Genç Erişkinde Hemofili 18 YAŞINDA İLK KEZ ERİŞKİN HEMATOLOG İLE KARŞILAŞAN VE HAFİF

EKLEM SORUNLARI OLAN HASTAYA YAKLAŞIM

Dr. Fahri ŞAHİNEge Üniversitesi Tıp Fakültesi

İç Hastalıkları AD, Hematoloji BD

THD Hemofili BAK Eğitim Çalışması

25 Şubat 2012 - İstanbul

İLK KEZ Hemofili ile karşılaşmış ERİŞKİN HEMATOLOG

Kimdir Adölesan?

• Artık ÇOCUK değil ama henüz ERİŞKİN de değil !!!

• Yaş Grupları: -WHO -

Adölesan: 10 -19 yaş

Genç:15 -24 yaşGençlik

* Tam sosyal-ekonomik bağımlılıktan rölatif bağımsızlığa geçiş

Adölesan Dönem Sorunları

• Genel Sağlık Problemleri• Menstrual Problemler• Mental Sağlık Problemleri• Sexuel Problemler• Bağımlılık davranışları• Kazalar, şiddet uygula(n)ma• Cinsel istismar• Depresyon ve İntihar• Beslenme Bozuklukları• ………

Hemofilide Hasta Uyumu

Olgu 1

• 18 yaşında Ağır Hemofili A

• 2 yaşında profilaksi başlanmış ( 30IU/kg haftada 3 gün)

• Yıllık 1-3 kez hafif orta şiddette eklem kanaması dışında

kanama gözlenmiyor. Eklem ROM’ ları normal

• Hasta 2 yıl önce koleje gitmek üzere evden ayrılıyor

• Profilaksiyi bırakmıyor ve uyumu iyi

• Sosyal aktivitelere katılımı tam, atletizmle ilgileniyor

L.A.Valentino.”Controversies regarding the prophylactic management of adults with severe haemophilia A” Haemophilia (2009),15(2),5–22

Olgu 1

• Bir yarışma esnasında sağ ayak bileğini burkuyor

• Çok ciddiye almıyor ve agresif infüzyon uygulamıyor Bu onun geçirdiği en ciddi kanama atağı deneyimi, bu yüzden ancak

birkaç hafta sonra hemofili merkezinden yardım istiyor ( Ağrı ve

hareket kısıtlılığı devam ettiği için)

• Merkezde yoğun faktör uygulaması ve fizik tedavi uygulanıyor

• Profilaksiye devam ediyor, ancak uyumu tam değil

• Bu nedenle bilateral ayak bilek eklemleri şimdi hedef eklem olmuş

HASTA UYUMU

Olgu 2

• 19 yaşında Ağır Hemofili A

• 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin

kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına

alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem)

L.A.Valentino.”Controversies regarding the prophylactic management of adults with severe haemophilia A” Haemophilia (2009),15(2),5–22

Olgu 2

• 19 yaşında Ağır Hemofili A

• 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin

kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına

alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem)

HEDEF EKLEM*Aynı eklemde 6 ay içerisinde >3 kanama epizodu

*Centers for Disease Control and Prevention. The Universal Data Collection Program. July 2005/Vol 7/No.1. Available at: http://www.cdc.gov/ncbddd/hbd/documents/UDC7(1). pdf. Accessed December 7, 2009

*72 saatlik tedavi kesiminden sonra eklemde tekrar kanama

olması veya eklem durumunun önceki durumundan daha

kötü olması

*1 yıl bu eklem kanamaz ise Hedef Eklem tanımından çıkar

“Tanımdan çıkar, ‘Kanamaz’ değil”

Olgu 2

• 19 yaşında Ağır Hemofili A

• 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin

kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına alınmış

( sağ diz eklemi Hedef Eklem)

• Hasta self-infüzyonu öğrenmiş

• 25IU/kg haftada 3 gün profilaksi rejimini uygulamış

• Yıllık sadece 1 veya 2 kanama atağı geçiriyor (Gn ağır aktivite veya travma sonrası)

Olgu 2

• Hasta mezun olduktan sonra tam zamanlı bir işe başlıyor Büyük bir indirim mağazasında depolama ve raf

sorumlusu

• Sağ dizdeki artropati son 3 yılda ilerliyor ve X-ray de sinovyal proliferasyon kanıtları görülüyor

• 15 fleksiyon kaybı var

Anahtar Sorular

• Bu hastada profilaksiye daha önce başlanmalı mıydı?

• Hedef Eklem gelişmiş bir hastada sekonder profilaksinin faydası nedir?

• Bu hasta için Profilaksiye ek tedaviler ne olmalıdır?

Bu hastada profilaksiye daha önce başlanmalı mıydı?

Model Tanım

Primer profilaksi

(Yaşa göre)

Klinik olarak belirlenebilir herhangi bir eklem kanaması olmadan 2 yaşından önce başlanan ve uzun süreli* olarak uygulanan tedavi

Primer profilaksi

(İlk kanamaya göre)

Hastanın yaşından bağımsız olarak, eklem hasarı gerçekleşmeden** başlanılan uzun süreli* tedavi

Sekonder profilaksi Primer profilaksi kriterlerine uymayan her türlü uzun süreli tedavi

Kısa-süreli profilaksi Kısa bir süre için kanamanın engellenmesi amacıyla uygulanan profilaksi

* Erişkin yaşa kadar minimum 46 hafta/yıl

** genellikle tek bir kanama gerçekleştikten sonra

Berntorp et al. Haemophilia 2003;9(1):1-4

Erişkinde Hedef Eklem geliştikten sonra yaklaşım nasıl olmalıdır?

• FVIII prophylaxis should be considered for any adult

who develops a target joint and, in the opinion of the

authors, the prophylactic regimen should be continued

indefinitely although there are no evidence-based data or

consensus guidelines to support this recommendation

Hedef eklem gelişmiş bir hastada sekonder profilaksinin faydası nedir?

• Sekonder profilaksiden fayda görme oranı;

Daha önceki kanama sıklığına

Eklemin hasar durumuna

Tedaviye başlama yaşına göre değişir

Valentino LA. Secondary prophylaxis therapy: what are the benefits, limitations and unknowns? Haemophilia 2004; 10: 147–57.

Bu hasta için Profilaksiye ek tedaviler ne olmalıdır?

• Profilaksiye devam etmesi gerekiyor Ağır hemofili A Hedef eklemi var İşi nedeniyle riski yüksek Hedefte yeni hedef eklemleri var

• Fizik tedavi ve Rehabilitasyon Eklem ROM -eklem hareket açıklıklarının- korunması Kas gücünün ve esnekliğinin arttırılması

• İş değişikliği

Meglio è la piccola certezza che la gran bugia

Leonardo Da Vinci