haut, on n’investiguera pas un enfant avant son 2ème anniversaire, un rattrapage étant encore possible. Le nouveau-né et le nourrisson ont par ailleurs une certaine résistance à l’hormone de croissance, les récepteurs à la surface des cellules n’étant que peu exprimés. En Europe, comme en Suisse, le début d’un éventuel traitement est actuellement en-core fixé à 4 ans. Une étude multicentrique

Introduction

Le suivi et la documentation de la crois-sance sont d’une importance capitale pour la prise en charge de l’enfant et il n’est pas toujours facile de trancher entre variante de la norme et pathologie. Un enfant dont la vitesse de croissance est insuffisante par rapport à son âge ou qui grandit en dessous de sa taille cible parentale, doit être investi-gué. Les enfants qui sont nés petits ou avec un petit poids méritent une attention parti-culière, le RCIU étant défini par une taille et/ou un poids de naissance en dessous du percentile 3 pour l’âge gestationnel. Cela nous indique aussi l’incidence; sur la base du nombre actuel de naissances en Suisse nous l’estimons à environ 2300 enfants avec RCIU par année.

La croissance des enfants avec un RCIU

La croissance de 80–90% environ des nouveaux-nés hypotrophiques montre un rattrapage, qui se fait généralement pen-dant les premiers 6–12 mois et qui n’est que rarement observé après la deuxième année de vie. 10–20% des enfants avec un RCIU encourent donc un risque élevé de voir leur retard de croissance persister. Nous savons aujourd’hui que, outre la taille, des paramètres métaboliques telle la sensibilité à l’insuline, le profil lipidique, l’IMC et la tension artérielle sont influ-encés négativement. À plus long terme les enfants avec un RCIU ont donc un risque significativement élevé de développer un syndrome métabolique, associé à une plus grande morbidité et mortalité cardio-vasculaire1) (tabl. 1). Nous estimons la perte de taille adulte pour les enfants qui n’amorcent pas de crois-sance de rattrapage à 7.5 cm pour le sexe féminin, à 10 cm pour le sexe masculin2). Peu d’enfants avec un RCIU ont un déficit en hormone de croissance classique, les tests de stimulation usuels montrent gé-néralement une réaction suffisante. Malgré

cela, un grand nombre de ces enfants présentent une insuffisance discrète ou partielle et/ou une résistance à l’hormone de croissance ou à l’IGF1. Selon certaines publications, jusqu’à 40% des enfants avec un RCIU ont, malgré des tests de stimu-lation normaux, une sécrétion spontanée d’hormone de croissance diminuée ou ayant un profil anormal3).

Traitement par hormone de croissance d’enfants avec un RCIU

Déjà dans les années 70 il a été démontré que l’hormone de croissance induit, du moins temporairement, une accélération de la vitesse de croissance; les doses utili-sées alors étant basses et l’administration ne se faisant que 2–3 jours par semaine, l’effet stimulant n’était pas durable. À par-tir des années 80, l’hormone de croissance est devenue disponible en quantités pra-tiquement illimitées, grâce à la production recombinante et de nombreuses études

RCIU et retard de croissance – indication pour l’hormone de croissanceUrs Zumsteg, BâleTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

Conséquences métaboliques de la prématurité/du RCIU

Obésité Résistance à l’insuline

Cardiopathie ischémique Pubarche/adrénarche précoce

Diabète type 2 Ovaires polykystiques

Hypertension artérielle IGF-1/IGF-BP3 pathologiques avec potentiel de croissance réduitDyslipidémie

Urémie

Tableau 1

Critères du traitement par hormone de croissance des enfants avec RCIU en Suisse

Poids/taille de naissance ≤ -2 DS

Pas de croissance de rattrapage jusqu’à l’âge de 4 ans

Taille actuelle ≤ -2.5 SD

Vitesse de croissance pendant l’année écoulée ≤ 0 DS

Adaptation à la taille cible génétique < -1 DS

Déficit en hormone de croissance et/ou hypothyroïdie préalablement exclus

Autres causes médicales pour un retard de croissance ou éventuels traitements préalablement exclus

Réévaluation du traitement après une année

Tableau 2

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Vol. 22 No. 1 2011 Formation continue

de non réponse, respectivement d’absence d’amélioration significative de la vitesse de croissance après une année, l’indication au traitement doit être discutée, ce qui est exigé, et c’est tout à fait compréhensible, aussi par les assureurs.

Références1) Barker DJ, Hales CN, Fall Ch, Osmond C, Phipps K,

Clark PM. Type 2 diabetes mellitus, hypertension and hyperlipidaemia (syndrome X): relation to re-duced fetal growth. Diabetologia 1993; 36: 62–67.

2) Leger J, Limoni C, Collin D, Czernichow P. Predic-tion factors in the determination of final height in subjects born small for gestational age. Pediatr Res 1998; 43: 808–812.

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5) Van Pareren Y, Mulder P, Houdijk M, Jansen M, Reeser M, Hokken-Koelega A. Adult height after long term continuous growth hormone treatment in short children born sga: results of a rando-mized, double-blind dose-response GH trial. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 3584–90.

6) Sas T, De Wal WJ, Mulder P, Houdijk M, Jansen M, Reeser HM, Hokken-Koelega A.Growth hormone treatment in children with short stature born sga: 5 year results of a randomized, double-blind dose-response trial. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 3064–70.

7) Bachmann S, Bechtold S, Bonfig W, Putzker S, Buckl M, Schwarz HP. Insulin sensitivity decreases in short children born sga treated with growth hor-mone. J Pediatr 2009; 154: 509–13.

8) Leger J, Carel C, Fjellestad-Paulsen A, Hassan M, Czernichow P. Human growth hormone treatment of short stature children born sga: effect in muscle and adipose tissue massduring a 3 year-treatment period after 1 year’s withdrawal. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 3512–16.

9) Willemsen FH, Arends NJ, Bakker-van Waarde WM, Jansen M, van Mil EG, Mulder J et al. Long-term ef-fects of growth hormone treatment on body com-position and bone mineral densitiy in short chil-dren born sga: six-year follow-up of a randomized controlled GH trial. Clin Endocrinol 2007; 67: 485–92.

CorrespondanceProf. U. Zumsteg, Chefarzt Ambulante Medizin UKBBPäd. Endokrinologie/DiabetologieUniversitätskinderspital beider BaselPostfach/Römergasse 8CH-4005 Baselurs.zumsteg@ukbb.ch

européenne, analysant le traitement continu par hormone de croissance d’enfants de pe-tite taille avec RCIU sur une durée de 6 ans, a clairement démontré un effet dose dé-pendant. Les SDS pour la taille sont restés inchangés dans le groupe sans traitement, le groupe au traitement prudemment dosé (33 µg/kg/jour) a amélioré la taille de + 2.0 DS, dans le groupe au dosage élevé (67 µg/kg/jour) la progression a même été de 2.7 DS4). Malgré cela l’administration de doses très élevées, non physiologiques d’hormone de croissance ne paraît pas justifiée. La plu-part des patients nécessitent un traitement à long terme même après la normalisation de la taille ou après avoir atteint le canal de croissance correspondant à leur potentiel génétique; la possibilité d’une réduction du dosage fait encore l’objet d’études. Le but du traitement est la normalisation ou du moins l’amélioration de la taille de l’enfant et jusqu’à l’âge adulte. Les premières étu-des laissent entrevoir un gain de taille à l’âge adulte de 10 cm environ, ce qui signifie une correction presque totale du déficit et une normalisation de la taille par rapport au potentiel génétique5), 6).

Age osseux

Les enfants avec un RCIU ont en général un âge osseux retardé de 1–2 ans; pour ces enfants, contrairement à d’autres en-fants avec un retard de croissance, cela ne signifie pas forcément que la croissance durera plus longtemps et qu’il y aura donc un rattrapage. Les études faites jusqu’ici montrent que même avec un dosage élevé d’hormone de croissance, l’avancement de l’âge osseux chez les enfants avec un RCIU est adéquat et qu’il n’y aura donc pas de centimètres perdus à la fin de la croissance. Il faut pourtant souligner que les variations en gain de taille définitive sont importantes, même après correction pour la taille paren-

tale, l’âge au début du traitement et la durée du traitement.

Effets indésirables

Le traitement par hormone de croissance induit une certaine résistance à l’insuline, le métabolisme du sucre est donc un aspect sensible chez ces patients; il a été par conséquent l’objet d’une surveillance par-ticulière. Les enfants présentent en effet, sous traitement, un taux d’insuline plus élevé, mais la tolérance au glucose reste normale et le taux d’insuline se normalise spontanément après l’arrêt du traitement7). Les effets indésirables dus à l’hormone de croissance ne sont pas plus fréquents chez les enfants avec un RCIU qu’en cas d’autres indications à ce traitement.

Autres effets du traitement par hormone de croissance chez les enfants avec RCIU

Outre l’effet sur la croissance, l’hormone de croissance a de toute évidence un effet positif aussi sur la tension artérielle, le profil lipidique ainsi que sur la composition de l’organisme8), 9). Sur le plan psychosocial, le traitement semble avoir un effet favorable sur la confiance en soi et sur l’intégration sociale des enfants. Malgré cela, la prise en charge des frais le traitement est soumise à des critères très stricts et le traitement doit être supervisé par un endocrinologue pédiatre (tabl. 3). Globalement le traitement par hormone de croissance montre chez les enfants avec un RCIU un très haut niveau de sécurité et d’acceptation; les multiples étu-des n’ont notamment pas mis en évidence un risque accru de malignité. Les enfants avec un RCIU représentent un groupe de patients très hétérogène, il est donc néces-saire que le succès thérapeutique soit cons-tamment évalué de façon critique. En cas

Tableau 3

Investigations chez les enfants avec RCIU avant et pendant le traitement par hormone de croissance

Cause du RCIU?

Croissance jusqu’à ce moment?

Autres causes de retard de croissance exclues (hypothyroïdie, coeliakie, maladie chronique)

Test de stimulation de l’hormone de croissance (arginine)

Glucose, insuline, index HOMA, HbA1c, lipides à jeun

Tension artérielle

En cas de risque: test oral de tolérance au glucose

14

Vol. 22 No. 1 2011Formation continue

Les enfants et les adolescents représentent actuellement en Suisse la classe d’âge la plus exposée à la pauvreté

Se trouver dans une situation de pau-vreté représente pour le nourrisson et le petit enfant un mauvais départ dans la vie et se répercute à long terme sur la santé à l’âge adulte: c’est le résultat d’une étude de Müller et Heinzel-Guten-brunner, Université de Marburg 1998.

Bâle, Berne et Zurich out actuellement le taux le plus élevé de personnes en dessous de 18 ans dépendantes de l’aide sociale. Bâle est à la pointe, avec 14.5‰. En 2005, un enfant sur sept en ville de Bâle a eu besoin de prestations sociales durant sa première année de vie.

Dans un foyer sur douze vit en Suisse un millionaire et un enfant sur dix en Suisse est pauvre

La Suisse compte, avec 8.4 pourcent des foyers le plus de millionaires en Europe et pourtant un enfant sur dix en suisse est pauvre. Ne s’agit-il pas pas une d’une contradiction? Bien qu’en Suisse nous ayons, en comparaison internationale, un standard de vie très élevé, la pauvreté des enfants augmente en Suisse. Chez nous 7.6% des familles avec deux enfants, 9.9% des familles monoparentales et 18% des familles avec trois enfants ou plus vivent en dessous du seuil de pauvreté (Suter et al., 2009). La pauvreté est en Suisse en-core un sujet tabou. Lorsqu’on est pauvre dans notre société orientée vers la consommation et le succès, on est consi-déré comme perdant et responsable soi-même.

La pauvreté des enfants et des jeunes est un défi complexe pour la pédiatrie

Peut-être qu’en tant que pédiatre vous êtes contrarié par des parents qui se plai-gnent à chaque consultation de leur mal-heur et de ne pouvoir délivrer d’ordon-nance pour ce problème social? En Suisse le diagnostic «enfant pauvre» est plus fré-quent que ce que nous voulons bien ad-mettre.

La pauvreté de l’enfant est en Suisse ex-clusivement une pauvreté relative, c’est à dire que la famille est matériellement très limitée. Le revenu ne suffit pas pour des vacances, des loisirs, la culture, des cours et souvent pas non plus pour des mesures en faveur de la santé.

26 francs par jour est le budget pour le ménage d’une famille de quatre per-sonnes dépendant de l’aide sociale. Les

familles pauvres limitent souvent leurs dépenses au détriment d’une alimenta-tion saine, ce qui aura, à long terme, des conséquences sur la santé. Ces familles se battent tous les mois contre l’endette-ment. Pour les familles avec un enfant chroniquement malade, la prise en charge des frais supplémentaires dus à la maladie représente un stress supplé-mentaire.

Diagnostic: Enfant pauvre Inégalité et santé de l’enfant – Pauvreté dans le quotidien pédiatriqueCornelia B. Sidler, BâleTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

Points clés

L’enfance est une phase extrêmement vulnérable: les dommages et préjudices subis à cet âge ont un impact souvent durable sur le statut socio-économique et la santé à l’âge adulte.

Les enfants ont le droit au départ le meilleur possible dans la vie (Droits de l’enfant de l’ONU).

La prévention précoce à l’encontre des enfants de familles défavorisées est profitable, les mesures préventives à l’âge de 0–4 ans sont particulièrement efficaces.

Plus on agit tôt en faveur de la santé de l’enfant, plus l’effet sera profitable et durable. Informez les familles de vos patients sur les offres et les services spécialisés disponibles.

Les pédiatres jouent un rôle important dans la lutte contre les inégalités sociales qui influencent la santé des enfants. Signalez aux parents les possibilités d’aide financière (fondations, fonds etc.).

Interdisciplinarité: une meilleure mise en réseau des offres existantes peut déjà per-mettre une optimisation. Adressez-vous aux services sociaux des cliniques pédiatriques qui ont beaucoup d’expérience dans l’accompagnement de familles frappées par la pauvreté.

Chiffres et faits sur la pauvreté en Suisse

1/5 de tous les ménages en Suisse sont des familles monoparentales OFS 2007

2/3 de tous les bénéficiaires de l’aide sociale vivent en ville OFS 2007

1/3 de tous les jeunes à la recherche d’un apprentissage n’en trouvent pas

45% de tous les bénéficiaires de l’aide sociale en Suisse ont moins de 25 ans

2.4% des dépenses des services sociaux sont dépensées en Suisse pour l’aide sociale

632 francs par mois coûte la santé en Suisse par personne en 2008

3.4 Mia francs coûte l’aide sociale par année OFS 2007

41% des bénéficiaires d’aide sociale travaillent à plein temps

84% de tous les bénéficiaires reçoivent de l’aide sociale pendant plus d’une année OFS 2007

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Vol. 22 No. 1 2011 Formation continue

Déterminants sociaux de la santé

L’étude internationale de l’UNICEF «Child Poverty in Rich Countries 2005» constate que la pauvreté des enfants augmente dans la plupart des pays riches. Dans 17 pays sur 24 la situation s’est sensiblement détériorée ces dix dernières années. 45 millions d’enfants grandissent dans une famille dont le revenu en en dessous de 50% du revenu moyen. En ce qui concerne la pauvreté des enfants, la Suisse se trouve, avec 6.8%, au 5ème rang des pays de l’OCDE (Organisation de coopération et de développement économiques). La pau-vreté des enfants est pourtant presque trois fois plus importante qu’au Danemark qui a le taux de pauvreté le plus bas. L’étude de l’UNICEF montre que la poli-tique sociale, les tendances sociales et le marché du travail déterminent combien d’enfants d’un pays riche sont touchés par la pauvreté. Il existe une relation directe entre l’importance des contributions éta-tiques et la pauvreté des enfants. Ce qui signifie qu’en Suisse nous pouvons com-battre efficacement la pauvreté des en-fants par des mesures ciblées.

La pauvreté vue par les enfants

Les enfants connaissent souvent les diffi-cultés matérielles de leur famille, pourtant soigneusement occultées et dissimulées à l’extérieur. La manière dont enfants et adolescents gèrent leur situation de pau-vreté dépend du soutien par l’entourage social. La pauvreté matérielle d’enfants is-sus d’une famille au niveau de formation limité a des conséquences nettement plus néfastes. Les enfants soutenus et encou-ragés activement montrent une plus grande aptitude à surmonter des difficul-tés (résilience). Lorsque la famille est unie, les enfants peuvent sortir d’une situation de pauvreté relativement indemnes voire plus forts.

Interventions pédiatriques

Des interventions pédiatriques sont pos-sibles à tous les niveaux: interventions de politique sociale, public health, me-sures de santé publique et d’encourage-ment à la santé, dans le cadre des exa-mens préventifs et en collaboration avec les institutions sociales et les services de l’état. Dans les villes suisses existent

actuellement trop peu de consultations médicales faciles d’accès, «à bas seuil». Il est de plus en plus rare que le pédiatre se rende chez le patient, cela exige beaucoup de temps et n’est pas rentable (Tarmed). De nouveaux modèles se mettent en place, comme la présence des pédiatres dans les services d’urgences, mais face à la pres-sion des coûts et la perspective de l’intro-duction de SwissDRG, il devient de plus en plus douteux que nous puissions apporter aux familles dans le besoin l’aide et la mise en réseau nécessaire.

CorrespondacneCornelia Sidler, MSWLeiterin SozialberatungUniversitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH-4056 Baselcornelia.sidler@ukbb.ch

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Vol. 22 No. 1 2011Formation continue

(tropomyosine, troponine I, C, T, actine, ti-tine), la myosine, le canal Ca++ voltage dé-pendant, le récepteur à la ryanodine, des pompes Ca++/ATPases et des canaux Na+/Ca++. Des anomalies au niveau de ces diverses protéines sont aujourd’hui identifiées comme causes génétiques de cardiomyopathies hypertrophiques ou di-latées. Dans certains modèles d’insuffi-sance cardiaque, ces mêmes protéines sont altérées dans leur fonctionnement ou sous-exprimées ce qui augmente le dys-fonctionnement cellulaire myocardique.

Traitements dans l’insuffisance cardiaque (tableau 1)

Il faut rappeler qu’en général, on trouve peu d’études contrôlées randomisées sur les traitements de l’insuffisance cardiaque chez l’enfant. La plus grande partie des principes évoqués ici sont issus des conclusions d’études menées chez l’adulte.

Les diurétiques

Leur utilisation n’a jamais été remise en cause vu l’amélioration clinique des pa-tients lors du début du traitement. Selon l’efficacité diurétique désirée on utilisera un diurétique de l’anse (furosémide) ou un thiazidique (hydrochlorothiazide). Par contre, utilisés seuls, ils ont pour effet de péjorer le cercle vicieux neuro-hormonal au long cours et d’augmenter la stimula-tion du système rénine-angiotensine et du système sympathique. Il faut toujours les considérer en association soit avec un in-hibiteur de l’aldostérone ou un inhibiteur de l’enzyme de conversion ou un bêta- bloquant. La spironolactone est un diurétique de po-tentiel faible en terme de chasse hydrique, par contre plusieurs études ont démontré un effet neuro-hormonal significatif en bloquant l’hyperaldostéronisme induit par l’insuffisance cardiaque, effet qui chez l’adulte diminue la morbidité et la mortali-té4).

Les digitaliques

La digoxine a été utilisée pendant des dé-cennies comme première ligne de traite-ment de l’insuffisance cardiaque chez l’adulte et l’enfant. Elle fait encore partie du traitement standard dans de nom-

Introduction

L’insuffisance cardiaque se définit par une situation clinique où le cœur et la circula-tion ne sont pas en mesure d’assurer un débit sanguin suffisant pour maintenir les fonctions de base des organes. La princi-pale cause d’insuffisance cardiaque chez l’adulte est la maladie coronarienne et la dysfonction myocardique qui en découle. Chez l’enfant cette situation n’est qu’ex-ceptionnelle, les causes d’insuffisance cardiaque sont multiples allant des malfor-mations cardiaques congénitales aux car-diomyopathies génétiques ou acquises.Aujourd’hui la compréhension des méca-nismes de régulation du débit cardiaque intègre différents niveaux: la physiologie cardiaque, la régulation neuro-hormonale du débit cardiaque, les mécanismes cellu-laires et moléculaires, la génétique et l’im-munologie. Cette revue des connaissances s’attache principalement à éclairer les as-pects neuro-hormonaux qui permettent d’expliquer les nouvelles approches théra-peutiques de l’insuffisance cardiaque.

Mécanismes de régulation1)–2)

La physiologieDu point de vue mécanique, le débit car-diaque dépend de: la pré-charge qui est le reflet de la compliance veineuse, auricu-laire et ventriculaire; la post-charge qui est le reflet de la résistance du système arté-riolaire; la contractilité auriculaire et myo-cardique, la fréquence cardiaque et dans une moindre mesure de la présence d’un rythme sinusal.

La régulation neuro-hormonale: (Figure 1)Le maintien du débit cardiaque est un pro-cessus complexe impliquant divers axes neuro-hormonaux. En effet le système ar-tériel, veineux et les cavités cardiaques ont des récepteurs sensibles à la pulsatili-té et à la pression. Dès qu’une baisse dans

ces paramètres survient, une cascade de compensation est mise en œuvre. Ces phénomènes vont induire une activation du système sympathique, de l’axe rénine-angiotensine-aldostérone et une stimula-tion de l’hypothalamus, entrainant la sé-crétion de vasopressine. Il s’en suit une augmentation de la fréquence cardiaque et de la contractilité myocardique, une ré-tention d’eau et de sodium avec une aug-mentation de la volémie circulante, ainsi qu’une vasoconstriction rénale et périphé-rique. Ces adaptations sont très efficaces en phase aigüe, par contre lors d’une acti-vation chronique, elles ont un coût énergé-tique et métabolique important, qui induit un cercle vicieux. En effet, ces phéno-mènes ont pour conséquence d’augmen-ter la post-charge du cœur et d’augmenter le remaniement myocardique, péjorant ainsi la fonction systolique et diastolique myocardique. Le tissu myocardique est alors soumis à un stress chronique qui pro-voque en retour la sécrétion d’un peptide, le peptide natriurétique (Brain natriuretic peptide ou BNP). Ce dernier a un effet va-sodilatateur et diurétique propre*.

Mécanismes cellulaires et moléculaires3)

Ces dernières années, de nombreux groupes de chercheurs se sont intéressés à ces mécanismes afin de mieux les com-prendre. Le calcium joue un rôle central dans la fonctionnalité de la cellule myocar-dique. Son afflux depuis le réticulum endo-plasmique au niveau du cytosol, permet d’activer la liaison actine-troponine et ain-si la contraction, son recaptage au niveau du reticulum endoplasmique est un phéno-mène actif, qui permet la relaxation. De nombreuses protéines sont impliqués dans ces mécanismes: les protéines fai-sant partie du complexe de la troponine

Insuffisance cardiaque chez l’enfant, état des connaissances, perspectives de traitementStefano di Bernardo, Tatiana Boulos, Yvan Mivelaz, Nicole Sekarski, Lausanne

* NB: Le taux sanguin du BNP ou le dosage sanguin de sa partie non active (NTproBNP) peut être utili-sé comme marqueur du degré d’insuffisance car-diaque chez un patient.

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Vol. 22 No. 1 2011 Formation continue

bénéfique au long cours et un effet neuro-hormonal avec diminution de l’activité sympathique et du système rénine-angio-tensine5). Chez l’enfant, son utilisation reste toujours importante, bien qu’il n’y ait pas d’évidence, ni clinique, ni paraclinique d’un bénéfice dans les cas d’insuffisance cardiaque sans anomalie de la fonction systolique.

Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, les bloqueurs des récepteurs à l’angiotensine

Cette classe médicamenteuse a été large-ment étudiée chez l’adulte avec insuffi-sance cardiaque, chez l’enfant avec hyper-tension artérielle d’origine rénale et quelques études pédiatriques démontrent leurs effets chez l’enfant avec insuffisance cardiaque. Ces effets, chez l’enfant avec insuffisance cardiaque, sont comparables à ceux observés chez l’adulte, on met en évidence une diminution de la pré-charge et de la post-charge, une amélioration de la fonction systolique, un blocage du sys-tème rénine-angiotensine et une diminu-tion de la consommation en oxygène du myocarde6). Sur un suivi à court et moyen terme les patients ont une morbidité et une mortalité réduite par rapport aux pa-tients qui ne reçoivent pas ce traitement. L’avantage des bloqueurs des récepteurs à l’angiotensine par rapport aux inhibiteurs de l’enzyme de conversion est peu claire en pédiatrie à part sur les effets secon-daires des inhibiteurs de l’enzyme de conversion comme la toux persistante.

Les bêtabloquants

La meilleure compréhension des méca-nismes adaptatifs à la baisse du débit car-diaque et leur répercussion systémiques ont permis d’utiliser les bêta-bloquants chez les patients avec insuffisance car-diaque. Originalement cette classe médi-camenteuse était contre-indiquée chez ces patients en raison de l’effet inotrope et chronotrope négatif. Dans les faits, de multiples études randomisées contrôlées chez l’adulte ont montré que leur utilisa-tion dans cette indication était bénéfique avec des effets neuro-hormonaux no-tables. Globalement les bêta-bloquants offrent une protection contre les troubles du rythme, augmentent la perfusion coro-narienne, ont un effet antioxydant sur le

breuses études contrôlées randomisées. Son mécanisme d’action se fait par le blo-cage de la pompe Na+/K+/ATPase, qui consécutivement favorise l’influx cytoplas-mique du Ca++ par un échange Na+/Ca++. Son utilisation a été très controversée chez l’adulte, en raison de résultats

d’études qui montraient une augmentation de la mortalité chez les patients traités avec digoxine. Aujourd’hui beaucoup d’au-teurs recommandent son utilisation à doses faibles, en visant des taux sanguins plus bas que par le passé. Dans ce cas on peut démontrer un effet potentiellement

Figure 1: La baisse du débit cardiaque va provoquer une cascade de réactions au niveau du système nerveux central par la stimulation du système sympathique et de l’hypothalamus. Le système sympathique a une action directe sur le cœur, les vaisseaux périphériques et les surrénales avec une augmentation de production d’adrénaline et de noradrénaline endogène. La sécrétion de vasopressine complète ces effets par effet vasoconstricteur direct et effet antidiurétique direct. La baisse la perfusion rénale active le système rénine – angiotensine I – angiotensine II et provoque des effets cardiaques directs, une vasocon-striction, une stimulation de la production de vasopressine et une stimulation de la pro-duction d’aldostérone, ce qui augmente encore la rétention liquidienne. La vasoconstric-tion artérielle est modulée par l’endothéline 1, qui a aussi des effets myocardiques. La seule contre régulation vient de la production par les cavités cardiaques de peptide natri-urétique (BNP), qui a un effet vasodilatateur direct, un effet diurétique et un effet inhi-biteur de la rénine.

DEBIT CARDIAQUE

HYPOTHLAMUS

SURRENALES

SYSTEMESYMTATHIQUE

REINS

VASOPRESSINE NORADRENALINEADRENALINE

RENINEANGIOTENSINE IANGIOTENSINE II

ALDOSTERONE

RETENTION SODIUM

RETENTION EAU

CHRONOTROPISMEINOTROPISME

CONSOMMATION EN O2VOLEMIE

VASOCONSTRICTIONARTERIELLE

COEURVAISSEAUX

ENDOTHELINE 1 BNP HYPERTROPHIEFIBROSE

DYSFONCTION DIASTOLIQUE

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nuer significativement la stimulation de l’axe rénine-angiotensine. Il est perfusé en continu à des doses variant entre 0.01 et 0.03 µg/kg/min, sur une période de 24 à 72h.Plusieurs séries de patients adultes en in-suffisance cardiaque sévère ont bénéficié de traitement intermittent de nesiritide, avec une amélioration clinique. Malheu-reusement, une étude randomisée à large échelle n’a pas montré d’avantages par rapport au traitement standard chez ces mêmes patients. Par contre chez l’enfant, une étude mixte, série de cas et une partie prospective, a montré une amélioration de la fonction systolique, une baisse des pres-sions télédiastoliques du ventricule gauche et une baisse de l’aldostérone plasmatique9).Dans notre expérience, le nesiritide a un effet diurétique puissant, permettant de stabiliser des situations où la volémie est délétère et ceci avec peu de perte sodique. Son utilisation reste restreinte en pédiatrie à des cas très particuliers d’insuffisance

myocarde, diminuent la consommation en oxygène du myocarde, baissent la post-charge et diminuent le «remodelling» myocardique (phénomène progressif se-condaire à une stimulation chronique adrénergique avec hypertrophie, apoptose et remplacement fibrotique du tissu myo-cardique). L’utilisation des dernières géné-rations de bêta-bloquants, associant des effets bêta et alpha-bloquants (par exemple: carvedilol), ont montré une effi-cacité chez le patient adulte avec une dimi-nution de la mortalité, du nombre de ré-hospitalisation7). Une étude multicentrique pédiatrique comparant les effets du carve-dilol contre placebo a été publiée en 20078). Malheureusement cette dernière n’a pas pu confirmer les effets bénéfiques de ce traitement chez l’enfant, l’hétérogé-néité de la population pédiatrique prise en considération a rendu la puissance de l’étude trop faible pour pouvoir en tirer une conclusion définitive. Une méta-analyse Cochrane n’a elle non plus pas pu conclure sur ce traitement.

Nouvelles générations de traitement

Pour l’instant la plupart de ces molécules sont administrables par voie parentérale uniquement, mais elles montrent les nou-veaux axes de développement dans la prise en charge et le traitement des pa-tients avec insuffisance cardiaque. Comme souvent ces nouvelles généra-tions de médicaments ont un coût finan-cier important.

Analogue du peptide natriurétique, le nesiritide

Comme déjà mentionné, le peptide natriu-rétique est sécrété par le myocarde en contre-régulation des diverses voies neu-ro-hormonales de régulation du débit car-diaque. Là aussi, cet analogue synthétique du peptide natriurétique permet d’obtenir, par un effet diurétique important et un ef-fet vasodilatateur direct, une baisse de la pré-charge et de la post-charge et de dimi-

Type Substance active Posologie Effets Effets secondaires

Diurétique Furosémide

Hydrochlorothiazide

Spironolactone

1 mg/kg 1–4x/j

1 mg/kg 2x/j

1 mg/kg 2x/j

Chasse sodéeChasse hydrique

HyponatrémieHypokaliémieHypocalcémie

Bloque hyperaldostéronisme Hyperkaliémie

Digitalique Digoxine 5 mcg/kg 2x/j Augmentation de la contractilitéAu long terme: baisse de la stimulation sympathique

Troubles du rythmeVomissements

Inhibiteur de l’enzyme de conversionBloqueur des récepteurs à l’angiotensine

Captopril

Enalapril

Losartan

0.1–0.5 mg/kg 3x/j

0.1–0.5 mg/kg 1x/j

0.5–1.0 mg/kg 1x/j

Bloque système rénine-angiotensineDiminution post-chargeDiminution pré-chargeAugmentation de la contractilitéDiminution consommation en O2

HypotensionInsuffisance rénale aigüeHyperkaliémie

Bêta-bloquant Propranolol

Metoprolol

Carvedilol

0.2–1 mg/kg 3x/j

0.5–1 mg/kg 2x/j

0.1–0.4 mg/kg 1-2x/j

AntiarythmiqueBloque le système sympathiqueAugmentation de la perfusion coronarienneEffet antioxydant sur le myocardeDiminution consommation en O2Diminution post-charge

Hypotension BradycardiePhénomène de Raynaud

Analogue du peptide natriurétique

Nesiritide 0.01–0.03 mcg/kg/min(iv)

Chasse hydriqueDiminution pré-chargeDiminution post-chargeDiminution stimulation système Rénine-Angiotensine

Hypotension

Sensibilisateur au Calcium

Levosimendan 0.1–0.2 mcg/kg/min(iv)

Augmentation contractilité et relaxationBaisse de la consommation en O2Diminution post-chargeDiminution pré-chargeDiminution de la stimulation sympathique Diminution de la stimulation Rénine-Angiotensine

Hypotension

Tableau 1: Résumé des divers traitements actuellement utilisé chez l’enfant avec insuffisance cardiaque, avec leurs dosages usuels, leurs effets et effets secondaires.

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Vol. 22 No. 1 2011 Formation continue

JA. Safety and efficacy of nesiritide in pediatric heart failure. J Card Fail 2007 Sep; 13(7): 541–8.

10) De Luca L, Colucci WS, Nieminen MS, Massie BM, Gheorghiade M. Evidence-based use of levosi-mendan in different clinical settings. Eur Heart J 2006 Aug; 27(16): 1908–20.

CorrespondanceDr S. Di BernardoMédecin Associé, MERDépartement médico-chirurgical de pédiatrieCardiologie pédiatriqueRue du Bugnon 46, 1011 Lausanne-CHUVstefano.di-bernardo@chuv.ch

cardiaque sévère et à des fins de stabilisa-tion, pour pouvoir suivre avec un traite-ment plus définitif tel que la chirurgie cardiaque ou la transplantation.

Sensibilisateur au calcium: le levosimendan

Le levosimendan est une molécule avec plusieurs effets, le principal étant intra-myocytaire. Il facilite la liaison entre le complexe de la troponine et le Ca++, il fa-vorise ainsi la contractilité myocardique, sans augmentation du Ca++ cytoplas-mique et par conséquent sans coût éner-gétique supplémentaire. D’autre part, il agit en périphérie par une action sur les canaux K+-ATP dépendant avec un effet vasodilatateur. On a démontré aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant une amélio-ration de la fonction systolique et diasto-lique, ainsi qu’une baisse de la pré-charge et de la post-charge. Un autre avantage du levosimendan est l’élimination lente de son métabolite actif, ce qui induit une per-sistance des effets myocardiques sur plu-sieurs jours après la perfusion iv. Le levosi-mendan est donné en perfusion continue (avec ou sans dose de charge) à une dose de 0.1µg/kg/min, qui peut être augmen-tée à 0.2µg/kg/min.La littérature chez l’adulte est déjà relati-vement abondante et montre un bénéfice du levosimendan par rapport à la dobuta-mine dans la prise en charge des patients après chirurgie cardiaque ou en cas de dé-compensation cardiaque, avec des effets positifs à long terme sur la morbidité et la mortalité10). En ce qui concerne son usage pédiatrique, il n’existe pour l’instant pas d’étude randomisée contrôlée, mais de multiples séries de cas qui montrent le même type de réponse dans cette catégo-rie d’âge.Dans notre expérience, il s’agit d’un médi-cament avec peu d’effet secondaire, qui utilisé en cas d’insuffisance cardiaque sé-vère, permet de stabiliser et d’améliorer la fonction cardiaque et de diminuer les doses des amines. L’effet est maintenu pendant plusieurs jours, voir semaines.

Conclusions

Les connaissances actuelles des méca-nismes de régulation complexes mis en œuvre en cas d’insuffisance cardiaque, permettent d’agir directement sur les mé-

canismes de régulation du débit cardiaque afin de préserver et d’améliorer la fonction cardiaque et vasculaire le plus longtemps possible. Le traitement moderne de l’in-suffisance cardiaque combine les diverses catégories de médicaments afin d’agir sur plusieurs axes simultanément. Selon l’étiologie de l’insuffisance cardiaque, la combinaison médicamenteuse peut varier afin de cibler la meilleure thérapie pos-sible.Ces connaissances ouvrent des perspec-tives différentes et probablement plus effi-caces que les moyens utilisés jusqu’à maintenant pour traiter les patients souf-frant d’une insuffisance cardiaque. Il est probable que dans les années à venir, l’évi-dence du bénéfice de ces nouveaux traite-ments pour les patients pédiatriques aug-mente, si l’on consent à favoriser la mise en place d’études contrôlées.

Références1) Kjaer A, Hesse B. Heart failure and neuroendo-

crine activation: diagnostic, prognostic and thera-peutic perspectives. Clin Physiol 2001 Nov; 21(6): 661–72.

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8) Shaddy RE, Boucek MM, Hsu DT, Boucek RJ, Can-ter CE, Mahony L, Ross RD, Pahl E, Blume ED, Dodd DA, Rosenthal DN, Burr J, LaSalle B, Holubkov R, Lukas MA, Tani LY; Pediatric Carvedilol Study Group. Carvedilol for children and adolescents with heart failure: a randomized controlled trial. JAMA 2007 Sep 12; 298(10): 1171–9.

9) Jefferies JL, Price JF, Denfield SW, Chang AC, Dreyer WJ, McMahon CJ, Grenier MA, Clunie SK, Thomas A, Moffett BS, Wann TS, Smith EO, Towbin

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Vol. 22 No. 1 2011Formation continue

avoir quitté l’hôpital et pouvant persister chez un tiers de ces patients pendant des mois, rarement des années. Après une an-née, des parésies persistent chez 2–6% de ces patients.

Contrairement à l’enfant, des évolutions aussi sévères sont décrites presque exclu-sivement chez l’adulte. L’atteinte du SNC se manifeste chez l’adulte dans 40–50% des cas sous forme de méningite et chez les plus de 50% restants de surcroît par une encéphalite ou myélite8), 9). Par contre chez 70–80% des enfants, les symptômes neurologiques de MEVE reflètent une mé-ningite virale passagère (fièvre, ménin-gisme, vomissements) et seuls 30% contractent une ME ou MEM (troubles de la conscience, convulsions, parésies etc.)10)–12). Presque tous ces enfants récu-

La MEVE est transmise par des tiques

La méningo-encéphalite verno-estivale (MEVE), appelée aussi encéphalite à tiques (TBE: tick-borne encephalitis) est causée par le virus MEVE. Ce flavivirus est transmis par les tiques (chez nous: ixodes ricinus). Encore plus fréquemment que le virus MEVE, les tiques en Suisse transmettent la bactérie borrelia burgdorferi, l’agent de la borréliose de Lyme. Alors qu’en Suisse jusqu’à 30% des tiques sont porteuses de b. burgdorferi sur la totalité du milieu naturel, elles véhiculent le virus MEVE exclusive-ment dans les zones d’endémie. Dans ces zones, environ 1% (0.5–3%) des tiques sont porteuses du virus MEVE1), 2). La carte ac-tualisée de l’Office fédéral de la santé pu-blique (OFSP) montre les régions endé-miques en Suisse pour 2010 (fig. 1). C’est dans les biotopes à tiques de ces zones qu’on s’expose au risque de contamination. Les tiques affectionnent les forêts à feuillus ou mixtes en dessous de 1500 m, avec d’épais sous-bois, les bordures de forêts, les buissons et herbes hautes où ils se lo-gent jusqu’à 1.5 m au dessus du sol3). Vous trouvez de plus amples indications sur les maladies transmises par les tiques, leur prévention et les mesures à prendre en cas de morsure de tique sur le site web de l’OFSP http://www.bag.admin.ch/themen/medizin/00682/00684/01114/index.html?lang=fr.

Méningo-encéphalite à tiquesAprès un temps d’incubation de 7–14 (2–28) jours apparaissent, chez un nombre estimé à 10 à 30% des personnes infec-tées, des symptômes grippaux, céphalées, fatigue, douleurs articulaires et éventuel-lement de la fièvre. Après un intervalle libre de quelques jours, 5–10% des sujets infectées manifestent des signes d’at-teinte du SNC sous forme de méningite (M), méningo-encéphalite (ME) ou ménin-go-encéphalo-myélite (MEM). Il n’est pas

rare que l’inflammation aiguë du SNC soit suivie de séquelles durant plusieurs mois et parfois définitives. Une issue fatale a été décrite dans environ 1% (0.5–2%) des cas1), 4). Les recherches en Allemagne, Suède et en Suisse1), 5)–7) mentionnent, chez une majorité des patients hospitalisés, des symptômes en général discrets (cépha-lées, troubles de la mémoire, fatigue, troubles de l’ouïe) jusqu’à 2 mois après

Morsures de tiques, méningo-encéphalite verno-estivale et vaccination de l’enfant contre l’encéphalite à tiques Christoph Berger, ZurichTraduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

Méningo-encéphalite verno-estivale à tiques (MEVE) – Suisse – Foyers naturels con-nus (régions d’endémie). Département fédéral de l’Intérieur, Office Fédéral de la santé publique, unité de direction santé publique. Régions d’endémie (Cette liste n’est pas complète. Les lieux cités ne délimitent que grossièrement les zones d’endémie présentées sur la carte. Les nouvelles zones sont soulignées); Argovie: Rheinfel-den/Möhlin/Wallbach, Oberfrick/district de Laufenburg, Koblenz/Döttingen/Zurzach, Birr/Brugg/Würenlingen, Baden/Wettingen, Rothrist/Zofingen/Brittnau, Gontenschwil/Schöftland/Muhen/Grä-nichen; Bâle-Campagne: Liesberg; Berne: Gampelen/Erlach, Grosses Moos, Lyss/Jens/Port, Mou-tier, Vallon de Saint-Imier Mühleberg/Gurbrü/Kriechenwil/Laupen, Belp/Münsingen/Steffisburg, Thun/Spiez/Frutigen, Erlenbach/Bas-Simmental; Fribourg: Salvenach/Ulmiz/Kerzers, Portalban/Autavaux, Franex/Nuvilly/Villeneuve, Bösingen/Wünnewil; Grisons: Malans/Fläsch/Luziensteig, Grüsch/Seewis, région de Coire; Lucerne: Reiden/Langnau/Dagmersellen/Nebikon/Egolzwil/Kott-wil/Sursee/Knutwil, Reussbühl/Luzern/Ebikon, Beromünster/Neudorf/Rain; Nidwald: Stans/Bu-ochs/Bürgenstock, Stanserhorn; Obwald: Kerns/Stanserhorn; Schaffhouse: Hallau, Osterfingen, Neuhausen/Beringen/Schaffhausen, Stein am Rhein, district de Reiat; Schwyz: Gersau, Freienbach; Soleure: Bellach/Lommiswil/Langendorf, Oensingen; St Gall: Wil/Jonschwil/Zuzwil/Niederhelfen-schwil, Mörschwil, St. Magrethen/Balgach, Jona/Wagen, Mels/Sargans/Vilters; Thurgovie: Tout le canton; Uri: Vallée antérieure de la Reuss, Seelisberg; Vaud: Cudrefin/Salavaux/Chabrey, plaine de l’Orbe et région environnante (pied du Jura); Valais: Sierre/Salquenen, Rarogne/Turtig; Zoug: Stein-hausen; Zurich: Tout le canton; Principauté du Liechtenstein: Balzers/Vaduz/Nendeln

BAG: Stand Dezember 2010

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Vol. 22 No. 1 2011 Formation continue

tits enfants15). Il est essentiel de procéder à un examen minutieux de tout le corps après une exposition. Les tiques privilé-gient la peau chaude, humide et fine de la fosse poplitée, de l’aine, des aisselles ainsi que le cou et le cuir chevelu. On enlève la tique en la saisissant près de la peau avec une pincette (sans huile ou sprays). On dé-sinfecte l’endroit de la morsure3). La pré-vention de la MEVE par l’ablation de la tique dans les 24 heures est moins effi-cace que pour la borréliose, les virus étant transmis, contrairement aux borrélias, déjà après quelques heures. La mesure de prévention la plus fiable est la vaccination.

Vaccination MEVE

VaccinsEn Suisse deux vaccins MEVE sont enre-gistrés , cultivés sur cellules de poulet et inactivés à la formaline, pour adultes et en-fants (demi dose d’antigène): Encepur N®/Encepur N enfants® (1–16 ans) de Novartis contient la souche Karlsruhe K23, stabili-sée par du saccharose, 2. FSME-Immun CC®/FSME-Immun Junior® (1–11 ans) de Baxter contient la souche Neudörfl, stabili-sée par de l’albumine hunmaine. Les deux antigènes vaccinaux sont adsorbés à de l’hydroxyde d’aluminium, sont exempts de mercure et contiennent des traces de néo-mycine et gentamycine. Si nécessaire, les deux vaccins sont interchangeables du-rant une même série de vaccination.

Immunogénicité et protection Les deux vaccins induisent une forte ré-ponse immunologique. Ils provoquent une séroconversion chez ≥ 50% des vaccinés après une dose, de > 95% après 2 doses et de 99% après la 3ème dose administrée 9–12 mois plus tard16). La séroconversion persiste après 3 ans chez 95% des sujets vaccinés. Chez les personnes de > 50 ans le taux d’anticorps monte moins que chez les plus jeunes et redescend plus rapide-ment après 3 doses, mais pas après 4 doses17). Il faut souligner à ce propos que jusqu’à ce jour n’existe aucune norme per-mettant de corréler le taux d’anticorps à la protection effective1), 18). Autrement dit, nous ne connaissons pas la signification clinique de la diminution du taux d’anti-corps anti-MEVE. Sur un plan plus général, sachant qu’il n’y a pas de corrélation entre séroconversion et protection, la protec-tion ou efficacité de la vaccination MEVE

pèrent rapidement après avoir quitté l’hô-pital. Des décès sont rarement décrits chez l’enfant, les parésies dans 0.5% des cas contre 4.8% chez l’adulte. Les évolu-tions sévères et les séquelles sont 10 fois plus rares que chez l’adulte, mais néan-moins déterminants pour la vie future.

Epidemiologie de la MEVE

Les infections à MEVE ont chez l’enfant une évolution moins sévère et sont d’au-tant plus rares que l’enfant est jeune. En 2005 et 2006 une augmentation des cas de MEVE et une propagation des zones en-démiques ont été enregistrés dans plu-sieurs pays d’Europe où la MEVE est endé-mique et également en Suisse1), 13), 14). Alors qu’en Suisse, en 2004, environ 100 cas par année étaient signalés, ils étaient plus de 200 en 2005 et 2006. De 2007 à 2010 le nombre de cas signalés à l’OFSP se situe de nouveau autour des 110 cas/année. Il n’y a pas de bonnes raisons d’expliquer ces variations autrement que par les fluc-tuations naturelles de l’incidence de la MEVE. Incidence qui pourrait être influen-cée à l’avenir par l’augmentation du nombre de vaccinations. Pour la période 2002–2007, l’incidence de la MEVE a été estimée, dans les régions endémiques en Suisse, à 6 pour 105 habitants3); elle a, de-puis, encore diminué. La proportion d’en-fants se situe depuis 2004 autour des 10–15% des cas signalés; 90% de ces enfants avaient plus de 4 ans. Autrement dit, en Suisse ne sont signalés annuellement que 2 enfants en dessous de 5 ans avec une MEVE. L’étude de Stähelin et al. montre que 84% des 55 enfants atteints d’une MEVE avaient plus de 5 ans. La MEVE est donc beaucoup plus rare en dessous de 5 ans qu’en dessus de cet âge, bien que des cas aient été signalés chez des nourris-sons10), 11).

Risque de MEVE après une morsure de tique

D’après les chiffres mentionnés, après une morsure de tiques survenue dans une ré-gion endémique, une personne sur 1000–5000 a développé une MEVE avec des symptômes neurologiques. Chez la moitié des adultes et ¾ des enfants cette atteinte neurologique reflète une méningite passa-gère; nombreuses personnes touchées plus sévèrement (1/10 000 adultes et 1/20 000 enfants après morsure de tique dans une région endémique) souffrent pendant des semaines à mois de symp-tômes résiduels. Après une année, 5% des adultes et 0.5% des enfants atteints pré-sentent des séquelles résiduelles. Le risque d’une MEVE grave après une mor-sure de tique existe, mais est rare. Par ailleurs il faut souligner qu’au regard de ces chiffres et en dehors d’une étude, il n’est ni plausible ni utile d’envoyer à un la-boratoire les tiques retirées d’un patient pour une analyse PCR ou pour mettre en évidence le virus MEVE ou les borrélia. In-dividuellement cette information est inin-terprétable et inutile.

Prévention de la MEVE

En principe, pour prévenir la MEVE, on peut éviter l’exposition, prendre des mesures physiques et chimiques pour se protéger contre les morsures et enfin vac-ciner. Eviter l’exposition signifie par exemple s’abstenir d’organiser des camps de vacance dans des régions endémiques. La protection physique consiste à porter des habits fermés (manches longues, pan-talons longs, souliers fermés, couvre-chef etc.), la protection chimique, à utiliser des répellents, qui peuvent s’appliquer aussi sur les habits; ils doivent par contre être utilisés avec prudence sur la peau de pe-

Vaccin 1ère dose 2ème dose 3ème dose 4ème dose Rappel

Schéma standard

Encepur N* 0 1–3 mois 9–12 mois – Tous les 10 ans

FSME-Immun CC** 0 1–3 mois 5–12 mois – Tous les 10 ans

Schéma rapide

Encepur N* 0 7 jours 21 jours 12–18 mois Tous les 10 ans

FSME-Immun CC** 0 14 jours 5–12 mois – Tous les 10 ans

Tableau 1: * à partir de 12 ans, enfants de 1–11 ans: Encepur N enfants (½ dose) ** à partir de 16 ans, enfants de 1–15 ans: FSME Immun junior (½ dose)

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Vol. 22 No. 1 2011Formation continue

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CorrespondanceProf. Dr. med. Christoph BergerCo-Leiter Abteilung Infektiologie und Spitalhygiene Universitäts-Kinderkliniken Steinwiesstrasse 75 8032 Zürich christoph.berger@kispi.uzh.ch

ne peut être appréciée que sur la base de l’immunogénicité et à l’aide d’indicateurs indirects; il n’existe pas d’études contrô-lées randomisées1), 18). Un bon indice indi-rect de l’efficacité de la vaccination est la diminution des cas de MEVE en Autriche après l’introduction de la vaccination: 300–700 cas ont été observés annuelle-ment avant et environ 50 après l’introduc-tion de la vaccination19), alors que le nombre de cas de MEVE a plutôt augmenté dans les pays avoisinants ne vaccinant pas. Ces chiffres correspondent a une effi-cacité d’au moins 95% pour ≥ 3 doses vac-cinales13), 20).Les données disponibles actuellement indi-quent qu’un rappel après l’immunisation de base avec 3 doses induit, ou maintient, une séroconversion durable et que chez les indi-vidus de moins de 60 ans, voire en général, un rappel après 3 ans n’est pas néces-saire1), 17). Ces données et le fait qu’aucun cas de maladie n’ait été enregistré en Suisse chez une personne vaccinée avec au moins 3 doses, nous amènent à conseiller les rappels à intervalles de 10 ans1).

Effets indésirables Les réactions locales sont relativement fré-quentes surtout chez l’adulte (jusqu’à 30%) mais banales. Des céphalées et autres réactions systémiques sont rapportées chez 10–20% des sujets, de la fièvre seule-ment chez les enfants (10–20%), accompa-gnée occasionnellement de convulsions fé-briles. Des effets secondaires neurologiques sévères sont rapportés avec une fréquence de 1 : 105 à 1 : 106. L’association causale de ces observations rares est difficile à établir, mais est certaine dans des cas isolés.

Recommandations et schéma vaccinal en Suisse1)

La vaccination FS ME est conseillée à tous les adultes et enfants de plus de 6 ans qui habitent ou qui séjournent temporaire-ment dans une zone endémique. Sans risque d’exposition il n’y a aucune indica-tion à vacciner. La maladie se manifestant en général de façon plus discrète chez le petit enfant, la vaccination n’est en prin-cipe pas nécessaire en dessous de 6 ans, mais est possible, dans des cas particu-liers, dès l’âge d’un an si le risque d’exposi-tion est grand. Si nécessaire, un schéma vaccinal rapide est possible avec les deux vaccins (voir tableau). Les doses man-quantes doivent être rattrapées, deux

doses ne suffisent pas pour une protection durable. En Suisse les rappels sont conseillés tous les 10 ans, même si les in-dications du fabricant divergent.

ContraindicationsRéactions anaphylactoïdes au vaccin ou à des composants. Précautions: en cas d’al-lergie connue au protéines de poulet, vac-cination sous surveillance et matériel dis-ponible pour intervenir.L’allaitement et la grossesse ne sont pas une contraindication à ce vaccin inactivé (évaluer l’avantage du vaccin pendant la grossesse). Le vaccin est généralement conseillé avant la saison à MEVE, pour que la protection soit efficace lors de l’exposi-tion. Vacciner ou compléter la vaccination contre la MEVE durant la saison à MEVE est sans danger et n’est pas contre-indi-qué. En respectant les intervalles mini-maux, les doses de vaccin MEVE man-quantes peuvent être rattrapées à n’importe quel moment.

RésuméLa MEVE est une maladie virale transmise par les tiques dans les zones endémiques. Elle peut occasionner une méningite virale passagère ou, à un âge avancé, plus fré-quemment un méningo-encéphalite. Les enfants de moins de 5 ans ne sont prati-quement pas touchés. Les moins de 16 ans ont des symptômes moins sévères que chez l’adulte et plus rarement des sé-quelles (0.5% contre 5% des malades). Le risque de maladie après une morsure de tique est petit (< 1 : 1000). La meilleure prévention et une bonne protection s’ob-tient par la vaccination active des per-sonnes de plus de 6 ans dans les régions d’endémie MEVE. Sont disponibles deux vaccins inactivés très immunogènes, re-commandés en 3 doses pour l’immunisa-tion de base, suivie d’un rappel tous les 10 ans.

Références1) Empfehlungen zur Impfung gegen Zeckenenzepha-

litis. Bulletin BAG 2006; 13: 225–231.2) Klaus C, Hoffmann B, Hering U, et al. Tick-borne

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4) Kaiser R, Vollmer H, Schmidtke K, Rauer S, Berger W and Gores D. Follow-up and prognosis of early

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est fréquente dans la population générale avec un risque augmenté (x 7) de thrombose veineuse profonde ou d’embolie pulmo-naire. La prévalence de la thrombophilie par mutation du facteur V Leiden (encore appelée mutation de Leiden, mutation du facteur V de Leiden, mutation du facteur V de Leiden avec résistance à la protéine C activée en raison de son mécanisme d’action) est variable selon les populations (5 à 8 % de la population caucasienne est hétérozygote). La prévalence des sujets homozygotes est moindre (1/5000) mais le risque de thrombose est plus élevé (risque augmenté d’un facteur 80). Il existe un test de dépistage phénotypique (de même

RésuméLa réflexion éthique peut avoir lieu au quotidien en pédiatrie. Nous présentons une démarche d’analyse éthique de délibération dans le cas d’une demande de recherche de mutation génétique du facteur V Leiden chez un en-fant sain âgé de 3 ans avec des antécédents maternels significatifs. La délibération basée sur les données cliniques pertinentes, les en-jeux éthiques, la distanciation/objectivation/concertation permet de dégager un consensus (information, réflexion parentale) et de prendre une décision dans un cas donné sans pour autant avoir de réponse générale. C’est cela qui détermine un projet de soin singulier dans une relation médecin-patient-parents unique.

Introduction

Toutes les spécialités pédiatriques sont touchées de près ou de loin par la réflexion éthique1), 2), 3), 4), 5), 6). L’an dernier, nous avons mis en place des ateliers pédagogiques d’éthique en oncologie pédiatrique et plus largement en pédiatrie. L’objectif était de présenter, appliquer et évaluer une dé-marche éthique en vue d’améliorer les déci-sions cliniques et de sensibiliser les équipes aux conflits éthiques7), 8). Cette méthode est utilisée par l’unité d’éthique du CHUV9). Dif-férents thèmes ont été abordés (le consen-tement, l’accès aux soins, la confidentialité chez l’adolescente enceinte, la place des parents dans les décisions de limitation de traitements). Nous choisissons de présenter ici la réflexion qui a eu lieu à propos de la recherche de mutation du facteur V Leiden. Faut-il ou non la réaliser chez l’enfant?

Matériel et Méthode

Le nombre de participants pour cet atelier était de 12 (médecins-cadres/chefs de cli-nique/médecins-assistants, infirmières, au-mônier, data manager, neuropsychologue).

1. Présentation du casK. 3 ans est adressé en consultation d’hématologie par son pédiatre pour in-vestigation dans un contexte de muta-tion du facteur V Leiden chez sa mère. Lors d’un contrôle pédiatrique, le père a signalé cette anomalie découverte lors d’un bilan de thrombophilie motivé par la survenue d’une embolie pulmonaire dans les suites d’une intervention chirurgicale pour obésité chez sa femme. La mère est actuellement enceinte sous traitement anticoagulant à visée prophylactique au vu de ses antécédents et de la mutation. Elle est inquiète pour K. La mère a aussi une malformation congénitale de la main (2 pouces). L’enfant n’a pas d’antécédent et est actuellement asymptomatique, son examen clinique est normal.

2. Question poséeFace à cette inquiétude maternelle et la possibilité technique de connaître le statut génétique de l’enfant, quelle attitude adop-tez-vous quant à la décision de réaliser ou non la recherche de la mutation du facteur V Leiden?

3. Présentation de la démarche délibérative (Fig. 1)

4. Application de la démarcheConcernant les faits cliniques perti-nents, nous avons présenté ce qu’est une mutation du facteur V Leiden. C’est l’anoma-lie génétique responsable de thrombophilie (tendance à faire des thromboses) la plus fréquente. Découverte en 1994 à Leiden aux Pays-Bas, cette mutation hétérozygote

Délibération en éthique clinique, une aide à la décisionUn exemple en hématologie pédiatrique: test génétique

(mutation du facteur V Leiden)

Cécile Jérôme Choudja1)–2), Nicolas von der Weid1), Maja Beck Popovic1), Lazare Benaroyo2)

1) Unité d’hématologie oncologie pédiatrique, Bugnon 46, CHUV, 1011 Lausanne2) Unité d’éthique, Bugnon 21, CHUV, 1011 Lausanne

et Unité de philosophie et d’éthique de la médecine et des sciences du vivant, l’UHMSP, ch. des Falai-ses 1, 1005 Lausanne

Conflit d’intérêt: aucun

Fig. 1: La démarche réflexive et délibérative

Quels sont les faits cliniques pertinents?Diagnostic, pronostic, thérapieOptions thérapeutiquesAvantages et inconvénients de chaque option

Quels sont les enjeux éthiques?Quels principes éthiques (autonomie, bienfai-sance non malfaisance, équité) sont en conflitComment aborder les conflits éthiques (op-tions éthiques)Implications respectives de chaque option éthique

Quelle est la décision appropriée?Arguments en faveurArguments en défaveurRésultat de la délibération éthique

Préalables à la résolution des conflitsLa réponse ne peut être uniquement tech-nique ou scientifiqueIl n’y a pas une seule bonne décision, mais une plus grande pertinence d’une solution sur l’autreLa solution la plus pertinente émane d’une délibération entre les divers acteurs engagés dans la situation de soin

Conditions d’une bonne délibérationDistanciation: Recul nécessaire, détache-ment des pressions de toutes sortes, permet d’éviter la solution toute faiteObjectivation: Etre capable d’identifier l’ensemble des éléments d’une situation pro-blématique, passer du simple au complexe, explorer toutes les valeurs en jeu (le patient et ses proches, l’organisation de soins, l’éthique professionnelle – la déontologie, le contexte psychosocial …)Concertation: 2 «règles»* Chaque participant à la discussion a le même droit à la parole* Délibérer pour parvenir à une concertation dans l’action qui permet le meilleur engage- ment au service du soin du malade (profond respect de l’altérité) – si possible en présence du patient

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Vol. 22 No. 1 2011Formation continue

• son autonomie et sa capacité de discer-nement, au vu de son âge, ne seraient pas respectées si l’on réalise cette prise de sang

• même s’il existe des moyens de prévenir la douleur, des études montrent que «la piqûre» reste un geste traumatisant pour l’enfant

• comment sera accepté le résultat: s’il est positif, l’enfant pourrait aussi ne jamais poser de problème; s’il est négatif, cela ne lui enlève pas le risque de faire une thrombose

• quel est l’avis du père? a-t-il été consulté? si l’enfant est porteur d’une mutation homo-zygote cela impliquerait une transmission également par le père et une discussion sur son statut pourrait être indiquée

• une information spécialisée sur l’anomalie génétique, le risque de thrombose semble suffisante, le test diagnostic pourra être réalisé dans un second temps notamment quand l’enfant sera en âge de discernement

Résultat. Cinquième étape. Synthèse de la démarche et délibération

La synthèse de l’atelier a intégré la dé-marche qui avait été adoptée en consulta-tion et qui semblait à ce moment là «une bonne option» pour le médecin qui l’avait discutée et proposée mais qui restait dans le questionnement. Une information sur cette anomalie génétique et ses risques avait été apportée et les réponses aux ques-tions de la mère ont pu être données (elle-même, première concernée était peu infor-mée). Au vu de l’inquiétude maternelle, la prise de sang avait été réalisée et le résultat (négatif) avait rassuré la mère, elle pouvait être plus sereine pour sa grossesse. Il avait également été convenu, en accord avec elle, que cette même recherche pour son futur enfant «ne serait pas pressante» et à réaliser lorsque son enfant serait plus âgé ou en cas de facteurs de risques de thrombose. A l’issu de cet atelier, la délibération a permis de convenir qu’il aurait fallu se donner plus de temps afin de pouvoir discuter également avec le père et connaître sa position.

Discussion

Lors de la préparation de l’atelier, nous avons échangé sur le dilemme ici technolo-gique. L’objectif pédagogique était de dire que si un tel problème se pose pour le clini-

sensibilité et spécificité que le diagnostic génétique) fonctionnel (recherche de la résistance à la protéine C activée) qui permet de mettre en évidence plus de 90% des mutations mais qui ne permet pas de différencier de façon fiable les sujets hété-rozygotes des homozygotes. Le diagnostic est donc génétique, réalisé sur une prise de sang veineuse.

Les situations à risques de thromboses chez l’adulte ont été exposées (Fig.2). Chez l’enfant les thromboses veineuses profondes sont rares, survenant générale-ment dans des situations particulières (ca-théter central, infections graves, chirurgie cardiaque et orthopédique, traumatismes, syndrome néphrotique, lupus, traitement par asparaginase). Des recommandations concernant la recherche de mutation chez l’enfant existent mais peuvent être contra-dictoires10), 11). Un document concernant les évènements thromboemboliques veineux chez l’enfant a été distribué aux partici-pants12).

Concernant les enjeux éthiques, les prin-cipes en conflit discutés en grand groupe

sont: le respect de l’autonomie (des pa-rents, de l’enfant qui a 3 ans), la bienfai-sance sans malfaisance (de la part des soignants).

Les options éthiques retenues pour la ré-flexion en deux groupes étaient de mettre en avant les arguments en faveur et en défaveur de la réalisation du test génétique (Fig.3).

Concernant les implications de chaque op-tion, les arguments en faveur de la prise de sang étaient les suivants:• geste simple avec possibilité de prévenir

la douleur liée au geste• le résultat apaisera la mère qui souhaite

savoir si son fils est porteur ou non de la mutation, d’autant plus qu’elle est en-ceinte; son autonomie et choix de savoir seront respectés

• si l’enfant est porteur de la mutation, dans les circonstances particulières favorisant les thromboses, une attention spéciale sera portée pour prévenir d’éventuelles complications thromboemboliques; le diagnostic (puisque rare chez l’enfant) pourra être évoqué plus rapidement

• contexte et histoire familiale maternelle anxiogènes

• le fait qu’il s’agisse d’anomalie génétique: si l’enfant n’est pas porteur cela permet-tra à la mère de se déculpabiliser; si l’en-fant est porteur et qu’elle le sait elle sera plus sereine et pourra mieux accepter la situation et agir en mère responsable

Les arguments en défaveur de la prise de sang:• enfant en bonne santé, sans facteurs de

risque de thrombose

Fig. 2: Situations à risques de thromboses chez les adultes

Fig. 3: Options éthiques discutées en 2 groupes: réaliser ou non le prélèvement sanguin?

Grossesse, oestrogènesChirurgieAlitement prolongéPansement, plâtre, attelleVoyage prolongé en avion, voitureCancerMaladie associé à une perte hydrique (diarrhée …)

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Vol. 22 No. 1 2011 Formation continue

cien, quelques points sont à retenir: «pas de panique»; en fonction de la situation il existe des méthodes de délibération (éthique de la communication selon Habermas13) dont s’inspire l’Espace Ethique Amiens-Picardie en France; méthodes selon H. Doucet14) –Canada, HUG Genève; selon N. Léry15); E Fuchs16); le pragmatisme clinique, la mé-thode de Nijmegen, l’herméneutique, le dialogue socratique17), la méthode proposée ici). Il n’y a de toute façon pas de bonne solution, pas de vérité véritable. Plusieurs options peuvent être discutées et peuvent donner une légitimité à la décision prise, la pertinence de la délibération aidera à prendre la décision adaptée au cas précis. Ici, la délibération a permis d’obtenir un consensus pour l’avenir: délivrer une in-formation adéquate et spécialisée, comme cela avait été fait et savoir se donner du temps pour décider ou non de réaliser la prise de sang, en ayant pris connaissance de l’avis du père notamment. Dans notre cas, une deuxième consultation aurait pu être envisagée avant de se décider mais la situation pourrait être différente si les parents étaient tous les deux présents à la consultation: il n’y a donc pas de situation idéale ni la possibilité d’établir un schéma précis et fermé pour ce type de test géné-tique, tout peut dépendre de la discussion lors de la consultation. Ce dernier point confère à la situation de soin sa singularité, et confirme qu’il existe un projet de soin différent en fonction des situations. Par ailleurs, cet atelier a ouvert la réflexion sur la question du facteur de risque en l’abordant succinctement, il s’agit d’essayer de faire comprendre cette notion aux pa-rents (le risque de thrombose) et de com-prendre comment elle trouve écho en eux, comment ils l’interprètent, et ce que cela signifie pour eux, quel sens ils lui donnent (inquiétude, angoisse, indifférence, fatalité etc.), quelle représentation ils en ont.

Conclusion

Lors de ces ateliers nous souhaitions fa-voriser les échanges et la discussion. De façon globale, l’impact de ces ateliers a été décrit par les participants comme «positif, intéressant, interactif, enrichissant avec un excellent contenu pédagogique». De nombreuses personnes qui ont participé aux ateliers souhaitent que les méthodes de délibération en éthique clinique leur soient plus familières pour l’analyse de situations

conflictuelles auxquelles elles sont confron-tées. En effet, les différences de valeurs, de cultures, de contextes social et éducation-nel entre les professionnels de la santé et les familles d’enfants malades nécessitent de délibérer davantage pour aboutir à des décisions consensuelles, dans la mesure du possible, pour proposer un projet de soin adapté à l’enfant et sa famille. Les partici-pants ont souligné une meilleure cohésion et compréhension au sein de l’équipe grâce à ces ateliers, ce qui est à la base du bon soin pour le patient. L’accueil de ces ateliers par les profession-nels a été favorable, les objectifs ont été en grande partie atteints. En ce qui concerne une évaluation à plus long terme, nous savons que l’implication au quotidien d’une démarche délibérative n’est toutefois jamais acquise et qu’elle doit être souvent prati-quée pour être efficace. Toutefois, cette ex-périence nous a donné la conviction qu’une première étape a été franchie: nous avons osé nous rassembler, oser nous «poser», ce qui signifie également nous remettre en question et prendre le risque de nous dévoiler pour améliorer la qualité des soins à nos patients.

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Correspondance Dr Cécile Jérôme ChoudjaHématologie oncologie pédiatrique, CHUV, Bugnon 46, 1011 LausanneTel. 079 556 85 22, Fax 021 314 33 32 cecile.jerome@chuv.ch

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vaccins complémentaires. En comparai-son avec les pays européens nous sommes, même en tenant compte de ces deux examens de prévention supplémen-taires, de toute façon plutôt mal lotis. La SSP devrait s’employer à faire intégrer ces examens de prévention dans le Tarmed. Rappelons-nous que les examens de pré-vention à l’âge scolaire ne sont, à ce jour, toujours pas une prestation obligatoire des assurances maladie. Ce fait est cho-quant – également en comparaison avec l’étranger – et inacceptable et nécessite une réévaluation. Nous remercions la SSP pour la mission qui nous a été confiée qui nous a engagés dans un travail captivant mais nous de-mandant aussi une forte implication. En tant que président du groupe de travail, je saisis l’occasion pour remercier de leur en-gagement tous ses membres cités plus haut ainsi que les nombreux pédiatres pour leurs retours critiques relatifs aux checklists provisoires. Le regard attentif de Nicole Pellaud, qui a apporté nombre d’améliorations intégrées au texte définitif a été irremplaçable. Notre espoir est de voir ces checklists actualisées – outil quo-tidien du praticien – faire leur preuve.

Pour le groupe de travailThomas Baumann, Soleure

CorrespondanceDr Th. BaumannBürgerspital SolothurnSchöngrünstrasse 424500 Solothurn

A la suite d’un intense engagement du groupe de travail pluridisciplinaire SSP présidé par Thomas Baumann (Soleure) et composé de Romedius Alber (Baar), Dieter Ambühl (Lenzburg), Arnold Bächler (St Gall), Marianne Caflisch (Genève), Oskar Jenni (Zurich), Russia Leuchter Ha-Vinh (Genève), Ulrich Lips (Zurich), Nicole Pel-laud (Genève), Christina Pizagalli (Bâle), Barbara Zollinger (Winterthour), nous avons le plaisir d’adresser avec ce numéro de Paediatrica les nouvelles checklists pour les examens de prévention pédia-triques.

Ces listes sont téléchargeables dans les trois langues nationales sur la partie membres du site www.swiss-paediatrics.org. Les pédiatres peutent aussi les com-mander en version papier à l’adresse sui-vante:Schulung und Wohnheim Rossfeld,Reichenbachstrasse 122,Postfach 699, 3004 Bern 4, Fax 031 300 02 99, buerozentrum@rossfeld.ch.

La mise à jour a tenu compte de divers as-pects de prévention et de promotion de la santé: dépistage de facteurs de risque, d’anomalies physiques et développemen-tales, guidance parentale.L’excellent manuel de Thomas Baumann «Atlas der Entwicklungsdiagnostik/Thieme 2008» est une référence précieuse pour la pratique des examens de prévention et dé-veloppe de façon approfondie les divers points abordés dans les checklists.Nous serions heureux de pouvoir le rendre accessible aux pédiatres francophones et de trouver un traducteur intéressé.

Je laisse à Thomas Baumann le soin d’ex-poser la démarche du groupe de travail pour l’élaboration de ces checklists et tiens à le remercier ici chaleureusement au nom de la Société Suisse de Pédiatrie et

de tous ses membres pour cet excellent travail et pour cet outil essentiel à l’activité pédiatrique.

Nicole Pellaud, vice présidente SSP

Les nouvelles checklists pour les examens de prévention de la SSP sont sous toit. Grâce au concours précieux de Nicole Pel-laud, Russia Leuchter-Ha-Vinh, Monica Ra-gazzi et Giacomo Simonetti, les listes ont été traduites en français et en italien. La traduction n’a pas été facile, certains termes techniques ne pouvant pas se tra-duire directement ou n’existant pas dans l’autre langue, par exemple les termes «ge-neral mouvements» d’après Prechtl ou le concept fit/misfit d’après Jenni/Largo uti-lisés en allemand. Après de longues dis-cussions, nous avons décidé de conserver ces expressions afin de garantir une unité dans les trois langues. Il revient mainte-nant aux utilisateurs des listes de s’appro-prier les connaissances nécessaires pour en tirer le meilleur profit. Les techniques d’examen sont par ailleurs décrites et illus-trées dans l’Atlas der Entwicklungsdia-gnostik/Thieme 2008.En comparaison avec les anciennes, les listes sont plus longues mais à notre avis plus claires. La nouvelle mise en page de Benedict Joss y contribue grandement et nous le remercions ici pour son excellente prestation.

Suite aux expériences de ces dernières an-nées, mais aussi pour nous adapter aux normes européennes, nous avons intro-duit un examen de prévention supplémen-taire à l’âge de 3 ans, destiné surtout au dépistage des troubles du développement du langage. Nous avons également intro-duit un examen de prévention à 12 ans, la période de 10 à 14 ans étant trop longue et cette tranche d’âge étant, par expérience, la plus mal suivie sur le plan médical; 12 ans c’est aussi l’occasion de proposer des

Les nouvelles checklists pour les examens de prévention de la SSP sont disponiblesThomas Baumann, Soleure; Nicole Pellaud, Chêne-Bourg

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Suisse (complications, pronostic à long terme).

3. Fournir des données fiables pour la pla-nification et le contrôle de qualité de la prise en charge des enfants atteints d’une maladie rénale en phase terminale en Suisse.

4. Collecter les informations valables sur l’évolution, le pronostic et les consé-quences à long terme de l’insuffisance rénale survenue terminale en âge pédia-trique; détecter les facteurs de risque d’un mauvais pronostic et le développe-ment de stratégies thérapeutiques pour la prévention des séquelles.

5. Coordination de la participation à des études multicentriques internationales.

6. Rendre possible des analyses écono-miques.

Critères d’inclusion au registre1. Insuffisance rénale au stade terminal

(hémodialyse/dialyse péritonéale pen-dant au moins 3 mois et/ou transplanta-tion rénale).

2. Age au moment du diagnostic entre 0 et 20 ans (bien que les patients ayant entre 16 et 20 ans sont enregistrés de façon incomplète).

3. Traitement effectué en Suisse.

Collecte des donnéesLes données sont recueillies dans les ser-vices de néphrologie pédiatrique des hôpi-taux universitaires de Bâle, Berne, Genève, Lausanne et Zurich, et des cliniques pédia-triques de Lucerne, St Gall et Zurich Triemli. Des cas isolés d’adolescents transplantés sont pris en charge par les néphrologues adultes et sont également enregistrés. Une ou deux fois par an, après consultation avec le chef du département concerné, la gestionnaire de données du RPSR visite les différentes cliniques pour saisir dans un ordinateur portable les don-nées cryptées des dossiers médicaux des patients nouvellement diagnostiqués, ain-si que les informations de suivi pour les patients déjà enregistrés. Par la suite, ces données sont introduites dans la base de données centrale sur le serveur sécurisé de l’IMSP à Berne.

Données liées au diagnostic et au traitementLe RPSR enregistre les aspects démogra-phiques, les antécédents familiaux et per-sonnels, le diagnostic principal et sa date,

thérapeutique pour l’organisme en crois-sance sont différents des ceux de l’adulte.En raison des nombreuses années que les enfants ont devant eux, il est essentiel d’obtenir une bonne qualité de vie par une thérapie optimale et l’évitement de compli-cations tardives. L’échange des expé-riences entre médecins traitants n’est pos-sible que lorsque les données cliniques et épidémiologiques sont collectées de ma-nière centralisée, standardisée et éva-luées régulièrement. Une telle base de données permet une analyse valide des ré-sultats liés au traitement et est une condi-tion préalable pour améliorer les thérapeu-tiques et les résultats à long terme. Le RPSR a été fondé en 1972 par E. Leu-mann à la clinique pédiatrique universi-taire de Zurich. Depuis 1980 tous les néph-rologues pédiatres participent à la collecte de données. Au cours des dernières an-nées des registres pédiatriques nationaux du rein ont été créés dans d’autres pays européens (http://www.espn-reg.org/in-dex.jsp?p=lnk). 31 pays européens au total fournissent des informations sur l’inci-dence, le traitement et la survie des pa-tients inscrits au registre de l’European Society for Paediatric Nephrology (ESPN). Ce dernier travaille avec l’European Renal Association & European Dialysis and Trans-plant Assiciation (ERA-EDTA).

Objectifs, critères d’inclusion et méthodologie

Le RPSR recueille des données sur le dia-gnostic, la présentation clinique, le traite-ment et l’évolution de tous les enfants et adolescents souffrant d’insuffisance ré-nale terminale en Suisse. Ainsi il poursuit des objectifs précis:1. Collecte de données représentatives sur

l’incidence, les tendances temporelles et la répartition régionale;

2. Décrire les mesures appliquées, les fon-dements et les options thérapeutiques afin d’étudier la qualité des soins en

Le Registre pédiatrique suisse du rein 1970–2010 Maurer E*, Kuehni CE*, Leumann EP**, Neuhaus TJ***, Laube GF****, et le Groupe de travail de la Société Suisse de Néphrologie pédiatriqe (SAPN)*****Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds et Pietro Scalfaro, Cully

Préambule Le Registre Pédiatrique Suisse du Rein (RPSR) du Groupe de travail de la Société Suisse de néphrologie pédiatrique ré-colte, depuis 1970, les données concer-nant tous les enfants et adolescents en Suisse avec une insuffisance rénale ter-minale ou après transplantation du rein. Depuis 2009 il a une autorisation spé-ciale de la Commission fédérale d’ex-perts du secret professionnel en matière de recherche médicale. Il est géré par l’Institut de médecine sociale et préven-tive de l’université de Berne (ISPM). La nouvelle banque de données inclut un suivi à long terme et est compatible avec le registre pédiatrique européen du rein de la Société européenne de néphrolo-gie pédiatrique (ESNP). Le RPSR est donc une source précieuse de données pour la recherche clinique et épidémiolo-gique en Suisse et pour la planification de la prise en charge pédiatrique.

* Institut de médecine sociale et préventive, Berne** Zurich*** Clinique pédiatrique Lucerne**** Clinique pédiatrique universitaire, Département de

néphrologie, Zurich***** http://www.fmh.ch/fmh/aerzteorganisationen/

fachgesellschaften/schwerpunkte.html: M.G. Bianchetti, Bellinzona, B. Bucher, Berne, F. Ca-

chat, Vevey, H. Chehade, Lausanne, F. Egli, Riehen, J. Epée, Genève, E. Girardin, Genève, P. Goetschel, Zurich, E. Gonzalez, Genève, J-P. Guignard, Lau-sanne, C. Hefti-Rütsche, Yverdon, M. Kemper, Ham-bourg, M. Konrad, Münster, R. Laux-End, St Gall, S. Nef, Zurich, P. Parvex, Genève, C. Rudin, Bâle, B. Schnarwyler, Zurich, G. D. Simonetti, Berne, G. Spartà, Zurich, S. Tschumi, Berne, B. Utsch, Berlin, R. O. von Vigier, Berne, A. Wilhelm-Bals, Genève, A. Zingg-Schenk, Zurich

Pourquoi faut-il un registre des enfants avec insuffisance rénale terminale?

L’insuffisance rénale terminale est rare chez l’enfant. En Suisse on observe 10 à 12 nouveaux cas par an. L’éventail diagnostic avec une forte proportion de malforma-tions congénitales, ainsi que l’approche

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tion des données. Il s’agit notamment de l’entreposage de tous les documents dans des locaux fermés à clé, de l’obligation de confidentialité pour tous les employés, de l’utilisation de la base de données sur un serveur hautement sécurisé, du stockage séparé des données personnelles avec un accès très restrictif, de la manipulation sé-curitaire des données lors de la collecte et de leur transmission au serveur et du trai-tement des données personnelles sur pa-pier. Seuls des instituts scientifiques, des universités ou institutions similaires peu-vent recevoir, pour des évaluations, de données particulières sous forme anony-misée.

Les comités d’éthique cantonaux de Berne, Zurich et Bâle ont confirmé par écrit qu’il n’est pas nécessaire, pour le RPSR, d’obtenir en plus de l’octroi de l’au-torisation par la Commission des experts, une autorisation supplémentaire par les comités d’éthique cantonaux.

Obligation de renseignement par les médecins traitants; matériel d’information

Tous les patients et leurs familles doivent être informés de leur droit de refuser l’acheminement des données au registre (information et droit de veto). Le devoir d’information s’applique principalement aux médecins traitants, qui sont en contact direct avec le patient. Il suffit d’utiliser une forme générale pour l’information des pa-tients et de leurs représentants légaux quant à leurs droits. Par exemple une no-tice d’information, une affiche dans le ca-binet ou un dépliant. Si un patient ou son représentant légal fait usage de son droit de veto, son médecin traitant a l’obligation de le signaler au registre, afin que les don-nées concernant ce patient puissent être rendues anonymes. Cela empêche une deuxième saisie non autorisée de données puissr se faire par d’autres sources.

L’approbation de la Commission fédérale d’experts du secret professionnel en ma-tière de recherche médicale se trouve sur le site internet de l’ISPM (http://ispm.ch/in-dex.php?id=3006) et de la Société Suisse de Pédiatrie (www.swiss-paediatrics.org). Le site internet de la Commission d’experts de l’Office fédéral de la santé publique four-nit des informations détaillées sur les as-

les diagnostics secondaires, des informa-tions cliniques (taille, poids, pression arté-rielle, résultats de laboratoire), le centre qui coordonne la prise en charge, le traite-ment et ses changements, les informa-tions sur l’évolution et le pronostic, les sé-quelles, la date et la cause du décès. Afin de permettre un suivi à vie, le nom et l’adresse du patient sont aussi collectés, cependant séparément des informations médicales et spécialement protégés.

Evolution à long termeL’enregistrement se fait de la façon suivante:• Mise à jour annuelle des données du dos-

sier médical par la gestionnaire de la cen-trale de données. Le suivi des enquêtes après transfert du patient dans un centre de néphrologie adulte est prévu.

• Validation de l’adresse actuelle, du sta-tut de vie et de la date du décès par l’in-termédiaire du contrôle des habitants; de la cause du décès par la statistique de la mortalité suisse.

• Saisie par questionnaire envoyé aux pa-tients tous les 5 à 10 ans de la qualité de vie, de l’état de santé somatique et men-tale, des comportements liés à la santé et de la prise en charge médicale.

Résultats et analyseLe registre contient 386 patients ayant eu une thérapie de dialyse pendant la période de 1970 à 2008 (Figure 1). Ceci correspond

à environ 11 nouveaux enfants et adoles-cents par an pour l’ensemble de la Suisse depuis 1980. Les garçons (57%) sont plus souvent touchés que les filles (43%). L’inci-dence est plus élevée chez les enfants plus âgés (Figure 2). Le tableau établi sur la base du codage ESPN / ERA-EDTA montre les diagnostics les plus fréquents.

Protection des données

Depuis le 16 Juillet 2009 le Registre pé-diatrique suisse du rein a une autorisation spéciale de la Commission fédérale d’ex-perts du secret professionnel en matière de recherche médicale pour recueillir, de façon non-anonyme, des données per-sonnelles sur les patients concernés. Pour les nouveaux patients ou ceux qui sont encore en traitement, le néphrolo-gue pédiatre traitant sollicite toujours un consentement écrit. Les données pour les patients qui ne sont plus joignables continuent à être évaluées, à moins que le patient n’ait exercé son droit de veto. Les médecins (notamment les centres de néphrologie adulte) sont encouragés à in-former leurs patients par des moyens ap-propriés (par exemple affiche dans la salle d’attente) du Registre pédiatrique suisse du rein.

Une condition préalable pour l’octroi de l’autorisation générale pour registres est le respect des mesures strictes de protec-

Figure 1: Nouveaux cas annuels d’enfants enregistrés (N = 432, dont 386 enfants en dialyse et 46 cas en pré-dialyse)

Anné

e

Nombre annuel de nouveaux patients pédiatriques avec une insuffisance rénale terminale en Suisse, 1970-2008 (N= 386)

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idées pour d’autres publications ou collabo-rations sont les bienvenues. Elles peuvent être envoyées par écrit de manière synthé-tique à Elisabeth Maurer ou Guido Laube.

Références1) Leumann E. Die chronische Niereninsuffizienz im

Kindesalter. Ergebnis einer Schweizerischen Rundfrage. Schweiz Med Wochenschr 1976; 106: 244–250.

2) Gämperli A, Leumann E, Neuhaus TJ, Schlumpf R, and Largiader F. 25 Jahre Dialyse und Nierentrans-plantation bei Kindern und Jugendlichen in Zürich. Schweiz Med Wochenschr 1996; 126: 77–85.

3) Leumann E, Goetschel P, Neuhaus TJ, Ambühl PM, Candinas D. Pädiatrische Nierentransplantation und Lebendspende – aus der Not eine Tugend. Schweiz Med Wochenschr 2000; 130: 1581–9.

4) Schwab D. Die terminale Niereninsuffizienz bei Kindern in der Schweiz im Zeitraum 1972 bis 1997. Dissertation, Universität Zürich, 2001.

5) van Stralen, KJ; Verrina, E; Schaefer, F; Maurer, E; Seeman, T; Leivestad, T and Jager, K on behalf of the ESPN/ERA-EDTA registry study group. Inci-dence, prevalence and survival on renal replace-ment therapy in Europe. Pediatr Nephrol, resub-mitted.

6) van Stralen KJ, Jaap Groothoff J,Seeman T, Ivanov, Kolvek G, Simonetti G, Böhm M, Verrina E, Schae-fer F, Lewis M on behalf of the ESPN/ERA-EDTA registry study group. Blood Pressure in Children on Renal Replacement Therapy in Europe: A Re-port from the ESPN/ERA-EDTA Registry. Kidney Int., submitted.

CorrespondanceConcernant base de données, protec-tion de données, méthodologieDr. Elisabeth MaurerSchweizerisches Pädiatrisches Nieren-register (SPNR) Institut für Sozial- und PräventivmedizinUniversität Bern,Finkenhubelweg 11, 3012 BernTél. +4131 631 35 25, Fax +4131 631 74 56emaurer@ispm.unibe.ch

Concernant aspects cliniquesPD Dr. Guido LaubeUniversitäts-KinderklinikAbteilung NephrologieSteinwiesstrasse 75, 8032 ZürichTél. +41 44 266 73 91, Fax +41 44 266 78 61Guido.Laube@kispi.uzh.ch

pects généraux de ces autorisations (www.b a g . a d m i n . c h/o r g /0 2 3 2 9/ i n d e x .html?lang=fr).

Publications, projets en cours et perspectives d’avenir

Deux revues résument les résultats des 25 premières années de dialyse et de trans-plantation rénale chez l’enfant en Suisse1), 2). Une publication est dédiée au donneur vi-vant pour la transplantation rénale pédia-trique3) et une thèse évalue en détail les données pour la période de 1972 à 19974). La coopération avec l’ESPN permet la parti-cipation de la Suisse à plusieurs publica-tions internationales dans les trois pro-chaines années. Les premiers travaux ont été soumis, sur l’incidence, la prévalence, la survie des patients5) et l’hypertension chez les enfants atteints d’insuffisance rénale6). D’autres publications sont prévues sur la

cystinose, l’hypertension artérielle, les ef-fets secondaires du traitement immunosup-presseur, le risque cardiovasculaire, le mé-tabolisme phosphocalcique et la mortalité. Dans une étude européenne (SAGhE; http://saghe.aphp.fr/site/spip.php) sur les résultats à long terme et les effets secon-daires du traitement par l’hormone de croissance chez l’enfant, sont aussi inclus et examinés des enfants avec une insuffi-sance rénale terminale. De 2010 à 2012, nous allons recueillir les données sur la qua-lité de vie de ces enfants à l’âge adulte, l’in-cidence de cancers et la mortalité.

En même temps nous allons envoyer à tous les patients du RPSR un questionnaire sur leur santé physique et psychique et leur qua-lité de vie. Le but est d’obtenir des données représentatives pour toute la Suisse sur l’évolution à long terme de la morbidité et de la qualité de vie des enfants avec une insuffi-sance rénale terminale. Pour établir la fré-quence de cancers chez les enfants en trai-tement de substitution de la fonction rénale, nous avons prévu un «datalinkage» avec les registres cantonaux des cancers. La morta-lité à long terme sera obtenue grâce à l’aide de la statistique suisse de mortalité (Office fédéral de la statistique) et des bureaux du contrôle des habitants. Des suggestions et

Figure 2: Ages des patients pédiatriques avec une insuffisance rénale terminale nou-vellement acquise, de 1970–2008, N = 386

Malformations % nombre (N)Dysplasie rénale 16% 71

Hypoplasie rénale 10% 42

Dysplasie/Hypoplasie avec reflux vésico-urétéral (le RVU isolé n’induit pas une insuffisance rénale terminale).

6% 26

Maladies héréditairesNéphronophtise 8% 34

Cystinose 4% 17

Maladie polykystique rénale autosomique récessive 3% 13

Maladies acquisesGlomérulosclérose focale segmentaire 10% 42

Glomérulonéphrite 8% 34

Syndrome hémolytique-urémique 7% 30

Autres Diagnostics 28% 123

Tableau 1: Diagnostics les plus fréquents de patients avec une insuffisance rénale en Suisse (1970–2008, N = 432).

> 14ans31%

0–4 ans19%

5–9 ans18%

10–14 ans32%

Nous avons préparé trois documents d’information au patient. Ils peuvent être utilisés selon besoin par le médecin traitant: 1. Une information au patient détaillée,2. un formulaire de consentement écrit et 3. une affiche pour l’accrochage au cabinet ou à insérer dans une brochure patient. Ce

matériel peut également être téléchargé à partir du site internet de l’ISPM (http://ispm.ch/index.php?id=3006) et la Société Suisse de Pédiatrie (www.swiss-paediatrics.org).

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Young Researcher’s Day 2010 of the Annual Meeting of the SSP 2010, Crans-MontanaJean-Pierre Bourquin, Vincenzo Cannizzaro and Reto Huber, Zurich

plications for pediatrics. This brilliant lecture prompted several faculty mem-bers in the audience to propose that this Keynote Lecture of the Researcher’s Day should actually be integrated in the plenary session of the SSP meeting in the future.

The afternoon session was focused on preclinical research. Julia Rytka (Zu-rich) presented fascinating data using a mouse transplantation model to show that the localization of fat tissue had a dramatic effect on glucose homeosta-sis. Indeed fat pad that were placed into portal venous drainage resulted in im-paired glucose tolerance and hepatic in-sulin resistance, but not fat pads that were transplanted in systemic venous drainage. Interestingly, fat from IL-6 knockout mice did not result in insuline resistance when transplanted in the por-tal venous drainage, suggesting an es-sential role for IL-6 in inducing the insu-line resistant state. Paulina Mirkowska (Zurich) presented a new approach combining xenotransplantation of pri-mary leukemia cells from diagnostic samples to generate a sufficient number of cells for high throughput cell surface proteome analysis. With this approach she showed first data on the cell surface atlas of ALL and provided an example of a new marker that identifies a new bio-logical subgroup that is associated with poor prognosis in ALL. Julie Liberman (Lausanne) presented functional data suggesting the existence of a compart-ment of CD133 positive and MDR-1 positive tumor-initiating cells in neuro-blastoma, which warrants further inves-tigation and provides a new avenue for important investigations. Finally, Caro-line Berkemeier (Basel) provided im-portant data to support the role of the mTor pathway for the development of the mouse thymic epithelium (TECs) and function. Targeted loss of the mTOR reg-ulator Raptor expression in TECs result-ed in severe changes of the thymic microenvironment, profound thymic hy-poplasia and peripheral lymphopenia. Similarly the mTOR inhibitor rapamycin disturbed TEC biology, affecting the thy-mus-dependent maintenance of the pe-ripheral T-cell compartment. These re-sults have important implications for the use of mTOR inhibitors in the clinic.

For the second time, the traditional Young Researcher’s Day was integrated in the program of the Annual Meeting of the Swiss Society of Pediatrics (SSP). The sessions were scheduled for the second day of the SSP meeting in order to attract the largest possible audience. In contrast to previous years, the call for abstract was performed without pre-se-lection by department heads. The invita-tion to submit abstracts was sent twice by e-mail using the largest possible dis-tribution list, with the help of the SSP of-fice and the administrative office of the Children’s Hospital Zurich. A total of 21 abstracts were submitted (Basel 1, Bern 3, Geneva 3, Lausanne 5, Zurich 8, oth-ers 1). Following careful review and eval-uation with a standardized scoring sys-tem by a panel of five researchers, including two experts from other Swiss academic pediatric hospitals, we finally selected 10 abstracts (Basel 1, Bern 1, Geneva 1, Lausanne 1, Zurich 5, others 1). This approach resulted in two com-pact sessions of high quality including representative talks of the various pre-clinical and clinical areas in pediatrics. We acknowledge the fact that excellent abstracts could not be considered given the limited space and time. The final pro-gram resulted in an outstanding fre-quentation of the sessions, filling the room with hundred seats completely at times. Talks were followed by lively and interesting discussions, which probably best reflect the success of these ses-sions.

The first session was mostly filled with clinical research talks. Caroline Roduit (Zurich) presented data supporting that maternal contact to farm animals and cats during pregnancy and a higher ex-pression of Toll-like receptors (innate immune system) at birth have a protec-tive effect on the development of atopic dermatitis. Mascha Rochat (Munich)

reported about a study derived from the German Multicentre Allergy Study (MAS) birth cohort, showing that the first man-ifestation of allergic rhinitis in preschool children was a risk factor for subsequent wheezing onset, while rhinitis until the age of two did not influence the develop-ment of wheezing in childhood. She dis-cussed the implication of her data with respect to the early identification of children at risk for asthma. Arnaud L’Huillier (Geneva) presented a study of 97 vertically infected HIV+ children and HIV+ adults and aged-matched healthy control children, showing that in HIV+ children antibody affinity against VZV significantly decreased with time, sug-gesting an impairment to reactivate an-ti-VZV memory responses. Oliver Fuchs (Bern) presented data expanding previ-ous knowledge by showing that in addi-tion to the protective effect of farming on atopy and asthma in general, an ob-jective difference could also be mea-sured by assessment of the pulmonary function at school age. Sibylle Köchli (Zurich) presented comprehensive data on the immune reconstitution in pediat-ric patients after allogeneic stem cell transplantation. Her data provide the basis to evaluate the naive T-cell com-partment readily using flow cytometry. Giuditta Cippa (Zurich) illustrated a new laboratory method to assess the stress associated with vaginal birth. The increase of AVP/Copeptin in cord blood after vaginal delivery exceed all values observed so far, including those in criti-cally ill adult patients with myocardial infarction, shock, or brain injury.

An outstanding keynote lecture was scheduled after lunch, which did not conflict with any other sessions of the meeting to allow all participants to join. Georg Holländer (Basel) presented a captivating review of the thymic devel-opment, a research field with many im-

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As for the previous years, with the gen-erous support of the sponsor Nestlé, two prizes were attributed for the best presentations, which were selected by a jury of five physicians and scientists. The prize for the best clinical presenta-tion went to Sibylle Köchli (Zurich). The prize for the best preclinical presenta-tion went to Caroline Berkemeier (Ba-sel). The awards were presented to the winners at the beginning of the plenary session.

In many discussions before, during and after the meeting, we received support for the new format chosen. The positive echo and very active participation of the audience warrants in our opinion to inte-grate this Young Researcher’s Day more completely into the annual meeting of the SSP. A few critical points should be addressed for the next meeting. First, strong research is also submitted to the main SSP meeting. By merging research sessions into the meeting, a better coor-dination of the program could be achieved. In particular, it is questionable whether these sessions should still be run in parallel to the main meeting. Giv-en the time constraints, some sessions will probably have to be held simultane-ously. Second, and as suggested by some participants, abstracts that are submitted to the Young Researcher’s Day and that are not selected due to their ranking should be considered for other sessions in the meeting. A central submission process with the option to choose two different options may offer more flexibility and better opportunities for presentations. If this option was con-sidered by the SSP and the pediatric training centers, preferential registra-tion rates should be offered to students in order to attract more researchers to the annual meeting of the SSP, which we feel would be an asset for the meeting. Lastly, we would propose the creation of a more permanent committee consisting of experienced researchers to ensure continuity of the organization of these scientific sessions. With the support of such a group, the organization of the sessions could be fully integrated into the main SSP meeting.

Taken together, the Young Researcher’s Day 2010 was an enriching experience

for everybody involved. We would like to thank the SSP for the logistical support and the lunch offered to the participants and Nestlé for the sustained and gener-ous funding of the two research prizes.

Corresponding addressPD Dr. med. Dr. nat. Jean-Pierre BourquinDivision of OncologyUniversity Children’s Hospital ZurichSteinwiesstrasse 75CH-8032 ZürichJean-pierre.bourquin@kispi.uzh.ch

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sont multiples: le partage d’information, le retour à un sentiment de sécurité dans la vie quotidienne, le développement de stra-tégies et de scénarii d’urgence ainsi que la mise en réseau avec d’autres offres de soutien.

Andreas Krüger de Hambourg a quand à lui parlé de la stabilisation et des interven-tions thérapeutiques dans le contexte de traumatisme psychique. Au travers d’un exemple pratique il a montré comment on pouvait rechercher la présence d’un trau-matisme sans «re-traumatiser» le patient. Andreas Krüger a contribué à l’élaboration de la «traumathérapie psychodynamique et imaginative» pour les enfants et les ado-lescents (en allemand PITT-KID I), qui in-tègre l’entourage social de l’enfant, lequel est considéré comme une ressource signi-ficative. Des approches psychodyna-miques sont aussi prises en compte, comme le travail avec l’enfant intérieur (Ego State Therapy).

Le dernier conférencier de l’après-midi, Andrea Lanfranchi, a illustré de manière impressionnante les particularités des sui-vis dans le cadre des populations mi-grantes. On sait que la prévalence de vio-lence domestique est plus élevée dans cettes familles, lesquelles nous sont mal-heureusement aussi les plus difficilement accessibles. On y ressent souvent une forte résistance, fruit de l’insécurité, de la peur ou des malentendus. Andrea Lan-franchi recommande de la transparence, de montrer de l’intérêt pour la famille puis de confronter au début de manière très re-tenue. En conclusion il a présenté le projet ZEPPELIN 0–3. Ce projet à bas seuil pro-pose une prévention de la maltraitance des enfants au moyen de la reconnais-sance et du soutien précoces.

Les participants ont pu choisir entre cinq workshops menés par les conférenciers, où les sujets ont pu être approfondis et des situations concrètes discutées.

A la fin de cet après-midi d’information il paraissait évident à tous qu’un travail insti-tutionnel en intense collaboration était ab-solument nécessaire pour offrir aux en-fants et aux adolescents concernés par la violence domestique un soutien, tant rapi-dement après l’évènement que dans le cadre d’un suivi. Il est clair aussi que ce

Le thème de cette année, «les enfants dans un contexte de violence domestique», a suscité un grand intérêt dans toute la Suisse. Avec 130 participants la Journée scientifique fut bien fréquentée et des dis-cussions animées ont complété les diffé-rentes présentations. 20% des inscrits ve-naient de Suisse romande.

En introduction Kurt Albermann a illustré l’actualité de ce thème avec quelques chiffres venant du canton de Zürich. Plus de mille mesures de protection pour vio-lence domestique y ont été ordonnées de-puis l’introduction fin mars 2007 de la loi contre la violence domestique. Des en-fants étaient concernés dans plus de la moitié des cas. Des mesures de protection répétées ont été nécessaires dans 13% des situations, dans les 3 ans qui ont suivi l’introduction de la loi (source: www.ist.zh.ch). Ce qui atteste que les enfants sont très souvent, soit victimes, soit témoins de violence domestique.

Gérard Salem est venu de Lausanne pour nous parler de son activité au sein de la CIMI (Consultation Interdisciplinaire de la Maltraitance Intrafamiliale). Ce service propose aux membres des familles concer-nées par la violence domestique un conseil et une offre thérapeutique. Cette approche interdisciplinaire est, sous cette forme, unique en Suisse. Médecins, psychologues et autres thérapeutes offrent aux hommes, aux femmes et aux enfants des thérapies de groupe où différents thèmes en relation sont traités, comme par exemple la trian-gulation, la psychoéducation, les proces-sus intergénérationnels et le travail des émotions. Sont proposés de plus l’art-thé-rapie ainsi qu’une thérapie de groupe ani-mée par d’anciens patients pédopsychia-triques. Au travers d’un travail tant productif que confrontatif, le processus

thérapeutique vise à l’élaboration de la ré-conciliation entre la victime et l’agresseur.

Tomas Weber, psychologue diplômé ve-nant de Cologne a évoqué les particulari-tés du diagnostic dans le cadre de familles traumatisées. Il s’est posé la question de l’utilité des test psychométriques dans ces cas. Il semblerait qu’une combinaison d’outils qualitatifs et quantitatifs soit une bonne approche. En dehors de l’incontour-nable entretien ce sont surtout les tests auto-évaluatifs qui aident à la pose de dia-gnostic. Le diagnostic de stress post trau-matique (PTSD) sera plutôt compris comme «un instantané du processus d’éla-boration de l’évènement traumatique». Il s’agit toutefois de bien tenir compte lors du «testing» des notions de culture, de ni-veau de formation et d’intelligence des pa-tients ainsi que des mécanismes de dépla-cement, de honte et de culpabilité.

Susanna Sauermost, assistante sociale à Winterthur ainsi que Melitta Steiner, péda-gogue sociale à Zurich, ont présenté les projets «Kidspunkt» et «Kidscare» mis en place à Winterthur et à Zurich. Les deux projets sont conçus de la même manière et travaillent en étroite collaboration. Ils soutiennent les enfants et les adolescents évoluant dans un contexte de violence do-mestique et sont prévus pour une durée respective de quatre et de trois ans. Ces collaboratrices prennent contact rapide-ment et pro-activement avec les enfants et les adolescents concernés. Ces projets se veulent préventifs, puisqu’on sait que les jeunes concernés par la violence domes-tique sont plus à risque eux-mêmes d’exer-cer de la violence sur autrui. Bien que cette offre ait tout d’abord émané d’une recom-mandation de la police, il est clair que l’in-térêt et le souhait de l’enfant sont au centre du suivi. Les buts de cette offre

Journée scientifique des groupes de pro-tection de l’enfant des hôpitaux suisses Thème: les enfants dans un contexte de violence domestiqueKurt Albermann, Clara Nittel, WinterthurTraduction: Nathalie Kostoulas-Zoupanos, Winterthur

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Vol. 22 No. 1 2011 Informations

domaine au grand potentiel nécessite un développement ultérieur.Cette journée a à nouveau mis en lumière à quel point un échange entre les diffé-rentes professions et les différents can-tons est incontournable.

Vous trouverez les présentations des conférenciers sous le lien www.okeywin-terthur.ch.

La prochaine journée scientifique aura lieu à nouveau à Berne le 22 novembre 2011.

Nous remercions les firmes Gilead Sciences Zug, Me-lebi SA Cressier, Spirig Pharma AG Egerkingen, Janssen Cilag AG Baar et Ringier AG Zofingen pour leur aimable soutien.

CorrespondanceDr. med. Kurt Albermann Chefarzt Sozialpädiatrisches Zentrum (SPZ) Departement Kinder- und JugendmedizinKantonsspital WinterthurBrauerstr. 15Postfach 834CH-8401 WinterthurTél. +41 52 266 3711 (Secrétariat SPZ)kurt.albermann@ksw.ch

Introduction – Fais un vœuQu’y a-t-il de mieux que de redonner le sourire à un enfant malade? Make-A-Wish Foundation® de Suisse réalise les vœux les plus chers d’enfants et de jeunes âgés entre 3 et 18 ans vivant avec une grave maladie.

Depuis sa création en Suisse en 2003, en tant que fondation reconnue d’utilité publique, Make-A-Wish offre aux enfants malades des moments précieux avec leur fa-mille, loin de la routine de l’hôpital, pendant lesquels ils peuvent oublier leur maladie et retrouver l’énergie et le courage pour conti-nuer à se battre. Voir un vœu se réaliser, c’est aussi redonner à un enfant le droit à son enfance volée par la maladie.

Make-A-Wish travaille avec les médecins et le personnel médical dans toute la Suisse pour répondre à une réelle demande des familles d’enfants malades.

DémarcheSont éligibles les enfants entre 3 et 18 ans, vivant avec une maladie grave (voir liste ci-dessous), habitant en Suisse ou au Liech-tenstein ou s’y faisant soigner et qui n’ont pas déjà bénéficié d’un vœu individuel réa-lisé par une autre organisation. Le médecin traitant, le personnel soignant, les parents ou même l’enfant peuvent inscrire l’enfant auprès de la fondation.

Liste d’éligibilitéCette liste comprend les maladies admises à priori par la Fondation. Elle n’est pas exhaustive: des enfants atteints d’autres maladies peuvent être éligibles, selon re-commandation médicale. Toute demande est soumise au préalable soit aux médecins de notre conseil de fondation, soit à notre comité médical formé de plusieurs pé-diatres dans différents hopitaux de Suisse, qui confirment l’éligibilité de l’enfant.

OncologieToute forme de cancer ayant un impact important sur la qualité de vie, telle que:• Toute leucémie aiguë ou chronique traitée

par chimiothérapie, premier traitement une récidive

• Tous les patients avec des tumeurs so-lides ou métastatiques

• Tous les patients avec une tumeur cérébraleLes enfants considérés comme définitive-ment guéris (pas de rechute après cinq ans) ne sont plus éligibles.

HématologieMaladies chroniques traitées par transfu-sions ou autre thérapie chronique telles que:• Aplasies médullaires• Thalassémie majeure• Drépanocytose avec complications (ré-

nales, cardiaques)

Immunodéficiences• Immunodéficiences congénitales limitant

la durée de vie, ou nécessitant une greffe de moelle osseuse

• Immunodéficiences acquises (VIH symp-tomatique ou comportant une immuno-suppression significative)

Maladies métaboliquesMaladies métaboliques comprenant une at-teinte neurologique progressive telles que:• Diabète sévère• Maladie de Gaucher

Neurologie/maladies musculaires• Toute tumeur du cerveau ou de la moëlle

épinière• Toute affection dégénérative et progres-

sive du système nerveux• Toute myopathie progressive telle la dys-

trophie musculaire, type Duchenne ou autre

• Toute malformation congénitale sévère, p. ex. syndrome d’Apert

Fiona Morrison, directrice; Catrin Capell, coordinatrice de Voeux

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Vol. 22 No. 1 2011Formation continue

«Voir son vœu devenir réalité, n’a pas seu-lement changé notre fille, mais toute notre famille» explique le papa d’Ala, dont le rêve de sa fille était de se faire chouchouter quelques jours à la montagne.

Au retour du vœu de Linus sur le plus gros porte-avions du monde, la maman écrit: «Nous n’avons pas vu notre fils sourire autant, rire aussi souvent et prendre goût à la vie depuis sa maladie. Avoir eu son vœu réalisé a eu un impact tellement positif qui va le porter pendant très longtemps.»

Urs B. Schaad, pédiatre chef, directeur emeritus à l’Universitäts-Kinderspital beider Basel et membre du conseil de la fondation explique: «Mon travail et mon expérience de pédiatre, spécialiste et chef de service, me démontrent que la médecine traditionnelle profite de ces «vols de haute altitude» psy-chique. Le grand avantage de cette méde-cine – bien efficace – est qu’elle n’a aucun effet secondaire.»

Pour de plus amples renseignements concernant l’éligibilité vous pouvez contacter Beat Friedli: beat_friedli@bluewin.ch

Si vous désirez que la fondation se présente à vous ainsi que pour recevoir les formulaires d’inscriptions, veuillez contacter Catrin Capell, chargée de la coordination et la réalisation des vœux, catrin@makeawish.ch ou par téléphone 022 310 40 12.

Visitez le site de la fondation: www.makeawish.ch

CardiologieToute atteinte cardiaque avec insuffisance cardiaque ou cyanose persistante, telle que:• Cardiomyopathie dilatée avec insuffi-

sance cardiaque• Malformations cardiaques non-corrigibles

avec ou sans palliation, avec cyanose persistante ou insuffisance cardiaque

• Syndrome d’Eisenmenger (Hypertension pulmonaire sévère due à une malforma-tion cardiaque)

• Patients en attente de greffe du cœur; complications et rejet post-transplantation

Gastro-intestinal• Atrésie biliaire congénitale• Insuffisance hépatique sévère et terminale• Patients en attente de greffe hépatique;

complications ou rejet post-transplantation• Après résection intestinale étendue

(«short bowel syndrome»)• Greffe de l’intestin• Greffe du Pancréas

Rénal• Insuffisance rénale terminale• En attente de greffe rénale, complications

et rejet après greffe

Pulmonaire• Transplantation pulmonaire• Mucoviscidose sévère avec complications

pulmonaires• Bronchiectasies sévères

Traumatismes• Brûlés sévères• Séquelles de poly-traumatismes

Quelques vœux réalisés par Make-A-Wish SuissePartager avec un enfant le bonheur de savoir que son vœu va se concrétiser, voir sa joie lors de la réalisation de son rêve et sentir que l’enfant gardera les précieux souvenirs d’un vœu inoubliable bien longtemps après celui-ci … voici les moments magiques d’un vœu chez Make-A-Wish.

Le vœu de Joël – voir des étoiles de mer pour de vrai

Joël, 7 ans, adore pêcher avec son papa. Il est passionné par tous les animaux qui vivent dans l’eau, et plus particulièrement par les étoiles de mer. N’en ayant jamais vu pour de vrai, il souhaitait vraiment en observer de près. C’est maintenant chose

faite, puisqu’il est parti aux Pays-Bas avec ses parents.Accompagné d’un biologiste, Joël a passé une journée extraordinaire en bord de mer, à la recherche de ses animaux préférés. Sa recherche a été couronnée de succès, il en a trouvé 26!

Le vœu de Skye – chanter sur scène pour sa famille et ses amis

Skye, 7 ans, adore chanter. Son rêve était de chanter pour ses amis et sa famille, afin de les remercier de leur soutien et leur amitié pendant sa maladie. En ce jour très spécial, Skye, dans sa robe Make-A-Wish, a été surprise par son chanteur favori qui l’a accompagnée sur scène. Elle a chanté magnifiquement, et son public a allumé des briquets en l’accompagnant de la voix. Après son concert, Skye a été fortement applaudie, et elle se sentait comme une vraie pop star.

Même si l’on a l’impression que l’enfant et sa famille sont les seuls récipiendaires d’un don sous la forme d’un vœu réalisé, on constate que les bénévoles, les membres de la communauté, les entreprises donatrices sont souvent également très touchés par la «magie du vœu». Aussi, grâce à son vœu, un enfant donne-t-il souvent plus aux autres qu’il n’en reçoit lui-même.

L’impact d’un vœu Les parents et le corps médical partagent l’avis de Make-A-Wish, à savoir que la réalisation d’un vœu change véritablement quelque chose dans la vie des enfants et de leurs familles:

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Vol. 22 No. 1 2011 Courrier des lecteurs

two-year follow-up. J Pediatr. 2010 May; 156 (5): 771–6.

3. Korzeniewski SJ et al.: Variation in immunoreac-tive trypsinogen concentrations among michigan newborns and implications for cystic fibrosis new-born screening. Pediatric Pulmonology 2011; Feb Vol 46, Issue 2: 125–130, Online: 16 SEP 2010, DOI: 10.1002/ppul.21330

CorrespondancePD Dr. med. Jürg BarbenPräsident SWGCF Leitender Arzt Pneumologie/Allergologie Ostschweizer Kinderspital CH-9006 St. Gallen juerg.barben@kispisg.ch

Quelle est l’ampleur et l’importance attendue pour le groupe des nouveau-nés présentant des valeurs de trypsine immuno-réactive (IRT) intermédiaires et donc chez qui un deuxième test est à faire? Quel est l’impact pour les enfants prématurés? Quant à l’importance de résultats intermé-diaires d’IRT, nous ne pourrons la quanti-fier qu’après une période test de plusieurs mois. Le projet pilote est conçu de sorte que les valeurs limites intermédiaires de la mesure d’IRT puissent être ajustées afin de maintenir le nombre de résultats faus-sement positifs aussi faible que possible. Ceci est aussi vrai pour les nouveau-nés prématurés qui, selon le protocole généra-lement accepté pour le dépistage néona-tal, ont toujours deux tests de Guthrie. En outre, nous ne pourrons confirmer des tests de dépistage positifs chez les préma-turés que par un test à la sueur lorsque l’enfant aura atteint les trois kilos.

Quel sera le positionnement du pédiatre versus celui de la sage-femme, qui prêtera simplement «les petites mains» pour un nouveau prélèvement? Quel conseil donner tenant compte des conséquences psychologiques à long terme chez les parents concernés1)? Un deuxième Guthrie de dépistage de la mucoviscidose est nécessaire si le pre-mier test montre une IRT augmentée, mais qu’aucune mutation n’est trouvée. Des va-leurs légèrement augmentées d’IRT s’ob-servent chez des individus sains, mais aussi chez les porteurs d’une mutation de mucoviscidose et chez les enfants avec une mucoviscidose atypique. Si un deu-xième Guthrie pour le contrôle d’une IRT augmentée est nécessaire, l’hôpital où a eu lieu la naissance ou, en cas de nais-sance ambulatoire, la sage-femme, seront informés pour faire ce prélèvement. Cette

procédure est exactement la même que celle des autres dépistages faits sur le Guthrie. Il existe peu d’études concernant les effets psychologiques à long terme pour les pa-rents lors de résultats faux positifs. À ce jour, aucun effet indésirable n’est connu dans les pays qui ont le dépistage néonatal de la mucoviscidose depuis des années ou des décennies. Une étude française ré-cente est parvenue à la conclusion sui-vante2) «le dépistage néonatal de la muco-viscidose peut conduire à des résultats faux-positifs, ce qui provoque l’anxiété des parents. Cette dernière diminue rapide-ment après un test à la sueur effectué peu après l’appel téléphonique».

Quel est le bénéfice attendu de l’ap proche suisse (deux tests d’IRT pour les taux intermédiaires) versus un seul avec la recherche des muta-tions concomitantes aussi pour les taux d’IRT intermédiaire, tel que préco-nisé par des auteurs américains3)?L’objectif de tout dépistage est de mainte-nir le nombre résultats faux-positifs petit, d’éviter les faux-négatifs et de réduire le nombre de nouveaux examens. S’il s’avère que nous avons beaucoup de ré-sultats intermédiaires, dans lesquels au-cun cas de mucoviscidose n’est confirmé, nous allons d’abord, comme explicite-ment mentionné dans le protocole de l’étude pilote, modifier les valeurs de réfé-rence. Nous allons également vérifier si la mesure des 7 mutations d’une mucovisci-dose les plus courantes faites avant une deuxième IRT est utile.

Références1. Parsons EP, Bradley DM.: Psychosocial issues in

newborn screening for cystic fibrosis. Paediatr Respir Rev 2003; 4: 285–92.

2. Beucher J et al. Psychological effects of false-posi-tive results in cystic fibrosis newborn screening: a

A propos de l’article: «Dépistage néonatal de la mucoviscidose également en Suisse – dès le 1er janvier 2011»Paediatrica 2010; 21 (5): 40–41.

Questions: Marc-Alain, Panchard, Vevey, Pietro Scalfaro, CullyRéponses: Pour la Task force neonatale CF-Screening, Jürg Barben, St Gall, Toni Torresani, Zurich

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Vol. 22 No. 1 2011Actualité des sous-spécialités pédiatriques

OrganisationSociété suisse de gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatriques

PrésidentAndreas Nydegger, Lausanne

SecrétaireMichela Tempia-Caliera, Genève

CaissièreSusanne Schibli, Berne

Statistiques des membres

La Société suisse de gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatriques a été fondée en 1997 et compte actuellement 21 membres ordinaires, 4 membres associés, 4 membres libres ainsi que 8 membres col-lectifs.

Activités

La société se réunit deux fois par an pour les séances plénières avec une partie ad-ministrative/politique ainsi qu’une partie scientifique.La mission de la société est d’offrir une évaluation et des possibilités de traite-ment adapté aux besoins des enfants et adolescents avec maladie aiguë ou chro-nique du système gastro-intestinal et du foie, ainsi qu’en cas de problèmes alimen-taires. En plus, la société cherche à pro-mouvoir la sous-spécialité en Suisse et à soutenir la recherche ainsi que la forma-tion continue.

Formation continue

Avec la création en 2002 du titre de forma-tion approfondie «gastroentérologie et nu-trition pédiatriques», nous avons obtenu une base pour structurer et évaluer régu-lièrement la formation continue corres-pondante. En 2009, le titre de formation approfondie a été adapté et s’appelle dès lors «gastroentérologie, hépatologie et nu-trition pédiatriques».

La formation continue pour l’obtention du titre de formation approfondie est définie dans le programme de formation continue de la FMH et comprend un examen final qui a lieu depuis 2006.

Réseaux nationaux et internationaux

Il existe une étroite collaboration entre les différents centres au niveau clinique (éla-boration des protocoles communs pour la prise en charge des hépatites virales, pré-paration colique pour une colonoscopie, etc.) et scientifique (participation au projet national des maladies inflammatoires du tube digestif, Swiss IBD cohort study: www.ibdcohort.ch; base de données pé-diatriques au sujet des oesophagites à éo-sinophile SPEED).En tant que sous-spécialité pédiatrique, une collaboration étroite dans le cadre de la SSP est importante en particulier avec la Commission de nutrition de la SSP dans laquelle plusieurs membres de notre so-ciété sont représentés. Plusieurs gas-troentérologues pédiatres sont en plus membres des sociétés respectivement al-lemande ou française (GPGE et GFHGNP).Les attitudes thérapeutiques appliquées par nos membres correspondent aux re-commandations de la Société européenne ESPGHAN (European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatoloy and Nutri-tion).

CorrespondanceDr A. Nydegger, Président SSGNPResponsable de l’Unité de gastroentérologie pédiatriqueDMCP1011 Lausanne-CHUVandreas.nydegger@chuv.ch

Gastro-entérologie pédiatriqueComité 2010/2011

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Vol. 22 No. 1 2011 Quiz FMH

Question 1Où se situe le problème neurologique? (central, périphérique, précisez et argu-mentez votre réponse en quelques lignes).

Question 2Quel est à votre avis le diagnostic le plus probable et donnez-en 4 arguments

Question 3Examen de choix pour confirmer votre dia-gnostic? (1 seule réponse) et que vous at-tendez-vous à trouver?

Présentation du casRoselyne est hospitalisée à l’âge de 15 ans et 4 mois pour faiblesse musculaire des membres inférieurs et difficultés à la marche. Environ une semaine avant l’hos-pitalisation, Roselyne présente une angine sans état fébrile traitée par antibiothéra-pie. Par la suite, nette amélioration de la symptomatologie ORL, mais apparition de paresthésies au niveau des mains et des pieds, puis faiblesse et difficultés à la marche, avec tendance à la chute. Les pa-rents consultent son pédiatre et celui-ci décide de l’adresser aux urgences de pé-diatrie. Roselyne a vécu jusqu’à l’âge de 10 ans en Zambie. Elle a été suivie régulière-ment et a été correctement vaccinée. Elle est scolarisée et ne présente pas de diffi-cultés scolaires. Elle est parfaitement bi-

lingue anglais-français; pas d’antécédents pathologiques connus, en particulier pas de diarrhée. Pas de maladies familiales. Pas de vaccination récente. Premières menstruations il y a 5 mois.A l’examen, poids 50 kg, taille 160 cm, T° 37.2°C, TA 120/70 mmHg. État général conservé, pas de signes dysmorphiques, état de conscience en ordre, pas de signes méningés. Faiblesse musculaire au niveau des 4 membres, essentiellement distale. La marche est impossible. Pas de faiblesse au niveau du visage ou de la nuque. Troubles de la sensibilité superficielle. Ré-flexes ostéo-tendineux absents aux membres inférieurs, faibles mais présents au niveau des membres supérieurs. Pas d’atteinte des nerfs crâniens. Le reste de l’examen est sans particularité.

Quiz FMH 42

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Vol. 22 No. 1 2011Quiz FMH

plupart des cas publiés sont sporadiques, mais des petites séries publiées ont été asso-ciées à des épidémies de gastro-entérites bactériennes2). La revue de la littérature montre une incidence chez l’enfant variant de 0.6 à 1.1/100.000 enfants de moins de 15 ans et par an (0.8/100.000 enfants pour le SMF)1), 6)–8). Sur le plan physiopathologique il est actuellement admis, notamment chez l’adulte, que le SGB est une maladie auto-immune2), résultant de l’activation des cel-lules T avec production d’anticorps dirigés contre les protéines des nerfs périphériques. Il a été démontré que des agents infectieux, tels que Campylobacter jejuni (ou le CMV, le Mycoplasma pneumoniae et le virus Epstein-Barr) peuvent déclencher la formation de ces auto-anticorps. La plupart de ces anticorps sont dirigés contre les protéines de la gaine de myéline, mais peuvent aussi être dirigés contre les protéines des axones2)–3), 5)–8). Ce mécanisme physiopathologique n’a été rap-porté que dans très peu de cas de SGB chez l’enfant5). De nouvelles études prospectives sur un collectif important de SGB chez l’en-fant sont encore nécessaires pour confirmer ces résultats.

Les critères diagnostiques sont actuelle-ment bien définis3), 9). Un épisode infectieux (infection des voies aériennes supérieures, gastro-entérite) est souvent retrouvé quatre à six semaines avant le début de la maladie. Dans les trois sous types du SGB ( PAID, NAAM, NAAMS), la maladie évolue en trois phases: l’attaque de paralysie, la phase en plateau et la phase de résolu-tion. Les premiers symptômes qui appa-raissent sont la douleur dans les membres inférieurs, qui peut être prédominante chez l’enfant, la paralysie, les paresthésies et la faiblesse musculaire des membres infé-rieurs (bilatérales et symétriques) avec abo-lition des réflexes ostéo-tendineux. La pro-gression des troubles moteurs se fait de manière ascendante (caudo-crânienne) vers les membres supérieurs. Les nerfs crâ-niens sont souvent atteints, en particulier les nerfs oculo- moteurs. Quant à l’atteinte des muscles respiratoires, elle est moins fréquente chez l’enfant. Enfin des signes d’atteinte du système nerveux autonome peuvent s’associer à ce tableau clinique (ré-tention urinaire, iléus, tachycardie sinusale, hypertension artérielle, une arythmie car-diaque). Dans la plupart des cas la maladie atteint son nadir après deux semaines, c’est le début de la phase en plateau, dont

Réponse 1Problème périphérique au niveau de la jonction neuro-musculaire ou du muscle (faiblesse à prédominance distale, ab-sence des réflexes aux MI) mais en même temps atteinte sensitive aux MI, donc at-teinte probablement de multiples racines nerveuses (polyradiculonévrite).

Réponse 2Syndrome de Guillain Barré (SGB)• Prodromes avec atteinte ORL-ite banale• Atteinte neurologique progressive distale• Troubles de la sensibilité superficielle• Abolition des réflexes ostéo-tendineux

aux membres inférieurs

Réponse 3Ponction lombaire• LCR: protéinorachie élevée, cellularité

normale• VCN-EMG: ralentissement de la conduc-

tion nerveuse, muscle normal• IRM pour éliminer une atteinte médullaire

Commentaire Mustapha Mazouni, Lausanne

Question 1Le problème neurologique que présente Ro-selyne est en rapport avec une atteinte aiguë du neurone moteur périphérique objectivée par une paralysie motrice d’installation ra-pide en quelques jours au niveau des membres inférieurs, d’une diminution de la force musculaire au niveau des membres su-périeurs avec hypotonie. Ces troubles mo-teurs sont associés à des troubles sensitifs à type de paresthésies au niveau des mains et des pieds. Les réflexes ostéo-tendineux sont diminués aux membres supérieurs et abolis au niveau des membres inférieurs. Il s’agit donc d’une polyradiculonévrite aiguë avec atteinte globale des fibres nerveuses au ni-veau des racines et des extrémités distales.

Question 2Il s’agit donc d’une neuropathie aiguë flasque périphérique avec des troubles sensitifs ce qui élimine la poliomyélite, la myélite trans-verse aiguë, le botulisme, l’hypokaliémie, et la myopathie aiguë. Les données anamnes-tiques et le status ne permettent de retenir ni une neuropathie toxique (médicaments, mé-taux lourds) ni une morsure de tique.Le diagnostic le plus probable est une po-lyradiculonévrite aiguë en rapport avec un

syndrome de Guillain Barré sur les argu-ments suivants:• Infection ORL une semaine avant le dé-

but des signes neurologiques• Atteinte neurologique progressive dis-

tale à type de paralysie aiguë flasque périphérique

• Abolition des réflexes ostéo-tendineux aux membres inférieurs

• Diminution des réflexes ostéotendineux aux membres supérieurs

• Troubles de la sensibilité superficielle

Question 3La dissociation albumino-cytologique a été pendant longtemps le seul critère de dia-gnostic du SGB (réponse correcte). Depuis plus de 30 ans l’électromyogramme (vi-tesse de conduction nerveuse VCN+EMG) est devenu un critère indispensable du dia-gnostic et permet la classification des SGB (réponse correcte). Quant à l’IRM, elle est indiquée dans le syndrome de Miller Fischer pour éliminer une atteinte médullaire.

A propos du syndrome de Guillain-Barré (SGB) chez l’enfantLe SGB est une maladie rare chez l’enfant. De-puis la première description chez l’enfant en 1925 par Monnier-Vinard, moins de 1000 cas pédiatriques avaient été rapportés dans la lit-térature en 2001 (cité par Ammache Z et coll. J. Child Neurol., 2001; 16: 477–483). Cette af-fection s’observe à tous les âges, y compris chez le nouveau-né, avec une distribution bi-modale (pics à 4 et à 12 ans). Les garçons sont plus souvent affectés: (1.3♂: 1♀)1), 4)–8). Depuis plus de 30 ans, il est devenu évident que ce syndrome se présente sous forme de 4 sous-types cliniques et neuro-électrophy-siologiques: la polyradiculo-neuropathie aiguë inflammatoire démyélinisante (PAID), la neuropathie aiguë axonale mo-trice (NAAM), la neuropathie aiguë axo-nale motrice et sensorielle (NAAMS) et le syndrome de Miller Fisher (SMF)1)–3), 6)–8). Un cinquième sous-type très rare chez l’en-fant et distinct du SMF, «la polyneuritis cra-nialis» (PC) a été décrit. Il est le plus souvent d’origine infectieuse (varicelle, HHV-6, borre-lia, VIH, lèpre). Il est considéré actuellement comme une variante très rare du SBG9), 10).

La PAID est la forme clinique la plus commune en Europe et aux USA. Par contre ce sont la NAAM et la NAAMS qui se rencontrent le plus souvent dans le nord de la Chine, le Japon, l’Amérique centrale et l’Amérique du sud. La

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Vol. 22 No. 1 2011 Quiz FMH

être utile pour montrer les racines at-teintes et exclure un autre diagnostic. Mais en général un bon examen clinique permet également de le faire.A réserver dans des cas spéciaux ou difficiles.

Un bilan à visée étiologique peut être informatif: sérologies en fonction de la na-ture des épisodes infectieux antérieurs identifiés, coproculture (Campylobacter jejuni, anticorps anti-gangliosides)1)–5).Une synthèse du diagnostic est proposée dans le tableau 2.

Le diagnostic différentiel d’une neuropa-thie aiguë flasque est présenté dans le ta-bleau 3. Seules les maladies les plus fré-quentes chez l’enfant ont été retenues. Malgré la disparition de la poliomyélite en Suisse, la recherche des virus Polio dans les selles est obligatoire devant toute para-lysie aiguë flasque de l’enfant (OFSP).

«La prise en charge optimale du SGB est très importante car les enjeux im-médiats sont la vie ou la mort»8). L’hos-pitalisation est toujours indiquée, soit en unité de soins continus, soit en unité de soins intensifs en cas de forme sévère avec une atteinte des muscles respira-toires.

Les soins de soutien sont très impor-tants dans la prise en charge de l’enfant. Elle doit être entreprise par une équipe multidisciplinaire comprenant1)–2), 6)–11):

la durée est variable. A ce stade, une éva-luation fonctionnelle à l’aide de l’échelle d’incapacité de Lickert6) est indispen-sable et permet d’établir un bilan clinique de départ (voir tableau 1).

Ce bilan clinique doit toujours être com-plété par une évaluation des membres su-périeurs, des nerfs crâniens, de la fonction respiratoire et du système nerveux auto-nome1), 6–8). Il permet ainsi de distinguer les formes modérées des formes graves afin d’instituer une prise en charge précoce et efficace. Ensuite commence la phase de récupération. (voir plus loin).

Le syndrome de Miller Fisher, rare chez l’enfant, se définit par la triade ophtalmoplé-gie, ataxie, aréflexie ostéotendineuse et re-présente 5% des SGB4). Des paresthésies distales et une faiblesse modérée des muscles proximaux et de la déglutition peu-vent parfois s’y associer. Cette forme cli-nique peut évoluer vers un SGB avec un défi-cit moteur généralisé et une paralysie des muscles respiratoires, mais elle reste le plus souvent bénigne. Les études électrophysio-logiques de ce syndrome ont toutes démon-tré des signes de neuropathie périphérique. L’ophtalmoplégie est souvent associée à une élévation non spécifique des anticorps anti-GQ1b.1)–2), 6)–8).

La Polyneuritis Cranialis, encore beau-coup plus rare chez l’enfant, se manifeste par une paralysie multiple des nerfs crâ-niens uni- ou bilatérale, à début aigu sans atteinte médullaire. Elle est souvent précé-dée par un épisode infectieux banal. Elle peut être secondaire à un processus im-munologique et entraîner une démyélinisa-tion des nerfs crâniens9)–10).

L’étude du liquide céphalo-rachidien par la ponction lombaire montre une albumi-norachie élevée dans 80% des cas pouvant atteindre jusqu’à 1.5g/l et pas ou peu de cellules <10: classique dissociation al-bumino-cytologique, qui est un des cri-tères du diagnostic du SGB1)–3).

L’électromyogramme et la mesure des vitesses de conduction nerveuse (EMG VCN) jouent un rôle très important dans le diagnostic1)–3). Ces tests sont bien codifiés et leurs résultats permettent le plus souvent de reconnaître et de classer les trois entités du SGB (PAID,NAAM,NAAMS) [(ralentissement des vitesses de conduction motrices et sen-sitives, bloc de conduction = neuropathie démyélinisante)/(normalité des VCN, baisse d’amplitude des réponses motrices et/ou sensitives = neuropathie axonale)]. Ces tests peuvent être très rarement nor-maux. L’EMG montre un muscle normal. La réalisation de ces tests est souvent pénible chez l’enfant à cause de la présence des dou-leurs importantes des membres. En fait dans la plupart des cas de SGB de l’enfant, l’anamnèse, l’examen neurolo-gique et la PL permettent d’établir le dia-gnostic de SGB et le recours à l’ EMG, qui n’est réalisable que dans les hôpitaux uni-versitaires et dans quelques hôpitaux ré-gionaux, n’est indiqué que dans certains cas atypiques.

En cas de syndrome de Miller Fisher ou de Polyneuritis Cranialis, une IRM peut

Evaluation clinique scoreEnfant sain 0

Symptômes minimes, apte à mar-cher et à courir

1

Apte à marcher 5m sans assis-tance, inapte à courir

2

Apte à marcher 5m avec assistance 3

Incapable de marcher et confiné au lit/chaise

4

Confiné au lit, incapable de lever le pied

5

Intubation et ventilation assistée 6

Enfant décédé

Tableau 1: Score de Likert

Patients sans atteinte sensorielle

Autres neuropathies aiguës flas-ques périphériques

Syndrome de Miller Fisher

Poliomyélite aiguë Syndromes de Guillain Barré Encéphalite aiguë

Myasthénie gravis Diphtérie

Troubles électrolytiques Porphyrie

Botulisme Paralysie par morsure de tiques

Myopathie aiguë Neuropathie toxique (dapsone, plomb)

Tableau 3: Diagnostic différentiel d’une neuropathie aiguë flasque périphérique. Tableau modifié de Hughes2)

Tableau 2: Aspects des syndromes de Guillain Barré

Items PAID NAAM NAAMS SMFÂge affecté Tous les âges Surtout Enfants

et adultes jeunesSurtout adultes Adultes > enfants

Moteur vs sensoriel

moteur & sensoriel

moteur moteur & sensoriel

moteur > sensoriel

Electrodiagnostic démyélinisation axonal axonal démyélinisation

Guérison rapide (la plupart) rapide (la plupart) lente variable

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Références1) Korinthenberg R et coll. Clinical presentation and

course of childhood Guillain-Barre syndrome. Neuropediatrics, 2007; 38: 10–17.2) Hughes RAC et coll. Guillain-Barre syndrome. Lancet, 2005; 366: 1653–1666. 3) Asbury AK et coll. New concepts of Guillain Barre

syndrome J Child Neurol, 2000; 15: 183–191.4) Burns T M Guillain Barre syndrome, Semin Neurol

2008; 28: 152–167.5) Schessl J et coll. Prospective study on ganglioside

antibodies in childhood Guillan Barre syndrome. Arch. Dis Child, 2007; 92: 48–52.6) Kalra V et coll Outcome in childhood Guillain Barre

syndrome. Indian J Ped, 2009; 76: 795–9.7) Hung PL et coll. A clinical and electrophysiologic

survey of childhood Guillain -Barre syndrome. Pediatr Neurol, 2004; 30: 86–91.8) Lee JH et coll Clinical presentation and prognosis

of childhood Guillain Barre. J. Paediatr Child Health, 2008; 44: 449–54.9) Asbury AK Diagnostic considerations in Guillain

Barre syndrome, Ann Neurol 1981; 9: 1–5.10) Pavone P et coll. Polyneuritis cranialis: full reco-

very after intravenous immunoglobulins. Pédiatr Neurol. 2007; 37: 200–211.11) Hughes RAC et coll Supportive therapy for pa-

tients with Guillain Barre syndrome. Arch.Neurol. 2005; 62: 1194–1198.12) Korinthenberg R et coll. Intravenous immuno-

globulin in the treatment of children Guillain-Barre syndrome. Pediatrics, 2005; 116: 226–228.

CorrespondanceProf. hon. M. MazouniRoute du Pavement 131018 Lausannemustapha@mazouni.com

• Une surveillance clinique avec monito-ring cardio-respiratoire, hémodynamique et protection des voies respiratoires.

• L’intubation et la ventilation artificielle en cas de défaillance respiratoire rare-ment indiquée chez l’enfant.

• La gestion de la douleur (Smiley scale1)–5)) est effectuée par la prescription d’anti- inflammatoires non stéroïdiens et en évitant tout médicament opiacé. Cer-tains auteurs préfèrent l’utilisation de gabapentine ou de carbamazépine qui semblent plus efficaces.4)

• La prise en charge nutritionnelle doit être entreprise dès l’hospitalisation de même que les soins de nursing pour un enfant alité et paralysé.

• Le programme de réhabilitation est aussi important que l’immunothérapie et il doit être mis en route dés la phase aiguë et poursuivi en ambulatoire pendant plusieurs mois (> 6mois) après la sortie de l’hôpital.

La plasmaphérèse, était il y a 20 ans, «le gold standard» du traitement de l’adulte et de l’enfant, mais elle a été remplacée par la mise à disposition des immunoglobulines IV pour une majorité des cas. Cette technique coûteuse nécessite un équipement spécial, un personnel hautement qualifié et ne s’ef-fectue que dans des centres spécialisés. Actuellement elle est recommandée seule-ment dans les cas sévères, non répondeurs aux immunoglobulines IV (IG IV) ou chez les enfants ayant présenté des réactions aux immunoglobulines1)–2), 6). Son utilisation pré-coce a montré chez certains cas sévères une amélioration et une évolution plus courte de la maladie1), 2), 3), 6)–8).Les immunoglobulines intraveineuses (IG IV) sont prescrites, au cas par cas, chez l’enfant. Dans les séries publiées elles sont surtout administrées dans les cas sévères ou en cas de score clinique d’incapacité ≥ 4. La posologie recommandée est de 400 mg/kg/j pendant 5 jours1)–3), 6)–8), 12). Ce trai-tement est en général bien supporté et di-minue le risque de rechutes. Cependant des effets indésirables transitoires ont été signalés (réactions allergiques, céphalées, nausées, fièvre)1)–3).

Dans les séries publiées1), 6)–8), après une phase en plateau de durée variable, la phase de résolution commence par la récupération progressive de la force musculaire des membres (proximale puis distale), puis de la marche avec assistance, après une semaine à

2 mois. La durée de l’hospitalisation est en moyenne de 10 jours à deux mois. La sortie est autorisée dès la récupération de la force musculaire ou la reprise de la marche avec assistance. Chez l’enfant la phase de résolu-tion est plus rapide que chez l’adulte. Le plus souvent, après un suivi en ambulatoire strict pendant une année en moyenne 75% à 95% des patients sont sans symptômes. Les sé-quelles sont minimes et n’interfèrent pas dans la vie quotidienne. Les rechutes après traitement par IG IV sont rares. Certaines si-tuations associées à une mauvaise évolution, ont été rapportées dans la littérature, tels un âge inférieur à 9 ans, une forme sévère d’em-blée ayant nécessité une ventilation assistée, une inexcitabilité à l’EMG VCN, une récupéra-tion tardive de la marche ou une évolution vers une polyneuropathie inflammatoire chro-nique démyélinisante1)–2), 6). Le décès survient rarement chez l’enfant (de 0 à 11%), souvent lié à des formes sévères d’emblée ayant né-cessité une ventilation assistée (chez l’adulte: 4 à 15% de décès et 20% de patients restent handicapés moteurs). Pour conclure nous pouvons dire que le SGB est une maladie au-to-immune, sérieuse mais rare chez l’enfant. Le pronostic vital et fonctionnel à long terme est meilleur que chez l’adulte. Associé à la prescription des IG IV, le traitement de sou-tien en phase aiguë et à long terme est d’une très grande importance.1)–2), 6)–8)

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gestion des noyaux d’abricots que les en-fants cassent et dont ils dégustent les amandes.Les auteurs rapportent 13 intoxications d’enfants en 4 ans avec plusieurs cas sé-vères nécessitant 4 fois une ventilation assistée, ainsi que des hypotensions (2), des comas (2) et des convulsions (1). Six patients ont présenté une hyperglycémie se résolvant spontanément mais 3 ont né-cessité de l’insuline pour quelques heures.

Une intoxication à connaître.

RéférenceAkyildiz BN, Kurtoglu S, Kondolot M, Tunç A.Cyanide poisoning caused by ingestion of apricot seeds.Ann Trop Paediatr. 2010; 30(1): 39–43.

Origine: Department of Pediatric Intensive Care, Faculty of Medicine, Erciyes Univer-sity, Kayseri, Turkey.

CorrespondanceProf. Olivier ReinbergService de Chirurgie PédiatriqueCentre Hospitalier Universitaire Vaudois1011 Lausanneolivier.reinberg@chuv.ch

Risque de bronchiolite chez les petits enfants nageurs

Etude prospective belge pour rechercher le lien qui pourrait exister entre la pratique de la piscine chez les petits enfants et les bronchiolites. L’étude procède par ques-tionnaires transmis par l’intermédiaire des écoles maternelles. Elle concerne 450 en-fants de 5 à 6 ans.Les 235 bébés nageurs de l’étude avaient passé en moyenne 6 heures dans une pis-cine intérieure et 8 heures dans un bassin extérieur avant l’âge de 2 ans.

La fréquentation d’une piscine chlorée (in-térieure ou extérieure) avant l’âge de 2 ans était associée à une augmentation du risque de bronchiolite (odds ratio [OR] = 1,68; intervalle de confiance à 95% [IC95] de 1,08 à 2,68; p = 0.03), dépendante de la durée d’exposition pour les 2 types de pis-cine (valeur de p pour la tendance < 0.01). L’association persistait et était même ren-forcée après exclusion des autres facteurs de risque. Les bébés nageurs ayant été at-teints de bronchiolites avaient également des risques plus élevés de développer ulté-rieurement dans l’enfance, asthme et aller-gie respiratoires.

Les auteurs concluent qu’il existe un lien entre la piscine chlorée dans la petite en-fance et la survenue d’affections respira-toires.

RéférenceVoisin C, Sardella A, Marcucci F, Bernard A.Infant swimming in chlorinated pools and the risks of bronchiolitis, asthma and allergy. Eur Respir J 2010; 36 (1): 41–47.

Origine: Dept of Public Health, Catholic University of Louvain, Belgium.

Quelles sont les capacités physiques d’un enfant de 11 ans?

Pour répondre à cette question une étude par questionnaire a été réalisée chez 581

enfants de 11 ans. Les questions portaient sur les capacités à rouler à vélo, grimper à la corde et nager.

L’activité pratiquée par presque tous (95% des garçons et 94% des filles) était la nata-tion, suivie par le vélo (90% des garçons et 82% des filles), tandis que grimper à la corde était moins populaire (47% des gar-çons et 88% des filles).Les raisons pour ne pas parvenir à réaliser ces exercices ont été analysées.

Ce genre d’étude est important pour déter-miner les attentes à avoir à un âge déter-miné et définir les stratégies d’activités à proposer.

RéférenceMicallef C, Calleja N, Decelis A.Assessing the capabilities of 11-year-olds for three types of basic physical activities.Eur J Pediatr. 2010 Sep; 169(9): 1093–6.

Origine: Health Promotion and Disease Prevention Department, Ministry of Health, Msida, Malta.

Même les nouveau-nés ont un risque accidentel!: chutes de l’incubateur à travers les orifices

Article qui étudie des chutes de nouveau-nés à travers les orifices de manipulation des incubateurs: les systèmes à fermeture de type iris sont les plus à risque de mau-vaise fermeture et donc des chutes ont été décrites!

RéférencePas d’auteurs cité.Hazard report. Infants may fall through in-secure ports on incubators.Health Devices. 2010 Jan; 39(1): 25–6.

Attention aux noyaux d’abricots!

Encore un article qui attire l’attention sur le risque d’intoxication au cyanure par in-

Accidents d’enfantsOlivier Reinberg, Lausanne

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a montré en outre que les épisodes fébriles de plus de 39° C sont peu fréquents dans les groupes avec ou sans prophylaxie par le paracétamol. Mais le fait important qui est rapporté dans cette étude est la découverte inattendue de la diminution substan tielle des réponses primaires des anticorps (après la primo-vaccination et le rappel) pour un certain nombre d’antigènes: pneumo-coque (10 sérotypes), Hib, diphtérie, té-tanos, coqueluche a-cellulaire. C’est le premier travail de ce type qui est rapporté dans la littérature. Diverses hypothèses ont été avancées par les auteurs pour tenter d’expliquer ce phénomène biologique. Ils pensent que le mécanisme le plus attractif serait l’interférence du paracétamol avec les inter-réactions précoces des cellules dentritiques, les cellules T et les cellules B, lors de la première réponse immune à travers une réduction des signaux inflam-matoires au point d’injection. Ceci pourrait expliquer aussi la diminution de l’effet du paracétamol sur l’immunogénicité de la dose de rappel.

A la suite de ces résultats, une question se pose: dans quelle mesure l’administration préventive du paracétamol pourrait di-minuer la protection de la population vaccinée? Ceci est surtout valable pour l’haemophilus influenzae et le pneumo-coque, pour lesquels de hautes concentra-tions d’anticorps sont nécessaires pour interrompre un état de porteur et pour réduire la transmission dans la population, ce qui pose un vrai problème. Il en est de même pour B. pertussis. En attendant de confirmer ces résultats importants, les auteurs proposent que l’administration prophylactique du paracétamol lors de la primo-vaccination et du rappel ne devrait pas être indiquée de façon routinière sans avoir au préalable pesé avec soin les béné-fices et les risques d’une telle prescription.

Pierce MC, Kacsdor K et coll.

Bruising characteristics discriminating physical child abuse from accidental traumaPediatrics 2010, 125, 67–74.

SummaryObjectiveOur objective was to conduct a pilot study to identify discriminating bruising charac-

Prymula R, Siegrist C-A et coll.

Effect of prophylactic paracetamol administration at time of vaccination on febrile reactions and antibody re-sponses in children: two open-label, randomized controlled trialsThe Lancet, 2009, 374, 1339–1350.

SummaryBackgroundAlthough fever is part of the normal inflam-matory process after immunisation, pro-phylactic antipyretic drugs are sometimes recommended to allay concerns of high fever and febrile convulsion. We assessed the effect of administration of paracetamol at vaccination on infant febrile reaction rates and vaccine response.

MethodsIn two consecutive (primary and booster) randomized, controlled, open-label vac-cination studies, 459 healthy infants were controlled from 10 centres in the Czech Republic. Infants were randomly assigned with computer-generated randomisation list to receive three prophylactic paracetamol doses every 6–8 h in the first 24h (n = 226) or no prophylactic paracetamol (n = 233) after each vaccination with ten-valent pneu-mococcal, non-typeable Haemophilus influ-enzae protein D-conjugate vaccine (PHiD-CV) coadministrated with the hexavalent diphteria-tetanus-3-component acellular pertussis-hepatitis B-inactived poliovirus types 1, 2 et 3-H. influenzae type b (DTPa-HBV-IPV/Hib) and oral human rotavirus vaccines. The primary objective in both studies was the reduction in febrile reac-tions of 38.0° C or greater in the total vac-cinated cohort. The second objective was the assessment of immunogenicity in the according-to-protocol. These studies are registered with Clinical’Trials.gov, numbers NCT00370318 and NCT00496015.

FindingsFever greater than 39.5°C was uncom-mun in both groups (after primary: one of 226 participants [< 1%] in the prophylactic paracetamol group vs three of 233 [1%] in the no prophylactic paracetamol; after

booster: three of 178 [2%] vs two of 172 [1%]. The percentage of children with tem-perature of 38°C or greater after at least one dose was significantly lower in the prophylactic paracetamol group (94/226 [42%] after primary vaccination and 64/178 [36%] after booster vaccination) than in the no prophylactic paracetamol group (154/233 [66%] after primary vaccination and 100/172 [58%] after booster vaccina-tion. Antibody geometric mean concentra-tion (GMCs) were significantly lower in the prophylactic paracetamol group than in the no prophylactic paracetamol group after primary vaccination for all ten pneu-mococcal vaccine serotypes, protein D, antipolyribosyl-ribitol phosphate, antidiph-teria, antitetanus, and antipertactin.

After boosting, lower antibody GMCs per-sisted in the prophylactic paracetamol group for antitetanus, protein D, and all pneumococcal serotypes apart 19 F.

InterpretationAlthough febrile reactions significantly de-creased, prophylactic administration of an-tipyretic drugs at the time of vaccination should not be routinely recommended since antibody responses to several vaccine anti-gens were reduced.

Commentaire Mustapha Mazouni

Cette étude randomisée et contrôlée très intéressante, va probablement conduire les pédiatres et les parents à modifier leur attitude dans la prise en charge de la douleur et de la fièvre lors des vaccinations du nourrisson [vaccins contre le pneumo-coque (10 sérotypes), vaccin hexavalent (diphtérie,tétanos,polio, coqueluche acellu-laire, Hib, hépatite B) associé au vaccin oral anti-rotavirus administré entre 3 et 4 mois]. Elle démontre comment l’administration préventive de paracétamol réduit les réac-tions fébriles lors d’une primo-vaccination et après le premier rappel de vaccination. En effet le pourcentage d’enfants avec une fièvre de 38° C ou plus, après chaque vacci-nation, est de 40–50% plus faible après une prophylaxie au paracétamol au moment de la vaccination et lors des 24 h suivantes. Elle

Lu pour vous

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(P .982). The incidence of celiac disease increased from 2.0 cases per 100 000chil-dren (pretesting group) to 7.3 cases per 100 000 children (testing group; P. 0256). The frequency of classic celiac disease pre-sentations decreased from 67% (pretesting group) to 19% (testing group; P. 001), but the incidence of classic celiac disease did not differ (0.8 vs 1.6 cases per 100 000; P. 154). In the testing group, 13 previously unrecognized clinical presentations were observed in 98 children, including 35 with family history, 18 with abdominal pain, and 14 with type 1 diabetes mellitus. The frequency of Marsh IIIc lesions decreased from 64% (pretesting group) to 44% (testing group; P. 0403). In the testing group, classic celiac disease remained predominant (67%) in young children (3 years), whereas atypi-cal gastrointestinal and silent presentations predominated in older children.

ConclusionsAntibody testing for celiac disease tripled the incidence of celiac disease and qua-drupled the median age at diagnosis.

Commentaire Mustapha Mazouni

L’introduction dans la pratique clinique en 1997, du test sérologique de détection des anticorps contre l’endomysium et de la transglutaminase tissulaire (IgA. EMA) a contribué largement à la compréhension de la maladie coeliaque en tant que mala-die multisystémique, avec une myriade de présentations. Cette étude rétrospective sur une population canadienne a montré des résultats très intéressants concernant l’incidence et la fréquence de la forme classique et de la maladie en général. Mais elle a surtout signalé l’importance des formes atypiques (avec prédominance des symptômes gastro-intestinaux) et un recul de l’âge au diagnostic depuis l’utilisation du test sérologique. Elle démontre que la présentation classique est associée très souvent à des titres très élevés d’IgA. EMA avec des lésions intestinales plus sévères que dans les formes atypiques (avec un score de Marsh élevé). Elle sug-gère aussi que la présentation clinique de la maladie est en train de changer au Canada (hypothèse avancée par les auteurs = al-laitement maternel passé de 25% en 1965 à 85% en 2003, introduction tardive du gluten versus âge tardif de diagnostic et formes atypiques). Contrairement à d’autres

teristics and to model those findings into a decision tool for screening children at high risk for abuse.

MethodsA case-control study of children 0 to 48 months of age who were admitted to a PICU because of trauma was performed. Case subjects (N 42) were victims of physical abuse, and control subjects (N53) were chil-dren admitted because of accidental trauma during the same time period. Bruising char-acteristics (total number and bodyregion) and patient age were compared for children with abusive versus accidental trauma. The development of a decision rule for predict-ing abusive trauma was accomplished with the fitting of a classification and regression tree through binary recursive partitioning.

ResultsNinety-five patients were studied. Seventy-one (33 of 42 patients in the abuse group and 38 of 53 in the accident group) were found to have bruising, and the characteris-tics were modeled. Characteristics predic-tive of abuse were bruising on the torso, ear, or neck for a child 4 years of age and bruising in any region for an infant 4 months of age. A bruising clinical decision rule was derived, with a sensitivity of 97% and a specificity of 84% for predicting abuse.

ConclusionsDiscriminating differences exist in bruis-ing characteristics for abusive versus ac-cidental trauma. The body region- and age based bruising clinical decision rule model functions as a clinically sensible screening tool to identify young children who require further evaluation for abuse.

Commentaire Mustapha Mazouni

A l’heure actuelle il n’existe pas, dans la littérature pédiatrique, de «guidelines» pour aider le clinicien à différencier les ecchymo-ses (blessures ou bleus) en rapport soit avec un accident, soit avec une maltraitance. Les auteurs rapportent ici une étude contrôlée, rétrospective de cas d’enfants hospitalisés en unité de soins intensifs pédiatriques soit pour maltraitance (groupe 1) et soit pour traumatisme par accident (groupe 2). Avec une méthodologie rigoureuse ils dévelop-pent un modèle clinique sensible sous forme de «règle de décision» pour identi-fier les enfants et les nourrissons porteur

d’ecchymoses, qui sont à haut risque de maltraitance et qui nécessitent une évalua-tion supplémentaire. Ainsi selon ce modèle les caractéristiques prévisibles d’une mal-traitance sont représentées par des ecchy-moses sur le torse (thorax, abdomen, pos-térieur, les fesses, la région génito-urinaire et la hanche), oreilles ou cou chez un enfant de moins de 4 ans ( régions regroupées désignée TEN = torse + ear + neck) et des ecchymoses dans n’importe quelle région du corps chez un enfant âgé de moins de 4 mois. Le modèle propose de répondre à trois questions: 1. Chez un enfant de moins de 4 ans les ecchymoses se trouvent-elles dans les régions regroupées (TEN)? 2. Chez un enfant de moins de 4 mois y- a- t- il une ecchymose dans n’importe quelle région du corps? 3. Y a-t’ il une preuve et une confir-mation officielle d’accident de l’ecchymose?

Ce modèle classe de manière correcte les ecchymoses avec une sensibilité à 97% et une spécificité à 84%. Il représente une technique purement d’exploration qui ne tient pas compte des données personnelles de l’enfant et de sa famille et comment elles sont générées.

McGowan KE,Castiglione D A et coll.

The changing face of childhood celiac disease in North America: impact of serological testingPediatrics, 2009, 124, 1572–1578.

SummaryObjectiveThe goal was to evaluate the impact of im-munoglobulin A endomysial antibody testing on the incidence and clinical presentation of childhood celiac disease.

MethodsThe incidence and clinical presentation of celiac disease in patients 18 years of age in 1990–1996 (pretesting group) versus 2000–2006 (testing group) were compared.

ResultsThe median age at diagnosis was 2 years (95% confidence interval: 2–4 years) in the pretesting group (N36), compared with 9 years (95% confidence interval: 8–10 years) in the testing group (N 199; P. 001); the female/male ratios (1.6: 1) were similar

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timales pour réaliser ce test chez l’enfant de moins de 6 ans nécessitent encore d’autres études.

Quant aux tests utilisant les selles pour la détection de H.pylori , ils constituent une méthode très attractive car l’échantillon peut être facilement envoyé par courrier ou être gardé sans conséquence sur le résultat, soit à la température ambiante pendant 5 jours, soit au congélateur pendant des mois, voire des années. Une méta-analyse de la détection d’antigène de H.Pylori util-isant la méthode EIA avec des anticorps monoclonaux ou polyclonaux démontre une sensibilité plus élevée avec des anti-corps monoclonaux. L’immuno-histochimie de selles avec des anticorps monoclonaux est une autre méthode utilisable. Elle peut représenter une bonne alternative dans les cas où le Breath test ou la détection par anticorps monoclonaux dans les selles ne sont pas disponibles. La PCR dans les selles a une sensibilité plus basse en comparaison avec la méthode EIA utilisant des anticorps monoclonaux pour la détection d’antigènes de H.pylori. La PCR dans les selles peut être utilisée aussi pour déterminer la résistance à la clarithromycine, aux macrolides et aux quinolones. Mais pour la pratique clinique quotidienne, l’immunohistochimie des selles doit nécessairement être validée. Enfin la culture des selles (après une inactivation de la bile par de la cholestyramine) retrouvée dans un seul article, a montré une spéci-ficité de 100% et une sensibilité de 21%.

Les auteurs rappellent en outre les recom-mandations des spécialistes Européens et Nord-Américains pour le diagnostic et le traitement de H.pylori chez l’enfant qui con-sidèrent l’endoscopie avec biopsie comme la seule méthode fiable à utiliser pour le diagnostic d’un patient symptomatique por-teur d’une infection à H.pylori et le Breath test comme le meilleur test non invasif pour détecter H.pylori.

Freymuth F,Vabret A et coll.

Les virus des bronchiolites aiguës – Archives de Pédiatrie, 2010, 17, 1192–1201.

SummaryIn Normandy (France), human respiratory syncytial virus (hRSV) was detected in

études, elle apporte un nouvel éclairage sur les formes se présentant avec une douleur abdominale chronique en l’absence de tout autre symptôme; elle recommande dans ce cas de rechercher systématiquement la maladie coeliaque. Enfin elle pose la ques-tion de l’avenir lointain (retard pubertaire, anémie, diminution de la minéralisation osseuse, maladies auto-immunes, infertilité ou cancer) des formes asymptomatiques non traitées.

Guarner J,Kalach N et coll.

Helicobacter pylori diagnostic tests in children: review of the literature from 1999 to 2009Europ J Pediatr, 2010, 169, 15–25.

SummaryThe array of tests that can be used for di-agnosis of Helicobacter pylori infection is large, and it can beconfusing to define which test to use particularly in children where results may not be comparable to those ob-tained in adult patients. Using PubMed, we reviewed the English literature from January 1999 to May 2009 to identify articles that determined sensitivity and specificity of H.pylori invasive and non-invasive diagnos-tic tests in children.

We excluded articles that presented a review of the literature, abstracts, case reports, or series where children’s results could not be separated from adult popula-tions. Of the tissue based methods, rapid urease tests have better sensitivity than histology to detect presence of H.pylori; however, histology can detect the pathology associated with disease including gastritis, intestinal metaplasia, and other conditions that could be the cause of the child’s symp-toms.

Culture of gastric tissues or stool has 100% specificity but sensitivity is low. Of the serologic tests, immunoblot has the best sensitivity. The urea breath tests have > 75% sensitivity for detection of H.pylori before and after treatment. Immunoassays in stool using monoclonal antibodies have > 95% sensitivity for detection of H.pylori before and after treatment. PCR testing can be performed in tissue and stool samples and can detect genes associated to antibiotic resistance. In summary, the current com-

mercial non-invasive tests have adequate sensitivity and specificity for detecting the presence of H.pylori; however, endoscopy with histopathology is the only method that can detect H.pylori and lesions associated with the infection.

Commentaire Mustapha Mazouni

Dans cette revue de la littérature les auteurs ont sélectionné, avec une méthodologie rigoureuse, 121 articles de langue anglaise dont les études sur les tests diagnostiques avaient un niveau EBM de 1 et 2. En outre les auteurs ont exigé que la positivité d’un test devait toujours être «validée» par 2 autres test positifs différents et ce chez le même patient. Les résultats sont présentés en 2 parties: les méthodes invasives et non invasives.

En ce qui concerne les méthodes inva-sives, la biopsie obtenue par endoscopie, toujours indiquée chez le patient symp-tomatique, permet de définir l’étiologie. L’histopathologie permet d’identifier aussi bien la présence d’H.pylori que les lésions en rapport avec l’infection et/ou une autre pathologie. Le test rapide à l’uréase effectué sur le fragment de biopsie a une sensibilité et une spécificité légèrement supérieures à celles obtenues par l’histopathologie. La culture du fragment de biopsie est la seule méthode avec 100% de spécificité, dont la sensibilité varie selon l’expérience du laboratoire. La PCR et la méthode par FISH (surtout pratiquées dans les institutions académiques) n’ont pas été largement utili-sées dans les articles étudiés.

En ce qui concerne les méthodes non invasives, en particulier la sérologie, la sensibilité et la spécificité pour la détec-tion d’anticorps (IgG et IgA) contre H.pylori chez l’enfant varient largement en fonction de l’échantillon utilisé (urine ou fluide oral). Les auteurs recommandent de ne pas utiliserla sérologie comme seule méthode de diagnostic de l’infection par H.pylori. Quant au Breath test il représente un test simple, sûr et non invasif pour la détection de H.pylori chez l’enfant âgé de plus de 6 ans avant et après traitement (au moins 4 semaines après l’arrêt des antibiotiques et 2 semaines après l’arrêt des inhibiteurs de la pompe à proton). Plusieurs protocoles sont disponibles pour réaliser ce test. Enfin les auteurs signalent que les conditions op-

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64.1% of acute bronchiolitis in hospitalized children, rhinovirus in 26.8%, human meta-pneumovirus (hMPV) in 7.6%, and parainflu-enza virus (PIV) in 3.4%. The viruses causing acute bronchiolitis in the community were hRSV (42%), rhinovirus (19.5%), coronavirus (8%), PIV (3.5%), and hMPV (2.5%). In 53.7% of the cases, hRSV infected infants (86.9%), 53.7% being less than 6 months of age. Of the hRSV cases, 48.2% were detected in No-vember and December and 44.5% in January and February. The hRSV epidemic started the 1st or 2nd week of October but it varied from one year to another and from one region to another. HRSV acute bronchiolitis increased from 261 cases in epidemics from 1999–2003 to 341 cases from 2004–2009. Rhinoviruses gave acute bronchiolitis in 38.4% of cases. A rate of 54.6% of viruses was detected in September and October and 38.5% in March and April. A total of 34.2% of infected infants were under 6 months of age, 37.8% between 6 months and 2 years, and 19.5% were between 2 and 5 years old. HMPV epidemics coincided with hRSV epidemics, but they accounted for one-sixth the number of cases. HMPV infected infants (74%) who were older than those infected with hRSV, and the diagno-sis was bronchiolitis (59%) and pneumonia (17%). PIV infections (about 100 cases per year) included PIV3 (62.7%), PIV1 (25.3%), and PIV2 (7.3%). PIV1 infections occurred every 2 years in the fall. PIV3 infections were observed every year during the fall and winter, with peaks of infections in the spring in the years without PIV1. There were acute cases of bronchiolitis in 29.8% of PIV3 infec-tions and 18.3% in PIV1 infections.

Commentaire Mustapha Mazouni

Dans cette mise au point sur les virus des bronchiolites aiguës (BA), les auteurs ont comparé la nature des virus isolés chez des patients hospitalisés (BA hospitalière), source la plus importante de cette mise au point, et dans une moindre mesure chez les patients suivis en pédiatrie ambulatoire (BA communautaire). La méthodologie virale exigée dans tous les travaux cités, est la recherche virale sur IFA sur des sécrétions nasales et en cas d’IFA négative, une sec-onde recherche virale est effectuée en cul-ture et en PCR. Le virus respiratoire syncitial (VRS) demeure le principal agent viral de la BA (BA hospitalière et BA communautaire).Cependant un certain nombre d’autres

virus respiratoires ont été isolés dans les BA (les rhinovirus, le métapneumovirus hu-main (MPV), les virus para-influenzae (PIV) et les coronavirus) mais dont la répartition est différente selon qu’il s’agisse d’une BA hospitalière ou une BA communautaire. Les données épidémiologiques concernant ces virus sont largement présentées en posant un certain nombre de questions tout en les discutant. Par exemple pour le VRS les auteurs font remarquer certains faits inté-ressants: l’apparition du pic d’infection pen-dant l’hiver dans les pays à climat tempéré, la disparition du VRS entre les épidémies et sa réapparition à l’automne, l’alternance de fortes épidémies à début précoce avec les épidémies plus modérées et plus tardives, l’augmentation du nombre des BA hospi-talisées dans le monde occidental, et enfin l’existence d’un lien probable entre le sous-groupe VRS A les BA sévères. Pour le rhino-virus cette étude démontre que ce ne sont pas des agents responsables seulement de rhinites aiguës (BA, bronchite, pneumonie, crise d’asthme). La BA à rhinovirus est sig-nificativement moins grave que celle à VRS. Pour certains auteurs l’association VRS/rhinovirus augmenterait le risque de BA grave. Quant au métapneumovirus humain il peut être responsable de BA qui à priori est moins sévère que celle liée à VRS. Les PIV sont surtout des agents de laryngites. Enfin le rôle des autres virus cités est plus réduit dans les BA.

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Vol. 22 No. 1 2011Recensions

Ce livre, écrit par des endocrinologues pédiatres renommés, est destiné à tous ceux qui s’intéressent à la croissance et donc à tous les pédiatres. Un résumé historique nous rappel que cela fait déjà 50 ans que l’on a la possibilité de traiter des enfants par hormone de croissance. Depuis 1985, l’hormone biosynthétique permet de traiter un plus grand nombre d’enfant sans danger vis-à-vis de la ma-ladie de Kreuzfeld Jacob qui existait au-paravant avec l’hormone d’hypophyse extrait de cadavre. Le traitement initiale-ment appliqué 1 x/semaine i.m. est ac-tuellement utilisé 1 x/jour en sous-cuta-né. L’évolution dans le futur décrite par Peter Ranke vise à individualiser le do-sage de l’hormone de croissance selon la réponse obtenue lors de la première an-née de traitement grâce à des modèles de prédiction qui pourront nous guider dans l’adaptation des doses. Parmi les nouveautés, Primus Mullis de Berne nous initie à la compréhension de la variabilité des réponses au traitement en nous in-troduisant dans le monde de la pharma-

cogénétique et de la pharmacogéno-mique.

Ce livre permettra, par une revue dé-taillée, de littérature, une mise à jour des indications plus nombreuses du traite-ment par l’hormone de croissance, sur le gain statural attendu selon la pathologie sous traitement par l’hormone de crois-sance, sur la démarche diagnostique et les pièges à éviter et sur les effets se-condaires. Certaines indications comme la petite taille idiopathique et le syn-drome de Noonan décrits dans ce livre ne sont pas encore acceptés par Swiss-medic et ne sont pas prises en charge par l’AI ou la caisse maladie en Suisse. Par contre, l’indication à un traitement par l’hormone de croissance pour le défi-cit en gène shox qui concerne 3% des pe-tites tailles idiopathique et les enfants avec retard de croissance intra-utérin, viennent d’être acceptée par swissmedic et le traitement est désormais rembour-sé par les caisses maladie.

Le chapitre sur la transition est bien do-cumenté et fait le point sur l’importance du traitement de GH pour la minéralisa-tion osseuse en mettant en valeur le rôle de l’endocrinologue pédiatre de rééva-luer le fonctionnement hypophysaire à la fin de la croissance et définit alors le traitement pendant la phase de transi-tion.

J’ai apprécié ce livre pour ses informa-tions pratiques, incluant des nouveautés et des perspectives du traitement de GH et surtout pour le chapitre constituant une réflexion assez critique de l’evidence based médicine, mettant face à face la vérité scientifique et la pratique clinique quotidienne.

Current Indications for Growth Hormone Therapy2nd, revised edition, Editor P.C. Hindmarsh, Karger Serie Endocrine Development (Vol. 18), 2010, ISSN: 1421-7082

Franziska Phan-Hug, Lausanne

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Vol. 22 No. 1 2011 Recensions

Face au manque de données et d’informa-tions pédiatriques fiables dans le cadre de l’utilisation et de la disposition de médica-ments chez l’enfant, les législateurs améri-cain (1997) puis européens (2006), se sont dotés d’un arsenal juridique qui d’un côté oblige et d’un autre récompense les com-pagnies pharmaceutiques qui fournissent des données pédiatriques en vue d’une au-torisation de mise sur le marché de leur médicament.

Cet ouvrage, par deux experts de la phar-macologie pédiatrique, n’est pas seule-ment destiné à des lecteurs actifs dans le cadre d’une compagnie pharmaceutique et responsables du développement de mé-dicaments, mais également à toute per-sonne impliquée, ou intéressée de façon générale, à l’évaluation de médicaments chez l’enfant.

Les auteurs mettent en perspective dans un premier temps les différentes ap-proches, légales et éthiques, mais aussi le partenariat avec les associations de pa-tients, qui se sont développées au cours de ces dernières années non seulement

aux Etats-Unis d’Amérique, mais égale-ment en Europe et au Japon.

Sont ensuite abordées quelques notions de pharmacologie clinique pédiatrique et son rôle dans le développement de médica-ments pour l’enfant, avant de traiter des aspects plus pratiques concernant entre autre les fameux Plans d’Investigation Pé-diatrique (PIP), étape désormais nécessaire pour les compagnies pharmaceutiques avant d’obtenir une autorisation de mise sur le marché européenne. Quelques concepts fondamentaux concernant des aspects gé-néraux d’éthique appliquée en recherche pharmacologique pédiatrique Sont égale-ment mentionnés, en particulier le consen-tement et l’assentiment, mais aussi l’impli-cation des différentes catégories d’âge et des volumes d’échantillons sanguins éthi-quement et pratiquement acceptables lors de recherches cliniques.

D’autres défis, présents et à venir, sont en-suite abordés, entre autres le développe-ment de formulations adaptées à l’enfant, en particulier orales, et certains concepts fondamentaux concernant les études de sécurité et l’importance d’une pharmaco-vigilance pédiatrique adéquate, avant quelques chapitres concernant des parti-cularités d’activités cliniques plus spéciali-sées, telles l’oncologie pédiatrique, l’im-muno-allergologie, l’infectiologie, l’obésité et les dyslipidémies et les soins intensifs pédiatriques.

Si cet ouvrage reste probablement surtout destiné aux responsables d’investigations pédiatriques, académiques ou industriels, il n’en reste pas moins indispensable pour toute personne intéressée par le dévelop-pement des traitements médicamenteux chez l’enfant, en particulier à la lumière des nouvelles lois européennes et celles à venir, on l’espère dans un futur proche, helvétiques.

Guide to Paediatric Drug Development and Clinical ResearchEditors: K. Rose (Munich) and J.N. van den Anker (Washington DC)Karger, 2010, 222p, ISBN 978-3-8055-9362-5

Manuel Diezi, Lausanne

RédactionDr R. Tabin, Sierre (Rédacteur en chef) Dr M. Diezi, LausannePD Dr. T. Kühne, BâleDr U. Lips, ZurichDr M. Losa, St GallProf. M. Mazouni, LausanneDr M.-A. Panchard, VeveyDr P. Scalfaro, LausanneDr R. Schlaepfer, La Chaux-de-FondsProf. A. Superti-Furga, LausanneDr R. von Vigier, Berne

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PaediatricaParaît 5 fois par an pour les membres de la SSP.Les non-membres peuvent s’abonner auprès du secrétariat pour Fr. 120.– par an.

Tirage1950 Ex. / ISSN 0254-3354 Certifié par REMP

Prochains Nos

Délais rédactionnels: 7.3.2011Dates de parution: Nr. 2: 21.4.2011

La rédaction n’assume au cune responsabilité quant au contenu des textes.

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Vol. 22 No. 1 2011Varia

Soumission des manuscrits

Les manuscrits complets seront soumis – par mail si possible – à la rédac-tion: redaction@swiss-paediatrics.orgAdresse postale: Dr R. Tabin, Rédacteur en chef de PaediatricaAv. Général Guisan 30, Case postale 942, CH-3960 Sierre

Qualité d’auteur, contributions financières

Chaque signataire de l’article doit avoir étroitement collaboré à l’élaboration du travail. Il doit obligatoirement déclarer ses conflits d’intérêt Les con-tributions financières externes ainsi que des relations financières ou personnelles sont à mentionner dans une annotation. Des articles à visée publicitaire (articles de relations publiques) ne seront pas publiés (sauf sous la forme d’encarts publicitaires clairement reconnaissables).

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Politique professionnelle: Cette rubrique a pour but d’informer les mem-bres de la SSP sur la politique professionnelle. Les contributions y sont ap-portées par les membres du comité et des divers groupements de la SSP.

Rapports annuels: Cette rubrique vise à informer les membres de la SSP sur l’activité de ses divers groupements. Le texte doit être fourni dans deux langues (français et allemand) par les auteurs et ne pas dépasser une page de journal (5000 signes).

Recommandations: Sous cette rubrique sont publiées des recomman-dations officielles de la SSP ou de ses groupements de sous-spécialistes. Les articles peuvent y être présentés de façon très libre en faisant usage de graphiques et d’images en noir-blanc (exceptionnellement en couleur). En principe, l’article ne dépassera pas 4 pages de journal d’environ 5 000 signes (des contributions plus longues peuvent être publiées sur le site internet de la SSP, avec un résumé dans Paediatrica). La publication de l’article se fera en français et en allemand. Les auteurs nous fourniront la traduction de leur article dans l’autre langue.

Formation continue: Les articles peuvent y être présentés de façon très libre en faisant usage de graphiques et d’images en noir-blanc (exceptionnel-lement en couleur). Une contribution comprendra 3–4 pages d’environ 5 000 signes et contiendra 15 références importantes au maximum. En principe, la publication de l’article se fera en allemand et en français, exceptionnel-lement en anglais. Les auteurs nous fourniront si possible la traduction de leur article dans l’autre langue. Exceptionnellement un article de pédiatrie générale ou de sous -spécialité pédiatrique, déjà publié dans une revue indexée, pourra être accepté pour publication. Tous les articles proposés seront soumis à la rédaction pour analyse et approbation avant publication.

Informations: Les articles de cette rubrique visent à informer les lecteurs sur des sujets variés et concernant le domaine de la pédiatrie. Il s’agit d’articles courts (1–3 pages, max. 10 000 signes), max. 10 références.

Actualités des sous-spécialités pédiatriques: Cette rubrique donne des informations concernant les activités professionnelles (réunions, examens,réglementation etc.) et les manifestations scientifiques des sous spécialités pédiatriques. Ces informations sont fournies dans les deux langues par les comités respectifs , sous forme de texte ne dépassant pas une pages au maximum (5 000 signes).

Quiz FMH: Cette rubrique reprend et commente les questions posées lors de l’examen écrit pour l’obtention du titre suisse de spécialiste en pédi-atrie. Les commentaires seront au maximum de 3 pages (15 000 signes), avec au plus 10 références.

Recension: Cette rubrique commente un livre d’intérêt pédiatrique général. Une illustration de la couverture du livre doit être fournie pour reproduction, avec mention des références complètes du livre, ycompris N°ISSN et prix de vente public en Frs. Le commentaire ne dépassera pas ½ page de journal (2 500 signes).

Lu pour vous: Cette rubrique permet à un pédiatre de proposer un com-mentaire d’un certain nombre d’articles récents ou de mise au point (4 à 6). Chaque commentaire, de préférence dans deux langues (français et allemand), doit être précédé par le résumé de l’article avec la référence complète. Les commentaires seront au maximum de ½ pages (2 500 signes). Le texte sera soumis à la rédaction pour analyse et approbation avant publication.

Courrier des lecteurs/Cactus: La rédaction se réserve le droit de choisir ou d’abréger le courrier des lecteurs et les articles fournis pour la rubrique cactus (informations percutantes ou surprenantes). Plus la lettre ou le texte seront courts, mieux ils réussiront à être publiés. Le texte ne devra pas dépasser 2 500 signes, références éventuelles incluses.

Congrès et cours de formation continue: Paediatrica ne publie plus d’articles sous cette rubrique, les annonces de congrès et de cours de formation continue étant publiées gratuitement sur le site internet de la SSP. Des annonces de congrès payantes peuvent toutefois être publiées dans le journal.

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