Edemul papilar

Prof. Dr. Costin

• EP se caracteizeaza prin:

• cresterea in dimensiuni a no. • edemul este secundar cresterii pres. intracraniene.• AV e conservata.• EP este bilateral (cel mai frecvent).• Se dezvolta intr-un interval de timp ce evolueaza:

ore- saptamani.• Nu se asociaza inflamatiilor si infectiilor infiltrative.

Mecanisme• EP este rezultatul intreruperii fluxului axoplasmic care

determina edemul intraaxonal, la niv ariei discului optic.

Spatiul subarahnoidian de la nivelul creerului se continua cu teca no.

• Cresterea presiunii fluidului cerebrospinal ( LCR) –se transmite la niv no = creste presiunea la nivelul no = impiedica transportul axoplasmic.

• La nivelul laminei cribrosa se produce cresterea discului optic al no.

• EP poate fi absent in cazul atrofiei primitive optice, cand absenta edemului e motivat de scaderea nr. fibrelor nervoase active.

• FRECVENTA

• Rar.

• RASA: fara predilectie

• SEX: egala.

• VARSTA:la orice varsta, exceptand nou – nascutii (inaintea inchiderii fontanelelor).

• ISTORIC:• Simptomele EP sunt secundare cresterii presiunii intracraniene.• Cefaleea:

– Cresterea pres. intracraniene,– Este exacerbata de tuse si manevra Valsalva.

• Greata si varsatura – pres. intracraniana severa.• Midriaza.• Pierderea cunostintei – deces.• Simptome vizuale:

– frecvent absente,– pierderi tranzitorii de vedere,– diplopia – paralizia nv 6,– AV e conservata – exceptand faza avansata a bolii,– scade perceptia culorilor,– constrictia CV,– incetosarea vederii (scade AV),

EXAMINAREA

• Examinarea semnelor vitale;• Ex TA- exclude HTA maligna;• Pacientul trebuie evaluat neurologic;• AV+ vederea colorata+reflexele pupilare = normale;• Defect motor pe nv 6 – paralizie- se asociaza cu cresterea pres. intracraniene.• Ex FO:

– Manifestari timpurii:• Hiperemia discului,• Edemul fibrelor optice(debut in aria nazala a discului optic, vasodilatatie

peripapilara),• Mici hemoragii la niv fibrelor no,• Pulsatii venoase spontane- peste 80% din cazuri: se oblitereaza prin cresterea

HIC(pres. mai mare de 2000 mm apa).– Manifestari tarzii:

• Congestia venoasa: se dezvolta,• Hemoragii mari peripapilare,• Exudate,• Pliuri coroidiene,• Pliuri retiniene concentrice sau radiale –Paton,• Edemul papilar (se dezvolta), margini estompate.

– Manifestari cornice:• Edemul papilar persista luni de zile – hyperemia scade treptat – papilla aspect

gri sau palid, excavatie;• Cu timpul discul dezvolta depozite cristaline scanteietoare (pseudodrusen)

CAUZE• Tumori intracraniene,

• HIC idiopatic,

• Obstructia sistemului ventricular,

• Edem cerebral/encefalite,

• Craniostenozele,

• Creste secretia de LCR,

• Scade resorbtia LCR(trombozele sinusurilor venoase, procese inflamatorii, meningite, subarahnoidite hemoragice).

CAUZE• Neuropatia toxica,• Tumori ale no,• Papilitele diabetice.

Diagnosticul Diferential

• OVCR,• Hipertensiunea,• HIC ideopatica,• Nevritele optice la adult,• NOIA,• NOC,• Pseudoedemul papilar,• Sarcoidozele,• Scleritele,• Oftalmopatiile tiroidiene,• Toxoplasmoza,• Uveitele,• Vogt-Koyanagi-Harada.

LABORATOR• GLICEMIA,

• EX lcr,

• DOZAREA ENZIMEI DE CONVERSIE A ANGITENSINEI,

• RATA DE SEDIMENTARE A ERITROCITELOR,

• SEROLOGIA DIN SIFILIS.

• CT si / sau MRI identifica leziunile,• Eco B – scan evidentiaza drusen discul,• Angiografia fluoresceinica: cresterea dilatatiilor

capilarelor peripapilare –difuzarea fluoresceinei.

ALTE TESTE

• Fotografierea stereo,

• Perimetria:– Largirea petei oarbe,– Hemianopsie: pseudo – bitemporala(edem disc

mare)– Edemul papilar cronic: constrictia CV(scadere

graduala – in sectorul inferior) se asociaza cu scaderea vedrii centrale/orbire.

TRATAMENTMEDICAL• Diuretice : anhidraza carbonica (ederen, diamox) – la cazurile cu HIC ideopatica. Sunt contraindicate in trombozele de sinus venos.• Corticosteroizii: in afectiunile inflamatorii, sarcoidoze.• Scaderea in greutate: la cazurile cu HIC ideopatic.

CHIRURGICAL• Suntul lomboperitoneal sau suntul ventriculoperitoneal – bypass LCR.• Decompresia tecii no in cazul HIC ideopatic.• Ablatia tumorilor intracraniene.

DIETA• Se recomanda regim alimentar prescris de

dietician- in HIC ideopatic.

MONITORIZAREA• OFTALMOLOG + NEUROLOG+ NEUROCHIRURG.

Pacientul va fi examinat saptamanal pana la stabilizarea semnelor oculare. Edemul poate regresa in 6-10 saptamani, in cazul cand scade HIC.

• Acetazolamida scade secretia LCR, cand scade HIC.

• Corticosteroizii utilizati in inflamatii scad pres. LCR - efect antiinflamator.

COMPLICATII• Atrofie de no – orbire.

PROGNOSTIC VIZUAL• E bun daca HIC e bine controlata.

PSEUDOEDEMUL PAPILAR

• EP este secundar cresterii presiunii intacraniene.• Pseudoedemul papilar reprezinta o crestere aparenta a

discului optic, simuland edemul papilar, dar e un proces benign.

• Vasele peripapilare nu sunt mascate de stratul fibrelor nervoase edematiate.

• Pseudoedemul papilar poate fi unilateral sau bilateral, dar cel mai frecvent e bilateral.

• Experienta medicului poate preciza diagnosticul print-un ex oftalmologic.

• Sunt o multitudine de cauze care determina cresterea DO, dar sunt si afectiuni care mimeaza cresterea discului optic.

• Aceste cauze pot reprezenta variante morfologice normale.• NO poate fi inalt cand intra oblic in ochi.• Cupa DO poate fi mai mica in ochiul hipermetro. Rezulta gruparea

axonilor care devin inalti cand parasesc ochiul.Aceasta poate conduce la aparenta unui disc larg, cu margini estompate(neclare).

Do din drusen:• Prez mici conglomerate de micropolizaharide si proteinaze, material

care se calcifica cu inaintarea in varsta. Aceste mici tumorete se dezvolta la nivelul tesutului nervos (70% din cazuri bilateral) si pot determina cresteri ale DO si uneori pierderi ale vedrii.

• Disc drusenul poate fi asociat cu retinopatia pigmentara si cu pseudoxantomatoza elastica.

• Rar pseudo EP poate fi cauzat de: resturi ale sistemului hialoid,

FRECVENTA• 2 – 5%.

Mortalitate/morbiditate• Drusenul optic determina scaderea progresiva a vederii.• Cauzele congenitale nu se asociaza cu pierderea progresiva a vederii.

RASA• Frecvent la caucazieni• Mai rar la afroamericani.

SEX• Egal la ambele sexe.

VARSTA• La toate varstele.

ISTORIC• CEI MAI MULTI PACIENTI SUNT ASIMPTOMATICI;

• Defecte de CV – drusen;• Rar scade AV/ pierderea vederii: disc drusenul creste

riscul de dezvoltare a membranei neovasculare sau ocluzia vasculara retiniana.

• AV: pacienti cu drusen pot pierde vederea centrala. Pierderea e treptata si e anuntata de constrictia CV

EX CLINIC•Evaluarea neurologica.•Ev HTA.•Ex AV, vedrii color, pupilar (daca prez defect pupilar).•FO.

•pseudo Ep vasele peripapilare sunt vizibile, exceptie facand cazurile care sunt mascate de fibrele no.•unghiul de intrare la nivelul capului no – oblic- proeminenta nazala si infundare temp.Pacientul poate avea astigmatism.•Entitati anatomice:

•Persistenta resturilor hialoide,•Glioza capului no,•Estomparea fibrelor optice.

•Drusen superficial,•Dicul optic galben, excavatie mica sau absenta.•Anomalii congenitale.

CAUZE• ANOMALII CONGENITALE,• Hipermetropia,• Drusenul de disc optic: inclinarea discului

Diagnostic Diferential.• HIC,• Nevrita optica –adult,• Nevrita optica - copil,• NOIA,• NOC,• EP,• Sarcoidozele,• Scleritele,• Toxoplasmoza,• Uveitele.• Alte probleme:• NO toxica,• Infiltrate DO,• Papilite,• NO ereditara LEBER,• Tumori de orbita si no.• Papilite diabetice.

LABORATOR• Boala LEBER – mutatii ereditare.

Ex. IMAGISTIC

• Eco B-scan: identifica drusenul –reflectivitate inalta- calcificari.

• CT scan: arii mici calcificate la niv DO – drusen calcificat.• Angiografia cu fluoresceina.

ALTE TESTE• Cv: CONSTRICTIA GRADUALA – poate fi insidioasa

sau rapida- drusen;• Fotografii stereo.

TRATAMENT• MEDICAL: nu are- variante normale fiziologice.• CHIRURGICAL: nu are.

COMPLICATII• CV pierdere graduala,• Pierderea vederii centrale.

PROGNOSTIC VIZUAL Bun.

NEUROPTIA OPTICA COMPRESIVA

Este marcata de : • Pierderea progresiva a vederii;• Defect pupilar; • Scotom central.• Dg. de NOC nu este usor de stabilit pt. ca pacientii nu pot

identifica simptomele timpuriu. Scaderea AV poate fi interpretata ca o nevrita optica.

• NOC trebuie inclusa ca dg. dif. pt. toate neuropatiile optice care raspund pozitiv la tratamentul cu corticoizi.

• NOC trebuie exclusa in orice situatie care evidentiaza o atrofie optica descoperita accidental.

• Trat. noc e dificil. Multe dintre afectiunile cu determinare compresiva a no sunt rezistente la tratament. Ele vor necesita tra. chirurgical ce poate accentua scaderea AV, sau vor determina orbirea.

PATOLOGIE

Compresia no. determina:

• Ischemia

si/sau

• Intreruperea transportului axonal.

INCIDNTA

• 4/100000 - CELE MAI MULTE SUN DETERMINATE DE OFTLMOPATIILE TIROIDIENE.

MORTALITATE MORBIDITATE

• Leziunile pot cauza scaderea AV si/sau orbirea;• Un nr. mic de leziuni care determina compresia no; sunt

tumori maligne primare sau metastaze care pot determina decesul;

• Ocazional tumorile invadeaza intracranial;• Glioamele de no. sunt letale. Intalnite frecvent la copii. Sunt

frecvent asociate cu neurofibromatozele;• Meningioamele tecii no. prezinte in copilarie sunt rare, dar

foarte agresive. La adult inregistreaza o evolutie progresiva si lenta.

SEX• Femei: oftalmopatiile tiroidiene si meningioamele.

VARSTA• La orice varsta.• Rar la copii – gliomul de nerv optic.• 30-35 ani mai frecvent.

ISTORICUL AFECTIUNII

• Pierderea lent- progresiva a vederii.• Pacientii descopera pierderea vederii cand un ochi devine orb( pierderea

lenta a vederii nu este sesizata de pacient).• Poate fi descoperita in cursul unui ex. Oft. de rutina.• Poate fi descoperita dupa o operatie de cataracta, cand se constata o vedere

scazuta sau absenta .• Pacientii se plang de o discromatopsie ipsilaterala( obiectele pierd din

stralucire si culoare, comparativ cu ochiul neafectat).• Pot prezenta pierderea CV.• Ochiul afectat e protuzat (protuberant).• Pacientii pot pierde brusc vederea ( apoplexia pituitara, sangerarea no.

afectat de gliom)

SEMNE CLINICE

Noc afecteza:• AV.• Perceptia la lumina.• Simtul cromatic.• CV• Pupila.• Pozitia relativa oculara.• Rezistenta la retropulsie a globului ocular.• Motilitatea extraoculara.• Desaturarea nuantelor.• FO.

AV:

• Scade la ochiul afectat;• Corectia optica a vederii + ps. poate fi buna;• Perceptia la lumina/stralucire e scazuta la ochiul afectat;• Vederea color e afectata.• Desaturarea nuantelor: cand o culoare luminoasa (stralucitoare - rosu) e aratata separat fiecarui ochi, pacientul descrie culoarea fara stralucire sau decolorat la ochiul afectat.• Leziunea compresiva (tumora) det exoftalmia axiala.

PUPILA• Defect pupilar relativ ipsilateral.• La nivelul ochiului afectat: midriaza.

EXOFTALMIA• E det. de exoftalmometrul HERTEL.• Daca e mai mare de 2 mm ea exista: prez leziunii tumorale; -

scade retropulsia orbitala.• Exoftalmia mica – nu e semnalata de pacient si medic.

MOTILITATEA EXTRAOCULARA

• Miscarea oculara nu e frecvent afectata de o tumora ce compreseaza no.

• Tulburarea motilitatii , exoftalmia sau alte semene ale NOC pot sugera un proces infiltrativ , inflamator sau locatia leziunii la niv. apexului orbitei.

REZISTENTA RELATIVA LA RETROPULSIE A GLOBULUI OCULAR

• Exercitarea unei presiuni asupra globului ocular evidentiaza prezenta unei formatiuni ce ocupa un spatiu in orbita.

EXAMINAREA CV

• In functie de distributia fibrelor optice la niv no, precum si a localizarii formatiunii (no sau chiasma) anomaliile CV sunt specifice.

• Cele mai frecvente aspecte intalnite sunt:

• largirea petei oarbe,

• scotomul central relativ,

• constrictia.

• Cand formatiunea este localizata la niv. chiasmei este inregistrata ca fiind hemianopia(hemianopsia) bitemporala, desi pierderea de CV unilaterala sau hemianopsia homonima poate sa se intample daca leziunea este prefixata sau postfixata.

FO• Discul optic poate fi normal sau palid.• Compresiunea cronica (in orbita sau la niv. intracanalicular) poate

produce:– atrofia optica,– suntul venos optociliar(colateralele optociliare),– pierderea progresiva a vederii.

• Tumorile ce det .exoftalmia pot cauza pliuri coroidiene.• Cresterea discului optic:

– Prim semn al NOC,– Ca urmare a compresiei no. la niv. orbitei, intracanalicular sau

intracranial;– Tumori primitive ale no: meningiomul de teaca;– Tumori de orbita;– Opticopatia tiroidiana;

• Colateralele optocoroidale nu sunt patognomonice pt. meningiomul de teaca ale no. ele putand fi intalnite si in: OVCR, edemul papilar cronic.

CAUZE

• tumori maligne sau metastaze;• tumori localizate la nivelul nervului optic:

• gliomul,• meningioamele;

• oftalmopatia tiroidiana;• hemangioamele cavernoase;• sarcoidoza;• traumatismele;• tumorile solide de orbita:

• meningioamele,• hemangioamele,• schwannoamele;

• tumorile chistice:• chistul dermoid,• granulomul colesterolic,• mucocelul,• chistul conjunctival orbital.

ALTE CAUZE

• Schwannomul,

• Adenomul pituitar,

• Craniofaringiomul,

• Leucemia,

• Limfomul,

• Anevrismele,

• Displazia fibroasa,

• Hemoragia orbitei,

• Pseudotumorile de orbita,

• Metastazele carcinomatoase,

• Carcinoamele extinse de la nivelul sinusurilor.

DIAGNOSTICUL DFERENTIAL• Hemangiomul capilar,• Hemangiomul cavernos• Menigiomul aripii sfenoidale,• Sarcoidoza,• Oftalmopatia tiroidiana,• Meningiomul de teaca al nevului optic.

STUDIUL DE IMAGINE

• Ecografia de orbita: utila in cazul leziunilor cu localizarea in vecinatatea globului ocular.Totusi MRI si CT- scan reprezinta principalele mijloace de investigare imagistica in evidntierea leziunilor nervului optic.

• Radiografia simpla de orbita si cea de craniu joaca un rol minor in evaluarea compresiei.

• CT si MRI sunt examenele imagistice care evalueaza si ilustreaza cel mai bine cauzele compressive ale nervului optic.

• CT . Ilustreaza leziunile osoase, iar MRI evidentiaza leziunile tisulare.• Cele doua studii ofera informatii comlementare. • MRI de orbita poate ilustra supresia exercitata de grasimea orbitala asupra

nervului optic.• MRI si CT pot evidentia marimea si localizarea formatiunii, astfel incat

imagistul poate diferentia gliomul no., meningioamele tecii nervului optc si marimea muschilor din oftamopatia tiroidiana.

LABORATOR• Examenele de laborator pot uneori participa la

precizarea diagnosticului.• Identificarea TSH poate orienta diagnosticul spre

oftalmopatia tiroidiana.• Sarcoidozele pot fi evidentiate de cresterea titrului

enzimei convertoare de angiotensina.• PSA –ul, antigenul specific din cancerul de prostata,

poate explica prezenta metastazelor localizate la nivelul peretilor ososi orbitali, care pot determina compresia nervului optic.

TRATAMENT

Tratamentul medical • Corticosteroizii sunt utili in tratamentul neuropatiilor optice

inflamatorii sau tiroidiene. In cazul altor neuropatii optice compresive utilizarea corticosteroizilor determina ameliorarea simptoamelor.

Un raspuns favorabil la tratamentul cu corticosteroizi nu trebuie considerat drept o confirmare a diagnosticului pana in momentul obtinerii rezultatului la examenului CT si/sau MRI.

• Radioterapia este indicata in terapia leziunilor maligne cu localizare intraorbitala sau intracanaliculara. Se face sub controlul CT si/sau MRI, AV si CV. Daca scaderea AV progreseaza se continua radioterapia, iar daca se inregistreaza o crestere a leziunii maligne ( sub control CT si/ sau MRI) se va recurge la tratamentul chirurgical.

Tratamentul chirurgical

• Excizia sau decompresia tumorilor de orbita se practica cand compreseaza no. Ele pot circumscrie segmentul apical al no.(hemangiomul cavernos).

• In azul tumorilor intracanaliculare se practica decompresia, care este extrem de riscanta si care conduce de cele mai multe ori la pierderea vederii.

• In cazul meningioamelor de teaca a no. indepartarea tumorii determina pierderea vederii. Aceasta poate fi determinata si de afectarea patului vascular.

COMPLICATII• Excizia tumorii ce compreseaza no. se soldeaza frecvent cu

sectionarea nervilor cranieni 3, 4 si/sau 6, care au ca rezultat pierderea partiala a vedrii sau orbirea. Aceeasi situatie este intalnita si in cazul exciziei tumorilor de teaca a no.

PROGNOSTIC• Depinde de tipul, marimea si localizarea tumorii ce

compreseaza no.• Tumorile mici sunt excizate usor fara sa se inregistreze

pierderi mari de vedere. In cazul tumorilor mari frecvent se pierde vederea.

EDUCAREA PACIENTULUI

• Pacientul va fi informat ca poate pierde vederea in urma tratamentului chirurgical sau a radioterapiei.

Tumora de sinus sfenoidal drept. Compresie pe nervul optic. S-a administrat solu medrol, evolutia simptomelor favorabila. Intreruperea ad. Corticosteroidului a determinate v. nefavorabila.

http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=%5Cwebsites%5Cemedicine%5Coph%5Cimages%5CLarge%5C632ingfig1.jpg&template=izoom2