drepanocitosis
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DREPANOCITOSIS
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Polimerizacion de la Hb S
Concentración de Hb S en el eritrocito•Rasgo drepanocitico [<50% de Hb S ] son asintomaticos mayormente•Hematuria es el sintoma mas frecuente
Desoxigenacion [factor mas importante]•Inicia a una tension de oxigeno de 40mmHg•estasis vascular•Temperaturas bajas•CMHb elevada
Infecciones•Moleculas proinflamatorias
Herencia•Anemia drepanocitica [homocigotos]
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Cuadro Clinico
Neonato? •Hb F por 8-10 semanas
Asintomáticos•33% de los pacientes•Cuadro estable por largos periodos que se interrumpe por crisis
Crisis de Infarto•Patognomónica•Hipoxia y muerte histica•Necrosis de la MO en huesos largos, esternón, cuerpos vertebrales, costillas y pelvis•Oclusión de vasos mesentéricos•Autoesplenectomía
Crisis Aplásica•Parvovirus humano B19•Reticulocitopenia de 10 días de duración
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Crisis Hemolítica
Síndrome torácico agudo•HT pulmonar•Infecciones y embolia grasa
Crecimiento lentoEngrosamiento de los huesos a expensas de la cavidad medularDaño en la medula renalPriapismoInfarto de retina y desprendimientoInfecciones [neumonía por neumococo]Osteomielitis por salmonellaInfarto cerebral en la infanciaInfartos silenciosos
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Datos de Laboratorio
Frotis de Sangre Periférica•Eritrocitos en media luna / hoz•Cuerpos de Howell – Jolly [atrofia esplénica]
Biometría Hemática•Hb 6-9 g/dl•Anemia N/N•Bilirrubina Indirecta aumentada•Reticulocitosis
DiagnósticooInducción por hipoxia o metabisulfito de sodiooElectroforesis de Hb a pH alcalino•Hb S mas lenta / Hb F 5 – 15% oAnticuerpos Monoclonales contra el AA en la pos. 6 de la cadena betaoSecuenciación y amplificación [PCR] del DNA•1er trimestre.- muestra de vellosidades coriónicas•2ndo trimestre.- liquido amniótico•Eritrocitos fetales en la madre
•Recuento alto de leucocitos.- gravedad y mortalidad [factor de riesgo]
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Tratamiento [ no hay tratamiento especifico]
Evitar•Deshidratación•Infecciones•Anoxia•Estasis•Exposición prolongada al frio
Vacunación•Cocos y H. influenzae
Profilaxis•Penicilina oral continua una vez que el bazo deja de funcionar
Hidroxiurea•Citotóxico y citorreductor•Aumenta la concentración de Hb F [numero de eritrocitos y cantidad contenida]•Regula la adhesividad del eritrocito y aumenta el NO•Disminuye la frecuencia de las crisis dolorosas, hospitalizaciones y transfusiones sanguíneas•Carcinógeno y leucemógeno