Dra. Dra. Carmen Aída Martínez

Son compuestos cíclicos que unen fácilmente iones metalicos.

Formadas por 4 anillos pirrolicos unidos por puentes metenilo.

Porfirinas

CH

CH

HC

HC

Anillo pirrol

Tetrapirrol

Son compuestos cíclicos que unen fácilmente iones metalicos.

Formadas por 4 anillos pirrolicos unidos por puentes metenilo.

Porfirinas

I

II

III

IV

Porfirinas

Grupo Hem

Grupo prostético de la Hemoglobina , mioglobina de los citocromos, catalasa, óxido nítrico sintasa, peroxidasa.

citocromo

Síntesis del Hem

Médula ósea

Las reacciones iniciales son comunes al Hem, la Clorofila y la Vitamina B12

Ocurre en todos los tejidos, principalmente en médula ósea (Hemoglobina) e hígado (citocromo P450)

Formación del anillo pirrólico Condensación de 4 grupos pirrólicos para dar

un tetrapirrol cíclico Modificación de la cadena lateral y oxidación

del anillo (porfirina)

Adición del metal

Síntesis del grupo Hem

Síntesis del HEM

Formación del anillo pirrolico

Paso limitante de la velocidad del proceso. Sitio enzimático más regulado.

El ALA (d–aminolevulinato) se transporta al citosol para proseguir el proceso.

Mitocondrial

ALA SINTASA ALA SINTASA

Formación del anillo pirrolico

•Dos moléculas de ALA se

condensan para formar el

Porfobilinógeno.

•La enzima se llama

d-aminolevulinato

deshidratasa o

Porfobilinógeno sintasa

•La enzima contiene zinc y

se inhibe por la presencia

de plomo.

Porfobilinógeno hidroximetilbilano

Uroporfirinógeno I

sintasa

Uroporfirinógeno III

sintasa

Uroporfirinógeno III

Condensación de 4 grupos pirrólicos para dar un tetrapirrol cíclico

Porfobilinógeno

desaminasa

Acetato

-CH2COOH

Propionato

-CH2CH2COOH

Metilo

-CH3

Vinilo

-CH = CH2

Modificación de la cadena lateral

y oxidación del anillo (porfirina)

Coproporfobilinógeno

oxidasa

Adición del metal

Sitios principales de biosíntesis del Hem: ◦ Eritrocitos (85%)

◦ Hígado

Hígado: ◦ ALA sintasa 1 Hemina

Médula osea: ◦ ALA sintasa 2: Disponibilidad de Fe intracelular

P O R F I R I A S

Desórdenes de la síntesis del Hem que provoca un aumento de la acumulación o excreción de las porfirinas o sus precursores.

Se clasifican en Hepáticas o Eritropoyéticas.

Se excretan productos coloreados en la orina y la piel se vuelve fotosensible.

•Carencia enzimática previa a la síntesis del tetrapirrol:

Signos abdominales y neuropsiquiátricos.

•Defectos enzimáticos que inducen la acumulación de

productos intermediarios del tetrapirrol:

Fotosensibilidad, picor de piel

PORFIRIAS